BEYAZ CEVHER HASTALIKLARINDA İLERİ MR GÖRÜNTÜLEME Prof Dr. Handan Güleryüz DOKUZ EYLÜL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK RADYOLOJİSİ BİLİM DALI
MR-DİFÜZYON MR-TRAKTOGRAFİ MR-SPEKTROSKOPİ OLGU ÖRNEKLERİ
DİFÜZYON
Anisotropic Diffusion in WM Fibers
ADC/ Anisotropy
Myelinizasyon
Myelinizasyon
Color Diffusion
DİFÜZYON TENSOR- TRAKTOGRAFİ
DTI -11- Fractional Anisotropy (FA): Measures how much ADC depends on direction FA Color-coded for fiber directionality: x = Red y = Green z = Blue
Mean Diffusivitiy λ 3 λ 1 λ 2 3 2 1 3 1 MD 3 2 1 0 0 0 0 0 0 DT Mean Diffusivity farklı yönlerdeki ortalama difüzyon
ÖDEM-1 Vazojenik, interstisyel ve sitoksik ödem Sitotoksik ödemde (lökodistrofilerde myelin ödemi) ADC-diffüzyon kısıtlanması Diğer iki ödemde ise ADC-difüzyon artışı
ÖDEM-2 Beyaz cevher hastalıklarını değerlendirmede vazojenik ödem ile myelin ödemini ayırmak önemlidir Lökodistrofilerde myelin ödemi aktif demyelinizasyon ile ilişkilidir. MRG ile vazojenik ödem ile myelin ödemi ayrılamazken DAG de myelin ödemi hiperintensite ile kolayca tanınır Difüzyonda kısıtlanması veya artışı izlenebilir. Bu durum hastalığın farklı süreçlerini gösterebileceği gibi farklı iki histopatolojik değişikliğe bağlı olabilir
Myelin Ödemine göre sınıflama
DTI-Beyaz cevher hastalıkları FA haritası Traktografi Mean Difüzivite-ADC eşdeğeri Beyaz cevher bütünlüğü Aksonal kayıp trakstuslarda azalma FA değerinde azalma
MR-SPEKTROSKOPİ Tek Voksel Çoklu Voksel Kısa TE, Uzun TE NAA/cho, NAA/cr, Cho/cr, Cho/NAA mi/cr, Tau/cr, Glx/cr, Laktat, lipid
MR-SPEKTROSKOPİ
MR-SPEKTROSKOPİ Metabolit (normal serebral konsantrasyon) N-asetil aspartat (NAA) (8-9 mm Artan durumlar Canavan Hastalığı Aksonal iyileşme, örneğin MELAS, MS İnfant gelişimi Hiperosmolar durumlar Kafa travması sonrası(hiperosmolar yanıt) Azalan durumlar Gelişme geriliği İnfantil dönem Hipoksi, anoksi, iskemi, stroke Demans, Alzheimer Hastalığı İntrakranial kanama Boğulma,Aleksander Hastalığı,Epilepsi Tümör,MS,Diabetes mellitus,kapalı kafa travması,toxo,kryptokok, HSV2 Lenfoma,PML,Hiponatremi Total kreatin(cr) (8mM) Travma(hiperosmolar yanıt) Hiperosmolar durumlar Yaşın artmasıyla Hipoksi, stroke Tümör İnfant Travma
MR-SPEKTROSKOPİ Metabolit (normal serebral konsantrasyon) Kolin (Cho) Glutamat ve Glutamin (Glx)(Glu=10, Gln= 5 mm) Artan durumlar Travma Diabetes mellitus Yenidoğan Karaciğer transplantasyonu sonrası Tümör Kronik hipoksi Hiperosmolar durumlar Stroke Yaşın artmasıyla PML Akut ve kronik hepatik ensefalopati Hipoksi Boğulma Azalan durumlar Asemptomatik karaciğer hastalığı Hepatik ensefalopati Stroke Nonspesifik demans Toxo,Kryptokok Hiponatremi SIADH Hiponatremi Travma sonrası SIADH
MR-SPEKTROSKOPİ Metabolit (normal serebral konsantrasyon) (Myo-inositol (mi) (5mM) Laktat (Lac) (<0.7 mm, izlenmez) Lipid Artan durumlar Akut ve kronik hepatik ensefalopati Hipoksi Boğulma Hipoksi, anoksi, iskemi,stroke Boğulma İntrakranial kanama Canavan Hastalığı, mitokondrial ansefalopati Aleksander Hastalığı Hidrosefali Lenfoma(Lac+Lipid) Toxo(Lac+Lipid, 15-20 kat artış) PML(Lac+Lipid, hafif artış) Kontaminasyon (VOI dışı) Toxo,Kryptokok Lenfoma, PML Çocuklarda hipoksi eşlik eden beyin zedelenmesi Aktif büyüyen tümör ve enflamatuar hastalıklar Azalan durumlar Hiponatremi Travma sonrası Bilinmiyor saptanamaz
Pelizaeus-Merzbacher Hipomyelinizan Orta derecede MMR, nistagmus X e bağlı resesif Subkortikal U lifleri erken Yamasal tigroid tutulum Basal gangliyon lezyonları
T2
ADC Haritası
FA haritası
T2 T2
hipomyelinizasyonla uyumlu Cho/Cr oranında azalma Tek voksel MRS incelemesinde hipomyelinizasyonla uyumlu Cho/Cr oranında azalma izlenmiştir. Diğer metabolitler normal sınırlardadır.
Van der Knaap Myelin vakuolizasyonu Yavaş seyirli, ilerleyici motor kayıp Serebral beyaz cevher yaygın, serebellum Bazal gang, KK, internal kapsül N
12,5 yaşında erkek hastada T2 ağırlıklı aksiyel ve sagital görüntülerde beyaz cevherde yaygın sinyal artışı, frontal ve temporal loblarda subkortikal kistler izlenmiştir. Bazal ganglionlar normal olarak izleniyor.
ADC haritasında belirgin difüzyon artışı mevcuttur.
Tek voksel MRS incelemesinde NAA/Cr de azalma, mi/cr ile Glx/Cr de artma izlenmiştir. Diğer metabolitler normal sınırlardadır.
K. Brockmann et al. Megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts in an adult: quantitative proton MR spectroscopy and diffusion tensor MRI Neuroradiology (2003) 45: 137 142
Canavan Hastalığı Makrosefali-beyinin genişlemesine bağlı Subkortikal beyaz cevherde kavitasyon vakuol oluşumları-myelin vakuolizasyonu Orta-ağır myelin kaybı Serebellumda purkinje hücre tabakaında vacuolizasyon Beyaz cevherde su ve N asetil aspartat artışı Myelin kaybı,kolestrol artışı, kolestrol esterlerinde ve fosfolipidlerde azalma
Canavan Hastalığı Kormozom 17 kısa kolundaki gen, ASPA 17p13-ter Farklı mutasyonlarda var Homozigot glu285ala Jewish Ashkenazi NAA Asetil coa ve aspartat tan L-asetil aspartat transferaz enzimi ile SSS deki nöronda üretilir NAA aspartoaçilaz enzimi ile aspartat ve asetat a dönüşür. Aspartoaçilaz enzimi oligodendroglia içerisinde yer alır
NAA NAA sadece beyinde sentez edilir. Beyinde glutamik asitten sonra ikinci yüksek maddedir. Aspartat glutamata dönüşür Gri cevherde daha fazladır Neurotransmission-eksitatuar nörotransmitter Osmoregülasyon görevi var- su pompası gibi çalışır Adachi et al 1966-1972 NAA beyin lipidleri sentezinde asetil grubu kullanılır
MRG, DA MRG, MRS Erken dönemde difüzyon kısıtlaması, difüzyon artışı geç Yüksek NAA Kolin azalması (kural) aktif myelin kaybından çok hipomyelinizasyona bağlıdır.
ADC haritasında ADC değerlerinde minimal artış izlenmiştir.
Mitokondriyal ensefalopati Myelin vakuolizasyonu Neonatal ensefalopati Bazal ganglionlar, beyin sapı, serebellum Laktat piki tanı, tedavi takibi, prognoz
T2
ADC
TE:144 msn
Galaktozemi İrregüler hipomyelinizasyon, dismyelinizan Hipotoni,nöbet,kilo kaybı, kc fn bzk, hepatomegali Serebral ve serebellar BC yaygın Tedavi olmamış 3,7 pppm galaktilol piki***
ADC
X-Adrenolökodistrofi Demyelinizan, peroksizomal Status epileptikus, görme ve işitme fonksiyonlarında kayıp, adrenal yetersizlik Temporooksipital BC, splenium, kortikospinal trakt
X-linked adrenoleukodystrophy: correlation between Loes score and diffusion tensor imaging parameters Radiol Bras. 2014 Nov-Dec; 47(6): 342 349.
AJNR Am J Neuroradiol. 2013 Mar;34(3):641-9. doi: 10.3174/ajnr.A3232. Epub 2012 Aug 1 Childhood cerebral X-linked adrenoleukodystrophy: diffusion tensor imaging measurements for prediction of clinical outcome after hematopoietic stem cell transplantation. McKinney AM 1, Nascene D, Miller WP, Eisengart J, Loes D, Benson M, Tolar J, Orchard PJ, Ziegler RS, Zhang L, Provenzale J.
Akça ağaç şurubu hastalığı Organik asit bozukluğu Lösin, isolosin, valin anormal oksidatif dekarboksilasyon Serebellar beyaz cevher, beyin sapı, internal kapsül
Akça ağaç şurubu hastalığı
Akça ağaç şurubu hastalığı
Akça ağaç şurubu hastalığı
Akça ağaç şurubu hastalığı
Akça ağaç şurubu hastalığı
Metabolik krizde branched-chain amino acids (BCAA) and branched-chain alpha-keto acids (BCKA) resonating at 0.9-1.0 ppm,
Krabbe-globoid cell lökodistrofi Otozomal resesif Lizozomal-galaktoserebrozid beta galaktozidaz BT de talamusta kalsifikasyon Derin serebral ve serebellar beyaz cevher Demyelinizan!!
Krabbe hastalığı
Nonketotik hiperglisinemi Vakuolizasyon myelopati Glisin enzim sistem defekti
Kreatin eksikliği sendromu Epilepsi Ekstrapiramidal hastalıklar Pallidum sinyalinde artış Myelinasyon gecikmesi Normal beyin MRG Serebral atrofi