Behçet Hastalığı Son II Yıl Damar Tutulumu ve Tedavisi Dr. Kenan Aksu Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çıkar Çatışması Çıkar Çatışması Yoktur.
Vasküler tutuluş (% 25-62) Venöz lezyonlar arteriyel lezyonlardan daha fazla (Venöz %90, arteriyel %10) Erkekler ağır seyirli Tüm vasküler olayların %70 i alt ekstremite derin venöz sistemde İlk 5 yılda relaps oranı %38 dır Sinüs trombozu PA tut. ile, İntrakardiak tromboz, PA tut., BCS ve VCS ile birlikte Pulmoner arter anevrizması, Budd-Chiari ve vena cava trombozu olanlarda mortalite artmıştır Seyahi E, ve ark. Mediterr J Hematol Infect Dis 2011 Taşçılar K, ve ark. Rheumatology 2015
Taşçılar K, ve ark. Rheumatology, 2014
Konuşma Akışı Derin Ven Trombozu Pulmoner arter tutuluşu Budd-Chiari İntrakardiak thrombus
Derin Ven Trombozu 1977 2006 arası, n= 5970 hasta Derin ven trombozu 889 69,94 Pulmoner arter anevrizması 92 7,24 Vena kava süperior sendromu 67 5,27 Budd-Chiari sendromu 48 3,78 Periferik arter anevrizması 46 3,62 İnferior vena kava trombozu 45 3,54 Dural sinüs trombozu 31 2,44 Abdominal aort anevrizması 19 1,49 Karotis arter anevrizması 4 0,31 Diğer tutulum tipleri 30 2,36 Toplam 1271 Tasçılar K, ve ark. Rheumatology 2015
Derin Ven Trombozu Hemen daima alt ekstremitede Venöz klodikasyo ve post trombotik sendrom sık Pay S, ve ark. Rheum Intern 2006
Taşçılar K, ve ark. Rheumatology, 2014
Retrospektif, n=37 İmmunsupresif (n=16), İmmunsupresif + antikoagukasyon (n=17) ve antikoagukasyon (n=4) Venöz tromboz nüksü ;2/16, 1/17, 3/4 No significant Sonuç: İmmunsupresif tedavi
Immunsupresif Tedavi Nüksleri Önlüyor 296/ 807 (37%) venöz tromboz Venöz tromboz atağını engelleyen faktör İmmünsupresif kullanımı Desbois ve ark. Arth Rheum 2012
n=936 Yaş:37.610.8), 15 merkez, Vasküler tutuluş=% 27.7 (n=260)
Vasküler nüks oranları Ahn 2008 (n= 37) Desbois 2012 (n=296)* İmmünsuppresif 2/16 % 29 Immünsuppresif + antikoagülasyon 1/17 % 20 % 22 Alibaz Öner 2014 (n=260)* Antikoagülasyon 3/4 % 56 % 92
Antikogülasyon? Trombofilik faktörler fazla olduğunda nüks artıyor, tedavi bireyselleşmeli! (Korkmaz C, ve ark Clin Rheumatol, 2008) Kanama Etkin bir doz ve sürede immunsupresif tedavi almasına rağmen, Arteriyel anevrizma dışlanması kaydıyla, Tromboz atakları tekrarlayan, Venöz stazı veya ülseri olan seçilmiş hastalarda düşünülebilir
Derin Ven Trombozu Tedavisi Azatioprin RCT tromboflebit ataklarını önlüyor. 7 yıllık takip: AZA alanlarda daha az vasküler olay CyP: Büyük damar & Arteriyel & BCS Anti TNF Hamuryudan V, ve ark. Arthritis Rheum. 1997
Venöz Tromboz EULAR 2018 önerileri Kortikosteroidler AZA CyP CsA Refrakter hastalarda: monoklonal anti TNF Kanama riski düşük ve eşlik eden pulmoner arter tutulumu dışlandı ise antikoagülan eklenmesi düşünülebilir.
Pulmoner Arter Tutulumu Ana değişiklikler vaza vazorumda Damar duvarında yoğun inflamatuar hücre enfiltrasyonu Elastik lif kaybı, neovaskülarizasyon, transmural nekroz, adventisyal fibroz Gerçek ve yalancı anevrizma yan yana Hamuryudan V, ve ark. Clin Exp Rheum 2004
Pulmoner Arter Tutulumlu Hastalarda Başlangıç Semptomolojileri Seyahi E, ve ark. Medicine 2012
Pulmoner Arter Anevrizması Pulmoner arter anevrizmasına bağlı mortalite: 1992 den önce: (50%) Tanı süresi: 6.4 ay 1992-2003: (15 %) Tanı süresi: 2.6 ay (p=0.03) Siklofosfamid: 1 gr / ay Prednisolon: Yüksek doz Azatioprin idame Anevrizmalar/trombozlar immunsupresif tedavi ile %70 regrese olur Hamuryudan V ve ark. Am J Med 2004 Seyahi E ve ark. Medicine, 2012
Behçet & Pulmoner Arter Anevrizması & Anti TNF Tedaviye dirençli pulmoner arter tutulumlu 13/118 hasta PAT: 7, PAT + PAA: 3, PAA: 3 (Infliximab: 12, Adalimumab: 1) Hamuryudan ve ark. Semin Arthir Rheum 2015
Endarterektomi 9 hasta (8 E/1 K) Pulmoner arter trombozu, çoğu bil. Dispne 6 hasta, hemoptizi 3 hasta Sonuçlar: 1 ölüm (masif hemoptizi) 1 vokal kord paralizi, nefes darlığı, (pnömonektomi) Yıldızeli ve ark, Thorac Cardiovasc Surg, 2017
IV met.pred pulse Pulmoner Arter Tutulum EULAR 2018 Önerileri 1 mg/kg/gün pred idame CyP 6-12 ay pulse 1000 mg Refrakter hastalarda monoklonal anti TNF ajanlar Kanama riski yüksek hastalarda açık cerrahi yerine embolizasyon tercih edilmelidir.
Budd-Chiari Sendromu Genç, erkek olgular Sıklık % 2-3 Asiti olan hastalarda mortalite hızı %60 Median yaşam süresi 10 ay Bayraktar Y, ve ark. Am J Gastroenterol, 1997 Seyahi E, ve ark. Sem Arth Rheum.,2015
Kalp Tutulumu Retrospektif veriler Kardiyak tutulum: 52 hasta Trombüs (%19) İntra-kardiyak trombüs : 25 hasta; 22 hasta Geri ve ark. Medicine 2012 Mogulkoc ve ark. Chest 2000 Emmungil ve ark. Clin Exp Rheum 2014 Sonuç: Ateş yüksekliği, pulmoner arter tutulumu sık, çoğunlukla sağ taraf
Hamuryudan V, ve ark. Arth Rheum, 2015 Hatemi G, ve ark. Ann Rheum DİS 2018
Behçet syndrome: a contemporary view Hasan Yazici, Emire Seyahi, Gulen Hatemi and Yusuf Yazici Yazcıcı H, ve ark. Nature Rev Rheum, 2018
32, E Yakınma: OA, GÜ, ateş yüksekliği, terleme, efor dispnesi. Bulgular: Anevizmalar, intrakardiyak trombüs, Budd-Chiari, VCİ trombozu, pulmoner arter tutuluşu Tedavi; CyP, Yuksek doz steroid, endovasküler tedavi
Mesajlar Behçet Vasküler Tutulum Relaps sıktır DVT; AZA, glukokortikoidler, PA tut., BCS, Buyuk venöz tutulum ve arteriyel tutuluşlar, Yüksek doz steroid, CyP, dirençli hastalarda Mab lar (infliksimab) Antikoagulasyon: Seçilmiş, çok az miktardaki hastada
Çok Teşekkürler