Çocuk Romatoloji Toplantısı Uzm.Dr.Semanur Özdel

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Çocuk Romatoloji Toplantısı Uzm.Dr.Semanur Özdel"

Özgür Çavdarlı
5 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Çocuk Romtoloji Toplntısı Uzm.Dr.Semnur Özdel

2 6 Ykınm blmsı Ad 3-4 kez, 2-3 gün süren krın ğrısı ve te Göğüs ğrısı d Sğ dirsekte gün süren uzmı rtrit-> Debridmnsinoviektomi Knkinumb 7, Nkie Arsln 2, kız hst, Yozgt MEFV gen nlizi:m694v/m680i.2 de blndı Knkinumb sonrsı:2-3 d bir tk ESR: CRP: ESR: CRP:<-<-2,3 AÜTF bvuru: MEFV:M694V/M680I AAA tnısı Kolisin blnmı Ad -2 kez tk sonr sol k bileği ve sol dirsek uzmı rtrit Yıld 2-3 kez uzmı rtrit, d krın ğrısı ve te tklrı Knkinumb Sonrsınd 2-3 d bir krın ğrısı tklrı, uzmı rtrit ok

3 MEFV:M694V/M94V Akrblık (+) 2 bl Ankinr AAA, Amc KBY, mc 2 çocuğu AAA 3 Ykınm blmsı Ad 2-3 kez, -2 gün süren krın ğrısı ve te AAA tnısı İlç düzensiz 2.2 de blndı 7 Rüved ÖZDEMİR, kız hst 2 MEFV gen nlizi:m694v/m694v, Sivs Ankinr sonrsı:sdece kez hfif tk Nefrotik düzede proteinüri BBbx Amiloidoz VA:28 AÜTF kg ilk BY:32 cm ESR: bvuru: İnfliximb CRP:20-90 Atklr 2 T.pro/Alb:3,4 d bir / <0,8 -- 4,/, mg/m2/s protein 2, Atk rsı AFR ler üksek VA:43 kg BOY:48 cm ESR: CRP:3,-<-2-6, T.pro/Alb:,8/3,4 9-2 mg/m2/s proteinüri 4 Ankinr Sonrsınd hfif kez tk AFR lerde gerileme

4 Knkinumb Atklrı d 2-3 kez olm blmı 02.3 de blndı 3 Bk Görmü 2 20 kız hst MEFV gen nlizi:m694v/m694v ESR: CRP: Atklrı d d 2-3 kez olm blmı 8 8, Knkinumb sonrsı:yıld 3-4 tk Ykınm blmsı 3-4 d bir, 2-3 gün süren krın ğrısı ve te, huzursuzluk ESR: CRP:,4-4,-2,6 AAA tnısı MEFV:M694V/M694V Kolisin Sonrsınd tklr 2-3 d bir, -2 gün Knkinumb blndı, sonrsınd ıld 3-4 kez

5 Proteinüri, ilik Nefrotik sendrom Ankinr Bb bx Amiloidoz AAA tnısı MEFV:M694V/M694V Akrblık(+) Abisi, blsı (miloidoz), 2 kuzeni Ykınm blmsı Ad kez, 3-4 gün süren krın ğrısı ve te 08.2 de blndı 9 Abdurezzk Yeil 20, erkek hst 2 MEFV gen nlizi:m694v/m694v, Urf Ankinr sonrsı:atk ok İnfliximb 7 ıl lmı Atklr 2-3 d bir devm AFR ler üksek, proteinüri devm VA:49 kg BY:63 cm ESR: CRP:26-- KBY Alb:, 00 mg/m2/s protein 8 VA:4 kg BOY:66, cm ESR: CRP:4-6-<-,6 8, Ankinr blndı, nkinr sonrsı tk ok Periton dilizi 3 sonr hldn bb nkli 9

6 6 Ykınm blmsı Ad 2 kez, 2-3 gün krın ğrısı ve te, d kez gün rtrit Ankinr AAA tnısı MEFV:M694V/M680I Akrblık(+) Bbnın kuzeni AAA+KBY, mc kız AAA 03.3 de blndı 9 Muhmmed Emin İlhn 9 4 erkek hst, MEFV gen nlizi:m694v/m680i Ankinr sonrsı:atk ok Proteinüri BB bx Amiloidoz AÜTF ilk bvuru Prediliz KBY Kolisinle izlem Kretinin:,6 ESR: CRP:<-,2 9, ESR:20- CRP:<- 2, Ankinr blndı, nkinr sonrsı tk ok

7 2 Ykınm blmsı Ad kez, 3-4 gün süren krın ğrısı ve te Yıld 2-3 kez rtrit AAA tnısı Ankinr Kolisin blnmı m tklr nı ekilde devm etmi Akrb evliliği ok 2 bl, bi AAA (ex) 0. de blndı 3 Merve Akt 9, erkek hst 3 MEFV gen nlizi:m694v/-, Tokt Ankinr sonrsı:atk ok KBY BB bx Amiloidoz AÜTF ilk bvuru: İnfliximb blnmı 2 ıl lmı Atklr ıld 2-3 kez VA:33 kg Bo: cm ESR: CRP:6-6 T.pro/lb:4,8/, 3 Ankinr blnmı VA:36 kg Bo:2 cm Nkil ESR: CRP:<-- T.pro/lb:7/4,2 6

8 4 Tipik tk ok Bcklrd ğrı, 20 gün sürüor, AFR ler üksek Ankinr Anne ve bi AAA (+) MEFV:M680I/E48Q AAA tnısı, kolisin Am kınmlr nen devm edior 0.3 de blndı 6 Min Altındi 8 kız hst MEFV gen nlizi:m680i/e48q Ankinr sonrsı:ıld 2-3 kez tk ESR: CRP: Tipik tk blıor:göğüs ğrısı, 2 d bir, 2-3 gün Ankinr blnıor, nkinr sonrsı ıld 2-3 kez tk ESR: CRP:<-- 7

9 Knkinumb AAA tnısı MEFV:M694V/M694V Kolisin sonrsı tklrı nen devm etmi.2 de blndı 6 Dml Pzrb 2 kız hst MEFV gen nlizi:m694v/m694v ESR: CRP:3-0 0 Knkinumb Sonrsınd ıld kez tk 2 2, Knkinumb sonrsı:ıld kez tk Ykınm blmsı Ad kez, 3-4 gün süren krın ğrısı, eklem ğrısı ve te Atklr d 2-3 kez olm blmı ESR: CRP:,9-,7-,4

10 2 6 g ü n Ykınm blmsı:ad kez 3 gün süren te Ankinr Krın ğrısı blmı Ad 2-3 kez, krın ğrısı ve te -2 gün- hft sürüor 0.3 de blndı 2 3 Güzide Gög, 9 kız hst MEFV gen nlizi:m694v/m694v, Urf Ankinr sonrsı:3-4 d kez tk Yıld 3-4 kez rtrit tklrı MEFV:M694V/M694V Akrblık (+) Ailede bb, hl AAA ve 2 kuzeni miloidoz öküsü (+) ESR: AAA tnısı Kolisin Sonrsınd d -2 kez tk CRP:7-6 4, ESR:30-2 CRP:,4-< 8 AÜTF bvuru:kolisin mx dozd, m tklrı nen devm edior Ankinr:So nrsınd 2-3 d bir tklr, -2 gün 8,

11 Ykınm blmsı Ad 3-4 kez, -2 gün süren krın ğrısı ve te MEFV:M694V/M694V Akrblık (+) Ailede bb, bl,hl AAA ve 2 kuzeni miloidoz öküsü (+) AAA tnısı Kolisin, sonrsınd ıl hiç tk ok Ankinr 0.3 de blndı, Elif Nis Gög 6, kızhst MEFV gen nlizi:m694v/m694v, Urf Ankinr sonrsı:3-4 d kez tk 2, Tekrr tklrı blmı Ad ESR: kez tklrı devm edior Yıld CRP:6, kez rtrit tklrı d olm blmı AÜTF bvuru:kolisin mximum doz çıkıldı ESR: CRP:7-6, 6 Ankinr blndı, nkinr sonrsı tklrı 3-4 d bir, rtrit tklrı kboldu

12 Ankinr 07.2 de blndı AAA tnısı MEFV:M694V/M694V Kolisin sonrsı 3-4 d bir te 6 Kn Ttlıcn 2 erkek hst MEFV gen nlizi:m694v/m694v ESR: CRP: Ankinr Sonrsınd ıld -2 kez tk 0, Ankinr sonrsı:yıld -2 kez tk Ykınm blmsı Ad -2 kez nedensiz te Krın ğrısı blıor Ad kez krın ğrısı-te 3 gün ESR:4-6 CRP:<-

13 Ankinr.2 de blndı 0 Mehmet Akif Koun 6 erkek hst MEFV gen nlizi:m694v/m694v Ankinr sonrsı: Krın ğrısı, kusm, gelime geriliğ Nefrotik sendrom Bb bx Amiloidoz AAA tnısı lmı Kolisin blnmı Atk ok KBY periton dilizi ESR:0 CRP:40 3 Son 6 d d b,r rtrit tklrı Ankinr blndı Sonrsınd tk ok ESR: CRP:,2-,7-322

14 4 Ykınm blmsı Ad kez, 3-4 gün süren krın ğrısı ve te Ad kez rtrit Ankinr AAA tnısı MEFV:M694V/M694V Akrblık(+) Teze çocuklrı, hl kızınd AAA 09.2 de blndı Nigr Yılmz 24 kız hst 2 MEFV gen nlizi:m694v/m694v Ankinr sonrsı: Atk ok ESR: Anneden CRP: nkill ESR: CRP:4-7-- Amiloidoz KBY Periton dilizi İnfliximb- Etnercept Ad bir tklr devm edior Ankinr blndı, sonrsınd tk ok

15 2007, 4 ınd kız M694V/M694I 0 günde bir tk 00 mg/gün nkinr 4 lık izlemde Hiç tk olmdığını gösterdiler

16 2008, kız Ad 2 kez krın ğrısı ve göğüs ğrısı tklr Ankinr 0 mg/gün lık izlemde hiç tk ok

17 20 de, Frns d çocuk (3K, 2E) (4 ü 7, i 2 ) 4 ü M694V/M694V Ad 2-3 kez krın ğrısı tklrı 3 üne nkinr mg/kg/gün 2 sine knkinumb 2 mg/kg (8 hftd bir) 3 ünde lık izlemde tk ok 2 sinde (HSP-uzmı rtrit) 8 lık izlemde tk ok, hızlı klinik cevp

18 20, Türkie çocuk, erikin (ort.:6) Ad 3-4 kez tk 4 ü M694V/M694V i M680I/M680I --- i M694V/M680I Ankinr -2 mg/kg/gün (3 ü etnercepte nıtsız) 3 ünde hiç tk ok, 2 sinde de tk süre ve sıklığı zlmı

19 202, Türkie M694V/M694V 0 ınd hftd bir tklrı vr Skroileit + kronik rtrit (sğ omuz) Ankinr 9 izlemde cevp ok Knkinumb hft içinde AFR dümü, klinik cevp lınıor 2 izlemde tk ok

204, ACR 2 merkezli, 2 prt, fz 2, çık etiketli çlım 7 hst (ort:9, ), 4-6 rsınd, d den fzl tk Knkinumb 2 mg/kg (mx=0 mg) SC, her, 3 kez -28 gün rsınd tk vrs 4 mg/kg (mx=300 mg) çıkılmı Primer sonlnım

20 204, ACR 2 merkezli, 2 prt, fz 2, çık etiketli çlım 7 hst (ort:9, ), 4-6 rsınd, d den fzl tk Knkinumb 2 mg/kg (mx=0 mg) SC, her, 3 kez -28 gün rsınd tk vrs 4 mg/kg (mx=300 mg) çıkılmı Primer sonlnım noktsı:3.d tk sısının % 0 den fzl zlmsı: 7 hstnın 6 sınd tk sısı %0 den fzl zlmı (ort.tk sıklığı % 89 zlmı, 28 günde 2,7 den 0,3 e gerilemi) CRP 8 günde, ESR-SAA 28 günde norml rlıklr gelmi 7 izlem 3 hst 6 tk (d 0,0 tk), 2 hstd doz Ort.KAN dozu 3 mg/kg (,8-4,8 mg/kg) 3 hstd d 7 hftd bir verilmi

Benzer belgeler

SİSTİNOZİS KAYIT SİSTEMİ VERİ ALANLARI (*) ile belirtilen alanların doldurulması zorunludur. Hasta Demografik Bilgileri

SİSTİNOZİS KAYIT SİSTEMİ VERİ ALANLARI (*) ile belirtilen alanların doldurulması zorunludur. Hasta Demografik Bilgileri Adı Soyadı*... Hastanızın ad, ikinci ad (varsa) ve soyadının baş harflerini giriniz