Multikistik Nefroma DERMAN. Kadir Yıldırım. Derman Tıbbi Yayıncılık 122

Transkript

1 Kitap Bölümü DERMAN Multikistik Nefroma Kadir Yıldırım I. İnsidans ve klinik özellikler Multikistik nefroma oldukça nadir görülen genellikle tek taraflı ve solid elemanlar içermeyen renal kitle şeklinde görülür de Edmunds tarafından böbreğin kist adenomu olarak tariflenen ilk olgudan günümüze kadar yaklaşık 200 olgu bildirilmiştir.[1] Genelellikle tek taraflı görülmekle beraber literatürde bilateral olgularda tariflenmiştir.[2, 3] Kistik nefromalı olguların %95 i 4 yasından önce veya 30 yaşından sonra olmak üzere bimodal yaş dağılımı gösterir. 4 yaşından önce erkeklerde yaklaşık 2 kat daha fazla görülürken 30 yaşından sonra 8/1 oranında kadınlarda daha sık görülür.[4] Olguların çoğu rutin muayene ve radyolojik görüntüleme sırasında insidental olarak tespit edilmektedir. Semptom ve bulgular yaşa göre değişiklik göstermektedir. Çocuklarda asemptomatik ele gelen kitle en sık bulgu iken erişkinlerde semptomatik olgularda flank bölgede kitle, abdominal ağrı veya hematüri birlikteliği ile prezente olur. Kanama kist herniasyonuna sekonder olarak transizyonel epitelden renal pelvise geçiş sonrası görülür.[5-7] DOI: /DERMAN.3709 Received: Accepted: Published Online: Corresponding Author: Kadir Yıldırım, Üroloji Polikliniği, Silvan Devlet Hastanesi, Silvan, Diyarbakır, Türkiye. GSM: yildirimdoktor@hotmail.com Derman Tıbbi Yayıncılık 122

2 II. Histopatoloji 2004 dünya sağlık örgütü sınıflamasında Mikst epiteliyal ve mezenkimal tümörler başlığı altında kistik nefroma ve mikst epiteliyal ve stromal tümör olmak üzere iki farklı antite şeklinde sınıflandırılsa da bu iki benign tümörün bir çok klinik morfolojik ve immunohistokimyasal ortak yönu vardır.[8-10] Yapılan gentik çalışmalar da bu iki tümörün gen ekspresyonlarında çarpıcı benzerlikler tespit edilmiştir.[8-11] Bu durum bu patolojilerin aynı hastalığın iki farklı ucunu oluşturduğu görüşünü desteklemektedir.[12] Kistik nefroma kalın bir kapsülü olan hacimli ve çevre sağlam parankimi komprese eden lezyonlardır. lezyon renal kapsülü geçip perinefritik alana veya renal pelvise uzanım göstrebilir. Kist çapları birkaç milimetreden santimetreye kadar değişiklik gösterebilir ve birbirleri ile bağlantıları yoktur. Kist içeriği berrak, saman renginde sarı sıvı içerir ve kübik veya alçak prizmatik epitel hücreleri ile döşelidir. Bazı olgularda kuboidal hücreler kist içerisine uzanım gösterirler.[7] Benign multiloküler kistlerin septası fibroz dokudan oluşur bazen iyi diferansiye tübüller, septa içerisinde görülebilir.[13] İmmunohistokimyasal çalışmalar stromal komponentin sıklıkla inhibin, östrojen ve progesteron reseptörleri, calretinin, CD10 ile pozitif boyanırken epiteliyal komponentin sitokeratine afinitesi olduğunu göstermiştir.[9, 10] III. Görüntüleme/tanı Multikistik nefromalı olgularda tanıda fizik muayenenin yanı sıra ultrasonografi, CT, MR, kist aspirasyonu, kistografi, arteriografi gibi bir takım tetkikler faydalı olabilir. Ultrasonografi ve CT multikistik böbreği multiloküler kistten ayrımını sağlayabilir fakat hiçbir görüntüleme yöntemi multiloküler kisti, wilms yada adenokarsinom odakları içeren multiloküler kistten, mesoblastik nefromadan, kistik wilms tömüründen veya clear cell karsinomadan ayıramaz. Tipik olarak septa oldukça ekojenik ve lokülüsler sonolusent görünmekle bera- Derman Tıbbi Yayıncılık 123

3 ber lokülüs içerisinde debris var ise daha solid görülebilir. CT de septa normal parankimden daha az yoğun görünür. Çocuk hastalarda nadiren kalsifikasyon izlenebilir.[7] Görüntüleme yöntemleriyle bu tümörler genellikle bosniak III olarak daha az sıklıkta II veya IV olarak değerlendirilmektedir.[14] IV. Tedavi Tüm multiloküler kistik lezyonların tedavisi nefrektomidir. Nefrektomi bu olgularda küratifdir. Normal parankim korunmuş ve lezyon lokalizasyonu uygun ise parsiyel nefrektomi uygulanabilir. Wilms tümör nodülü olan multiloküler kist olguları veya kistik wilms tümörlu olguların hastalığın evresine göre National Wilms Tumor Study (NWTS) önerilerine göre tedavi edilmelidir.[15] Benzer şekilde erişkinde kistik RCC olgularında daha iyi sonuçlar elde edebilmek için malign lezyon olarak değerlendirilip tedavi edilmelidir. Erişkin multikistik nefromalı olgularda normal parankim dokusunun fazla olması daha olasıdır. Bu olgularda parsiyel nefrektomi daha makul bir seçenek olacaktır. Eğer parsiyel nefrektomi planlanıyor ise olgular rekürrens meydana gelebilir. Bununla birlikte günümüzde wilms tümörlu olgularda da ultrason ve BT ile yakın takip edilerek daha fazla parsiyel nefrektomi uygulanmaktadır. Patoloji sonucu clear cell sarkom gelirse bu malignitenin agresif klinik seyir göstermesinden dolayı kalan böbreğin alınması gerekmektedir. Malignite içermeyen multiloküler kist olgularında meydana gelen rekürrens muhtemelen ilk eksizyonun yetersiz yapıldığı anlamına gelir. [15] Avrupa üroloji klavuzlarında kistik nefroma ve mikst epitelyal stromal tümörler için renal epitelyal ve stromal tümör (REST) teriminin kullanılabileceği belirtilmiş her iki patolojininde benign kabul edildiğini ve tedavisinde mümkünse öncelikle parsiyel nefrektomi uygulanması gerektiği belirtilmiştir. [16] Derman Tıbbi Yayıncılık 124

4 Kaynaklar 1. Stamatiou K, Polizois K, Kollaitis G, Dahanis S, Zafeiropoulos G, Leventis C, Lambou T: Cystic nephroma: a case report and review of the literature. Cases journal 2008, 1(1): Castillo OA, Boyle ET, Jr., Kramer SA: Multilocular cysts of kidney. A study of 29 patients and review of literature. Urology 1991, 37(2): Ferrer FA, McKenna PH: Partial nephrectomy in a metachronous multilocular cyst of the kidney (cystic nephroma). The Journal of urology 1994, 151(5): Eble JN, Bonsib SM: Extensively cystic renal neoplasms: cystic nephroma, cystic partially differentiated nephroblastoma, multilocular cystic renal cell carcinoma, and cystic hamartoma of renal pelvis. Seminars in diagnostic pathology 1998, 15(1): Uson AC, Melicow MM: Multilocular cysts of kidney with intrapelvic herniation of a daughter cyst: report of 4 cases. The Journal of urology 1963, 89: Aterman K, Boustani P, Gillis DA: Solitary multilocular cyst of the kidney. Journal of pediatric surgery 1973, 8(4): Madewell JE, Goldman SM, Davis CJ, Jr., Hartman DS, Feigin DS, Lichtenstein JE: Multilocular cystic nephroma: a radiographic-pathologic correlation of 58 patients. Radiology 1983, 146(2): Lopez-Beltran A, Scarpelli M, Montironi R, Kirkali Z: 2004 WHO classification of the renal tumors of the adults. European urology 2006, 49(5): Turbiner J, Amin MB, Humphrey PA, Srigley JR, De Leval L, Radhakrishnan A, Oliva E: Cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumor of kidney: a detailed clinicopathologic analysis of 34 cases and proposal for renal epithelial and stromal tumor (REST) as a unifying term. The American journal of surgical pathology 2007, 31(4): Montironi R, Mazzucchelli R, Lopez-Beltran A, Martignoni G, Cheng L, Montorsi F, Scarpelli M: Cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumour of the kidney: opposite ends of the spectrum of the same entity? European urology 2008, 54(6): Lane BR, Campbell SC, Remer EM, Fergany AF, Williams SB, Novick AC, Weight CJ, Magi-Galluzzi C, Zhou M: Adult cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumor of the kidney: clinical, radiographic, and pathologic characteristics. Urology 2008, 71(6): Zhou M, Kort E, Hoekstra P, Westphal M, Magi-Galluzzi C, Sercia L, Lane B, Rini B, Bukowski R, Teh BT: Adult cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumor of the kidney are the same disease entity: molecular and histologic evidence. The American journal of surgical pathology 2009, 33(1): Joshi VV, Beckwith JB: Multilocular cyst of the kidney (cystic nephroma) and cystic, partially differentiated nephroblastoma. Terminology and criteria for diagnosis. Cancer 1989, 64(2): Hora M, Hes O, Michal M, Boudova L, Chudacek Z, Kreuzberg B, Klecka J: Extensively cystic renal neoplasms in adults (Bosniak classification II or III)-- possible common histological diagnoses: multilocular cystic renal cell carcinoma, cystic nephroma, and mixed epithelial and stromal tumor of the kidney. International urology and nephrology 2005, 37(4): Campbell-Walsh Urology. in; John C. Pope IV, MD editors. Renal Dysgenesis and Cystic Disease of the Kidney chapter th ed. elsevier press p; B. Ljungberg (chair), K. Bensalah, A. Bex (vice-chair), S. Canfield, S. Da- Derman Tıbbi Yayıncılık 125

5 bestani, F. Hofmann, M. Hora, M.A. Kuczyk, et all. European Guidlines of Urology p; 30 Derman Tıbbi Yayıncılık 126