[TUNÇ FIŞGIN] BEYANI

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "[TUNÇ FIŞGIN] BEYANI"

Gülistan Kinali
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [TUNÇ FIŞGIN] BEYANI Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Danışman Olduğu Firma (lar) Hisse Senedi Ortaklığı Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Konuşmacı Bürosu Onursal Ödenti (ler) Bilimsel Danışma Kurulu Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumumda aşağıda yer alan ruhsat dışı ilaç ve tıbbi cihazlar ile ilgili bilgi yer almaktadır: Yoktur ya da isimleri

2 HEMOFİLİ GEÇMİŞTEN BUGÜNE Prof. Dr. Tunç FIŞGIN Medicalpark Bahçelievler Hastanesi, Çocuk Kemik İliği Nakil Ünitesi, Bahçeşehir Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul Türk Pediatrik Hematoloji Derneği 10. Ulusal Kongresi, 3-6 Haziran 2015, Ankara

3 TARİHÇE TARİH ÖNCESİ DÖNEM 65 MİLYON YIL ÖNCE The history of haemophilia G. I. C. INGRAM. J. Clin. Path., 1976, 29,

4 TARİHÇE Toynaklılar Etoburlar Primatlar The history of haemophilia G. I. C. INGRAM. J. Clin. Path., 1976, 29,

5 TARİHÇE II. Yüzyılda Yahudi medeni kanunu, tören kuralları ve efsanelerini kapsayan Talmud adı verilen dini metinlerde Bir çocuğun iki kardeşinin sünnet sonrası kanama ile ölmesi nedeni ile sünnetine izin verilmediği

6 TARİHÇE XII. Yüzyılda Khalaf ibn Abbas (Albucasis) Önemsiz yaralanmalar sonrası kanama ile ölen bir ailedeki erkeklerden bahsetmektedir

7 TARİHÇE KRALİYET AİLESİ HASTALIĞI İngiltere Kraliçesi Victoria nın ( ) 8 Çocuğundan Prens Leopold (Hasta) Prenses Beatrice (Taşıyıcı) Prenses Alice (Taşıyıcı) 3 Torun ve 7 2. kuşak torunu etkilendi Lannoyn. The royal disease haemophilia A or B? A haematological mystery is finally solved. Haemophilia (2010), 16,

8 TARİHÇE KRALİYET AİLESİ HASTALIĞI İngiltere Kraliçesi Victoria nın ( ) 8 Çocuğundan Prens Leopold (Hasta) Prenses Beatrice (Taşıyıcı) Prenses Alice (Taşıyıcı) 3 Torun ve 7 2. kuşak torunu etkilendi Lannoyn. The royal disease haemophilia A or B? A haematological mystery is finally solved. Haemophilia (2010), 16,

9 TARİHÇE KRALİYET AİLESİ HASTALIĞI INGRAM GIC. The history of haemophilia. J. clin. Path., 1976, 29,

10 TARİHÇE KRALİYET AİLESİ HASTALIĞI 11 Temmuz 1991 Romanov ların aile mezarları polis gözetiminde bilim insanlarınca açıldı 850 kemik ve arta kalan doku örnekleri çıkartıldı Mitokondrial DNA izole edildi Ağustor Romanov mezarı açıldı Gill P, Ivanov PL, Kimpton C et al. Identification of the remains of the Romanov family by DNA analysis. Nat Genet 1994; 6:

11 TARİHÇE KRALİYET AİLESİ HASTALIĞI A>G intronic mutasyon Exon 4 (IVS33 A>G) Ağır FIX Eks ( %1) Lannoy N et al. The royal disease haemophilia A or B? A haematological mystery is finally solved. Haemophilia (2010), 16,

12 TARİHÇE KRALİYET AİLESİ HASTALIĞI Lannoy N et al. The royal disease haemophilia A or B? A haematological mystery is finally solved. Haemophilia (2010), 16,

13 TARİHÇE GENETİK OLARAK İLK TANISI KONAN HAYVAN KÖPEK 1946 Field, R. A., Rickard, C. G., and Hutt, F. B. (1946). Hemophilia in a family of dogs. Cornell Vet., 36, 285

14 TARİHÇE HEMOFİLİ TEDAVİ 20. Yüzyıl başlarında 20 Yaşta kalıcı sakatlık mutlak Ortalama Yaşam Ömrü : 27 Bugün Yaşam Ömrü: Normal

15 TARİHÇE HEMOFİLİ TEDAVİ İlk tedavi literatürde 1840, Lancet Şaşılık Operasyonu 11 Yaş Erkek Şiddetli Kanama (Ailede kolay kanama öyküsü mevcut) Genç yetişkin kadından transfüzyon Çocuk yaşamış Blundell Şırıngası Lane S. Succesful transfusion of blood. Lancet, 1840, 185-8

16 TARİHÇE HEMOFİLİ TEDAVİ TARİH ÖNERİLEN TEDAVİ ONERİ SAHİBİ 1901 LİMON, OKSİJEN İNHALASYONU, HİDROJEN PEROKSİT, JELATİN 1926 SODYUM SİTRAT ENJEKSİYONU, KALSİYUM LAKTAT, SPLENEKTOMİ 1942 OTOHEMOTERAPİ, SENSİTİZASYON İLE ANAFLAKSİ İNDİKSİYONU The United States Surgeon General's Catalogue The United States Surgeon General's Catalogue The United States Surgeon General's Catalogue 1942 ÖSTROJEN ABD INGRAM GIC. The history of haemophilia. J. clin. Path., 1976, 29,

17 TARİHÇE HEMOFİLİ TEDAVİ Otmar Freiherr von Verschuer ALMAN HUMAN BIOLOGIST Josef Mengele

18 TARİHÇE HEMOFİLİ TEDAVİ İKİNCİ DÜNYA SAVAŞI ASKERLERİN YAŞAMDA KALMALARINI ARTTIRTMAYA YÖNELİK DENEYİM? DENEY? 1946 ANTİHEMOFİLİK GLOBULİN TANIMLAMASI İLK KEZ ORTAYA ATILIOR Lewis, J. H et al (1946). The relation of certain fractions of the plasma globulins to the coagulation defect in hemophilia. Blood, 1, 166.

19 TARİHÇE HEMOFİLİ TEDAVİ Hayvan Kaynaklı Faktörler İnsan Kaynaklı Plazma ve Faktörler İnsanlarda Kullanım 1974 Kanamaların tedavisi sonrası %10 olguda antikor gelişerek FVIII etkinliği engelleniyor İlk İnhibitör Tanımlaması Çözüm : FIX verilmeli???? Kurczynski, E. M. Et al (1974). Activated prothrombin concentrate for patients with factor VIII inhibitors. New Engl. J. Med., 291, 164.

20 TARİHÇE HEMOFİLİ AIDS 1980 lerin yarısından sonra PCP Pnömonisi Kaposi Sarkomu ile Ölümler Başladı Enfeksiyon Saptanmadı - Sperm içindeki antikorların immün sisteme etkisi - Ereksiyonu uzatmak için kullanılan inhaler Amil Nitrat a bağlı kimyasal reaksiyon Evatt BL. The tragic history of AIDS in the hemophilia population, Journal of Thrombosis and Haemostasis, 4:

21 TARİHÇE HEMOFİLİ - AIDS 1982 Eş zamanlı 4 grupta benzer ölümler rapor edildi Haitililer Hemofilikler Homoseksüeller İlaç Bağımlıları Temel Hastalık PCP Hemofiliklerde plazmalarının enfekte olması nedeni ile hastalık aldı Doğu ve batı sahilindeki düzenli kan donörlerinin önemli bir kısmı homoseksüeller Evatt BL. The tragic history of AIDS in the hemophilia population, Journal of Thrombosis and Haemostasis, 4:

22 TARİHÇE HEMOFİLİ - AIDS 1983 Kazanılmış İmmünyetmezlik Sendromu tarif edildi 1984 Lenfadenopati ilişkili virüs (LAV) Fransa Pasteur Ensitütüsü CDC de HIV izolasyonu yapıldı Isıya Duyarlı Virüs Faktörlerin üretim aşamasına Sıvı fazda ısıtma Lyofilize ürünü ısıtma Kan ve Kan ürünlerinin alınma, saklanma ve korunması konularında yeni kurallar belirlendi Evatt BL. The tragic history of AIDS in the hemophilia population, Journal of Thrombosis and Haemostasis, 4:

23 TARİHÇE HEMOFİLİ - AIDS ABD ( ) Hemofiliklerin % si öldü Kanada da 1988 de hemofiliklerin %74 HIV (+) İspanya da ithal ürünlerin %90 ı enfekte ve 2700 hasta enfekte Dunn K. HIV and Canada's hemophiliacs: looking back at a tragedy. CMAJ Feb 15;148(4):609-12

24 TEŞEKKÜR EDERİM

Benzer belgeler

Fatma Burcu BELEN BEYANI

10.Pediatrik Hematoloji Kongresi Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu Firma (lar) Hisse Senedi Ortaklığı Fatma Burcu BELEN BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam