PRİMER AÇIK AÇILI GLOKOM

Transkript

1 PRİMER AÇIK AÇILI GLOKOM Dr.Metin Ünlü ARALIK 2010

2

3 GLOKOM Glokom önemli global sağlık sorunu 67 milyon primer glokom hastası 6,7 milyon bilateral kör Katarakttan sonra dünyada 2.körlük nedeni ABD de makuler dejenerasyondan sonra 2. neden Afrikalı ve Latin Amerikalılarda daha sık

4 GLOKOM Glokom insidansı %0,5-9 PAAG birçok çalıģmada ilk sırada Açı kapanması glokomu Asya toplumunda daha sık PAAG asemptomatik sinsi hst >40 y ABD de PAAG prevelans % 1,86 Roterdam Study % 0,8 Barbados Eye Study % 7 AKG görme kaybı ve ağrı eģlik ettiği için fakir ülkelerde doktora baģvuru PAAG yaģla artmakta YaĢam beklentisi düģük Asya ülkeleri

5

6 GLOKOM Glokom hastalarının çoğu farkında değil

7 TANIM Glokom progresif görme alanı kaybı, OS cupping ve sıklıkla artmıģ GĠB eģlik ettiği optik nöropatidir ArtmıĢ GĠB tanı için gerekli değil Sınıflama açık/kapalı açılı glokom Primer/sekonder PAAG sekonder göz hst (-) ön kamara açısının gonyoskopik açık olması

8 GLOKOM-tanım Glokomla uyumlu optik sinir ve sinir lif tabaka defekti ( C/D, asimetrik C/D, çentiklenme, nöroretinal rimde incelme, disk hemorajisi, NFL de Ģüpheli değiģiklik) Glokomla uyumlu görme alanı kaybı GĠB >21 mmhg 2 PAAG (>50y, aile hx (+), zenci) 1 (+) glokom suspect

9 SINIFLAMA Açı kapanması glokom Açık açılı glokom

10

11 Akköz hümör silier cisim nonpigmente epitel hc Aktif sekresyon,ultrafiltrasyon,basit difüzyon (2,5 µl/dk) Arka kamara pupil ön kamara açı Trabeküler ağ-schlemm kanalı- venöz sistem (basınç bağımsız ana yol) % 85 Uveaskleral dış akım (basınç bağımsız yardımcı yol) % 15

12 PAAG da trabeküler ağdaki yapısal değişiklikler sekonder GİB artışı Trabeküler hc kaybı, kribriform tabakada plak, Trabeküler ağ trabeküler ağda hyalinizasyon Uveal Korneaskleral JUKSTAKANALİKÜLER

13 PATOGENEZ DıĢa akım direncinden extraselüler matrix (ECM)bileĢenleri sorumlu ECM turnover ı MMP lar ile olmakta Mekanik gerilimle IOP dengesi sağlanmakta

14 Anterior Optik Sinir Superficial sinir lifi tabakası Prelaminer tabaka Lamina cribrosa tabakası Retro laminar tabaka Lamina cribrosa 10 adet RGH demetlerinin geçtiği por Aksonlara yapısal destek ve kan akımı sağlar Yüksek GİB kollabe olarak Mekanik ve vasküler OSB hasarı

15 PATOGENEZ Mekanik Teori Vasküler Teori DM, karotid hst,ht,migren, glokom Oküler Perfüzyon P :KB- GİB

16 Oküler Perfüzyon Basıncı

17 GLOKOM-Genetik Von Graefe 1869 yılında aile içindeki, glokom hastalarını ilk kez tanımlamıģ Duke-Elder OD kalıtım Yıllar sonra X-linked, OD,OR, Multifaktöryel Finnish Cohort Study PAAG kalıtımı % 13 Chang ve ark C/D oranı yüksek kalıtımlı, GĠB orta kalıtımlı 70 gen,lokus ve allel glokom ve glokom iliģkili sendrom

18

19 GENETĠK Bu genler Ġnfantil glokom Juvenil glokom Sendromik glokom Normal/yüksek basınçlı glokom Ancak bu tip glokom oranı tüm glokomların küçük parçası

20 GENETĠK Genomik testler ile ERKEN TANI Glokom riski yüksek hastalar Agresif glokom tipleri Belirli tedavilere cevap veren glokom Glokom tedavisi kiģiye özel düzenlenmeli

21

22 RĠSK FAKTÖRLERĠ-GĠB PAAG birçok risk faktöründen tek değiştirilebilir faktör yüksek GĠB ABD de 6 milyon görme alanı kaybı olmayan GĠB yüksek hasta Glokomatöz optik sinir hasarı için diagnostik GĠB değeri yok, her değerde olabilir Ancak yüksek GĠB da daha sık GĠB düģüģü progresyonu yavaģlatmada etkili

23 PAAG Ocular Hypertension Treatment Study Oküler hipertansiyonlu olgularda GĠB % 20 azalma 5 yıllık takipte glokom insidansını % 9,4 ten %4,4 e indirmekte (% 60 DÜŞÜŞ) Tüm Oküler Hipertansiyonlu hst tedavi Gereksiz tedavi Maliyet Yan etki Kolay değil Yüksek riskli olguların yakın takibi ile erken tedavi baģlanması önerilmekte

24 RĠSK FAKTÖRLERĠ OHTS Ġleri yaģ C/D GĠB Santral Korneal Kalınlık (SKK) Patern Standart Deviasyon (PSD) GĠB fluktuasyonları, optik disk hemorajileri ve antihipertransif ilaç kullanımı ilave risk faktörleri

25 RĠSK FAKTÖRLERĠ GĠB düģüģü fazla, ort GĠB değeri düģük olursa glokom riski azalmakta The European Glaucoma Prevention Study 1 mmhg GĠB yüksekliği 5 yılda PAAG geliģme riskini % 9 artırmakta 1 mmhg GĠB düģüģü 5 yılda % koruma sağlamakta

26 RĠSK FAKTÖRLERĠ Diurnal GĠB fluktuasyonları ve vizitler arası GĠB fluktuasyonları EGPS intervisit fluktuasyon risk faktörü (-) AGIS ve diğer çalıģmalarda risk faktörü (+) EMGT,Bengstton, Medeiros diurnal fluktuasyon PAAG progresyonuna etkisiz

27 DĠURNAL GĠB DEĞĠġĠMĠ

28 RĠSK FAKTÖRLERĠ Optik disk hemorajileri DüĢük sistolik perfüzyon basıncı, sistolik basınç, KVH öyküsü yeni risk faktörleri VASKÜLER TEORİ EGPS Diüretikler düģük perfüzyon basıncına neden olarak Sistemik HT (-) Nokturnal kan basıncı düģüģü risk faktörü Progresif görme alanı kaybı olanlarda düģüģ fazla

29 RĠSK FAKTÖRLERĠ Sistemik HT aģırı tedavisi sistemik kan basıncını düģürmekte OKÜLER KAN AKIMI azalmakta Retinal gangliyon hc kaybı Dokuların perfüzyon yetersizliği Hipertansiyon(artmıĢ periferik vasküler direnç) Hipotansiyon(azalmıĢ OS perfüzyon basıncı) <70 mm Hg diastolik basınç glokom insidansı Anjina, TIA, Ġnme, enfarktüs, intermittant kaldikasyo iliģki tanımlanmamıģ

30 SANTRAL KORNEAL KALINLIK SKK GĠB ölçümünü etkilemekte (530 µ -545µ) Kalın kornea indentasyona direnç göstermekte Aplanasyon, pnömotonometri yalancı yüksek DİNAMİK KONTÜR TONOMETRİ KORNEAL KALINLIKTAN EN AZ ETKİLENMEKTE Ġnce SKK (yalancı düģük) risk faktörü ve hastalık Ģiddeti ile korele PAAG da daha ciddi görme alanı kaybı Peripapiller sklera ve lamina kribrosanın artmıģ biomekanik duyarlılığının göstergesi

31 RĠSK FAKTÖRLERĠ Aile hikayesi Roterdam Study 80 y aile hx (+) glokom 10 kat fazla Baltimore Eye Survey KardeĢlerinde PAAG (+) risk 3,7 kat artmakta İleri Yaş Baltimore Eye Study 70 y beyazlarda 40 y göre prevelans 3,5 kat artmakta >80 y siyahlarda prevelans % 11 Colloborative Initial Glaucoma Treatment Study >60 y görme alanı kayıpları gençlere göre 7 kat fazla Ocular Hypertension Treatment Study ArtmıĢ yaģ % 22 (multivariate)risk ve % 43(univariate)

32 GLOKOM-Cinsiyet Birçok çalıģmada cinsiyet arasında fark yok (Baltimore, Melbourne, Wales, St Lucia Study) erkeklerde (2 çalıģma) Framingham,Barbados Study kadınlarda (1 çalıģma) Blue Mountains Study Akut açı kapanması glokomu kadınlarda daha sık Ön kamara açısı daha dar

33 GLOKOM-IRK Siyahlarda beyazlara göre 3-4 kat daha fazla 10 yıl daha erken ve progresif Hastalık farkındalığı az Medikal ve cerrahi tedaviye uyum az Glokoma bağlı körlük 4 kat fazla Ġnce kornea, geniģ cup, daha fazla sinir lifi ArtmıĢ disk çapına bağlı optik sinire mekanik baskı artmakta

34 RĠSK FAKTÖRLERĠ Myopi OHTS (-) Refraksiyon kusuru(+) sık doktora gitme Tilted disk, posterior stafilom, myopik fundus değiģiklikleri GA değiģlikliği, yüksek refraksiyon nedeniyle doğru perimetrik değerlendirme ZOR DM OHTS (-) Ort GĠB ve PAAG daha sık Küçük damar hasarı OS hasara daha duyarlılaģtırmakta Bağımsız RĠSK FAKTÖRÜ???? Kardiyovasküler Hst DüĢük sistolik KB, perfüzyon basıncı, hipotansiyon, KVH hx Retinal Ven Tıkanıklığı GĠB ve glokom Açı kapanması glokomu ve neovasküler glokom Glokom ve OHT SRVT için risk faktörü

35 DEĞERLENDĠRME Peripapiller Atrofi Disk hemorajisi için risk faktörü Koryoretinal atrofi Alfa ve beta zon Glokom için patognomonik değil (daha geniģ) Alfa:hipo ve hiperpigmentasyon Relatif skotom Beta:RPE ve koryokapillaris atrofisi Absolu skotom

36 DEĞERLENDĠRME Sinsi, yavaģ ilerleyen,ağrısız Santral görme son evrelere kadar korunmuģ Hastaların çoğu farkında değil Genellikle bilateral (asimetrik) Periferal, santral ve parasantral GA kaybı Normal diurnal fluktuasyon 2-6 mmhg Glokom hst daha fazla dalgalanma Hastaların çoğunda GĠB piki sabah erken saatlerde, bir kısmı öğle saatlerinde olmakta Yüksek GİB bazı hastalarda optik sinir hasarı yapmamakta Bazı hastalarda ise normal GİB rağmen OS hasarı (+)

37 DEĞERLENDĠRME Muayene birkaç dk sürdüğü için Maksımum GĠB muayene dıģında olabilir GĠB tek baģına PAAG tanısında yeterli değil OS baģı ve retinal sinir tabakası (RNLF) HRT, GDx, OCT Fonksiyonel kayıp Görme alanı

38 GLOKOM-Görme Alanı Ġnferior nazal step Superior nazal step Parasantral skotom Parsiyel arkuat defekti Total arkuat defekt Temporal wedge defekt

39

40 Gonyoskopi Gonyoskopi glokom Ģüphesi ve glokom hst gerekli Goldmann 3 ayna Zeiss-4 ayna

41 Ön kamara açısı Schwalbe hattı Trabeküler meshwork Skleral mahmuz Siliyer cisim bandı

42 PAAG Ön kamara açısı Ġris düzlemi Silier cisim Kornea arka yüzeyi >20 derece AÇIK <20 derece Dar Kapalı PAAG glokomların % 75

43 GONYOSKOPĠ Non-gonyoskopi yarıklı lamba açı derecelendirme sistemi 60 derece yarıklı lamba IĢık korneal limbusa vertikal Periferik ÖK derinliği kornea kalınlığı ile karģılaģtırılır Grade 1 (dar) <1/4 korneal kalınlık Grade 2 Grade 3 Grade 4 (geniş) korneal kalınlık

44 GONYOSKOPĠ Shaffer Gonyoskopik Derecelendirme Grade 0 kapalı açı Grade 1-2 Grade 3-4 açık açı (kapanma imkansız,20-45º) Scheie Derecelendirmesi Grade 0 açıdaki tüm yapılar görülebilir Grade 1 iris kökü ve açı recess kapalı Grade 2 silier cisim kapalı Grade 3 posterior trabekulum kapalı Grade 4 sadece schwalbe hattı görülmekte

45 DEĞERLENDĠRME American Academy Ophthalmology, Preferred Practice Patern(PPP) KILAVUZ Ġlk muayenede; Oküler hx Medikal hx Aile hx Önceki muayene kayıtları Hastanın görme fonksiyonunun günlük yaģamı ile iliģkisi

46 DEĞERLENDĠRME Oküler Muayene GK, yarıklı lamba muayene, GĠB, gonyoskopi, pakimetri, OS baģı stereoskopik ve bilgisayarlı görüntüleme ve RNLF, görme alanı Tedavide HEDEF BASINÇ <24 mmhg Base-line değerden % 30 az Tedaviye uyum değerlendirilmeli Sabah ya da önceki akģam damla???

47 DEĞERLENDĠRME PPP kontrol vizitleri GK, yarıklı-lamba muayene,gġb, gerekirse gonyoskopi Hastanın eğitim durumu önemli Risk faktörleri, uzun dönem prognoz, uzun süreli tx gerekliliği, tedavi alternatifleri, punktum oklüzyonu,yan etkiler Glokom suspect (+) yıllık Ġyi GĠB kontrolü (+) 6 ay Yüksek risk hasta (hedef GĠB sağlanamamıģ) 3 ay OS ve görme alanı 3-24 ay Hedef GĠB Hasar riski

48 DEĞERLENDĠRME Aile hx (+) 1.derece ve kadın GĠB >21 mmhg C/D > 5/10 veya >2/10 asimetri Glokom ġüphesi OD değerlendirilmeli

49 GLOKOM-OD BULGULARI ArtmıĢ ve progresif cupping Vertikal cupping NFL hemorajileri NFL incelmesi Peripapiller atrofi Optik disk damarlarının belirgin hale gelmesi C/D 5/10 B:AT de nöroretinal rim kaybı ve çentiklenme C/D 0,1 riski % 32

50 Generalize cup genişlemesi

51 ertikal cup, ince inferior rim AT sinir lifi kaybı

52 Nöroretinal rim kaybı glokomatöz optik nöropati

53 Peripapiller atrofi/vertikal geniģleme

54 Sinir lifi tabakası hemorajisi

55 DEĞERLENDĠRME Cupta çanaklaģma, od kenar hemorajileri, solukluk/cupping uyumsuzluk, RNLF defektleri, peripapiller atrofi OD bulguları klinisyeni glokom açısından uyarmalı ve ilave tetkik ve gerekirse tx

56 DEĞERLENDĠRME Broadway ve ark Glokomda OD bulguları Tip 1: fokal glokomatöz disk,polar/fokal çentiklenme Tip 2: myopik glokomatöz disk Tip 3: senil sklerotik disk, güve yeniği nöroretinal rim, peripapiller atrofi, solukluk koroidal skleroz Tip 4: jeneralize optik cupta geniģleme

57 TAKĠP OD fotoğrafları Erken dönem, glokom Ģüphesi yıllık GĠB ölçümü Her vizitte Görme alanı En az yılda bir Progresyon (+) daha sık

58 DEĞERLENDĠRME Kwan ve ark uzun dönem PAAG görsel sonuç ve görme alanı kaybı incelemiģ Goldmann Perimetri Ort GA kaybı % 1,5/yıl %2,1/ yıl ciddi kayıp 22 yıldaki kümülatif körlük oranı % 19 FDP (Frequency doubling perimetry), OCT, HRT, GDx (Glaucoma Diagnosis Device) ilave tetkikler

59 DEĞERLENDĠRME Humprey Matrix perimetri erken glokomu yakalamada %90 sensitivite ve % 92,5 spesifite GDx +Humprey perimetri spesifite % 100 ve sensitivite % 90 Preperimetrik glokom olgularında SWAP (Short-wave length automated perimetry) FDP (Frequency doubling perimetry)

60 DEĞERLENDĠRME-OCT OCT de ince RNLF ölçümleri glokom Ģüphesi olgularında glokoma dönüģü erken göstergesi Total Maküler ve maküler NFL kalınlığı glokomda azalmakta Peripapiller NFL kalınlığı azalmakta

61 DEĞERLENDĠRME Lin ve ark OD baģı ve RNFL analizi yapılan farklı tekniklerin kullanıldığı 159 makale derlemesinde Klinisyene kantitatif ölçüm verdiği PAAG yakalamada görüntüleme tekniklerinin birbirine üstün olmadığı Test sonuçlarının diğer parametrelerle kombine edildiğinde faydalı olduğu

62 DEĞERLENDĠRME Belirgin optik sinir hasarı (-) Hasta risk açısından değerlendirilmeli DüĢük risk tedavisiz takip Hastanın yaģı,hayat beklentisi önemli YaĢlı, minimal disk hasarı (+),genel sağlık durumu kötü, hayat beklentisi düģük KONSERVATĠF Genç, orta derece hasarı (+) TEDAVĠ GLOKOM RİSK HESAPLAYICI

63 DEĞERLENDĠRME Klinisyenlerin çoğu belirgin görme alanı kaybı (-) olsa bile tx (+) SKK µ dıģındaki varyasyonlarda >21 mmhg >25 mmhg >30 mmhg

64 Normal Basınçlı Glokom (NBG) PAAG ve < 21 mmhg PAAG ve NBG aynı hst??? Tekrarlayan tonometriler ile günün farklı saatlerinde yüksek GĠB değerleri elde edilebilir Pakimetri değerleri ince kornea yalancı düģük GĠB Disk kenarındaki splinter hemoraji NBG için tipik

65 Normal Basınçlı Glokom (NBG) ayırıcı tanı Yüksek Basınç Belirlenememiş Glokom PAAG (diurnal varyasyon) Ġntermittant GĠB açı kapanma glokomu Glokomosiklitik kriz Önceden Yüksek GĠB Sekonder glokom (KS induced, üveitik, pigmenter glokom, travma hx) Sistemik Beta bloker gerçek yüksek GĠB maskelemesi Tonometrik hata(düģük SKK,skleral rijidite) Nonglokomatöz OS Hastalıkları Anterior iskemik optik nöropati Retinal hst (RD, vasküler tıkanıklık) OD drusen,koloboma ve pit Episodik olay kardiyojenik Ģok, vasküler yetmezlik, anemi, hipotansiyon İskemik ON solukluk ve atrofi Optik pit

66 TEDAVĠ Glokom tx küratif değil Tanı ve tx öncesinde oluģan hasar geri dönüģsüz Progresyonu yavaģlatmak/durdurmak için hayat-boyu tx gerekli Her hastaya uygulanabilir algoritma (-) Bireysel tx Tedavi uyumsuzluğu % 80

67 TEDAVĠ Tedavi uyumu ÇOK ÖNEMLĠ Unutkanlık KarıĢık tedavi rejimleri Kronik ilaç kullanımı Sık uygulama Yan etkiler Finansal sorunlar Hastalığı anlama zorluğu Tx uygulama zorluğu Farkedilebilir tx yararı görülememesi

68 GLOKOM TX-MONOTERAPĠ

69 TEDAVĠ Topikal medikal tx en sık ilk yaklaģım Prostaglandin analogları ile GĠB da hedef düģüģ sağlanmakta Episkleral venöz basıncın altında değerler Beta bloker, KAH inhibitörleri, alfa-2 agonist Nöroprotektif ve oküler sirkülasyonu iyileģtirici etki Medikal tedavinin yetersiz olduğu zaman lazer trabekuloplasti etkili GĠB düģüģü Glokom filtran cerrahiler (Mitomisin-C, 5- FU)

70 TEDAVĠ

71 PROGNOZ PAAG hastalarının çoğu hayatlarını sürdürebilecek görme düzeylerini korurlar Bilateral körlük % 9 ve unilateral körlük % 27 Bilateral körlük prevalansı siyahlarda % 8 beyazlarda % 4 Tanı sırasında GA kaybı (+) risk

72 PROGNOZ Early Manifest Glaucoma Study GĠB % 25 düģüģ progresyonu % 62 den % 45 e düģürmekte CIGTS Ġlk tx olarak Cerrahi ve Medikal tx ile 5 yılda görme alanı progresyonu benzer % Advanced Glaucoma Intervention Study GĠB <18 mmhg GA progresyonu (-) <14 mmhg GA >17,5 mmhg göre daha iyi (AGIS-7)

73 SONUÇ BaĢlangıç tx medikal tedavi cerrahiden önce tercih edilmeli GĠB düģürme PAAG da tek etkili tedavi Prostaglandin analogları en çok tercih edilmekte PG analogları en etkili ajanlar Doz sıklığının azaltılması uyumu artırmakta Lazer tx 2. veya 3. tedavi seçeneği Cerrahi, medikal tx etkisiz, uyumun olmadığı zaman endike Trabekulektomi önceden cerrahi hx (-) iyi seçenek Disk fotoğrafları alınmalı Gonyoskopi en az 5 yılda tekrarlanmalı