Prof Dr Sergülen Dervişoğlu Kemik tümörleri Kemiğin tümör benzeri lezyonları
Kemik tümörleri Ekip çalışması Ortopedist Radyolog Patolog Onkolog ( Medikal/Radyasyon)
Klinik anamnez Tanıda çok önemli Yaş Yerleşim Semptomların süresi
Radyoloji Düz film Tanıda çok önemli Tümör yerleşimi, yaygınlık, topografik yaygınlık, korteks penetrasyonu, matriks kalsifikasyonu ( osteoid/kıkırdak) Kemik/anatomi/terminoloji Aksial/appendiküler iskelet Epifiz/metafiz/diafiz
Kemik yapan tümörler Osteom Gelişimsel anomali Baş boyun kemikleri Paranazal sinüsler Lameller kemik proliferasyonu Basit ekzisyon
Osteoid osteom Uzun kemik şaftı Benign, erkek hasta Persistan ağrı Küçük lusen veya hafifçe mineralize nidus 1 cm den küçük çap Kortikal lezyonlar---sklerotik kemik
Osteoblastom Osteoid osteomdan büyük Çevrede hafif kemik sklerozu Vertebra Posterior elemanlar Litik/blastik mikst lezyonlar Kortikal incelme
osteoblastom
Osteoblastik dizelenme
Osteosarkom En yaygın primer malign kemik tümörü Kemik matriks üreten malign tümör 20 yaş altı İkinci pik yaşlıda ( sekonder OS)--- Paget, radyasyon, kemik infarktı Herediter osteokondrom, enkondrom, fibröz displazi
Osteosarkom radyolojik bulgular Radyoopak, litik, radyolusen Destrüktif Yumuşak doku invazyonu Periosteal reaksiyon ( güneş ışını ) Radyoopasite ve radyolusen mikst Periosteal yeni kemik yapımı, periostta yükselme----codman s üçgeni
osteosarkom
Osteosarkom İntramedüller, intrakortikal veya yüzeyel Diferansiasyon derecesi ( Düşük/yüksek grade) Multisentrisite Sekonder ( Altta yatan hastalık ) Histolojik ( Osteoblastik, kondroblastik, fibroblastik, telanjiektatik, küçük hücreli, dev hücreden zengin) En sık görülen konvensiyonel
Uzun kemik metafizi Primer, soliter, az diferansiye, yüksek grade, kemik matriks üretimi Genç erkek ( puberte) Hassasiyet, ağrı, travma hikayesi Radyoloji agressif
Çeşitli dokular Yoğun,granüler, sklerotik Sarı-beyaz/fildişi--kemik Kıkırdak--mavi gri Kanamalı--psödokistik
Malign osteoblastlarca osteoid ve kemik üretimi
Permeatif büyüme paterni
Konak kemik Tümöral osteoid
Osteosarkom Ani patolojik fraktür %20 hastada metastazla başvuru Akciğer metastazı Multidisipliner tedavi yaklaşımı Kemoterapi ve cerrahi Patolog nekroz oranını saptar
Kıkırdak üreten tümörler Benign olanlar daha sık Hyaline veya miksoid kıkırdak üretimi Osteokondrom Enkondral proliferasyon Çocuk/adolesan Epifiz kapandıktan sonra büyümesi durur
Enkondrom Benign, intramedüller kıkırdak tümörü Kemik yüzeyi--- subperiosteal/juxtakortical El/Ayak tübüler kemikleri Radyolusen, litik lezyonlar Noktasal kalsifikasyon Multipl enkondromatozis--- Ollier s Yumuşak doku hemangiomları---mafucci
Kondroblastom Fetal kıkırdak Nadir tümör 2. Dekad, uzun kemik epifizi Yassı kemik epifize eşdeğer bölgeler Patella, kalkaneus, tarsal kemikler
KBL radyoloji Uzun kemik epifizi İyi sınırlı, litik Oval, yuvarlak defekt Epifiz içinde santral yerleşimli Düzensiz kalsifikasyonlar Sekonder AKK kistik ekspansiyon
KBL histoloji Oval, yuvarlak kondroblast, santral nucleus Nükleer groove Dev hücreler Kondroid matriks Stromal hücreler S-100 + Kafes teli kalsifikasyon
Kondromiksoid fibrom Erken kıkırdak diferansiasyonu İmmatür mezenkimal doku Benign Uzun kemik metafiz, metafizodiafiz Eksantrik yerleşim Nadir, 2.-3. Dekad Diz çevresi, küçük kemikler,ileum
KMF radyoloji Benign görünüm Oval Eksantrik Kemiğin uzun eksenine paralel Metafizeal Litik, kalsifikasyon Sekonder AKK---kistik ekspansiyon
KMF histoloji Az sayıda dev hücre Hiposellüler zon Miksoid/kondromatöz alanlar Psödolobüler yapılanma, fibröz bantlar İğsi, şişkin, yıldızsı hücreler Lakün yok, matriks içinde yüzer gibi Lobül periferi hücresel, psödomalign
Psödomalign hücreler
Kondrosarkom Neoplastik kıkırdak Santral (medüller), juxtakortikal Primer/sekonder 4. dekad veya daha yaşlı Daha gençlerde berrak hücreli ya da mezenkimal tipler Santral iskelet (pelvis, ribs,omuz)
Kondrosarkom Malign hyalin kıkırdak
Endosteal lobulasyon Noktasal kalsifikasyon Lobuler
Noktasal kalsifikasyon
Yarı saydam kıkırdak psödokist
Permeatif büyüme
Pleomorfik yüksek grade li sarkom
Dediferansiye kondrosarkom
Fibröz lezyonlar Fibröz kortikal defekt/nonossifying fibroma Desmoplastik fibroma Fibröz diplazi Fibrosarkom Malign fibröz histiositom
Nonossifying fibroma Distal femur/proximal tibia metaphysis %80 2. Dekad Asemptomatik-insidental bulgu Büyük---ağrı, patolojik fraktür Multipl NOF---café au lait (Jaffe Campanacci sendrom) Familial NF birliktelik
NOF radyoloji Litik metafizeal lezyon Eksantrik/medüller Kortekse komşu Sklerotik marjin Küçük/orta boyut
NOF histoloji Fuziform hücreler Storiform patern İrregüler dağılımlı dev hücreler Köpük hücreleri Hemosiderin pigmenti Eski lezyonlar---reaktif kemik
Fibröz displazi Belirsiz etiyoloji Benign fibro-osseöz anomali Tümör benzeri Bir veya birkaç kemik Tekrarlayan fraktürler---deformite Çocuklukta mevcut
Fibröz stroma Ağsı kemik
Fibrosarkom ve MFH Kollagen üreten tm Klinik, radiografik ve patolojik örtüşme Denovo gelişirler Büyük boyutlu tümörler Her hangi bir yaş (orta/ileri yaş )
Ewing sarkomu Küçük yuvarlak hücreli tümör Primitif sarkom Diafiz tutulumu Çocuk/genç erişkin Erken kortikal penetrasyon Yumuşak doku kitlesi
ES klinik bulgular Ağrı, şişme Ateş, yüksek sedimentasyon hızı Artmış beyaz küre sayısı OM benzeri ( Radyolojik/klinik) İrini anımsatan yumuşak kıvamlı tümör İnfeksiyon yanılgısı
Soğan zarı-periosteal Rx Güve yeniği destrüksiyon Yumuşak doku kitlesi
OM ES LHH Mic-2 positivitesi Soğan zarı RX Diafiz tutulumu PAS pozitivitesi
Dev hücreli kemik lezyonları Kemiğin dev hücreli tümörü Anevrizmal kemik kisti/solid tip Dev hücreli reperatif granülom NOF/ benign fibröz histiyositom Kondroblastom Kondromiksoid fibrom Osteoblastik selim lezyonlar MFH, Dev hücreden zengin OS
Dev hücreli kemik tümörü Genç erişkin ( 20-40 yaş ) Lokal agressif-düşük grade malignite Epifiz hattı kapalı Distal femur/proksimal tibia ( %65) Epifizeal yerleşim Vertebral korpus (nadir)-sakrum olağan Kraniofasial tutulum nadir ( Paget hastalığı)
Sklerotik marjin Trabekülesyon
DHT radyoloji Uzun kemik epifiz/epifizometafiz Subkondral kemiğe ilerleme Epifiz hattı kapalı/matür iskelet İyi sınırlı litik lezyon Eksantrik
Büyük, kırmızı/kahve Kistik degenerasyon
DHRG ayrımı Epifiz tutulumu Matür iskelet %3-4 parmak yerleşimi Daha genç yaş Daha agressif gidiş
DHT histoloji Oval/şişkin, iğsi, mononükleer hücreler Vaskülarize stroma Uniform dağılımlı multinükleer dev hücreler Mononükleer---monositoid/fibroblastik Stromal hücreler neoplastik/bol mitoz Multinükleer/monositoid hücreler reaktif
Adamantinom Uzun kemikler Nadir, düşük grade malignite Epitelial ve mezenkimal diferansiasyon %90 tibia Radiolojik köpüksü görünüm Cerrahi tedavi---nüks ve metastatik yayılım
Diafizeal Köpüksü litik alan
Çeşitli tümörler Leiomyosarkom Lenfoma Soliter plasmasitom Vaskülar tümörler Kordoma---notokordal tümör--- sakrococcygeal bölge
Lenfoma Diafizeal Erişkin Güve yeniği
Kordoma Vertebral kolon orta hat Primitif notokord 6. dekad Sakro-coccygeal bölge Kafatası tabanı Miksoid tümör, lobule Cerrahi eksizyon
Metastatik tümörler Erişkinde primer tümörden sık Karsinomlar Litik veya blastik AC ve meme Ca litik ve blastik mikst Fildişi vertebra---yoğun blastik metastaz (prostat,meme, pankreas ) ve lenfoma---paget, OM, iyileşen fraktür, renal distrofi
Adenokarsinom metastazı GIS
Nonneoplastik tümöral durumlar Kemik kistleri, Unikameral kemik kisti ( basit kemik kisti ) Anevrizmal kemik kisti Eozinofilik granülom
Anevrizmal kemik kisti Ekspansif kemik lezyonu Multipl kanla dolu boşluklar Konnektif dokunun reaktif proliferasyonu Destrüktif Lokal agressif Primer/sekonder
AKK Primer---lokal hemodinamik bozukluk Sekonder Kondroblastom, Kondromiksoid fibrom Dev hücreli kemik tümörü Fibröz displazi Osteosarkom, metastatik karsinom Travmatik subperiosteal kanama sonrası
AKK %80 immatür iskelet 20 yaş altı Tüm iskelet kemikleri Uzun kemik metafiz Kraniofasial kemikler, vertebra, yassı kemikler, uzun ve tübüler kemikler
AKK radyoloji İyi sınırlı, sklerotik rim, benign Belirgin kortikal ekspansiyon Yumuşak doku kitlesi, agressif Permeatif Litik, multiloküler Metafizer, eksantrik Balon içinde parmak belirtisi
Balon içinde parmak
Fibröz septa Kanla dolu boşluklar Multiloküler
AKK histoloji Küçük büyütme---multilokülarite Septum ve solid alanlar Kapiller, dev hücreler, inf. hüc. Genç granülasyon dokusu Döşeyici hücre yok Ekstravaze eritrositler Sinüzoidal yapılanma Reaktif kemik yapımı, baskın olabilir
Fibröz septa Dev hücreler Boşluklarda kan
Eozinofilik granülom Langerhans hücreli histiyositoz
Soliter veya poliostotik Langerhans histiositleri Eozinofil S-100 ve cd1a positif
Kaynaklar ve ileri okuma Robbins Pathologic Basis of Disease, Cotran, Kumar 2004 Pathology Illustrated, Macfarlane, Reid,Callande 2000 Bone Tumors, Dorfman 1997 Mohan Harsh Textbook of Pathology, 2005 Cerrahpaşa Pathology arşivi Internet (çeşitli medikal web siteleri)