http://www.enfeksiyonhastaliklari.com Dr. Aydoğan Lermi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji WEB sayfasına hoşgeldiniz enfeksiyon hastalıkları, enfeksiyon hastalıklarının tedavisi testleri ve klinik mikrobiyoloji prosedürleri hakkında bilinmesi gerekenleri rahatça bulabileceğiniz bir web sayfasıdır. Lütfen tıklayınız http://www.enfeksiyonhastaliklari.com enfeksiyonhastaliklari, enfeksiyonhastalıkları, en feksiyon ile ilgili, enfeksiyon nedir, enfeksiyon hastalıkları nelerdir, enfeksiyon tedavisi, kanda enfeksiyon, vajinal enfeksiyon, enfeksiyon ne demek, enfeksiyon izle, enfeksiyon oyna, idrar yolu enfeksiyonu, üti, üst solunum yolu enfeksiyonu, usye, üsye, akciğer enfeksiyonu, zatürre, beyin zarları enfeksiyonu, menenjit, ensefalit, osteomyelit, miyelit, polimyelit, zona, sedimentasyon, hemogram, lökosit, ateş, yüksek ateş, uveit, keratit, pnömoni, pnemoni aşısı, aşılar, çocuk çağı aşıları, sinüzit, tonsillit, bademcik enfeksiyonu, farenjit, anjin, lenfadenit, tüberküloz, verem, şarbon, ebola, mers-cov,

acinetobacter, hastane enfeksiyonu, nosocomial, bağırsak enfeksiyonu, kolera, veba, hayvanlardan bulaşan hastalıklar, ishal, dizanteri, kronik karaciğer enfeksiyonu, apse, cilt enfeksiyonları, kist hidatik, parazit, kıl kurdu, oksiyür, tenya, şerit, safra kesesi iltihabı, sistit, üretrit, gonore, sifiliz, cinsel yolla bulaşan enfeksiyonlar,şüpheli cinsel temas, aids nasıl bulaşır, aids mi kaptım, aids in tedavisi varmı?, hiv nedir, hiv nasıl bulaşır, gonore nasıl bulaşır, sifiliz nasıl bulaşır, sifilizin tedavisi varmı?, en iyi enfeksiyon doktoru, enfeksiyon bölümü, enfeksiyon doktoru, enfeksiyoncu, dr. aydoğan lermi enfeksiyon hastalıkları ve klinik mikrobiyoloji uzmanı, mikrobik hastalıklar, bulaşıcı hastalıklar, enfeksiyon hastalıkları ile, enfeksiyon hastalıkları nelerdir, enfeksiyon hastalıkları belirtileri, enfeksiyon hastalıkları bölümü neye bakar, enfeksiyon hastalıkları uzmanı, idrar yolu enfeksiyonu,

enfeksiyon hastalıkları doktorları, enfeksiyon nedir, enfeksiyon hastalıkları pdf, mikrobiyoloji ders notları, mikrobiyoloji laboratuvarı, mikrobiyoloji nedir, mikrobiyoloji testleri, mikrobiyoloji soruları, mikrobiyoloji bülteni, mikrobiyoloji pdf, mikrobiyoloji kitabı, klinik mikrobiyoloji ders notları, klinik mikrobiyoloji pdf, klinik mikrobiyoloji laboratuvarı, klinik mikrobiyoloji nedir, klinik mikrobiyoloji hakkı bilgehan, klinik mikrobiyoloji yöntemleri el kitabı, klinik mikrobiyoloji kongresi, klinik mikrobiyoloji laboratuvarları kalite yönetimi rehberi, enfeksiyon hastalıkları ve klinik mikrobiyoloji ile ilgili aramalar, enfeksiyon hastalıkları ve klinik mikrobiyoloji nedir, mikrobiyoloji laboratuvarında yapılan testler,

maltepe hastanesi mikrobiyoloji ve klinik mikrobiyoloji, enfeksiyon hastalıkları ve klinik mikrobiyoloji uzmanı aranıyor, enfeksiyon hastalıkları ve klinik mikrobiyoloji hangi hastalıklara bakar, enfeksiyon hastalıkları ve klinik mikrobiyoloji uzmanları kriterleri, enfeksiyon hastalıkları ve klinik mikrobiyoloji drtus, enfeksiyon hastalıkları ve klinik mikrobiyoloji derneği, XVII. MERKEZİ SİNİR SİSTEMİNİN NOSOKOMİAL ENFEKSİYONLARI: Santral sinir sisteminin en sık görülen nosokomial enfeksiyonları nosokomial menenjitler, şant enfeksiyonları, ve iatrojenik menenjitlerdir. Bunlar içinde en sık görülenler nosokomial menenjitler ve şant enfeksiyonlarıdır. 1- NOSOKOMİAL MENENJİTLER: Erişkin nosokomial menenjitleri genellikle bir MSS cerrahi girişimini takiben ortaya çıkar, çocuklarda ortaya çıkan nosokomial memenjitler ise genellikle şant

enfeksiyonlarını takiben gelişirler. EPİDEMİYOLOJİ: Nosokomial santral sinir sistemi enfeksiyonları nosokomial enfeksiyonlar içinde küçük bir yer tutmasına rağmen mortalite ve morbiditesinin yüksekliği nedeniyle önemlidir. MSS nosokomial enfeksiyonları tüm nosokomial enfeksiyonların % 0.4 ünü oluşturur. 100 kraniyotomiden 1,4 ünde, 100 şant girişiminden 3,9 unda cerrahi yara enfeksiyonu gelişir. MSS cerrahi girişim sayısının ve tekniklerinin artmasıyla birlikte MSS nosokomial enfeksiyon sıklığıda artmıştır. MSS cerrahi girişimleri veya hertür invaziv girişim kendi kapalı mekanındaki MSS in bütünlüğünü ve dolayısıyla defans sistemini bozarak enfeksiyonlara zemin hazırlar. Nosokomial menenjitlerin hemen hepsinde butür bir girişim vardır. BOS ve subaraknoid saha hücresel ve humoral immün sistemin zayıf olduğu bir bölgedir. Subaraknoid sahaya geçen nötrofillerde opsonizasyon, kompleman azlığı ve fagositoz kabiliyetlerinin düşüklüğü nedeniyle tam fonksiyon göremezler. Tüm bunlara rağmen cerrahi girişimler sonrası MSS nosokomial enfeksiyonları nadir görülür. RİSK FAKTÖRLERİ: MSS cerrahi girişimileri ve kalıcı enstrümentasyon nosokomial menenjitler için en önemli risk faktörleridir. Parameningeal infekte bir fokus olması ( sinüzit, cerrahi yara enfeksiyonu v.b.) nosokomial menenjit riskini arttırır. Cerrahii girişimleri takiben skalp enfeksiyonu veya osteit derin dokulara ilerleyerek menenjit veya abse gelişimine neden olur. Postop nosokomial menenjit gelişiminde hastanın preop genel durumunun bozuk olması, operasyon bölgesinin kontamine veya kirli olmasıdan daha önemlidir ( tablo 72 ) Tablo 72: NOSOKOMİAL MSS ENFEKSİYONLARI İÇİN RİSK FAKTÖRLERİ

Derin doku enfeksiyonları için risk faktörleri Preop genel durum: Glascow koma skalası < 10 Acil cerrahi girişim Erken reoperasyon Yüzeyel cerrahi yara enfeksiyonları için risk faktörleri Antibiyotik profilaksisinin olmaması Kontamine, kirli yara Operasyon süresi BOS kaçağı KLİNİK: Nosokomial menenjitler yavaş seyirlidir. Postoperatif dönemde ateş veya konfüzyon gelişimi nosokomial menenjitler için önemli ip uçlarıdır. MİKROBİYOLOJİ: Nosokomial menenjitlerin % 38 i enterik gram negatif bakterilerle meydana gelir. Ensık rastlanan etkenler E.coli ve klebsiella spp. dir. Diğer sık rastlanan patojenler S. aureus, S. epidermidis, pnemokoklar ve grup B ve D streptokoklardır. Kraniotomi sonrası cerrahi yara enfeksiyonlarının %52 sinden S. aureus, % 16 sından gram negatif basiller, %15 inden S. epidermidis, %9 undan streptokoklar sorumludur. TANI: MSS cerrahi girişimlerini takiben ortaya çıkan ateş ve konfüzyon nosokomial menenjiti düşündürmelidir. Kesin tanı BOS incelemesiyle konur. Kraniotomi sonrası ortaya çıkan konfüzyonları incelerken Lomber ponksiyon öncesinde kranial BT veya MR ile kafa içi basınç artışı bulgularını aramak gerekir. Postop dönemde fokal nörolojik bulgular veya papil stazı güvenilir bulgular değillerdir. Bu nedenle LP öncesi radiyolojik inceleme şarttır. TEDAVİ: Erken tanı ve tedavi nosokomial menenjitlerde mortaliteyi ve morbiditeyi önemli

ölçüde azaltır. Etken patojen tespit edilene dek olası patojenleri ( özellikle Pseudomonaslar ve S. aureus ) kapsayan ampirik tedavi başlanmalıdır. Bu amaçla seftazidim, meropenem veya aztreonamdan biri ile vankomisin kombine edilebilir. S. aureus ve S. epidermidis sık rastlanan nosokomial menenjit etkenleridir ve metisilin rezistan suşları endemik nosokomial patojenlerdir. Bu nedenle başlangıç tedavisine vankomisin mutlak konulmalıdır. Etken izole edildikten sonra direnç paternine uygun olarak antibitotikler değiştirilir. Cerrahi girişim sırasında sinüsler açıldıysa ampirik tedavi pnemokoklar, Hib ve anaerobları da kapsamalıdır. 2- ŞANT ENFEKSİYONLARI: Hidrosefali şantları; fazla beyin omurilik sıvısını serebral ventrikülden peritona ( ventrikülo peritoneal = VP) veya serebral ventrikülden sağ atriuma ( ventrikülo atrial = VA ) boşaltırlar. Enfeksiyon riski her ikisindede aynıdır. Şant enfeksiyonlarının büyük çoğunluğu operasyon sırasında hastanın derisinden bulaşan kommersal bakterilerle meydana gelir. Şant enfeksiyonlarının %45 inden S. epidermidis, %25 inden S.aureus sorumludur. S. epidermidis şant yüzeyine kolayca yapışır ve yüzeyde oluşturduğu biofilm tabakası ( eksopolisakkarit=slime ) sayesinde fagositozdan korunur. Beyin omurilik sıvısının immün defans açısından zayıf olmasıda şant yüzeyine yapışmış patojenlerin ortadan kaldırılmasını zorlaştırır. BOS içinde S. epidermidis yavaş çoğalır, şantın takılmasını takiben enfeksiyon bulgularının ortaya çıkışı uzun zaman alır. KLİNİK: Hernekadar enfeksiyon riski açısından ventriküloatrial ve ventriküloperitoneal şantlar arasında fark olmasada şant enfeksiyonu sırasındaki klinik bulguları birbirinden farklıdır. Şant enfeksiyonlarının büyük bölümü şantın takılmasını takiben 2 hafta içinde ortaya çıkar. Ventrikülo atrial şantlarda bakterilerin kan akımına direk geçişleri nedeniyle intermittan ateş ortaya çıkar. Devamlı antijenik uyarı nedeniyle immun kompleksler oluşur sinovial membranlarda ve glomeruler bazal membranlarda immunkompleks depolanması nedeniyle arthropatier, hipertansiyon ve renal yetmezlik ( şant nefriti ) gelişir. Ventrikülo peritoneal

şantlarda ise şant enfeksiyonu sonucu gelişen periton irritasyonu nedeniyle omentum şantın distal ucunu sararak enfeksiyonu sınırlamaya çalışır, buda şantın tıkanmasına ve BOS basıncının atmasına neden olur. Nadiren peritoneal apse gelişir. VP şantın distal ucu visseral organları delebilir. Barsak veya vajen içine giren şant ucu polimikrobial enfeksiyona neden olur. Ateş VP şantlarda kontinü ve subfebril, VA şantlarda ise üşüme titremeyle yükselen ateş atakları şeklindedir. Anemi, kas eklem ağrıları, halsizlik, iştahsızlık, uyku bozuklukları şant enfeksiyonlarında sıkca görülen klinik bulgulardır. VP şant enfeksiyonlarında batın distansiyonu ve gaz sık görülen şikayetlerdir. Şant enfeksiyonu devamlı bir antijenik uyarıdır enfeksiyonun süresi uzadıkça immünkompleks birikimine bağlı olarak nefrit, sinovit, ve vaskülitler gelişir. Vaskülite bağlı döküntüler alt ekstremitelerde sınırlı, hemorajik ve ülseredir. VP şantlarda enfeksiyon şantın takılmasını takiben 6 ay içinde ortaya çıkar. Ateş intermittan karakterde ve subfebrildir, sadece %50 vakada ateş görülür.titreme üşümeyle yükselen ateş atakları VP şant enfeksiyonlarında görülmez. Karın ağrısı, distansiyon, batında hassasiyet ve gaz sık rastlanan şikayetlerdir. VP şantlar enfeksiyonu takiben %75 oranında tıkanırlar. Şant tıkanması sonucu başağrısı, bulantı, kusma, konfüzyon gibi intrakranial basın artışı bulguları ortaya çıkar. 9. aydan sonra VP şantların enfeksiyonu çok nadirdir. VA şant enfeksiyonları ise sinsi seyirlidir aylar hatta yıllar boyunca önemli bir klinik bulgu vermezler. Titremeyle yükselen ateş atakları vakaların %20 sinde görülür. Vakaların %80 den fazlasında anemi, halsizlik, iştahsızlık vardır. Artralji %50, vaskülitik döküntüler %70, ve nefrit ( %30 ) VA şant enfeksiyonunun önemli klinik bulgularıdır. Şant enfeksiyonunun distal uca doğru ilerlemesi sonucu ventrikülit gelişir. Ventrikülit klinikte letarji ve halsizlikle karakterizedir. Ventrikülitin leptomeninkslere ilerlemesi sonucu menenjit bulguları ortaya çıkar. TANI: Sinis seyri ve klinik bulguların diagnostik olmaması nedeniyle şant enfeksiyonu tanısı koymak zordur. Klinik şüphe tanıda en önemli adımdır. VA şant enfeksiyonlarında kan kültürü %90 pozitif bulunurken VP şantlarda kan kültürü pozitifliği %20 ye iner. Tanı için şant ucundan alınan BOS kültürü şarttır. BOS

incelemesinde pleositoz varlığı tanıyı destekler ( mm 3 de 100 den fazla beyazküre ) fakat pleositoz olmaması şant enfeksiyonunu ekarte ettirmez. TEDAVİ: Şant enfekşiyonlarının şant çıkarılmadan tedavisi neredeyse mümkün değildir. Enfeksiyon tespit edilir edilmez şantın çıkarılması esastır. Hidrosefali nedeniyle eksternal drenaj yapılabilir. 2. şantın mümkün olan en geç dönemde takılması reenfeksiyon riskini azaltır. Etken patojen genellikle S. epidermidis tir bu nedenle tedaviye vankomisin ile başlanır, kültür ve antibiyogram sonuçlarına göre antibiyotik değiştirilir. Tedavide intraventriküler vankomisin (20 mg / kg / gün) + rifampisin (çocuklara 15 mg / kg / gün, erişkinlere 600 mg / gün ), 7 10 gün uygulaması ile başarılı sonuçlar alınmıştır. PROFİLAKSİ: Şant enfeksiyonlarının önlenmesi operasyon sahasının temizliğiyle başlar. Operasyon sahasının traşlanması enfeksiyon riskini arttırmaktadır. Profilaktik antibiyotik kullanımı tartışmalıdır. Eğer yapılacaksa anestezi indüksiyonuyla beraber verilen 1.5 gr sefuroksim (çocuklar için 25 mg / kg) ve şant tatbikini takiben intraventriküler 10 mg vankomisin uygulaması önerilir. 3- İATROJENİK MENENJİTLER: İatrojenik menenjitler enfeksiyöz olan ve olmayanlar olarak ikiye ayrılırlar. İatrojenik enfeksiyöz menenjitler invaziv girişimlerle leptomeninkslerin bütünlüğünün bozulması ve kontaminasyonu sonucu ortaya çıkar. Lomber ponksiyon, spinal anestezi, epidural kateterizasyon, intratekal uygulamalar ve myelografi girişimleri iatrojenik enfeksiyöz menenjitler için predispozan girişimlerdir. İatrojenik aseptik menenjitler ateş, menenjism ve nörtofilik pleositozla bakteriyel menenjitleri taklit ederler. BOS kültürü ve gram boyamasında etken görülmez. İatrojenik aseptik menenjitler genellikle non steroid

anti inflamatuar, immünosüpressan ilaçlar ( azotiopürin, OKT 3 ), antibiyotikler ( özellikle trimetoprim sülfametaksazol ) ve intravenöz immünglobülin uygulamalarını takiben ortaya çıkar. Sistemik lupus eritematozuslu hastalarda ve diğer kollajen doku hastalıklarında iatrojenik aseptik menenjit görülme sıklığı normal poülasyondan daha fazladır. XVI. MSS ENFEKSİYONLARINI TAKLİT EDEN DURUMLAR Sistemik enflamatuar hastalıkların birçoğu sinir sistemini etkileyerek enfeksiyona benzer görünüme neden olurlar. Bu hastalıkların bir çoğu SLE, vaskülitler gibi otoimmün kökenlidir fakat Behçet, sarkoidoz gibi etyolojisi tam olarak bilinmeyen enfeksiyon hastalıklarıda MSS ni tutarak enfeksiyona benzer görünüme neden olabilirler, dolayısıyla MSS enfeksiyonlarının ayırıcı tanısında sistemik enflamatuar hastalıklar öncelikle yer almalıdır. ( tablo 69 ). TABLO 69 : MSS Nİ TUTAN SİSTEMİK ENFLAMATUAR HASTALIKLAR Sistemik Lupus Eritematozus Behçet Hastalığı Antifosfolipid Sendrom Sarkoidoz Sjogren Sendromu Lenfomalar Sistemik ve Serebral Vaskülitler

SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS ( SLE ): SLE, nörolojik sistemde çeşitli patolojik değişikliklere neden olabilir. SLE ye bağlı MSS tutulumu : MSS lupusu olarak adlandırılır. SLE hem nörolojik enfeksiyonlara zemin hazırlar hemde nörolojik enfeksiyonları taklit eder ( tablo 70 ). Ayrıca sistemik enfeksiyonlarda SLE nin alevlenmesine neden olurlar. TABLO 70 : SLE UN MSS TUTULUMU BULGULARI Psikoz Epilepsiler Serebro vasküler aksedanlar Başağrısı Transvers myelit Kranial nöropatiler Psedotumor serebri Hareket bozuklukları Aseptik menenjit SLE seyri sırasında hastaların % 50 sinde nöropsikiatrik şikayetler ortaya çıkar; psiloz, epileptik ataklar, fokal nörolojik defisitler ve başağrısı en sık görülen nöropsikiatrik bulgulardır. Antifosfolipid antikorlar nedeniyle lupuslu hastalardaki hiperkoagülobilite sıklıkla venöz ve arteriyel trombotik semptomlara neden olur ( antifosfolipid sendromu ). Arteriyel trombuslar sıklıkla transient iskemik ataklara, serebro vasküler aksedanlara, istemsiz hareketlere, psedotumor serebriye ve venöz sinüs trombüslerine neden olur. SLE ye bağlı non enfeksiyöz trombotik endokardit ( Libman Sacks ) antifosfolipid antikorlara bağlıdır ve sıklıkla serebral embolilere yol açar. SLE seyri sırasında görülen transvers myelitlerde antifosfolipid antikorların neden olduğu hiperkoagulobilitenin bir sonucudur. Bu nedenle SLE li bir hastada ortaya çıkan fokal nörolojik bulguların varlığında antifosfolipid antikorların varlığı araştırılmalıdır. Lupus tedavisinde kullanılan immunsupressif ilaçlar opportunistik enfeksiyonlara zemin hazırlarlar, bu nedenle lupulu hatalarda ortaya çıkan akut febril MSS enfeksiyonu bulgularının varlığında ilk önce enfeksiyöz sebepler ekarte edilmelidir. Klinik ve laboratuar bulgularıyla enfeksiyona ve lupusa bağlı MSS tutulumunu ayırmak güçtür. Fokal nörolojik sendromlar dışında MSS lupusu menenjit, ensefalit ve beyin absesini taklit eder.

Diffüz nöropsikiatrik şikayetlerle seyreden lupus başağrısı ve yüksek ateşle birlikte ensefalit ve menenjit andırır. SLE ye bağlı aseptik menenjit nadir görülür ve genellikle anti inflamatuar ilaçlara ( NSAİ ) bağlıdır ( ensık: ibuprofen ). Hastalar genellikle başağrısı, ense sertliği ve hafif ateşle gelir. BOS da pleositoz ve protein artışı izlenir. NSAİ ilaçların kesilmesiyle klinik hızla düzelir. SLE li dahi olsa akut başlayan ateş, fokal nörolojik bulgular ve epileptik atakların varlığında ilk ekarte edilmesi gereken şey beyin absesidir. SLE li hastalardaki antifosfolipid antikorlara bağlı trombo embolik şikayetler ( serebro vasküler aksedanlar, psedotumor serebri, venöz sinüs trombüsleri vb. ) ateşle beraber olduğunda beyin abselerini taklit ederler. Ateş ve MSS enfeksiyonu bulgularıyla beraber yüzde eritem ve poliartrit şikayetinin olması MSS lupusunu düşündürmelidir. Ayrıca SLE alevlenmesinde sık görülen bulguların ( fotosensitivite, Reynoud fnomeni, oral ülserasyonlar vb. ) varlığı MSS lupusunu destekleyen bulgulardır. Laboratuar bulgularından anemi, trombositopeni, lökopeni, anormal idrar sedimentinin varlığı ( mikrohematüri, proteinüri, slendirüri ) SLE alevlenmesini destekleyen bulgulardır fakat bu bulgular sepsis ve sistemik enfeksiyonlardada görülür. Enfeksiyonlar ve MSS lupusu ayrımında seroloji yardımcıdır fakat acil şartlarda yapılması güçtür, bu nedenle ayrım klinik bulgulara dayanmalıdır. Serolojik testlerden: Antinükeer antikorlar ( ANA ): SLE tanısında sensitifdir fakat spesifik değildir. Antinükleer antikorlar SLE dışında neoplastik hastalıklar, diğer enflamatuar hastalıklar ve endokarditler gibi bazı enfeksiyon hastalıklarındada pozitif bulunurlar. Anti DNA antikorları ( ds DNA ) ve Smith antikoru ( Anti sm ) SLE tanısında daha spesifiktir fakat sensitif değildir. ( anti ds DNA sensitivitesi % 50 anti sm antikor sensitivitesi % 25 dir ). Kompleman seviyesi ( C 3, C 4, CH 50 ) ve anti DNA titresi lupus vasküliti ve böbrek tutulumunda yol göstericidir. Serum antiribozomal P antikoru lupusa bağlı psikotik şikayetlerde yüksek bulunmuştur. Lupusa bağlı trombo embolik şikayetlerde ( antifosfolipid senromu ) antikardiolipin antikorları yüksek titrelerde bulunur. MSS lupusunda görüntüleme yöntemlerinin tanısal değeri düşüktür. BT de genellikle serebral atrofi dışında bulgu görülmez. Lupusa bağlı lokal lezyonların

görüntülenmesinde MR, BT den üstündür. MSS lupusunda aktif diffüz nöropsikiatrik şikayetler varlığında BOS da Ig G indeksi yüksek bulunabilir. Bunun dışındaki BOS bulguları enfeksiyonla MSS lupusunu ayırmada yardımcı olmaz. SJOGREN SENDROMU: Sjogren sendromundaki MSS tutulumu SLE dekine benzer fakat daha nadir görülür. Primer sjogren sendromu genellikle orta yaşlı kadınlarda görülür. hastalık göz ve ağız kuruluğu, tükrük bezlerinde şişme ile başlar. Primer sjogren sendromları sıklıkla diğer otoimmün hastalıklarla beraber görülür ( otoimmün troid hastalıkları, Reynaud fenomeni, primer bilier siroz ve Celiak hastalığı gibi ). Sjogren sendromunda MSS tutulumu nadir görüldüğünden bu hastalardaki MSS enfeksiyonu bulguları genellikle enfeksiyözdür. Sjogren sendromlu hastalarda progressif fokal MSS tutulumlarının % 80 i MR görüntülemeyle tespit edilebilir. Vakaların % 50 sinde BOS da pleositoz vardır. Hastaların % 70 inde anti SS A antikorları ( anti Ro ) pozitif dir. Anti SS A titresi MSS tutulumunun şiddetiyle doğru orantılı olarak artar fakat hastaların % 30 unda MSS tutulumu olmasına rağmen anti SS A antikoru negatiftir. VASKÜLİTLER: Enflamatuar vaskülitler ateşle seyreden ve MSS de dahil olmak üzere multisitemik tutulumla seyreden hastalıklardır. Vaskülitlerin birçoğunda MSS tutulumuda vardır ( tablo 71 ). TABLO 71: MSS TUTULUMUYLA SEYREDEN SİSTEMİK VASKÜLİTLER

Poliarteritis Nodosa ( PAN ) Wegener Granülomatozisi ( WG ) Churg Strauss Vasküliti ( CSV ) İzole MSS Vasküliti Temporal Arteritis ( TA ) Poli Arteritis Nodosa ( PAN ): orta ve küçük boy arterlerle arteriolleri tutan nekrotizan vaskülittir. Multisitemik tutulum sonucu multiorgan disfonksiyonlarına neden olur. PAN alevlenmesi genellikle ateş, poliartralji, myalji, kilo kaybı ve halsizlikle seyreder. Hastalığın ilerlemesiyle fokal organ şikayetleri ön plana çıkar: Böbrek tutulumu sonucu glomerulonefrit ve hipertansiyon, Gastro intestinal tutulum sonucu karaciğer pankreas disfonksiyonları ve barsak iskemileri, Deri tutulumu sonucu palpabl purpuradan gangrenlere varan değişik lezyonlara yol açabilir. PAN a bağlı periferik sinir tutulumları sonucu mononöritis multipleks tarzı periferik nöropatiler sık görülür. PAN alevlenmesinde MSS tutulumu % 40 vakada görülür. PAN a bağlı MSS tutulumunda sıklıkla başağrısı, fokal pareziler ve epilepsiler görülür. ateş, multifokal iskemik lezyonlar ve gangrenöz cilt lezyonlarının varlığında PAN endokarditlere bağlı septik MSS embolileriyle karışır. PAN a bağlı MSS tutulumlarının tanısı klinik bulgular ışığında ve diğer enfeksiyöz etkenlerin ekarte edilmesiyle teşhis edilir. Periferik sinir tutulumlarının varlığında sinir biopsileri tanı koydurucudur. Cheliak ve renal anjiografilerde dilatasyon, psedoanevrizmalar ve kesilmelerin görülmesi yüksek tanısal değer taşır. PAN a bağlı MSS tutulumlarındada serebral anjiografilerde benzeri bulguların görülmesi PAN tanısını kolaylaştırır. Laboratura bulguları aktif enflamasyon varlığını destekler, sedimentasyon artmıştır ( normal sedimentasyon PAN tanısından uzaklaştırır ). Vakaların % 20 sinde ANA pozitiftir. Anti nötrofil sitoplazmik antikor ( ANCA ) pozitifliği dahaçok Wegener granülomatozisinde görülsede varlığı PAN şüphesini arttırmalıdır. ANCA nın perinükleer formu olan p ANCA PAN alevlenmelerinin % 30 unda pozitif bulunur. Anti myeloperoksidaz antikorları ( anti MPO ) ve p ANCA spesifik

testler değillerdir ve birçok vaskülit, enfeksiyon ve konnektif doku hastalığında ( SLE, HIV, enflamatuar barsak hastalıkları vb. ) pozitif bulunur. PAN alevlenmelerinin tedavisinde yüksek doz kortikosteroid kullanılır bu tedaviye gerekirse immünsüpressifler ( siklofosfamid ) eklenebilir. Wegener granülomatozisi ( WG ): Wegener granülomatozisi üst solunum yolları + alt solunum yolları + renal tutulum triadıyla ortaya çıkan enflamatuar vaskülittir. Üst solunum yolları tutulumu sıklıkla sinüzit şeklinde ortaya çıkar ileri vakalarda sinüs destrüksiyonuna yol açar. Alt solunum yolları tutulumu sıklıkla: Pulmoner infiltrasyonlar, Nodüller ( kavitasyona ilerleyebilir ) şeklinde ortaya çıkar. Renal tutulumda ise nekrotizan glomerulonefrit görülür. WG a poliartritler ve deri lezyonlarıda eşlik edebilir. WG da MSS tutulumu sık görülür: WG bağlı MSS tutulumu: MSS de fokal granülomatöz inflamasyon veya vaskülit, Kranial nöropatiler, Orbital, sinüzal, akustik kanalda yer alan granülomatöz kitlesel lezyonlar, Retinal vaskülitler şeklinde ortaya çıkabilir. Dolayısıyla WG bağlı MSS tutulumlarının kliniği çok çeşitli olabilir. Hastalık ani ortaya çıkan inme, görme alanı defektleri, oftalmoplejiler, orbital kitle, sağırlık, fasial ağrılar ve paraliziler şeklinde ortaya çıkabilir. WG intrakranial yer kaplayan lezyonlarla ayırıcı tanıya girer. WG a bağlı destüktif sinüzitde intrakranial enfeksiyonlara zemin hazırlar. WG tanısı enflamasyon alanından ( genellikle nazofarenks ) yapılan biopsiyle konur. Sinüzitin olmadığı vakalarda akciğer biopsisi tanı koydurur. WG tanısında böbrek biopsisinin tanısal değeri düşüktür. Böbrek biopsisinde nekrotizan kresentrik glomerulonefrit görülür fakat diagnostik vaskülit bulguları genellikle görülmez. WG in serolojik tanısında sitoplazmik ANCA ( c- ANCA ) sensitif ve spesifiktir fakat tanıda biopsi

bulguları esastır. WG tedavisinde: pulmoner ve renal tutulumla seyreden vakalarda yükek doz kortikosteroid ve siklofosfamid kullanılır. Üst solunum yollarında sınırlı WG de ve intrakranial lezyonların tedavisinde düşük doz kortikosteroidler, trimetoprim / sulfometaksazol, ve metotreksat kullanılır. Churg Strauss Vasküliti ( CSV ): CSV klinik olarak WG benzer bulgularla seyreder. CSV birçeşit allerjik granülomatöz vaskülittir. Hastalık atopik insanlarda görülür ve genellikle astımda kötüleşme ve nazal polipozis şeklinde klinik bulgu verir. Hastalığın vaskülitik fazında pulmoner infiltrasyonlar, eozinofili, artrit, ve periferik nöropatiler ortaya çıkar. CSV de MSS tutulumu: retinal vaskülit serebral vaskülit kranial nöropatiler şeklinde ortaya çıkabilir fakat nadir görülürler. CSV kortikosteroid tedavisine genellikle iyi cevap verir. İzole MSS angiitisi: nadir görülür genellikle hafif ateşle birlikte seyreder ve sıklıkla menenjit ve ensefalitlerle karışır. Hastalığın sistemik bulguları çok nadirdir. Periferik kanda enflamasyon bulguları ve sedimentasyon yüksekliği genellikle görülmez. MSS angiitisi ani başlangıçlıdır, hastalık en sık başağrısı, konfüzyon, hafıza kaybı ve entelektüel kapasitede düşmeyle ortaya çıkar. Sistemik bulguların olmayışı ve MSS bulgularının spesifik olmaması nedeniyle MSS angiitisi tanısı zordur. Hastalığın ilerlemesiyle pareziler, afazi ve kranial nöropatiler gibi fokal bulgular ortaya çıkar. Fokal bulguların özelliği dalgalanma göstermeleridir. MR da multipl lezyonların görülmesi ve dalgalanma gösteren fokal nörolojik defisitlerin varlığı MSS angiitisi tanısında önemli ip uçlarıdır. Kesin tanı meninks ve serebral biopsilerde granülomatöz angiitisisn gösterilmesiyle konur. MSS angiitislerinin

tedavisinde kortikosteroidler ve siklofosfamid kullanılır. Temporal Arteritis ( TA ): yaşlılarda görülen en sık vaskülit çeşidi temporal arteritisdir. TA genellikle temporal bölgede kronik seyirli devamlı başağrısı ile karakterizedir. temporal arteritis genellikle diğer kranial arterleride tutar ve başağrısı sıklıkla parietal ve oksipital bölgeyede yayılır. Başağrısına saçlı deride hassasiyet, çenede kladikasyon ve nadiren dil nekrozları eşlik eder. Oftalmik arterin tutulması ani körlüklerle sonuçlanır. Skotomlar ve / veya diplopi varlığı oftalmik arterin tutulacağın gösteren önemli ön bulgulardır. TA li hastaların % 50 sinde polimialjia romatika vardır. Polimialjia romatika genellikle spinal, torasik ve pelvik paraspinal kas spazmlarıyla seyreder. Sabah katılıkları ve inaktiviteye bağlı spazmlar hemen her vakada görülür. TA alevlenmelerinde ateş yükselir. Başağrısı ve ateş varlığında ilk şüphelenilecek şey menenjit ve beyin absesidir. TA de sedimentasyon yüksektir fakat sedimentasyon yüksekliği spesifik değildir ve ayırıcı tanıda yardımcı olmaz. TA tanısı biopsiyle konur, biopside granülomatöz arterit ve internal elastik laminanın ayrıldığı görülür. enflamasyon alanında dev hücreler görülür fakat tanısal değildirler. temporal arteritis vasküliti lokal bölgelerle sınırlıdır ( yama gibi ) arada sağlam alanlar görülür, bu nedenle biopsi sonucunun normal gelmesi tanıyı ekarte etmez. TA tedavisinde yüksek doz kortikosteroidler kullanılır. BEHÇET HASTALIĞI ( BH ): Behçet hastalığı sıklıkla Akdeniz ve Japonyada görülen sistemik enflamatuar bir hastalıkdır. Hastalık rekürran aftöz, oral ve genital ülserasyonlar, göz tutulumları ( uveit, hipopion ) ve deri tutulumlarıyla karakterizedir. Hastalığın seyri sırasında tromboflebitler, MSS tutulumları ( Nörobehçet ), gastrointstinal tutulumlar, artrit sık görülür.

BH nın en karakteristik bulgusu paterjidir ( iğne batmasına bağlı steril pistül ). Hastalığın tanısında tek ve diagnostik bir test yoktur. BH tanısı klinik ve laboratuar bulgularının ışığında diğer muhtemel sebeplerin ekarte edilmesiyle konur. Ateş BH nın önemli bir bulgusudur ve artrit, tromboflebit ve meningoensefalit varlığında ateş artar. Ateş BH bulgularının ortaya çıkışından haftalar önce ortaya çıkabilir bu nedenle BH sebebi bilinmeyen ateş nedenlerinden birisidir. BH na bağlı MSS tutulumlarının vakaların % 4 ila % 42 sinde görüldüğünü bildiren çeşitli çalışmalar vardır. Nörobehçetin mortalitesi yüksektir ( % 47 66 ). Nörolojik tutulum klinik bulguların başlangıcından 1 ila 11 yıl sonra ortaya çıkabilir. BH nın diğer klinik bulguları gibi nörobehçet de alevlenmeler ve remisyonlarla seyreder. Bazı nörolojik bulgular ise kronik ve progressiftir. NöroBehçet 3 klinik formda ortaya çıkar: Meningomyelitik nörobehçet: Beyinsapı tutulumu, Organik konfüzyonal sendrom. meningomyelitik nörobehçet MSS enfeksiyonlarını en sık taklit eden formdur. Hastalık genellikle ateş, başağrısı, ense sertliği ile beraber parapleji veya kuadriplejilerle seyreder. BOS da mononükleer veya PNL pleositoz ( 100 / mm 3 ün altında ), artmış protein ve normal glukoz görülür. kültürde üreme olmaz, BOS da IgM ve myelin basic protein artışı Behçet şüphesini arttırır fakat spesifik değildir. Görüntüleme teknikleriyle lokal lezyonlar tespit edilebilir. Nörobehçetin enfeksiyonları taklit eden diğer bir şeklide psedotumor serebridir. Psedotumor serebri genellikle behçete bağlı intrakranial dural venöz sinüs trombüslerine bağlıdır. Hastalık başağrısı ve bulantıyla başlar, muayenede papilödem görülür, tromboflebitlere ateş de eşlik ettiğinden psedotumorserebri sıklıkla enfeksiyonlarla karışır. SARKOİDOZ: sarkoidoz genç erişkinlerde görülen ve etyolojisi bilinmeyen sistemik enflamatuar bir hastalıktır. Sarkoidoz klinik olarak çeşitli bulgularla ortaya çıkabilir ve enfeksiyöz ve enfeksiyon dışı birçok hastalığı taklit edebilir. Sarkoidozun en sık görülen klinik bulguları: bilateral hillar lenfadenopatiler, pulmoner infltrasyonlar,

kutanöz ( eritema nodosum, lupus pernio ) ve oküler bulgulardır. Hastalığa sıklıkla ateş, periferik lenfadenopatiler ve hepatosplenomegali eşlik eder. Sarkoidoza bağlı MSS tutulumu nadir görülür. hastaların % 90 ında pulmoner tutulum olduğundan akciğer filminin tanısal değeri yüksektir. Serolojik tanıda serum Angiotensin Konverting Enzim ( ACE ) seviyesinin yüksekliği sensitif bir testtir fakat spesifitesi düşüktür. Hastaların birçoğunda hiperkalsemi, hiperkalsüri, hipergammaglobülinemi ve kutanöz anerji görülür. bronkoalveolar lavaj hem tanıda hemde aktivasyonların takibinde değerli bulgular verir. Akciğer biopsisinde nonkalsifiye granülomların görülmesi tanıyı destekler. Sarkoidoz tanısı klinik, radyolojik, serolojik ve biopsi bulgularıyla konur. Sarkoidoza bağlı nörolojik tutulum nadir görülür ( vakaların % 5 10 unda ). Diğer sistemik tutulumların varlığında nörosarkoidoz tanısı kolaydır, fakat diğer bulguların yokluğunda nörosarkoidoz tanısı koymak zordur. Yapılan bir çalışmada nörosarkoidoz vakalarının % 31 inde nörolojik tutulum ilk bulgudur. Ekstranörolojik bulguların ortaya çıkmasıyla tanı koymak kolaylaşır. Nörosarkoidoz tanısı koymak ortalama 18 ay alır. Aynı çalışmada nörosarkoidoz vakalarının % 17 sinde diğer sistem tutulumlarının gelişmediği görülmüştür. Nörosarkoidoz genellikle bazisi tutarsada nörolojik sistemin her yerinde görülebilir. Nörosarkoidozun en sık klinik bulgusu kranial nöropatilerdir. Bunlar içindede en sık fasial paraliziler ve optik sinir tutulumları görülür. bazilar menenjit veya kitleye bağlı BOS obstruksiyonları sıklıkla papil stazına neden olur. Genç erişkinlerde hızlı gelişen papil stazı, fasial paralizi ( ve diğer kranial nöropatiler ) varlığında ayırıcı tanıda nörosarkoidoz düşünülmelidir. Nörosarkoidoz sıklıkla aseptik menenjit, hipotalamo pituiter fonksiyon bozuklukları, yer kaplayan lezyonlar, epileptik ataklar ve periferik nöropatilere yol açar. nörosarkoidoz vakalarının % 26 sında aseptik menenjit gelişir. Hastalık ateş, başağrısı, ve meningeal irritasyon bulgularıyla enfeksiyöz menenjitleri taklit eder. BOS da pleositoz, artmış protein ve düşük glükoz izlenir. Nörosarkoidoz vakalarının % 50 sinde BOS ACE seviyesi yüksektir. Anormal BOS bulguları nörosarkoidozda sık görülür fakat normal BOS bulguları nörosarkoidozu ekarte ettirmez. Sarkoidoz menenjitinde bazal meninks kalınlaşması MR ile gösterilebilir. Periventriküler beyaz cevherde damarlar boyunca lineer dansite artışları ile baraber hidrosefali, tek veya multipl kitlesel lezyonlar nörosarkoidoz tanısını destekler.

MSS LENFOMALARI: lenfomaların seyri sırasında MSS tutulumları sık görülür. primer MSS lenfoması dışında özellikle az differansiye non hodgkin lnfomalara bağlı sekonder MSS tutulumları sık görülür. MSS lenfomaları genellikle immünsüpressif hastalarda ortaya çıkar. MSS lenfoması klinik olarak konfüzyon, kişilik değişiklikleri, başağrısı, epileptik ataklar veya fokal nörolojik bulgularla ortaya çıkar. HIV pozitif hastalarda MSS lenfoması riski yüksektir. Hıv pozitif hastalardaki MSS lenfomaları serebral toksoplazmoz ile çok karışır. MSS lenfomalı hastaların ancak % 10 unda sistemik bulgular görülür. ateş ve nörolojik bulgular nedeniyle MSS lenfomaları enfeksiyonlarla sıkca karışırlar. MR ve BT de kontrast tutan periventriküler multipl lezyonların görülmesi lenfoma lehine bulgulardır. Kesin tanı BOS da sitolojik ve immünositolojik incelemelerle konur. MSS lenfomaları kortikosteroid tedavisine iyi cevap verir. XV. PERİFERİK NÖROPATİ VE MYELİTLİ HASTALARA YAKLAŞIM: Periferik nöropati ve myelitlerde hastalığın tanısında ilk basamak şikayetlerin hangi seviyeden kaynaklandığının tespitidir. Hastanın şikayetleri ve fizik muayene bulguları lezyonun yerini ( periferik sinir, pleksus, sinir kökü veya medüllospinalis ) tespitine yardımcı olur. Bu amaçla: varsa anormal duyuların yayılımı ve tipi, kas gücü kaybıyla beraber reflekslerin durumu ( hiporefleksi, arefleksi vb. ), kas gücü kaybıyla beraber hiporefleksi veya arefleksi pleksus, periferik sinir ve sinir kökü lezyonlarının karakteristik bulgusudur. Medüllospinalis

lezyonlarında ise başlangıçta ( spinal şok ) arefleksi görülür. anormal tendon reflekslerinin dağılımına bakılmalıdır. I- Motor fonksiyon bozukluklarının dağılımı: Motor fonksiyonların muayenesinde aşağıdaki sorulara cevap aranmalıdır: simetri: 1. motor güçsüzlük veya parlizi simetrikmi? 2. Asimetrik veya bilateral lezyon varlığını gösteren bulgular varmı? Dağılım: 1. kas güçsüzlüğü veya paralizinin dağılımı distal veya generalizemi? 2. Generalize ise assandanmı? dessendanmı? 3. Assandan generalize paralizi varsa gövde, boyun veya solunum kasalarını etkiliyormu? Anatomik bağlantı varmı: distal kas güçsüzlüğü veya paralizi dağılımının 1. Spinal segment ( veya segmentler ) 2. Spinal kök ( veya kökler) 3. Pleksus ( brakial veya krural ) 4. Kauda equina veya 5. Periferik kranial sinir ve dallarıyla ilgisi varmı? refleks ve otonom fonksiyonlar : 1. DTR, Babinski ve diğer reflekslerin canlılığı nedir? 1. Yok 2. Zayıf, Normal, 1. 1. Canlı. sfinkter disfonksiyonu veya mesane kolon parlizisi varmı? spastisite veya flaksisite varmı? 1. denervasyon bulgusu varmı? ( fasikülasyonlar, atrofi veya hareketle güçsüzlük gelişiyormu ) II- Sensoryel fonksiyon bozukluklarının tipi ve

dağılımı : Enfeksiyonlara bağlı birçok nörolojik tutulumda objektif duyu kayıplarından önce somatik duyu bozuklukları ortaya çıkar: ağrı dizestezi keçeleşme uyuşma yanma en sık rastlanan somatik duyu bozukluklarıdır. Bu şikayetlerle beraber tendon reflekslerinde zayıflama tek nörolojik bulgu olabilir. Muayene sırasında dokunma duyusu ( pamuk ucu ile ), ağrı ( iğne ucu ile ), ısı ( sıcak soğuk ) ve derin duyu ( vibrasyon, eklem pozisyonu ve Romberg ) muayenesiyle baraber aşağıdaki sorulara cevap aranmalıdır: objektif duyu bozukluklarının dağılımı nedir? Tüm duyular etkilenmişmi, dağılımın tarifi fizik muayene bulgularına uyuyormu? dağılımın tarifi motor kayıpların veya paralizilerin dağılımına uyuyormu? simerti: 1. sensoryel şikayetlerin dağılımı simetrikmi? 2. distal veya generalizemi? 3. generalize ise assandanmı? desssendanmı? 4. gövde tutulumu varmı? ağrı: 1. sensoryel semptomların içinde ağrı varmı? 2. Ağrıyı arttıran faktörler varmı ( hareket, spinal lokal perküsyon veya palpasyon )? 3. Ağrı devamlımı aralıklımı? 4. Ağrının karakteri nedir? anatomik bağlantı: 1. ağrı veya sensoryel şikayetlerin dağılımı bir sinirin, spinal segmentin, pleksusun dağılımına uyuyormu? deri veya muköz membran bulgusu varmı? 1. duyu bozukluklarının olduğu bölgede deri lezyonu varmı ( makül, vezikül, trofik değişiklikler, ülser vb. )? 2. Mukozal ülserasyonlar ( konjoktiva, dil, damak, farinks ) varmı? 3. Lezyonlar orta hattı geçiyormu?

PERİFERİK NÖROPATİLİ HASTANIN DEĞERLENDİRİLMESİ: Periferik nöropatiler kranial veya periferik sinir nöropatileri olarak ikiye ayrılırlar. Nöropati sinir trasesi boyunca herhangi bir yerde ortaya çıkan hasara bağlı fonksiyon bozukluklarıdır. Lezyonun yeri proksimale doğru çıktıkça sinir kökü ve sensoryel ganglionlarıda içine alır. Çevre sinir dokusununda olaya katılımıyla birlikte periferik nöropatiler diğer patolojilerle içiçe girer ( karışır overlap sendromları ). Nöropati + menenjit, nöropati + myelit gibi sendromlar ortaya çıkar. Nöropati yapan lezyonlar enfeksiyöz veya enfeksiyon dışı olabilirsede genellikle dört anatomik tiptenbirine uyar, ve tutulan sinirin tipi ve fonksiyon kaybının çeşidi ( motor, sensoryel, otonom, mikst ) dikkate alınarak ileri sınıflama yapılır ( tablo 64 ) Tablo 64 : polinöropati sendromları I akut assandan motor paralizi ile beraber değişik derecelerde duyu bozukluğu yapanlara. akut inflamatuar demyelinizan polinörit: Guillain Barre dendromu (GBS) semptomlar Fizik muayene bulguları tanı Progressif, assandan, simetrik kas güçsüzlüğü. Kas ğüçsüzlüğü 10 İdiopatik GBS 14 gün içinde distalden proksimale doğru yayılır. Paresteziler, özellikle kardiovasküler ve Hipotoni,Fasial dipleji ( %50 ), Arefleksi, Duyu kayıpları ( değişik derecelerde ) BOS% 10 vakada 10 50 hücre / mm 3, artmış protein. sinir ileti hızında:yavaşlama. gastrointestinal sistem otonom disfonksiyonları sık görülür.

enfeksiyöz kaynaklı GBS lerviral: EBV Viral hepatit HIV Diğer: Bruselloz Camphylobacter, Lyme borrelioz, Psittakoz. Primer hastalık bulguları nörolojik bulgulardan önce ortaya çıkar.distalden proksimale, Trunkaldan centrale uzanan Progressif assandan simetrik kas güçsüzlüğü görülür. Paresteziler sık görülür. Akut assandan sensorimotor paralizi (idiopatik Guillain Barre ye çok benzer ) BOS:0 200 B- lenfosit / mm 3 erken dönemde spesifik IgM pozitif, protein artmış, PCR ile spesifik antijen taini yapılabilir. kültür güvenilir değildir. Kan: Primer enfeksiyon serelojisi tanısaldır. b. Difterik polinöropati Prodrom dönemi Farenjit, yara enfeksiyonu Difterik membran Kültür: C. diphteriae Primer enfeksiyonu BOS da protein takiben 1 2 hafta Farenks enfeksiyonunu artışı.seroloji sonra:nazal takiben bulbar erken dönemde konuşma, semptomlarfarenks, negatif. Erken dönem: lokal bulgular Nazal Larenks, ve Kültür, primer rejurjitasyon, Yumuşak damak felçleri. enfeksiyon Disfaji,dudaklarda Siliar paralizi sonucu odağında birkaç keçeleşme. akomodasyon felci. hafta pozitif 2 3 hafta sonra: olabilir. görme bozukluğu Kas Geç dönem: sistemik enfeksiyon Akut veya subakut seyirli5 8. hafta assandan simetrik, progressif kas güçsüzlüğü, ekstremitelerdee paresteziler, dispne. güçsüzlükleri:ekstremite ve gövdede. Proprioseptif kayıp: Distal vibrasyon ve pozisyon duyusunda bozulma, Kardit: İstirahat taşikardisi, Konjestif kalp EMG: mikst patern.sinir ileti hızında anormallik. EKG: anormal ileti. ECHO: % 20 kardiomyopati. yetmezliği. II akut desendan motor paralisi (sensoryel fonksiyon bozukluğu yok)

Prodrom döneminde gastroenterit (gıda alımını takiben 12 Otonom 36 saat disfonksiyon:kuru ağız, sonra)nörolojik kızarık ve hassas dil. Bos: normal.emg: faz: Kabızlık, dilate karakteristik. Erkendönemde: pupillalar, ptozis. Sinir ileti hızı: Bulanık görme, normal. Diplopi, Erken bulbar dönem: Gıda, serum ve Ağız kuruluğu, ekstraokular kas dışkıdan toksin botulizm Dilde ağrı, Nazal konuşma, güçsüzlüğü, bulbar paralizi. taini. Dışkı ve yaradan Boğuk ses, (yara botulizmi) C. Disfaji,dizartri Motor güçsüzlük: botulinum kültürü. Geç dönemde: myasteni benzeri Vital kapasite Solunum progressif kas takibi: kaslarınıda güçsüzlüğü, solunum entübasyonkararı etkileyen akut yetmezliği, tendon için. progressif (2 4 reflekslerinde kayıp. gün ) simetrik kas Duyu kaybı yok. güçsüzlüğü, parestezi veya uyuşma yok. Antibiyotiklere bağlı Progressif motor nöromüsküler Myastenia benzeri güçsüzlük:repetitif BOS: normal.emg: blok:konsantrasyona bağlı kas hareketlerde, karakteristik. reversible: güçsüzlüğü,perorel İlaç seviyesi arttıkça Sinir ileti hızı: Aminoglikozidler, paresteziler. paraliziye doğru ilerler. anormal. polimiksinler Duyu kaybı yok. III subakut sensorimotor paralizi Simetrik distal Nörotoksik parestezi: antibiyotikler:kloramfenikol, INH, ddc ddi Nitrofurantoin, başparmak ve ayakta keçeleşme, yanma, ağrı.hiperestezi. Düşük ayak, el ve Erken dönemde minimal bulgular.önce alt sonra üst ekstremitelerde distal kas güçsüzlüğü. Patella rfleksinde kayıp. BOS: normalemg: normal Sinir ileti hızı: anormal Metronidazol. elbileğinde zayıflık.

BOS: Vaskülitler:Enfeksiyonlara bağlı dolaşan immün kompleksler sonucu, HIV e bağlı vaskülit, PAN, Wegener granülomatozisi. Asimetrik mononöritis multipleks tipi tutulum.dağılım: 2 veya daha fazla kranial veya periferik sinir tutulumu. Ani başlangıçlı ve ataklarla seyreden ağrı ve uyuşmalar. Motor ve sensoryel kayıpların dağılımı birbirine uyar. normalserolojik incelemede immünkompleksler gösterilebilir. EMG: anormal. Sinir ileti hızı: anormal. Kas biopsisi normal. Sinir biopsisinde vasa nervosumlarda vaskülit nadiren görülebilir. IV- kronik sensorimotor polinörit Lepromatöz lepra Simetrik proksimal ve distal tutulum.kutanöz anesteziler: başlangıçta sınırlı alanda fakat ilerde simetrik hal alır, deride trofik değişiklikler vardır, relatif olarak motor fonksiyonlar korunmuştur. Anestezi nedeniyle deri yaralanmaları sık görülür: ekstremitelerde yanma, abrazyonlar ve enfeksiyonlar sık. Vicudun soğuk kısımlarında (burun, kulak ve ekstremite uçları) anestezi nendeniyle ağrı ve ısı duyusunda kayıp: anesteziler özellikle kulak memesi, elin dorsal kısmı, ön kol, bacak ve ayakların anterolateral kısımlarında görülür.tutulan bölgede terleme yoktur. Motor kayıp daha çok deriye yakın sinirlerde görülür (ulnar sinir gibi). Leprada tipik olarak tendon refleksleri normaldir. Bos: normal.sinir biopsileri: anormal. Deri biospisinde EZN pozitif basiller. Kültür negatif. Asimetrik dağılımlı Borderline lepra anestezik hipopigmente Ağrı ve ısı duyusunda kayıp. makül ve papüller.

Asimetrik dağılımlı anestezik Tüberküloid lepra hipopigmente makül ve papüller. Ulnar, median, peroneal, veya fasial sinirlerin innervasyon Subkutan sensoryel sinirler palpabl dir. Tutulan sinirin dağılım alanında duyu ve motor kayıp. EMG: anormal.sinir biopsisi: anormal. alanlarında kas güçüzlükleri. Periferik nöropatilerde ilk şikayetler genellikle sensoryel bozukluklardır, buna motor fonksiyon bozuklukları eklenir. Proksimaldeki lezyonlar sinir köklerini, dorsal ganglionları ve sinirin sub araknoid saha içindeki kısmını ilgilendiriyorsa patolojik bulgular BOS bulgularınada yansıyacaktır. Klinikte fizik muayene ile nöropatilerin sınıflamasında aşağıdaki sorulara cevap aranır. nöropati birden fazla siniri ilgilendiriyormu? simetrik veya asimetrikmi? distal veya generalizemi? assandan veya dessendanmı? gövdeye yayılan sensoryel fonksiyon bozukluğu varmı? Motor ve sensoryel kayıplar birliktemi ve dağılım şikayetlere uyuyormu? DTR ve diğer reflekslerin canlılık seviyesi nedir? Sfinkter fonksiyon bozukluğu varmı? Denervasyon bulguları varmı? Periferik sinir palpablmi? Deri lezyonları varmı? Şikayetlerin zaman içinde gelişimi ve beraberindeki diğer hastalıklar tanıda yardımcıdır. Akut başlangıçlı periferik nöropatiler büyük olasılıkla enfeksiyöz patolojilere bağlıdır. Enfeksiyöz kökenli nöropatiler genellikle akut veya subakut seyirlidirler. Kronik seyirli enfeksiyöz nöropatiler nadir görülürler ( lepra, lyme gibi ). Periferik nöropatilerin tanısında anamnez en önemli yol göstericidir: çocukluk aşılarının tamamlanmamış olması ( DPT ), geçirilmiş sistemik hastalıkların varlığı, farenjit difterik polinöropati

gastroenterit campylobacter Guillain Barre sendromu Malabsorbsiyon ve lenfadenopatiler Whipple hastalığı Kene ısırığı Lyme borrelioz Pastörize edilmemiş süt Bruselloz Ev yapımı konserve Botulizm Şüpheli cinsel temas ve cinsel yolla bulaşan diğer hastalıkların varlığı Sifiliz, HIV, HTLV. IV ilaç bağımlılığı yara Botulizmi, Tetanoz. Endemik bölgeye seyahat Lyme, Bruselloz. Düşündürmelidir. Genel olarak akut seyirli periferik nöropatilerin prognozları daha iyidir. Periferik nöropatilerin erken tanısı ve tedavisi kalıcı nörolojik sekellerin önlenmesinde esastır. Tanıda nöropatinin gelişim hızının ve anatomik paterninin tespiti klinisyene önemli ip uçları verir. AYIRICI TANI: Kas güçsüzlüğü ve paraliziler nöromüsküler sinapsları ilgilendiren hastalıklardan ( Myastenia gravis, nörotoksinler, ilaçlar ) ve kas hastalıklarındanda kaynaklanabilir. Ayırımda EMG yardımcıdır. EMG ile şikayetlerin: demyelinizasyon, nöronal dejenerasyon, nöromüsküler bloklar veya primer kas hastalıklarınamı bağlı olduğu ayırd edilebilir. Bilateral simetrik kas güçsüzlüğü veya paraliziyle seyreden infeksiyonların ayırıcı tanıları tablo 65-68 de özetlenmiştir. Akut myelitli hastaya yaklaşım ve ayırıcı tanı tablo 52 de, periferik nöropatiye yaklaşım ve ayırıcı tanı tablo 55 de özetlenmiştir. TABLO 65: BİLATERAL SİMETRİK PARALİZİ VEYA KAS GÜÇZÜZLÜĞÜNE YAKLAŞIM Bulbar ve spinal paralizi ( arefleksik )

Duyu kaybı var (değişik derecelerde) Duyu kaybı yok BOS da hücre az protein BOS da pleositoz var artmış (albumino BOS da pleositoz var BOS normal sitolojik dissosiasyon) Akut Toksik inflamatuar Akut anterior botulizm demyelinizan poliomyelit gıda Akut Meningoensefalomyelit polinöropati sendromları zehirlenmesi (2-4 Herpes virus assandan veya poliovirus kene gün) dessendan echovirus paralizisi Guillain Barre nöromüsküler Sendromu enterovirus blok yapan antibiyotikler Subakut nörobruselloz (10-14 nöroborrelioz gün) nörosfiliz Yavaş seyirli (5-8 hafta) Difterik polinöropati (spinal faz) TABLO 66: BULBAR PARALİZİYE YAKLAŞIM Bulbar paralizi Duyu kaybı var (değişik derecelerde) Duyu kaybı yok BOS da hücre BOS da pleositoz az protein artmış (albumino sitolojik BOS da pleositoz var BOS normal dissosiasyon)

Toksinler: Akut botulizm erken Akut (2-4 gün) Meningoensefalit viral listeria nöroborrelioz nörobruselloz inflamatuar demyelinizan poinöropati dessandan Guillain Barre sendromu Akut anterior poliomyelitis bulbar tutulum dönemi diğer besin zehirlenmeleri kene paralizisi nöromüzküler blok yapan antibiyotikler (aminoglikozidler) Miller Subakut Fisher (10-14 Difterik gün) polinöropati (bulbar faz) TABLO 67: SPİNAL PARALİZİYE YAKLAŞIM Arefleksik spinal paralizi Duyu kaybı var (değişik derecelerde) Duyu kaybı yok BOS da BOS da pleositoz var hücre az protein artmış (albumino sitoloik BOS da albumino sitolojik dissosiasyon BOS da pleositoz Normal BOS bulguları dissosiasyon) Akut (2-4 gün) Akut myelit Lökomyelit Transvers myelit Akut inflamatuar demyelinizan poinöropati assandan Radiküler ağrı ve epidural inflamatuar kitle: akut abse Akuta anterior poliomyelit sendromu spinal tutulum Muhtemelen enfeksiyöz değil

Subakut (10-14 gün) Yavaş seyirli (5-8 hafta) Kronik myelit HIV, HTLV I Spinal şok fazı yoktur hiperrefleksi vardır. Subakut abse spinal hassasiyet Epidural granülasyonlar veya ekinokok kisti TABLO 68: SAKRAL SEGMENTAL PARALİZİ Tüm sakral dermatomlarda duyu kaybı var Radiküler duyu kaybı var BOS da pleositoz Konus medüllaris sendromu:bacaklarda kas güçsüzlüğü, Sfinkter refleksleri kayıp. Ety: assandan viral pleksitis CMV, HSV, VZV Bakteriyel menenjitler ( en sık menengokok) BOS da hücre az protein yüksek Epidural abse BOS da PNL hakimiyeti Assandan poliradikülit ve myelit* CMV, HSV, VZV

XIV. POST ENFEKSİYÖZ NÖROLOJİK SENDROMLAR: Post enfeksiyöz sendromlar viral, bakteriyel bir enfeksiyonu veya aşılamayı takiben ortaya çıkan nörolojik semptomlardır. Nörolojik bulgular genellikle enfeksiyonu takiben aylar sonra ortaya çıkar, etyolojik ajan genellikle izole edilemez. A POST ENFEKSİYÖZ LÖKOENSEFALİT: ( POST ENFEKSİYÖZ ENSEFALOMYELİT) İnfluenza, döküntülü viral enfeksiyonlar veya aşıları takiben 7-10 gün sonra ortaya çıkan ensefalomyelit tablosudur. Çocuklarda daha sık görülür fakat her yaşta ortaya çıkabilir. Etkene karşı gelişen immünolojik cevabın nörolojik sistemide etkilemesinden kaynaklanır. Çocukluk çağının akut serebellar ataksileri genellikle postenfeksiyöz lökoensefalite bağlıdır. Hastalık gövdede anstabilite ve ataksiyle karakterizedir. Genellikle su çiçegini takiben ortaya çıkar, BT ve MR bulguları normaldir, BOS da hafif lenfositer pleositoz dışında tüm bulgular normaldir. Postenfeksiyöz lökoensefalitin ikinci formu ise akut demyelinizasyonla seyreder. Beyin ve medullospinaliste demyelinizan plaklarla karakterizedir. Viral enfeksiyonları takiben 2-7 gün sonra ani başlayan multifokal nörolojik defisitler, fokal veya epileptik ataklarla karakterizedir. Konfüzyondan bilinç kaybına, optik nöritten kuadripareziye dek çeşitli semptomlar görülebilir. Postenfeksiyöz lökoensefalitin üçüncü formu hemorajik formdur. Ensefalit tablosuyla beraber beyin dokusunda multipl hemorajik odaklar görülür. Semptomlar akut ve çok ciddidir. Bilinç hemen herzaman kapalıdır, ensefalitler, kafa travmaları, akut menenjitler ve intoksikasyonlarla karışır. TANI: BOS da hafif lenfositer pleositoz, ve hafif protein artışı dışında anormallik yoktur, hemorajik formda bunlara ilaveten eritrositler görülür. 2. 3. formlarda MR

ile beyaz cevherde artmış dansite alanları görülür. EEG de diffüz teta ve delta dalgaları vardır. TEDAVİ: Erken dönemde yüksek doz kortizon uygulanır. Kızamık sonrası gelişen postenfeksiyöz lökoensefalit en ağır olanıdır ve mortalite %20 yi bulur. Vakaların %30-50 sinde sekel kalır. B AKUT HEMORAJİK ENSEFALOMYELİT: Viral veya bakteriyel enfeksiyonları takiben ortaya çıkan Shwartzman reaksiyonu sonucu nöronal doku harabiyeti ve demyelinizasyondur. Beyin ödemi, multipl peteşiyal kanamalar ve hematom gelişimiyle karakterizedir. Ana patoloji etkene karşı gelişen allerjik veya hiperimmün reaksiyona bağlı nekrotizan vaskülittir. Hastalık her yaşta görülebilir, genellikle viral bir üst solunum yolları enfeksiyonunu takiben ortaya çıkar. Hastalık hızlı ilerler subklinik prodromal dönemi takiben ateş, papilödem, şuur bulanıklığı, hemipleji, disfazi, epileptik ataklar, kranial sinir felçleri ve idrar inkontinansı başlar. TANI: Sedimentasyon artmıştır, periferik kanda PNL lökositoz vardır. BOS da PNL pleositoz, normal glukoz, artmış protein görülür. Tanı beyin biopsisiyle konur. Klinikte; menenjit, ensefalit, beyin abseleriyle karışır. TEDAVİ: Yüksek doz kortikosteroid ve cerrahi dekompresyon ile kafa içi basıncı düşürülmeye çalışılır. Tedaviye rağmen hastalık hiperakut ve fatal seyirlidir. C REYE SENDROMU: Özellikle influenza ve varisella zoster olmak üzere viral enfeksiyonları takiben ortaya çıkan hepato ensefalopatidir. Her yaşta görülebilmekle birlikte ensık çocuklarda görülür. Kış aylarında influenza epidemileriyle beraber reye sendromu insidansıda artar. Aspirin kullanımı reye sendromu için bir risk faktörüdür. Ensefalopati ve karaciğerde yağlı dejenerasyon reye sendromunun kardinal