LEGG-CALVE- PERTHES HASTALIĞI (L.C.P.

Kitap Bölümü DERMAN Tolga Atay, Y. Barbaros Baykal LEGG-CALVE- PERTHES HASTALIĞI (L.C.P. Hastalığı, Koksa plana) Legg-Calve-Perthes hastalığı çocukluk çağında femur başının kanlanmasının bozulmasıyla ortaya çıkan bir aseptik nekrozdur. Hastalığın etiyolojisi bugünkü bilgilerimize göre kesin değildir. Travma, alerji, enfeksiyon ve artmış kan viskozitesinin hastalığı başlatan etken olabileceği öne sürülmüştür. İlk defa 1910 yılında Alman Perthes, Amerikalı Legg ve Fransız Calvé tarafından ayrı ayrı tanımlanmıştır. Bu tarihten önce hastalık kalça eklemi tüberkülozu ile karıştırıldığı için psödokoksalji adı verilmiştir [3]. Görülme Sıklığı: Perthes hastalığının görülme sıklığı ırksal ve coğrafi farklılıklar göstermektedir. Hastalık en sık 4-9 yaşlar arasında görülmekle birlikte, 2-13 yaşları arasında da ortaya çıkabilmektedir. 6 yaşında görülme oranı zirveye ulaşır. Olguların sadece %10 u iki taraflıdır ve erkeklerde 4 kat daha fazladır. Hereditenin LCP hastalığının gelişimi üzerinde belirgin bir rolü olmadığı kanıtlanamamıştır. Buna karşın LCP hastalıklı çocukların boyları normal popülasyona göre 3-6cm daha kısadır. Patoloji: LCP hastalığında femur başında değişen derecelerde avasküler nekroz ve farklı evrelerde tamir olayı vardır. Hastalık kanlanmanın bozulmasıyla başlar ve belli bir süre sonra nekrotik kemik ve kemik iliği rezorbe edilir ve yerine immatür kemik dokusu oluşturulur. Bu evrede femur başı ileri derecede yumuşar ve kalıcı deformiteler oluşabilir. Klinik: En belirgin yakınma ağrı ve topallamadır. Ağrı kalça çevresinde, uyluğun ve dizin iç yüzünde hissedilir. Kalça ekleminin duysal innervasyonunu sağlayan obturator sinirin dağılma bölgesine uyan, dizin iç yüzüne vuran ağrı tanıda önemlidir. Perthes DOI: 10.4328/DERMAN.3509 Received: 13.04.2015 Accepted: 09.05.2015 Published Online: 11.05.2015 Corresponding Author: Tolga Atay, Orthopaedics and Traumatology Department, Süleyman Demirel University, Faculty of Medicine, 32000, Isparta, Turkey. T.: +90 2462119356 GSM: +905413048338 F.: +90 2462112830 E-Mail: dr.ozgurb@gmail.com Derman Tıbbi Tıbbi Yayıncılık 469 1

hastalıklı çocuklar bazen sadece diz iç yüzüne vuran ağrıyla doktora gelebilir. Dizinde ve uyluk iç yüzünde ağrısı bulunan her çocuğa mutlaka kalça grafisi çektirilmelidir. Kalça hareketleri özellikle abdüksiyon ve medial rotasyon sınırlanmıştır. Bazen kalçada fleksiyon ve adduksiyon kontraktürü bulunabilir, bu da o taraf ekstremitede görünüşte kısalığa neden olur. Kalça eklemindeki hareket kısıtlılığı ve ağrıya bağlı topallama zamanla uyluk çevresindeki kaslarda atrofiye neden olur [4]. Laboratuvar: LCP hastalığında laboratuvar testlerinde bir değişiklik yoktur. Radyografi: Hastalığın doğal seyri çeşitli yazarlar tarafından değişik evrelere ayrılarak incelenmiştir. Bunlardan en yaygın kullanılanı Waldenström ün 4 evrelik doğal seyridir; 1. Başlangıç Dönemi: Çekilen grafilerde eklem aralığında genişleme dışında bulgu yoktur. 1-3 hafta sürer ve ağrı, topallama yakınmaları fazladır. 2. Aseptik veya Avasküler Nekroz Dönemi: Femur başında homojen dansite artışı ve epifiz çekirdeğinde küçülme vardır. 6 ay ile 1 yıl sürer. 3. Rejenerasyon veya Fragmantasyon Dönemi: Homojen sklerotik femur başı epifiz çekirdeği yani kan damarları tarafından istila edilir ve ölü kemik rezorbe olur. Yerine immatür kemik dokusu oluşturulur. Bu dönem de 6 ay ile 1 yıl sürer. 4. Rezidüel Dönem: Uzun yıllar sürecek remodeling evresidir. Hastalığın tedavisine göre de az veya çok sekel kalır. Diğer bir radyografik sınıflandırma, femur başının tutuluş miktarı ile ilgilidir. Bu amaçla özellikle tedavi sonrası prognozu belirlemek açısından Catterall sınıflandırmasından yararlanılabilir. Burada femur başının tutuluş derecesi 4 gruba ayrılmıştır. Şekil 1. Legg Calvé Perthes olgusu, sol femur başı tutulumu görülmekte. Grup I: Femur başı epifizin ön bölümünün ¼ ünden az kısmı tutulmuştur. Grup II: Epifizin yarısından azı tutulmuştur. Bu görüntü en iyi lateral grafide ortaya çıkar Tutulan segmentte dansite artmıştır, en iyi ön-arka grafide görülür. Grup III: Epifizin ½-3/4 lük kısmı etkilenmiştir. AP grafide baş içinde baş görünümü 470 Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 2

vardır. Lateral kolon desteğini kaybetmiştir, böylece şiddetli ve geniş kollaps meydana gelir. Metafiz genellikle olaydan etkilenmiştir. Epifiz plağı genellikle aktif olarak tutulmuştur. Olay uzun sürer ve sonuçları çoğunlukla kötüdür. Grup IV: Başın tamamı, tüm epifiz tutulmuştur. Kollaps erken dönemde başlar ve oldukça şiddetlidir. Metafiz rarefaksiyonu yaygındır. Epifiz plağı hemen tüm olgularda şiddetli derecede tutulmuştur, böylece başın remodeling yeteneği sınırlanır ve normal büyüme sağlanamaz. Tedaviye rağmen sonuçlar genellikle kötüdür. Catterall sınıflandırmasında tutuluşun miktarını tam olarak belirlemek birkaç ay sürebilir ve tutuluş miktarı bu süre içinde değişiklik gösterebilir. Ayırıcı Tanı: Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıklar; kalçanın geçici sinoviti, kalça ekleminin septik artriti, femur baş ve boynundaki osteomiyelit, jüvenil romatoid artrit, akut eklem romatizması, tüberküloz ve tümöral hastalıklardır. Laboratuvar incelemeleri, radyografik incelemeler, radyografik incelemeler, kemik sintigrafisi ve manyetik rezonans tetkikleriyle ayırıcı tanı kolayca yapılabilir. Tedavi: LCP hastalığının tedavisinde amaç, normal bir femur başı ve boynu elde etmek ve başın asetabulumla ilişkisini en iyi şekilde koruyarak kalça eklem hareketlerini korumaktır. Eğer femur başında şekil bozukluğu gelişirse asetabulumla uyumsuz olacak ve erken yaşta kalça ekleminde dejenerasyon, yani koksartroz gelişecektir. Her ne kadar hastalığın prognozunda baş tutuluşu önemli bir faktörse de, tedavinin uygun yapılıp yapılmaması da önemlidir [3-4]. Hastalığın seyrinde aseptik nekroz ve rejenerasyon dönemlerinde kemiğin içyapısı, trabeküler sistem önemli ölçüde bozulmuştur. Yüklenmelere son derece hassastır. Eğer yüklenmeler azaltılırsa teorik olarak başın şekli korunabilecektir. Tedavi seçenekleri konservatif ve cerrahi olarak ikiye ayrılır: Konservatif tedavide iki temel görüş vardır. Birincisi başa gelen yüklenmeleri ortadan kaldırmaya yönelik non-ambulatuar yöntemler (Woo ateli), ikincisi yüklenmeleri kısmen azaltan ama kalça eklemine hareket vererek başın şeklinin asetabuluma uygunluğunu korumaya yönelik ambulatuar yöntemlerdir (Tachdjian cihazı, Atlanta Scottish Rite ortezi). Cerrahi olarak, eğer baş ve asetabulum uyumsuzluğu ve başın asetabulum dışına taşması varsa bunu düzeltecek femur üst uç osteotomileri ve periasetabuler osteotomiler yapılabilir. Derman Tıbbi Tıbbi Yayıncılık 471 3

Şekil 1.1. MRG ve X-ray grafileri, Catterall sınıflamasına göre Grup III e dahil ettiğimiz olgunun varizasyon osteotomisiyle tedavisi görülmekte. Osgood-Schlatter Hastalığı Preadolesan dönemde, sıklıkla aktif spor yapan erkek çocuklarda görülen ve tuberositas tibia da belirgin genişleme ile birlikte, patellar tendon çevresinde şişlik ve duyarlılık ile seyreden bir sendromdur [5]. Etiyoloji: Hastalığın nedeni olarak; tuberositas tibia ya yapışan patellar tendon aracılığıyla, diz ekstensor mekanizmasının uyguladığı artan travmatik stresler düşünülmektedir. Bu stresler özellikle sportif aktiviteler sırasında önemli ölçüde artar. Şekil 2. Osgood- Schlatter Hastalığı radyografik görünümü 472 Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 4

Tuberositas tibia hızlı büyüme döneminde travmatik streslere karşı çok hassastır. Patellar tendonun kuvvetli ve yineleyen çekişleri, tuberositas tibia dan küçük kıkırdak fragmanlarının ayrılmasına yol açmaktadır. Buna bağlı olarak gelişen inflamatuar ve onarım reaksiyonları sonucunda tuberositas tibia giderek belirginleşmekte ve patellar tendinit gelişmektedir. Klinik Bulgular: Hasta, özellikle koşma, merdiven inip çıkma ve çömelme hareketleri sırasında artan, tuberositas tibia ve çevresinde lokalize ağrıdan yakınır. Ağrı, istirahat ile azalır ve kaybolur. Palpasyon ile bu bölgede hassas şişlik belirlenir. Radyolojik Bulgular: Erken dönemde yalnızca yumuşak doku şişliği vardır. Hastalık ilerledikçe tipik tuberositas tibia da fragmantasyon görünümü ortaya çıkar. Tedavi: Hastalık, tuberositas tibia daki kemikleşme merkezinin tibia ile birleştiği dönemde, yani iskelet matürasyonu ile spontan olarak sona erer ve yakınmalar yatışır (14-17 yaş). Bu döneme kadar tedavi, semptomların şiddetine ve çocuğun sportif faaliyetlerine göre ayarlanmalıdır. Sportif aktivitelerin yoğunluğunun yakınmaları arttırabileceği, ancak bu hastalığın çocuğun ilerideki yaşantısını etkileyebilecek bir sekele yol açmayacağı anne-baba ve çocuğa anlatılmalıdır. Çünkü genellikle, anne-baba çocuğun spor aktivitesini kısıtlamak, çocuk ise spora devam etmek istekliliğindedir. Orta derece yakınmalarda spor yoğunluğunu azaltmak ve diz ekstensor mekanizmasına yönelik germe egzersizleri yeterli olur. İleri derece ağrılı olgularda ise kısa süreli alçılı immobilizasyonlar gerekebilir. Cerrahi tedaviden, kemik matürasyonu tamamlanıncaya kadar kaçınmak gereklidir. Aksi takdirde büyüme dengesizliklerine ve buna bağlı olarak genu rekurvatuma yol açılabilir. Kıenbock Hastalığı El bileğinde yer alan lunatum kemiğinin aseptik nekrozudur. Daha çok yetişkin kişilerde görülür. Birçok olguda ulna radiusa göre daha kısadır (ulna minus), böylece lunatum kemiği radius ve el arasında daha fazla kompresif güçlere maruz kalır [6]. Şekil 3. Kienböck olgusuna ait MRG ve X-ray görüntüleri Belirtiler: Çoğunlukla el bileğinin travması veya os lunatum kırığından sonra ortaya çıkar. Bazı olgularda ise travma öyküsü saptanamaz. Minor travma sonrası ortaya çıkan durumlarda lunatumun dorsal kısmında ağrı ve şişlik bulunur. Kırıkları erken dönemde radyografik incelemeler ile göstermek sorun olabilir. Ve bazen tomografik inceleme gerekebilir. Derman Tıbbi Tıbbi Yayıncılık 473 5

Kendiliğinden oluşan olgularda erken fizik bulgular, el bileğinin aşırı hareketlerinde, özellikle hiperekstansiyon ve impaksiyon sırasında ve doğrudan bası sonucu ağrının duyulmasıdır. Bu dönemde hiçbir radyografik ve laboratuvar bulgunun olmaması hekimi tanı açısından zor durumda bırakabilir, buna rağmen aşırı ve duyarlılık el bileğinin tespit edilmesini gerektirebilir. Radyoloji: Kienböck hastalığının tanısını koyduracak rarefaksiyon ve sklerozun ortaya çıkması aylar sürebilir. Tedavi edilmemiş olgularda lunatum genişler, interkarpal kayma gelişir ve sekonder artritik değişiklikler ortaya çıkar. Tedavi: Kırığın saptandığı durumlarda ağrı ve hassasiyet azalana kadar alçılı tespit uygulamak gerekir. Bazı hastalar bu şekilde tamamen iyileşir ve bunlarda hiç bir zaman avasküler nekroz gelişmez. Radyografik bulguların nekrozu gösterdiği durumlarda cerrahi tedavi uygulanabilir. Cerrahi tedavi yöntemleri; 1. Radius Kısaltması: Ulnanın kısa olduğu durumlarda radiusa 1-3 mm boyunda, transvers kısaltma osteotomisi uygulanabilir. 2. Os lunatum Eksizyonu: Sadece lunatumun çıkarılması başarılı sonuç vermez, bu durumda kapitatum mediale kayar, naviküler kemik rotasyona gider ve el bileği fonksiyonları daha da bozulur. Lunatumun çıkarıldığı durumlarda kapitato-hamat artrodez, palmaris longus tendonundan ançuez ameliyatı veya Swanson silikon protezi uygulamak gerekir. 3. Proksimal Dizi Karpektomisi: El bileğini oluşturan proksimal kemiklerin çıkarılmasıdır. İleri olgularda tercih edilebilir. 4. El Bileği Artrodezi: İleri olgularda en son seçenek olarak uygulanabilir. Diğer Sever Hastalığı (Kalkaneal Apofizit): 10-14 yaş arası hareketli erkek çocuklarda görülür. Topuk ağrısına neden olur. Radyografik incelemede kalkaneus apofizinin kemiğe göre daha sklerotik ve fragmante olduğu görülür [2]. Şekil 4. 11 yaşındaki olgunun MRG ve X-ray grafisinde kalkaneal apofizit görülmekte. Tedavide aktivitenin kısıtlanması gerekir. Topuk yükseltmesi yakınmaları azaltabilir. Analjeziklerden yararlanılabilir. 474 Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 6

Freiberg Hastalığı (2. Metatars Başı Aseptik Nekrozu): Daha çok 20 yaşlarındaki bayanlarda görülür. Nadir olarak 3.metatarsın başında da ortaya çıkabilir. Etkilenen bölgede ağrı ve yürüme zorluğu en önemli yakınmalardır. Konservatif tedavide ortopedik tabanlıklar ve yürüme alçısı yakınmaları azaltabilir. Düzelmeyen ve kötüleşen olgularda metatars başı ve gerekirse boynu rezeke edilebilir. Sinding-Larsen-Johannson Hastalığı (Patellanın Sekonder Kemikleşme Merkezinin Osteokondrozu): 10-15 yaş arası erkek çocuklarda görülür. Patellanın üzerinde duyarlılık ve kruris ekstansiyonunda zorluk (koşma, merdiven çıkma ve çömelme zorluğu) vardır. Tedavisinde silindirik uzun bacak alçısı ile birkaç hafta bacak fleksiyonu kısıtlanarak istirahat verilir. Preiser Hastalığı (Karpal Naviküler Kemik Aseptik Nekrozu): Travma sonrası oluşan nekrozlar ve mesleki naviküler kemik aseptik nekrozları aynı belirtileri vermesine rağmen konu dışındadır. Preiser hastalığında elbileği ve skafoid kemik hassas, bilek şiş ve ağrılıdır. Tedavisinde alçılı immobilizasyon, naviküler eksizyonu veya silikon endoprotez uygulanabilir. Şekil 5. Preiser Olgusu MRG görüntüsü Scheuermann Hastalığı (Vertebral Apofizit): Juvenil kifoz da denilen Scheuermann hastalığı vertebranın ağrılı kifozuna neden olan gelişimsel bir deformitedir. Etiyolojide vertebra cisimlerinin apofiz halkalarının avasküler nekrozu ve intervertebral disk materyalinin uç plaktaki bir defektten vertebra korpusu içine fıtıklaşması, mekanik faktörler, kas kontraktürlerinin etkisi, genetik geçiş, endokrin veya beslenme bozuklukları ile hormonal nedenler suçlanmıştır. Derman Tıbbi Tıbbi Yayıncılık 475 7

Şekil 6. 10 yaşındaki olguda Scheuermann Hastalığının coronal ve sagittal MRG kesitlerdeki görünümü (From radiopedia. org, Case contributed by Dr Roberto Schubert ) Semptomlar 1. Kifotik deformite 2. Ağrı 3. Lomber lordozda artma 4. Karın dışa çıkıntılı 5. Pelvik tilt artmış 6. Servikal lordoz artmıştır Ayırıcı Tanı 1. Kötü postüre bağlı yuvarlak sırt deformitesi 2. Enfeksiyoz spondilit 3. Vertebranın travmatik lezyonları 4. Osteokondrodistrofiler (Morqiou Send.) 5. Mukopolisakkaridozlar 6. Vertebra tümörleri 7. Konjenital anomaliler 8. Post laminektomi sonrası gelişen kifoz 9. Konjenital skolyoz 10. Ankilozan spondilit Tedavi: Konservatif tedavi olarak; egzersiz, yatak istirahatı, hiperekstansiyon alçı yatağı ve gövde alçısı ile ortezler (Milwaukee, Boston) uygulanır. Cerrahi tedavi yetişkin hastalarda dejeneratif değişikliklerle birlikte olan ağrılı deformitelerde, adolesan dönemde ortez tedavisine rağmen ilerleyen olgularda ve 65 dereceden daha fazla olan kifotik deformitelerde uygulanır. Vertebrada posterior veya anterior füzyonlar yapılır. Calvé Hastalığı (Vertebra Plana): Vertebra korpusunun yassılaşması ile karakterizedir. 4-10 ve 11-14 yaşları arasında görülür. Sırtta ağrı, kas spazmı, gece ağlamaları, gibbus, lokal duyarlılık ve hareket kısıtlılığı ile karakterizedir. Bu bulgular Mal de Pott ile karışmasına neden olabilir. 476 Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 8

Kohler s Hastalığı : Ayak naviküler kemiğinin osteokondrozu olarak bilinen Kohler Hastalığı, 3-6 yaş arası çocuklarda travma öyküsü olmaksızın oluşan ayak bileği ağrı sebeplerinden biridir. Dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu (DEHB) femur başı avasküler nekrozunda ve Kohler hastalığında risk faktörüdür. DEHB olan çocuklarda ayak bileği ağrı ayırıcı tanısında düşünülmelidir[7]. Şekil 7. Kohler s Hastalığının MRG ve X-ray bulguları Multiple aseptik nekrozlar: Sistemik Lupus Eritomatozis benzeri bağ doku hastalıkları ve yüksek doz steroid tedavisi sonrası multipleaseptik nekroz oluşumu bildirilmiştir. Bu vakalarda kemik mikrosirkülasyonunu düzenlemek için iliomedin benzeri vasküler dilatasyon yapacak ajanlar tercih edilebilir. Şekil 8. Multiple aseptik nekrozlu olgu; distal tibia metafizi, talus, kalkaneus ve neviküler kemikte tutulum görülmekte. Derman Tıbbi Tıbbi Yayıncılık 477 9

Kaynaklar 1. Çullu E, Çobanoğlu M: Gelişme çağında karşılaşılan osteokondrozlar. Turkiye Klinikleri J Orthop and Traumatol-Special Topics 3(4):40-46, 2010. 2. Göksan SB: Çocuklarda görülen ağrılı ayak hastalıkları, Turkiye Klinikleri J Orthop and Traumatol-Special Topics 3(2):54-61, 2010. 3. Stulberg SD, Cooperman DR, Wallensten R: J Bone Joint Surg Am 63(7):1095-1108, 1981. 4. Herring JA, Kim HT, Brwne R: Legg-Calve-Perthes Disease J Bone Joint Surg Am 86(10):2013-2120, 2004. 5. Purushttam G, Scher D, Khakharia S, Widmann R, Green D: Osgood Schlatter Syndeome Current Opinion in Pediatrics 19(1):44-55:2007. 6. Lıuch A, Garcia E: Etiology of Kienböck Disease Techniques in Hand and Upper Extremity Surgery 15(1):33-37:2011. 7. Basal O, Atay T, Burc H. Is Attention Deficit Hyperactivity Disorder a Risk for Kohler s Disease? Osteonecrosis of Navicular Bone of Foot. Med-Science. Online First: 28 Jan, 2015. 478 Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 10