Çocuklarda ORGAN BASI BULGULARI Prof.Dr. Nazan ÇETİNGÜL Ege Çocuk Hemato-Onkoloji BD 2012
Kanserli hastalarda Organ bası bulgularının erken tanınması En kısa sürede, etkin sağaltım Mortalite ve morbiditeyi azaltır
Organ basıları Vena Cava Superior Sendromu / Superior Mediasten Sendromu Spinal Kord Basısı Plevral effüzyon, Perikard tamponadı
1757 William Hunter VCS e Bası veya VCS de Tromboz VCS obstrüksiyonu V. Cava Superior Sendromu
Bası veya VCS de Tromboz VCS obstrüksiyonu + Trakea basısı Superior mediasten sendromu
VCSS / SMS Nedenleri Ekstrensek : Ön mediasten kitlesi (sıklıkla maliyn ; %80-90) arka mediasten kitleleri daha az İntrensek : Tromboz ( katetere bağlı )
Çocuklarda Ön mediasten kitlesi VCS basısı Trakea basısı- Solunum sıkıntısı bulguları ile gelir
Maliyniteler *Non Hodgkin Lenfoma ( T- lenfoblastik) *A. Lösemi ( T hüc. ALL ) Hodgkin Lenfoma Nöroblastom Tiroid Tm Germ hücreli tm. Sarkomlar
J. C. M. Lam et al. When is a mediastinal mass critical in a child? An analysis of 29 patients Pediatr Surg Int (2004) 20: 180 184 % 24 % 27 % 55 asemptomatik akut solunum yetmezliği bulguları solunum belirti ve bulguları %37.9 Nörojenik Tm %24 Lenfoma Akut sol. Yet. Bulguları ile gelenlerde; Ön mediasten kitlesi, Lenfoma tanılı, VCSS bulgularının varlığı olan Plevral ve /veya perikardiyal effüzyonun eşlik ettiği olgular
Mediastinal kitlesi olan; ALL: % 4.6 HL: % 2 NHL: % 3.4 Nöroblastom: % 4.3 Germ hücreli tümör: % 20 Sarkomlar: % 11 VCSS/SMS görülür.
Beniyn Nedenler Tromboz Teratom Timoma Substernal guatr Kistik Higroma İnfeksiyonlar (Tbc,histoplazmosis) Dermoid kist Aort anevrizması
VCSS/SMS Patofizyoloji VCS ince duvarlı basıncı düşük Trakhea Sağ ana bronş yumuşak (2-8 mmhg)
VCSS/SMS nun Belirti ve Bulguları Tıkanmanın hızı ( hızlı/yavaş) Kollateral damarların gelişme hızı klinik belirtilerin ağırlığı ile paraleldir.
Tümör çapı > transtorasik çapın % 45 i SEMPTOMLAR BELİRGİNDİR
VCSS/SMS da Belirtiler Kalbe venöz dönüş azalır, Vücudun üst yarısında venöz basınç artışı ; Öksürük, horlama hışıltılı solunum Ses kısıklığı, yutma güçlüğü Kollarda, yüz-boyunda şişlik Solunum güçlüğü Göğüs ve/veya baş ağrısı, baş dönmesi Senkop, bilinç bulanıklığı, anksiyete atakları
VCSS /SMS da Fizik Bulgular * Kollarda, baş ve boyunda ödem, Pletorik, ödemli ve siyanotik yüz * Periorbital ödem, konjoktival kızarıklık, * Boyun ve gögüs venlerinde genişleme * Plevral, perkardial effüzyon,ta * Bilinç bulanıklığı, papil ödemi, koma
VCSS/SMS Öksürük-dispne % 50-60 Disfaji-ortopne % 63 Hışıltı % 31 Ses kısıklığı % 19 Gövde üst yarısı ödem % 40-80 Venlerde beliginleşme % 40 Göğüs ağrısı % 15 Plevral efüzyon % 50 Perikardiyal eff. % 19
TANI Hızlı En az invaziv işlemlerle yapılmalıdır.
Hasta yönetiminde dikkat!!! 1. Sırt üstü pozisyonu (BT çekimi, operatif durumlar) 2. Stresi 3. Sedasyonu (anksiyolitikler, genel anestezi ) solunum yetmez, dolaşım kollapsı yapar Tolere edemezler İntubasyona dikkat!!!!!!!
VCSS da Yönetim Amaç Tıkanıklığın ve belirtilerin hızlıca düzeltilmesidir. Hasta yoğun bakımda izlenmeli Rahat pozisyonda tutulmalı (45 derece açı) (sol yan pozisyon-oturarak) O2 desteği verilmeli (maske ile ) İV sıvı ( alt extremite- yüklenmeye dikkat) TLS için gereken planlanmalı
Öncelikle ; Değerlendirme Öykü, Fizik bulgular VCSS nun gelişme süreci çok önemli Akc grafisi (2 yönlü) / BT ( tolere ederse) EKO Tam kan sayımı (PY) Biyokimyasal inceleme (Böb.FT, iyonlar; K,P,Ca LDH, ürik asit, AFP, β- HCG )
NHL da sık
Değerlendirme; Tam kan sayımı / PY Kİ asp /biyopsi Lösemi, NHL Plevral Perikardiyal effüzyon Hızlı sitolojik inceleme ( Lösemi, Lenfoma ) LDH, iyon patolojileri (TLS) hiperüersemi, azotemi Lösemi, Lenfoma (NHL) Lenf bezi biyopsisi (ince iğne?)
Hayatı tehdit eden bulgular varsa genel anesteziden kaçınılmalı.. Ampirik sağaltım verilebilir; ( Çocuklukta Lenfoma, lösemi olasılığı fazla olduğu için) Steroid (İV) ; *Metil prednisolon: 50 mg/m2/g ( 2-4 doz) Prednisolon :60 mg/m2/g ( 1-2 mg/kg /G) CYC, VCR, CYC+VCR Radyoterapi (200-400 cgy)
Hastanın durumu stabil olduğunda G enelde ilk 3 günde biyopsi yapılarak tanıya gidilmeli. Doku kalmadı ise ; Tanı olasılıkla NHL dır
VCSS Tromboza bağlı ise; Kanama bulgusu yoksa LWH ( 1 mg/kg X 2 /G ) Kateter çıkarılabilir
Son Söz VCSS/SMS nın, hızla tanınması, değerlendirilmesi, yönetim ve sağaltımın planlanması Mortalite ve morbiditeyi azalacaktır.
VCSS/SMS yönetim algoritmi Senh R,BhatAS. Indian J Pediatr 2011; 78:709-17 Öykü-F.bakı Göğüs x-ray KİTLE TKS ve diğer Lab. Testleri Tanı (+) Tanı(-) Sağaltım anestezi riski değerlendir yüksek düşük ampirik- KT biyopsi (steroid/ diğer) anestezi değerlendir(4-6 saat sonra) yüksek düşük ampirik sağaltıma devam biyopsi düzelinceye kadar biyopsi
Plevral effüzyon Maliynitelerde tanı veya izlemde oluşabilir. Lenfoma, Lösemi, nöroblastom, RMS, diğer tm. Tümörün direkt etkisi, sistemik etkisi Plevral tutulum sonucu oluşabilir. solunum yetmezliği ve kardiak tamponad gelişebilir.
Torasentez ilk palyatif yaklaşım olmalıdır. Tanı koymada Hastayı rahatlatmada önemlidir
İleri evre tümörlerde ; Yineleyen torasentez, kateter takılması plevral boşluğa irritan madde verilmesi (sklerozan ajan ile plörodez) Dekortikasyon
Spinal Kord Basısı Spinal Kord Kauda equina basısı (%3-5) Nörolojik sekeller oluşturabilir Acil tanı ve sağaltım gerekir.
Epidural veya subaraknoid alandaki tümörün veya korddaki metastazın doğrudan basısı Paravertebral bir kitlenin intervertebral foraminadan uzanmasıyla oluşur
Etiyoloji % Ewing tm 18 Nöroblastom 8 25-30 Rabdomyosarkom 6.5 Osteosarkom 5 Yum.doku sarkomu 4 Germ hücreli tm 3.8 Lenfoma 2 Primer SSS tm. Wilms tümörü 0.7 Diğer (lösemi, LCH vs..) 1.4
Patoloji Vertebral venöz pleksusa bası sonucu; Vazojenik kord ödemi Venöz hemoraji İskemi oluşur Ağrı
Klinik Bulgular Lokal veya radiküler sırt-bel ağrısı (% 80) Lokal hassasiyet (Süt çoc. da irritabilite) Duyu bozukluğu ( parestezi, disestezi ) Kuvvet kaybı ( Parazi, parapleji, quadripleji ) Yürüme bozukluğu İdrar ve dışkı kaçırma/ glob, kabızlık (Cauda eq. basısı!)
Bulgular ve Değerlendirme Lokal (vertebral) perküsyonla duyarlılık Ayrıntılı nörolojik bakı(anal sfinkter tonusu ) Acil görüntüleme
Değerlendirme MRG (kontrastlı-kontrastsız) Yürüyemiyorsa acil çekilmeli! Yürüyebiliyorsa 24 saat içinde! MRG yoksa BT-myelografi Direkt grafi (2 yönlü) BOS (protein artışı) Karın USG Tam Kan Sayımı, AFP, VMA, LDH
Sağaltım yaklaşımı Amaç morbiditeyi yok etmek Hızlı progresyon varsa, DEKSAMETAZON: 1-2 mg/kg G (IV) yükleme 1-1,5 mg/kg/g ( 4 dozda) devam MRG elde et Nörolojik bulgu yok ancak bacak ağrısı varsa 0,25-0,5 mg/kg/doz x4 doz/g hızlıca MRG elde et
Olası tümör tipine ve nörolojik bulguların ağırlığı ve ilerleyişine göre Kemoterapi: Yüksek doz Dexametason. VCR /CYT (lösemi, lenfoma, NBL) da öncelikli olabilir. Radyoterapi: 180-400 cgy /gün + Dexam
Sağaltım yaklaşımı Çocuklarda SK Basısı tipi (dıştan), LAMİNEKTOMİ-POSTERİOR DEKOMPRESYON: (Osteoplastik Laminotomi ) ( Nörolojik bulguları düzeltir, biyopsi doku tanısı
Prognoz Tanı sırasındaki nörolojik bulgulara ve bulguların süresine bağlıdır. Çocuklarda acil sağaltım ile % 50-60 olgu sekelsiz kalabilir.
Son Söz Çocuklukta spinal kord boyunca belirtilen ağrı önemli bir patolojinin belirtisidir. Acil fizik bakı ve nörolojik bulgular değerlendirilerek, MR çekilmelidir Hızlıca kan analizleri yapılmalıdır. Acil sağaltım planlanmalıdır.