Journal of Neurological Sciences [Turkish] 26:(3)# 20;343-347, 2009 http://www.jns.dergisi.org/text.php3?id=297 Olgu Sunumu Özet İzole Hipoglossus Sinir Paralizisi: İki Olgu Sunumu Süreyya EKEM, Ufuk EMRE, Mustafa AÇIKGÖZ, F.Nida TAŞÇILAR, Aysun ÜNAL Zonguldak Karaelmas University, Medical Faculty, Neurology Department, Zonguldak, Türkiye İzole hipoglossus sinir lezyonu nadir bir klinik tablodur ve beyin sapında yer alan çekirdeğinde ya da sinir boyunca herhangi bir yerde hasarlanma sonucu meydana gelebilir. Olguların çoğunda, izole hipoglossus paralizileri intra ya da ekstrakranial yer kaplayan kitleler, kafa ve boyun travması, karotis arter diseksiyonu, vasküler anormallikler, idiopatik, enfeksiyon, otoimmun hastalık ya da nöropatiyi işaret edebilir. Biz bu makalede izole hipoglossus sinir lezyonu olan 2 olguyu sunmak ve diğer olası nedenleri tartışmak istedik. Anahtar Kelimeler: İzole hipoglossus sinir lezyonu, karotis arter endarterektomi, malignite Abstract Isolated Hypoglossus Nerve Palsy: Two Case Reports Isolated hypoglossal nerve palsy is an uncommon condition and it may be due to damage to the hypoglossal nucleus in the brain stem or to damage to the nerve along its course. Isolated hypoglossal nerve palsies may indicate the presence of an intracranial or extracranial space occupying lesion, head and neck injury, carotid artery dissection, vascular abnormality, idiopathic, infection, autoimmune disease, or neuropathy in most cases. In this article, we present two cases of isolated hypoglossal nerve palsy and discuss other possible causes. Keywords: Isolated hypoglossus nerve palsy, carotid artery endarterectomy, malignancy GİRİŞ Hipoglossal sinir, dil kaslarını innerve eden, dilin motor hareketlerinden sorumlu kranial sinirdir. Klinikte hipoglossus sinir paralizi ile başvuran olguların çoğunda diğer alt kranial sinirlerin etkilendiği (Colette-Siccard, Jackson, Tapia gibi) değişik kombinasyonlarda tutulumlar tabloya eşlik edebilir (1,2). İzole hipoglossus sinir paralizisi ise nadir görülür. Bu tabloya yol açan periferik nedenler arasında; enfeksiyon, boyun travmaları, radyoterapi, baş boyun bölgesi tümörleri, karotis arter diseksiyonu ve endarterektomisi, servikal arterlere ve boyun bölgesine yönelik cerrahi uygulamalar sıralanabilir (4,5,13). Bu yazıda klinik pratikte nadir görülen farklı etiyolojik nedenlerin saptandığı iki izole hipoglossus sinir paralizi olgusunu sunmayı ve izole hipoglossus paralizine yol açan nedenleri gözden geçirmeyi amaçladık. OLGU SUNUMU OLGU-I 53 yaşındaki kadın olgu karotis endarterektomi operasyonu sonrası birinci saatte dil hareketlerinde kısıtlılık ve 343
konuşmada zorluk şikayeti nedeni ile tarafımıza konsülte edildi. Dış merkezde çekilen DSA incelemesinde sol internal karotis arter başlangıcında %76 darlık saptanmış ve sol karotis endarterektomi işlemi yapılmıştı. Olgunun öz geçmişinde hipertansiyon, tip 2 diabetes mellitus ve hiperlipidemi öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesi, boyun sol yanında operasyon insizyon bölgesinden mandibular bölgeye kadar uzanan 2x3 cm boyutunda şişlik dışında normal sınırlarda idi. Nörolojik muayenesinde ise dilinin ağız dışında sola deviye olması dışında patolojik bulguya rastlanmadı. Olgunun beyin difüzyon manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG) klinik ile uyumlu olmayan sol temporoksipital bölgede 1-2 mm çapında hiperakut-akut dönem iskemi ile uyumlu difüzyon kısıtlılığı saptandı. MRA ve diğer laboratuar incelemeleri normal sınırlarda idi. İzole hipoglossus paralizisinin endarterektomi sırasında sinirin traksiyonuna bağlı geliştiği düşünüldü. Operasyon sonrası başlanan antiagregan tedaviye devam edildi. OLGU-II Boyunda ağrı ve konuşma bozukluğu şikayeti ile kliniğimize başvuran 50 yaşındaki kadın olgu, bu şikayetlerinin kliniğe başvurmadan birkaç gün önce ani olarak ortaya çıktığını belirtmekte idi. Özgeçmişinde yaklaşık 4 ay önce saptanan ve incelemeleri devam eden sol memede kitle öyküsü dışında özellik yoktu. Fizik muayenesinde, sol memede, sol koltuk altında ve sol supraklavikular bölgede kitle ve boyunda multipl lenfadenopatiler saptandı. Nörolojik muayenesinde dilinin sola deviye olması dışında patolojik bulgu saptanmadı (Resim 1). Olgunun kranial MRG ve MRA incelemelerinde patolojik bulgu saptanmadı (Resim-2 ve Resim-3). Karotis ve vertebral arter renkli doppler incelemeleri normal sınırlarda idi. Boyun tomografisinde, her iki juguler karotid zincirde, servikal üçgende ve submandibuler alanda en büyükleri yaklaşık 8 mm çaplı çok sayıda lenf nodu izlenmekte idi. Meme, aksilla ve supra klavikular bölgedeki kitleler nedeni ile genel cerrahi bölümünce değerlendirilen olgunun meme ve supraklavikular bölgedeki kitlelerinden biopsi yapıldı. Takibi sırasında sağ bacağında ağrı nedeni ile yapılan muayenesinde bilateral inguinal bölgede multipl lenf nodları saptandı. Hematoloji ve onkoloji bölümlerine de konsulte edilen olgu ileri tetkik ve tedavi amacı ile onkoloji bölümüne sevk edildi. Olgunun 2 ay sonra takip edildiği dış merkezdeki onkoloji bölümünde meme kanseri nedeni ile exitus olduğu öğrenildi. Resim 1: İzole sol N hipoglossus paralizisi 344
Resim 2: Kranial MR görüntüleme incelemesinde normal beyin sapı kesitleri Resim 3: Bilateral normal sınırlarda MRA incelemesi TARTIŞMA Hipoglossal sinir, medulla oblangatadaki nükleusundan çıktıktan sonra kafa kaidesini oksipital kemikte kanalis hipoglossusdan terk eder. Aşağı doğru karotis interna ve vagus'un arkasında bir dirsek yaparak bu yapıların lateralinde arka yönde seyrederek dil köküne ulaşır. Dilin intrinsik ve ekstrinsik kaslarını innerve eder. Kafatasını terk etmeden önce posterior kranial fossada ve retroparafaringeal aralıkta 9., 10., 11. kranial sinirler ile yakın komşuluk gösterir (2,14). Bu bölgelerdeki sinirlerin komşuluğundaki patolojiler, 9.,10.,11. ve 12. kranial sinirlerin farklı şekillerde etkilenmelerine neden olur (12). İzole hipoglossus sinir paralizisi nadir bir klinik tablodur (9,10) ve bu duruma yol açan santral ve periferik (tümör, enfeksiyon, travma, vasküler anormallikler gibi) nedenlerin ayırt edilmesi ve spesifik tedavileri büyük önem taşır (8,12,14). 1990-2008 yıllarını kapsayan literatür taramamızda (Pub Med) saptanan izole hipoglossus sinir lezyonu nedenlerinin başında malignite, cerrahi müdahaleler, karotis arter diseksiyonu ve idiopatik nedenler ilk sıralarda yer almaktadır (Tablo-1). 345
Tablo 1: İzole hipoglossus sinir lezyonu nedenleri Nedenler Olgu sayısı Neoplaziler (kanser metastaz, hipoglossal sinir nöronoması ) 65 İdiopatik 13 Ateşli silah yaralanması 12 Enfeksiyon (lenfadenit, EBV, tonsilit,abse..) 11 Cerrahi ve entubasyona bağlı 10 Karotid arter diseksiyonu 8 Vasküler nedenler (verebral arter kinking, karotid arter anevrizma, dural AV fistül) 7 Histeri 6 Multipl skleroz 6 İnme 6 Oksipital kondül fraktürü 4 Atlanto-oksipital eklem ilişkili nedenler 4 Guillain-Barré sendromu 4 Dumbbell-shaped schwannoma 3 Kafa travması 3 Halo-suspansiyon traksiyonu 2 Tonsilektomiye bağlı 2 Chiari malformasyonu 1 Behçet hastalığına bağlı mononöritis 1 Hipoglossus, boyunda seyri sırasında internal jugular ven ve karotis interna ile yakın komşuluğu nedeni ile servikal damarlara ait patolojilerde (karotis arter anevrizma, diseksiyon, glomus jugulare tümörü gibi) ya da bu patolojilerin cerrahi tedavilerinde hasarlanabilir (1,2). Canbaz ve arkadaşları karotis endarterektomi uygulanan olgularda yakın komşuluğu nedeni ile sıklıkla fasial, hipoglossus ve vagal sinirin yaralanabileceğini belirtmişlerdir (6). Dehn ve arkadaşlarının yaptığı prospektif bir çalışmada ise karotis endarterektomi sırasında %5 oranında hipoglossus sinir paralizisi bildirilmiştir (7). Karotis cerrahisinin dışında özellikle genç erişkinlerdeki iskemik inmelerin önemli bir nedeni olan ve travma, hipertansiyon, fibromüsküler displazi gibi (4,13) nedenlere bağlı gelişebilen karotis interna diseksiyonlarında da hipoglossus sinirinin sıklıkla etkilendiği belirtilmektedir (11,12). Birinci olgumuzda karotis endarterektomi operasyonunu takiben klinik olarak hipoglossus sinir paralizisi saptanmıştır. Bu durum, muhtemelen karotisin eksplorasyonu sırasında, hipoglossusun korunmaya çalışılırken sinirin fazla gerilmesi sonucu aksonal hasarlanmaya bağlı paralizinin geliştiğini düşündürmektedir. Boyun bölgesinde damar ve sinir yapıların yakın komşuluğunda yer alan lenf nodlarını etkileyen enfeksiyöz, inflamatuar, tümör (meme, troid, larynx, kolon adenokarsinomları..) gibi farklı patolojik süreçlerin neden olduğu lenfadenopatilerin yakındaki sinire basısı ya da direk invazasyonu izole ya da kombine sinir paralizilerine neden olabilir (14,15). Kaern'in izole hipoglossus sinir lezyonlu 100 olgu serisinde, olguların hemen hemen yarısında etiyolojik nedeni neoplaziler (özellikle malign) oluşturmaktadır (14).İkinci olgumuzda meme kanserine sekonder gelişen multipl servikal, submandibuler, karotis komşuluğundaki yaygın lenfadenopatilerin sinire direk basısı ya da invazyona bağlı hipoglossal sinirin etkilenmiş olabileceğini akla getirmiştir. Olgunun beyin ve beyin sapı görüntülemelerinde, öyküsünde bu tabloyu açıklayabilecek ek patoloji saptanmamıştır. Sonuç olarak, izole hipoglossus sinir lezyonu ile karşılaşıldığında, klinik olarak eşlik eden diğer alt kranial sinir tutulumu 346
ve ek nörolojik bulguların dikkatlice değerlendirilmesi önem taşır. Sinirin anatomik seyri sırasında hangi lokalizasyonda etkilenmiş olabileceğini değerlendirmede, ayırıcı tanıdaki nedenlerin aydınlatılmasında görüntüleme yöntemleri oldukça faydalıdır. Nadir görülen izole hipoglossus paralizilerinde özellikle periferik basıya ve sinirin zedelenmesine yol açabilecek karotis endarterektomi, lenfadenopati basısı ya da invazyonu gibi periferik nedenlerde akılda tutulmalıdır. İletişim: Ufuk Emre E-mail: ufuemr@gmail.com Gönderilme Tarihi: 04 Ağustos 2008 Revizyon Tarihi: 18 Eylül 2008 Kabul Tarihi: 16 Ekim 2008 The Online Journal of Neurological Sciences (Turkish) 1984-2009 This e-journal is run by Ege University Faculty of Medicine, Dept. of Neurological Surgery, Bornova, Izmir-35100TR as part of the Ege Neurological Surgery World Wide Web service. Comments and feedback: E-mail: editor@jns.dergisi.org URL: http://www.jns.dergisi.org Journal of Neurological Sciences (Turkish) Abbr: J. Neurol. Sci.[Turk] ISSNe 1302-1664 3. Ballardl J, Bunt T, Fitzpatrick B. Malone M. Bilateral travmatic internal carotid artery dissections: case report. J Vasc Surg. 1992; 15:431-5. 4. Boukobza M, Ast G, Reizine D, Merland JJ. Internal carotid artery dissection causes hypoglossal nevre palsy: CT, MRI, and angiographic findings. J Neuroimaging. 1998;8:244-6. 5. Campbell WW. Dejong's The Neurologic Examination 6th Edition. Hypoglossal Nerve. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 270-276. 6. Canbaz S, Turgut N, Halıcı Ü, Balcı K, Duran E. Karotis Endarterektomi Esnasında Gelişlebilen Kraniyal ve Periferik Sinir Hasarının Araştırılması. New/Yeni Symposium Journal. 2006; 2:76-80. 7. Dehn TC, Taylor GW. Cranial and cervical nerve damage associated with carotid endarterectomy. BrJ Surg. 1983; 70:365 368. 8. Dogan M, Erdal O. Isolated unilateral hypoglossal nerve paralysis: a report of two cases. Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg. 2003;11:125-8. 9. Freedman M, Jayasundara H, Stassen L. Idiopathic isolated unilateral hypoglossal nerve palsy: a diagnosis of exclusion. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology. 2008;106:22-26. 10. Gómez Beldarrain M, Fernández Cantón G, García- Moncó JC.Hypoglossal schwannoma: an uncommon cause of twelfth-nerve palsy. Neurologia. 2000;15:182-3. 11. Guidetti D, Pisanello A, Giovanardi F, Morandi C, Zuccoli G, Troiso A. Spontaneous carotid dissection presenting lower cranial nerve palsies. J Neurol Sci. 2001;184:203-7. 12. Güleç F, Alper Y, Çelebisoy N, Akyürekli Ö. Isolated Hypoglossal Nerve Palsy Due To Internal Carotid Artery Dissection. J Neurol Sci [Turk] 2007;24:178-181. 13. Ho MW, Fardy MJ, Crean SJ. Persistent idiopathic unilateral isolated hypoglossal nerve palsy: a case report. Br Dent J. 2004;196:205-7. 14. Keane JR. Twelfth-nerve palsy. Analysis of 100 cases. Arch Neurol. 1996;53:561-6. 15. Tamar S, Maja S, Ulrich WV, David N. Hypoglossal nerve palsy associated with deep cervical lymphadenopathy. Neurology 1998; 50:1926-192. KAYNAKLAR 1. Bradley WG, Darof RB, Fenichel GM, Jankovic J.Neurology in clinical practice Vol-2, 4th Edition. Cranial neuropathies. Butterworth Heineman,Philadelphia 2004. 2120-21223. 2. Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization inclinical Neurology 3th Edition. Cranial Nerves. Little Brown Comp, Boston 1996. 336-338 347