ORGANİK TOZ HASTALIKLARI Uzm. Dr. Ezgi DEMİRDÖĞEN ÇETİNOĞLU Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD
Hipersensitivite Pnömonisi -Tanım Organik toz patiküllerinin veya düşük molekül ağırlıklı kimyasal bileşenlerin inhalasyonu sonucu gelişen granülomatoz inflamasyon ile karakterize tablodur IgE aracılı olmayan hipersensitivite reaksiyonudur Organik tozların akciğer hastlıklarına neden olabileceği ilk kez 1713 de B.Ramazzini tarafından ileri sürülmüştür Hastalığın en bilineni çiftçi akciğeri ve kuş yetiştiricisi akciğeri Maruziyeti olan çiftçilerde çiftçi akciğeri sıklığı %1-19 Kuşçu akciğeri prevalansı ise %1.6-44
HSP nin etiyolojik ajana göre adlandırılması, olası antijenler ve kaynakları
Patogenez-Patoloji İmmün kompleks aracılı immün cevap T hücre aracılı hücresel immünite..> patogenezde Patolojik değişikliklerin en belirgin olduğu yer sentrilobüler bölgedir Bronşiol duvarda yoğun inflamatuar reaksiyon Alveol duvarları nadiren reaksiyona katılır Akut evre: nötrofilik alveolit Subakut evre: granülomatoz inflamasyon-lenfositik alveolit Kronik evre: fibrozis, özellikle alt loblarda belirgin, bal peteği akciğer
Klinik Bulgular Akut, subakut ve kronik form olarak sınıflandırılır Akut HSP: Semptomlar antijenle temastan 2-9 saat sonra ortaya çıkar Nefes darlığı, nonprodüktif öksürük, miyalji, titreme, terleme, halsizlik 4-48 saat içinde semptomlar kendiliğinden kaybolur. Yeni bir antijen teması olduğunda tekrarlar Subakut HSP: Antijenle sürekli ve düşük dozda temas eden olgularda ortaya çıkar Öksürük, nefes darlığı, hışıltılı solunum, larenks irritasyonu gibi nonspesifik semptomlar olur Kronik HSP: Antijene maruz kalmaya devam eden hastalarda progresif dispne, öksürük, kilo kaybı, anoreksi ortaya çıkar Semptomlar aylarca devam edebilir
HSP Semptom Görülme Sıklığı
AYIRICI TANI HSP AYRICI TANI
TANI YÖNTEMLERİ Akciğer biyopsisi dahil hiçbir tanı yöntemi patognomonik değildir Tanıda en önemli basamak HASTALIKTAN ŞÜPHELENMEKTİR İş-çevre-hobi öyküsü alınmalıdır Önerilen tanı basamakları: Neden olan antijen ile maruziyetin belirlenmesi Antijene karşı gelişen immün yanıtın gösterilmesi Antijen maruziyeti ile semptom ilişkisini gösterilmesi Akciğer fonksiyon kaybının derecesi Radyolojik bulguların yaygınlığı Biyopsi veya BAL gerekliliği Maruziyet çalışmasının faydası Alternatif tanıların ekartasyon
TANI YÖNTEMLERİ-Akciğer grafi Tamamen normal olabilir Buzlu cam görünümü Retiküler patern Konsolidasyon (nadiren) Bal peteği görünümü (fibrozis geliştiğinde) Retiküler görünüm üst loblarda alt loblara göre daha şiddetli seyreder Üst loblarda nadiren volüm kaybı Peribronşial kalınlaşma görülebilir Kardiyomegali ise kor pulmonale sonucu olarak saptanır
15 yıldır kuş besleyicisi, epizodik ateş ve akut dispne atakları yok progresif dispne ile başvuru (+) serum presipitan antikor şiddetli restriktif hastalık, istirahat hipoksemisi DİFFÜZ DANSİTELER, ÜST LOBLARDA VOLÜM KAYBI, PULMONER HTHT
YAMALI HAVA BRONKOGRAMLI DANSİTELER MULTİPL NODÜLLER MİNİMAL ÜST LOB VOLÜM KAYBI
TANI YÖNTEMLERİ-YRBT HSP li hastaların %90 ından BT de anormallik saptanır Birkaç bulgu tomografide hastalığın herhangi bir evresinde görülebilir Buzlu cam ve bronkovasküler dallanma; homojen genellikle bilateral ve simetrik, daha çok orta ve alt loblarda yoğun Çapı <5mm olan sentrilobüler opasiteler, bronşiolar duvar kalınlaşması Konsolidasyon; organize pnömoni, tabloya eklenen enfeksiyona bağlı veya daha nadir olarak da diffüz alveolar hasara bağlı olabilir
TANI YÖNTEMLERİ-YRBT Hava hapsi, yamalı buzlu cam, normal alanlar ve hava hapsinin birlikte olduğu kesitler BT de headcheese işareti =mozaik perfüzyon olarak adlandırılır Mozaik perfüzyon; hastalarda kanın redistribüsyonunun ve hava hapsi; obstrüktif bronşiolitin göstergesi Fokal hava hapsi veya amfizem de görülebilir Genellikle kısa aksı çapı 10-20 mm olan mediastinal lenf nodları (%30) Fibrozis geliştiğinde retikülasyon, orta-alt loblarda bal peteği görünümü, traksiyon bronşektazileri
sigara öyküsü olmayan, kuş yetiştiricisi, progresif dispne, kilo kaybı, hipoksemi, restriktif defekt ALT LOBLARDA DİFFÜZ NODÜLER OPASİTELER, BUZLU CAM
sentrilobüler dansite, buzlu cam tedavi ve etkenden uzaklaştıktan sonra lezyonlarda düzelme
İNSPİRASYON VE EKSPİRASYONDA BT, BUZLU CAM, NORMAL ALAN, HAVA HAPSİ.HEADCHEESE
BAL PETEĞİ, TRAKSİYON BRONŞEKTAZİ BUZLU CAM-RETİKÜLASYON LOBULER HAVA HAPSİ
TANI YÖNTEMLERİ SFT - BAL Solunum Fonksiyon Testleri Akut HSP de restriktif solunum yetmezliği, kronik formda amfizem gelişimine bağlı solunum fonksiyon testinde obstruktif veya mikst patern saptanabilir Difüzyon kapasitesinde (DLCO) azalma gözlenir Bronkoalveolar Lavaj (BAL) BAL, HSP tanısını desteklemek için yardımcı olur Lenfositik alveolit >%20 ve genellikle %50 nin üzerindedir Lenfositlerin çoğu T lenfosittir ve artan subgrup CD8+ T lenf Buna bağlı olarak da CD4+/CD8+ oranı düşer (<1)
TANI YÖNTEMLERİ- Provokasyon testleri 2 şekilde yapılır 1. İnhalasyon provokasyon testleri: Güvercin veya atıklarından serum hazırlanıp nebulizatör ile hastaya verilmesi 2. Doğal-çevresel provokasyon testleri: Hastanın antijenlerin bulunduğu doğal ortamda maruz bırakılmasıyla yapılır Radyolojik anormalliklerde artış P-AO2 de 10 mmhg den fazla artış veya DLCO da %20 den fazla azalma VC de %15 den fazla düşüş Beyaz küre sayısında %30 dan fazla artış Vücut ısısında 1 den fazla artış ve/veya üşüme, yorgunluk Öksürük, dispne gibi solunum semptomları gelişmesi 3 KRİTER VE ÜZERİNDE KESİN POZİTİF 2 KRİTER MUHTEMEL POZİTİF
TANI YÖNTEMLERİ-Biyopsi Tanı için biyopsi şart değildir ancak önerilmektedir Radyolojik olarak tutulumu olduğu bölgelerden beşten fazla örnek alınmalı Histopatolojik Bulgular Sellüler bronşiolit Primer olarak lenfosit ve plazma hc den oluşan diffüz kronik interstisyel inflamatuar infiltratlar Lenfosit-plazma hc-epiteloid histiosit ve dev hücrelerden oluşan nonkazeifiye granülomlar
HSP TANI KRİTERLERİ Major Kriterler HSP ile uyumlu semptomlar Neden olan antijenin öykü veya serum ya da BAL daki spesifik IgG antikorların tespiti ile gösterilmesi BAL da lenfositozun gösterilmesi HSP nin akciğer grafisinde veya YRBT de karakteristik bulgular Akciğer biyopsisi alındıysa alveolit, nonkazeöz granülomlar, dev hücreler, köpüksü alveoler makrofajlar veya fibrozis gibi HP ile uyumlu histolojik değişikliklerin gösterilmesi Pozitif provokasyon testi Minör Kriterler Bibaziler ince raller İstirahatte O2 sat. normal veya azalmış ancak egzersiz ile desaturasyon DLCO da azalma 4 MAJOR 2 MİNÖR KRİTER
HSP de TANI YÖNTEMLERİNİN AVANTAJ VE DEZAVANTAJLARI
TEDAVİ Hastalığın önlenmesi Antijen yükünün azaltılması:antijen kaynaklarının depolanması ve taşınması ile ilgili önlemler ŞEKER KAMIŞI İŞLEME SIRASINDA ANTİMİKROBİK SOLÜSYONLARIN KULLANIMI FUNGAL ÜREME VE BAGASSOZİSİ AZALTIR TAŞINMADAN ÖNCE KOMPOSTUN ISLATILMASI AKTİNOMİÇES SPORLARININ DAĞILIMINI AZALTIR Antijenden sakınma : güvercinliğin havalandırılması, maruziyeti önleyecek elbise, şapka, daha az zaman harcama
TEDAVİ-Kortikosteroid kime verilmeli? Subakut-kronik vakalarda Persistan semptom varlığı Anormal solunum fonksiyonları Hipoksemi Yaygın akciğer tutulumu gösteren radyolojik bulgu varlığı 0.5-1 mg/kg/gün prednizolon 2-4 haftada bir azaltılarak 7.5-15 mg/kg/gün idame doza geçilir (2-3 aydan önce idame doza düşmüyoruz) Yanıt çiftçi akciğerinde kuş besleyiciye göre daha fazla ve prognoz daha iyi
Organik Toksik Doz Sendromu (OTDS) OTDS çürümüş samandan ortaya çıkan bakteriyel ve fungal endotoksinlere maruziyet sonucu meydana gelir Başlıca bulguları; ateş, öksürük ve göğüste baskı hissidir 1-3 gün semptomlar çok ağırdır ancak 1-2 günde geçer Solunum fonksiyon testi, difüzyon kapasitesi ve akciğer grafisi normaldir Kanda spesifik bir antikora rastlanmaz Balgam kültüründe ve akciğer biyopsisinde fungal sporlar saptanabilir Akciğer biyopsisinde granülom görülmez
BİSSİNOZİS İlk defa 1705 de İtalyan B.Ramazzini Astım... pamuk işçileri Pamuk, keten, kenevir tozlarına maruz kalanlarda hafta sonu veya izin dönüşü göğüste sıkışma hissi, öksürük, zamanla balgam çıkarma ve nefes darlığı Prevalans...%1-80 Etken madde akciğerde birikmediği için meslek hastalığı olmasına rağmen pnömokonyoz değildir
Patogenezde suçlanan ve pamuk tozu yapısında bulunan bileşenler Ham pamuk ekstresi Tanninler Mikrobiyolojik kirleticiler Endotoksinler Pamuk tozu maruziyetinden çok tozdaki endotoksin tabloya neden olur
BİSSİNOZİS Pamuklu tekstil sanayi İp yapımı Urgan yapımı İplik, bez, kumaş fabrikaları Keten ve kenevirden ip ve urgan yapılan küçük iş yerleri Bu iş kollarında çalışanlarda, haftanın ilk günü, öğleden sonra göğüste daralma, sıkışıklık hissi ile birlikte ateş yüksekliği görüldüğü için Pazartesi Ateşi (Monday fever) denir Bissinozis son 10 yıldır Organik Tozla İndüklenen Astım Benzeri Hastalık olarak tanımlanmaktadır
BİSSİNOZİS Bu hastalarda bronş hiperreaktivitesi (+), bu nedenle klinik mesleksel astım ve kronik bronşite benzeyebilir Kenevir işlenen atolye/fabrikalarda çalışan işçilerde erken dönemde KOAH gelişebilir İşçi sigara da içiyorsa yaygın sentrlobüler amfizem gelişir
BİSSİNOZİS Ülkemizde kenevir daha ziyade Kuzey Anadolu yöresinde yetiştirilmekte Kastamonu-Taşköprü de bazı evlerde kenevir işlenmekte. Bu yörede tüm aile fertleri erken dönemde kenevir tozu soluduklarından erken dönemde KOAH gelişebilmektedir Kastamonu, Çankırı, Çorum, Yozgat, Samsun, Amasya, Ordu, Tokat Malatya, Urfa İzmit, Balıkesir, İzmir, Aydın Kenevir lifleri ip, urgan, halat, çuval, sigara filtre yapımında Kenevir tohumları yem olarak Kenevir yağı (bezir) endüstride kullanılmaktadır
Pamuğun işlenmesi Çırçır ve balyalama Balyaların açılması Harman hallaç Tarak Cer fitil İplik, bobinaj
Evre 0 Evre B1 Evre B2 Evre SYİ1 Evre SYİ2 Evre SYİ3 Belirti yok İşe döndüğü ilk çalışma günlerin çoğunda göğüste sıkışıklık hissi ve/veya nefes darlığı İlk çalışma gününde ve sonraki günlerinde göğüste sıkışıklık ve/veya nefes darlığı Toza maruz kalındığında öksürük Toza maruz kalındığında yeni ortaya çıkan ya da tetiklenen inatçı balgam (yılın 3 ayı boyunca günlerin çoğunda) Göğüs hastalığının alevlenmesiyle toza maruz kalmakla ortaya çıkan ya da kötüleşen inatçı balgam WHO SINIFLAMASI
Sınıflandırma Akciğer fonksiyonları Akut değişiklikler Etki yok Hafif etkilenme Orta etkilenme Ağır etkilenme Kronik değişiklikler Etki yok Hafiften orta düzeye etkilenme Ağır etkilenme Bulgular FEV1 de %5 den az düşme veya iş vardiyası sırasında FEV1 de artma İş vardiyası sırasında FEV1 de %5-10 düşme İş vardiyası sırasında FEV1 de %10-20 düşme İş vardiyası sırasında FEV1 de %20 veya fazla düşme FEV1 beklenen değerin %80 i FEV1 beklenen değerin %60-79 u FEV1 beklenen değerin %60 ından az
Bissinozisde solunum fonksiyon testleri Kronik bissinozisli hastalarda haftanın ilk çalışma günü solunum fonksiyon kaybı daha fazla FEV1 deki düşme ile belirtiler arasında korelasyon bulunmamakta Küçük hava yollarındaki obstruksiyon daha belirgin Bronş hiperrreaktivitesinde artış. Bissinozis semptomu olanlarda bu oran %78
Bissinozis Tedavi Birincil korunma önlemleri Semptomatik tedavi : bronkodilatatörler, antiinflamatuarlar, USOT... + Maruziyetin sonlandırılması
Prognoz Pamuk işçilerindeki FEV 1 azalmasının daha çok kümülatif endotoksin maruziyetine bağlı... SFT etkilenmesinin şidetini belirleyen faktörler: Maruziyet süresi, Bissinosis semptomlarının şiddeti ve süresi...