İdiyopatik Portal Hipertansiyon

İdiyopatik Portal Hipertansiyon Vaka Örnekleri ile Tanı ve Tedavide Yaşanılan Sorunlar Dr.Abdullah Sonsuz Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dalı 26.03.2014

İdiyopatik Portal Hipertansiyon Nedir?

İdyopatik Portal Hipertansiyon Nedir? Idiopathic portal hypertension(iph) Noncirrhotic portal fibrosis(ncpf) Japonya Hindistan Hepatoportal sclerosis ABD, Batı ülkeleri Banti sendromu Benign intrahepatic portal hypertension Obliterative portal venopathy

IPH (NCPF) / Nonsirotik Portal Hipertansiyon Idiopathic noncirrhotic portal hypertension Kongenital hepatik fibrozis Nonüler regeneratif hiperplazi Idiopathic noncirrhotic portal fibrosis İncomplet septal siroz (?)

IPH / NCPF Tanısı / Karakteristik bulgular 1. Orta / İleri derecede splenomegali 2. Portal hipertansiyon, varis ve/veya kolaterallerin varlığı 3. Doppler ile splenoportal aks ve hepatik venlerin açık bulunması 4. Karaciğer testlerinin normal ya da normale yakın olması 5. Normal ya da normale yakın Hepatik Venöz Basınç Gradienti 6. Karaciğer biyopsisinde siroz ve karaciğer hasarı bulunmaması

IPH Tanısı / Normal ya da normale yakın HVBG Normal (< 5 mmhg) veya Normale yakın HVBG Presinüzoidal Portal Hipertansiyon Splenomegal, Hipersplenizm, kollateral dolaşım Karaciğer fonksiyon testleri:n, karaciğer hastalığı bulguları(-) Asit (yok/minimal, kısa süreli)

IPH Tanısı / Karaciğer biyopsisi Liver histology no evidence of cirrhosis or parenchymal injury. (2b). Diagnostic criteria of NCPF/IPH on needle liver Yeterli büyüklüktekteki bir dokuda muhtemel veya kesin siroz tanısına götürebilecek regeneratif nodüllerin bulunmaması. Görülmesi muhtemel bulgular: Küçük portal venlerde obliterasyon Anormal vasküler yapılanma Portal alanda fibrozis Small portal vein obliteration; aberrant vasculature; Önemli düzeye karaciğer hasarı bulunmamalıdır (2b)

IPH / NCPF Tanısı / Diğer özellikler Kronik karaciğer hastalığı bulgularının olmaması Geçici bir asit gelişmi dışında kanama sonrası dekompansasyon görülmemesi Hepatit Virüsleri ile enfekte olmaması HBsAg (-), Anti HCV (-) Bilinen karaciğer hastalığı nedenlerinin bulunmaması Ultrason veya diğer görüntüleme teknikleri ile periferik budama ve periportal hiperekoik sahaların izlenildiği dilate ve kalınlaşmış bir portal ven izlenilmesi

Olgu-1 (KM) KM, 42 Yaşında, Kadın hasta. Azerbaycan da yaşıyor ~ 10 yıl Splenomegali+Anemi nedeniyle izleniliyor Son 6 ay içerisinde ileri derecede halsizlik, karın ağrıları(sol yan tarafta) mevcut Kanama öyküsü yok

Olgu-1 (KM) PE (+) Splenomegali (20 cm) Karın duvarında kollateraller(-/+) Asit (-) WBC: 2.21/mm 3 Plt: 26.000/mm 3 ALT: 25 U AST: 18 U T.B: 0.8 mg Albumin: 3.7 g Hct: % 19.6 HGB: 6.6 g/dl Protrombin zamanı: 1.2 (INR)

Olgu-1 (KM)

Radyoloji / Endoskopi F III Varisler, risk işaretleri (+) US: Splenomegali, karaciğer ekojenitesinde kabalaşma BT: Splenomegali, Dalak hilusu,özofagus distali yaygın kollateraller

Olgu-1 : IPH / NCPF Tanısı / Karakteristik bulgular 1. Orta / İleri derecede splenomegali 2. Portal hipertansiyon, varis ve/veya kolaterallerin varlığı 3. Doppler ile splenoportal aks ve hepatik venlerin açık bulunması 4. Karaciğer testlerinin normal ya da normale yakın olması 5. Normal ya da normale yakın Hepatik Venöz Basınç Gradienti 6. Karaciğer biyopsisinde siroz ve karaciğer hasarı bulunmaması

Olgu-1 (KM)

IPH (NCPF) / ISS IPH ISS

IPH (NCPF) / KHF KHF IPH

Olgu-2 (OK)

IPH (NCPF) / Nonsirotik Portal Hipertansiyon Idiopathic portal hypertension(iph) Noncirrhotic portal fibrosis(ncpf) Hepatoportal sclerosis Kongenital hepatik fibrozis Nonüler regeneratif hiperplazi İncomplet septal siroz (?) Banti sendromu Benign intrahepatic portal hypertension Obliterative portal venopathy

Olgu-3 (EK) Miadında normal doğum 5 yaşında sarılık geçirmiş (Etyoloji?) Öz geçmişinde özellik yok 1996 E.K, 14 yaşında Muayene bulguları Her iki ayak bileğinde peteşial döküntüler Dalak 9 cm palpabl KC sol lobta 7 cm ele geliyor (?) Asit(-), PE(-), SA(-) Diğer sitem muayeneleri normal

Karaciğer biyopsisi / 21.11.1996

Laboratuvar bulguları.. 9.10.96 18.10.96 30.10.96 15.11.96 25.11.96 ALT 351 143 343 190 22 AST 438 311 (?) 159 32 GGT 65 391 40 49 27 AF 292 310 378 15.10.96 30.10.96 7.11.96 20.11.96 Hb 10 9,5 9,7 9.4 Lökosit 2200 2300 2600 3000 Trombosit 8200 77000 76000 81000

Kasım-2000 (Hastalığın başlangıcından 4 yıl sonra)

Fizik Muayene (2000) Hepatomegali (-) Splenomegali ( 15 cm ) Kollateral dolaşım (±, yeni gelişmekte) P.Eritem (-) S.Angioma (-) Asit (-) Diğer sistemler normal

IPH (NCPF) / Nonsirotik Portal Hipertansiyon ALT: 41 AST: 32 T.Bil: 1.04 HBsAg (-) Anti HCV (-) Anti HAV (+) Albumin: 4.8 Globulin: 3.22 PT: 15.8 s (INR: 1.26) WBC: 2100 Hb: 10.3 Plt: 42 000

Radyolojik incelemeler / Doppler US (2000)

2001 (İki kanama) 2002 Ekim Kanama 3 defa üst GIS kanaması 3 seans band ligasyonu yapılıyor 2003 4.varis kanaması

Laboratuvar bulgularının takibi 9.1.2001 22.8.2001 4.2.2003 25.5.2004 21.8.2005 ALT 20 24 11 13 14 AST 22 17 23 14 17 GGT 23 14 20 18 18 AF 106 106 74 142 45 T.Bil 1.9 0.6 1.12 1.58 1.62 Albumin 4,3 3.7 4.7 4.0 4.1 Globulin 3,2 1.8 3.3 3.2 3.4 PT(INR) 1.39 1.28 1.4 1.8 Hb 9.7 9,5 7.9 6.2 6.5 Lökosit 2500 2300 1500 1400 1300 Trombosit 54000 77000 21000 27000 22000

Klinik değerlendirme / 2005 OIH / başlangıç ve devam eden klinik tablo arasındaki uyumsuzluk Uzun süreli takipte (8 yıl) Karaciğer fonksiyonlarının normal kalması Asit gelişmemiş olması Kanamalara rağmen klinik bulgularda ağırlaşma olmaması, asit gelişmemesi, HE görülmemesi

NCPF(IPH) / Makroskopik görünümü

IPH / NCPF Evreleri Stage Periferik poarankimal Karaciğerde atrofi Portal ven veya atrofi dallarında trombüs I II + III + + IV + Evre I Evre II Evre III Evre IV Nakanuma Y, Tsuneyama K, Ohbu M, et al. Pathology and pathogenesis of idiopathic portal hypertension with an emphasis on the liver. Pathol Res Pract 2001;197:65 76

Däbritz et al. BMC Gastroenterology 2010, 10:122

IPH / Doğal seyri ve klinik sorunlar. Kompanse hastalık Dekompanse hastalık Varis (-) Varis (+) Küçük varis Büyük varis Kanama (-) Kanama (+) Karaciğer testleri normal Karaciğer testleri patolojik Asit yok Asit var Diğer sorunlaın gelişmesi Portal biliopati, PVT, HPS, PPH, HCC Aliment Pharmacol Ther. 2012;35(12):1424-33 Hepatology. 2011;54(3):1071-81 Hepatology. 2013 Oct 23. doi: 10.1002/hep.26904. [Epub ahead of print]

IPH / Doğal seyri ve klinik sorunlar / Varisler Varis (-) / Varis (+) 1.Yıl % 10 5.Yıl % 70 Küçük varis / Büyük varis 1.Yıl % 13 5.Yıl % 44 Hepatology. 2013 Oct 23. doi: 10.1002/hep.26904. [Epub ahead of print]

IPH / Doğal seyri ve klinik sorunlar / Varis kanaması Kanama riski 1.Yıl % 17 5.Yıl % 62 Hastaların ~ 2 / 3 ünde varis kanaması görülecektir Hepatology. 2013 Oct 23. doi: 10.1002/hep.26904. [Epub ahead of print] Aliment Pharmacol Ther. 2012;35(12):1424-33

IPH / Doğal seyri ve klinik sorunlar / Asit Başlangıçta asit % 10 Takip döneminde asit gelişmesi % 30 Hepatology. 2013 Oct 23. doi: 10.1002/hep.26904. [Epub ahead of print] Aliment Pharmacol Ther. 2012;35(12):1424-33 J Clin Exp Hepatol. 2011;1:94 108

IPH / Doğal seyri ve klinik sorunlar / PVT Hastaların % 3 ünde takip dönemi içerisinde PVT gelişmektedir Asemptomatik Varis kanaması ile Asitle birlikte PVT Tam Parsiyel Diğer damarlarla birlikte

IPH / Doğal seyri ve klinik sorunlar / Sağkalım 10 yıl»»»»» % 82 (1) 10 yıl»»»»» % 40 (2) 1. Hepatology. 2013 Oct 23. doi: 10.1002/hep.26904. 2. Aliment Pharmacol Ther. 2012;35(12):1424-33

IPH / Klinik sorunlar / Tedavi Kanama Asit PPH HE Splenomegali ve Hipersplenizm Son dönem karaciğer hastalığı ve Transplantasyon

IPH / Klinik sorunlar / Tedavi / Varis kanaması Kanama tedavisi Sekonder proflaksi BB Band ligasyonu Shunt cerrahisi?

IPH / Klinik sorunlar / Tedavi / Hipersplenizm Splenektomi Parsiyel splenik embolizasyon Ne zaman splenektomi yapılmalı? Hipersplenizme yönelik? Kanamalara yönelik?

IPH / Klinik sorunlar / Tedavi / Splenektomi

IPH / Klinik sorunlar / Tedavi / Splenektomi Däbritz J, Worch J, Materna U, Koch B, Koehler G, Duck C, Frühwald MC, Foell D. Life-threatening hypersplenism due to idiopathic portal hypertension in early childhood: case report and review of the literature. BMC Gastroenterol. 2010 Oct 20;10:122. 1 olgu / Olgu sunumu 14 olgu, literatür derlemesi

IPH / Klinik sorunlar / Tedavi / Shunt cerrahisi Distal splenorenal shunt World J Surg. 2005;29(8):1034-6 Proximal splenorenal shunt Medical Journal of The Islamic Republic of Iran. 1987; 1 :50-55 Proksimal splenorenal shunt; distal splenorenal shunt; mezokaval shunt; terminolateral shunt, porta-kaval shunt The Turkish Journal of Gastroenterology. 1999;10(4): 334-339

IPH / Klinik sorunlar / Tedavi / Karaciğer nakli Krasinskas AM1, Eghtesad B, Kamath PS, Demetris AJ, Abraham SC. Liver transplantation for severe intrahepatic noncirrhotic portal hypertension. Liver Transpl. 2005;11(6):627-34 16 hasta 6 ay -10 yıl takip süresi 1 ölüm, 1 retransplantasyon % 96 sağkalım

IPH / Klinik sorunlar / Tedavi / Karaciğer nakli Dumortier J, Bizollon T, Scoazec JY, Chevallier M, Bancel B, Berger F, Ducerf C, Claudel-Bonvoisin S, Paliard P, Boillot O, Trepo C. Orthotopic liver transplantation for idiopathic portal hypertension: indications and outcome. Scand J Gastroenterol. 2001;36(4):417-22. 8 hasta

İdiyopatik Portal Hipertansiyon (Guido Banti, 1852 1925)