VULVAR DERİ HASTALIKLARININ

T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI ŞİŞLİ ETFAL EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ DERMATOLOJİ KLİNİĞİ Şef: Doç.Dr.Adem KÖŞLÜ VULVAR DERİ HASTALIKLARININ DERMATOLOJİ POLİKLİNİĞİNDE GÖRÜLME SIKLIĞI VE DAĞILIMI (Uzmanlık Tezi) DR. NİHAL ASLI KÜÇÜKÜNAL İstanbul, 2008

1 İÇİNDEKİLER Sayfa No Teşekkür...2 Giriş...3-4 Genel Bilgiler...5-41 Materyal ve Metod...42-43 Bulgular...44-58 Tartışma...59-64 Özet...65-67 İngilizce özet...68-70 Kaynaklar...71-76

2 TEŞEKKÜR Uzmanlık eğitimim boyunca sağladığı akademik çalışma ortamından, hekimlik görgü ve becerilerimin gelişmesine katkılarından dolayı sayın Hocam Doç. Dr. Adem Köşlü ye, Rotasyonlarım boyunca eğitimime katkıda bulunan 3. Dahiliye klinik şefi Uzman Dr. Fatih Borlu ile Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji klinik şefi Doç.Dr. Turan Aslan a, Uzmanlık eğitimim boyunca eğitimime sağladığı katkılarından ve tezimin hazırlanmasındaki yardımlarından dolayı klinik şef muavinimiz sayın Doç. Dr. İlknur Altunay a, Asistanlık hayatım boyunca bilgi ve tecrübelerini benimle paylaşan başasistanlarım Doç. Dr. Gonca Gökdemir ve Doç. Dr. Tuğba Rezan Ekmekçi ye, Birlikte uyum ve hoşgörü içinde çalıştığım asistan arkadaşlarıma, yardımlarından dolayı klinik hemşire ve personeline, Tüm tıp eğitimim ve asistanlığım boyunca hep yanımda olan ve desteklerini esirgemeyen annem, babam ve kardeşime, Saygı ve teşekkürlerimi sunarım. Dr. Nihal Aslı Küçükünal

3 GİRİŞ Kadın fenotipinin bir belirteci olan vulva hakkında, çoğu kadın yetersiz bilgiye sahiptir. Hem anatomik lokalizasyonu hem de kıvrımlı yapısı nedeni ile nispeten zor gözlenebilen bir vücut bölgesi olan vulvadaki değişiklikleri daha geç fark etmektedirler. Dolayısıyla, vulvar hastalıkların tanısı ve tedavisi daha da zorlaşmakta, kadınların yaşam kalitesi önemli ölçüde etkilenmektedir. Buna rağmen çoğu vulvar hastalığın insidansı bilinmemektedir. Vulvar hastalıklara yaklaşım, ülkeden ülkeye farklılık göstermektedir. Günümüz 21. yy dermatolojisinde, birçok ülkede vulvar hastalıklar bir alt uzmanlık dalı olarak incelenmektedir. Yıllardır Avrupa ve Amerika da dermatolog, patolog ve jinekoloğun birarada bulunduğu vulva kliniklerinde bu hastalıklara multisdisipliner bir yaklaşım söz konusudur. Bu kliniklerde çalışan hekimler vulvar hastalıkları kolaylıkla tanır hale gelmektedirler. Ülkemizde ise böyle klinikler bulunmamaktadır. Vulvar hastalıklar ile ilgili çalışma yapmanın pek çok zorluğu bulunmaktadır. Kadınlar genellikle sessiz kalmakta ve vulvar bölge şikayetiylerini kolaylıkla dile getirememektedirler. Dolayısı ile profesyonel tıbbi yardım almakta gecikmektedirler. Tıbbi yardım almak isteyen kadınlar ise sadece dermatoloji kliniklerine değil jinekoloji kliniklerine de başvurmaktadırlar. Bu nedenle yapılan epidemiyolojik çalışmalarda verilen rakamlar, çalışmayı yapan doktorun uzmanlık alanına göre değişkenlik göstermektedir.

4 Vulvar hastalıkların çoğu, dermatologlar tarafından tanınabilen ve tedavisi düzenlenebilen hastalıklardır. Biz de buradan yola çıkarak, vulvar deri hastalıklarının dermatoloji polikliniğinde görülme sıklığını ve dağılımını saptamayı amaçladık.

5 GENEL BİLGİLER VULVAR EMBRİYOLOJİ Vulva, üç embriyonik katmandan köken alan tek anatomik bölge olup ektoderm, endoderm ve mezodermden oluşur. Mons pubis, labiumlar, klitoris ve perineumun kutanöz epiteli ektodermden köken almaktadır. Vestibül mukozası ise kadın genitalyasındaki tek endoderm kökenli yapıdır. Vajina ise mezodermden köken alır (1,2). VULVAR ANATOMİ Vulva, kadın dış genital organlarının tümünü içine alan bir terimdir. Mons pubisin ön kısmını, her iki labium minorleri yanlardan örten labium majorleri, klitorisi ve klitoral açıklığı kapsayan vulvanın arkasını labial komissur oluştururken en iç kısmını da üretra ve vajinaya açılan vulval vestibül oluşturmaktadır (şekil 1 ve 2) Vestibülün posterolateralinde ise bartolin bezleri bulunmaktadır (3). Şekil 1. Vulvayı oluşturan yapılar Şekil 2. Vajinal eksenden bir kesit

6 Ön perineal üçgende yer alan vulvayı önde mons pubis, yanlarda pubic ramiler ve arkada da transvers perineal kaslar oluşturur (4). Doğumda anneden geçen östrojenin de etkisi ile kadın genitalleri belirgin ve kısmen pigmentedir. Bebeklik dönemi boyunca, mons pubis ve labia majorler aşamalı olarak adipoz yapılarını kaybederler ve kılsız kalırlar (1, 4). Klitoris ise duyarlı ve erektil bir organdır (1, 3, 4). Vasküler ve muskuler yapılardan zengin, pudental sinir tarafından yoğun olarak innerve edilen bu yapı cinsel ilişki sırasında büyüme özelliğine sahiptir. Vestibül aslında labiumların bir parçası olup önde üretranın ve skene bezlerinin, posterolateralde bartholin bezlerinin ve ortada ise vajinanın açıldığı bir alandır. Vestibülün arkasında küçük parmaksı çıkıntılar şeklinde papillamatöz yapılar bulunabilir. Vestibülün bulb=soğan denilen venöz damarlardan zengin karşılıklı duran iki kısmı ise cinsel tahrik sırasında büyüme özelliğine sahiptir ve gebelikte varikoz bir görünüm oluşturabilir. Vestibül soğanlarının daha da iç kısmında yerleşmiş Barholin bezleri ise mukus salgılar ve erişkin dönemde 2 cm lik duktusları şişmeye ve enfekte olmaya eğilimlidir (4). VULVAR DOLAŞIM Vulvanın arterial kanlanması, çoğunlukla, internal iliac arterin terminal dalı olan internal pudental arter tarafından sağlanır. Ayrıca femoral arterin dalları olan yüzeyel ve derin eksternal pudental arterler de vulvanın arterial kanlanmasına yardımcı olurlar (4). Vulvayı besleyen bu damarların oluşturduğu yoğun ağ yapısına, internal iliac venlere drene olan venöz damarlar eşlik etmektedir. Vulva, ön sakrokoksigeal pleksusun en büyük bölümünü oluşturan ve S2-S3-S4 sinir köklerinden oluşan pudental sinir tarafından

7 innerve edilmektedir. Vulvanın lenfatik drenajı ise yüzeyel lenfatik dolaşım ile inguinal lenf nodları tarafından sağlanır (4). VULVAR HİSTOLOJİ Vulvanın her bir parçası farklı deri eklerini içermektedir. Labia majorler, vajinal açıklığı yanlardan kapatan kalın deriyi oluştururlar. Lateral duvarlarında kıl folikülleri, apokrin ve ekrin ter bezleri bulunur, medial kısımda ise sebase bezler vardır. Labium minörler ise labium majorlerin iç kısmında uzana vasküler yapıdan zengin kıvrımlardır ve gerilerek bakıldığında iç duvarlarında sarımsı papüller şeklinde görülen sebase bezler bulunmaktadır. Kıl foliküllerinden yoksun olan bu yapı erişkin dönemde hiperpigmente olur ve büyüklüğü değişkenlik gösterir. Vestibülde ise hiç pilosebase ünite bulunmamaktadır (3, 4). Labium majör ve minörlerde boynuzsu çok katlı skuamöz epitelyum varken vestibülde ise skuamöz epitelyum yüzeyi boynuzsu değildir. Zeminde yoğun glikojen içeren ve soluk görünen suprabazal hücreler bulunmaktadır ve germinatif tabakadan yukarılara göç sırasında hücrelerin büyüklüğü ve hücre içi organel yoğunluğu değişkenlik gösterir. Piknotik nükleuslu polihedral hücreler bulunur. Mons pubis ve labia majorlarda deri kalınlığı ve keratinizasyon oldukça fazla iken labia minoranın dışından içine ve klitorise doğru kalınlık ve keratinizasyon azalmaktadır (1, 3, 4). VULVANIN FİZYOLOJİK DEĞİŞİMİ Vulvanın morfoloji ve fizyolojsi yaşam boyu değişmektedir. En belirgin değişikler pubertada, menstruel siklusta, gebelikte ve menapozda olmaktadır (1). Vulva başlangıçta, anneden geçen östrojenlerin etkisinde iken zamanla adrenal ve gonadal maturasyona yanıt

8 verek bir takım değişikliklere uğrar (1, 4). Üreme çağındaki kadınlarda vulvar deri kalınlığı değişmezken menstruel siklusun da etkisi ile sitolojik düzeyde orto ve para keratoz görülür. Gebelikte ise vulvada, mevcut yüke ve hormonal değişikliklere bağlı bir adaptasyon görülür. Menapozla birlikte dokuda atrofi başlar. Menapoz sonrasında ise derinin bariyer fonksiyonunda ve hidrasyonunda azalma olur (1). TARİHSEL GELİŞİM Vulva terimi Latince kökenli bir kelime olup covering-örtme, kapama anlamına gelmektedir. Uterus için kullanılmıştır. Vulva ile ilgili kaynaklar, eski Mısır papiruslarında MÖ 2000 lerde ve Babil yazıtları ile İncil de de mevcuttur. Eski Ahit te MÖ 1300 lerde cinsel ilişki ile bulaşan hastalıklardan bahsedilmiştir. Genital akıntı ile seyreden hastalıklar tartışılmış ve bu bulaşıcı hastalıkların önlenmesi için kanunlar çıkarılmıştır. Vulva hastalıkları ile ilgili ilk tanımlama Aricenna tarafından 11. yy da yapılmıştır, bunu 16 yy da Severinus Pineus ve daha sonra ki dönemlerde Van den Spieghel izlemiştir (5). Normal genitalyanın histolojik tanımı ilk kez 1857 de yapılmıştır ve sonraki yıllarda ise vulva hastalıkları tanımlanmıştır. Ancak 19.yy da ve 20.yy başlarında karşılaşılan en büyük zorluk ise vulva hastalıkları için kullanılan terminolojide yaşanmıştır. New York ta 1970 yılında yapılan Obstetrik ve Jinekoloji Federasyonunun 6.Dünya Kongresi nde Vulvovajinal Hastalıklar Uluslararası Çalışma Grubu (ISSDV) oluşturulmuştur. Dermatologlar, jinekologlar ve genitoüriner bölge ile ilgilenen doktorlar bu grupta bir araya getirilmiştir. İlk kez 1976 yılında, bu grup sayesinde, vulva hastalıkları ile ilgili araştırma ve gelişmelerde kullanılabilecek bir sınıflama oluşturulmuştur (5). Ancak bu sınıflama birçok kez değiştirilmiş ve vulvar hastalıklar için ortak bir dil oluşturulmaya

9 çalışılmıştır. ISSVD tarafından, 1986 yılında, mevcut sınıflamada bir takım değişiklikler yapılmış olup vulvada görülen lezyonlar malign ( neoplastik) ve benign (non-neoplastik) olarak iki guruba ayrılmıştır (5, 6). Tablo 1. Vulva hastalıkların sınıflaması (ISSDV 1999) NEOPLASTİK HASTALIKLAR A- Skuamöz Neoplaziler VIN1 : hafif displazi VIN2 : orta şiddette displazi VIN3 : tüm kat atipi gösteren şiddetli displazi B- Nonskuamöz Neoplaziler Paget in hastalığı Malign melanoma NONNEOPLASTİK HASTALIKLAR - Liken sklerozus (liken sklerozis et atrofikus) - Skuamöz hücreli hiperplazi (hiperplastik displazi) - Diğer dermatozlar (Ör. psöriazis, liken planus, seborik ekzema ) Santa Fe de 1999 yılında yapılan ISSDV kongresinde vulvar ağrı sendromları gündeme gelmiştir. Başlangıçta etyoloji ve/veya patofizyolojiye göre yapılan bu sınıflamaların klinisyenler için pratik kullanılabilirliği olmadığına karar verilmiştir. Klinik morfolojik özelliklere (papuloskuamöz hastalıklar, ekzematöz hastalıklar, ) göre bir sınıflama oluşturulması gündeme gelmiş ancak bu sınıflama, sadece dermatologlara yönelik olacağı düşüncesi ile, kabul edilmemiştir. ISSDV nin 2006 yılında düzenlediği XVIII. Dünya Kongresi nde klinisyenler ve patologlar için ortak bir sınıflamanın uygun olacağı ve

10 vulvar hastalıkların histopatolojik patternlerine göre sınıflanması gerektiği ortak kararı alınmıştır (Tablo 2) (6) Tablo 2. Vulvar Hastalıkların Sınıflaması (ISSDV 2006) Spongiotik Pattern Atopik dermatit Allerjik kontakt dermatit Akantotik Pattern Psoriazis Liken simpleks kronikus İrritan kontakt dermatit Likenoid Pattern Liken sklerozus Dermal Homojenizasyon / Sklerotik Pattern Liken sklerozus Liken planus Vezikülobüllöz Pattern Skatrisyal tip pemfigoid Lineer IgA hastalığı Akantolitik Pattern Hailey-Hailey hastalığı Darier in hastalığı Papüler genitokrural akantoliz Granülomatöz Pattern Chron hastalığı Melkersson-Rosenthal sendromu Vaskülopatik Pattern Aftöz ülserler Behçet hastalığı Plazma hücreli vulvitler Vulva hastalıkları 20. yy da dermatolojinin en yeni alt uzmanlık dallarından birisi olmuş ve de oldukça ön plana çıkmıştır. 1957 yılında Louisiana New Orleans ta Tulane Tıp Fakültesi nde ilk vulva kliniği kurulmuştur. Artık günümüzde vulva hastalıklarını,

11 multidisipliner uzman tavsiyesi ile değerlendiren birçok kliniğin olduğu bilinmektedir. Yakın zamanda yapılan bir araştırmada, İngiltere de toplam 61 adet vulva kliniği olduğu tespit edilmiştir. Bu klinikler hem vulva hastalıklarının tedavisinde hem de bu hastalıklar ile ilgili olarak hastaların bilgilendirilmesinde oldukça yardımcı olmaktadırlar (5). VULVAR İNFEKSİYON HASTALIKLARI Sağlıklı bir kadında, vulvada birçok mikroorganizma barınmaktadır. Stafilakoklar, streptekoklar, difteroidler, koliform bakteriler, mayalar vulvar florayı oluşturan ajanlardan sadece birkaçıdır ve vulvada değişik oranlarda bulunmaktadırlar. Patolojik infeksiyonlar ise vulvaya, kontaminasyonla veya seksuel temasla bulaşmaktadırlar (3). A. FUNGAL İNFEKSİYONLAR KANDİDİYAZİS Oldukça sık görülen bir durum olup koyu beyaz akıntı ile karakterizedir. Vulvada irritasyona ve maserasyona neden bu akıntı genellikle antibiotik kullanımı ile, oral kontraseptif ilaç kullanımı ile ve gebelikte görülmektedir (2-4). En belirgin semptomu, yoğun kaşıntı ile birlikte vajinal akıntıdır. Klinik olarak, eritemli labialar üzerinde krem kıvamında veya süt kesiği görünümünde akıntı bulunmaktadır. Diğer bilinen semptomlar disüri ve disparonidir (7-9). Kadınların %50 si bu yakınmalar ile doktora başvurmadan önce kendilerini tedavi etmeye çalışırlar. Buna bağlı olarak mevcut klinik tablo değişebilmekte ve/veya alevlenebilmektedir. Kandida infeksiyonu çoğunlukla vulvanın mukozal

12 yüzeyinde görülür (4). Eğer vulvanın mukozal olmayan yüzeylerinde de görülüyorsa diyabet mutlaka akla gelmelidir (3, 4, 9). TİNEA İNFEKSİYONLARI Krural bölgedeki dermatofit infeksiyonlarında etken sıklıkla Trichophyton Rubrum dur. Sağlıklı bireylerde vulvar tutulum nadiren görülür. Klinik olarak lezyonun periferinde dermatofit aktivasyonunu gösteren eritemli bir border olur. Kaşıntılı bir dermatozdur (3, 7, 9). B. VİRAL İNFEKSİYONLAR HERPES SİMPLEKS VİRUS (HSV) İNFEKSİYONU Vulvar herpes simpleks en sık görülen cinsel temasla bulaşan hastalıklardan biridir. Seksuel partnerler arasında oral veya genital lezyonlara temasla geçtiği bilinse de artık asemptomatik taşıyıcılık üzerinde daha çok durulmaktadır. Son 30 yıl içinde tüm dünyada genital herpes insidansında büyük bir artış olduğu saptanmıştır. Özellikle batı ülkelerindeki doğum kontrol yöntemlerinin gelişmesi ve cinsel özgürlüğün artışı gibi sosyal nedenlerin yanında semptomsuz olarak virüsün saçılması da hastalığın yayılmasındaki en önemli etkendir. HSV-2 ye ait seroprevelans çalışmaları Amerika da toplumun yaklaşık %20 sinde, Avrupa nın farklı toplumlarında %7-28 oranında ve Afrika nın seçilmiş ülkelerinde %20-40 pozitiflik göstermektedir (10). Klinik tabloyu grube papüloveziküler lezyonlar ve ülserasyonlar oluşturur (9, 10). Bazı vakalarda belirgin labial ödem de görülmektedir. Hafif klinik vakalarda hastalar, lezyon bölgesinde batma, yanma ve kaşıntı hissinden şikayetçidirler (2-4, 8, 10). Genital herpes tanısı genellikle

13 klinik morfolojik özellikler ile konulsa da kültür ve antijenik testler ile doğrulanmasında fayda vardır (10). VARİSELLA ZOSTER VIRUS (VZV) İNFEKSİYONU VZV infeksiyonu veya diğer bir deyişle zona hastalığı, çoğunlukla yaşlı bireylerde görülür. Suçiçeği virusu ile karşılaşmış bireylerde, virus latent olarak dorsal ganglionda kalır. Yıllar sonra virus akive olduğunda eğer S1, S2 ve S3 dermatomları tutulursa vulva etkilenir. Tipik olarak eritemli zeminde hemorajik veziküller ve ülserasyon görülür. Lezyonlar ağrılıdır. Postherpetik nevralji oluşabilir. Sık tekrarlayan ataklar ve/veya lezyonların bilateral multidermatomal dağılımı, altta yatan bir patolojiyi düşündürmelidir (3, 4). MOLLUSKUM KONTAGİOZUM Pox virusun yaptığı küçük sert papüler lezyonlardır (2, 8, 11). Atopik deride daha kolay oluşurlar. Cinsel temasla bulaşabilen bir hastalıktır. Lezyonlar hızlı büyürler. Merkezi göbeklenme gösteren, farklı büyüklükte olabilen kubbemsi papüller karakteristiktir (2, 9). Yaklaşık 2 yıl içinde spontan remisyon oluşur. Lezyonlar deri veya mukozada yerleşebilirler (8, 11). Sıklıkla 1-5 yaş arasındaki çocuklarda görülmekle beraber erişkinlerde de görülebilmektedir. sıklığı konusunda net bir bilgi olmamakla beraber klinikte görülen dermatolojik hastalıkların yaklaşık %1 ini oluşturmaktadır. Seksüel yönden aktif hastalar ve immünsüpresyonu olan hastalar özellikle risk altındadır. HIV infeksiyonu olan hastaların %5-18 inde molluskum kontagiosum infeksiyonu görülmektedir. Subklinik infeksiyon sıklığı ise bilinmemektedir (11).

14 HUMAN PAPİLLOMA VİRUS (HPV) İNFEKSİYONU Genital siğil etkenidir. Cinsel temasla bulaşan hastalıklar arasında en hızlı yayılanı kondilomlardır. Hastalar, genellikle genital bölgelerinde siğilleri gördüklerinde doktora başvurmaktadırlar. Hastaların %30 unda da, başka bir hastalık nedeni ile doktora başvuru sırasında veya seksuel partnerde genital siğil saptandığında tanı konulmaktadır (4). Tanı klinik olarak konulsa da sekonder sifiliz lezyonu olan kondiloma lata vaya benign / malign skuamöz hücreli tümörler ayırıcı tanıda unutulmamalıdır (3, 4). Vulvar karsinom gelişiminde HPV nin onkojenik rolü tam olarak açıklanamamıştır. Ancak vulvar karsinom vakalarının %30 unda HPV 16 ve 18 serotipleri saptanmaktadır (3). Genital siğili olan kadınlar, diğer cinsel temasla bulaşan hastalıklar ve servikal patoloji yönünden de mutlaka araştırılmalıdır (12-14). C. İNFESTASYONLAR KASIK BİTİ Vulvayı tutan, kasık biti olarak da bilinen, Phithirus Pubis tir. Hastalar pubik bölgede kaşıntıdan şikayetçidir. Muayenede pubiste etkenin kendisi veya yumurtaları görülebilir. Genellikle düşük sosyoekonomik koşullarda ve pubik kıl temizliğinin yapılmadığı popülasyonlarda görülür (9). Kasık biti sadece kasıkta değil koltukaltı bölgesinde ve nadir olarak da kirpiklerde bulunabilir (2). UYUZ Etken Sarcoptes Scabiei dir (2, 3, 9). Hastalık eritematöz papüllerle ve koyu renkli sillonlarla karakterlidir. Sillonlar genellikle vulva, aksilla, kalça ve parmak

15 aralarında görülür (2). Gece kaşıntısı belirgindir (9). Etkenin bulaşması için uzun süreli bir temas gerekmektedir (3). D. BAKTERİYEL İNFEKSİYONLAR FOLLİKÜLİT Folliküler ağızlarda keratin tıkaçlarının oluşması veya bakteriyel/fungal infeksiyonlar ile oluşan bir piyodermadır (15). Bakteriyel follikülitlerde en sık rastlanılan etken Staphylococcus Aureus tur. Hastalık toplu iğne başı büyüklüğünde papül ve püstüllerle karakterizedir (9). Erüptif bir zeminde impetijinasyon görülebilir (3). Hiperhidroz, maserasyon, sürtünme, obezite, steroid kullanımı, oklüzyon ve deri bakım ürünleri follikülit oluşumuna zemin hazırlayan faktörlerdir. Ayrıca diyabet, AIDS, maligniteler, immunsupresif tedaviler, uzun süreli antibiyotik kullanımı ve güneş ışığı da follikülit oluşumuna neden olabilmektedir (16). FRONKÜL Merkezi nekroz ve süpürasyona eğilimli, deri ve deri altı dokusunun akut, folliküler, lokalize stafilokoksik abseleridir. Etken sıklıkla Staphylococcus Aureus tur. Uyuz ve pediküloz gibi kaşıntılı dermatozlarda sık görülür. Obezite, diyabet, anemi, lökopeni, alkolizm, malnütrisyon, kötü hijyen ve hiperhidroz fronkül oluşumunu kolaylaştırıcı nedenlerdir. En çok yüzde, aksilla, gluteal ve femoral bölgelerde görülür. Öncelikle kıl follikülüne travma ile bakteri girişinin kolaylaşması gerekmektedir. Kıl follikülü çevresinde ağrılı bir nödül şeklinde

16 başlar ve birkaç gün içerisinde küçük beyaz bir baş verir. Lezyon cerahatle doludur ve ağrılıdır. Skar bırakarak iyileşir (17). HİDRADENİTİS SUPURATİVA Hastalık labium majörlerden aksillaya kadar uzanan hat üzerinde apokrin bezlerin yerleştiği alanlarda ortaya çıkmaktadır. Koyu tenli bireylerde daha sık görüldüğü bildirilmiştir (2). Genellikle fleksural alanlarda oluşan akneler zamanla perifolliküler derin bir inflamasyona neden olurlar. Bunlar da genellikle sinüs ve abselerle birbirine bağlanmaktadır. Lezyonlar skar bırakarak iyileşir. Birleşmiş komedonal oluşumlar hastalığın erken bulgularındandır. Bu klinik tablo sıklıkla kistik akneli genç erişkinlerde ortaya çıkmaktadır (3). BARTHOLİN ABSESİ Bartholin absesi, vestibulum ve labium majorlar arasındaki alanın 1/3 lük alt kısmında yerleşir. Tek taraflı ödem, hassasiyet ve labium arka tarafında şişlik oluşur. Sorumlu etkenin genellikle, vajinal florayı oluşturan bakteriler olduğu bilinmektedir. Ayrıca gonokok gibi patojenler de Bartholin absesine neden olabilmektedir (2). ERİTRAZMA Etken Cornebacterium Minutissimum dur (3, 9). Genellikle vücudun nemli bölgelerinde görülen bakteriyel bir infeksiyondur. Obezlerde, diyabetiklerde ve tropikal bölgede yaşayanlarda sık görülür. Bazen asemptomatik olabilse de genellikle kaşıntılı, fleksural alandan taşan kırmızı-kahverenkte maküler lezyondur. Fungal infeksiyonda olduğu gibi merkezi silinme ve periferik eritem

17 görülmez (3). Tanıda, karanlık odada Wood lambası ile mercan kırmızısı lezyonların görülmesi önem taşır (3, 9). SİFİLİZ Etken Treponema Pallidum dur (2, 3, 4). Gelişmiş ülkelerde hastalığın insidansı son dekatlarda azalmıştır. Ancak USA da yapılan çalışmalar heteroseksüel erkekler ve kadınlarda, primer veya sekonder sifilizin artma eğiliminde olduğunu göstermektedir. Çeşitli klinik bulgularla ortaya çıkan ve pek çok hastalığın klinik morfolojik özelliklerini taklit edebilen veneryan bir hastalıktır (3, 4). Primer sifilizin en bilinen klinik bulgusu sert şankırdır. Bir papül şeklinde başlayan ve hızla ülserleşen lezyona, ağrısız inguinal lenfadenopati eşlik eder. Sekonder sifilizde ise vulvar bölgede kondiloma lata ile birlikte ellerde ve alt ekstremite distallerinde makülopapüler bir erüpsiyon olur (2). Tersiyer sifiliz ise gomlar ile karakterlidir (3). ŞANKROİD Etken Haemophilus Ducreyi dir (3, 9). Nadir görülen veneryal bir hastalıktır. Kadınlarda daha az rastlanır. Gelişmekte olan toplumlarda görülen bir hastalıktır. Temastan 3-10 gün sonra küçük bir papül olarak başlar ve çok ağrılı non-indüre bir ülser halini alır (3). Hastaların %50 sinde zamanla süpürasyon gösterebilen uniateral inguinal lenfadenopati de tabloya eşlik eder (3,4). LENFOGRANULOMA VENERUM (LGV) Etkeni Chlamydia Trachomatis olup çoğunlukla tropikal bölgelerde görülen bir veneryal hastalıktır. On günlük bir inkübasyon periyodundan sonra vajinada

18 ağrısız infiltratif lezyon gelişimi olur. Kısa sürede iyileşen bu lezyondan 3-4 hafta sonra inguinal lenfadenopati gelişir. Kronik anogenital LGV infeksiyonu, fistülizasyona neden olabilir ve uzun dönemde lezyon bölgesinde karsinomatöz değişiklikler ortaya çıkabilir (3). GONORE Etkeni Gram (-) bir diplokok olan Neisseria Gonorrhoeae dir. Hastalık cinsel temasla bulaşmaktadır. 1980 lerin ortalarında erkeklerde gonore insidansı önemli ölçüde azalmış olup, kadınlarda da azalma eğilimi göstermiştir. Anogenital gonokoklu kadınların %70 i tanı anında asemptomatiktir. Kadınlarda infeksiyon genellikle endoservikal kolumnar epiteli tutmaktadır. Vulvar tutulum ise nadir görülür. Bartholin bezi absesine neden olabilmektedir (3). BAKTERİYEL VAJİNOZİS Gardnerella Vaginalis, Bacteroides ve Mobiluncus türleri ile ortaya çıkan mikst vajinal infeksiyon tablosudur. Kötü kokulu grimsi vajinal akıntı ile karakterizedir. Seksüel olarak aktif kadınlarda sık görülse de cinsel temasla bulaşan bir hastalık olduğu konusunda kesinlik yoktur. Artmış seksüel aktivite ile kötü kokulu akıntının artması ve vulvovajinal pruritus, hastalığın en belirgin özelliğidir (3). E. PROTOZOAL İNFEKSİYONLAR VAJİNAL TRİKOMONİYAZİS Etken Trichomonas Vaginalis olup flagellalı hareketli bir protozoondur. Kötü kokulu, grimsi-yeşil renkte, köpüklü vajinal akıntı yapar. Bu akıntı vulvar

19 iritasyon, eritem ve ödeme neden olmaktadır. Etkenin cinsel temasla bulaştığı gibi su yolu ile de bulaştığı bilinmektedir (3). VULVAR ŞİSTOZOMİYAZİS Etken Schistosoma Mansoni, Schistosoma Japonicum ve Schistosoma Haematobium gibi kan parazitleridir. Endemik alanlarda yüzenlerde deriye penetre olan sarkaryalar karaciğerde maturasyonlarını tamamlayınca kan yolu rektuma ve mesaneye yumurtalarını bırakırlar. Buradan da subkutan dokuya geçen kurtçuklar perinede, kasıklarda ve dış genitallerde granulomatöz bir yapı oluştururlar (3). DERİ HASTALIKLARININ VULVAR TUTULUMU Genellikle semptomatik olan bu hastalıklar, doğru tanı ve tedavi ile dramatik olarak iyileşirler. Vulvanın fleksural yapısı nedeni ile morfolojisi değişebilen bu hastalıkların değerlendirilmesi için tecrübeli bir uzmanın görüşü gerekmektedir (3). VULVAR LİKEN SKLEROZUS Liken sklerozis, destruktif inflamatuar bir hastalıktır. Etyolojisi belli değildir ancak otoimmun aracılı olduğu düşünülmektedir (18, 19). Hastalık %85-98 oranında anogenital bölgeyi tutarken %15-20 oranında ekstragenital bölgeyi tutmaktadır (18). Ancak inflamasyon vajinal mukozaya ilerlemez. Hastalığın insidansı bilinmemektedir. Son zamanlarda özelleşmiş vulva kliniği şartlarında, tahmin edilenden çok daha sık tespit edildiği düşünülmektedir (3, 4). Depigmentasyon, mukokutanöz yapıların silinmesi ve submukozal hemoraji ile karakterlidir (2). İnflamasyon nedeni ile oldukça kaşıntılı olan

20 bu hastalık uykuda bile rahatsızlık verebilmektedir (4). Atrofik skar oluşumu dışında vulvanın yapısında major değişikliğe neden olan bir destrüksiyon vardır. Bu destrüksiyon ile zamanla klitoris ve labium minorler silinebilmekte, vestibül ise daralmaktadır (7, 18). İlerlemiş liken sklerozlu vakalarda, tutulan bölgelerde ortaya çıkabilen fissürasyona bağlı, ağrılı miksiyon ve konstipasyon olabilmektedir. Vestibüldeki daralmaya bağlı olarak disparoni görülebilmektedir. Diğer bir komplikasyon da skuamöz hücreli karsinom gelişimidir ve klinik pratikte vakaların %4 ünden az bir kısmında görülür. Bu açıdan liken sklerozis değerlendirilirken malinite açısından dikkatli olunmalıdır (3). SEBOREİK EKZEMA Sebase bezlerin yoğun olduğu yüzde, saçlı deride, gövde üst kısmında, kıvrım yerlerinde ve genital bölgede ortaya çıkar (9). Sınırları belirgin, üzeri kepekli, kırmızı yama şeklinde seboreik lezyonlar görülür. Vulvar tutulum en sık labium majorler, mons pubis ve perinede görülür. Kaşıntı belirgindir ve uzun dönemde, ekskoriasyonlara, likenifikasyona ve bazen sekonder enfeksiyona neden olabilmektedir (4). KONTAKT ALLERJİK EKZEMA Vulvar kaşıntı ve inflamasyon nedenlerinden biridir. Çeşitli allerjenlere karşı oluşan bir tip IV hipersenstivite reaksiyonudur. Derinin bariyer özelliği bozulması gerekmektedir (19). Neden olan etkenler ise kortikosteroidler, etilen daimin, neomisin ve lokal anestezikler gibi topikal ilaçlar, kauçuk (kondom), spermisidler, parfümler ve tırnak cilası olarak sıralanabilir (4). Kinik tablo hafif bir eritemden, erezyon ve fissürasyona kadar değişebilmektedir (18, 20). Uzamış vulvar kaşıntıda likenifikasyon gelişebilir (9). Öncelikle allerjen uzaklaştırılmalı ve allerjenle yeni bir temastan kaçınılmalıdır (4).

21 İRRİTAN EKZEMA Cinsel temasla bulaşan hastalıklardan kaçınma veya vücut kokusunu azaltmak amacı ile, sabun ve diğer dezenfektan maddelerin abartılı olarak kullanımı sonucu vulvada oluşan inflamasyon ve ekzema tablosudur. Ayrıca idrarın da vulvar bölgede irritasyon yaptığı bilinmektedir (9). ATOPİK EKZEMA Kendisinde veya ailesinde astım, allerjik rinit veya ekzema gibi atopi hikayesi olan kişilerde kuru vulvar kaşıntı ile kendini gösterir (4). Atopik ekzemalılarda vulva, fleksural bölgelerden daha nadir tutulmaktadır (9). Vulvanın kıvrımlı yapısı nedeni ile hafif ekzematize bir görünüm ortaya çıkmaktadır. Tanı için hastanın tüm deri muayenesi yapılmalı ve atopi kriterleri aranmalıdır (4). İNTERTRİGO Genellikle kıvrım yerlerinde ortaya çıkan bir inflamasyondur. Aşırı terleme, obezite, giyim şekli, infeksiyonlara bağlı olarak alevlenebilen bir klinik tablodur. Yama şeklinde bir eritem ile birlikte yer yer maserasyon da görülür. Oluşan erezyona bağlı yanma ve hassasiyet olur (9). PSÖDOFOLLİKÜLİT Bikini bölgesindeki kılları tıraş etme veya koparma ile ortaya çıkan bir tablodur. Epilasyon folliküliti de denmektedir (3). Kopan kıllar yeniden uzarlarken ters kıvrılarak normal deriye batma eğilimindedir. Bu durum, kronik bir inflamasyonun eşlik ettiği yabancı cisim reaksiyonuna neden olur. Folliküler papül ve püstüllerle kendini gösterir (21-24).

22 LİKEN SİMPLEKS KRONİKUS (KRONİK VULVAR PRURİTUS) Vulvar semptomatolojinin sık görülen nedenlerinden biri de liken simpleks kronikustur (4). Bu durum kronik friksiyona bağlı olarak epitelyumun kalınlaşması ile ortaya çıkar. Asimetrik olan bu kalınlaşma genellikle dominant elin olduğu tarafta görülür (3). Mons pubis veya labium majörlerde eritem ve likenifikasyon vardır. Sıcak ve terleme gibi çevresel faktörlerin yanı sıra, inflamatuar veya infeksiyöz dermatozlar da kronik vulvar pruritusa neden olmaktadır (25). PSORİAZİS VULGARİS Kronik bir hastalık olan psoriaziste vulvar tutulum, genellikte perinede görülmektedir (3). Vulvanın fleksural yapısı nedeni ile normalde gümüşümsü kabukla örtülü klasik plak lezyon, vulvada biftek kırmızısı görünümdedir. Tüm perineal bölge tutulmuş olsa bile vajinal mukoza etkilenmez (2-4). Vulvada ki tanıyı desteklemek için hastanın dizinde, dirseğinde, sakrumunda veya saçlı derisinde psoriatik lezyon görmek gerekmektedir. Tırnaklar pitting, subungal hiperkeratoz veya onikoliz açısından değerlendirilmelidir. Ancak bazen psoriatik lezyon, sadece anogenital bölgeye de lokalize olabilmektedir (19, 20). Psoriazis sık görülen bir hastalıktır. Toplumun %5 inde psoriazise genetik bir dispozisyon olduğu ve %2 sinde hayatın bir döneminde ortaya çıktığı bilinmektedir. Tetikleyici faktörlerin başında ise yakın dönemde geçirilmiş streptokokkal infeksiyon ve travma gelmektedir (19). LİKEN PLANUS Kutanöz liken planus kronik inflamatuar bir hastalık olup kaşıntılı, viyolese, parlak papüllerle karakterizedir. Benzer papüler lezyonlar vulvada, özellikle labium majorler ve

23 genitokrural alanda görülebilmektedir. Vestibül ve vajinada görülmez (3). Anogenital liken planun prevalansı bilinmemektedir ancak bir çalışmada kutanöz lezyonu olan kadınların %51 inde vulvar tutulum saptandığı bildirilmiştir (25). Mukozal liken plan ise oral mukozayı genital mukozaya göre daha sık tutmaktadır (3). Hastalığın etyolojisi bilinmemekle birlikte epitelyal bazal hücrelerde lenfosit aracılı bir destrüksiyonu olduğu söylenmektedir (4). EROZİV VULVO-VAJİNO-GİNGİVAL LİKEN PLANUS Eroziv liken planus, ilk kez 1982 yılında tanımlanmış, nadir görülen bir hastalıktır. Hewitt-Pelisse Sendromu olarak da bilinmektedir. Vulvada vajinada ve gingivada ağrılı ve yaygın erezyon ve ülserasyonlarla giden ve tedavisi oldukça zor olan bir antitedir (4, 27). Hastaların %20-30 unda deri tutulumu da vardır (3). Ağrı, yanma, disparoni ve postkoital kanama gibi vulvar semptomlar oldukça belirgindir. İlerleyen olgularda vulvar adezyonlar, labial atrofi ve vulvanın anatomik yapısında bozulma ortaya çıkar (2-4, 18). VİTİLİGO Lokalize alanlarda melanosit kaybı ile giden edinsel ve otoimmun bir hastalıktır. Her yaşta başlayabilir. Vücudun orifisyel bölgelerinde ve ekstansör yüzeylerde görülebilen düzensiz şekilli hipopigmente yama şeklinde lezyonlarla karakterlidir. Sadece renk kaybı ile seyreden ve deride herhangi bir değişikliğe neden olmayan bir hastalıktır (4). AFTÖZ ÜLSERLER Oral aftöz ülserler, genç erişkin bireylerde sık görülen bir fenomendir. Genital tutulum daha az sıklıkta görülür. Lezyonlar genellikle ağrılıdır. Ülserler zamanla büyüyebilir ve disparoniye sebep olabilirler. Aftöz ülserlerin etyolojisi belli olmamakla birlikte bazı

24 HLA tipleri ile ilişkili olduğu bildirilmiştir (4). Ağrılı, küçük, yüzeyel ve kısa süreli olabildiği gibi daha şiddetli seyreden daha derin ülserasyonlarla giden bir klinik tablo da oluşturabilir. Demir ve folat eksikliğinde, inflamatuar barsak hastalıklarında, lupus gibi bağ doku hastalıklarında, miyelodisplastik sendrom ve siklik nötropeni gibi bazı sistemik hastalıklarla birlikte görülebilmektedir (9). ERİTEMA MULTİFORME Ağrılı mukozal tutulum ve özellikle ekstremitelerde ortaya çıkan hedef şekilli eritematöz lezyonlarla karakterizedir. Ciddi vakalarda özellikle mukozalarda şiddetli seyreden büllöz lezyonlar görülür. Lezyonlar, herpes simpleks infeksiyonu veya ilaç alımı gibi antijenik stimülasyondan ortalama 8-10 gün sonra ortaya çıkar. Hastaların %50 sinde etken bulunamayabilir (28). STEVEN JOHNSON SENDROMU Eritema multiformenin en ciddi varyantı olup şiddetli mukozal tutulumla seyreder. Oral, genital ve oküler mukozaları bir arada tutabilir. Rekürren ataklar, sıklıkla Herpes infeksiyonu veya ilaç alımı sonrasında olsa da bazı vakaların idiyopatik olduğu düşünülmektedir. Labiumlarda ağrılı büller ve erezyonlar görülür (18). TOKSİK EPİDERMAL NEKROLİZ ( LYELL SENDROMU ) Kutanöz ve mukozal yüzeylerde tam kat ayrışma ile giden, yaygın eritem ve büllöz lezyonlarla karakterize bir durumdur. Derinin en şiddetli ilaç reksiyonu olarak da bilinir. Non-steroid antiinflamatuar ilaçlar, sulfonamidler, antiepileptikler ve allopürinol gibi ilaçlara karşı gelişen bir hipersenstivite reaksiyonudur (28). Vücudun %30 undan fazla kısmında deri nekrozu görülür. Mortalitesi yüksektir (18). Mukozalarda yanma, deri

25 duyarlılığı, bölgesel eritem, ateş ve artralji gibi prodromal belirtileri takiben ortaya çıkan morbiliform döküntü kısa sürede tüm vücudu kaplar ve vezikülo-büllöz lezyonlar belirir. Gevşek büllerin açılması sonucunda geniş kırmızı erode alanlar otaya çıkar ve zamanla nekrotik bir hal alabilir. Görüntü çok yaygın yanık tablosunu andırır. Nikolski fenomeni pozitiftir. Gastrointestinal ve ürogenital mukozalar tutulabilir. İnfeksiyon olmasa da hastanın ateşi yüksek genel durumu bozuktur (28). FİKS İLAÇ ERÜPSİYONU Deri ve mukozal yüzeylerde, asimetrik yerleşimli, lokalize iyi sınırlı eritem, bül ve hiperpigmentasyon ile seyreden, sık görülen bir ilaç erüpsiyonudur. Etyolojisinde geç tip hücresel aşırı duyarlılığın rol oynadığı düşünülmektedir. Kotrimoksazol, non-steroid antiinflamatuar ilaçlar, fenolfitaleyn, kodein ve tetrasiklin en sık sorumlu tutulan ajanlardır (3,28). İlaç alımından ortalama 2 saat sonra ortaya çıkan kaşıntı ve yanmayı maküler/büllöz lezyonlar takip eder. Vulvar mukoza sıklıkla tutulur. Lezyonlar genellikle tek veya az sayıdadır. Erüpsiyon ilaç kullanıldığı sürece kalır, ilacın kesilmesinden birkaç gün vaya hafta sonra hiperpigmentasyon bırakarak geriler (28). BÜLLÖZ PEMFİGOİD Büllöz pemfigoid, hem deri hem de mukozaları ekileyen, genellikle ileri yaşta görülen, seyri pemfigus vulgarise göre daha hafif olan otoimmun büllöz bir hastalıktır (4). Ortaya çıkan büller geniş tabanlı, kalın tavanlı ve gergin karakterlidir. Hastalık uzun süre bül çıkmaksızın eritemli ürtikeryal plaklar şeklinde seyredebilir. Bazen eritemli zeminde küçük bir alanda büller olabilir. Kaşıntı çoktur. En sık üst ekstremite fleksör alanlar, femoral alan ve karında görülen büllöz lezyonlar zamanla açılarak erode olurlar (28, 29) Mukozal lezyonlar, kutanöz lezyonlara göre daha az sıklıkta görülürler (4). Labial

26 erezyonlar ağrı, kaşıntı ve disüriye neden olur. Hastalığın kesin tanısı histopatoloji ve immunfloresan incelemeleri ile konulur (3). PEMFİGUS VULGARİS Pemfigus gurubundaki hastalıklar arasında en sık (%80) görülen tip olup genellikle 4. ve 6. dekatlar arasındaki erişkinlerde görülür (4). Hem deriyi hem de mukozal yüzeyleri birlikte tutabilen otoimmun büllöz bir erüpsiyon vardır (3). Kutanöz büller gevşek ve frajildir, kolaylıkla rüptüre olurlar. Hastaların %85-90 ında mukoz membran tutulumu görülür. Vulvovajinal mukoza tutulumu da sıktır ve erezyonlar oldukça ağrılıdır (4) PEMFİGUS VEJETANS Pemfigusun nadir görülen bir varyantı olup, özellikle kıvrım yerlerinde hipertrofik verrüköz lezyonlarla karakterize bir hastalıktır (4). Labiumlarda rekürren süperfisyal erezyonlarla seyreder (29). SKATRİSYAL PEMFİGOİD Büllöz pemfigoidin nadir görülen bir varyantıdır. Vakaların sadece %10-25 inde kutanöz tutulumun olduğu bilinmektedir (4). Bül, erezyon ve/veya gingivit oral mukozal lezyonlar olsa da hastalık tüm mukozal yüzeyleri tutabilmektedir. Erezyonlar labiumlarda, üretrada, vajinada, rektumda ve perianal bölgede grülebilir. Hastalar genellikle yanma, ağrı ve kaşıntıdan şikayetçidir. Skar oluşumuna bağlı labial füzyon gelişebilir (4, 29). BENİGN FAMİLYAL PEMFGUS (HAİLEY HAİLEY HASTALIĞI) Otozomal dominant geçişli genetik bir hastalık olup intertrijinöz bölgelerde tekrarlayan veziküler lezyonlar ve erezyonlarla kendini gösterir. Sağlam bül varlığına nadiren

27 rastlanır. Lezyonların morfolojisi değişkenlik gösterir (29). Tek veya çok sayıda beyaz papüler ve plak lezyonlar da görülebilmektedir (30). Friksiyon, oklüzyon ve sekonder infeksiyonların, hastalığın oluşumunu tetiklediği bilinmektedir. Hastalığın alevlenme ve remisyon dönemleri olur (4). DARİER HASTALIĞI Genetik geçişli bir hastalıktır. Seboreik bölgelerde mumsu hiperkeratotik folliküler papüllerle karakterlidir. Akantolitik bir dermatozdur. İmmunfloresan negatiftir (31). SİSTEMİK HASTALIKLARIN VULVAR TUTULUMU BEHÇET HASTALIĞI Ağrılı tekrarlayan mukozal ülserlerle karakterize multisistemik bir hastalıktır. Hastalığın etyolojisi bilinmemektedir. Genital ülserler, hastalığın tanı kriterlerinden birini oluşturmaktadır (3, 4). Labium minörler sıkça tutulmaktadır. Derin, ağrılı, farklı büyüklükte, persistan ülserler görülür. Lezyonlar genellikle kendi kendine skar bırakarak iyileşir (18). CHRON HASTALIĞI Chron hastalığında, anogenital mukozal tutulumun %30 oranında olduğu bilinmektedir (4). Intestinal bulgulardan önce anogenital bulgular ortaya çıkabilmektedir. Hastalık kalın kenarlı bıçak kesiği şeklinde ülserler, abse, sinüs ve fistül formasyonu ile karakterizedir (3, 4). Kronik vulvar ödem bazen hastalığın ilk bulgusu olabilir (32). Şüphelenilen lezyondan mutlaka biyopsi alınmalıdır. Histopatolojik incelemede nonkazeifiye epiteloid

28 granülomlar görülür. Sarkoidoz gibi granülomatoz diğer hastalıklarla ayırıcı tanıya girer (3). NEKROLİTİK MİGRATUAR ERİTEM Glukagon salgılayan pankreatik tümörlerle birlikte görülen, çok ağrılı periorifisyal deri lezyonları ile karakterize bir tablodur. Bu lezyonlara eşlik eden anemi, diyabet ve ağrılı biftek dili vardır (3). REİTER SENDROMU Artrit, üretrit ve konjuktivit triadının oluşturduğu klinik tabloya Reiter Sendromu denmektedir. Sendrom, erkeklerde kadınlardan 20 kat daha sık görülmektedir. Bu oranın yüksekliği, kadınlarda genitoüriner infeksiyonların asemptomatik seyretmesine bağlanmaktadır (3). HLA-B27 pozitifliği olan bireylerde Reiter Sendromu nun daha sık görüldüğü bildirilmiştir. Sendromla birlikte görülebilen kutanöz bulguların başında keratoderma balenorajika gelmektedir (33). Keratoderma balenorajika, ayak tabanından başlasa da zamanla ayak sırtına ve oradan genital bölgeye, avuç içlerine, gövdeye ve saçlı deriye yayılabilir. Kahverengi papüller olarak başlayan lezyonlar birleşip kabuklanırlar. Tırnak yatağı distrofisi ve oral mukozal ülserasyon görülebilmektedir (34). DİABETES MELLİTUS Geç başlangıçlı diyabeti olan, özellikle obez hastalarda intertrigo sık görülmektedir (18). Genitokrural bölgeyle sınırlı olabilen bu inflamatuar durum, bazen kandidal infeksiyonun da tabloya eklenmesi ile daha komplike hale gelebilmektedir (2). Diyabeti kontrol altına alınan hastalarda bu durum düzelmektedir (4).

29 DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ Kronik pruritusa neden olan demir eksikliği anemisinde kaşıntı bazen vulvada lokalize olabilmektedir. Sebebi bulunamayan vulvar kaşıntıda, demir eksikliği anemisi mutlaka düşünülmelidir. Diyetle demir alımının az olması veya menorajiler, hemoroidler, gastrointestinal problemler nedeni ile ortaya çıkan kan kayıplarında demir eksikliği anemisi görülmektedir. Altta yatan nedenin belirlenmesi ve buna yönelik demir replasmanı ile vulvar kaşıntının kaybolduğu bilinmektedir (4). PİYODERMA GANGRENOZUM Mor kenarlı zımba deliği şeklinde ağrısız ülserler ile karakterize bir hastalıktır (3). Vulvar lezyonlar küçük ve genellikle çok sayıdadır (9). Behçet hastalığının genital ülserleri ile karışabilir (35). İndüre vaskülitik plak lezyon zemininde gelişirler. Histopatolojik incelemede nonspesifik inflamasyon bulguları görülür, tanıya çok yardımcı değildir. Bu vaskülitik ülserler, inflamatuar barsak hastalığı, romatoid artrit, myelom veya lenfoproliferatif bir hastalıkla ilişkili olabilir (4). KUTANÖZ VASKÜLİTLER Kutanöz nekrotizan vaskülit deride, genellikle venül duvarlarında inflamasyon ve nekrozla karakterize, nekrotizan venülit veya lökositoklastik vaskülit olarak da adlandırılan bir deri hastalığıdır. Çeşitli enfeksiyon ve ilaçlar hastalığı alevlendirebileceği gibi kronik hastalıklarla birlikteliği de bildirilmiştir. Değişken prognoz gösteren bu hasta grubunda sistemik tutulum açısından takip önemlidir. Deri lezyonları genellikle alt ekstremite, sırt ve gluteal bölgede yerleşen palpabl purpura, papül, püstül, vezikül, ülser, nekroz veya ürtiker şeklindedir. Palmoplantar ve mukozal tutulum ise nadirdir (36).

30 SARKOİDOZ Granülomatöz sarkoid nodüller nadir de olsa vulvada da görülebilmektedir. Sistemik sarkoidozun bir komponenti olarak ortaya çıkabileceği gibi izole de olabilir. Histopatolojik inceleme ve diğer organ tutulumları açısından tarama şarttır (4). AKANTOZİS NİGRİGANS Fleksural alanları tutan herhangi bir dermatoz, vulva ve genitokrural bölgede de kendini gösterebilmektedir. Addison hastalığı ve nörofibromatozis gibi pigmentasyon bozukluğu ile giden hastalıklarda da vulvada pigmentasyon artışı görülebilir. Ayrıca midenin adenokarsinomlarında da, paraneoplastik deri bulgusu olarak akantozis nigrigans görülebilmektedir (4). BENİGN VULVAR LEZYONLAR Vulvada bilinen birçok nonpatolojik durum mevcut olup bunlar hastaların bazen önemsemedikleri bazen de tanı konulsa bile ileri tetkik ve tedavi gerektirmeyen durumlardır. FORDYCE LEKELERİ Labial epitelyumdaki sebase glandların hipertrofisi sonucu belirgin hale gelen sarımsı papüler lezyonlardır. Pubertede, gebelikte ve hormonal ilaç tedavisi alanlarda daha görünür. Hastaların sadece bunların zararsız olduğuna dair telkin edilmesi yeterlidir (3).

31 ANJİOKERATOMA Dermiste kan damarlarının dilatasyonu ile görünür hale gelen üzeri keratinle kaplı papüler lezyonlardır. Açık kırmızı renkte iken zamanla koyulaşarak siyahlaşabilir. Puberteye kadar görülmeyen bu lezyonlar yaş ilerledikçe ortaya çıkar. Sık karşılaşılan bu lezyonlar kadınların %1 inde görülür (3, 4). VULVAR PAPİLLAMATOZİS Vulvar papillamatozis normalin bir varyantı olarak bilinir. Bazı bireylerde pubertede veya gebeliğin 2. veya 3. trimesterinde hormonal stimulasyon ile labial epitelyumda kalınlaşma sonucu ortaya çıkar. Genellikle human papilloma virus (HPV) infeksiyonu ile karışabilse de histopatolojik olarak değerlendirildiğinde HPV kanıtlanamaz. Bu incimsi papuller zararsızdır ve tedavi gerektirmez (3, 4). KONJENİTAL TÜMÖRAL LEZYONLAR Bu tümörler, genellikle poliklinik hastalarında sıkça görülebilen tümörlerdir. Bunlardan kapiller nevüsler, doğumda ortaya çıkan oldukça belirgin oluşumlardır. Kozmetik endişe oluşturduğu taktirde lazer tedavisi uygulanabilir. Kavernöz hemanjiomlar ise doğumdan sonraki 6 hafta içinde ortay çıkarlar. Hızlı büyümeleri nedeni ile bazen kanama, sekonder infeksiyon veya septisemi gibi sorunlara neden olabilirler. Spontan olarak 10 yıl içinde gerilerler (3). AKROKORDON Vücudun, koltukaltı, kasıklar, ense, göz kapağı gibi friksiyonel veya fleksural bölgelerinde görülen benign oluşumlardır. Zamanla büyüyebilirler. Torsiyone olurlarsa ağrılı trombotik infarktüs gelişir (3).

32 AKSESUAR MEME DOKUSU Meme çizgisi ön aksiller hattan başlayarak abdominal duvardan aşağıya iner ve labium majörde sonlanır. Aksesuar meme dokusu bu hat üzerinde yer alır. Labiumda koyu renkte meme başı dokusu görülür (4). VENÖZ VARİKOZİTELER Hamilelikte büyüyebilen bu damarsal yapılar, doğumdan sonra küçülür. Nadiren obstetrik problemlere yol açabilirler (3). KERATİNÖZ KİSTLER Çok sayıda açık ve kapalı komedonlardır. Sekonder infeksiyon ve kalsifikasyon görülebilir (3). VESTİBÜLER MÜKÖZ KİSTLER Vestibülün herhangi biryerinde ortaya çıkan, asemptomatik kistik oluşumlardır. Yenidoğanlarda erişkinlerden daha sık görülürler. Translusent bir görünümü vardır. (4) PAPİLLER HİDRADENOM Bu bölgede en çok görülen kutanöz adneksiyal tümöral oluşumlardır. Küçük nodül şeklinde ortaya çıkar ve zamanla ülsere olabilir. Pyojenik granüloma benzer (3). SİRİNGOM Nadir görülen erkin kanal tümörleridir. Labium majorlarda asemptomatik multipl papüller olarak görülürler (3).

33 LENFANJİOM Lenfatik endotelle çevrili, dilate lenf kanallarından oluşan hamartomatöz bir oluşumdur. Gerçek bir neoplazi değil, malformasyon olarak kabul edilir. En sık görülen tipi lenfanjioma sirkumskriptum olup genellikle doğumda ve çocuklukta, nadiren de erişkin dönemde ortaya çıkabilir. Sıklıkla kız çocuklarda gözlenen bir hastalıktır. Vücudun herhangi bir yerinde düzensiz gruplar halinde bulunan psödovezikül plaklarından oluşur. Vulvaya lokalize lenfanjioma olguları tekrarlayan selülit atakları, Crohn hastalığ, radyoterapi ve lenfödem sonrası görülebilmektedir. İyi huylu bir hastalık olarak bilindiğinden genellikle konservatif tedavi seçenekleri ön planda tutulmalıdır (37). HEMATOKOLPOS Nonperfore himen nedeni ile menstrüel kanın boşalamaması ile karakterize tümöral oluşumdur. Pubertede, amenore ve siklik ağrı ile kendini gösterir (3). ENDOMETRİOMA Premenstrüel dönemde ağrı ve şişlikle kendini gösterir. Labium minörlerde lokalize olur (3). PİGMENTE LEZYONLAR Yapılan retrospektif ve prospektif çalışmalar sonucunda kadınların %10-20 sind vulvar pigmente lezyonlar görüldüğü bildirilmektedir. Bu lezyonlardan çoğunu benign lentigolar oluşturmaktadır. Hastaların sadece %2 sinde vulvar nevusler saptanmıştır ve bu oran yaş artışı ile birlikte düşmektedir. Melanom, skuamöz hücreli karsinom, bazal hücreli karsinomların yanı sıra bazı seboreik keratozlar, vasküler tümörler ve genital siğiller de

34 pigmentasyon göstermektedirler. Ayrıca vulvar liken simpleks kronikus, diskoid lupus eritematozus ve Paget hastalığı nda postinflamatuar difuz hiperpigmentasyon görülmektedir (4). VULVAR NEVÜSLER Vulvada lokalizasyon gösteren benign nevüsler, jonksiyonel, kompound ve intradermal olabilirler. Jonksiyonel nevüsler keratinize alanlarda olabileceği gibi mukozal yüzeylerde de görülebilmekte ve lentigo ile karışabilmektedir. Kompound nevüsler ise biraz daha kubbemsi yapıda olup nevus hücrelerinin hem jonksiyonel hem de intradermal yerleşimi ile oluşurlar. İntradermal nevusler ise genellikle deri rengindedir ve yumuşak kıvamdadır. Yapılan çalışmalarda, vulvar yerleşimli nevuslerin morfolojik ve histolojik yapısının gövde yerleşimli nevuslerden farklı olmadığı gösterilmiştir (4). KONJENİTAL NEVÜS Doğumla birlikte veya kısa bir süre sonra ortaya çıkan, düzensiz sınırlı büyük kabarık şekilli nevuslerdir. Büyük konjenital nevüslerden melanom gelişim riski, normal edinsel nevuslerde olduğundan biraz daha fazladır. Konjenital nevuslerle ilgili epidemiyolojik veriler sınırlıdır (3). LENTİGO VE VULVAR MELANOZİS Küçük, çapı 5 mm den az, hiperpigmente maküler lezyonlardır. Vulvada görülme sıklığı %3,5-7 arasında değişmektedir. Histopatolojik incelemede, bazal tabakada artmış pigmentasyon, epidermal lentijinöz proliferasyon ve çeşitli derecelerde melanositik hiperplazi görülür. Vulvar melanozis ise aynı histopatolojik özellikler görülür ancak

35 lentigolardan biraz daha büyük olup irregüler sınırlara sahip olması nedeni ile melanomu andırır (4). VULVAR NEOPLAZİLER FİBROM VE FİBROSARKOM Fibromlar, genellikle fibroepitelyal polipleri andıran ancak biraz daha yumuşak kıvamlı lezyonlardır. Fibrosarkomlar ise daha sert olup sapsızdırlar. Her iki tümöral lezyon da asemptomatik olup et rengindedir. Yavaş büyürler. Klinik olarak her iki lezyon da birbirine benzediği için histopatolojik inceleme şarttır (4). LİPOM VE LİPOSARKOM Subkutanöz dokunun hamartomu olarak da bilinirler. Asemptomatik olup yavaş büyürler. Liposarkomlar, lipomlara göre daha sert kıvamdadır. Lezyonda eğer hızlı büyüme görülüyorsa mutlaka liposarkom açısından değerlendirilmelidir (4). VERRÜKÖZ KARSİNOM (BUSCHKE-LÖWENSTEİN TÜMÖRÜ) Lokal olarak büyüme gösteren iyi sınırlı verrüköz yapıdan oluşur. Tümör, kendini çevreleyen dokudan belirgin olarak ayrılmıştır. Human papilloma virus ile ilişkili olduğu ve liken skleroz zemininde geliştiği söylenmektedir. Metastaz görülmez. Bölgesel lenf nodlarında reaktif büyüme izlenir (4). VULVAR İNTRAEPİTELYAL NEOPLAZİ (VİN) 1987 de ISSDV tarafından oluşturulmuş bir sınıflamadır. Vulvar intraepitelyal neoplazi, histopatolojik bir tanımdır. Nükleer hiperkromazi ile birlikte epitelyal hücre

36 matürasyonunun kaybı, pleomorfizm, anormal mitoz görülmesidir. Diskeratotik hücreler, hiperkeratoz ve parakeratoz da görülebilir (4). VİN 1 : hafif displazi VİN 2 : orta derecede displazi VİN 3 : şiddetli displazi (in situ karsinom) Vulvanın nonneoplazik epitelyal hastalıkları araında VIN görülme sıklığı %5 olup bu olgulardan skuamöz hücreli karsinom gelişme oranı %1-5 arasında değişmektedir (4). Bowen hastalığı, Queyrat eritroplazisi ve bowenoid papülozis, VİN başlığı altında incelenmesi gereken hastalıklardır. VİN 1 ve 2 nin invaziv skuamöz hücreli kansere dönüşme riski düşük iken VİN 3 te ise bu risk yüksektir. (4) BOWEN HASTALIĞI In situ karsinomlardan olan Bowen hastalığının etyolojisi tartışmalı olup, vücudun güneş gören alanlarında biraz daha sık görülse de, mukozalar da dahil olmak üzere herhangi bir yerinde de ortaya çıkabilir. Kırmızı, beyaz veya koyu pigmente, soliter plak lezyon şeklinde ortaya çıkar. Orta yaşın üstündeki kadınlarda daha sık saptanmıştır. Invaziv skuamöz hücreli karsinoma dönüşüm bildirilmiştir (4). Arsenik, viral etki, travma, iyonizan radyasyon ve kalıtımın da etkisinden söz edilmektedir. İç organ maliniteleri ile birlikte görülebilir (3).

37 BOWENOİD PAPÜLOZ İlk kez 1960 larda tanımlanmış olup genç ve seksüel aktif kadınlarda daha sık saptanan bir hastalıktır. Vakaların %60 ından fazlasında benign seyretmekte ve spontan remisyon gösterdiği bilinmektedir. Perineumda dağınık olarak yerleşim gösteren çeşitli renklerde olabilen lezyonlardır. Lezyonların genellikle siğilimsi hiperkeratotik bir yüzeyi vardır. Bazıları ise parlak düz yüzeyli olabilmektedir. Vakaların çoğunun etyolojisinde HPV sorumlu tutulduğu için hastalardan servikal smear alınmalıdır (3) SKUAMÖZ KARSİNOM Vulva kanserlerinin %90-95 oranında skuamöz hücreli olduğubilinmektedir. Sıklıkla 7. dekatta ortaya çıkan bu hastalık daha erken dönemlerde de görülebilmektedir. Çoğu skuamöz hücreli kanser başlangıçta, yıllarca süren iritasyon veya liken skleroz ile kendini göstermektedir. İleri yaşta görülen skuamöz kanserler genellikle unifokal yerleşimlidir. (4). MELANOM Melanomun sıklıkla postmenapozal kadınlarda görüldüğü bildirilmiştir. Labium majorler, klitoris veya labium minörlerde lokalize olur. Deride veya mükoz membranlarda, de novo oluştuğu veya jonksiyonel nevusten kaynaklandığı bilinmektedir. Vulvada yerleşim gösteren nevosellüler nevüslerden, melanom gelişebileceği bilinmektedir. Ancak güneş görmeyen bir bölge olması nedeni ile vulvada melanom gelişim riskinin, güneş gören vücut bölgelerine göre daha az olduğu düşünülmektedir. Melanomların %2-5 i vulvada ortaya çıkar. Vulvar kanserlerin %8-11 i melanomdur. Vulvada ki melanomlar, diğer vücut bölgelerinde ki melanomlarda olduğu gibi, derin yerleşim gösteren düzensiz sınırlı lezyonlardır. Mukozal alanlarda da ortaya çıkabilen melanom lezyonları düzgün yüzeyli,