Persistan PH Olgusu Dr. Ümit Yaşar Sinan İstanbul Üniversitesi Kardiyoloji Enstitüsü
Olgu 53 yaş erkek hasta. Minimal eforla (50 metre yürümekle) ortaya çıkan ve son zamanlarda istirahatte de hissetmeye başladığı nefes darlığı. FK III-IV.
Özgeçmiş HT (5 yıl, ramipril 5mg/gün, amlodipin 5mg/gün). FV Leiden ve MTHFR gen mutasyonu var. 2012 de başlayan, progresif karakterde nefes darlığı çekiyor.
Ağustos 2014 (İlk başvuru) 3 yıldır var olan ve son zamanlarda giderek artan minimal eforla nefes darlığı. Nefes darlığı son zamanlarda istirahatte de olmaya başlamış (FK III-IV) Dış merkez EKO: Sağ kalp boşluklarında genişleme ve pulmoner HT (spab: 84mmHg).
Ağustos 2014 FM: S1 normal, S2 sert, sağ parasternal odakta inspirasyonla şiddetlenen 3/6 sistolik üfürüm mevcut. Dinlemekle sol AC bazalinde krepitan ral mevcut. KTA:75/dk, düzenli. KB:150/100mmHg. EKG: sinüs ritmi, inkomplet RBBB ve RV strain (+).
EKG
Laboratuar Hb: 9.3 g/dl Htc: %30.9 Plt: 247.000 ALT:12 U/L AST:13 U/L LDH:235 U/L BUN:22 mg/dl Kr:1.02 mg/dl Na:137 mmol/l K: 3.78 mmol/l Cl:95 mmol/l HDL:21 mg/dl LDL:54 mg/dl T.KOL:85 mg/dl TG:79 mg/dl ProBNP:1647 pg/ml
EKO (12/08/2014) Sağ kalp boşluklarında genişleme (PLAX, RV:4.1 cm) LVEF:%60 Orta TY IVC:2.5 cm, inspirasyonla <%50 kollaps spab :78 mmhg TAPSE:1.6cm, Triküspit anulus S velositesi: 11 cm/sn
AKG ve 6DYT SFT ph: 7.45 PCO2: 31.5 mmhg P02: 49.9 mmhg Sa02:%84.7 FEV1: 1.34 L FVC: 2.14 L FEV1/FVC:%63 DLCO: %12 6DYT: 120 metre
Thoraks BT, Pulmoner BT Anjiyo (03/09/2014) Aort çapı normal, PA:32 mm. Sağda belirgin olmak üzere bilateral alt loblarda ve sağ orta lobda segmenter ve subsegmenter emboli ile uyumlu dolum defekti mevcut. Bu alanlarda çok sayıda parankimal bant. Bronşektazi ve amfizem yok, mozaik perfüzyon paterni veya intertisyel AC hastalığı yok. Perikardiyal ve plevral efüzyon yok.
Thoraks BT, Pulmoner BT Anjiyo (03/09/2014)
Thoraks BT, Pulmoner BT Anjiyo (03/09/2014)
Thoraks BT, Pulmoner BT Anjiyo (03/09/2014)
KAG ve SKK LMCA: cdd öy. LAD: prox %30, mid %50, distal öy. Tüm D ve S lerde öy. Cx: prox cd var, distalde öy, OM lerde öy. Rca: Dominant, prox cd var. Mid %30 dv, distalde cdd öy. Rpd ve Rpl öy..
SKK Açıklama Fazik (mmhg) Ortalama (mmhg) SaO2 (%) LV 110/0-12 83 Aort 110/70 85 84 PCWP 13 PA 85/40 60 59 RV 85/17 58 RA 16 57 VCS 56 VCI 57 KD: 4.3 L/dk PD: 4,7 L/dk PVR: 9 WU SVR:16.1 WU
TANI:KTEPH Medikal tedavi; 1. Fe preperatı 2. Warfarin 5mg/gün (INR doz ayarı) 3. Furosemid 40mg/gün 4. Pantoprazol 40mg/gün 5. Tiotropium bromür 18 mcg/gün 6. Trimetazidin 2*35 mg/gün 7. Spironolakton 25mg/gün
Endarterektomi (9 Eylül 2014) Preop mpab: 60 mmhg, KD: 4.2 L/dk, Preop PVR: 720 dynes/sn/cm-5 (9 WU), Post PTE mpab: 33mmHg, KD:7.5 L/dk, KI:4.3 L/dk/m2, Post PTE PVR: 205 dynes/sn/cm-5 (2,6 WU), Post-op üre, kreatinin yüksekliği, sinüsler kapalı, bilateral plevral efüzyon, aralıklı CPAP ihtiyacı... Warfarin, furosemid, pantaprozol ile taburcu.
PTE
Thoraks BT (29/09/2014) Sağda en geniş yerinde 1 cm, solda en geniş yerinde 2.5 cm olarak ölçülen plevral efüzyon mevcut. Bilateral plevral efüzyon komşuluklarında atelektazi alanları mevcut. Bilateral AC parankiminde interlobüler septalarda kalınlaşma ve buzlu cam alanları (volüm yüklenmesi lehine).
Thoraks BT (29/09/2014)
Yeniden Yatış (17 Aralık 2014) Nefes darlığı (FK III), Fizik muayene: S1 normal, S2 sert, sağ parasternal 3/6 sistolik üfürüm. KTA:70/dk düzenli. Sol sesleri doğal. EKG: sinüs, p pulmonale ve RBBB. Pro-BNP: 1289 pg/ml 6 DYT: 155m
Pre-op Post-op
TTE Sağ kalp boşlukları geniş (PLAX, RV:3.4 cm), RV hipertrofik, LVEF:%60 Orta TY, spab: 65 mmhg, TAPSE: 1.2 cm, Triküspit S velositesi: 9 cm/sn
Tedavi Warfarin 5 mg/gün (INR doz ayarı) Riociguat 3*1 mg/gün Furosemid 40 mg/gün Pantaprozol 40 mg/gün 6DYT taburcu:184 m
Yeniden Yatış (14 Ocak 2015) Nefes darlığı (FK III) Fizik muayene: S1 normal, S2 sert, sağ parasternal 3/6 sistolik üfürüm. KTA:60/dk, düzenli, KB:120/80 mmhg. Sol sesleri doğal, SaO2:%65 EKG: sinüs, p pulmonale ve RBBB. Pro-BNP: 3447 pg/ml 6 DYT: 120 m
AKG SFT ph: 7.49 PCO2:28.3 mmhg PO2: 33.7 mmhg SaO2: %64.2 VC: 2.0 L FVC: 2.0 L FEV1: 1.52 L FEV1/FVC: %76 Orta derecede restriksiyon
TTE Sağ kalp boşlukları geniş (RV:3.4cm) RVH LVEF:%60 AKS, MRK Hafif MY, Hafif AY TAPSE:1.0 cm, Triküspit S vel: 8 cm/sn Orta TY spab:90 mmhg
Thoraks BT, Pulmoner BT Anjiyo (16/01/2015) Akut PE lehine bulgu yok.
6DYT:186 m Taburculuk ProBNP:2442 pg/ml Tedavi Riociguat 3*2 mg İlioprost 6*1 Warfarin 5 mg/gün (INR doz ayarı) Furosemid 40 mg/gün Spironolakton 25 mg/gün Trimetazidin 35 mg 2*1 Fe preparatı İpratropiyum bromür 18 mcg 1*1
Yeniden Yatış (8 Mart 2016) Nefes darlığı (FK III-IV) Fizik muayene: S1 normal, S2 sert, sağ parasternal 3/6 sistolik üfürüm. KTA:75/dk, düzenli, KB:100/60 mmhg. Sol sesleri doğal, SaO2:%79 EKG: sinüs, p pulmonale ve RBBB. Pro-BNP: 2918 pg/ml 6 DYT: 165 m
TTE Sağ kalp boşlukları geniş (PLAX, RV:3.4cm) RVH LVEF:%60 AKS, MRK Hafif MY, Hafif AY TAPSE:1.2 cm, Triküspit S velosite: 9 cm/sn, RA alanı: 31.6 cm2 TRV: 3.07 m/sn spab:60 mmhg
TTE PLAX D-sign
TTE
TTE spab IVC çap
TTE TAPSE Triküspit anulus S velosite
TTE PA RV Strain
Mart 2016 Thorax BT
Mart 2016 Thorax BT
Mart 2016 Thorax BT
Yatak Başı SKK (Swan-Ganz) spab: 81 mmhg dpab: 40 mmhg mpab: 55 mmhg PKWP: 13 mmhg PVR:18,9 WU PD: 2,9 L/dk RAP: 22 mmhg
Taburculuk Yatışta tedaviye bosentan 125 mg 2*1 eklendi. 6DYT: 230 m Pro-BNP: 2479 pg/ml Tedavi Riociguat 3x2 mg/gün İlioprost 7x1 Bosentan 2x125 mg/gün Warfarin 5 mg/gün (INR doz ayarı) Furosemid 40 mg/gün Spironolakton 25 mg/gün Trimetazidin 2x35 mg/gün Fe preparatı İpratropiyum bromür 1x 18 mcg/gün
Eksen Başlığı 6DYT 250 233 6DYT (metre) 230 200 184 186 150 100 120 155 120 186 184 165 6DYT (metre) 50 0
Pro-BNP 4000 3500 3000 2500 2000 1500 1000 500 0 1647 3550 1289 1014 840 Pro-BNP (pg/ml) 328 1158 1262 3447 2442 2479 2052 Pro-BNP (pg/ml)
Ne Yapalım? 1. Kombinasyon tedavisine devam? 2. Re-operasyon? 3. BPA? 4. Transplantasyon?
2015 ESC/ERS PH Kılavuzu