Mediastenin Nadir Görülen Tümörleri Tüm mediastinal kitlelerin %10 dan azını meydana getiren bu lezyonlar mezenkimal veya epitelyal kökenli tümörlerden oluşmaktadır. Journal of linical and nalytical Medicine Göğüs errahisi Mezenkimal Tümörler: Mezenkimal tümörler vücudun tüm bölgelerinde görülebilen tümörler olup mediastenden köken alan mezenkimal tümörler oldukça nadirdir. u tümörler yağ veya bağ dokusundan, kan veya lenf damarlarından, çizgili veya düz kaslardan veya bu dokuların birkaçından köken alabilmektedir. Mezenkimal tümörler tüm mediastinal kitlelerin %6 7 kadarını oluşturmaktadır. Erişkinlerde yaklaşık olarak %50 si malign özellikler gösterirken, bu oran pediatrik popülasyonda %85 lere ulaşmaktadır. Mezenkimal tümörlerin sınıflandırılması Tablo 1 de gösterilmiştir. Lipom/Lipomatozis: Çoğu seride lipomlar mezenkimal orijinli mediastinal tümörlerin en büyük grubunu oluşturmaktadır. enign ve enkapsüle tümörler olarak bilinmektedir. Eğer enkapsüle değillerse bu nadir patoloji lipomatozis olarak adlandırılmaktadır. Çok büyük boyutlara semptomsuz ulaşabilmektedir. Genellikle ön mediastenden köken alırlar. Olguların yaklaşık 3/4 ü tanı anında semptomatiktir. Göğüs ağrısı, dispne ve öksürük önde gelen şikayetler olup cerrahi rezeksiyon çoğu olguda küratiftir. Göğüs errahisi lkın Yazıcıoğlu 423
Lipoblastom/Lipoblastomatozis: enign yağ dokusu tümörlerinin nadir görülen tipleridir. Pediatrik yaş grubunda, özellikle hayatın ilk 3 yılında tanı alırlar. Lipomlara benzer şekilde oldukça büyük boyutlara ulaşabilirler. u tümörlerin en sık görüldüğü alanlar ekstremiteler ve pelvik bölgeler olup mediastene yerleşim göstermesi oldukça nadirdir. üyük boyutlara ulaştıkları için dispne, öksürük, stridor gibi çevre dokulara bası semptomları ortaya çıkarabilmektedirler. Komplet cerrahi eksizyonları küratiftir. Liposarkom: Mediastinal liposarkomlarda oldukça nadir görülen tümörler olup lokal invazyon gösterirler. Hastaların hemen hepsinde tanı anında göğüs ağrısı, kilo kaybı, öksürük gibi semptomlar vardır. Lokal invazyon özelliği olması nedeniyle nadiren cerrahi rezeksiyona uygundurlar. errahi rezeksiyon palyasyon amaçlı yapılmaktadır. Radyoterapinin etkinliği de sınırlıdır. Fibrom/Fibromatozis: Fibröz doku kaynaklı yavaş büyüyen tümörlerdir. Genellikle ön-arka akciğer grafileri veya toraks tomografilerinde insidental olarak tespit edilirler. Semptomlar ortaya çıktığında genellikle çevre dokulara bası söz konusudur. enign tümörlerdir ve metastatik yayılım göstermezler. errahi rezeksiyon küratiftir. Radyorezistant tümörler oldukları için komplet eksizyon önemlidir. 424
Fibrosarkom: Mediastendeki diğer sarkomlar gibi fibrosarkomlarda oldukça nadir tümörlerdir. üyük boyutlara ulaşabilen ve çevre dokuları infiltre edebilen tümörlerdir. u nedenle tanı anında hastalar genellikle semptomatiktir. Dispne, disfaji, göğüs ağrısı sık görülen semptomlardır. Lokal invazyon göstermesine karşın nadiren uzak metastaz yaparlar. İnvazyon nedeniyle genellikle küratif cerrahi rezeksiyon mümkün olmamaktadır. Lokal rekürrens sıktır ve hastaların çoğu tanıdan sonraki birkaç yıl içerisinde hayatını kaybetmektedir. Malign Fibröz Histiositom: u tümörler erişkin yaş grubunun en sık karşılaşılan sarkomu olsa da, mediastinal malign fibröz histiositoma oldukça nadirdir. Komplet cerrahi eksizyon ile tedavi sağlanabilmektedir ancak lokal rekürrens ve metastatik yayılım sıktır. Lokal rekürrensler için postoperatif radyoterapi önerilmektedir. Hemanjiom: Mediastenin en sık görülen benign vasküler tümörüdür. Hastaların çoğunda görülen semptomlar kitlenin çevre mediastinal yapıları kompresyona uğratmasına bağlı olarak ortaya çıkar. Enkapsüle tümörler olup çoğu olgu pediatrik yaşlarda tanı almaktadır. Kavernöz, kapiller ve venöz olmak üzere 3 histopatolojik alt grubu vardır. Kavernöz hemanjiomalar en sık olarak görülen alt gruptur. Malignite potansiyeli olmayan bu tümörlerin tedavisinde cerrahi eksizyon önerilmekte- 425
dir. üyük boyutlu olabilmeleri ve vasküler özellikleri nedeniyle cerrahi girişimler büyük bir dikkatle gerçekleştirilmelidir. Hemanjioperisitom: Kapiller arteriollerin çevresindeki perisitlerden köken alan tümörlerdir. Genellikle enkapsüle tümörler olup malign dönüşüm potansiyelleri vardır. Malign tümörlerde lokal invazyon, hematojen ve/veya lenfatik yayılım görülebilmektedir. Tedavileri cerrahi eksizyondur. Epiteloid Hemanjioendotelyom: Endotel hücrelerinden köken alan düşük grade li malignitelerdir. üyük çoğunluğu benign histolojik özellikler göstermektedir. ncak buna rağmen benign özellikler gösteren tümörlerin %20 si 5 yıl içinde metastaz yapar. u tümörlerin az bir kısmı (%25) histopatolojik olarak malign özellikler taşımaktadır. Tedavisi bölgesel lenf nodu disseksiyonu ile birlikte geniş eksizyondur. Lenfanjiyom: Tüm lenfanjiomaların %1 den azı mediastinal yapılardan köken alır. Kistik higroma ve kapiller lenfanjioma olmak üzere 2 morfolojik alt tipi vardır. Hemanjiomlar ile benzer klinik özellikler taşıyan benign lezyonlardır. Tedavileri cerrahi eksizyondur. Rabdomyom: Kardiyak ve ekstrakardiyak olarak ikiye ayrılan nadir tümörlerdir. Ekstrakardiyak grupta 426
erişkin tip, fetal tip ve genital tip olmak üzere üçe ayrılır. Çizgili kas hücrelerinden köken alan benign tümörlerdir. Tedavileri cerrahi eksizyon olup lokal rekürrens olasılığı bildirilmiştir. Rabdomyosarkom: Oldukça nadir olup lokal invaziv özellikleri olan tümörlerdir. u nedenle nadiren küratif cerrahi rezeksiyona uygun tümörlerdir. Radyoterapi ve kemoterapinin de etkinliği sınırlıdır. Leiomyom: Mediastende en az görülen mezenkimal tümördür. Enkapsüle tümörler olup cerrahi rezeksiyon küratiftir. Leiomyosarkom: Düz kaslardan köken alan ve nadir görülen tümörlerdir. Mediastendeki büyük damarların lümenindeki düz kaslardan veya özofagustan köken alabilirler. Tedavileri cerrahidir. Osteojenik sarkom: Oldukça malign ve metastaz potansiyeli yüksek olan, mediastende çok nadir görülen tümörlerdir. Genellikle akciğerlere metastaz yaparlar ve prognozları kötüdür. Kondrom: Mediastenden köken alan kondromlar çoğunlukla trakea veya ana bronşların kıkırdak halkalarından veya akciğer parankiminden köken almaktadır. unun dışında kostal kıkırdaktan, sternumdan, vertebra cisimlerinden de köken alabilirler. Hastaların kliniği kitlenin hava yollarına obs- 427
trüktif etkisi ile yakından ilişkilidir. Tedavilerinde cerrahi eksizyon ön plandadır. Kondrosarkom: Mediastinal kondrosarkomlar oldukça nadir tümörlerdir. errahi rezeksiyondan sonra rekürrens olasılığı bildirilmiştir. djuvan ve neoadjuvan tedavinin etkinliği tartışmalıdır. Mezenkimom: ynı tümör içerisinde iki veya daha fazla yumuşak doku komponenti bulunduran tümörlerdir. Hem benign hem de malign mezenkimomalar bildirilmiştir. enign mezenkimoma oldukça nadirdir ve cerrahi eksizyon küratiftir. Malign mezenkimoma tanı anında genellikle lokal invazif olarak tespit edilir ve nadiren rezektabl tümörlerdir. Tablo 1. Mezenkimal tümörlerin sınıflandırılması. 1. Yağ dokusu kaynaklı Lipom/Lipomatozis Lipoblastom/Lipoblastomatozis Liposarkom 2. Fibröz doku kaynaklı Fibrom/Fibromatozis Fibrosarkom Malign Fibröz Histiositom 3 Kan damarı kaynaklı Hemanjiom Hemanjioperisitom Hemanjioendotelyom 4 Lenf damarı kaynaklı Lenfanjiom/Lenfanjiomatozis 428
Lenfanjiomyomatozis 5 Çizgili kas dokusu kaynaklı Rabdomyom Rabdomyosarkom 6 Düz kas dokusu kaynaklı Leiomyom Leiomyosarkom 7 Kemik ve kıkırdak dokusu kaynaklı Osteojenik sarkom Kondrom Kondrosarkom 8 Mezenkimom 429