Merkel Hücreli Karsinom

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Merkel Hücreli Karsinom"

Berker Erol Kuş
9 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Merkel Hücreli Karsinom Doç. Dr. Filiz Canpolat Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Kliniği IV. DOD Dermatoloji Gündemi, 3-6 Eylül 2015, Eskişehir

2 Merkel Hücreli Karsinom Sinonimleri Derinin nöroendokrin karsinomu Derinin primer küçük hücreli karsinomu Trabeküler hücreli karsinom Derinin anaplastik karsinomu

3 Merkel Hücreleri 1875 yılında, Friedrich Sigmund Merkel Nöroektodermal kökenli dokunma hücreleri Mekanoreseptör olarak görev yapar Dokunmaya duyarlı bölgelerde yerleşirler Nörosekretuar granüller içerirler Keratinositler Merkel hücresi Schwan hücresi

4 Merkel Hücreli Karsinom - Önemi Oldukça agresif Yüksek oranda lokal nüks Bölgesel lenf nodülü tutulumu Uzak metastaz Sıklık: Merkel hücreli karsinom < 40 kat < Malign melanom Mortalite oranı: Merkel hücreli karsinom > Malign Melanom %33 > %15 Erken tanı ve yeterli tedavi

5 Epidemiyoloji İnsidansı / En yüksek insidans Avustralya da Beyaz ırkta sık 65 yaş üzeri sık, ortalama görülme yaşı 76 Erkek/Kadın: 2

6 Etiyoloji ve Patogenez Kronik UV maruziyeti: Güneş gören bölgelerde yerleşmesi Açık tenlilerde, PUVA tedavisi alanlarda sık

7 Etiyoloji ve Patogenez Merkel hücre polyomavirus (MCPyV) 23 çalışmalık meta-analizde MCPyV prevelansı %79 oranında bulunmuş PCR ile incelemede olguların %97 sinde (56/58) tespit edilmiş ancak, Diğer deri hastalıklarında ve Sağlıklı bireylerde de görülebildiği için MCPyV sensitivitesi yüksek, özgünlüğü düşük

8 Etiyoloji ve Patogenez UV maruziyeti Merkel hücre polyomavirus (MCV) İmmunsüpresyon Kromozom anomalileri 1p36, %40 Kronik arsenik maruziyeti

9 Klinik Özellikler Yaşlı kişilerde Kronik güneş gören bölgelerde Hızlı büyüyen (1-3 ay) Ağrısız Sert Viyolese renkte Soliter nodül

10 %50 Baş-boyun %40 Ekstremiteler %10 Gövde Viyolese renkte, ağrısız, parlak, hızlı büyüyen sert nodül Can Fam Physician 2012;58:967-9

11 Cancer 2007; 110: 1-12

12 J Am Acad Dermatol ; 58(3):

13 Yaylı S ve ark. Türkderm 2012; 46:

14 Klinik özellikler 5 temel özellik Asymptomatic (%88) Expanding rapidly (%63) Immune suppressed (%8) Older than 50 years age (%90) UV exposed area (%81) AEIOU

15 Klinik özellikler %27-60 Lenf nodu metastazı %1-4 Uzak metastaz Deri %9-30 Akciğer %10-23 Beyin %18 Kemik %10-15 Karaciğer %13 In-transit metastaz Cancer 2007; 110: 1-12

16 Dermoskopik Özellikler Sütlü kırmızı alanlar Polimorfik damarlar yuvarlak, lineer, virgül şeklinde

17 Ayırıcı Tanı Bazal hücreli karsinom Skuamöz hücreli karsinom Amelanotik melanom Piyojenik granulom Keratoakantom Metastatik tümörler Adneksal tümörler Epidermal Kistler

18 Histopatoloji Küçük mavi hücreli tümör Küçük, yuvarlak, bazofilik, dar sitoplazmalı, ince kromatin paternine sahip hücrelerdir. Çok sayıda mitotik figürler Lenfovasküler invazyon Cancer 2007; 110: 1-12 H&E X20

20 Histopatoloji 3 histopatolojik subtip: İntermediyer Küçük hücreli Trabeküler UpToDate 2015

21 Histopatolojik Ayırıcı Tanı Diğer küçük mavi hücreli tümörler Melanom Lenfoma Küçük hücreli akciğer karsinomu Metastatik karsinoid tümör Nöroblastoma Ter bezi karsinomu

22 İmmünhistokimya Sitokeratin-20 (CK-20) Karakteristik paranükleer nokta benzeri patern Nöronspesifik enolaz Kromogronin Snaptofizin CK-20 X400 Cancer 2007; 110: 1-12

23 İmmünhistokimya CK-20 CK-7 TTF-1 LCA S-100 Merkel hücreli karsinom Küçük hücreli akciğer karsinomu + + Lenfoma + _ Melanom _ +

24 Tanı-Evreleme Klinik-Histopatoloji-İmmünhistokimya Lenf nodu muayenesi, USG Biyopsi Sistem muayenesi Akciğer Akciğer grafisi Toraks BT PET-BT MR Diğer organ metastazlarını göstermede

25 Evreleme-TNM (AJCC) Tanı anında Evre 1 (N0): Primer tümör çapı 2 cm %70 Evre 2 (N0): Primer tümör çapı > 2 cm %70 Evre 3 (N+): Lenf nodu yayılımı %20 Evre 4 (M1): Uzak metastaz %5

26 Tedavi 1. Lokalize Hastalık (Evre 1 ve 2) N0 2. Bölgesel Metastaz (Evre 3) N+ 3. Uzak Metastaz (Evre 4) M1

27 Cerrahi Geniş lokal eksizyon Normal deri MHK En az 1-2* cm normal deri ile birlikte olacak şekilde fasyaya kadar geniş eksizyon Mohs Cerrahisi Rekürrens oranları Dar sınırla eksizyon %70 Geniş lokal eksizyon ile %30 * UpToDate 2015 * UpToDate 2015

28 Sentinel Lenf Nodu Biyopsisi SLNB evreleme ve tedavide önemli, her evrede SLNB + ise tedavide Terapötik lenf nodu diseksiyonu ve/veya Radyoterapi Rekürrens oranları SLNB + ise %56 SLNB ise %39 UpToDate 2015

29 Radyoterapi Postoperatif lokal rekürrensi azaltmak için, her evrede 83 hasta, bölgesel rekürrens oranı Yalnızca cerrahi %16 Cerrahi + Adjuvan RT % hasta, hastalıksız sağ kalım oranı Yalnızca cerrahi 45 ay Cerrahi + Adjuvan RT 63 ay UpToDate 2015

30 Kemoterapi Evre 4, uzak metastatik hastalıkta Kombinasyon kemoterapisi Cisplatin ± Etoposide Carboplatin ± Etoposide Topotecan Cyclophosphamide+Doxorubicin+Vincristine Relapssız dönemi veya hastalıksız sağkalımı uzattığına dair yeterli veri yok UpToDate 2015

31 Klinik yaklaşım Klinik belirti İnceleme Tanı Ek inceleme Klinik bulgular Hikaye Şüpheli lezyon (Hızlı büyüyen, viyolese, ağrısız nodül) Deri ve lenf nodu H&E (Küçük mavi hücreli tümör) İmmunopanel (CK-20) Merkel hücreli ca BT MR PET-BT NO N+ M1

32 N0 hastalıkta primer ve adjuvan tedavi Geniş lokal eksizyon Adjuvan RT Klinik N0 SLNB SLNB + İleri görüntüleme SLNB Terapotik Lenf nodu diseksiyonu ve/ veya RT <1 cm takip > 1cm RT N0: Nodal tutulum yok, Evre 1 ve 2

33 N+ hastalıkta primer ve adjuvan tedavi Klinik N+ İİAB İmmünopanel - + BT, MR PET-BT + M0 M1 Terapotik Lenf nodu diseksiyonu ve/ veya RT Metastaz tedavisi N+: Nodal tutulum var, Evre 3 M0: Uzak metastaz yok M1: Uzak metastaz var, Evre 4 Açık biyopsi - N0 gibi tedavi et

34 M1 hastalık tedavisi Klinik deneysel M1 Multidisipliner yaklaşım Destek tedavisi 1-KT 2-RT Takip 3-Cerrahi M1: Uzak metastaz, Evre 4

35 Takip İlk 2 yıl: 3-6 ayda bir Sonra: 6-12 ayda bir Tam deri ve lenf nodu muayenesi yapılmalı Non-melanom deri kanseri açısından bakılmalı Akciğer grafisi, Abdominal USG, Lenf nodu USG, yılda bir kez yapılmalı Ortalama rekürrens süresi 8 ay

36 Prognoz Tümörün evresi Lenf nodu tutulumu Erkek cinsiyet >65 yaş Bacak yerleşimi Kötü prognostik faktörler

37 Prognoz 5 yıllık hastalıksız sağkalım oranları, Evre 1 %81 Evre 2 %67 Evre 3 %52 Evre 4 %11 (2 yıllık) Lokal rekürrens %29, ilk 1 yıl içinde Median hastalıksız sağkalım oranı 31 ay ( ay)

38 Anahtar Kelimeler Hızlı büyüyen nodül (AEOIU) Küçük mavi hücreli tümör CK-20 Geniş lokal eksizyon + Adjuvan RT Agresif seyir, mortalitesi yüksek

39 TEŞEKKÜR EDERİM

Benzer belgeler

Primeri Bilinmeyen Aksiller Metastazda Cerrahi Yaklaşım. Dr. Ali İlker Filiz GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Genel Cerrahi Servisi

Primeri Bilinmeyen Aksiller Metastazda Cerrahi Yaklaşım Dr. Ali İlker Filiz GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi Genel Cerrahi Servisi okült (gizli, saklı, bilinmeyen, anlaşılmaz) okült + kanser primeri bilinmeyen