10.Pediatrik Hematoloji Kongresi Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu Firma (lar) Hisse Senedi Ortaklığı Fatma Burcu BELEN BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Konuşmacı Bürosu Onursal Ödenti (ler) Bilimsel Danışma Kurulu Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Sunumumda aşağıda yer alan ruhsat dışı ilaç ve tıbbi cihazlar ile ilgili bilgi yer almaktadır: Yoktur
Epistaksis semptomu ile başvuran pediatrik olguların pediatrik kanama skoru ile değerlendirilmesi Fatma Burcu Belen*, Alper Kanmaz** *İzmir Katip Çelebi Üniversitesi Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı, İzmir **Gaziantep Çocuk Hastanesi, Kulak Burun Boğaz Hastalıkları Bilim Dalı, Gaziantep
Çocukluk çağında hafif derecedeki kanama diyatezlerinde tanısal zorluklar Kanama semptomu bildirimi Kanama diyatezi?? Sağlam olgu??
Epistaksis 5 yaş altı çocukların %30 unda, 6-10 yaş arası çocukların %56 sında en az bir kez burun kanaması (+) Yaşla sıklığı azalır Çocuklarda erişkinlere göre 2 kat daha sık Epistaksisi olan pediatrik olguların %8-20 sinde kanama diyatezi (+)
Epistaksis Her 1000 çocuktan 100 ü her yıl birkaç kez burun kanaması atağı ile başvurur Kanama diyatezi?? Ne kadar kanama anlamlıdır??
Epistaksis Lokal Sebepler Travma/Dijital travma İnflamasyon Tümörler Septal Deformiteler Granülomatöz Hastalıklar Yabancı Cisim Krut oluşumu Çevresel iritanlar Damarsal malformasyonlar
Epistaksis Sistemik Sebepler Kanama Diyatezi/Koagulasyon bozukluğu Herediter Hemorajik Telanjiektazi Vaskuler Faktörler ( DM, HT ) İdiopatik Karaciğer Yetmezliği Aspirin, vb. ilaçlar Diyet
Kanama Skoru Semptomları daha iyi belirlemek ve ömür boyu kanama öyküsünü almak amacıyla: Kanama Skoru Rodeghiero et al ve Tosetto A et al. JTH 2005,: MCMDM-1 VWD kanama skoru Rodeghiero et al. JTH 2010: ISTH/SSC bleeding assesment tool
Pediatrik Kanama Skoru Bowman et al: JTH 2009: Pediatrik Kanama Skoru (PKS)- pediatrik spesifik semptomlar Biss TT et al: JTH 2009: vwh Tip 1 de PKS Biss TT et al: JTH 2010: Trombosit Fonksiyon Bozukluklarında PKS Elbatarny M et al: Haemophilia 2014: ISTH-BAT ve PBQ da normal kanama skoru
Pediatrik Kanama Skoru
Amaç Çalışmamızda kulak burun boğaz (KBB) ve çocuk hematoloji polikliniğine epistaksis yakınması ile başvuran olguların PKS ile değerlendirilmesi amaçlanmıştır
Yöntem KBB ve çocuk hematoloji polikliniğine epistaksis yakınması ile başvuran toplam 123 pediatrik olguya PKS uygulandı Testler: tam kan sayımı, periferik yayma, kanama zamanı, PT, APTT, fibrinojen düzeyi ve gerekli görüldüğünde trombosit fonksiyon testi ve faktör düzeyleri
Yöntem Tip 1 vwh tanısı: 1. VWF:RCOF ve VWF ag 0.05-50 IU/ml (en az 2 kez) 2. VWF:RCOF/ VWF >0.5 3. Kanama öyküsü + TFB tanısı: tam kan sayımı, periferik yayma, PFA-100 ve trombosit aggregometresi
Yöntem-PKS
Yöntem-PKS
Yöntem-PKS Her bir kanama semptomu için pozitiflik: Menoraji, kas hematomu ve hemartroz için 1 Epistaksis, kutanöz kanama, minör yaralanma, ağız içi kanama, GİS kanama, diş çekimi ve pediatrik spesifik kanamalar (sünnet, göbek kanaması, sefal hematom, venöz kanama ve makroskopik hematüri) için 2 SSS kanaması için 3 kabul edildi* *Bowman M, Riddel J, Rand ML, Tosetto A,Silva M, James PD. Evaluation of the diagnostic utility for von Willebrand disease of a pediatric bleeding questionnaire. J Thromb Haemost 2009; 7(8): 1418-21
Bulgular
Bulgular
Bulgular kas içi hematom, hemartroz, SSS kanaması, sünnet sonrası kanama, makroskopik hematüri, göbek kanaması, sefal hematom açısından 3 grup arası fark yeterli pozitif skor olmadığı için değerlendirilemedi Örneğin: Klinik anlamlı sünnet kanaması TFB grubunda 1 olguda saptandı
Epistaksis ile başvuran olgularda kanama diyatezi düşündürecek en olası diğer semptomlar: Kutanöz kanama minör kesilerden kanama oral kavite kanaması cerrahi sonrası kanama menoraji
Tartışma
Tartışma 142 sağlam çocuk olgu (6 ay-18 yaş) Ortalama kanama skoru belirlenmiş Ortalama PKS: 0.5 Ancak sensitiviteyi arttırmak amacıyla: PKS kesme değeri 2 kabul edilmiş Genel çocuk polikliniğine başvuran 151 olgu PKS ve laboratuvar tetkikleri ile değerlendirilmiş %24 olguda pozitif PKS 5 olgu: vwh kriterini karşılamış
Tartışma
Tartışma Bowman ve ark: vwh ile en sık ilişkili semptomlar: Epistaksis (uzun süreli,müdahale gerektiren, mevsimsel olmayan) GİS kanama Diş çekimi sonrası kanama Çalışmamızda: Kutanöz kanamalar Oral kavite Cerrahi sonrası Menoraji
Tartışma epistaksis skoru arasında fark olmaması olguların çoğunun anlamlı epistaksis yakınması ile seçilerek başvurduğunu düşündürdü
Tartışma
Tartışma
Tartışma TFB ile en sık ilişkilendirilen semptomlar: Menoraji Diş çekimi sonrası kanama Cerrahi kanama Burun kanaması Minör yaralanmalar sonrası kanama Ağız içi kanama Çalışmamızda benzer bulgular saptandı
Tartışma
Tartışma
Sonuç Epistaksis şikayeti ile başvuran olgularda PKS sağlam ve hafif kanama diyatezi olan olguları ayırmada kullanılabilir Kanama diyatezi düşündürecek diğer önemli semptomlar: Kutanöz kanamalar Oral kavite Cerrahi sonrası Menoraji
Teşekkür ederim