Olgu Sunumu Seronegatif Spondiloartropatili Bir Olguda Biyolojik Ajan Tedavisi Sırasında Psöriazis Gelişimi * A Seronegative Spondyloarthropathy Case Who Evaluated Psoriasis During The Biologic Agent Treatment Munise GÜMÜŞEL 1, Mustafa ÖZDEMİR 2, İbrahim BAYSAL 3, İnci MEVLİTOĞLU 4 1 2 3 4 * Bu çalışma, IV. Ege Dermatoloji Günleri (7-10 Mayıs 2008, Marmaris) nde sunulmuştur. İletişim Adresi: Dr. Munise GÜMÜŞEL Selçuk Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi, Dermatoloji Ana Bilim Dalı, KONYA Tel: 0 332 223 62 04 Faks: 0 332 223 61 82 E-mail: dr_munise@yahoo.com ÖZET Seronegatif spondiloartropatiler aksiyel iskeletin tutulumu, entesit, romatoid faktörün negatifliği ve güçlü HLAB-27 pozitifliği ile seyreden bir grup hastalıktır. Ankilozan spondilit, Reiter sendromu, reaktif artrit ve enteropatik artrit seronegatif artropatilerdir. Psöriazis sık görülen çeşitli klinik lezyonlarla karakterize, eklemleri de tutabilen kronik tekrarlayan bir hastalıktır. Tümör nekrozis faktör-alfa (TNF-α) blokerleri immün inflamatuar hastalıkların tedavisinde kullanılmaktadır. Tedavi esnasında çeşitli psöriazis tiplerinin oluşması veya mevcut psöriazisin alevlenmesi gözlenmektedir. İnfliksimab TNF-α nın transmembran ve çözünür formlarını selektif olarak bloke eden şimerik monoklonal antikordur. Bu çalışmada, uzun süre hastalık modifiye eden antiromatizmal ilaç tedavisine yanıt vermeyen 17 yaşındaki seronegatif spondiloartropatili bir olguda infliksimab kullanımı sonucunda psöriazis vulgaris gelişimi literatür bilgileri de gözden geçirilerek sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Psöriatik artrit, spondiloartropati, infliksimab, psöriazis SUMMARY Seronegative spondyloarthopaties are a group of disease that rheumatoid factor is negative, HLAB-27 is positive and the axial skelatal system affected from the disease. Ankylosan spondylits, Reiter s syndromes, reactive artrit and enteropathic artrit are the seronegative spondyloarthropathies. Psoriasis is a chronic recurren inflamatuar disease which have many clinical types and can affect the joints. Tumor necrosis factor-alpha (TNF-α) antagonists are used to treatment of immune inflammatory disorders. During treatment of these disorders many types of psoriasis can evaluate or patients psoriasis can flair. Infliximab is a transmembrane and soluable blocker of TNF-α. In this article, we present a 17 year old seronegative spondyloarthropaty case who had psoriasis at the same time of using infliximab and had no response to disease modifying antirheumatic drugs for a long time. Key Words: Psoriatic arthritis, spondylarthritis, infliximab, psoriasis 90 2009
Seronegatif Spondiloartropatili Bir Olguda Biyolojik Ajan Tedavisi Sırasında Psöriazis Gelişimi GİRİŞ Seronegatif spondiloartropatiler aksiyel iskeletin tutulumu, entesit, romatoid faktörün negatifliği, güçlü HLAB-27 pozitifliği ile seyreden bir grup hastalıktır (1). Ankilozan spondilit, Reiter sendromu, reaktif artrit ve enteropatik artrit seronegatif artropatilerdir. Psöriazis sık görülen çeşitli klinik lezyonlarla karakterize, eklemleri de tutabilen kronik, tekrarlayan bir hastalıktır. Bu grup hastalıklardan psöriatik artrit aksiyel sistemin sınırlı tutulumu, periferal eklem tutulumunun baskın olması ve psöriazisle birlikteliği ile farklılık gösterir (2). Tümör nekrozis faktör- alfa (TNF-α) blokerleri immün inflamatuar hastalıkların -özellikle romatoid, psöriatik artrit- tedavisinde kullanılmaktadır. Tedavi esnasında çeşitli psöriazis tiplerinin oluşması veya mevcut psöriazisin alevlenmesi gözlenmektedir (3,4). Bu çalışmada, uzun süre hastalık modifiye eden antiromatizmal ilaç tedavisine yanıt vermeyen seronegatif spondiloartropatili bir olguda infliksimab kullanımı sonucunda psöriazis vulgaris gelişimi literatür bilgileri de gözden geçirilerek sunulmuştur. ve salisilozosülfapridin 2 x 2/gün başlanmış. İki yıl süreyle bu tedaviyi alan olguda yetersiz klinik yanıttan dolayı infliksimab 2.5 mg/ kg eklenmiş. Bu tedaviyle şikâyetleri gerileyen olgunun 9 ay sonra ayak tabanlarında yer yer püstüllerin olduğu eritemli, skuamlı plaklar gelişmiş. İki hafta sonra vücutta ve saçlı deride de eritemli, skuamlı plaklar gelişmesi üzerine polikliniğimize konsültasyon için gönderildi (Resim 1,2). Olguya psöriazis tanısı kondu. Resim 1: Avuç içleri normal olan olgunun her iki ayak tabanında keskin sınırlı, eritemli, skuamlı plaklar. OLGU SUNUMU On yedi yaşındaki genç kızın, ilk olarak 5 yıl önce el eklemlerinde, daha sonra da diz eklemlerinde kızarıklığın eşlik etmediği ağrılı şişlikler gelişmiş. Bu şikâyetlerle başvurduğu çocuk uzmanı tarafından yapılan tetkikler sonucunda romatoid artrit tanısı konulmuş. İki yıl süreyle düşük doz metilprednizolon (4 mg/gün) kullanmış. Olgunun şikâyetlerinde iyileşme olmadığından dolayı hastanemizin romatoloji bölümüne sevk edilmiş. Yapılan tetkiklerinde romatoid faktörü negatif, HLA B27 si pozitif bulunmuştur. Romatoloji bölümünde seronegatif spondiloartropati tanısı konan olguya düşük doz metilprednizolona ek olarak leflunomid 20 mg 2 x 1/gün Resim 2: Sol el 4. ve 5. tırnaklarda subungual hiperkeratoz ve sarı renk değişikliği. TARTIŞMA Psöriazis ve psöriatik artritin prevalansı %1,7 ve %0,3 tür. Romatoid faktörün tespit edilmesiyle psöriatik artrit farklı spondiloartropati grubunda yer almıştır. Moll ve Wright psöriatik artriti oligoartrit, poliartrit, predo- 2009; yıl: 84 sayı: 3 (90-92) 91
Munise GÜMÜŞEL ve ark. minant distal interfalengeal artrit, mutilan artrit spondilit alt sınıflarına ayırmıştır. Bazı araştırmacılar psöriatik artritle ankilozan spondilit ve romatoid artritin birlikte gözlenebileceğini bildirmiştir. Psöriatik artritin romatoid artritten ayrımında asimetrik tutulum bazdır. Psöriatik artritte simetrik, üst ekstremitelerde küçük eklemlerde tutulum ve sıklıkla poliartrit varlığında romatoid artritten ayırmak zordur (5). Olgumuzda önce ellerde, sonra ayaklarda simetrik, küçük eklemlerde tutulum olması ve deri lezyonlarının olmaması klinik olarak hastalığın romatoid artritle karışmasına neden olmuştur. Erken başlangıçlı psöriatik artritte genetik öykü varken, olgumuzda ailesel öykü yoktu. Psöriatik artrit diğer juvenil spondiloartropatilerden erken gözlenir. Olgumuzda olduğu gibi erişkinlerin tersine deri hastalığı olmadan artrit vardır. Juvenil spondiloartropatide olgumuz gibi kadın cinsiyet baskındır. Asimetrik tutulumlu, üst ve alt ekstremitelerde dijital tutulum baskındır. Aksiyel artritte sıktır ve HLA B27 pozitif ile koreledir. Olgumuzda HLA B-27 pozitif idi, fakat aksiyel tutulum mevcut değildi. Simetrik el ve ayak eklemlerinde tutulum öyküsü mevcuttu (2). Psöriatik artrit tedavisinde metotreksat, siklosporin, sülfasalazin, azatioprin, altın, leflunomid, nonsteroid antiinflamatuarlar ve TNF-α blokerleri kullanılmaktadır (1). Olgumuzda başlangıçta romatoid artrit tanısıyla steroid kullanılmış, klinik yanıtın yetersiz olmasıyla leflulomid, sülfasalazin ve infliksimab tedaviye eklenmiştir. TNF-α nın transmembran ve çözünür formlarını selektif olarak bloke eden şimerik monoklonal antikordur. Romatoid artrit, Chron hastalığı, ankilozan spondilit, psöriatik artrit, kutanöz psöriazis tedavisinde kullanılmaktadır. İnfliksimabın kutanöz yan etkileri raş, kaşıntı, ürtiker, hiperhidroz, kuru cilt, dermatofitöz, seboreik egzama, büllenme, hiperkeratoz, rozase, hiperpigmentasyon, alopesi ve bazı olgularda kutanöz lupus, lupus benzeri sendrom, lenfomatoid papüloz var olan psöriazisin kötüleştiği, psöriaziform döküntü geliştiği bildirilmiştir (3,6) TNF-α blokerleri birçok hastalığın tedavisinde kullanılmalarına rağmen hastalığın kendini alevlendirebilmesi bir paradokstur, ama bunun nasıl oluştuğu aydınlatılamamıştır. Genetik zeminin beklenmedik bu tarz yan etkilerde rol oynadığı düşünülmektedir (6). TNF-α antagonisti tedavisinden birkaç günden 48 aya kadar olan sürede psöriazis başlangıcı veya alevlenmesi görülür. Çoğunluğu tedavi başlangıcından 1-3 ay sonra görülür. Olgumuzda aktivasyon 9 ay sonra gözlenmiştir (4). İnfliksimab tedavisinde psöriazisin palmopüstüler subtipi daha baskındır. Olgumuzda plantar püstüller ve plak tip psöriazis geliştiği gözlenmiştir (3). Deri lezyonları TNF-α antagonisti değiştirilmediğinde sebat eder veya bazı olgularda tedaviye devamla birlikte deri lezyonu geriler, bazılarında da ilaca devam etmeyince lezyonlar geriler. Olgumuzda 6 aydır eklem şikâyeti olmadığı için infliksimab tedavisi kesilmiştir. Asitretin 25 mg/gün başlanmış ve olgu takibe alınmıştır (4). KAYNAKLAR: 1. Manadan AM, Sequeira W, Block JA. The treatment of psoriatic arthritis. Am J Ther 2006;13(1):72-9. 2. Winchester R. Psoriatic arthritis. In: Feedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, eds. Fitzpatrick s Dermatology in General Medicine. 6 th ed. Newyork: McGrawHill, 2003;427-36. 3. Grinblat B, Scheinberg M. The enigmatic development of psoriasis and psoriasiform lesions during anti-tnf therapy: a review. Semin Arthritis Rheum 2008;37(4):251-5. 4. Wendling D, Balblanc JC, Briançon D, et al. Onset or exacerbation of cutaneous psoriasis during TNF-alpha antagonist therapy. Joint Bone Spine 2008;75(3):315-8. 5. Gunal EK, Kamali S, Gul A, et al. Clinical evaluation and comparison of different criteria for classification in Turkish patients with psoriatic arthritis. Rheumatol Int 2008;28(10):959-64. 6. Volpe A, Caramaschi P, Carletto A, et al. Psoriasis onset during infliximab treatment: description of two cases. Rheumatol Int 2006;26(12):1158-60. 92 2009
Olgu Sunumu Distal Falanks Yerleşimli Epidermal Kist Epidermal Cyst of the Distal Falanx Haluk ÖZCANLI 1, Çağnur ÖZCANLI 2, Ahmet Turan AYDIN 3, Elif İNANÇ GÜRER 4 1 Yrd. Doç. Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ortopedi Ana Bilim Dalı, ANTALYA 2 Uzm. Atatürk Devlet Hastanesi Dermatoloji Kliniği, ANTALYA 3 Prof. Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ortopedi Ana Bilim Dalı, ANTALYA 4 Prof. Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Ana Bilim Dalı, ANTALYA ÖZET Epidermal kistler yumuşak dokularda sık gözlenmelerine karşın, çok nadir olarak kemikte yerleşirler. Travma sonucu epidermal hücrelerin kemik içine girmesi ve proliferasyonu ile ortaya çıktıkları düşünülmektedir. Tanı konması çok zordur. Başlıca bulguları, tutulum olan bölgede şişlik ve ağrıdır; ancak kızarıklık ve hareket kısıtlılığı tabloya eşlik edebilir ve genellikle yavaş büyüdükleri için geç dönemde belirti verir. Klinik görünümü ile tüm iyi ve kötü huylu kemik tümörlerini, enfeksiyonları ve dermatolojik hastalıkları taklit edebilir. Bu çalışmadaki amacımız, çok nadir olarak gözlenen kemik yerleşimli epidermal kist olgusunun sunulması ve ayırıcı tanısında karşılaşılabilecek zorlukların tartışılmasıdır. Anahtar Kelimeler: Epidermal kist, el kemikleri SUMMARY Epidermal cysts are commonly seen in subcutaneous tissue but intraosseous localisation is extremely rare. As a result of trauma, epidermal cell migration and proliferation occured in to the bone. Diagnosis of this lesion is usually difficult; symptoms and clinical findings include local signs of inflamation-like swelling, decreased range of motion erythema and pain which is the most frequent symptom clinical appearance of the lesion might closely mimic benign soft tissue tumor-like lesions, low grade infections or dermatologic disorders. The aim of this study is to report a rare case of intraosseous epidermoid cyst of the distal phalanx and discuss difficulties in the differential diagnosis. Key Words: Epidermal cyst, hand bones İletişim Adresi: Yrd. Doç. Haluk ÖZCANLI Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Ortopedi-Travmatoloji Ana Bilim Dalı, ANTALYA E-mail: ozcanli@akdeniz.edu.tr 2009; yıl: 84 sayı: 3 (93-95) 93
Haluk ÖZCANLI ve ark. GİRİŞ Epidermal kistler yumuşak dokuda sık gözlenmelerine karşın, kemikte çok nadir olarak yerleşirler. İlk olarak Sonntag (1) tarafından 1923 yılında tanımlanmasına rağmen, sonraki yıllarda literatürde kısıtlı sayıda olgu sunumları mevcuttur. Carroll, kısıtlı sayıda görülme oranlarını bu lezyonların tanısının yeterince doğru olarak konamamasına bağlamıştır (2). Kemik yerleşimli epidermal kistler genellikle kafa kemikleri ve flankslarda görülür (3). Bu çalışmadaki amacımız, çok nadir olarak gözlenen kemik yerleşimli epidermal kist olgusunun sunulması, tanıda karşılaşılabilecek zorlukların ve ayırıcı tanıların literatür bilgileri ışığında değerlendirilmesidir. Resim 1: Ön arka ve yan grafilerde 4. parmak distal falanksta düzgün sınırlı osteolitik lezyon. 94 OLGU SUNUMU Elektrik teknisyeni olan ve sağ el 4. parmak ucunda ısı değişiklikleri ve dokunma ile ortaya çıkan ağrı yakınmaları ile polikliniğe başvuran 32 yaşındaki erkek olgu değerlendirilmiştir. Hikâyesinde belirgin bir travma öyküsü olmayan olgunun fizik muayenesinde palpasyon sırasında tırnak yatağında minimal hassasiyet dışında bulguya rastlanmamıştır. Direkt radyolojik incelemede distal falanksta düzgün sınırlı osteolitik lezyon izlenmiştir (Resim 1). Glomus tümörü ön tanısı ile planlanan ameliyatta tırnak kaldırılmış, uygun olan bölgeden tam kat tırnak yatağı kesilerek kemiğe ulaşıldığında beyaz renkli yoğun kıvamlı lezyon izlenmiş ve kürete edilmiştir. Histopatolojik değerlendirmede epidermal kist tanısı konmuştur (Resim 2). Olgu klinik ve radyolojik olarak takibe alınmış, üç yılın sonunda nüks izlenmemiştir. 2009 Resim 2: H&E x200 granüler tabakası belirgin, hiperkeratotik çok katlı yassı epitel ile döşeli kistik yapı. TARTIŞMA Kemik yerleşimli epidermal kist elde çok nadir olarak gözlenmektedir. Etiyolojik olarak en sık görülen etken, travmadır (1,4). Travma sonucu epidermal hücrelerin kemik içinde proliferasyonu ile ortaya çıktığı düşünülmektedir (1,4). Literatürde tanımlanmış çok kısıtlı sayıdaki olgularda en sık 25-50 yaş arasında, genellikle erkeklerde ve sol el distal falanks yerleşimli oldukları bildirilmiştir (5). Hastaların yakınmaları tutulum olan bölgede şişlik ve ağrıdır, ancak kızarıklık ve hareket kısıtlılığı da eşlik edebilir (2,6). Genellikle yavaş büyüdükleri için geç dönemde belirti verirler. Bir olguda geç tanı konmasına bağlı olarak iyi diferan-
Distal Falanks Yerleşimli Epidermal Kist siye skuamoz hücreli karsinoma malign transformasyon bildirilmiştir (2,7). Klinik görünümü ile tüm iyi ve kötü huylu kemik tümörlerini ve enfeksiyonları taklit edebilir. Radyolojik olarak enkondrom, basit kemik kistleri, multipl myelom, metastatik lezyonlar, dev hücreli tümörler ya da glomus tümörleri ile karışabilir (3-6,8-10). Özellikle enkondromlar ve glomus tümörleri ayırıcı tanıda önemlidir (6,10). Enkondromlar genellikle ağrısız şişlik oluşturur ve daha sık olarak proksimal falanksta gözlenirler. Glomus tümörleri ise genellikle kemik dışı yerleşir ve kemik lezyonları sekonder olarak ortaya çıkar. Genellikle renk değişikliği ve ağrı oluştururlar. Manyetik rezonans görüntüleme tanıda yardımcı olsa da kesin tanı histopatolojik olarak konmalıdır (6,10). Epidermal kistler klinik ve radyolojik olarak birçok hastalığı taklit edebilir. Ayırıcı tanıda akla getirilmeleri tanı ve tedavi sürecini hızlandıracaktır. KAYNAKLAR: 1. Sonntag. Epithelial cyst in finger stump. München. Med. Wchnschr, 1923;70:1055-6. 2. Carroll RE. Epidermoid (epithelial) cyst of the hand skeleton. Am J Surg 1953;85(3):327-34. 3. Roth SI. Squamous cyst involving the skull and distal phalanges. J Bone Joint Surg Am 1964;46:1442-50 4. Handa U, Kumar S, Mohan H. Aspiration cytology of epidermoid cyst of terminal phalanx. Diagn Cytopathol 2002;26(4):266-7. 5. Fısher ER, GJ, Skerrett P. Epidermal cyst in bone. Cancer 1958;11(3):643-8. 6. Musharrafieh RS, Tawil AN, Saghieh SS, Macari G, Atiyeh BS. Epidermoid cyst of the thumb. Orthopedics 2002;25(8):862-63 7. Davies MS, Nicholson AG, Southern S, Moss AH. Squamous cell carcinoma arising in a traumatically induced epidermal cyst. Injury 1994;25(2):116-7. 8. Patel K, Bhuiya T, Chen S, Kenan S, Kahn L. Epidermal inclusion cyst of phalanx: a case report and review of the literature. Skeletal Radiol 2006;35(11):861-3 9. Trias A, Beauregard G. Epidermoid cyst of bone. Can J Surg 1974;17(1):35-6. 10. Nakajo M, Ohkubo K, Nandate K, Nagano Y, Shirahama H, Nakajo M. Intraosseous epidermal cyst of the distal phalanx of the thumb: radiographic and magnetic resonance imaging findings. Radiat Med 2005;23(2):128-32. 2009; yıl: 84 sayı: 3 (93-95) 95