BOYUN KİTLELERİ 392
BOYUN KİTLELERİ A. KONJENİTAL BOYUN KİTLELERİ B. ENFEKSİYÖZ-İNFLAMATUVAR BOYUN KİTLELERİ C. NEOPLASTİK BOYUN KİTLELERİ KONJENİTAL BOYUN KİTLELERİ TİROGLOSSAL DUKTUS KİSTİ Tiroid bezi embriyonel hayatta dil kökünde oluşur ve tiroglossal kanaldan inerek embriyonel hayatın 7. haftasında hyoid korpusu içine yerleşir ve bilobe olarak tiroidi oluşturur. Kanal 10. haftada kapanır. Dil kökündeki kısmı foramen caecum denen bir çukurluk olarak sonlanır. Normal göçten sonra kanalın bir bölümünün kaybolmayıp kistik hal almasıyla tiroglossal duktus kisti (TDK) oluşur. Kist, tiroglossal duktus un yolu boyunca herhangi bir yerde görülebilir. En sık infrahyoid bölgede (%80) ortaya çıkar. Ancak intralingual (%2), suprahyoid (%8), suprasternal (%10) yerleşimlide olabilir. Kitle %90 oranında orta hatta, %10 oranında ise hafif lateraldedir. Lateralde ise %95 soldadır. TDK en sık görülen konjenital boyun kitlesidir (tüm konjenital kitlelerin 1/3 ü). Genellikle 10 yaş altında görülür. Ancak hastaların %35'i 30 yaş üzerindedir. Konjenital bir hastalık olmasına rağmen kistin geç olarak ortaya çıkmasının sebebi, embriyonel hayatta kaybolmayan tiroglossal duktus epitelyal artıklarının, geçirilen ÜSYE tarafından stimüle edilerek büyümesidir. TDK ağrısız, mobil, yumuşak bir kitle olarak karşımıza çıkar. Enfekte olduğunda ağrı, ciltte hiperemi ve odinofaji gelisir. TDK spontan veya cerrahi olarak dışarı açılırsa buna tiroglossal fistül denir. Kistin duktus aracılığı ile olan bağlantısı, dilin öne-arkaya hareketleri ve yutma sırasında mobilizasyona neden olur, kitlenin bu vertikal hareketi FM de tipiktir. TDK'nın ayırıcı tanısı dermoid kist, LAP, lipom, ektopik tiroid dokusu, tiroid nodülü, tükrük bezi tümörleri ile yapılmalıdır. Özellikle dermoid kist benzer öykü ve FM bulguları nedeniyle bazen ancak intraoperatif ayırtedilebilir. TDK içinde kalın visköz mukus varken, dermoid kist içinden peynirimsi bir materyal çıkar ve duktus yoktur. Ayırıcı tanıda İİAB faydalıdır, lezyonun kistik özelliklerini gösterir. Ayrıca ektopik tiroid dokusundan ayırıcı tanı, hem de hastanın fonksiyon gören tiroid dokusunu saptamak amacı ile eskiden tiroid sintigrafisi yapılırken günümüzde ucuz, kolay ve radyasyon içermeyen USG ön plandadır. 393
Ektopik tiroid dokusu, tiroidin foramen caecumdan normal yerine inerken iniş yerinde herhangi bir yerde kalması ile olur. Sıklıkla intralingual bölgededir. Dilkökünde ve vallekulanın önünde, orta hatta, sapsız, hassas olmayan, kırmızımsı bir kitle olarak yer alır. Sıklıkla benigndir ve orofarinkste yerleşir. Kitle normal veya immatür tiroid dokusu içerebilir ve bu fonksiyonel veya disfonksiyonel olabilir. Lingual tiroidi bulunan hastaların %70'inde boyunda tiroid dokusu yoktur. Cerrahi; kontrolsüz hipertiroidizm, hemoraji, semptomatik büyüme veya malignite düşünülüyorsa endikedir. Böyle bir kitlede cerrahi yaparken bu kitlenin hastanın tek tiroid dokusu olabileceği unutulmamalıdır. TDK tedavisi cerrahidir. Ancak kist enfekte ise önce sistemik antibiyotiklerle tedavi edilmelidir. Cerrahi; kistin, duktusun ve hyoid kemik korpusunun eksizyonunu içerir (Sistrunk Ameliyatı). Kanal dil köküne kadar izlenip alınmalıdır. Rekürrens %3'dür. Hyoid kemik korpusu ve derin eksizyon yapılmazsa Tiroglossal duktus kisti rekürrensler daha sıktır (%50). Cerrahi sırasında hipoglossal sinire dikkat edilmelidir. Tiroglossal kistten nadir de olsa malign dejenerasyon riski bildirilmiştir (papiller tiroid karsinomu). Bu nedenle spesmen her zaman histopatolojik incelemeye gönderilmelidir. BRANKİAL YARIK ANOMALİLERİ Fetal gelişim sırasında yok olması gereken brankial yarıkların yok olmaması nedeniyle oluşan ve lateral boyunda en sık karşılaşılan konjenital boyun patolojisidir. Boyun lateralinde görülen kistik kitlelerde ilk akla gelmelidir. Brankial yapılar; embriyonel hayatın 3 ila 7. haftaları arasında gelisen mezodermal arklar, yarıklar ve keselerden oluşur. Bir insanda her iki tarafta 6 tane brankial ark, 5 tane brankial yarık ve 5 tanede brankial kese mevcuttur. Bu yapılar gelişim süresince birbirine yaklaşırlar, ancak aralarında bağlantı oluşmaz. Brankial keselerden birincisi tuba östaki ve orta kulak boşluğunu, ikinci brankial kese, üzerinde tonsilla palatinanın bulundugu fossa tonsillarisi, üçüncü ve dördüncü brankial keseler parotid gland ve timusu, beşinci brankial kese ise ultimobrankial cisim denen ve insanda genellikle ortadan kalkan yapıyı oluşturur. Brankial arklar kendine ait arteri, siniri, kası ve hyalin kıkırdaktan oluşan iskelet yapısı ile boyun bölgesinin oluşumunu sağlar (ör: yüzün mimik kasları, stapes kası, stapes kemiği, stapedial 394
arter, 2. brankial arktan gelişir). Birinci brankial yarıktan dış kulak yolu oluşurken diğer brankial yarıklar ortadan kalkarlar. İkinci brankial ark hızlı bir gelişim göstererek ikinci, üçüncü ve dördüncü brankial yarıkları örter. Böylece brankial yarıklar geçici olarak bir boşluk (His'in servikal sinüsü) halini alır ve daha sonra kapanırlar. Eger bu boşluklar ortadan kalkmazsa doğumdan sonraki dönemde brankial kist olarak karsımıza çıkar. Brankial yarık kistleri, rekürren enfeksiyonlar, kozmetik deformite ve şüpheli malignensi potansiyeli nedeniyle tedavi edilir. Tedavide insizyon ve drenaj yapılmaz, öncelikle varsa enfeksiyon kontrol altına alınır, daha sonra kist kanalı ile beraber eksize edilir. Birinci brankial yarık kisti: Tüm brankial yarık kistlerinin %5'ini oluşturur. İki tipe ayrılır. Tip I'de lezyon genellikle preaurikuler bölgededir. Kist, sinüs veya dış kulak yoluna açılan fistül şeklinde olabilir. Yerleşimleri dış kulak yoluna paralel ve fasial sinirin lateralindedir. Kulak önünde şişlik ve infeksiyona baglı sinüs ağzından akıntı şikayeti vardır. Tedavi kist veya sinüs traktusunun eksizyonudur. Tip II'de ise lezyon mandibula köşesine çok yakındır. Parotis beziyle yakından ilgilidir ve fasial sinirin lateralinde, medialinde veya dallarının arasında uzanan traktusu olabilir. Kistin ve traktusun eksizyonu genellikle süperfisiyel parotidektomi gerektirir. Fasial sinir korunmalıdır. İkinci brankial yarık kisti: En sık görülen (%95) brankial anomalidir. SKM kasın ön kenarı boyunca belirgin, yerleşir. yuvarlak, Sınırları yumuşak kitle (sıklıkla) veya bazen dışa açılan sinüs ağzı şeklinde ortaya çıkar. Traktus 9. veya 10 kraniyal sinirlerin yakınında yukarıdan mediale döner. İç ağzı konstrüktör İkinci brankial yarık kisti faringeus media kasının yakınında sonlanır yada farinks içine açılır. Bu açılma en sık fossa tonsillarise olsa da nazofarinks yada hipofarinkse de olabilir. Kist yumuşak, ağrısız, mobil ve değişen boyutlardadır. Genellikle 2. ve 4. dekatlar arasında ortaya çıkar. Geç ortaya çıkışı ÜSYE sonucu büyümesine bağlıdır. Kitlenin büyüklüğüne bağlı olarak dispne, disfaji ve disfoni oluşabilir. Dışa açılma varsa infeksiyon sırasında akıntı olabilir. Teşhis, klinik bulgular ile USG, BT gibi radyolojik tetkiklerle konur. Tedavi kist, sinüs ve traktusun eksizyonudur. Üçüncü brankial yarık kisti: Oldukça seyrek görülür. Yerleşimi yine SKM ön kenarı boyunca ancak daha inferiordadır (tiroid üst kutbu civarında). A.karotis communis'in lateralinde 12. kraniyal sinirin üstünde ve 11. kraniyal sinirin altında olarak yukarıya doğru ilerler. Daha sonra mediale dönerek tirohyoid membran seviyesinde sinüs piriformise açılır. Teşhis ve tedavi 2. brankial yarık kisti ile aynıdır. 395
Dördüncü brankial yarık kisti: Çok çok enderdir. Bu kistin traktusu a.karotis communis ve aorta ile ilişkili olarak çok uzun bir yol izler. HEMANJİOM Hemanjiom, çocuklarda en sık görülen baş-boyun tümörüdür, %95'i doğumda yada doğumdan sonraki ilk birkaç ay içinde ortaya çıkar ve büyürler. Olguların % 90 ı birkaç yıl içinde (6-7 yaşına kadar) tedavisiz spontan regresyona uğrar. Sıklıkla ciltte ve mukozal yüzeylerde diffüz lezyon şeklindedir ancak derin dokuları da (parotis, boyun, oral kavite..) tutabilir. Cilde yerlestiğinde tanı kolaydır. Boynun derin dokularında yerleşim gösterdiğinde yumuşak, üzerindeki ciltte mavimsi renk değişikligi yapan, aglama ile boyutları değişebilen bir kitle yapar. Vücudun başka yerlerindeki hemanjiomlarla birlikte olabilir. Histolojik olarak kapiller, kavernöz, mikst, profileratif ve infiltratif hemanjiom seklinde gruplara ayrılır. Tanısı inspeksiyonla kolaydır. Kitle şeklindeki hemanjiomlarda BT ve MRI'la lezyonun yaygınlığı hakkında bilgi edinilebilir. Anjiografi tümörü besleyen damarı belirlemek için yapılabilir (gerekirse). Olguların çoğu spontan regrese olmakla birlikte geç ortaya çıkan ve derin yerleşimli lezyonların spontan iyileşme ihtimalleri azdır. Hızlı büyüme gösteren, vital yapıları tutan (solunum veya sindirim pasajını tıkayan), sık infekte olan veya kanayan hemanjiomlarda aktif tedavi gerekebilir. Tedavide en sık olarak kullanılan ajan steroidlerdir. Bazı hemanjiomlar steroide dramatik cevap verirler. Spontan regresyon göstermeyen veya derin yerleşimli hemanjiomlarda cerrahi müdahale gerekebilir. Anjiografi eşliğinde yapılan embolizasyon sonrası tümörü besleyen damar baglanarak kitle çıkarılır. Yine CO2 lazer cerrahisi de tedavide kullanılabilir. Sklerozan tedavi ve RT de denenmiş yöntemlerdendir artık pek kullanılmamaktadır. LENFANJİOM Lenfatik sistemin konjenital malformasyonudur. Lenfatik kanallardaki bozukluğa bağlı olarak genişlemesiyle oluşur. Yaklaşık %60-70'i doğumda mevcuttur. 2-3 yaşına kadarda %90'ı ortaya çıkar. En sık baş-boyun bölgesinde görülür. Vücudun başka yerlerinde de görülebilir. 3 grup lenfanjiom vardır. Üçü birden aynı lezyonda bulunabilir. Lenfanjioma simplex (damar yumağı), ince duvarlı kapiller genişlemeler iken kavernöz lenfanjiom (dilate lenf damarları) biraz daha geniş lenfatik damarlardan oluşur. Bunlar dudaklar, dil, dilkökü ve yanakta soluk, yumuşak, fluktuan lezyonlar olarak ortaya çıkar. Kistik higroma ise hemen her zaman boyunda görülür ve kafa tabanına ve mediastene kadar uzanabilen kistik genişlemelerdir. Kistik higroma boyunda en çok posterior üçgende görülür. Anterior üçgene uzanım sıktır. Doğumda ortaya çıkanlar daha büyüktürler. 3 yaşından sonra görülenler ise fazla büyümezler. Kistik higroma boyunda, ağrısız, yumuşak, hamurumsu kıvamda bir kitle olarak görülür. Basınçla kaybolması ve geri eski haline gelmesi ve transillüminasyon tipik özellikleridir. 396
Kozmetik deformite dışında genellikle semptom vermez. Bazen çok geniş olursa veya anterior üçgende olursa faringeal kompresyon yada hava yolu obstruksiyonu yapabilir. Kist içine kanama lezyonun boyutlarında ani büyüme yapabilir. USG'de ince duvarlı, multiseptalı, kistik lezyon olarak belirir. BT'de yine septalı kistik kitle görülür. BT lezyonun yayılımını ve komşu yapılarla iliksisini saptamada da kullanılır. Mediasten yayılımıda radyolojik olarak incelenmelidir. Kistik higroma spontan regresyona uğramadıgı için cerrahi eksizyon gerektirir. Bazı yazarlar bunun hemen yapılmasını önerirken bazıları da 3-4 yasına kadar beklemeyi uygun görür. Cerrahi eksizyon sırasında tüm lezyonun çıkarılması ve komşu yapıların korunması esastır. Ancak yayılma özelliğinden dolayı bu her zaman mümkün olmaz. Bu nedenle (tam olarak çıkarılmazsa) nüks sıktır. Ameliyat sırasında sinir hasarına (fasiyal sinirin mandibuler dalı, spinal aksesuar sinir ve n.vagus) dikkat edilmelidir. RT hem komşu dokulara zarar vereceği için hem de malignite riskini arttıracağı için denenmiştir, ancak başarılı olmamıştır. uygulanmamalıdır. Sklerozan madde enjeksiyonları LARİNGOSEL (KONJENİTAL) Laringeal sakkülün hava ile dolu anormal dilatasyonu ile oluşur. Larinks sakkülünün hava ile anormal genişleyerek fıtıklaşması da denebilir. Enfekte olursa laringopyosel denir. Konjenital veya edinilmiş (trompet çalanlarda, cam işcilerinde, sesini zorlayanlarda, yaşlılarda) olabilir. 3 tipi vardır: İnternal tipte genişleme larinks içine sınırlıdır. Paraglottik mesafede tiroid kartilaj ile band ventrikül arasında band ventrikülü medialize edecek şekilde büyür. Eksternal tipte tirohyoid membranın lateralinden dışarı çıkar, boyunda (SKM anteriorunda) kitle olarak belirir. Mikst (kombine) tipte her ikiside vardır. Genelde asemptomatiktir, çoğu zaman radyolojik incelemelerde tesadüfen saptanır. Semptomatik olgularda ses kısıklığı, stridor, globus hissi, horlama görülebilir. Muayenede band ve ariepiglottik foldda şişlik görülebilir. Eksternal ise boyun lateralinde yumuşak, komprese edilebilen kitle vardır. BT tanıda yeterlidir. Semptomatikse cerrahi olarak (endoskopik veya eksternal) çıkarılır. Eksternal yaklaşımda superior laringeal sinirin korunmasına dikkat edilir. TİMİK KİST Timus 3. ve 4. brankial keselerin aşağı dogru uzanarak orta hatta birlesmesi sonucu oluşur. Bu duktus hayatın 9-10. haftalarında ortadan kalkar. Ancak duktus persistans gösterir ve kistik bir hal alırsa timik kist gelisir. Bu kistler oldukça seyrek görülür. Timik kist boynun lateralinde, SCM önünde yada supraklavikuler bölgede, ön mediastene dogru uzanan kitle şeklinde belirirler. Genelde yavaş büyür, asemptomatiktir. Enfekte olursa ağrılı olabilir ayrıca hızlı büyüyüp solunum sıkıntısına sebep olabilirler. Teşhis için FM ve radyolojik tetkikler gerekir. Tedavisi cerrahi eksizyondur. Kesin tanı Hassal cisimciklerinin görülmesi ile olur. 397
TERATOM Her üç germinal tabakayıda içeren konjenital lezyonlardır. Genellikle doğumda veya ilk yılda mevcuttur. 1 yaşından sonra görülmeleri çok seyrektir. Maternal polihidramniosun predispozan faktör oldugu düsünülmektedir. Teshiste radyoloji çok önemlidir. Kalsifikasyon ve kist içindeki dental elementler görülebilir. Boyutu genellikle büyük olduğu için (laterali ve orta hattı tutabilir) trakea ve özefagus itilmis olabilir ve solunum ve beslenme problemlerine yol açabilir. Ayırıcı tanı kistik higroma, brankial kist, laringosel ve lipom ile yapılmalıdır. Teratomun tedavisi cerrahi eksizyondur. Müdahale edilmeyen hastaların çoğu ölür. DERMOİD KİST Konjenital veya akkiz olabilir. Submental bölgeden suprasternal çentiğe kadar orta hatta herhangi bir seviyede olabilir. En sık submental bölgededir. Mylohyoid kasın yüzeyelinde veya derininde bulunur. %20'si ağız içine doğru büyür. Dermoid kistler, kıl, kıl follikülleri, sebase glandlar, ter bezleri gibi deri ekleri içerir. Tek semptom ağrısız şişliktir. Sebaseöz içeriğin birikimine bağlı olarak yavaş büyür. Tedavi cerrahi eksizyondur. Tiroglossal duktusa klinik olarak benzer ancak intraoperatif duktus olmamasıyla ve içerik farklılığıyla ayırt edilebilir. Epidermoid kistler, peynirimsi keratinöz materyal içeren, deri ekleri bulunmayan kisttir. TORTİKOLLİS Konjenital müsküler tortikollis doğumda veya hemen sonrasında ortaya çıkar. SKM içerisinde fibrozis ve bunun sonucu olarak kontraksiyon ile kas liflerinin kısalması sebebiyle gelişir. Etyolojide uterus içinde başın anormal pozisyonda olması, doğum travması, kas içine kanama rol oynayabilir. Çocukta boyun lateralinde kas içinde hassas olmayan, sert, fibröz kitle palpe edilir. Baş lezyon tarafına, yüz ise karşı tarafa döner. Tedavi baslangıçta konservatiftir. Pasif germe hareketleri yapılır. Çoğunlukla düzelir. Tedavi 3-4 yaşından önce yapılırsa yüz asimetrisi tamamen kaybolabilir. Ancak geç kalmış ya da ileri yaş olgularda bu tedavi başarısız kalır, cerrahi tedavi yapılmalıdır. SKM nin sternal ve klaviküler veya tendonları parsiyel eksize kesilir edilir. Tortikollis Postoperatif fizik tedavi devam eder. 398
PLUNGİNG (DALAN) RANULA Ağız tabanının retansiyon kistleri veya mukoselleridir. Sıklıkla yavaş büyüyen ağrısız submental kitle olarak çıkarlar. Sublingual bezlerden köken alırlar ve milohyoid kasların arasından boyuna doğru dalarlar (plunging). Tedavisi sublingual bezle birlikte kitle eksizyonudur. ENFEKSİYÖZ-İNFLAMATUVAR BOYUN KİTLELERİ LENFADENİT Hemen her yaşta görülebilir. Çocuklukta daha sıktır. Üst solunum yollarının viral veya bakteriyel enfeksiyonu sonucu ortaya çıkar. Üst solunum yolu enfeksiyonuna ait semptomlarla birliktedir. Submandibuler bölgede sık rastlanır. ENFEKSİYÖZ MONONÜKLEOZ EBV virüsünün yol açtığı bu enfeksiyon ateş, anjin, multipl servikal LAP (genellikle arka üçgende) ve hepatosplenomegali ile karakterizedir. DERİN BOYUN ENFEKSİYONLARI Boyundaki potansiyel boşluklarda enfeksiyon gelişmesidir. Etyolojide en sık suçlanan kaynaklar dental, tonsiller ve farengeal enfeksiyonlardır. Genellikle sublingual ve submandibuler boşluk tutulur. Genellikle mikst flora hakimdir. En sık görülen bulgular ağrı, ateş, boyun hareketlerinde kısıtlılık ve boyunda şişliktir. Tedavinin esasını intravenöz antibiyotik tedavisi oluşturur. Enfeksiyonun, apse formasyonuna dönüşmesi ve medikal tedaviye yanıt vermemesi durumunda cerrahi drenaj uygulanır. Ayrı bir bölüm olarak ayrıntılı anlatıldı. SİALOADENİT Tükrük bezlerinin akut veya kronik infeksiyöz hastalıklarıdır. Tükrük bezleri kısmında anlatıldı. GRANÜLAMATÖZ İNFLAMATUAR HASTALIKLAR Kedi tırmığı hastalığı: Hafif ateş, halsizlik eşlik edebilir. Tedavisiz normal boyutlara döner. Aktinomikozis: Etkeni Actinomyces israelii olan bu enfeksiyona, oral mukozal travma ve kötü ağız hijyeni olan kişilerde daha sık rastlanır. Fistülize olan akıntıda sülfür granülleri görülür. Tedavi penisilindir. Tüberküloz: Mycobacterium tuberculosis'e bağlı enfeksiyon, erişkin yaş grubunda, genellikle arka üçgende ve supraklaviküler bölgede lokalize olur. Tüberküloz servikal adenitis (scrofula da denir) ekstrapulmoner tüberkülozun en sık bulgusudur. Sıklıkla bilateral veya multipldır. Fistül 399
oluşumu görülebilir. Kilo kaybı, iştahsızlık ve ateş yapabilir. Sıklıkla geçirilmiş tüberküloz veya tüberkülozlu ile kontakt öyküsü vardır. Çoğunda PPD testi pozitiftir. Tüberküloz tanısı bakteri kültürü, PPD testi, histopatolojik inceleme ile konur. Atipik tüberküloz: Mikobakteriler etkendir. Fistülizasyon nadirdir. Çoğunda PPD testi negatif veya zayıf pozitiftir. Tüberkülozlu ile kontakt öyküsü yoktur. atipik mikobakteriyel enfeksiyonda cerrahi yapılır. Toksoplazma: Arka üçgende, tek, büyük lenf nodu olarak ortaya çıkar. Ateş, halsizlik, boğaz ağrısı, miyalji yapabilir. Etkeni Toxoplazma gondii'dir. AİDS gibi immun sistemin baskılandığı durumlarda ciddi sorunlara yol açabilir. Bruselloz: Kaynatılmamış süt veya süt ürünleri ile bulaşır. Küçük gram negatif bir basil olan Brusella etkendir. Boyun ile birlikte yaygın lenfadenopati, halsizlik ve ateş gibi sistemik bulgular eslik edebilir. Tanıda serolojik testler (gruber-widal aglütinasyon testi) ve kültürden yararlanılır. Fungal enfeksiyonlar: Fungal enfeksiyonlar immun sistemi baskılanmış kişilerde ve genellikle Candida, Histoplasma, Aspergillus gibi patojenlerle ortaya çıkar. AİDS: HIV pozitif hastalarda, en belirgin bulgu kronik persistan lenfadenopatidir. Birçok fırsatçı patojen yol açar. Kist hidatik (Hidatik kist hastalığı; Ekinokokkozis): Echinococcus granulosus adlı tenyanın larvalarının neden olduğu parazitik bir enfestasyondur. Büyük ve küçükbaş hayvan yetiştiriciliğinin yaygın olduğu kırsal kesimlerde ve köpek besleme alışkanlığının bulunduğu insan topluluklarında sık görülür. En sık karaciğer (%55) ve akciğerde tutulumları (%45) da görülmekte birlikte görülebilmektedir. başka İzole organ baş-boyun tutulumu oldukça nadir olup ülkemizde dahil olmak üzere ekinokokkozisin endemik olduğu ülkelerde, boyun bölgesindeki kistik lezyonların ayırıcı tanısında, kist hidatik de akla gelmelidir. Tanı esas olarak dikkatli bir hasta hikayesi, fizik muayene bulguları, radyolojik yöntemler, aspirasyon ve serolojik testler ile konulmaktadır. Aspirasyon sırasında kaya suyu tabir Boyunda kist hidatik edilen görünüm tipiktir. Tedavide cerrahi altın standart olarak kabul edilmektedir. Benzimidazol türevleri cerrahi yapılamayacak olgularda ya da cerrahi sonrası rekürrensleri önlemek için kullanılır. Bu olgularda karaciğer ve akciğer tutulumu olup olmadığı mutlaka araştırılmalıdır. 400
İdiopatik inflamatuvar hastalıklar: Castleman, Kawasaki, Rosai-Dorfman hastalığı gibi bazı nonenfeksiyöz idiopatik inflamatuvar hastalıklar boyunda kitleye yol açarlar. NEOPLASTİK BOYUN KİTLELERİ TİROİD NEOPLAZMLARI Tüm boyun kitlelerinin yarıdan fazlasını tiroide ait kitleler oluşturur. Büyük kısmı benign olan bu lezyonlar, boyun ön kompartmanında kitle ile karşımıza çıkar. Genç erişkin ve yaşlı grupta kadınlarda daha fazla görülür ve benign natür ön plandadır. Tiroid hastalıkları bölümünde ayrıntılı olarak anlatıldı. TÜKRÜK BEZİ NEOPLAZMLARI Kulak önünde, aşağısında, angulus mandibula düzeyinde, submandibuler üçgende büyüyen kitleler olarak görülür. Ağrı, hızlı büyüme fasiyal paralizi ve fiksasyon maligniteyi akla getirir. Tanıda İİAB faydalıdır. Tükrük bezi hastalıkları bölümünde ayrıntılı olarak anlatıldı. LİPOM Vücutta en sık görülen yumuşak doku tümörüdür, boyunda nadirdir. Genelde noninfiltran ve asemptomatiktir. Tedavi cerrahi eksizyondur. Nüks nadirdir. RABDOMYOSARKOM En sık görülen yumuşak doku sarkomudur. 2-5 ve 15-19 yaş grubunda pik yapar. Tedavi cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi gerektirir. LENFOMA Lenfomalar, Hodgkin (HL) ve non-hodgkin lenfoma (NHL) olarak ikiye ayrılır. Baş-boyun bölgesinde en sık non-hodgkin lenfoma görülür. Bu lezyonlar pediatrik ve genç erişkin yaş grubundaki tüm neoplazmların büyük bir oranını oluşturur. Servikal lenfadenopati her iki lenfoma tipinde de en sık görülen baş-boyun bulgusudur. Şüpheli lezyonlardan (tek, asimetrik, supraklaviküler) İİAB ve biyopsi yapılmalıdır. Hodgkin Lenfoma: En sık görülen semptomu boyunda kitledir. Lenf bezlerinin büyümesi sonucu oluşan bu kitle en çok supraklaviküler bölgede ve alt juguler bölgede görülür. Tek bir lenf nodu tutulumu veya zincir seklinde tutulum olabilir. Değişik büyüklükte olabilen lenf nodları silgi sertliğinde, düzgün yüzeyli, orta büyüklükte, mobil ve ağrısızdır. HL, NHL'den farklı olarak daha genç yaş grubunda görülür ve servikal bölge ile birlikte mediastinal lenf nodları 401
tutulumu daha sıktır. Sistemik belirtiler (açıklanamayan nedenle %10'dan fazla kilo kaybı, sebebi belirlenemeyen ateş veya gece terlemeleri) daha fazla görülür. Non-Hodgkin Lenfoma: Daha ileri yaş grubunda görülür. Servikal bölge ile birlikte abdominal lenf nodları tutulumu daha sıktır. Hodgkin hastalığına göre daha fazla ekstranodal tutulum gösterir. Bu ekstranodal tutulum baş-boyun bölgesinde en sık Waldeyer halkası olmak üzere nazal kavite, paranazal sinüs, oral kavite, larinks ve orbitada görülür. Karaciğer, akciğer, kemik iliği sık tutulan ekstralenfatik lokalizasyonlardır. PARAFARENGEAL BÖLGE TÜMÖRLERİ Parafarengeal bölge (PB) kafa tabanından hyoide kadar uzanır. Tabanı kafa tabanında, tepesi de hyoidde olan bir huni seklindedir. Farinksin lateral ve arka kısmını oluşturur. Medial duvarda karotis kılıfı ve daha derinde faringeal konstrüktörler, lateralde ise medial pterigoid kas, mandibula ve parotis sınırlandırmaktadır. PB, stiloid çıkıntı vasıtasıyla iki alt bosluğa ayrılmaktadır; anteriorda musküler ya da prestiloid kompartıman, posteriorda ise nörovasküler ya da poststiloid kompartıman. Prestiloid boslukta vital bir yapı yoktur, yağ dokusu, kas, lenf nodları ve konnektif doku içermektedir ve medialde fossa tonsillarisle komşudur. Poststiloid bosluk ise karotis kılıfını ve 9,10,11,12. kranial sinirleri içermektedir. Parotisin bir kısmı da prestiloid bolgededir. Parafaringeal bölge tümörleri genellikle benigndir. En sık görülen parotisin derin lob tümörleridir (%50). Ancak parotis tümörlerinin sadece % 5'i parafaringeal bölgeden kaynaklanır (çoğu yüzeyeldir). PB nin geri kalan tümörleri; % 30 nörojenik tümörler (schwannoma, nörofibroma ve paraganglioma), % 20 lenfomalar, ve nadiren lipom, rabdomyoma, meningioma ve rabdomyosarkoma ve baş-boyundan gelen metastatik tümörlerdir. Prestiloid bölge tümörleri: Lezyonların çoğu parotis derin lobundan kaynaklanan pleomorfik adenomdur. Parotisin derin lob tümörleri stilomandibuler tüneli geçerek PB yi tutar. Stilomandibuler tünel; ramus mandibulanın arka kenarı ve stilomandibular ligament arasında kalan boşluktur. Tümör stilomandibuler tünelden geçerse hem boyunda kitle hem de lateral farinks duvarı ve tonsiller bölgede anteromediale itilme yapar ve bu duruma kum saati veya dambıl (dumbbell, halter) tümörler denir. Bunlar hemen daima parotis derin lobunun pleomorfik adenomudur. FM yanında kontrastlı BT tanıda en faydalı yöntemdir. Parafaringeal yağ dokusu tümörün önünde ise poststiloid bolgenin, tümörün arkasında ise prestiloid bölgenin tutulduğu düşünülür. Parafaringeal yağ dokusu BT'de tümörün önünde ya da arkasında radyolüsen bir alan olarak görülür. Poststiloid bölge tümörleri: En sık gorülen tümörler; paraganglioma, schwannoma ve nörofibromadır. Boyun lateralinde kitle olarak kendilerini belli ederler. Tedavileri cerrahi 402
eksizyondur. Schwannoma, en sık vagustan olmak üzere parafaringeal bölgedeki diger sinirlerden de (servikal sempatikler..) kaynaklanabilir. Kapsüllü olan bu tümör eksizyon sırasında sinirden sıyrılabilir. Norofibroma, schwannomanın aksine kapsülsüzdür ve sinirden sıyrılamaz, sinir kesilir. Gelişen ses problemleri için tiroplastiler gerekir. En sık görülen ise paragangliomalardır. Schwannoma ve nörofibromadan anjiografi ile ayırıcı tanısı yapılabilir. PARAGANGLİOMALAR (GLOMUS TÜMÖRLERİ) Otonom sinir sisteminin oksijen ve CO2 seviyelerinden sorumlu extraadrenal paraganglionik cisimlerinden (body) kaynaklanırlar. Nöroektodermal kökenli tümörlerdir (vasküler değil). Karotid cisimcikler, hipoksi, hiperkapni ve asidoz ile stimüle olan (yani arteryel ph, po 2, pco2 seviyelerine duyarlı) bir kemoreseptör olarak görev yaparlar, damarın adventisyasında yerleşirler. Baş-boyunda birçok yerde bulunan (karotis, vagus ganglionları, jüguler ven çevresi, timpanik kavite, nazal boşluk, nazofarinks ve orbita) bu mikroskobik yapılar (her biri yassı, ovoid ve 0.5x0.5x0.25mm boyutlarındadır), birçok sinir fibrilleri sayesinde arteryel vasküler yapılar ve kranial sinirlerle çok yakın ilişkili olup böylece ph ve arteryel O 2 basıncındaki değişiklikleri algılarlar. Bu cisimciklerden gelişen tümörlere paraganglioma denir. İyi kapsüllü, sert, kahverengi renkli tümörlerdir. Vasküler yapıları zengin fibröz bir stroması vardır. Kafa tabanından, arkus aortaya kadar bir alanda bulunabilir. Glomus tümörleri (glomus yumak demektir, çok sayıda küçük paraganglionik cisimcikler kümelenerek paraganglionik dokuyu oluştururlar), kemodektoma (kimyasal duyarlı cisimler olması nedeniyle) ve ayrıca non-kromaffin ganglioma gibi birçok değişik isimlerle anılmaktadır. Çünkü paraganglion cisimleri, katekolamin içeren granüler hücrelerden oluşurlar. Ancak tümörleri (paragangliomalar) nadiren katekolamin salgılarlar (non-kromaffin ganglioma). Bu durum histolojik olarak benzer oldukları adrenal medullanın paraganglionik hücrelerinden gelişen feokromositomalardan farklılık arzeder. Çünkü feokromositomalar katekolamin salgılarlar. Paragangliomalar kaynaklandıkları bölgeye göre isimlendirilirler. Glomus karotikum (karotis paraganglioması, karotis cismi tümörü, carotid body tümörü), glomus jugulare (juguler paraganglioma), glomus vagale (vagal paraganglioma) en sık görülenler ve klinik önemi olanlardır. Bunlar dışında daha seyrek olarak laringeal, nasal, nasofaringeal ve orbital paragangliomalar görülür. Baş-boyun dışında akciğer, retroperitonal, femoral arter, aort'un değişik yerlerinde ve memede paragangliom görülebilir. Boyun glomus tümörleri (karotikum ve vagale), genellikle boyun kitlesi nedeni ile gelen hastalarda, FM sırasında asemptomatik bir kitle olarak teşhis edilir. SKM anterior sınırında hyoid hizasında yerleşirler. Katekolamin salgılayan fonksiyonel tümörler paroksismal hipertansiyona neden olurlar. Bu tümörler, yavaş seyirli ve çoğuda benign olmalarına rağmen, 403
komşu vasküler ve nöral yapılara invazyon veya bası yapmaları nedeniyle ve üstelik spontan gerileme olmaması nedeniyle erken tanı ve tedavisi planlanmalıdır. Ayrıca benign tümör olmalarına karşın %5-10 oranında malign transformasyon gösterebilirler. Ayırıcı tanıda LAP, karsinom metastazları, parotid gland tümörleri, brankial kleft kistleri, nörilemmomalar ve karotid arter anevrizmaları yer alır. a. Karotid cisim tümörü (KCT, karotid paraganglioması, glomus karotikum): Karotis cismi karotid body, a. karotis kommunis bifurkasyon yerinde posteriorunda yerleşen, 5x2.5 mm boyutlarında en büyük paraganglionik doku topluluğudur. Karotid cisim tümörleri (KCT), bu paraganglionik hücrelerden gelişir ve tüm tümörler içerisindeki sıklığı %0,5'ten az olup nadir görülürler. KCT, glomus tümörleri içinde en sık görülendir. Bu tümörü sıklık sırasına göre glomus jugulare, glomus timpanikum ve glomus vagale izler. Diğer bölgelerde ise daha nadir görülürler. KCT; üst anterior üçgende, karotis bifurkasyonundaki kemoreseptör dokudan kaynaklanan, yavaş büyüyen ve sıklıkla nonfonksiyonel ve pulsatil boyun kitlesidir. KCT nin oluşum nedeni bilinmemektedir. Deniz seviyesinden yüksek yerde yaşayan insanlarda ve KOAH olanlarda artan insidans kronik hipoksinin etkenlerden biri olabileceğini düşündürmektedir. Her yaşta ortaya çıkabilmelerine rağmen en çok 40-60 yaşları arasında ortaya çıkar. Kadınlarda erkeklere oranla daha fazla (5 kat) görülürler. Yüksek rakımlı yerlerde daha sık görüldüğü iddia edilmektedir. KCT için 10 lar kuralı vardır. Vakaların % 10'unda aile öyküsü vardır, % 10'u malignleşir, % 10'u katekolamin salgılar, % 10'u multisentriktir (multipl odaktan gelişir, bu olgularda feokromositoma ile beraber olma ihtimali vardır). Hastalığın familyal formu otozomal dominant geçiş gösterir. Tüm glomus tümörleri gibi KCT de yavaş büyür ve belli bir boyuta gelinceye kadar asemptomatik seyreder. Tümör büyüdükçe disfaji, odinofaji, öksürük, disfoni gibi kraniyal sinirlere bası bulguları görülebilir. Boyunda hyoid kemik seviyesinde SKM önünde yavaş büyüyen diffüz kitle bu patolojiyi akla getirmelidir. Klasik olarak kitle horizontal yönde hareket ettirilebilir ancak karotise yapışık olduğu için sefalokaudal (vertikal) hareket ettirilemez (Fontaine belirtisi). Bazen pulsasyon veya oskültasyonda kitle üzerinde üfürüm duyulabilir ve tril alınabilir. Teşhis için önce şüphelenmek gerekir. Teşhiste öncelikle sıklıkla brankial kist, metastatik tümörler, lenfoma akla gelir ancak tanı radyoloji ile konur. Kontrastlı BT çok faydalıdır. Gerekirse MR istenebilir. Anjiografi sıklıkla istenir ve bifurkasyondaki tipik bükülme (lyre bulgusu, tümörün internal ve eksternal karotis arterleri deplase etmesi) tanıda yardımcıdır. KCT olabileceği düşünülen kitlelere tümörün yüksek vasküler yapısı nedeniyle açık biopsi yapılmamalıdır. İİAB uygulanabilir ancak gerek kalmaz, radyoloji tanı için yeterlidir. Katekolaminler ve metabolitlerine (VMA, vanil mandelik asit) kan ve idrarda bakılabilir. 404
Cerrahi rezeksiyon KCT tedavisinde ilk seçenektir. Preoperatif dönemde mutlaka embolizasyon yapılmalıdır. Embolizasyon kanamayı azaltır, kitlenin total rezeksiyonuna olanak sağlar ve operasyon süresini kısaltır. Tümörün yavaş büyüme seyri göstermesi, malignitesinin düşük olması ve vasküler problemlerin görülme riski sebebi ile tam rezeksiyon uygulanamayan tümörlerde veya genel durumu bozuk, operasyon riski yüksek hastaların tedavisinde veya asemptomatik yaşlı hastalarda RT, embolizasyon veya gözlem bir seçenek olarak düşünülebilir. Paragangliomalar radyorezistan olmalarına rağmen, malign karakterde olan, bölgesel veya uzak metastazlarını yapmış olgularda operasyon sonrası ve de nüks olgularda RT gerekliliği kabul gören bir görüştür. Benign tümörlerde RT pek önerilmese de (çünkü RT mitotik aktivitesi fazla olan tümörlerde yani malignansilerde daha etkili) RT nin tümörün daha da büyümesini önlediği bildirilmiştir. Cerrahi, özenle ve subadventisyal disseksiyon prensibiyle yapılır. Karotid sistem, tümörün proksimali ve distalinde ortaya konur. İKA bütünlüğü korunmaya çalışılmalıdır. Küçük, karotise yapışıklığı az tümörlerde rezeksiyon kolaydır. Ancak lezyon karotis arteri geniş olarak tutmuş, çevresini sarmış ise tümörün arterle birlikte rezeksiyonu ve aynı seansda arterin safen ven grefti ile rekonstrüksiyonu gerekir. Bazı cerrahlar kanama riskini azaltmak ve görüş alanını artırmak amacıyla karotis eksterna ve dallarının ligasyonunu önermektedirler. Ancak bunun gerekmediğini savunan görüşlerde vardır. İKA içine periadventisyal lokal anestezik (lidokain) enjeksiyonu vazospazm, bradikardi, hipotansiyonları engeller. En sık komplikasyonlar sinir hasarlanmalarıdır ancak çoğu geçicidir. En sık süperior laringeal sinir yaralanır (ses problemleri, minimal aspirasyon) fakat çoğu kez rehabilitasyon gerekmez. Vagus hasarına bağlı komplikasyonlarda (VK paralizisi, disfoni, aspirasyon) tiroplastiler gerekebilir. Mortalite %2 dir. Cerrahi sonrası rekürrens azdır (%10). b. Vagal paraganglioma (glomus vagale): Vagus sinirinden (en sık vagal ganglionlardan, daha az sıklıkla superior ve rekürren laringeal sinirden) kaynaklanan paragangliomalardır. Tüm paragangliyomaların %3'üdür. FM (horizontal hareketli, vertikal hareketsiz) ve klinik (uzun süreli asemptomatik kitle) KCT ile benzerdir. Ancak boyunda karotid düzeyinde kitle ile beraber vokal kord paralizisi varsa akla glomus vagale gelmelidir. İpsilateral tonsilde pulsasyon ve orta hatta deviasyona yol açabilir. Boyunda sadece lateral yönde hareket edebilen kitle ile karşılaşılır. N. vagus paralizisi en sık belirtisidir. Kord vokal paralizisine bağlı gelişen ses kısıklığı ilk semptom olabilir ve inkomplet glottik kapanmaya bağlı aspirasyon görülebilir. Damak paralizisi nedeniyle aspirasyon ve sıvıların burundan geldiği görülür. Juguler foramene uzanmış olgularda 9. ve 11. Sinir bulguları eklenebilir, hatta 12. sinir de yakınlık nedeniyle etkilenebilir. Tanı ve tedavi KCT gibidir. Anjiografide AKE yi dışa, İKA yı içe iten kitle görülür. Buda çok vasküler bir tümör olduğu için yine biyopsi yapılmaz. Tedavisi cerrahidir. Cerrahi olarak n. vagus kesilir. Oluşan VK paralizisi rehabilite edilir. Ameliyat riski olan vakalarda RT yapılabilir. 405
NÖROJENİK TÜMÖRLER Schwannoma ve nörofibroma, sinir kılıfındaki schwann hücrelerinden kaynaklanan benign solid, nörojenik tümörlerdir. Çoğu olgu lateral boyunda asemptomatik kitle olarak karşımıza çıkar. Schwannoma, kraniyal sinirlerden, servikal sempatik zincirden, servikal pleksustan, brachial pleksustan kaynaklanabilir. Yavaş büyüyen, kapsüllü kitlelerdir. Çoğu soliterdir. Çok nadir malign değişim görülebilir. Parafaringeal bölgede en sık görülen nörojenik tümördür. Parafaringeal bölgede, en sık vagustan ve sempatik zincir olmak üzere diğer sinirlerden de kaynaklanabilir. Tonsilin mediale yer değiştirmesine neden olur. Nörofibroma, schwannomanın aksine kapsülsüzdür. Bu tümörler genellikle asemptomatiktir ve von Recklinghausen hastalığı ile birlikte bulunduğunda multipl olabilir. Von Recklinghausen hastalığı ile olanlarda sarkamatöz transformasyon görülmüştür. von Recklinghausen hastalığı (nörofibramotozis) değisken penetranslı, otozomal dominant geçiş gösteren bir hastalıktır. En sık bulgusu "café au lait=kafeola=sütlü kahve lekeleri" ve nörofibromlardır. KAYNAKLAR 1. Koç C. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Güneş Kitabevleri, 2. Baskı, 2013. 2. Lee KJ. Essential otolaryngology Head Neck Surgery. Güneş Kitabevleri, 8. Baskı, 2004. 3. Çelik O. Kulak Burun Boğaz Hastalıkları ve Baş Boyun Cerrahisi. Asya tıp Kitabevi, 2. Baskı, 2007. 4. Önerci M. Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi Hastalıkları, Hacettepe Üniversitesi Hastaneleri Basımevi, Ankara 2007. 5. Özşahinoğlu C, Soylu L, Seçinti E. Pratik pediatrik otolaringoloji, Çukurova Üniversitesi Basımevi, Adana,1993. 6. Montgomery WW. Larinks, trakea, özefagus ve boyun cerrahisi. Çeviri editörü: Çetin Kaleli. Nobel tıp kitabevleri. 2004. 7. Silver CE, Rubin JS. Baş ve boyun cerrahisi atlası. Nobel tıp Kitabevleri, İstanbul, 2000. 8. Bailey BJ, Calhoun KH. Kulak Burun Boğaz ve baş boyun cerrahisi atlası. Çeviri editörü: Gül Caner, Tayfun Kirazlı. Asya tıp Kitabevi, 1. Baskı, İzmir 2006. 9. Önerci M. Sorularla Kulak Burun Boğaz Hastalıkları, Güneş Kitabevi, Ankara 2001. 10. Kaya S. Tükürük bezi hastalıkları. Güneş Tıp Kitabevi, Ankara,1997. 406