Eriþkinlerde Görülen Ýþitme Kayýplarý

Transkript

1 OTOSKOP 2003; 2:83-89 DERLEME Eriþkinlerde Görülen Ýþitme Kayýplarý Doç.Dr. Nevma Atay MADANOÐLU ÖZET Genel olarak iþitme kayýplarýný, etiolojilerine göre genetik, otoimmün bozukluklar, enfeksiyonlar, tümörler, travmalar, ototoksisite, vasküler, nöral bozukluklar, metabolik bozukluklar ve diðer patolojilere baðlý olmak üzere, on ana baþlýk altýnda toplayabiliriz. Hiçbir anatomik lezyona baðlý olmayan pseudohypacusis ise, oldukça sýk rastlanan bir diðer iþitme kaybý türüdür. Dýþ kulak yolu obstruksiyonlarý, eksternal otit, konjenital atrezi, otitis media, fiksasyonlar, kemikcik zincirinin kopukluklarý, travmaya baðlý timpanik membran perforasyonu, östaki disfonksiyonlarý en sýk iletim tipi iþitme kaybý yapan patolojilerdir. Hava ve kemik yolu saf ses eþikleri arasýnda 10 db'yi aþan farklýlýk, iletim tipi patolojinin göstergesidir. Sensorinöral iþitme kayýplarý içinde kohlear menþeili kayýplar en fazla presbiakuzi, akustik travma, ototoksite, enfeksiyonlar ve herediter nedenlere baðlý kohleanýn anatomik bozukluklarýndan oluþur. Normal iþitme eðrisinin altýnda hava ve kemik yolu eþikleri elde edilir ve ikisinin arasýndaki farklýlýk 10 db'den azdýr. Otoakustik emisyon (OAE) ve beyin sapý uyarýlmýþ odyometrisi (ABR), nöral patolojinin ayýrýcý tanýsýný yapmada kullanýlan yöntemlerdir. Nöral iþitme kayýplarýnda sensorinöral tipte iþitme kaybý görülmekle beraber, konuþmayý anlama puanlarýnda iþitme kaybýyla orantýsýz düþük skorlar elde edilir. Nöral presbiakuzi, 8. sinir obstruksiyonlarý, demiyelinizasyon bozukluklarý, enfeksiyonlar en sýk iþitme kaybý yapan nöral etiolojilerdir. Anahtar Kelimeler Ýþitme kaybý Sensorinöral tip Ýletim tipi Key Words Hearing loss Sensory neural type Conductive type Marmara Üniversitesi Týp Fakültesi Odyoloji Bilim Dalý, ÝSTANBUL Hearing Loss in Adults Generally we can identify hearing loss according to their etiology. The most frequently seen etiologies are; genetic, autoimmune disorders, infections, tumors, trauma, ototoxicity, vascular, neural disorders, metabolic disorders and their pathologies. Also we have to add pseudohypacusis as an other item. Blockage of the external auditory canal, external otitis, congenital atresia, otitis media, fixation, disarticulation of the assicular chain, tympanic membrane perforation due to trauma, eustachian tube dyfunction are the most frequently seen pathologies that cause conductive type hearing loss. We can make the definition of conductive type hearing loss as air conduction thresholds worse than bone-conduction thresholds, by more than 10dB. Sensory hearing loss, results from pathology involving the sensory end organ in the cochlea as presbyacusis, exposure to intense noise, ototoxicity, infection and heredity. Sensory hearing loss is demonstrated by decreased air-conduction thresholds equivalent to decreased bone-conduction thresholds. Sensory hearing loss is differentiated from neural pathology by otoacoustic emissions(oae) and auditory brainstem responses(abr). In neural hearing loss, we see sensoryneural hearing loss with low speech perception scores. Neural lesion may be differentiated from sensory lesions by AB and OAE. Neural presbiakuzi, 8 th nerve obstructions, demyelinization disorders, infections are the most frequently seen pathologies. Makalenin geliþ tarihi: Yayýna kabul tarihi:

2 MADANOÐLU NA. GÝRÝÞ Ýþitme mekanizmasýnýn senkronize iþlemini engelleyen patolojiler, iþitme fonksiyonunda bozukluklara neden olurlar. Bu bozukluklar, patolojinin lokalizasyonuna göre iþitme kaybýna neden olabileceði gibi; konuþulanlarý anlamama, yüksek sesten rahatsýz olma, ses lokalizasyonunda güçlük gibi, uyaranlarýn algýlanmasýnda çeþitli problemler þeklinde de görülebilir. Ýþitme bozukluklarý, lokal patolojilere baðlý olabileceði gibi, sistemik hastalýklarýn veya vücuttaki daha geniþ kapsamlý bozukluklarýn semptomu olarak da ortaya çýkabilir. Ýþitme kaybýna neden olabilecek patolojiler genel olarak þu þekilde sýnýflandýrýlabilir: Genetik Otoimmün bozukluklar Enfeksiyonlar Tümörler Travmalar Ototoksite Vasküler olaylar Nöral bozukluklar Metabolik bozukluklar Diðer patolojiler Ayrýca, yukarýdaki sýnýflandýrmada sayýlmayan, fakat eriþkinlikte de etkisi görülen iç kulak displazisi, perinatal hipoksi, teratojenler, hiperbilirübinemi, düþük doðum kilosu, prematürelik, TORCHES gibi konjenital bozukluklarýn da, iþitme kaybýna neden olabildiði bilinmelidir. l. Genetik Bozukluklar Sendromlar: Eriþkinlerde, çeþitli sendromlara baðlý olarak iletim tipi ya da sensorinöral tipte iþitme kaybý gözlenir. Bir kýsým vakalarda iþitme kaybý, ileri yaþta görülür; progresif olma özelliði nedeniyle erken yaþlarda farkedilmezken, iletiþim sorunu eriþkinlik çaðýnda ortaya çýkar. Bazý sendromik hastalýklar, dýþ ve orta kulaðýn anatomik oluþumunu engellediði veya bozuk yapýlaþmaya neden olduðu için, iletim tipi iþitme kaybý meydana getirirler. Treacher-Collins, Nager acrofasial dysostosis, Miller Sendromu, Goldenhar Sendromu gibi vakalarda genellikle bilateral, çok seyrek olarak da unilateral iþitme kaybý görülür. 1 Susac, genellikle yaþlarýndaki kadýnlarda ortaya çýkar. Genellikle ensefalopati, retina arterinde oklüzyon ve sensorinöral iþitme kaybý ile tanýmlanýr. Hastalýk 1-2 yýl gözlenir, sonra remisyona girer. Ýþitme kaybýna göre konuþmayý anlama puaný daha düþüktür. Genellikle multiple sklerozla karýþtýrýlýr. 2 Xeroderma pigmentosum, defektif DNA yapýlaþmasýna baðlý kalýtýmsal bir hastalýktýr. Santral ve periferal sinir sisteminde primer nöron dejenerasyonuna neden olur. Bu nedenle, nöral menþeili bir sensorinöral iþitme kaybý geliþir. Her ne kadar hafif derecede bir iþitme kaybý saptanýrsa da, konuþmayý anlama puaný düþüktür. Uyarýlmýþ beyin sapý odyometrisinde dalgalar gözlenmezken, oto-akustik emisyon mevcuttur. 3 Buna karþýlýk yapýsal bozukluðun lokalizasyonuna göre, Brancio-Oto-Renal (BOR) ve Lacrimo- Auriculo-Denta-Digital (LADD) sendromlarýnda mikst tip veya sensorinöral iþitme kaybý gözlenir. Townes-Brocks, Aström, Edwards, Hersh, Refrum gibi sendromlarda ise sensorinöral iþitme kaybý görülür ve progresiftir. 1 Gasparini ve arkadaþlarýnýn yaptýklarý çalýþmaya göre; 45 yaþ altýndaki bireylerin %4'ünde iþitme kaybý geliþir. Ýþitme kaybýna neden olan hastalýklar, geniþ bir yelpaze oluþturur. Konjenital veya geç ortaya çýkmýþ, iletim tipi veya sensorinöral iþitme kayýplarý, sendromik veya sendromik olmayan nedenlere baðlý geliþebilir. Bu çalýþmada, genetik olarak geliþen iþitme kayýplarýnýn %30'unun sendromik, %70'inin ise sendromik olmadýðý saptanmýþtýr. 4 Otoskleroz Otosomal dominant oluþumlu bir patolojidir. Kadýnlarda görülme sýklýðý daha fazladýr. Ýlk evresinde, stapes refleks testinde on-off refleks gözlenir; iþitme kaybý görülmez. Zamanla orta frekanslarda düþme baþlar, hava-kemik yolu eþikleri açýlýr. Alçak frekanslarda düþüþ gözlenerek, iþitme eðrisinin þekli deðiþir ve iletim tipi iþitme kaybý ortaya çýkar. 5 Kemik yolu iþitme eþik- 84

3 ERÝÞKÝNLERDE GÖRÜLEN ÝÞÝTME KAYIPLARI lerinde 2 khz'deki çentik tarzý düþüþ (Carhart notch), otosklerozun tipik özelliði olarak bilinir. 6 Kohlear otoskleroz'un odyolojik bulgularý farklýlýk gösterir. Her ne kadar konfigürasyonu, alçak frekanslarda yüksek, yüksek frekanslarda düþük eþikleri ile otoskleroza benzerlik gösterse de hava-kemik yolu aralýðý gözlenmez. Kelimeleri anlama yüzdesi diðer kohlear patolojilere göre daha yüksektir. Sensorinöral iþitme kaybý progresif olup, yavaþ ilerleyen, diðer bir otosomal dominant vestibulo-kohlear patoloji ise Dandy sendromudur. Stickler sendromunda, (herediter progresif arthro-ophtalmopathy) bilateral presbiakuzi daha çok 4-8 khz'deki frekanslarda saptanýr. Bu hastalarda, otoskopik muayenede normal kulak zarý görüntüsü izlenirken, elektroakustik impedans bulgularýnda hipermobil orta kulak hareketini yansýtan Tip Ad timpanogram elde edilir. Tip I Stickler sendromunda genellikle progresif iþitme kaybý gözlenmez. 8 Ishikawa'nýn çalýþmasýnda, mitochondrial T75IIC mutasyonuna baðlý, sendromik olmayan, kohlear ve retrokohlear iþitme kaybý vakalarý, gözlenmiþ. Genellikle orta-ileri derecede sensorinöral iþitme kaybý gözlenen vakalarýn bir kýsmýnda retrokohlear komponent saptanmýþ. Beyin sapý uyarýlmýþ davraným odyometresinde, bu vakalarda bozukluk tesbit edilmiþtir Enfeksiyonlar Sifilis: Eriþkin yaþlarda geçirilen sifiliste, kohleovestibüler bulgular elde edilir. Ani iþitme kaybý veya idiopatik progresif iþitme kaybý ortaya çýkar. Tedavi sonrasý bazý vakalarda iþitmenin düzeldiði bilinmektedir. Bazý vakalarda ise, kalýcý retrokohlear iþitme kaybý izlenmektedir. 5,6 Brusella, Tifo gibi bakteriyel enfeksiyonlarda sensori-nöral iþitme kaybý gözlenir. 5 Viral Enfeksiyonlar: Viral enfeksiyonlarda da ani iþitme kaybý görülme insidansý yüksektir. Herpes zoster, Epstein-Barr virüs, herpes simplex, encaphelitis, HIV, CMV'de ayný þekilde sensorinöral iþitme kaybý görülmüþtür. Bazý vakalarda tedavi sonrasýnda iþitmede iyileþme saptanmýþtýr. 5 Bakteriyel Menenjit: Bakteriyel menenjitli vakalarda, ileri derecede sensorinöral iþitme kaybý insidansý yüksekken, fungal menenjitli vakalarda, hafif-orta derecede sensorinöral iþitme kaybý saptanmýþtýr. 5 Lyme Hastalýðý: Borrelia burgdorferi enfeksiyonuna baðlý geliþebilen, bilateral sensorinöral iþitme kaybýdýr. Ýþitme kaybý orta-ileri derecede olabilir ve genellikle birçok nörolojik bozuklukla beraber görülür. Antibiotik tedavisi ile düzelir Otoimmün Bozukluklar Sistemik lupus erythematosus, Rheumatoid hastalýklar, Polyarteritus nodose, sistemik skleroz, giant cell arteritis, Sjögren's sendromu, Behçet hastalýðý, Logan sendromu, Wegener's granulomatosis, polychondritis gibi otoimmün hastalýklarda, sensorinöral iþitme kaybý gözlenir. Bir kýsmýnda iþitme kaybý progresiftir. 5,6 Raut ve arkadaþlarýnýn yaptýðý çalýþmada, romatoid artritli vakalarýn %60'ýnda sensorinöral iþitme kaybý gözlenirken, %17.14'ünde iletim tipi iþitme kaybý tespit edilmiþtir Tümörler a) Akustik Nörinoma (vestibülokohlear schwannoma), serebello-pontin köþe tümörleri genellikle unilateral, progresif sensorinöral iþitme kaybýna neden olurlar. Çok seyrek olarak da bilateral görülebilebilirler. Genelde yüksek frekanslara doðru düþüþ gösteren bir iþitme kaybý eðrisi görülürken, alçak frekanslarda daha fazla iþitme kaybý saptanan vakalar da mevcuttur. Ayrýca ani sensorinöral iþitme kaybý vakalarýnda da akustik nörinoma olasýlýðý dikkate alýnmalýdýr. Bu retrokohlear patolojinin neden olduðu sensorinöral iþitme kaybý; düþük konuþma puaný, ipsilateral, kontralateral akustik refleks kaybý, otoakustik emisyon mevcudiyeti ve bozuk beyin sapý uyarýlmýþ davraným odyometrisi ile tabloyu belirler. b) Diðer extramedullar intrakranial lezyonlardan posterior fossa veya serebellopontin köþe menengiomu, serebellopontin köþede yer alan epidermoid kistler de benzer retrokohlear pataloji bulgularý verirler. 6,12,13 85

4 MADANOÐLU NA. Ýnferior serebellar arter enfaktlarýnda da, baziler arter okluzyonuna baðlý ani, bilateral veya unilateral sensorinöral iþitme kaybý geliþir. Ýþitme kaybý kohlear bulgular verir. 5. Travmalar A- Transvers Temporal Kemik Kýrýklarý, çok ileri derecede sensorinöral iþitme kayýplarýna yol açar, o nedenle tüm odyolojik testleri uygulamak mümkün olmaz. 5 B- Perilenf fistülü, unilateral çok ileri derecede ani sensorinöral iþitme kaybýna neden olabileceði gibi; "hýnkýrma" gibi, travmasal nedenlere baðlý olarak ortaya çýktýðýnda, konuþma skorlarýnýn deðiþken olduðu, çok hafiften ileri dereceye kadar deðiþen fluktuan sensorinöral iþitme kaybý ile de kendini gösterebilir. 5 C- Radyasyona baðlý travmalar, genellikle bilateral, progresif sensorinöral iþitme kaybýna neden olur. Eðer nazal bölge tümörleri gibi kitlelere radyoterapi uygulanýrsa, iletim tipi/mikst tip iþitme kaybý oluþur. Fakat radium intoksikasyonunda, retrokohlear bulgular (sensorinöral iþitme kaybý, düþük konuþmayý anlama puaný ve bozuk uyarýlmýþ beyin sapý odyometrisi) elde edilir. D- Gürültüye baðlý iþitme kaybý çok tipik bir tablo çizer. Tinnitus eþliðinde, yüksek frekanslara doðru düþüþ gösteren, 4 khz'den sonra tekrar yukarý bir ivme çizen, sensorinöral iþitme kaybý ile karakterizedir. Gürültünün geliþ yönüne göre bilateral veya unilateral görülür. Konuþmayý anlama puaný iþitme kaybý ile orantýlý olup, rekruitment pozitiftir ve otoakustik emisyon gözlenmez. Gürültülü ortamda bulunma devam ettiði müddetçe progresif olarak iþitme kaybý artar. 14 Gürültüye baðlý iþitme kaybý eþik deðiþiklikleri iki tiptir. a) Geçici eþik deðiþiklikleri; sensorinöral iþitme kaybý ve tinnitus saat içinde düzelir. b) Kalýcý eþik deðiþiklikleri; sensöri-nöral iþitme kaybý düzelmez ve tinnitus'la devam eder. E- Barotravma; gürültüye baðlý iþitme kaybý konfigürasyonuna benzer, progresif iþitme kaybýna neden olduðu gibi, ani iþitme kaybýna da sebep olabilir (unilateral-bilateral). Konuþmayý anlama puaný iþitme kaybý ile orantýlý olup, Metz rekruitment genellikle pozitif bulunur Ototoksite Ýþitmede, kohlear olduðu kadar, nöral bozukluklara da neden olmaktadýr. Ototoksitenin türüne ve miktarýna baðlý olarak iþitme kaybýnýn miktarý artar. Yüksek frekanslardaki eþiklerde düþüþ daha fazladýr. Bilateral sensorinöral iþitme kaybý, düþük konuþmayý anlama puaný ve sadece kohleanýn etkilendiði durumlarda, pozitif Metz rekruitment gözlenir. Ototoksitede, iþitme kaybý ortaya çýkmadan önce otoakustik emisyonlar kaybolmaktadýr. Ototoksik ilaçlardan baþka boya, uhu gibi bazý maddelerin toksik etkisi ile de, bilateral sensorinöral iþitme kaybý oluþur. 5,6,15 7. Vasküler Bozukluklar A- Hipertansiyon ve vertebrobaziler yetmezlik, progresif, yüksek frekanslara doðru düþüþ gösteren sensorinöral iþitme kaybýna neden olur. Konuþmayý anlama puaný iþitme kaybý ile orantýlý olup, Metz rekruitment pozitif gözlenir. Otoakustik emisyon gözlenmezken, uyarýlmýþ beyin sapý davraným odyometrisinde I-III. dalgalar arasý latans deðerinde kýsalma olur. Genellikle bu hastalarýn en büyük þikayeti, tinnitustur. 6 Pirodda'nýn hipotansif hastalarla yaptýðý çalýþmada vakalarýn 7/20'sinde, kalýn frekanslarý tutan sensorinöral iþitme kaybýnýn ani veya yavaþ geliþtiði gözlenmiþtir. 16 Vasküler hastalýklarda, kohlear orijinli ani sensorinöral iþitme kaybý da gözlenmektedir. 17 Kardiopulmoner bypass ameliyatlarý sonrasý kohlear etiolojiye baðlý, hafif-ileri derece arasýnda geliþen sensorinöral iþitme kaybýnýn mikroemboliye baðlý olduðu düþünülmektedir. 18 B- Ýç kulakta hemoraji de sensörinöral iþitme kaybý ile kohlear semptom veren þikayetlere neden olur. Hemorajinin miktar ve lokalizasyonuna göre, iþitme eðrisinin þekli farklýlýk gösterir. 8. Nöral Bozukluklar A- Multiple-Skleroz, demiyelinizasyon bozukluðunun neden olduðu bir santral sinir sistemi hastalýðýdýr. Pontin bölgede oluþan plaklar iþitme kaybýna neden olur. Diðer bir deyimle, 8. 86

5 ERÝÞKÝNLERDE GÖRÜLEN ÝÞÝTME KAYIPLARI sinir kökündeki lezyonlarýn iþitme kaybýna neden olduklarý düþünülmektedir. 19 Hastalýk süresince episodlar oluþacaðýndan, iþitme kaybý azalýp çoðalýr, fakat hiçbir zaman tam düzelmez. Bilateral yüksek frekanslara doðru düþüþ gösteren sensorinöral iþitme kaybý gözlenir ve kayýp asimetriktir. Konuþmayý anlama skorlarý, iþitme kaybýndan beklenmeyecek ölçüde düþüktür. Uyarýlmýþ beyin sapý davraným odyometrisinde, davranýmlarýn tekrarlanabilirliði yoktur. Özellikle yüksek rate (hýz) ile uygulanan uyarýlmýþ beyin sapý davraným odyometrisinde, dalgalar kaybolur. Oto-akustik emisyon her zaman gözlenmeyebilir. Her ne kadar iþitme kaybýnda devre devre düzelmeler olsa da, uzun vadede iþitme kaybýnda progresif bir artýþ gözlenir. 5,6 B- Farklý nedenlere baðlý geliþen 8. sinir nöropatisi veya desenkronizasyon bozukluðunda konuþmayý anlamada problem olur. Hiperbilirubinemia, 20 çocukluktaki yüksek ateþli hastalýklar ve akraba evliliði iþitsel nöropatinin bilinen etiolojileridir. Ýþitsel nöropatiye iç tüy hücrelerinin, tektorial membranýn, iç tüy hücreleri arasýndaki sinaptik baðlantýlarýn, spiral ganglion nöronlarýnýn, 8. sinir liflerinin bir kýsmýnýn veya hepsinin patolojileri neden olmaktadýr. Hatta nörotransmitterlerin biokimyasal deðiþimlerinin de üzerinde durulmaktadýr. 21 Afferent ve efferent yollarda da dejenerasyon olabileceði ileri sürülmektedir. 22 Bilindiði gibi kohlear nukleus ile korteks arasýndaki patolojiler iþitme kaybý yapmazken, ses uyaranlarýnýn algýlanmasýný bozarlar. O nedenle hastalarýn en büyük þikayeti, duyup anlamamadýr. Bu tip vakalarda iþitme normal hudutlarda olabilir, fakat konuþmayý anlama %0'a kadar düþebilir. Elektro-akustik immitansmetride normal Tip A timpanogram elde edilirken, ipsilateral ve kontralateral akustik refleksler kaybolur, buna karþýlýk otoakustik emisyon testinde normal emisyonlar gözlenebilir. Uyarýlmýþ beyin sapý davraným odyometrisinde dalgalar yok olur. 5,6,12,13,22 9. Endokrin Bozukluklar a) Diabetes Mellitus'lu hastalarda, stria vaskulariste, internal auditory arterde, spiral ligamentte ve 8. sinirde dejeneratif deðiþiklikler olur. Mitokondrial tipteki diabetes mellitus'ta genellikle progresif, yüksek frekanslara doðru artan sensorinöral iþitme kaybý gözlenmekle beraber, dejeneratif deðiþikliðin lokalizasyonuna göre nöral bozukluklar, ani iþitme kaybý da görülebilir. 23 Genellikle farklý derecelerde bilateral sensorinöral iþitme kaybýna ve düþük konuþmayý anlama skoruna ek olarak, pozitif rekruitment gözlenir. 5,6 b) Konjenital hipotiroidizm, hayatýn ilk yýllarýnda tedavi edilmezse progresif sensorinöral iþitme kaybý geliþtirir. 23 Hipotiroid bozukluklar içinde primer idiopatik hipotiroidi, orta yaþ kadýnlarda sýkça görülmektedir. Genellikle hafif-ileri derecede, yüksek frekanslara doðru artan simetrik sensorinöral iþitme kaybý görülür. Tedavi sonrasý iþitmede düzelme saptanmaz. Hastalarda tinnitus ve rekruitment sýklýkla mevcuttur. Akromegali vakalarýnda, hipotiroid vakalarý ile ayný odyolojik bulgular gözlenir. 1,5 c) Metabolik bozukluk olarak iþitme kaybýna neden olan dislipidemi, progresif yüksek frekanslara doðru artan sensorinöral iþitme kaybý yaptýðý gibi, ani iþitme kaybýna da neden olmaktadýr. 29 Konuþmayý anlama skoru, iþitme kaybýna oranla düþük elde edilebilmektedir. Kohlear patolojilerde görülen pozitif rekruitment ve tinnitusa bu vakalarda sýkça rastlanmaktadýr Eriþkinlerde sýklýkla görülen iþitme kaybý yapan diðer hastalýklar A- Meniere hastalýðý - Endolenfatik hidrops olarak da isimlendirilen Meniere hastalýðý, endolenfin sirkülasyonunda ve absorbsiyonundaki bozukluklardan oluþmaktadýr. Meniere'in vertigo ataklarý sýrasýnda; kulakta dolgunluk, basýnç hissi ve tinnitus ile diplakuzi ve ses uyaranlarýnýn karýþýk algýlanmasý sýk gözlenen bir tablodur. Alçak frekanslarýn daha fazla tutulduðu, unilateral sensorinöral iþitme kaybýnýn fluktuan olduðu, atak sýrasýnda gözlenen eþiklerdeki düþmenin atak sonrasý eski seviyeye çýkmamakla beraber, iþitmede düzelme olduðu bilinmektedir. Zaman içinde, iþitme kaybýnýn konfigürasyonu deðiþerek yüksek frekans aðýrlýklý bir iþitme kaybýna dönüþür. Konuþmayý 87

6 MADANOÐLU NA. anlama skoru, iþitme kaybý ile orantýlýdýr. Rekruitment pozitif olup, otoakustik emisyon testinde emisyon hiçbir frekans bantýnda gözlenmez. ABR testinde, I-III. dalgalar arasý latans deðerlerinde kýsalma gözlenir. 5,6,29,30 Ayný semptomlarý veren endolenfatik hidrops ile vestibuler neuritis arasýndaki ayrýcý taný odyolojik testlerle yapýlýr. Vestibuler neuritis'te iþitme kaybý gözlenmez. B- Presbiakuzis - Ýþitme mekanizmasýnýn yaþlanmasý olarak tanýmlanabilen presbiakuzi Schuknecht tarafýndan: a) Sensori b) Nöral c) Metabolik d) Mekanik presbiakuzi olarak sýnýflandýrýlmýþtýr. Geriatrik populasyonda, orta kulak yapýsýnda deðiþiklikler gözlenmektedir. Fakat bu anatomik deðiþim, orta kulak rezonans frekansýný deðiþtirmemekte, böylece ses iletimi engellenmemektedir. 31 Presbiakuzide progresif olarak artýþ gösteren, yüksek frekanslara doðru eðimli bir konfigürasyonu olan bilateral sensorinöral iþitme kaybý gözlenir. Sensori (kohlear) presbiakuzide, kohlear duktusun bazal ucundaki atrofi ile tüy hücreleri ve destek hücrelerinin dejenerasyonu söz konusu olduðundan, kohlear bir iþitme kaybýnýn tüm özellikleri sergilenir. Metz rekruitment pozitif olup, hastanýn yüksek sese karþý toleransý çok düþüktür. Emisyon gözlenmezken, konuþmayý anlama skoru iþitme kaybý ile orantýlýdýr. Nöral presbiakuzide ise, spiral ganglion hücrelerinden baþlayarak, daha üst seviye iþitme yollarýndaki dejenerasyona baðlý olarak, konuþmayý anlama skoru iþitme kaybýyla orantýsýz ölçüde düþüktür. O nedenle hastanýn þikayeti sesten aþýrý rahatsýzlýktan çok, konuþulanlarý anlamamaktýr. 32,33 Metabolik presbiakuzi, kohleadaki enerji üretimini saðlayan fiziki ve kimyasal iþlemlerdeki defekt ve vasküler deðiþiklikten kaynaklandýðýndan iþitme kaybý fluktuandýr. Mekanik presbiakuzi, kohlear duktus mekaniðindeki defekt ve baziler membran ve spiral ligament atrofisinden kaynaklanýr. Presbiakuzi türleri içinde konuþmayý anlama puaný en yüksek olan tiptir. 34 C- Ani Ýþitme Kaybý: En az üç ardýþýk frekansta, iþitme eþiklerinde iki-üç gün içerisinde ortaya çýkan, 30 db veya daha fazla düþüþ olarak tanýmlanýr. Ani iþitme kaybýnýn %70 civarýnda idiopatik olduðu 35 veya vasküler etiolojiye dayanan, kohleayý ve/veya sekizinci siniri tutan bir olay olduðu kabul edilir. Ani iþitme kaybýnýn etiolojileri arasýnda hyperfibrinogenemia, kafa travmasý ve vasospasma neden olduðu için, migren sayýlabilir Çoðu zaman tinitus, vertigo, kulakta basýnç hissi de iþitme kaybýna eþlik eder. Genellikle, saf ses hava ve kemik yolu eþiklerinde görülen düþme fluktuan olabilir ve unilateraldir. Tedavi iþitme kaybý oluþumundan kýsa süre sonra baþlarsa, tabii ki etiolojiye de baðlý olarak iþitmede düzelme gözlenir, hatta eski haline dönebilir. Her ne kadar tedaviye baþlama süresi ile ilgili farklý görüþler ileri sürülse de, bizim gözlemlerimiz, 1-2 gün içinde baþlanan tedavinin (retrokohlear bir patolojiye baðlý olmadýðý vakalarda) iþitmeyi eski seviyesine çýkma yüzdesini çok arttýrdýðýdýr. Ani iþitme kaybýnda alçak frekanslarda iþitme kaybý oluþmasýna oldukça sýk rastlanýr. 39,40 Yazýþma Adresi: Doç.Dr. Nevra ATAY MADANOÐLU Marmara Üniversitesi Odyoloji Bilim Dalý ÝSTANBUL 1. Gorlin RJ, Toriello HV, et al. Hereditary hearing loss and its syndromes. Oxford University Press, Yellin MW, Johnson TW. A case of susac syndrome. J Am Acad Audiol 2000; 11(9): KAYNAKLAR 3. Robbins JH, Kraemer KH, Merchant SN, et al. Adult-onset xerodermal pigmentosum neurological disease-observations in on autopsy case. Clin Neuropathol 2002; (21)1: Gasparini P, Estivill Y, Fortina P. Vestibular and hearing loss 88

7 ERÝÞKÝNLERDE GÖRÜLEN ÝÞÝTME KAYIPLARI in genetic and metabolic disorders. Curr Opin Neurol 1999 Feb; 12(1): Irwin J. Causes of hearing loss in adults, in Stephens D (ed); Adult Audiology, in Kerr AG (ed): Scott-Brown's Otolaryngology (ed 5). London, Buttenvorth, 1987; pp Altschuler RA, Bobbin RP, Hoffman DW. Neurobiology of hearing: The cochlea. New York, Raven Press, 1986; Verhagen WI, Huygen PL, Theunissen EJ, et al. Hereditary vestibulo-cochlear dysfunction and vascular disorders. J Neurol Sci 1989; 92(1): Szymko-Bennett YM, Mastroinni MA, Shotland LI, et al. Auditory dysfunction in Stickler Syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001; 127(9); Ishikawa K, Tamagausa Y, Takahashi K, et al. Nonsyndromic hearing loss caused by a mitochondrial T75IIC mutation. Laryngoscope 2002; 112(8ptl), Quinn SJ, Boucher BJ, Booth JB. Reversible sensorineural hearing loss in lyme disease. J Laryngol Otol 1997; 111(6), Rauf VV, Cullen J, Cathers G. Hearing loss in rheumatoidarthritis. J Otolaryngol 2001; 30(5): Musiek F, Baran J, Pinheiro M. Neuroaudiology: Case Studies, Singular Publishing Group, Inc., San Diego, California Walter GB, Robert BD, Gerald MF, Marsden CD. Neurology in Clinical Practice, Buttenvorth-Heinemann 1991; Dancer AL, Henderson D, Salvi RJ, Hamernik RP. Noiseinduced hearing loss, A.B.C. Decker Imprint of Mosby- Year Book, Inc Mencher G, Novotny G, Mencher L, et al. Ototoxicity and irradiation: Additional etiologies of hearing loss in adults. J Am Acad Audiol 1995; 6: Pirodda A, Ferri GG, Modugno GC, et al. Hypotension and sensori neural hearing loss; a possible correlation. Acta Otolaryngol 1999; 119(7), Hankey GJ, Dunne JW. Five cases of sudden hearing loss a prosumed vascular origin. Med J Aust 1987; 17;147(4): Walsted A, Andreassen UK, Berthelsen PG, et al. Hearingloss after cardiopulmonary bypass surgery. Eur Arch Otorhinolaryngol 2000; 257(3): Barratt HJ, Miller D, Rudge P. Site of the lesion causing deafness in multiple sclerosis. Scand Audiol 1988; 17(2): Simmons JL, Beauchaine KL. Auditory neuropathy: case study with hiperbilirubinemia. J Am Acad Auidiol 2000; 11: Starr A, Picton TW, Sninger YS, et al. Auditory neuropathy. Brain 1996; 119: Starr A, Sninger T, Nguyen H, et al. Cochlear receptor (microphonic and summating potentials, OAEs) and auditory pathway (auditory brainstem potentials) activity in auditory neuropathy. Ear Hear 2001; 22: Ravecca F, Berrettini S, Brushini L, et al. Progressive sensorineural hearing loss: metabolic, hormonal and vascular etiology. Acta Otorhinolaryngol Ital 1998; 18(4 Suppl 59): Cunningham DR, Goetzinger CP. Extra-high frequency hearing loss and hyperlipidemia. Audiology 1974; 13(6)470-84, PMID; (PubMed- indexed for MED- LINE). 25. Pruszewicz H, Kruk-Zaga-Jewska A, Szyfter W, Smolinska K. Lipid Levels in Patients with Sudden Deafness of Unknown Aetiology. Audiology, 1983; 22(1): Campbell KLM, Rybak LP, Khardori R. Sensorineural Hearing Loss and Dyslipidemia. Am J Audiol 1986; 5, (3): Pruszewicz A, Kruk-Zagajewska A, Szyfter W, et al. Lipid leels in patients with sudden deafness of unknown etiolog. Audiology 1983; 22(1): Jones NS, Davis A. A retrospective case controlled study of 1490 consecutive patients presenting to a neuro-otology clinic to examine the relationship etween blood lipid levels and sensorineural hearing loss. Clin Otolaryngol 2000; 25(6): Kirsh I, Thornton A, Burkard R, et al. The effect of cochlear hearing loss on auditory brain stem response latency. Ear and Hearing 1992; 13(4): Tono T, Morizono T. Low-frequency modulation of compound action potential in experimental perilymphatic fistula and endolymphatic hydrops. Hearing Research 1992; 60: Wiley T, Cruickshanks KJ, Nondahl DM, et al. Aging and middle ear resonance. J Am Acad Audiol 1999; 10: Parthasarathy TK. Aging and contralateral suppression effects on transient evoked otoacoustic emissions. J Am Audiol 2001; 12: Musiek FE, Hoffman DW. An introduction to the functional neurochemistry of the auditory system ear and hearing. 1990; 2(6): Willot JF. Aging and the auditory system, Singular publishing group. Inc. San Diego, California, Hirayama M, Skitara T, Okamoto M, et al. Idiopathic bilateral sensorineural hearing loss: its clinical study in cases with rapidly progressed deafness. Acta Otolaryngol Suppl 1996; 524: Feldman H. Sudden hearing loss with delayed onset following head trauma. Acta Otolaryngol 1987; 103(5-6): Suckfull M, Wimmer C, Reichel O, et al. Hyperfibrinogenemia as a risk factor for sudden hearing loss. Otol Neurotol 2002; 23(3): Viirre ES, Baloh RW. Migraine as a cause of sudden hearing loss. Headache 1996; 36(1): Aitasalo K, Kallinen J, Kuttila K, et al. Effects of carbogen inhalation on peripheral tissue perfusion and oxygenation in patients suffering from sudden hearing loss. Ann Otol Rhinol Laryngol 1999; 108: Piroddo A, Ferri GG, et al. Systemic hypotension and the development of acute sensoneural hearing loss in young healthy subjects, Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001; 127: