T.C. İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ GÖZ HASTALIKLARI ANABİLİM DALI (UZMANLIK TEZİ) BLEFAROPİTOZİS VE DERMATOŞALAZİS CERRAHİLERİNİN

Transkript

1 T.C. İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ GÖZ HASTALIKLARI ANABİLİM DALI (UZMANLIK TEZİ) BLEFAROPİTOZİS VE DERMATOŞALAZİS CERRAHİLERİNİN OKÜLER YÜZEY VE KORNEA TOPOGRAFİSİ ÜZERİNE ETKİLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ Dr. Nihan AKSU CEYLAN Tez Danışmanı: Doç. Dr. Barış YENİAD İSTANBUL i

2 T.C. İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ GÖZ HASTALIKLARI ANABİLİM DALI BLEFAROPİTOZİS VE DERMATOŞALAZİS CERRAHİLERİNİN OKÜLER YÜZEY VE KORNEA TOPOGRAFİSİ ÜZERİNE ETKİLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ Dr. Nihan AKSU CEYLAN Tez Danışmanı: Doç. Dr. Barış YENİAD İSTANBUL ii

3 ÖNSÖZ Uzmanlık eğitimim süresince bilgi ve deneyimlerinden yararlandığım, tezimin planlanması ve yürütülmesinde bana son derece yardımcı olan tez danışmanım ve değerli hocam Doç.Dr. Barış YENİAD başta olmak üzere eğitimimde emeği geçen değerli hocalarım Sayın Prof.Dr. Koray AKARÇAY a, Prof.Dr. Nilüfer Alparslan a, Prof.Dr. Belgin İZGİ ye, Prof.Dr. Nur KIR a, Prof.Dr. İlknur TUĞAL TUTKUN a, Prof.Dr. Nilüfer GÖZÜM e, Prof.Dr. Acun GEZER e, Doç.Dr. Samuray TUNCER e, emekli hocalarımızdan Sayın Prof.Dr. Ahmet GÜCÜKOĞLU na, Prof.Dr. Lale KÖZER BİLGİN e, uzmanlarımız Uzm.Dr. Zafer CEBECİ ye, Uzm.Dr. Şerife CANTÜRK BAYRAKTAR a ve Uzm.Dr. Merih ORAY a, Birlikte çalışmaktan büyük mutluluk duyduğum tüm asistan arkadaşlarıma, klinik hemşireleri ve personellerine, Desteklerini esirgemeyen sevgili annem Nefise AKSU ya, babam Seyit AKSU ya, kardeşim Cihan AKSU ya ve her zaman yanımda olan eşim Erdinç CEYLAN a, sonsuz teşekkürlerimle Dr. Nihan AKSU CEYLAN İstanbul-2015 i

4 İÇİNDEKİLER ŞEKİL LİSTESİ iii TABLO LİSTESİ iv-v KISALTMALAR vi ÖZET vii SUMMARY viii 1.GİRİŞ ve AMAÇ 1 2.GENEL BİLGİLER TARİHÇE EMBRİYOLOJİ GÖZ KAPAĞI ANATOMİSİ GÖZ KAPAĞI ARTERLERİ GÖZ KAPAĞI VENLERİ VE LENFATİK DRENAJI GÖZ KAPAĞI SİNİRLERİ GÖZ KAPAĞI FİZYOLOJİSİ BLEFAROPİTOZİS SINIFLANDIRMASI BLEFAROPİTOZİSLİ HASTAYA YAKLAŞIM KURU GÖZ 34 i

5 3. GEREÇ VE YÖNTEM BULGULAR TARTIŞMA SONUÇLAR 61 KAYNAKLAR 64 ii

6 ŞEKİL LİSTESİ Şekil 1: Üst göz kapağını oluşturan anatomik yapılar 4 Şekil 2: Orbikularis okuli kası 6 Şekil 3: Göz kapağı retraktörleri 9 Şekil 4: Göz kapağı arterleri 11 Şekil 5: Göz kapağı venleri 12 Şekil 6: Göz kapağının duyusal innervasyonu 14 iii

7 TABLO LİSTESİ Tablo 1: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların postoperatif marjin refle mesafesi 1 (MRD-1) değerlerinin preoperatif değerler ile karşılaştırılması 43 Tablo 2: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların postoperatif kapak aralığı (KA) ölçümlerinin preoperatif ölçümler ile karşılaştırılması 44 Tablo 3: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların postoperatif levator fonksiyonu (LF) ölçümlerinin preoperatif ölçümler ile karşılaştırılması 45 Tablo 4: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların postoperatif anestezisiz Schirmer testi (mm/ 5 dk) ölçümlerinin preoperatif ölçümler ile karşılaştırılması 46 Tablo 5: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların postoperatif anestezili Schirmer testi (mm/ 5 dk) ölçümlerinin preoperatif ölçümler ile karşılaştırılması 46 Tablo 6: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların Oxford skalasına göre korneal punktat boyanma paternlerinin preoperatif ve postoperatif karşılaştırılması 47 Tablo 7: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların postoperatif gözyaşı kırılma zamanı ölçümlerinin preoperatif ölçümler ile karşılaştırılması 47 Tablo 8: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların postoperatif oküler yüzey hastalık indeksi (OSDİ) skorlarının preoperatif ölçümler ile karşılaştırılması 48 Tablo 9: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların postoperatif otorefraktometrik sferik değerlerinin preoperatif değerler ile karşılaştırılması 49 iv

8 Tablo 10: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların postoperatif otorefraktometrik silindirik değerlerinin preoperatif değerler ile karşılaştırılması 49 Tablo 11: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların postoperatif otorefraktometrik silindirik aks değerlerinin preoperatif değerler ile karşılaştırılması 50 Tablo 12: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların postoperatif topografik K1 değerlerinin preoperatif değerler ile karşılaştırılması 51 Tablo 13: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların postoperatif topografik K2 değerlerinin preoperatif değerler ile karşılaştırılması 51 Tablo 14: Cerrahi uygulanan tüm gözlerin ve grupların postoperatif topografik Km değerlerinin preoperatif değerler ile karşılaştırılması 51 v

9 KISALTMALAR KPEO: Kronik progresif eksternal oftalmopleji MRD: Margin reflex distance (marjin refle mesafesi) MKKR: Müller kası-konjonktival rezeksiyonu USA: Unites States of America WHS: Womens Health Study OSDI: Ocular Surface Disease Index DEQ: Dry Eye Questionnairre DEWS: Dry Eye Workshop KA: Kapak aralığı LF: Levator fonksiyonu GYKZ: Gözyaşı kırılma zamanı D: Dioptri mm: milimetre ml: mililitre mosm: miliosmol vi

10 BLEFAROPİTOZİS VE DERMATOŞALAZİS CERRAHİLERİNİN OKÜLER YÜZEY VE KORNEA TOPOGRAFİSİ ÜZERİNE ETKİLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ ÖZET Amaç: Pitozis ve dermatoşalazis cerrahilerinin oküler yüzey ve kornea topografisi üzerine etkilerini değerlendirmek Gereç ve Yöntem: Nisan 2014-Haziran 2014 tarihleri arasında İstanbul Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları Anabilim Dalı, Oküloplastik biriminde pitozis cerrahisi ve/veya üst kapak blefaroplastisi uygulanan 22 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastaların preoperatif, postoperatif 1. gün, 1. hafta, 1. ay ve 3. ay ve 6. ayda marjin-refle mesafeleri (MRD 1-2), gözyaşı kırılma zamanı (GYKZ), topikal anestezisiz ve anestezili Schirmer testleri ile gözyaşı değişimleri, oküler yüzey hastalık indeksi skorları (OSDİ), kornea topografileri ve otorefraktometrik değerleri prospektif olarak değerlendirildi. Sonuçlar: On bir erkek on bir kadın hastanın 35 gözü çalışmaya dahil edildi. Hastaların ortalama yaşı 43, 5 ± 18, 86 (8 74) idi. Hastalar uygulanan cerrahiye göre 4 gruba ayrıldı. On iki göze blefaroplasti (Grup 1), 8 göze blefaroplasti ile birlikte levator cerrahisi (Grup 2), 12 göze levator cerrahisi (Grup 3), 3 göze frontal asma cerrahisi (Grup 4) uygulandı. Tüm hastalar değerlendirildiğinde; MRD-1 de preoperatif ve postoperatif 1.gün değerlerine göre postoperatif 1.hafta, 1.,3. ve 6.ay vizitlerinde istatistiksel olarak ileri derecede anlamlı artış saptandı (p <0,001). Preoperatif değerlere göre; anestezisiz Schirmer testinde postoperatif 6. Ayda, anestezili Schirmer testinde postoperatif 1. ve 6. Ayda istatistiksel olarak anlamlı azalma saptandı (p=0,036, p=0,032, p= 0,011). Gözyaşı kırılma zamanında (GYKZ); preoperatif değerlere göre postoperatif 1. gün ve 1. haftada saptanan azalma istatistiksel olarak anlamlı bulundu (p= 0,036, p< 0,001). Postoperatif 1. aydan itibaren gözyaşı kırılma zamanının preoperatif değerlere döndüğü görüldü. Hastaların OSDİ skorları değerlendirildiğinde; preoperatif değerlere göre postoperatif dönemde istatistiksel olarak anlamlı değişim saptanmadı (p >0,05). Hastaların; otorefraktometrik sferik, silindirik ve silindirik aks değerlerinde ve topografik K1, K2, Km değerlerinde postoperatif istatistiksel olarak anlamlı değişim saptanmadı (p >0,05). Tartışma: Pitozis cerrahisi ve üst kapak blefaroplastisi postoperatif ilk bir ayda gözyaşı kırılma zamanında ve Schirmer testlerinde azalmaya neden olmakta ve uygulanan cerrahi prosedüre göre değişkenlik gösteren kuru göz tablosu ortaya çıkarmaktadır. Hastalardaki kuru göz bulgularının postoperatif 6. ayda da devam ettiği, ancak OSDİ skorlarını etkilemediği görülmektedir. Hastaların otorefraktometreleri ve kornea topografileri incelendiğinde üst kapak cerrahisinin refraktif değişime neden olmadığı gözlenmiştir. vii

11 EFFECTS OF UPPER EYELID SURGERY ON OCULAR SURFACE AND CORNEAL TOPOGRAPHY SUMMARY Purpose: To evaluate the effect of upper eyelid surgery on ocular surface and corneal topography Materials and Methods: Patients who underwent upper eyelid blepharoplasty and / or blepharoptosis repair between April June 2014 at Istanbul University, Istanbul Faculty of Medicine, Department of Ophthalmology were eveluated prospectively. Margin reflex distances (MRD 1-2), tear break-up time (TBUT), Schirmer tests, ocular surface disease index questionnaire (OSDI), corneal topography and autorefractor parameters were measured preoperatively, and at 1 day, 1 week, 1 month, 3 month and 6 month postoperatively. Results: Thirty five eyes of 22 patients (11 male, 11 female) were enrolled in the study. The mean age was 43, 5 ± 18, 86 (range: 8 74). Patients were divided into following 4 groups according to the type of surgery performed: upper eyelid blepharoplasty (Group 1), upper eyelid blepharoplasty and levator advancement ptosis surgery (Group 2), levator advancement ptosis surgery (Group 3) and frontalis suspension surgery (Group 4). The difference between the median MRD-1 measurements preoperative, at 1 day and 1 week,1, 3, 6 month were statistically significant (p< 0,001). The decrease in Schirmer test without topical anesthestic at 6 month and with topical anesthetic at 1, 6 month was statistically significant (p=0,036, p=0,032, p= 0,011). There was statistically significant decrease in TBUT values at 1 day and 1 week (p= 0,036, p< 0,001). TBUT values returned to baseline at 1 month after surgery. However, postoperative changes in OSDI scores were not statistically significant (p> 0,05). There were no statistically significant change in corneal topography (K1, K2, Km) and autorefractor measurements (spheric, cylindric, axis), postoperatively (p> 0,05). Conclusion: Blepharoptosis repair and upper eyelid blepharoplasty results in a decrease in tear break-up time at 1 month and Schirmer tests at 1, 6 month postoperatively. The severity of dry eye is associated with the type of surgical procedure. No significant changes in corneal topography and autorefractor measurements occurs after upper eyelid surgery. viii

12 1. GİRİŞ ve AMAÇ Göz kapakları; globu travmalara karşı koruyan, görmenin devamlılığında rol oynayan, refleks olarak açılıp kapanarak oküler yüzeyin sürekli ıslak kalmasını ve temizlenmesini sağlayan önemli bir yapıdır. Yapısında bulunan yardımcı gözyaşı bezleri ve meibomus bezlerinin salgılarıyla gözyaşı film tabakasının oluşumuna katkı sağlar ve gözün kurumasını önler. Üst göz kapaklarının düşüklüğü pitozis olarak adlandırılır. Bu durum önemli anatomik ve fonksiyonel bozuklukların yanı sıra ciddi estetik sorunlara da neden olabilmektedir. Blefaropitozis tedavisinde başarılı bir sonuç elde edilmesi için, pitozisin ayrıntılı bir muayene ile etiyolojisinin belirlenmesi ve uygulanacak cerrahi girişimin doğru seçilmesi gerekmektedir. Göz kapağının kapanma, göz kırpma, salgı bezlerinin fonksiyonlarının devamlılığı, oküler yüzeyin korunması ve kuru göz gelişiminin engellenmesinde önem taşımaktadır. Bu nedenle, hastalar postoperatif dönemde pitozise ek olarak oküler yüzey açısından da mutlaka değerlendirilmelidir. Çalışmamızda, blefaropitozis olgularında uygulanan farklı cerrahi girişimlerin anatomik ve fonksiyonel başarıları ve oküler yüzeye etkileri değerlendirilmiştir. 2. GENEL BİLGİLER 2.1 TARİHÇE Pitozis cerrahisinden tarihte ilk kez MS. 1. yüzyılda Aulus Cornelius Celsus isimli Romalı bir bilim adamının yazılarında bahsedilmektedir (1). Arap cerrahlar tarafından göz kapağı cildinden eliptik bir parçanın çıkarılarak kapağın kısaltılması şeklinde uygulanan pitozis cerrahisi, 1801 yılında aslında bir genel cerrah olan Scarpa ve 1831 yılında Hunt tarafından modifiye edilmiştir yılında Von Grafe tarafından bu tekniğe orbiküler kas eksizyonu da ilave edilmiştir yılında Bowman tarafından konjonktival yaklaşım ile levator ve tarsın kısmi rezeksiyonu, 1883 yılında Eversbusch tarafından eksternal yaklaşım ile levator rezeksiyonu, 1897 yılında Motais tarafından levator kası fonksiyonunu sağlamak amacı ile süperior rektus kasının kullanılması gibi teknikler uygulanmış ve daha sonra birçok cerrah tarafından cerrahi yöntemler modifiye edilmiştir (1). 1

13 Pitozis cerrahisi; kapağın, tarsın üst kenarından frontal kasa askılanması şeklinde de uygulanmış ve birçok cerrah farklı materyaller ile askılama yöntemi kullanmıştır yılında Pagenstecher absorbe olmayan mattress sütür ile, 1886 yılında Dransart catgut ile göz kapağını frontal kasa askılamıştır. Askılama materyali olarak otojen fasya latanın kullanımı ilk kez Payr tarafından 1909 yılında, daha sonra da Wright tarafından 1922 yılında tanımlanmıştır. Kadavradan elde edilen sterilize fasya latanın kullanımı ise 1962 yılında Yasuna ve 1965 yılında Gutman tariflemiştir (1). Silikon materyalin kullanımı, ilk kez 1966 da Tillet ve Tillet tarafından rapor edilmiş, elastik bir materyal olan silikonun göz kapağının daha iyi kapanmasına olanak sağladığını öne sürülmüştür (1) yılında Karesh tarafından Gore-Tex ve 1989 yılında Downes ve Collin tarafından Mersilen meshin askı materyali olarak kullanılabileceği vurgulanmıştır (2,3). 2.2 EMBRİYOLOJİ Dördüncü gestasyon haftasında nöral tomurcuk hücrelerinin frontonazal (paranazal) ve maksiler (viseral) uzantıları üst ve alt göz kapağını oluşturur. Orbitanın kemik, kıkırdak, yağ ve bağ dokuları da bu hücrelerden gelişir. Göz kapaklarının gelişimi; büyüme, farklılaşma ve olgunlaşma olmak üzere üç evrede incelenebilir (4-6): Büyüme (katlantı) Evresi: Üst göz kapağı, gestasyonel 4-5. haftalarda gelecekte dış kantusu oluşturacak bölgenin yüzey ektoderminden gelişir. 2 ay süresince her iki üst ve alt gözkapağı, farklılaşmamış cilt kıvrımı şeklinde nöral tomurcuk kaynaklı mezenşimin etrafında fark edilir. Göz kapaklarının ön yüzleri iki kat epitel tabakası ile örtülüyken, arka yüzleri daha sonra modifiye olarak tarsal konjonktivayı meydana getirecek tek kat epitelle kaplıdır. Farklılaşma Evresi: Göz kapağı katlantılarının her biri yanlara doğru büyür, yaklaşık 10. haftada kenardaki katlantılarla birleşir. Göz kapaklarının füzyonu ile birlikte; orbikülaris kası, tarslar ve meibomus bezleri, lakrimal punktum ve kanaliküller, deri ekleri (Kirpik folikülleri, Moll ve Zeis bezleri) ve konjonktiva gibi özelleşmiş yapılar da oluşmaya başlar. 5-7.aylar arasında her iki kapak ön yüzündeki iki katlı epitel, önce epitel yüzden daha sonra konjonktival yüzden keratinize olmaya başlar. Bu, epitelde erezyona sebep olur. Ek 2

14 olarak hücre dejenerasyonu başlar ve sonuçta kapaklar nazalden temporale doğru birbirinde ayrılır. Tam olarak ayrılamama değişik derecelerde ankyloblefarona neden olur. Olgunlaşma Evresi: Levator palpebra ve orbikularis okuli kaslarında sinir liflerinin olgunlaşması ile göz kapaklarında hareketler görülmeye başlanır. Levator Palpebra Kasının Gelişimi: Üst rektus ve üst oblik kasları ile aynı mezodermal kompleksten gelişir. Erken gestasyonel dönemde üst rektusun iç kısmında yer alırken, intrauterin hayatın 4. Ayında üst rektusun üstüne göç eder ve tarsın ön yüzüne yapışarak son şeklini alır. Lakrimal bezler gestasyonun 6-7. ci haftaları arasında gelişmeye başlar. Yaklaşık 3. ayda bezlerin kanalları kord hücrelerindeki vakualizasyon ile şekillenir ve lümenleri gelişir (4-6). 2.3 GÖZ KAPAĞI ANATOMİSİ Üst ve alt göz kapakları arasındaki bölüm palpebral aralık olarak isimlendirilir. Erişkinde kapak aralığı mm uzunluğunda ve 8-11 mm genişliğindedir. Göz kapağını yapısal olarak 7 tabakada incelemek mümkündür: 1- Cilt ve cilt altı dokusu 2- Protraktör kaslar 3- Orbital septum 4- Orbital yağ dokusu 5- Retraktör kaslar 6- Tars 7- Konjonktiva 3

15 Şekil 1: Üst göz kapağını oluşturan anatomik yapılar 1- Cilt ve cilt altı dokusu Kapak cildi vücuttaki en ince cilt dokusudur ve cilt altı yağ dokusu içermez (7). Kapak epidermisi 6-7 katlı stratifiye skuamöz epiteldir. Epitel; korneum, granülozum, spinozum, germinatum ve bazal membran tabakalarından oluşur. Dermis zengin elastik liflerden oluşan bağ dokusudur. Cilt içerisinde ince kıllar, sebase bezler ve ter bezleri bulunur. Hem üst hem de alt kapakta pretarsal dokular alttaki tars dokusuna sıkı bir şekilde yapışıktır. Preseptal dokular ise tarsa daha gevşek biçimde tutunur ve potansiyel boşluklar meydana gelir.potansiyel boşlukta hava, sıvı, kan birikimi sonucunda amfizem, ödem, ekimoz gelişimi gözlenir. Kapak cildi kontürleri cilt kıvrımı ve cilt katlantısı ile sınırlandırılmıştır. Üst göz kapağı çizgisi (skin crease, sulcus orbitopalpebralis superior) üst kapaktaki en belirgin yüzey çizgisidir ve pitozis cerrahisinde önemli bir anatomik yapıdır. Levator aponevrozunun pretarsal orbikularis lifleri ve cilt arasına yaptığı katılımlar ile oluşur ve tarsın üst sınırına denk gelen bölgede yer alır (8). Erkeklerde kapak serbest kenarından yaklaşık 8 mm mesafede iken kadınlarda yaklaşık 9-10 mm mesafede yerleşmiştir (9). Üst göz kapağı 4

16 katlantısı, levator aponörozu ve septum üzerindeki gevşek preseptal cilt ve ciltaltı dokulardan oluşur. Bu gevşek doku genelde primer bakışta cilt kıvrımını örter. Cilt kıvrımı üzerinde üst kapaktaki dolgunluk orbita yağ dokusunun varlığı ile ilişkilidir. Alt kapakta cilt kıvrımı genellikle üst kapaktaki kadar belirgin değildir; tarsın alt sınırı yakınında kirpikli kenardan yaklaşık 4-5 mm mesafede izlenir. Alt ve üst göz kapaklarının serbest kenarları arasındaki aralık palpebral fissür olarak isimlendirilir. Normal bir gözde primer bakışta üst kapak serbest kenarı limbusun üst sınırından 1,5-2 mm aşağıda yer alır (9). Kaş üst orbital rimin ön yüzü boyunca uzanır. Kaş üzerindeki cilt kapak cildine göre daha kalındır. Göz kapağı serbest kenarının tüm uzunluğu boyunca orbiküler kasın en yüzeyel kısmı, Riolan kası ve kapağın avasküler düzleminin histolojik bir sonucu olan gri çizgi (intermarjinal sulkus) bulunur. Bu çizginin önünde kirpikler (silia), arkasında mukokutanöz bileşkenin hemen önünde tarsal (meibomian) bezlerin açıklıkları yer alır. Gri çizgi, göz kapağını iki anatomik lamele ayırır. Ön lamel cilt ve orbikularis kasından, arka lamel tars ve konjonktivadan oluşur. Kirpikler düzensiz 2 veya 3 sıra halinde kapak kenarının ön dermal sınırında bulunur. Kirpiklerle bağlantılı modifiye sebase bezler olan Zeiss bezleri ve cildin apokrin ter bezleri olan Moll bezleri kapak kenarlarında yer alırlar. Ayrıca kapak serbest kenarı medialinde iç kantuslardan yaklaşık 6 mm uzaklıkta yer alan kanalikül punktumu her lakrimal papillanın tepesinde bulunur. Karünkül kapakların oluşturduğu iç komissurun arkasında yer alır. Burada kalınlaşmış epitel dokusu içinde mukus salgı hücreleri ve yağ bezleri, ince kıl folikülleri ve fibröz doku bulunur. Karünkülün arkasında konjonktivanın katlanmasından oluşan plika semilunaris bulunur (10-13). 2- Protraktör kaslar Orbikularis okuli, göz kapağının ana protraktör kasıdır. Dairesel liflerden oluşur ve çizgili kas yapısındadır. VII. kranial sinir tarafından innerve edilir. Kontraksiyonu ile palpebral aralık daralır ve göz kapakları kapanır. Orbikularis okuli kası anatomik ve fizyolojik olarak iki kısımdan oluşur (14): 5

17 1) Palpebral kısım: İstemsiz göz hareketlerinden sorumludur. İki kısımdan oluşur: a. Preseptal kısım: Derin ve yüzeyel kas liflerinden oluşur. Yüzeyel kısım, iç kantal tendonun yüzeyel kısmından başlar, derin lifler ise lakrimal kese etrafındaki fasya ve arka lakrimal kenar çıkıntısından (lakrimal krest) başlamaktadır. Kasıldığında lakrimal kese içerisinde negatif basınç oluşur. Dışta orbital kenarda alt ve üstten gelen lifler lateral bir birleşim çizgisi (raphe) oluşturarak birleşirler. b. Pretarsal kısım: Dış kantal tendonlardan başlar, içte yapışma yeri yüzeyel ve derin olmak üzere ikiye ayrılır. Derin lifler posterior lakrimal kenar çıkıntısına yapışarak Horner kası adını alır. Kasıldığında; göz kapaklarının kapanması ve punktumların içe kaymasına neden olarak lakrimal pompa mekanizmasında rol alır. Pretarsal liflerin kapak kenarında özelleşmiş ince bir şeridi Riolan kası adını alır ve gri çizginin oluşumunda, Meibomian glandlarının boşaltıcı kanallarını çevreleyerek salgının boşaltılmasında rol oynar. Pretarsal kısmın üst ve alt segmentleri lateral kantal alanda birleşerek lateral kantal tendon oluştururlar. 2) Orbital kısım: Gözün sıkı kapatılmasından sorumludur. Maksiller kemiğin frontal kısmı, frontal kemiğin orbital kısmı, medial kantal tendon ve korrugator supersili kasına bağlanır. Kas lifleri orbital rimin etrafında elips oluşturacak şekilde yerleşirler. Kasın medial bölümü, depressor supersili ve korrugator supersili kasının başlangıç noktasının üzerinden geçerek kaşın medialinde dermise tutunur. Orbital kısım, sfnkter gibi davranır ve istemli bir kas gibi hareket eder (15). Şekil 2: Orbikularis okuli kası 6

18 Göz kapaklarının kapanmasına katkıda bulunan diğer iki kas ise korrugator supersili ve proserus kaslarıdır (10). 3- Orbital septum Orbita ile kapak arasında bariyer görevi gören avasküler, ince fibröz bir tabakadır. Üst kapakta orbita kenarının periostundan başlar ve aşağı doğru uzanarak tars üst sınırından yaklaşık 10 mm yukarıda levator aponevrozuna yapışır. Alt kapakta ise; yine orbita kenarından başlayarak alt kapak retraktörleri ile birleşir ve tars alt kenarında sonlanır. Orbital septum, orbita ile göz kapakları arasında bir bariyer oluşturarak preseptal enfeksiyon ve hemorajilerin intraorbital yayılımına engel olur (7). 4- Orbital yağ dokusu Preaponevrotik (orbital) yağ dokusu; üst kapakta orbital septumun arkasında ve levator aponevrozunun önünde, alt kapakta ise kapsülopalpebral fasyanın önünde yer almaktadır. Üst kapakta nazal ve santral olmak üzere iki, alt kapakta nazal, santral ve temporal olmak üzere üç adet yağ pakesi bulunmaktadır. Yağ pakeleri, orbital septumun uzantıları ulan ince bir fibröz doku ile çevrelenmişlerdir. Özellikle yaş ile ilişkili olmak üzere, orbital septumun gevşemesi durumunda orbital yağ dokusu öne doğru prolabe olabilmektedir. Özellikle üst kapak santral yağ pakesi, orbital septumun arkasında ve levator aponevrozunun önünde yer aldığından üst kapak cerrahisinde sınırı belirleyici olması açısından önem taşımaktadır (7,11). 5- Retraktör kaslar Üst kapak retraktörleri; levator kası, levator aponevrozu ve superior tarsal kas (Müller kası), alt kapak retraktörleri ise kapsulopalpebral ligaman ve inferior tarsal kastan oluşmaktadır. 1) Üst kapak retraktörleri Levator palpebra superior kası: Orbita apeksinde, Zinn halkasının üst bölümünde sfenoid kemiğin küçük kanadının periorbitasından başlar. Üst rektus kasının üzerinde yer alır ve üst rektus ile arasında ortak septa ve bağlantılar bulunur. Orbikularis kasının lifleri arasından geçerek üst kapak cildinde sonlanan levator lifleri üst kapak kıvrımını meydana getirirler. 7

19 Tars üst kenarının mm üzerinde yer alan ve üst orbital kenarın arkasında levatora uzanan fibröz bant superior transvers ligaman (Whitnall ligamanı) olarak adlandırılır. İçte superior oblik kas kılıfları ile karışarak, dışta ise lakrimal gland kapsülü ile birleşerek sonlanır. Whitnall ligamanı üst göz kapağı ve superior orbital dokular için asıcı destek sağlar. En önemli görevi ise, levator kasının ön-arka olan kuvvet yönünü yukarı-aşağı olarak değiştirerek kapağın daha etkili bir şekilde kaldırılmasını sağlamaktır. Cerrahi sırasında bu ligaman kesilirse; levator kompleksi fonksiyonel olarak uzar, zayıflar ve orbitada aşağı doğru sarkar. Whitnall ligamanının alt kapaktaki eşi Lockwood ligamanıdır. Whitnall ligamanından itibaren levator kas lifleri yerini aponevrotik dokuya bırakır. Aponevrozun uzunluğu 7-20 mm arasında değişirken, kas liflerinin uzunluğu ise yaklaşık 40 mm dir. Tarsın 10 mm üzerinde orbital septumla birleşen levator aponevrozu, tarsın üst kenarına 3-4 mm mesafede ön ve arka liflerine ayrılır. Ön lifler pretarsal orbikularis kası lifleri arasındaki septumlarda sonlanırken, bir yelpaze gibi genişleyen arka lifler ise tars ön yüzü 2/3 alt kısmında sonlanır. Levator aponevrozunun medial ve lateral kantal bölgede yaptığı sonlanmalar levator boynuzu (horn) olarak isimlendirilir. Lateral boynuz çok kuvvetli olup, lakrimal glandı orbital ve palpebral olmak üzere iki parçaya ayırır ve lateral tarsal ligamanın yapısına katılarak sonlanır. Medial boynuz ise daha güçsüz olup arka lakrimal kreste zayıf bir şekilde bağlanır. Levator kası ve üst rektus kası 3. kranial sinirin üst kısmı tarafından innerve edilir. 3. kranial sinirin üst kısmında meydana gelen paralizi üst kapakta pitozise ve yukarı bakış kısıtlılığına neden olmaktadır (7,16). Müller kası: Düz kas yapısında olup, üst servikal sempatik gangliondan gelen sempatik sinirlerle innerve olur. Tars üst kenarından mm yukarıda, Whitnall ligamanı seviyesinde levator aponevrozunun alt yüzünden başlar ve tars üst kenarına yapışır. Üst göz kapağının periferik damar arkı Müller kası ile levator aponevrozu arasında yer alır. Müller kası, üst göz kapağının yükseltilmesine yaklaşık 2 mm lik katkı sağlar ve felcinde (Horner Sendromu) hafif pitozis gelişir (7). 2) Alt kapak retraktörleri Kapsulopalpebral ligaman, üst kapakta yer alan levator aponevrozunun eşidir. Alt rektus kasının kapsulopalpebral fasyasından köken alır, seyri sırasında ikiye ayrılarak inferior oblik kasını çevreler ve kasın önünde tekrar birleşerek Lockwood ligamanı adını alır. Alt kapakta yer alan inferior tarsal kas ise Müller kasının eşi olarak kabul edilir (11,12). 8

20 Şekil 3: Göz kapağı retraktörleri 6- Tars Yoğun fibröz dokudan meydana gelmiştir. Üst kapakta mm, alt kapakta ise 4 mm yüksekliğinde olup, kalınlıkları 1 mm dir. Medial ve lateralde kantal ligamanlar adı verilen yoğun fibröz bantlar ile periosta tutunurlar. Tarsın iç yüzü konjonktivaya sıkı yapışıklık gösterir. Tarsın dış yüzeyini ise üstte orbital septum, levator ve Müller kası; altta ise orbikularis kası kapatır. Tars içerisinde yer alan holokrin sebase bez yapısındaki Meibomian bezleri, gözyaşının lipid tabakasının sekresyonundan sorumludur. Tars ön yüzünde, kirpik diplerinde ise Moll ve Zeiss bezleri yer alır. 7- Konjonktiva Anatomik olarak 4 bölümden oluşur: 1. Palpebral konjonktiva 2. Forniks konjonktivası 3. Bulber konjonktivaa 4. Plika semilunaris 9

21 Histolojik olarak 2 tabakadan oluşur: 1. Epitel: Keratinize olmamış çok katlı skuamöz epiteldir. Bazal hücreler küboidal iken, yüzeydeki hücreler düz polihedraldir. Epitelde müsin salgılayan Goblet hücreleri yer almaktadır. Konjonktivanın alt ve medial bölümünde, özellikle karünkül ve plika semilunaris çevresinde yoğun olarak bulunurken, limbal bölgede bulunmazlar. Henle kriptaları; üst tarsal konjonktivanın üst 1/3 ve alt tarsal konjonktivanın 1/3 alt kısmında yer alır. 2. Stroma (substantia propria): Adenoid ve fibröz olmak üzere iki tabakadan oluşur. Lenfoid yapılar, plazma hücreleri, makrofajlar ve mast hücreleri içerir. Aksesuar gözyaşı bezleri (Wolfring ve Krause) üst kapak superior tarsal kenar ile forniks arasında stromanın derin katmanlarında yer almaktadır (4,9). 2.4 GÖZ KAPAĞI ARTERLERİ Göz kapaklarının arteryel dolaşımı 2 ana sistemden meydana gelir. İç karotid arterin dalı olan oftalmik arter orbital sistemi, dış karotid arterin dalı olan angular ve temporal arterler fasial sistemi oluşturur. Üst kapak dolaşımı esas olarak orbital sistem (a.lakrimalis, a.supraorbitalis, a.supratroklearis, a.palpebralis medialis superior) ile sağlanırken, alt kapak dolaşımı hem orbital (a.palpebralis medialis inferior, a.lakrimalis) hem de fasial sistem (a.maxillaris, a. temporalis superficialis, a. facialis) tarafından sağlanmaktadır. İki sistem arasında yoğun kollateral dolaşım bulunmaktadır. Üst ve alt kapaktaki anastomozlar her iki kapakta marjinal ve periferik damar arklarını meydana getirmektedir. Üst kapakta marjinal arkad kapak serbest kenarının 2 mm yukarısında tarsın önünde yer alırken, periferik arkad tarsın yukarısında levator aponevrozu ile Müller kası arasında yer almaktadır. Alt kapakta ise genelikle inferior tarsal sınır boyunca uzanan tek damar arkadı bulunmaktadır. Fasial sistemde yer alan bir diğer arteryel yapı da fasial arterin devamı olan anguler arterdir. Medial kantusun 6-8 mm medialinde, lakrimal kesenin 5 mm önünde yer alır ve lakrimal kese cerrahisinde önem taşımaktadır. 10

22 Şekil 4: Göz kapağı arterleri 2.5 GÖZ KAPAĞI VENLERİ ve LENFATİK DRENAJI Göz kapağının venöz dolaşımı pretarsal ve posttarsal olarak ikiye ayrılır. Supraorbital ve supratroklear ven anguler veni oluşturur ve pretarsal dokular medialde anguler vene drene olur. Anguler ven superior orbital ve fasial vene, fasial ven ise internal juguler vene drene olur. Pretarsal dokular lateralde ise superficial temporal ven aracılığı ile eksternal juguler vene drene olur. Posttarsal dokular, orbital ven aracılığı ile kavernöz sinüse ve derin orbital fasial venler ile pterigoid pleksusa drene olur. Göz kapağı medialinde lenfatik drenaj submandibular lenf nodlarına olurken, kapak lateralinde ise önce yüzeyel preaurikuler lenf nodlarına, sonrasında derin servikal lenf nodlarına olmaktadır. 11

23 Şekil 5: Göz kapağı venleri 2.6 GÖZ KAPAĞI SİNİRLERİ 1. Duyusal innervasyon: 5.kranial sinirin (n.trigeminus) dalları olan n.opthalmicus (V1) ve n.maxillaris (V2) ile sağlanır. N.opthalmicus: -N.frontalis -Supratroklear ve supraorbital dallar -N.lacrimalis -N.nasociliaris -Posterior silier dallar -Etmoidal dallar -İnfratroklear dal -Korneal dallar N.maxillaris: -N.zigomaticus -N.infraorbitalis 12

24 2. Motor innervasyon: 3. kranial sinirin (n.oculomotorius) ve 7. kranial sinirin (n.facialis) dalları ve üst servikal gangliondan gelen sempatik lifler ile sağlanır. N.oculomotorius: -Superior dal -İnferior dal N.facialis: -Temporal dal -Zigomatik dal -İnfraorbital dal Üst göz kapağının duyusunun bir bölümü, frontal sinirin dalları olan supratroklear ve supraorbital sinir ile taşınır. Lakrimal sinir, lakrimal bezlerin ve perioküler bölgenin superior ve lateral kadranının duyusunu taşır. Nazosilier sinirden ayrılan etmoidal dallar, burnun lateral duvarını ve burun ucuna kadar olan bölgede burun cildini innerve eder. Göz kapaklarının medial cilt dokusu, medial kantus, karünkül ve lakrimal kese nazosilier sinirin infratroklear dalı tarafından innerve edilir. Nazosilier sinir; kısa ve uzun posterior silier dalları ile göz küresine, korneal dallar ile de korneaya duyusal innervasyon sağlar. Alt göz kapağının duyusal innervasyonu, kapak mediali dışında maksiller sinirin infraorbital dalı ile sağlanır. Medial bölgede ise, nazosilier sinirin infratroklear dalı ile sağlanır. Orbital kasın motor innervasyonu fasial sinirin temporal ve zigomatik dalları ile sağlanır.okülomotor sinirin üst dalı, levator ve üst rektus kasını innerve eder. Okülomotor sinirin alt dalı ise alt rektus kasına motor innervasyon sağlar. Alt ve üst tarsal kaslar (Müller kası), üst servikal gangliondan gelen sempatik lifler ile innerve olur (12,17) 13

25 Şekil 6: Göz kapağının duyusal innervasyonu 2.7 GÖZ KAPAĞI FİZYOLOJİSİ Göz kapaklarının görevi; göz küresini yabancı cisim ve darbelere karşı korumak, gözyaşının oküler yüzeyde dağılımını sağlayarak oküler yüzeyi temizlemek ve nemlendirmek, retinayı aşırı ışık maruziyetinden korumaktır (4,18). Erişkinlerde normal kapak aralığı; vertikal düzlemde mm, horizontal düzlemde mm dir. Üst göz kapağı; çocuklarda üst limbus seviyesinde iken, erişkinlerde üst limbusu 1,5-2 mm örter. Alt göz kapağı ise alt limbus seviyesindedir (9,12). Göz kapağının hareketleri; açılma, kapanma ve kırpma şeklinde sınıflandırılabilir: Göz kapağının açılması: Üst göz kapağının açılması; levator palpebra superior ve Müller kası ile gerçekleştirilir. Üst kapağın açılmasından temel olarak levator kası sorumludur, Müller kası ise kapağın açık pozisyonda kalmasına yardımcı olur ve yaklaşık 2 mm lik bir açıklık sağlar. Yorgunluk ve uyku durumlarında sempatik tonusun azalması sonucunda Müller kası gevşer ve kapakta düşme gözlenir. Levator kasının innervasyonunu sağlayan motor nöronlar tek bir santral kaudal nukleustan kaynaklanır. Bu nedenle levator kası, Hering kanununa uygun olarak her iki kapakta sinerjistik olarak çalışır, eş büyüklükte ve eş zamanlı innerve olur. 14

26 Levator palpebra superior kasının üst rektus kası ile embriyolojik ve anatomik ilişkisi bulunmaktadır ve her iki kas da okulomotor sinirin üst dalı tarafından innerve edilmektedir. Bunun bir sonucu olarak, yukarı bakışta levator kası kasılır ve göz küresi ile birlikte üst kapak da yukarı doğru hareket eder. Aşağı bakışta ise, levator kası gevşer ve üst göz kapağı da aşağı doğru hareket eder. Doğumsal pitozislerde; levator kas yapısında bulunan fibroadipoz doku nedeniyle levator kasının hem kasılma hem de gevşeme fonksiyonu etkilenmektedir. Bu nedenle, aşağı bakışta üst göz kapağı göz küresi ile birlikte hareket edememekte ve yukarıda kalmaktadır (lid-lag fenomeni). Alt göz kapağının açılması ise alt kapak retraktörleri tarafından sağlanmaktadır. Yukarı bakışta, alt kapak da hafifçe yukarı doğru hareket eder, bu hareketin sklera ve alt kapağa yapışık olan konjonktivanın çekme etkisi sonucunda oluştuğu düşünülmektedir. Alt kapakta da retraktör kaslar, alt rektus kası ve alt oblik kas ile anatomik ilişki içerisinde bulunmaktadır. Bunun sonucunda, aşağı bakışta göz küresi ile birlikte alt göz kapağı da aşağı doğru hareket etmektedir (13,18). Göz kapağının kapanması: Göz kapaklarının kapanması, ana protraktör kas olan orbikularis kası tarafından gerçekleştirilir. Göz kapaklarının kapanması durumunda, göz küresinde yaklaşık 15 derecelik bir yukarı hareket gözlenir (Charles-Bell fenomeni). Bu hareket, göz kapaklarının tam kapanamadığı durumlarda, korneanın korunmasına katkı sağlamaktadır (18). Göz kırpma: Spontan, refleks ve istemli göz kırpma şeklinde sınıflandırılabilir. Orbikularis kasının pretarsal ve preseptal bölümü spontan ve refleks göz kırpmada rol oynarken, orbital bölümü ise istemli göz kırpmada rol oynamaktadır. Spontan göz kırpma; levator kasında gevşemeden çok orbikular kasta kasılma sonucunda ortaya çıkmaktadır (19). Süresi 1/5 sn dir. Bu sürenin, imaj süresinden kısa olması nedeniyle spontan göz kırpmanın görme üzerinde rahatsız edici bir etkisi bulunmamaktadır. Sıklığı dakikada arasında değişmektedir. Spontan göz kırpma ile; gözyaşının dağılımı ve oküler yüzeyin nemli kalması sağlanır, levator kası dinlendirilir, retina pigmentlerinin rejenerasyonuna olanak sağlanır. Yapılan çalışmalarda, her 3 göz kırpma tipi arasında EMG ölçümlerinin en düşük seviyede saptandığı tip spontan göz kırpma olarak bulunmuştur (20). 15

27 Refleks göz kırpma; yüzeyel dokunma, ses, parlak ışık veya oküler irritasyon gibi bir duyusal uyaran sonucunda ortaya çıkar. Uyaranın tipine göre göz kırpmada rol oynayan afferent yolak değişmektedir. En bilinen tip; korneal irritasyon sonucu oluşan, afferent yolu trigeminal sinir, efferent yolu ise fasial sinir olan kornea refleksidir. Görsel uyaranla refleks göz kırpmada afferent yol olarak optik sinir rol oynar. Sesli uyaran ile refleks göz kırpmada ise afferent yolu vestibulokoklear sinir oluşturur. İstemli göz kırpma; tek taraflı veya iki taraflı olarak gerçekleştirilebilir. Süre olarak her zaman diğer göz kırpma tiplerinden daha uzundur. Yapılan çalışmalarda, EMG ölçümlerinin en yüksek seviyelerde saptandığı göz kırpma tipidir (20). 2.8 BLEFAROPİTOZİS SINIFLANDIRMASI Blefaropitozis, başlangıç zamanına ve etyopatogenezine göre iki şekilde sınıflandırılabilir (9,21). Başlangıç zamanına göre pitozis sınıflandırması; 1. Doğumsal pitozis -Distrofik: Basit doğumsal pitozis Üst rektus felcine eşlik eden doğumsal pitozis Blefarofimozis -Non-distrofik 2. Edinsel pitozis -Aponevrotik pitozis -Myojenik pitozis -Nörojenik pitozis -Mekanik pitozis -Travmatik pitozis 3. Pseudopitozis 16

28 Etyopatogeneze göre pitozis sınıflandırması; 1. Aponevrotik pitozis -Doğumsal -Senil -Oküler cerrahi ile ilişkili -Künt/penetran travma ile ilişkili -Alerji, tekrarlayan kapak ödemi ile ilişkili -Kontakt lens kullanımı ile ilişkili -Gebelik ile ilişkili -Tiroid hastalığı ile ilişkili 2. Myojenik pitozis -Doğumsal -Myastenia gravis -Kronik progresif eksternal oftalmopleji (KPEO) -Okulofaringeal distrofi -Muskuler distrofi -Kortikosteroid kullanımı ile ilişkili pitozis 17

29 3. Nörojenik pitozis -Okulomotor sinir felci -Horner Sendromu -Sinkinetik (Marcus Gunn jaw-winking) -Okulomotor sinir aberran rejenerasyonu -Oftalmoplejik migren -Multipl skleroz 4. Mekanik pitozis -Dermatoşalazis -Kapak ve orbitada yer kaplayan lezyon (tümör, ödem, hematom, enfeksiyon) -Kapak skarları -Konjonktival skatris oluşumu 5. Pseudopitozis -Enoftalmus, anoftalmus -Dermatoşalazis -Hipotropya -Oküler irritatif hastalıklar -Diğer göz kapağında retraksiyon 18

30 1- Aponevrotik pitozis Aponevrotik pitozislerin tüm alt tiplerin levator fonksiyonu genellikle 12 mm ve üzerindedir (22). Levator aponevrozunun cilt ile olan anterior bağlantısı mevcutken, tars ile olan posterior bağlantısınun bulunmaması nedeniyle, hastalarda üst kapak çizgisinde yukarı doğru yer değiştirme veya tamamen silinme görülür. Aşağı bakışta lid-lag fenomeni görülmez, etkilenen göz kapağı normal göz kapağına göre daha aşağı seviyeye iner (23). Doğumsal aponevrotik pitozis; Doğumsal distrofik pitozislerin %7 sinde levator desensersiyonu mevcuttur ve bu olgular doğumsal aponevrotik pitozis olarak adlandırılır (24). Senil (involüsyonel) aponevrotik pitozis; en sık görülen edinsel ve aponevrotik pitozis çeşididir. Seniliteye bağlı olarak, levator aponevroz bağlantılarında zayıflama ve orbital yağ dokusunda atrofi görülür. Oküler cerrahi ile ilişkili aponevrotik pitozis; oküler cerrahi sonrası en az 6 ay süre ile, cerrahi geçiren gözde diğer göze oranla 2mm ve üzeri düşüklük meydana gelmesi olarak tanımlanır. Şaşılık, orbita cerrahisi, enükleasyon ve kapak cerrahisi sonrasında gelişebilir (25). Kapak ekartörleri ve üst rektusa sütür konulan intraoküler cerrahiler sonrasında da levator aponevrozunda gelişen desensersiyon sonucu görülebilir (26). Bu olgularda erken cerrahi müdahaleden kaçınılmalıdır. Oküler cerrahi sonrası 6-12 ay içinde spontan düzelme görülmeyen olgularda cerrahi müdahale düşünülebilir. Künt/penetran travma ile ilişkili aponevrotik pitozis; levator kası/aponevrozunun doğrudan kesilmesi veya orbital kırık nedeniyle mekanik olarak sıkışması sonucu gelişebilir. Kas ve sinir fonksiyon bozukluğunun düzelmesi sonucunda spontan iyileşme görülebilir. Cerrahi müdahale planlanan olgularda travma sonrası en az 6 ay beklenmelidir. Alerji ile ilişkili aponevrotik pitozis; alerji ile meydana gelen kaşıntı ve kapak ödeminin aponevroz desensersiyonuna neden olması sonucunda görülebilir. Blefaroşalazis; puberte döneminde başlayan, kapaklarda ağrısız ödem ve eritem ataklarıyla karakterize nadir bir hastalık olup, sık atak gözlenen olgularda; kapak cildi ve levator kasında incelme, orbital septumda atrofi ve yağ doku prolapsusu sonucunda pitozis görülebilmektedir (27). Kontakt lens ile ilişkili aponevrotik pitozis; uzun süreli sert kontakt lens kullanan hastalarda lensin Müller kası ve levator aponevrozuna yaptığı direkt veya lensin takılıp 19

31 çıkarılması sırasında kapağın gerdirilmesi sonucu oluşan indirekt mikrotravmalar sonucunda aponevrozda oluşan desensersiyon sonucu görülür. Gebelik ile ilişkili aponevrotik pitozis; doğum sırasında oluşan fiziksel zorlanma ve gebelikte yükselen progesteron hormonunun intersitisyel sıvıda artışa neden olması sonucunda oluştuğu düşünülmektedir (21). Tiroid ile ilişkili aponevrotik pitozis; nadiren akut oftalmopati döneminde levator aponevrozunun tarsa yapıştığı bölgede zedelenme ve desensersiyon sonucu görülebilir. Tiroid oftalmopati, daha sık olarak kapak retraksiyonu şeklinde görülmektedir. 2- Myojenik pitozis Doğumsal veya edinsel olarak, lokalize veya sistemik bir kas hastalığının varlığında görülür. Levator kası veya nöromuskuler bileşkedeki patoloji nedeniyle pitozis oluşur. Pitozis miktarı değişkendir; progresif/reversibl olabilir. Levator fonksiyonu genellikle düşüktür, aşağı bakışta lid-lag fenomeni görülür. Doğumsal myojenik pitozis; 4 grup şeklinde değerlendirilebilir. -Basit doğumsal distrofik pitozis: En sık görülen doğumsal pitozis tipidir (%75-80). Levator kasının lokalize distrofisi sonucunda meydana gelir. Pitozis, doğumda veya hemen sonrasında ortaya çıkar ve genellikle tek taraflıdır. Levator fonksiyonu ve pitozis derecesi distrofinin miktarına göre değişkenlik gösterir. Levator kasının yapısal olarak fibrotik ve inelastik olması nedeniyle üst kapak hareketi azalmıştır, lid-lag fenomeni görülür (28). -Üst rektus zayıflığının eşlik ettiği doğumsal distrofik pitozis: Doğumsal distrofik pitozis %5-16 oranında üst rektus zayıflığı ile birlikte görülmektedir. Üst rektus ve levator kası aynı embriyolojik kökenden gelişmekte ve her iki kası da etkileyen distrofiler de meydana gelebilmektedir (28). Bu olgularda pitozise eşlik eden yukarı bakış kısıtlılığı mevcuttur, hipotropya da görülebilir. -Blefarofimozis sendromu: Doğumsal pitozislerin %3-5 ini oluşturur (29,30). Otozomal dominant geçiş gösterir. Çift taraflı pitozis, telekantus, epikantus inversus, vertikal kapak kısalığı ve alt kapak ektropiumu görülür. 20

32 -Doğumsal fibrozis sendromu: Herediter veya sporadik görülebilir. Levator kası ve ekstraoküler kaslarda primer fibrozis sonucu göz hareketlerinde mekanik restriksiyon gelişir. En sık ve en belirgin alt rektus kasının etkilenmesi nedeniyle genellikle hipotropya görülür. Myastenia gravis: Nöromuskuler son plakta asetilkolin reseptörlerine karşı antikor gelişimi ile karakterize otoimmun bir hastalıktır. %80 sistemik tutulum, %20 izole oküler tutulum şeklinde görülür. Hastaların %90 ında pitozis mevcuttur. Pitozis tek veya çift taraflı olabilir ve gün içinde pitozis miktarında değişkenlik gözlenir; sabah saatlerinde daha azken, akşam saatlerinde artış görülür. Ekstaoküler kas tutulumu varsa diplopi eşlik edebilir. Myastenia gravis tanısında kullanılan testler: 1. Edrofonyum (Tensilon) testi: 10mg/ml edrofonyum kloridden 0.2 cc (2 mg) intravenöz olarak enjekte edilir. Pitozis düzelirse test sonlandırılır, pitozis düzelmezse ve yan etki görülmemişse 0.2 cc lik dozlarla toplam doz en fazla 1 cc olacak şekilde teste devam edilebilir. Kolinerjik yan etkiler (terleme, karın ağrısı, baş dönmesi) görülebilir. Yetişkin hastalarda uygulanabilir. 2. Kas yorulma testi: Hastadan yukarı bakması istenir. Test pozitifse bir süre sonra pitozis miktarında artış gözlenecektir. 3. EMG: Tutulan kasta elektriksel aktivitenin azaldığı gözlenir. 4. Kan asetil kolin reseptör antikoru seviyesi Myastenia gravis tedavisinde asetilkolin esteraz inhibitörleri, dirençli olgularsa sistemik kortikosteroidler, immunsupresif ajanlar ve plazmaferez kullanılır. Pitozis için cerrahi tedavi, medikal tedaviden yanıt alınana kadar beklendikten sonra planlanmalıdır (31). Kronik progresif eksternal oftalmopleji (KPEO): Erken yaşlarda başlangıç gösterek çift taraflı pitozis ve ekstraoküler kas tutulumu ile karakterizedir. Hastalığın ileri döneminde genellikle gözler primer pozisyonda hareketsizdir. Orbikularis kasını tutabilmek özelliği ile Duchenne muskuler distrofisinden ayrılır. Levator kası ve aponevrozunda fibroadipoz değişiklikler görülür. KPEO izole veya sendromlarla birlikte görülebilir. Çocuklukta serebrospinal sıvıda protein yüksekliği, kalp blokları ve retina pigment epiteli dejenerasyonu ile birlikte olan şekli Kearns-Sayre Sendromu olarak adlandırılır (32). 21

33 Okulofaringeal distrofi: Kronik progresif eksternal oftalmoplejinin özel bir biçimidir li yaşlarda başlangıç gösteren, levator kası ve orofaringeal kasların selektif olarak tutulumu ile karakterize herediter myopatidir. Histolojik olarak levator ve müller kasında distrofi mevcuttur. Muskuler distrofi: Çocukluk çağında başlangıç gösteren, baş, boyun ve üst ekstremite kaslarında güçsüzlük ve atrofi ile karakterize otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Oküler bulguları polikromatik katarakt ve çift taraflı pitozistir. Kortikosteroid kullanımı ile ilişkili pitozis: Uzun süreli topikal kortikosteroid kullanımı sonrası gelişen pitozisin, steroidin lokalize myopatiye neden olması sonucu geliştiği düşünülmektedir (33). 3- Nörojenik pitozis Müller ve levator kaslarının nöral yollarındaki patoloji sonucunda ortaya çıkarlar. Santral veya periferik kökenli olabilir. Üçüncü sinir çiftleri, seyri sırasında serebral pedinkuluslar ile komşuluk gösterir ve okulomotor sulkustan çıkar. Posterior serebral ve posterior kommunikan arterler ile öne doğru seyreder; kavernöz sinus, superior orbital fissür ve Zinn halkasından geçerek orbita içine girer. Okulomotor sinir felci: En sık görülen nörojenik pitozis nedenidir. Doğumsal veya edinsel olabilir. Okulomotor sinir felci, lezyonun anatomik yerleşimine göre supranukleer, nukleer, infranukleer (periferik) olarak sınıflandırılabilir. Beyin sapından göze kadar izlediği seyir boyunca etkilendiği lokalizasyona göre farklı klinik tablolar ortaya çıkar. Levator kası ile birlikte; üst, alt ve iç rektus kasları,alt oblik kası ve pupilla da değerlendirilmelidir. Edinsel okulomotor sinir felçlerinde etiyolojinin belirlenmesi önemlidir. En sık neden vasküler patolojilerdir; diabet, hipertansiyon, arterioskleroza sekonder gelişebilir. Vasküler kaynaklı okulomotor sinir felçlerinde pupilla korunmuştur ve genellikle 3 ay içinde kendiliğinden düzelir. Kavernöz sinus patolojilerinde 4, 5 ve 6. sinir tutulumu da eşlik eder, pupilla korunmuştur. Pupillanın etkilendiği okulomotor sinir felçlerinde kompresyona neden olabilecek anevrizma, malignite gibi nedenler araştırılmalıdır (18). 22

34 Horner sendromu: Okülosempatik yolaktaki sinirlerin disfonksiyonu sonucu ortaya çıkan tek taraflı pitozis ve miyozis ile karakterizedir. Horner sendromu, sempatik zincirin seyri boyunca herhangi bir yerde meydana gelen lezyonun sempatik akımı bloke etmesi sonucu ortaya çıkar. Üst göz kapağı, alt göz kapağı ve iris dilatator kaslarına giden sempatik innervasyon azalır. Etkilenen pupilde dilatasyon gecikir, ışık ve yakın pupil refleksi ise korunur. Pitozis, müller kası paralizisi sonucu ortaya çıkar. Sempatik yolda santral birinci nöron lezyonu mevcutsa, etkilenen taraf yüz yarımında anhidrozis de gelişir; superior servikal ganglion sonrası lezyonlarda ise anhidrozis görülmez veya sadece alın bölgesinde hafif olarak gelişir. Tanıda kokain ve aproklonidin testi kullanılabilir. Kokain testi ile sağlam pupilde dilatasyon gözlenirken, etkilenen pupilde dilatasyon görülmez. Aproklonidin testinde ise etkilenen pupilde dilatasyon meydana gelir, sağlam pupilde dilatasyon olmaz. Fenilefrin testinde etkilenen göz kapağında pitoziste düzelme gözlenir ve müllerektomi operasyonu ile elde edilecek başarı test edilebilir. Hidroksiamfetamin testi ise, lezyonun preganglionik veya postganglionik olduğunun ayrımını yapılmasını sağlar (34). Sinkinetik pitozis (Marcus Gunn-jaw winking): Doğumsal pitozislerin %5 i bu gruptadır (35). Tek taraflı pitozis gözlenir. Çene hareketleri ile piterigoid kasların uyarılması sonucunda pitotik kapakta elevasyon ile karakterizedir. Patofizyolojisinde 5. kranial sinirin bazı liflerinin 3. kranial sinir ile karışarak levator kasını innerve ettiği düşünülmektedir. Okulomotor sinir aberan rejenerasyonu: Doğumsal veya 3. kranial sinir felcinden sonra edinsel olarak görülebilir. Üst, alt ve iç rektusun kasılmasını takiben pitoziste azalma gözlenir. Oftalmoplejik migren: Erken yaşlarda başlangıç gösteren, baş ağrısı ile birlikte görülen, tekrarlayan ve geçici 3. sinir felci bulguları ile karakterizedir. Paralizi tipik olarak baş ağrısı ile aynı tarafta gözlenir ve baş ağrısından daha uzun sürer. Multipl skleroz: Merkezi sinir sisteminin idiopatik demyelinizan hastalığıdır, periferik sinirler etkilenmez. Kranial sinirlerin etkilenmesi ile ilişkili olarak nörojenik pitozis gözlenebilir. 4- Mekanik pitozis Dermatoşalazis: Üst kapak kenarından aşağı doğru sarkan fazla cilt dokusu kitle etkisi ile kapakta düşüklük yaparak mekanik pitozise neden olabilir. 23

35 Kapak ve orbitada yer kaplayan lezyon: Tümör, ödem, hematom, enfeksiyon gibi yer kaplayan lezyonlar üst kapakta direkt kitle etkisiyle veya orbitada hacim artışı sonucu levatora bası yaparak pitozise neden olabilir. En sık nedeni tümördür (nörofibrom ve hemanjiom). Üst kapak lateralindeki düşüklüğün daha belirgin olduğu S şeklindeki pitozislerde lakrimal bez tümörü ve inflamasyonu araştırılmalıdır. Konjonktival skatris oluşumu: Konjonktive ve üst forniksteki skatrisyel lezyonlar, üst fornikste daralma ve kapakta hareket kısıtlılığına neden olarak mekanik pitozise yol açabilir. Termal ve kimyasal yanıklar, skatrisyel pemfigoid, Steven-Johnson sendromu, eritema multiforme, trahom, geçirilmiş cerrahiler ve travma skatris oluşumuna neden olabilir. 5- Pseudopitozis Gerçek pitozis olmamasına rağmen bazı durumlar göz kapakağının düşükmüş gibi algılanmasına neden olabilir. Enoftalmus, anoftalmus: Arka kapak desteğinin azalmasına bağlı olarak pseudopitozis görünümü oluşur. Dermatoşalazis: Kapak serbest kenarından sarkan fazla cilt dokusu mekanik pitozise yol açmadan sadece pseudopitozis görünümüne de neden olabilir. Hipotropya: Hipotropya olan gözde kapak, sağlam tarafa göre daha düşükmüş gibi algılanabilir. Bu hastalara hipotropya olan göz ile fiksasyon yaptırıldığında kapak pozisyonunun düzelmesi pseudopitozis varlığını gösterir. Oküler irritatif hastalıklar: Oküler irritasyon ve fotofobi gibi blefarospazma neden olan durumlar kapak aralığının daralması sonucunda pseudopitozise neden olabilir. Diğer göz kapağında retraksiyon: Graves hastalığı gibi üst kapakta retraksiyon ve ekzoftalmusa neden olan hastalıklar sağlam kapakta pseudopitozise neden olabilir. Bu hastalarda üst kapağın normalde üst limbusu 1-2 mm örttüğü dikkate alınarak kapak muayenesi yapılmalıdır. 24

36 2.9 BLEFAROPİTOZİSLİ HASTAYA YAKLAŞIM 1. Anamnez ve inspeksiyon Blefaropitozis hastalarında anamnezde; kapak düşüklüğünün başlama zamanı, kapak düşüklüğü miktarının gün içinde değişip değişmediği, eşlik eden çift görme olup olmadığı, bilinen sistemik ve oküler hastalıklar, geçirilmiş cerrahi veya travma öyküsü, ailede pitozis varlığı pitozis sınıflandırması açısından mutlaka sorgulanmalıdır. İnspeksiyonda; baş pozisyonu ve çene elevasyonunun varlığı, kaş pozisyonu ve yukarı bakışta kaş hareketi, üst kapak cilt kıvrımlarının varlığı ve simetrisinin değerlendirilmesi muayene öncesinde pitozis etiyolojisi ve miktarı açısından fikir verebilmektedir. 2. Muayene Tüm hastalarda; görme keskinliği, göz içi basıncı ölçümü, biomikroskopik ve fundus muayenesini içeren tam oftalmolojik muayene yapılmalıdır. Çocuklarda sikloplejikli refraksiyon muayenesi yapılmalı ve ambliyopi değerlendirilmelidir. Pitozis miktarı: Pitozis miktarının değerlendirilmesinde, marjin refle mesafesi-1 (margin reflex distance, MRD-1) ve vertikal kapak aralığı ölçümleri esas alınır. Ölçümler, milimetrik cetvel ile primer bakış pozisyonunda yapılmalıdır. MRD-1; pupilla ışık reflesi ile üst kapak serbest kenarı arasındaki vertikal mesafe olarak tanımlanır. Blefaropitozis miktarını değerlendirmede en etkili ölçümdür. Normal değerleri; 3,5 4,5 mm dir. MRD-1 de 3,5 mm den az olan her 1 mm, 1 mm pitozise eşdeğer olarak kabul edilir. MRD-2 ise, pupilla ışık reflesi ile alt kapak serbest kenarı arasındaki vertikal mesafe olarak tanımlanır. Alt kapak pozisyonu (retraksiyon, skleral açıklık) değerlendirilmesinde kullanılır. MRD-1 ve MRD-2 toplamı palpebral aralık miktarını vermelidir. Vertikal kapak aralığı; üst ve alt kapak serbest kenarları arasındaki en geniş vertikal mesafe olarak tanımlanır. Vertikal kapak aralığının en geniş olduğu bölüm, pupillanın yaklaşık 1 mm nazalidir. Normal değerleri; 9-12 mm olarak kabul edilir (36). Tek taraflı pitoziste her iki vertikal kapak aralığı arasındaki fark pitozis miktarını verirken, çift taraflı pitoziste normal kabul edilen vertikal kapak aralığı değeri ile aradaki fark pitozis miktarını 25