Tersinir serebral. vazokonstrüksiyon sendromu 4/14/2019. Tersinir serebral. İsimlendirme. Etyopatogenez. Vazospazmın tarihçesi

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Tersinir serebral. vazokonstrüksiyon sendromu 4/14/2019. Tersinir serebral. İsimlendirme. Etyopatogenez. Vazospazmın tarihçesi"

Müge İnan
5 yıl önce
İzleme sayısı:

Tersinir serebral vazokonstrüksiyon sendromu Prof. Dr. Nail Bulakbaşı, & Nöroradyoloji (EDINR, EDiPNR) Girne Üniversitesi Tıp Fakültesi nail.bulakbasi@kyrenia.edu.

1 Tersinir serebral vazokonstrüksiyon sendromu Prof. Dr. Nail Bulakbaşı, & Nöroradyoloji (EDINR, EDiPNR) Girne Üniversitesi Tıp Fakültesi Tersinir serebral vazokonstrüksiyon sendromu Kliniko-radyolojik sendorm Serebral damarlarda tersinir, multifokal daralmalar Ani, tekrarlayan, ağır (şimşek çakması şeklinde) baş ağrısı İskemik ya da hemorajik inme ile sonuçlanabilir Neden ne olursa olsun tersinir serebral daralmanın olduğu durumlarda ortaya çıkan klinik, laboratuvar bulguları benzer olduğu için TSVS olarak adlandırılır. D R. S U A T G Ü N S E L G İ R N E Ü N İ V E R S İ T E S İ H A S T A N E S İ İsimlendirme Migranöz vazospazm / anjitis Tersinir vazospazmla giden gök gürlemesi şeklinde baş ağrısı thunderclub headache Postpartum serebral anjiopati/anjitis/vazospazm İlaca bağlı serebral arterit/anjiopati Call veya Call-Fleming sendromu SSS psödovasküliti SSS nin benign anjiopatisi Neden İdyopatik İlaç, madde, kan ürünü kullanımı Gebelik & lohusalık Değişik Etken (%40 spontan, %60 altta yatan var) Tetikleyen neden yok. Migren, efor migreni, orgazm migreni, öksürük migreni gibi baş ağrısı bozuklukları ile görülür Fenilpropanolamin, psödoefedrin, amfetamin türevleri, meterjin, bromokriptin, ergotamin, sumatriptan, izometepten, OKS, lisurit, likoriz, seratonin reuptake inhibitörleri, kokain, ekstasi, marihuana, LSD, takrolimus, siklofosfamid, eritropoetin, IVIG, eritrosit transfüzyonu Erken gebelik, geç gebelik, eklampsi, preeklampsi, gecikmiş lohusalık eklampsisi Hiperkalsemi, porfirya, feokromositoma, bronşial karsinoid tümör, rüprüte olmamış sakküler serebral anevrizma, kafa travması, spinal subdural hematom, postkarotid endarterektomi, nörovasküler girişimler, servikal arterial diseksiyon Vazospazmın tarihçesi <1950 inmenin nedeni vazospazm 1950 Fisher et al.: İnme nedeni AS, emboli, lipohyalinosis Vazospazm sadece anevrizmal SAK da sınırlandı 1970 Fisher: postpartum tersinir serebral VC 1987 Fleming yayınlanan 19 olgunun benzer olduğunu gösterdi SSS nin primer anjiti (progresif) BTA ve MRA nın yaygınlaşması sonrası değişik isimlerle tanımlanan bu olguların TSVS olarak adlandırılması üzerinde uzlaşma sağlanmıştır Etyopatogenez VC ile baş ağrısı arasındaki ilişki bilinmiyor Anormal vasküler reseptör aktivitesi veya duyarlılığına bağlı bozulmuş serebral arterial tonus Spontan veya uyarılmış santral vasküler deşarj Tetikleyici endojen veya eksojen faktörler Trigeminal sinirin ilk dalı ve C2 dorsal kökünden gelen duysal aff, damarlarda yaptığı yoğun inervasyonun, vazospazmla birlikte baş ağrısına neden olduğu düşünülmekte Anevrizmal SAK daki VC da da rol alan katekolamin, endotelin-1, seratonin, nitrik oksit, prostoglandin gibi mediatörlerin TSVS gelişiminde de etkili olduğu düşünülmekte 1

ab, idrar VMA, 5-HIAA normal Vaskülit ve vazoaktif tümörleri ekarte eder Toksikolojik analiz normaldir BOS analizi normal (<60 mg/dl protein, <5/mm3 BK) SAK durumunda pleositoz <15/mm3 BK Beyin ve

2 İnsidans Nadir (< % 0.01) yaş, ortalama 42 yaş Çocuklarda da görülebilir E/K = 1:2 1:10 (gebelik) Laboratuvar Kan sayımı, ESR, elektrolit düzeyleri, KC ve böbrek fonksiyonları genelde normaldir RF, ANA, ANE, Lyme ab, idrar VMA, 5-HIAA normal Vaskülit ve vazoaktif tümörleri ekarte eder Toksikolojik analiz normaldir BOS analizi normal (<60 mg/dl protein, <5/mm3 BK) SAK durumunda pleositoz <15/mm3 BK Beyin ve temporal arter biyopsisinin tanıda yeri yok Normal arterial histoloji Uzamış ağır VC sekonder inflamasyonu indükleyebilir Semptomlar Şimdiye kadar hiç görülmemiş, gök gürlemesi şeklinde baş ağrısı %50-75 ortalama 1 hafta içinde tekrarlayan baş ağrısı tek belirti Birkaç saniye içinde başlar 1-2 saat içinde geçer Ataklar arasında hafif düzeyde baş ağrısı olabilir (%75) Orgazm, efor, akut stres, öksürük, banyo, yüzme tetikler Ağrı orta/hafif olabilir ancak ağrısız başlangıç çok çok nadir Ağrı oksipital, verteks veya yaygın ve zonklama tarzında Bulantı, kusma, ışığa duyarlıklık, konfüzyon ve fotofobi 1-3 hafta içerisinde şiddeti gittikçe azalır ve ortalama 4 atak sonrası belirtiler kaybolur Tanı kriteleri DSA/BTA/MRA da segmental arterial VC Anevrizmal SAK olmaması Normal /normale yakın BOS analizi Total protein < 80 mg/dl BK sayısı <10/mm3 Normal glukoz Ağır, akut baş ağrısı ± nörolojik bulgu ve belirti Başlangıçtan sonraki 12 hafta içerisinde anjiografik değişikliklerin geri dönmesi ile tanı kesinleştirilir. Otopside vaskülit, intrakranial ateroskleroz, anevrizmal SAK ın ekarte edilmelidir Klinik bulgular <%20 tonik-klonik nöbet, % 9-63 fokal nörolojik defekt İskemik inme veya parenkimal hematoma bağlı Görme bozuklukları sık Skotom, bulanık görme, hemianopsi, kortikal körlük (tam veya parsiyel Balint sendromu) Hemipleji, tremor, ataksi, afazi Akut geçici defisitler (geçici iskemik atak) (%16) Tendon reflekleri canlı TA normal veya artmış <%4 olguda ağır inme, beyin ödemi, ağır morbidite ve ölüme giden progresif VC izlenir Erken bulgular (ilk hafta) Büyük ve orta boy arterleri tutan VC (%100) Vaskülitik patern Ani başlangıçlı ağır baş ağrısı (%95) İlk hafta içinde başlayan Sulkal SAK (%22) PRES (%9) Parenkim içi kanama (%6) 2

3 Geç bulgular (> 1 hafta) İskemik bulgular TIA (%16) İnfarkt (%6) Anjiografide VC bulguları 2-3 haftada pik yapar İlk 3-5 gün içerisinde anjiografi normal olabilir %21 olguda ilk MRA normal Arterial diseksiyon veya rüptüre olmamış anevrizmayı ekarte eder İlk hafta içerisinde BTA /MRA tekrarı VC nun gösterilmesini kolaylaştırır 3

MRA/BTA da yaygın VC izlenese de, % 30-70 olguda ilk MR/BT de parenkimal

olarak kalır Tersinir beyin ödemi PRES dekine benzer ve iki klinik antite

kanama alanları ±dilate venler İskemik infarkt Bilateral, simetrik sınır

kortikal/subkortikal Büyük infarktlar üçgen tarzında PG: Perfüzyon defekti

ve ilaç kullanımına bağlı olgularda daha sık İkinci veya üçüncü ataktan

son atak 7/8. günlerde olur %70 olguda orta derecede BA 22.

ve ödem erken (ilk hafta) komplikasyonlardır İskemik komplikasyonlar (%7)

4 MRA/BTA da yaygın VC izlenese de, % olguda ilk MR/BT de parenkimal lezyon izlenmez Hospitalize edilen olgularda %15 olguda bulgular normal olarak kalır Tersinir beyin ödemi PRES dekine benzer ve iki klinik antite örtüşür (%9) Kortikal yüzeylerde (nonanevrizmal) SAK (%20) Küçük, sulkal kanama alanları ±dilate venler İskemik infarkt Bilateral, simetrik sınır zon infarktları Serebellar infarktlar sık Küçük infarktlar kortikal/subkortikal Büyük infarktlar üçgen tarzında PG: Perfüzyon defekti Parenkimal hematom (%10) Tek/birden fazla, ± subdural hematom Kadınlarda ve ilaç kullanımına bağlı olgularda daha sık İkinci veya üçüncü ataktan sonra gelişebilir Seyir Ağır BA ilk hafta içerisinde tekrarlar ve genelde son atak 7/8. günlerde olur %70 olguda orta derecede BA 22. güne kadar devam eder Konveksitede non-anevrizmatik SAK (%22) Kanama (%7) ve ödem erken (ilk hafta) komplikasyonlardır İskemik komplikasyonlar (%7) ise genelde 2. hafta sonunda ortaya çıkar İskemik komplikasyonlar çıktığında genelde baş ağrısı geçmiş ya da azalmıştır. 4

5 54-F 4 gün BA /kusma 54-F 4 gün BA /kusma 5

Migren Ağrı tipi ve karakteristiği farklıdır Nadiren sık tekrarlar

Migrene bağlı da infarkt gelişebilir Rüprtüre anevrizma İnme ve erken

Vazospam ilk saatlerde ve ilk hafta içinde gelişebilir Vazospazm

Anevrizmal SAK Parenkimal kanama Serebral arter diseksiyonu Serebral

olasılıkları ekarte etse de, iki veya üç baş ağrısı atağının olması

primer baş ağrısı bozuklukları düşünülmelidir.

6 Migren Ağrı tipi ve karakteristiği farklıdır Nadiren sık tekrarlar Benzer anjiogarfik bulgular olabilse bile haftalarca devam etmez Migrene bağlı da infarkt gelişebilir Rüprtüre anevrizma İnme ve erken yaş SAK sıklıkla bazal sisterna ve Sylvian fissür içerisindedir Vazospam ilk saatlerde ve ilk hafta içinde gelişebilir Vazospazm genelde rüptüre olan arter çevresinde olur Gök gürültüsü baş ağrısı Anevrizmal SAK Parenkimal kanama Serebral arter diseksiyonu Serebral venöz tromboz İlk görüntülemenin normal olması TSVS dışındaki olasılıkları ekarte etse de, iki veya üç baş ağrısı atağının olması ancak tanıyı destekler Eğer MRA/BTA da VC izlenmez ve MR/BT normalse primer baş ağrısı bozuklukları düşünülmelidir. Ancak MR/BT negatif olguların %39 da, MRA/BTA da VC gösterilmiştir. İntrakranial aterosklerozis İnfeksiyöz arterit 6

Vaskülit (SSS anjiti) E = K BA, inme, nöbet, fokal defisit Anjiografi benzer Çentikli, irregüler, ekzentrik daralma Klinik hızlı ve ilerleyici, Tanı için biyopsi gerekir BOS incelemesinin normal

sonuçlanabilir. Nadiren ilerleyen VC ölümle sonuçlanabilir. Temelde VC tersinir olsa da komplikasyonlara bağlı defektler kalıcı olabilir.

tanımlanmışsa da TSVS etyolojisi henüz tam olarak anlaşılmamış durumda Çoğu kez atlanır (akla gelmez/bilinmiyor) Spesifik tanı aracı ve kriteri yok Tetikleyen mekanizmanın saptanması sağaltımı

kendini sınırlar ve bir kaç haftada spontan çözülür Klinik ilerleme yoksa izlem yeterli Neden olan ilaç ve madde kullanımı kesilir Fiziksel aktivite sınırlandırılır Vasalva manevrası / tetikleyen

7 Vaskülit (SSS anjiti) E = K BA, inme, nöbet, fokal defisit Anjiografi benzer Çentikli, irregüler, ekzentrik daralma Klinik hızlı ve ilerleyici, Tanı için biyopsi gerekir BOS incelemesinin normal olması TSVS lehine Prognoz Çoğu olgu bir kaç hafta içinde spontan iyileşir ve anjiografik bulguları düzelir %10-15 olguda farmakolojik kökenli HT, VC nu indükleyerek kanama ve inme ile sonuçlanabilir. Nadiren ilerleyen VC ölümle sonuçlanabilir. Temelde VC tersinir olsa da komplikasyonlara bağlı defektler kalıcı olabilir. TSVS genelde tek atak şeklinde izlense de nadiren tekrarlayabilir Bazı olgularda kronik migren benzeri baş ağrısı ve depresyon gelişebilir Fibromusküler displazi Sonuç Son 20 yılda bir çok olgu tanımlanmışsa da TSVS etyolojisi henüz tam olarak anlaşılmamış durumda Çoğu kez atlanır (akla gelmez/bilinmiyor) Spesifik tanı aracı ve kriteri yok Tetikleyen mekanizmanın saptanması sağaltımı kolaylaştırır ve progresyonu engeller/azaltır Primer SSS anijitinden ayrıcı tanısı zor ve problemli Hemorajik ve iskemik komplikasyonların öngörüsü yok Standart bir sağaltım planı yok Sağaltım TSVS kendini sınırlar ve bir kaç haftada spontan çözülür Klinik ilerleme yoksa izlem yeterli Neden olan ilaç ve madde kullanımı kesilir Fiziksel aktivite sınırlandırılır Vasalva manevrası / tetikleyen etkenler engellenir VC çözmek için Ca kanal blokerleri (nimodipin, verapamil), Kısa süreli glukokortikoid, MgSO 4, seratonin antagonistleri ve dantrolen kullanılır. Ağır ve ilerleyen olgularda İA vazodilatatör ve balon anjioplasti yapılsa da reperfüzyon hasar riski yüksektir. 7

Benzer belgeler

Tersinir serebral vazokonstrüksiyon sendromu

Tersinir serebral vazokonstrüksiyon sendromu Hangisi doğru? 60 yılda değişik isimlerle tanımlanmıştır Migranöz vazospazm / anjitis Tersinir vazospazmla giden gök gürlemesi şeklinde baş ağrısı thunderclub