Başka Şekilde Spesifiye Edilemeyen Överin Steroid Hücreli Tümörü

Transkript

1 Başka Şekilde Spesifiye Edilemeyen Överin Steroid Hücreli Tümörü Ovarian Steroid Celi Tumors, Not Othervvise Specified Kısmet BİLDİRİCİ *, Dilek İLGİCİ** ÖZET Başka şekilde spesifiye edilemeyen steroid hücreli tümör, malign potansiyele sahip nadir bir över seks kord-stromal tümördür. Bu tümör genellikle erişkinlerde görülür. Başka şekilde spesifiye edilemeyen steroid hücreli tümörler erişkinlerde virilizasyon ve çocuklarda isoseksüel puberte prekoksun bir nedeni olarak gözönünde bulundurulmalıdır. Hipermenore şikayetiyle başvuran 56 yaşında kadın hasta sunulmuştur. Anahtar Kelimeler: Steroid hücreli tümör, över SUMMARY Steroid celi tümör, not Othervvise specified (NOS), is rare ovarian sex cord-stromal tumors with malignant potential. These tumors usually occur in adults. Steroid celi tumors, NOS, should be considered a cause of isosexual precocious puberty in children and a cause of virilization in adults. A case of a 56- year-old vvoman who presented with hypermenore is reported. Key Words: Steroid celi tümör, ovary C. Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 23 (2): , 2001 GİRİŞ Steroid hücreli tümör (SHT), nadir bir seks kordstromal tümör olup tüm över neoplazmları arasında %0.1 oranında gözlenmektedir (1). SHT'ler daha önceden "lipid ya da lipoid hücreli tümör" olarak adlandırılmıştır (1,2). Ancak bu tümörlerin %25'inde lipid yoktur ya da minimaldir. Bu nedenle 1979 yılında Scully ilk kez "överin SHT'ü" terimini kullanmıştır (1). Bu makalede överde başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT saptanan bir olgu nadir görülmesi nedeniyle literatür bilgileri ışığında sunulmuştur. OLGU SUNUMU Ellialtı yaşında kadın hasta iki yıldan beri devam e- den adet düzensizliği ve kanama fazlalığı şikayetleriyle Eskişehir Sosyal Sigortalar Kurumu Doğumevi'ne başvurdu. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik saptanmayan hastanın rutin laboratuar bulguları normal sınırlar içindeydi. Olgunun fizik muayenesinde virilizasyon bulguları gözlenmedi. Ultrasonografide sol överde 4x4 cm boyutlarında solid tümöral kitle görüldü. Adrenal bezlerde patoloji izlenmedi. Olguya genel anestezi altında total histerektomi ve bilateral salpingoooferektomi uygulandı. Materyalin Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı'nda yapılan (Patoloji Protokol Oğr. Gör. Dr. Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Eskişehir ** Arş. Gör. Dr. Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı, Eskişehir 97

2 No:9902/99) makroskopik değerlendirilmesinde uterus 350 gr ağırlığında ve 14x6x4 cm boyutlarında olup intramüral yerleşimli l cm çapında iki adet myom nodulu gözlendi. Myometriumda adenomyozise ait olması muhtemel alanlar mevcuttu. Endometrium kalınlığı 0.4 cm olarak ölçüldü. Sol över 5x4x3.5 cm boyutlarında olup kesit yüzeyi sarı-turuncu renkte soliddi. Sağ över kesit yüzeyi doğal olarak değerlendirildi. Mikroskopik değerlendirmede sol överde riyalinize fibrokollajen bir stromada hücre sınırları belirgin, nukleusları santralde yerleşimli, bazı alanlarda geniş eozinofilik granüler sitoplazmalı, poligonal-yuvarlak hücrelerin solid adalar ve düzensiz kümeler şeklinde meydana getirdiği tümöral doku gözlendi (Resim 1,2). Olguya uygulanılan Oil Red O ve Sudan Black yağ boyalarında tümöral dokuda boyanma saptanmadı. Gomori'nin gümüşleme boyasında tümörün retikülin liflerden fakir olduğu görüldü (Resim 3). Tümöral dokuda mitoz sayısı: 1/10HPF olarak değerlendirildi. Kesitlerde Reinke kristalleri, nekroz, kanama, yüksek grade nükleer atipi ve pigment saptanmadı. Sağ överde kayda değer patolojik bulgu izlenmedi. Endometriumun histopatolojik değerlendirmesi irregüler proliferasyonla uyumlu idi. Myometriumda adenomyozis alanları ve intramüral yerleşimli l cm çapında iki adet myom görüldü. Sol överde tanımlanan histopatolojik bulgular "benign başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT" ile uyumlu olarak değerlendirildi. Resim 2. Hücre sınırları belirgin, nukleusları santralde yerle-j simli, bazı alanlarda geniş eozinofilik granüler si-1 toplazmalı, poligonal-yuvarlak hücrelerin meydana getirdiği tümöral doku ( H&E x 200 ). ı, Resim 3. Retikülin liflerden fakir tümöral doku ( Gomori'nirı gümüşleme boyası x 80 ). Resim 1. Hyalinize fibrokollajen bir stromada solid adalar ve düzensiz kümeler şeklinde gözlenen tümöral doku (H&E x 80). TARTIŞMA Överin SHT'leri Leydig, lutein ve adrenal kortikal hücreler gibi steroid hormon sentezi yapan hücrelere benzer hücrelerden oluşan heterojen yapıda bir grup tümördür (3). Bu grup içerisinde stromal luteoma, l ve hiler olmayan Leydig hücreli tümörler ve başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT'ler yer almaktadır (4), Başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT, adrenal ka hücrelerinden, överin stromal lutein hücrelerinden ya da Leydig hücrelerinden köken almakta olup SHT'ler arasında %60 oranında gözlenmektedir. Büyük stromal luteoma ve Leydig hücreli tümörlerin karakteristik özelliklerinin gösterilemediği olgular başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT grubuna girmektedir (3-5). 98

3 Bildirici ve İlgici Başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT'ler genellikle erişkinlerde görülmekte olup ortalama yaş 47'dir. Nadiren çocuklarda da saptanmaktadır. Tümörlerin %94'ii tek taraflıdır ve ortalama çap 8.4 cm'dir (2). Bizim olgumuz 56 yaşındaydı. Tümör tek taraflı olup 4 cm çapındaydı. Hirsutizm ve virilizasyon erişkinlerde en sık görülen semptomlardır. Olguların %56-77'sinde gözlenmektedir (2,6). Estradiol fazlalığı hastaların %6-23'ünde bildirilmiştir (2,6). Bizim olgumuzda estradiol düzeyi çalışılmamıştır ancak endometriumda saptanan irregüler proliferasyon varlığı tümöral dokudan estradiol salınımının bir sonucu olabilir. Cushing sendromu ile birlikte olgular rapor edilmiştir (2,7-9). Ayrıca bir olguda serum pro-renin düzeyi yüksekliği, hipertansiyon ve hipokalemi bildirilmiştir (9). Tümör çocuklarda isoseksüel puberta prekoks nedeni olabilir (4). Baş ve ark.'ları 8 yaşındaki bir çocukta bilateral SHT ile birlikte konjenital adrenal hiperplazi bildirmişlerdir (10). Başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT olgularının %25'inde hormon üretimi saptanmamıştır (2). Tümör makroskopik olarak iyi sınırlı, solid nadiren lobule, sarı-turuncu renktedir. Lipokrom pigmenti gözlenen tümörler kahverengi olabilir. Nadiren kesit yüzeyinde nekroz, kanama alanları, kistik dejenerasyon izlenebilmektedir. Mikroskopik olarak sınırları belirgin, nukleusları santralde yerleşimli, orta-geniş eozinofilik, granüler, vakuolize, sünger benzeri sitoplazmaya sahip poligonal-yuvarlak hücrelerin diffüz bazen büyük gruplar, küçük adalar, düzensiz kümeler ve ince kordlar şeklinde meydana getirdiği tümöral doku gözlenmektedir. Tümöral doku stromadan fakir olup olguların %15'inde belirgin olabilir. Ayrıca olguların %40'ında intrasitoplazmik lipokrom pigmenti bildirilmiştir (2,4). Bizim olgumuzda belirgin bir hyalize kollajenöz stroma izlenmiş olup pigment saptanmamıştır. Hayes ve Scully 1987 yılında 63 olgudan oluşan bir başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT serisinde malignensi karekteristiklerini şu şekilde özetlemişlerdir: >2 mitoz/lohpf, Grade 2,3 nükleer atipi, nekroz, kanama, tümör çapının >7 cm den fazla olması (2). Biz olgumuzda sayılan kriterleri görmediğimizden tümöral dokuyu benign olarak değerlendirdik. Malign tümörlerde yaş ortalaması daha büyük olup bu güne kadar rapor edilen 2-13 yaşlan arasında 23 ovarian SHT olgusundan hiçbiri malign değildi (2,11). Erişkinlerde görülen SHT'ierin %25-43'ü malign olarak bildirilmiştir (2,6).Ancak benign olarak tanımlanan bazı tümörlerde malign bir gidiş bazen görülebilmektedir (4,5). Başka şekilde spesifiye edilemeyen SHT'ün ayırıcı tanısına öncelikle stromal luteoma ve Leydig hücreli tümörler girmektedir. Stromal luteoma, överin stroması içinde yer alan çapı 3 cm'yi geçmeyen iyi sınırlı bir tümördür. Genellikle östrojenik bazen androjenik belirtiler verir. Tanı anında aynı taraf ya da karşı taraf överde %90 oranında stromal hipertekozisle birlikte bulunmaktadır (3,4,12). Leydig hücreli tümörler ise sitoplazmalarında Reinke kristallerinin görülmesi ve bazı alanlarda nukleusların kümelenip bazı alanlarda ise eosinofilik yapıda az nukleus içeren zonların bulunması ile diğer SHT'lerden ayrılmaktadır (4). Olgumuz 4 cm çapındaydı ve çok sayıda örnekleme yapılmasına rağmen Reinke kristalleri gözlenmedi. Ayrıca luteinize tekoma, luteinize granüloza hücreli tümör, lipidden zengin Sertoli hücreli tümör gibi pekçok tümör ayırıcı tanıda bulundurulmalıdır. Luteinize tekomada bol retikülin lif izlenirken bizim tümörümüz uygulanan gümüşleme boyasında retikülin liflerden oldukça fakir olarak izlendi. Tedavi olguların her birinde tümörün histolojisi, cerrahi evreleme, hastanın gelecekteki çocuk isteği gibi parametrelere bağlı olarak planlanmalıdır. Malign tümörlerde cerrahiyi takiben kemoterapi uygulanmalıdır (4,13). KAYNAKLAR 1. Scully RE: Tumors of the ovary and maldeveloped gonads. Atlas of tümör pathology. Second series. Fascicle 16. Armed Forces Institute of Pathology, Washington , Hayes MC, Scully RE: Ovarian steroid celi tümör (not othervvise specified): A clinicopathologic analysis of 63 cases. Am J Surg Pathol. 11: , Hayes MC, Scully RE: Stromal luteoma of the ovary: A clinicopathological analysis of 25 cases. Int J Gynecol Pathol. 6: , Young RH, Sculiy RE: Sex Cord Stromal, Steroid Celi, and Other Ovarian Tumors with Endocrine, Paraendocrine, and Paraneoplastic Manifestations. in: Kurman PJ, Ed. Blaustein's Pathology of the Genital Tract. Fourth Edition. Springer-Verlag, New York, , Harris AÇ, VVakely PE, Kaplovvitz PB, Lovinger RD: Steroid celi tümör of the ovary in a child. Arch Pathol Lab Med. 115: , Taylor HB, Norris HJ: Lipoid celi tumors of the ovary. Cancer. 20: , Eladd TA, Connolly V, Cruickshank D, Kelly WF: An ovarian lipid celi tümör causing virilization and Cushing's syndrome. Clin Endocrinol Oxf. 44: , Donovan JT, Otis CN, Powell JL, Cathcart HK: Cushing's syndrome secondering to malignant lipoid celi tümör of the ovary. Gynecol Oncol. 50: , Anderson PW, D'Abling G, Penny R, Shered A, Do YS: Secretion of pro-renin by virilizing ovarian tümör. Gynecol Oncol. 45:58-61, Baş F, Saka N, Darendeliler F, Tuzlali S, İlhan R, Bundak R, Gunaş H,: Bilateral ovarian steroid celi tümör in congenital 99

4 Başka Şekilde Spesifiye Edilemeyen Överin Steroid Hücreli Tümörü adrenal hyperplasia due to classic 11 beta-hydroxylase deficiency. J Pediatr Endocrinol Metab. 13: , Fristachi CE, Santo GC, Pascaliccho JC, Baracat FF: Lipoid celi tümör of the ovary. Rev Paul Med. 109:88-90, Kabukçuoğlu S, Işıksoy S, Dündar E, Bildirici K: Stromal luteoma (olgu sunumu). Tr Ekopathol Derg. 2: , Reedy M B, Richards WE, Veland F, Uy K, Lee EY, BryantCJ Nagell JR,: Ovarian steroid celi tümör, not otheraıst spesified: A case report and literatüre revievv. Gynecol Oncol. 75: ,1999. Yazışma Adresi Dr: Kısmet BİLDİRİCİ Akarbaşı Man. Arısoy sok.ayşe Ana Sitesi No:7 B Blok D: Eskişehir

5