ENDOKRİN PATOLOJİ SLAYT SEMİNERİ. Yeşim Gürbüz

Transkript

1 ENDOKRİN PATOLOJİ SLAYT SEMİNERİ Yeşim Gürbüz

2 HİKAYE 63 yaşında bayan hasta Şikayet: tansiyon yüksekliği, idrarda yanma ve halsizlik 20 yıllık diabet ve hipertansiyon hikayesi 24 saatlik idrarda metanefrin: 13 µg/gün, normetanefrin 1102 µg/gün MR: sol surrenalde 4x3,5 cm.lik kitle

3 a b RESIM A AKSIYEL T2 AĞıRLıKLı YAĞ BASKıSıZ GÖRÜNTÜDE SOL SÜRRENAL BEZDEKI LEZYON IÇERISINDE HIPERINTENS YAĞ IZLENIYOR (OK). B- YAĞ BASKıLı T1 AĞıRLıKLı GÖRÜNTÜDE YAĞ INTENSITESININ BASKıLANDıĞı IZLENIYOR (OK).

4 c-aksiyel T2 ağırlıklı görüntüde sol sürrenalde solid kitle sağ sürrenalde ise atrofi izleniyor (ok) c

5 KLİNİK SEYİR Belirgin tansiyon atağı yok Metanefrin ve metanefrin kreatini düzeyleri üst sınırda (normetanefrin 434,50 ng ve 60,83 ng/gün metanefrin 115,50 ng/g krea ve 16,17 ng/gün) Bazal ACTH değeri <5 idi ve deksametazon supresyon testinde kortizol 13,01 mg baskısızdı Hasta subklinik Cushing olarak değerlendirildi

6 OPERASYON Ön planda feokromositoma düşünülmedi ama hastanın operasyona feokromositoma gibi hazırlanması önerildi Olguya sol surrenalektomi uygulandı

7 MAKROSKOPİ Materyal 35,5 gr ağırlığında, 5x4,5x3 cm ölçülerinde ve çevre dokudan iyi sınırlı oval tümördü. Çevresinde 1 cm uzunluğunda atrofik surrenal izlendi. Tümörün kesit yüzeyi turuncu, esmer alacalı renkte olup 0,5 cm lik sarı renkte bir alan izlendi.

8

9 MİKROSKOPİK İNCELEME

10

11

12

13

14

15

16

17 HERHALDE SURRENALKORTEKSTİR DAHA AYRINTILI İNCELEYELİM İMMUNHİSTOKİMYASAL PANEL YAPALIM

18

19

20

21

22

23

24

25

26

27

28

29

30

31

32

33

34

35

36

37 İMMUNHİSTOKİMYASAL BOYALAR Kromogranin A (CM010C, Biocare, Concord) Sinaptofizin (MS296-P, Thermo, Fremond) S-100 (RM9111S, Thermo, Fremond) Melan A (A103, Novocastra, Newcastle) İnhibin (271M-16, Cell Marql, Rocklin)

38 Chromogranin A

39 Chromogranin A

40 Chromogranin A

41 Chromogranin A

42 Chromogranin A

43 Chromogranin A

44 Synapthopyhsin

45 Synapthophysin

46 S-100

47 S-100

48 S-100

49 Inhibin

50 Inhibin

51 Inhibin

52 Inhibin

53 Melan A

54 Melan A

55

56

57 POST OPERATUVAR BULGULAR Operasyondan 2 hafta sonra hasta bulantı, kusma, tansiyon düşüklüğü ve kilo kaybı şikayetiyle kliniğe geri geldi Bazal kortizol seviyesi 7 mcg/dl bulundu ACTH ye yeterli yanıt alınamadı Adrenal Yetmezlik tanısı kondu Prednizolon tedavisi başlandı 20 yıldır devam eden ve 4 lü kombine tedaviye rağmen yükselen tansiyonu regüle oldu, diabeti geçti

58 MİKST KORTİKOMEDÜLLER ADRENAL TÜMÖR Klinik, biyokimyasal ve histopatolojik olarak hem feokromositoma hem de adrenal korteks tümörü özellikleri gösteren tümörler için kullanılır Ender rastlanan bir tümördür Bugüne kadar bir tanesi malin özellikte 17 olgu bildirilmiştir

59 YAYINLANAN OLGULARIN ÖZELLİKLERİ 15 kadın 2 erkek Yaş aralığı İlk semptomları hipertansiyon 14 olgu, Cushingoid görünüm 9 olgu, amenore 4 olgu Tümör çapları 2,5-9 cm Tümör ağırlıkları 10,6-65 gr 17 olgu da immünohistokimyasal olarak doğrulanmış

60 MİKST KORTİKOMEDÜLLER ADRENAL TÜMÖR + MYELOLİPOM Bu güne kadar iki olguda bildirilmiş Singh M, Mandal S, Kakkar AK, Khurana N, Garg A. Mixed corticomedullary tumour with myelolipoma: a rare coexistence. Pathology. 2010;42(6): PubMed PMID: Chu AY, LiVolsi VA, Fraker DL, Zhang PJ. Corticomedullary mixed tumor of the adrenal gland with concurrent adrenal myelolipoma. Arch Pathol Lab Med Aug;127(8):e PubMed PMID:

61 AYIRICI TANI Surrenal korteks tümörleri klinikte feokromositomaları taklit edebilir. Alsabeh R, Mazoujian G, Goates J, Medeiros LJ, Weiss LM. Adrenal cortical tumors clinically mimicking pheochromocytoma. Am J Clin Pathol Oct;104(4): PubMed PMID: Feokromositomalar ACTH salgılayarak Cushing sendromu yapabilir. Nijhoff MF, Dekkers OM, Vleming LJ, Smit JW, Romijn JA, Pereira AM. ACTH-producing pheochromocytoma: clinical considerations and concise review of the literature. Eur J Intern Med Nov;20(7): Epub 2009 Aug 31. Review. PubMed PMID: Feokromositomalardan salgılanan katakolaminler hipofizi aktive ederek ACTH salgılanımına neden olabilir ve Cushing sendromu yapabilir. Wieneke JA, Thompson LD, Heffess CS. Corticomedullary mixed tumor of the adrenal gland. Ann Diagn Pathol Oct;5(5): Review. PubMed PMID:

62 MİKST KORTİKOMEDÜLLER ADRENAL TÜMÖR TANISI KOYMAK İÇİN HEM KLİNİKTE HEM DE HİSTOPATOLOJİK OLARAK CUSHİNG SENDROMUNU VE FEOKROMOSİTOMAYI KANITLAMAK GEREKİR.

63 EMBRİOLOJİK KÖKEN ektoderm mezoderm

64 ETİOLOJİSİ İLE İLGİLİ TEORİLER Kollüzyon tümörü İki farklı tümörün birbirini infiltre etmesi Kompozisyon tümörü Her iki tümörün de simültane olarak aynı dokudan kaynaklanması Kombinasyon tümörü Tümörün her iki komponentinin de totipotent bir kök hücreden kaynaklanması

65 MYELOLİPOMUN ETİOLOJİSİ Bilinmiyor Hormonal dengesizliğe metaplastik cevap

66 SONUÇ Surrenal korteksinde kitle bulunan Hipertansiyon şikayeti olan olgularda Klinik ve laboratuvar bulguları belirleyici olamıyorsa Mikst kortikomedüller adrenal tümör ayırıcı tanıda akılda tutulmalı ve uygulanacak IHK panel neoplazinin varlığını kanıtlarken diğerinin olmadığını göstermelidir. Bu her iki neoplazinin malinite kriterlerinin farklı olması açısından da önemlidir.

67 SABRINIZ İÇİN TEŞEKKÜRLER

68