RLERİ. Prof.Dr.Turgut..Turgut İPEK

Transkript

1 İNCEBARSAK TÜMÖRLERT RLERİ Prof.Dr.Turgut.Turgut İPEK

2 Tüm gastrointestinal sistemin uzunluk olarak % 75 ini, mukozal yüzey olarak ta % 90 dan fazlasını oluşturan ince barsağı ğın tümörleri oldukça a ender görülür. g r. Tüm T gastrointestinal sistem tümörlerinin t % 3-6 sı, 3 malign tümörlerin % 1 i 1 i ince barsak yerleşimlidir. En hızlh zlı dokulardan 16 dakikada 1 g doku kaybedilir

3

4 Besinlerin hızlh zlı transitine bağlı olarak ince barsağı ğın karsinojenlerle kısa süreli s karşı şılaşması, lenfoid doku yoğunlu unluğunun unun fazla olmasına bağlı lokal immün sistem etkisi, bakteriyel popülasyonun göreceli g olarak azlığı ığına bağlı daha az karsinojen oluşumu, umu, alkalen ph, benzopiren hidroksilaz gibi bazı enzimlerin belirli karsinojenleri etkisiz hale getirmesi hipotezlerdir. Kanama, anemi, ağrı, a, bulantı,, kusma, kilo kaybı, kabızl zlık, intusepsiyon ve obstrüksiyona yol açabilirler. abilirler.

5 Rapid transit time Local immune system Alkaline PH Absence of bacteria Presence of mucosal enzymes

6 Benign tümörlerden leiomyoma, malign tümörlerden adenokarsinom en sık s görülenleridir. Malign tümörler en sık s ileumda (% 62), daha sonra jejunumda (% 20), en az olarak ta duodenumda görülürler rler (periampuller( tümörler hariç).

7

8 Adenokarsinomlar genellikle proksimal lezyonlardır, r, sarkomlar jejunal veya ileal yerleşimli olabilirler, karsinoidler ise tüm t m ince barsakta görülebilmelerine karşı şın n en sık s k olarak ileum yerleşimlidirler.

9 İnce barsak pasaj grafileri tümöral lezyonların ancak % ında tanı koydurucudur. Hipotonik duodenum grafileri ve duodenoskopi proksimal lezyonlarda tanı koydurucudur. Tanısal amaçlı laparotomilerde intraoperatif endoskopi ve enteroklizis yöntemi tanısal doğruluk oranını % 90 lara ulaştırabilmektedir.

10 Ancak büyük b k lezyonlar parsiyel veya aralıkl klı obstrüksiyona, kanama, intusepsiyon ve volvulusa yol açabilirler. a abilirler. Leiomyoma, nörofibroma, schwannoma gibi iği biçimli imli hücrelerden oluşan tümörlerdir. t Semptomatik olan tipi leiomyomadır.. Genellikle jejunum yerleşimli ve multipi olurlar. Mukozal yapıyı bozmazlar. Tümörün n büyük b çapa ulaşmas masıyla tümör t r nekrozu ve kanama olabilir. Ameliyat indikasyonu çoğunlukla gastrointestinal kanamadır.

11 LEIOMYOMA Leiomyomas are bening tumors of smooth muscle that are must common in the jejunom The must common indication for operation on leiomyomas is bleeding

12 ADENOMA True adenomas Villous adenomas Brunner s gland adenomas 20% duodenum 30% jejunum 50% ileum

13 Adenoma : Brunner bezi adenomaların en sık s k görüldg ldüğü yer duodenumun birinci ve ikinci kısımlark mlarının n birleşim im yeridir. (tübüler adenoma), villoglandüler ler polip (tübülovill( lovillöz adenoma) veya villöz adenoma olarak üçe e ayrılır r ve malign transformasyonları görülebilir. Ampulla adenomaları içinde inde en sık s karsinom içeren tümörlerdir. t Adenomalar premalign lezyon olduklarından mutlaka cerrahi veya endoskopik olarak çıkarılmalıdırlar.

14 HAMARTOMAS POLYPS Peutz-Jeghers Syndrome Mucocuteneous melanstic pigmentation Circum oral region of fare Buccal mucosa Fore arms Palm of hands Soles of the feet Digits Perianal area

15 Hamartomatöz polipler: Peutz Jeghers sendromu nun bir komponenti olarak görülürler. g rler. Mukokütan tanöz melanotik pigmentasyon ve gastrointestinal polipozisin birlikte görüldg ldüğü sendrom otozomal dominant geçişli ailesel bir hastalıkt ktır. Polipler daha az oranda olmak üzere mide, duodenum ve kolonda da bulunabilirler. Tek veya multipi olabilen pigmente lezyonlar ağıa ğız çevresinde, dudaklarda, bukkal mukozada, kollarda, avuç içlerinde, parmak uçlaru larında, bacaklarda, ayak tabanlarında nda ve perianal bölgede bulunabilen 1-21 mm lik noktalar halindedir.

16 Bazı hamartomatöz polipler submukozada mukozal bezler ve müsinöz kistlerle birlikte görülebilirler bu lezyonlar enteritis sistika profunda olarak isimlendirilmiştir. Karsinomatöz değişiklikler iklikler ve buna bağlı karaciğer metastazı çok ender de olsa bildirilmiştir.

17 İntussepsiyona bağlı kolik şeklinde karın n ağrısı, a gizli veya masif kanama belirtiler arasındad ndadır. Cerrahi tedavi indikasyonları obstrüksiyon veya inatçı kanamadır r ve komplikasyona yol açan a an polipin eksizyonu veya segmenter rezeksiyon yeterlidir. Lezyonların n yaygınl nlığı nedeniyle ender olarak malign transformasyon gürülse g de tüm t lezyonların çıkarılması henüz z kabul görmeyen g bir yöntemdir.

18 Sıklıkla kla ileumda görülen lipomlar küçük, malign potansiyeli olmadığı ığından eksizyon önerilir. Nörofibromatozisli hastaların n % 25 inde gastrointestinal tutulum görülür. g r. En sık s k yerleşim yeri jejunum ve midedir. Lezyonların n % 15 inde malign transformasyon görülebilir. Karın n ağrısı, a, ele gelen kitle, kanama ve obstrüksiyona yol açabilirler. a abilirler. En iyi tanı yöntemi anjiyografidir. İnce nce barsak hemanjiomaları tek veya multipi olabilirler, lenfanjiomalar ise ender görülen, g obstrüksiyona yol açabilen abilen lezyonlardır. r.

19 Ağrı,, obstrüksiyon, ele gelen kitle, kanama, tenesmusla birlikte mukuslü ishaldir. Lezyon periampuller yerleşimli olduğunda unda genellikle intermitan olan sarılığ ığa a ve gaitada gizli kan pozitifliğine ine yol açar. a ar. Tedavi bölgesel b lenf nodlarını da içeren i geniş rezeksiyondur. Duodenal lezyonlarda radikal pankreatoduodenektomi yapılmal lmalıdır. 5 yılly llık k yaşam am oranı % arasında bildirilmiştir. Bu oran ortalama olarak % 30 dur.

20 Adenokarsinoma: Ortalama görülme g yaşı yaştır. Tanı konulduğunda unda lezyonlar çoğunlukla ileri evrede bulunurlar. 5 yılly llık k yaşam am oranı duodenal karsinomlar için in % 30-40, diğer bölgelerdekiler b için i in ortalama % 20 dir. İnce nce barsak adenokarsinomaları Peutz-Jeghers sendromunda görülebildig lebildiği i gibi, Crohn hastalığı ığında da görülebilir. Ayrıca, ince barsak duplikasyonlarında nda, ileostomilerde, cerrahi olarak bypass yapılan duodenumda,, ve nörofibromatoziste de adenokarsinom oluşumu umu bildirilmiştir.

21 Diğer karsinoma tipleri: Küçük k hücreli h karsinomalar (oat cell), adenoskuamöz karsinomalar ve anaplastik karsinomalardır. Prognozları kötüdür. Sarkomalar: İçlerinde en sık s k görüleni g leiomyosarkomlardır.. Ortalama yaş 60 tır. Leiomyosarkomalarda 5 yılly llık k yaşam am oranı % arasındad ndadır.

22 İnce nce barsak düz d z kas tümörlerinde t malignite kriterleri 5 cm den büyük çapta olması Taze tümör t r nekrozu bulunması Cerrahiye bağlı olmayan geniş kanama alanı bulunması Artmış sellülarite larite varlığı Artmış mitotik aktivite (10 luk büyütmede b 5 ten 5 çok mitoz)

23 Karsinoid tümörler: Pankreas ve tiroidin C-hücreleri C dışındaki tüm t m endokrin sistemden köken k ken alan low- grad tümörlerin tümüne t karsinoid tümör r denir. Endokrin hücreler h argentaffin ve argirofil reaksiyonlar gösterirler, kromtuzlarına karşı olan afiniteleri nedeniyle enterokromafin hücreler (Kulchitsky( hücreleri) olarak adlandırılırlar. rlar. Enterokromofin hücreler gastrointestinal sistemde özgus dışında tüm t m organlarda bulunurlar. Hücrelerin ince barsaklarda en yoğun oldukları bölgeler duodenum,, terminal ileum ve appendikstir.

24 Karsinoid tümörler oluştuklar tukları organların embriyolojik gelişimine imine bağlı olarak ön n (foregut( foregut) orta (midgut( midgut) ) ve arka (hindgut( hindgut), barsak tümörleri t olarak sınıflands flandırılırlar. rlar. Karsinoidlerin % 60 ı ortabarsaktan (en sık s appendiks ve terminal ileum), % si arkabarsaktan (en sık s k rektum), diğerleri önbarsak kökenli kenli organlardan (mide, duodenum) ) köken k ken alır.

25 Önbarsak karsinoidleri genellikle fonksiyonel değildirler, ancak gastrin, somatostatin, glukagon,, ACTH ve serotonin sekresyonu gösterilmiştir. tir. Ortabarsak karsinoidleri ağırlıklı olarak serotonin salgılarlar larlar ancak bunların n % 80 i multihormonaldir, gastrin,, ACTH, kalsitonin, glukagon ve substance P salgıla la-yabilirler. Arkabarsak karsinoidlerinde de insülin lin, glukagon, pankreatik polipeptid, somatostatin ve serotonin yapımı gösterilmiştir. tir.

26 Karsinoid tümörlerin % 85 i gastrointestinal sistemden, % 10 u u akciğerlerden, diğerleri larinks, timus,, böbrek, b brek, over,, prostat ve cilt gibi organlardan köken k ken alır. Karsinoidler potansiyel malign tümörlerdir; en sık s mezenter lenf nodları,, karaciğer, akciğer ve peritona metastaz yapmakla birlikte kemik, cilt, sinir sistemine de ender olarak metastaz yapabilirler. Appendiks ve rektal kaynaklı karsinoidler çok ender olarak malign davranış gösterirler. İleal, gastrik ve kolonik karsinoidler ise genellikle maligndir.

27 Gastrointestinal sistem karsinoidleri genellikle asemptomatiktir, insidental olarak veya otopside saptanırlar. İleoçekalekal bölge karsinoidlerinde 5 yılly llık k yaşam am oranları lokal hastalıkla % 77, tüm t m evreler birlikte ele alınd ndığında % 54 tür.

28 Karsinoid sendrom : Leteratürde rde bildirilen karsinoid sendromların n hemen tümünde t tümör t r karaciğere metastaz yapmış olarak bulunur. Sendrom paroksismal flushing,, astım m benzeri wheezing atakları,, sağ kalp yetmezliği, i, çok miktarda sulu daire, karın n ağrısı, a ödem, ciltte ve oral mukozada pellegra benzeri lezyonlarla karakterizedir. Bu hastalarda serotonin,, 5 hidroksitriptofan, histamin, kalikrein, bradikinin salınımında nda artma gösterilmig sterilmiştir, tir, ancak sendromu oluşturan temel hormonal ürünün serotonin olduğunda unda genellikle görüşg birliği i vardır. r. Tanıda en güvenilir g yöntem idrarda 5-hidroksiindolasetikasit5 tayinidir.

29 Tedavide tümörün t çıkarılması genellikle ileri evrede olmasına bağlı olarak mümkm mkün n olmaz. Karaciğerdeki metastatik tümör r dokusunun parsiyel rezeksiyonu veya hepatik arter embolizasyonu ve/veya radyoterapi belirli bir palyasyon sağlar. Somatostatin ve analoglarıyla hormon sekresyonunun inhibisyonu; serotonin antagonistleriyle antihormonal tedavi,kallikrein inhibitörleriyle flushing tedavisi ve sitotoksik tedavi kullanılmaktad lmaktadır.

30 Adenokarsinoid tümörler: Glandüler ler (tübüler)) yapının predominans gösterdiği karsinoid tümörlere adenokarsinoid tümör r adı verilir. Adenokarsinoidler ender görülen g lezyonlardır, r, en sık s yerleşim yeri appendikstir. Adenokarsinoid tümörler genellikle adenokarsinomalar gibi davranırlar rlar ve prognozları adenokarsinomalardan daha iyi değildir.

31 Kaynaklar: Altaca G, Sayek İ İnce barsak tümörleri. t Temel Cerrahi Ed: Sayek İ Güneş Kitabevi Ankara 1991,