GÖĞÜS ÖN DUVARI D E F O R M İ T E L E R İ DRATALAYŞAHİN

GÖĞÜS ÖN DUVARI D E F O R M İ T E L E R İ DRATALAYŞAHİN 1

Kas iskelet sistemi anomalileri ile veya izole halde kosta, kıkırdak ve sternumu değişik şekillerde etkilemiş olabilen konjenital toraks deformiteleri görülebilmektedir. Bu deformitelerin çoğunda intratorasik organlara ait yaşamı tehdit edici belirgin fonksiyonel bozukluk olmadan, nadiren yaşamı tehdit eden kardiyopulmoner ve gastrointestinal patolojiler eşlik eder.

Deformitelerinde Willital sınıflaması 1 Simetrik PE, normal yapıda toraks 2 Asimetrik, normal yapıda toraks 3 Simetrik PE, Platitoraks ile birlikte 4 Asimetrik PE, Platitoraks ile birlikte 5 Simetrik PK, Normal yapıda toraks 6 Asimetrik PK, Normal yapıdada toraks 7 Simetrik PK, Platitoraks ile birlikte 8 Asimetrik PK, Platitoraks ile birlikte 9 PE ve PK kombinasyonu 10 Göğüs duvarı aplazi veya hipoplazisi 11 Sternal kleft defektleri

Klinik Egzersiz intolerans 64.5 Güçsüzlük 62.7 Dispne 62.1 Göğs ağrı+egzersiz 51.1 Ailevi hikaye 42.8 Göğüs ağrısı 31.8 Astma 21.4 Skolios 21.1 Kardiak anomali 19.9 ÜSYE 13.5 Çarpıntı 11.3 Pnömoni 8.6 Baş dönmesi 8.3 Marfan s. 4.6 Ehlers-Danlos s. 2.8

Toraks deformiteleri 1. Pektus Ekskavatum 2. Pektus Karinatum 3. Poland Sendromu 4. Sternal Defektler 5. İskelet anomalileri ile birlikte görülen toraks deformiteleri Çoğu hayati tehdit edici lezyonlar değildir ve kısıtlı fonksiyon bozukluklarına neden olurlar. Ancak torasik ektopia kordis ve ender görülen iskelet anomalileri ile birlikte olan deformiteler genellikle fatal seyreder.

PEKTUS EKSKAVATUM (Kunduracı Göğsü, funnel chest) (PE) sternumun alt kostal kartilajlarla beraber posteriora çukurlaşması ile karakterize en sık görülendir (% 80-90). 1/300-400 canlı doğumda. 3 kat daha fazla. PE sıklıkla (%86) doğumda veya hayatın ilk bir yılında ortaya çıkar. Deformite zamanla artar ve 8-9 yaşlarında sabitleşir hızlı büyümenin olduğu ergenlik döneminde fazlalaşır. Deformite genelde 3. veya 4. kostadan başlayıp aşağıya doğru artar. İlk iki kosta ve manibrium genelde normaldir. Kalp genelde sola deplase olmuştur. Asimetrik deformitede sağ taraf genelde daha fazla etkilenmiştir. Sternum da sağa dönmüştür. Ciddi deformitede tipik görünüş : göğüs dar ve ince, kostalar ise dışa dönmüş, dorsal lordoz artmış ve omuzlar öne doğru düşmüştür (kanca omuz).

Eşlik Eden Patolojiler PE % 20 oranında diğer kas iskelet anomalileri ile birlikte görülürler. En sık olanı skolyozdur (% 15-26). asimetrik deformitelerde görülür. Düzeltme erken dönemde yapılırsa skolyoz da geriler. Özellikle skolyozu ve ciddi deformitesi olan hastalar da Marfan sendromu? Astma (%5.2). Konjenital kalp hastalıkları % l,5. Kostaların kartilaj kesiminin anormal büyümesi ve beraberinde sternumu arkaya doğru çekmesi ile oluşmaktadır. Ancak kıkırdakların anormal büyümesinin sebebi???. Genetik defekt saptanamamışsa da %37 ailevi öykü

Kardiyopulmoner Değişiklikler Sternumun arkaya doğru yer değiştirmesi ile kalp ve akciğere bası yapar. Ancak bu basının fonksiyonel olarak etkisi tartışmalıdır. Kardiyak fonksiyonlar genelde normaldir. Bazı hastalarda sternum ile pulmoner arter arasındaki yakınlık nedeni ile sistolik ejeksiyon üfürümü oluşur. %20-60 vakada MVP, çarpıntı ve atrial aritmi olabilir.

Klinik Çoğunluğu asemptomatiktir. Deformite arttıkça semptomlar görülebilir ve erken ergenlik döneminde başlar. En sık görülen semptom egzersiz toleransında azalmadır. Hatta bazı çocuklar operasyon öncesi şikayeti olmadığını belirtseler bile korreksiyon sonrası egzersiz toleransının arttığı ve daha az yoruldukları fark edilir. PE lu hastaların çoğu deformitenin görüntüsünden şikayetçidir. Bu şikayet çoğunlukla okul çağına gelmiş çocuklarda arkadaşlarının bu durumu fark etmeleri ile başlar. Bu önemli psikososyal semptomlara, sosyal aktivitelere katılımda zorluğa ve özgüven eksikliğine yol açar.

Klinik Eforla gelen çarpıntı, şiddetli prekordiyal ağrı, nefes darlığı, üfürüm, dispne, çabuk yorulma, disfaji, siyanoz, bayılma, taşikardi gibi semptomlar görülebilir.

Klinik İki yönlü toraks grafisi ile basının derecesi ve akciğer ile kalbin ne kadar etkilendiği izlenir. Sternumun vertebraya olan yakınlığı ve skolyoz araştırılır. Solunum fonksiyon testleri akciğer basısının derecesini gösterebilir. EKG de anomalilere rastlanır. Kalbin üzerindeki basıya ve sola yer değiştirmesine bağlıdır. En sık ileti blokları ya da aritmiler gözükür. EKO kardiyak patolojiyi ortaya çıkarmaya yardımcı olan noninvaziv bir yöntemdir. Ancak asemptomatik hastada gerek yoktur.

Cerrahi Endikasyonlar ve operasyon yaşı Düşük morbidite ve semptomatik iyileşme gösteren bir yöntemidir. Başarı % 95-98. Sık geçirilen üst solunum yolu enfeksiyonları, gelişme ve büyüme geriliği gibi bir çok faktör göz önünde tutulmalıdır. 1. Fonksiyonel endikasyonlar a)pulmonerendikasyonlar b)kardiyak endikasyonlar c) Ortopedik endikasyonlar (kötü postür ve ciddi skolyozun varlığı) 2. Kozmetik ve psikososyal endikasyonlar. 5-8 yaşlar operasyon için idealdir.yaş arttıkça özellikle ergenlikten sonra yapılan operasyonlarda başarı şansı düşer. Yaş ile doğru orantılı olarak nüks de anar.

Cerrahi Yöntem Ravitch yönteminde. Subperiostal olarak, deforme kartilaj kostalar çıkarılır. Sternum alttan serbestleştirilir. Sternum üzerinde deformitenin başladığı, açılandığı yerden ön tarafa wedge osteotomi yapılır. Sternum öne doğru kıvnlarak bu alan 1/0 absorbable sütürlerle sabitleştirilir. Bundan sonraki işlem düzeltilmiş sternumun tekrar çökmesini engellemek ve bu pozisyonda tutmasını sağlamaktır. Ayrıca göğüs ön duvarının paradoks haraketlerini engellemek ve stabilizasyonunu sağlamaktır. Bunun için bir çok yöntem tarif edilmiştir

Çocuklarda uzun kartilaj rezeksiyonu yapılmamışsa perikondriumun gergin kapatılması ile sternumun stabilizasyonu sağlanabilir ve çoğunlukla ek bir desteğe gerek kalmaz. Ancak daha ileri yaslarda ve erişkinlerde mutlaka bir desteğe ihtiyaç duyulur. Sternal destek için paslanmaz çelik, metal plaka, plastik veya metal vidalar, marleks mesh, absorbabl materyaller, otolog kemik veya kartilaj dokular kullanılmıştır.

Cerrahi Komplikasyonlar Nüks en önemli komplikasyon % 2,5. Pnömotoraks % 1,5. Horner s s İlaç reaksiyonu Yara yeri enfeksiyonu Pnömoni Hx Perikardit Plevral efüzyon

Slikon implantasyonu Sadece hafif deformitesi olanda tercih edilir. Daha önceden hazırlanan slikon materyal cilt altına veya kas altına yerleştirilir. Her yaş grubunda uygulanabilir. Ancak en çok yaşlı grupta tercih edilir.

PEKTUS KARİNATUM (Güvercin göğsü, pigeon breast, chicken breast) Göğüs ön duvarının öne doğru çıkıntı yaptığı'deformite şeklidir. 10 000 doğumda bir görülür. Toraks deformitelerinin % 16.7'sini oluşturduğu bildirmiştir. x 4.

Tanım Doğumda bulunmasına rağmen çoğu adölesan yaşda farkedilir. Sternal deformiteye göre kondroglandiolar ve kondromanubrial olmak üzere iki şekilde görülür. Kondrogladiolar tip daha çok izlenir (%89). Sternumun orta (gladiolus) ve alt bölümü ile bu bölgedeki kostal kartilajların öne doğru çıkıntı yapması şeklindedir. Çoğunlukla simetriktir. Asimetrik formda karşı tarafta normal kıkırdaklar görülür.

Kondromanubrial form ise çok daha nadir görülüp 2. ve 3. kıkırdak kostaların ve manibriumun öne çıkıntılı olduğu, sternum korpusunun rölatif basık olduğu tiptir. Kardiak anomaliler bu tipte daha fazladır. Deformite miks olabilir. Bir tarafta karinatum karşı tarafta ise deprese olmuş toraks duvarı ve dönmüş sternum ile karakterizedir. Etyoloji Kostaların kartilaj bölümünün anormal büyümesi ekskavatum deformitesinin tersine ileriye doğrudur. Etyoloji tam olarak açıklanamamıştır. Hastaların % 25 inde aile öyküsü vardır.

Klinik Doğumda hafif belirgin olmakla beraber pektus ekskavatumun tersine deformite genellikle daha ileri yaşlarda (11-15 yaş) ortava çıkar. Kondromanubrial tip doğum sırasında görülebilir. Ergenlik çağında ise ilerleme gösterir. Hastaların çoğu asemptomatiktir. Eşlik eden patolojiler Skolyoz en sık %12-20, konjenital kalp hastalığı %18

Tedavi Cerrahi korreksiyon Ravitch yöntemindeki gibidir. Cerrahi korreksiyon genellikle başarılı olmaktadır. Nüks çok az görülür (% 2 ) Çok erken yaşta ve yetersiz yapılan operasyonlarda rekürrens oranı yüksektir. komplikasyon oranı (% 3.9). Bunlar pnömotoraks, atelektazi, yara enfeksiyonu ve lokal doku nekrozudur.

POLAND Sendromu E=K ve insidansı 1/30000-32000 dir. Aynı taraf göğüs duvarını, meme dokusunu ve üst ekstremiteyi etkileyen bir deformitedir. Sağ tarafta daha fazla rastlanır. Pektoralis major +/- p. minör, serratus, eksternal oblik, latissimus dorsi, infraspinatus ve supraspinatus kasların hipoplazi veya aplazisi görülebilir. Meme dokusunun ve / veya başının hipoplazisi veya aplazisi. (amastia), (athelia) Cilt altı yağ dokusunun rudimenter kalması ve aksiller kıllanmanın olmaması eşlik edebilir. Deformite oluşturmadan bazı kostalarda hipoplazi olması sık rastlandığı gibi, 2-5 kosta ve kartilajlann agenezisi görülebilir. Bu hastalara acil operasyon gerekebilir. Kolun, önkolun kısa olması, el parmaklarında hipoplazi (brakidaktili) ve parmak füzyonudur (sindaktili).

POLAND Sendromu

Klinik Cerrahi Tedavi Hafif derecede bozukluklar saptanır. Hastaların esas olarak estetik kaygıları vardır. Özellikle bayanlar meme anomalilerinden şikayet ederler. Kosta agenezisi ve ileri derecede toraks duvarı defekti varlığı solunum yetmezliğine neden olur. Erken cerrahi müdahale gerektiren tek endikasyon budur. Cerrahi tedavi daha cok kadınlarda kozmetik amaçla ve meme büyütme veya meme oluşturma ameliyatları şeklinde yapılır. Kostaların ileri derecede basık olduğu durumlarda da korreksiyon uygulanabilir. Ayrıca kosta agenezisi olduğu ve paradoksa yol açtığı durumlarda ise göğüs duvarının stabilizasyonu gerekir.

STERNAL DEFEKTLER pektus deformitelerine göre daha ender görülür. Ancak dramatik görünüşü ve kalbin toraks dışında (ektopia kordis) olduğu durumlarda sonuçların kötü olması sebebi ile dikkat çekmektedirler. Kalbin yerine göre iki gruba ayrılır: l. Basit sternal kleft 2.Ektopia kordis a.torasik ektopia kordis b.torakoabdominal ektopia kordis (Cantrell Pentalojisi) c.servikal ektopia kordis Kalp kleft sternumda normal pozisyonda iken, diğer anomalilerde yer değiştirmiştir.

BASİT STERNAL KLEFT Sternumun orta hatta birleşememesi ile görülen anomalidir. Parsiyel veya komplet kleft şeklinde olur. Çoğunlukla üstteki deri normal ve perikard intakttır. Parsiyel sternal kleft daha çok sternumun üst bölümünde görülür. Kleftin şekli U (ilk dört kosta) veya V (ksifoide kadar uzanır) şeklindedir. Kleftli sternumda fonksiyonel bozukluk olmaz. Ancak hasta ağladığı zaman veya valsalva manevrası sırasında deformite belirginleşmektedir.

Kalp ve büyük damarların önde sadece deri ile örtülü olması bu organların travma sonucu kolay yaralanmaları riskini taşır. Ek olarak istenmeyen kozmetik sorun yaratır. Bu nedenlerle cerrahi korreksiyon endikasyonu vardır. Sternal kleftler için bir çok yöntem tarif edilmiştir. Primer yaklaştırma, sliding veya rotating kondrotomiler. otolog (kosta, iliak kemik, pektoralis majör kası) veya prostetik greft kullanımını içeren yayınlar vardır.

EKTOPİA KORDİS Çok nadir görülen konjenital anomalidir. İnsidansı 6 / 1.000.000 dur. Servikal ve torasik EK cerrahisinde mortalite çok yüksektir. Defekti kapatacak yeterli doku yoktur. Torakoabdominal EKde ise basarı kalbin konjenital anomalilerin varlığına bağlıdır. Etyolojide bazı kromozom anomalilerinin de rol oynadığı ileri sürülmüştür.

Servikal Ektopia Kordis Torasik Ektopia Kordis Torasik ektopia kordisden farkı kalbin superiora yer değiştirmesidir. Kalbin apeksinden ağıza kadar füzyon anomalisi vardır. Beraberinde ciddi servikofasial anomaliler sıklıkla görülür. Prognozu torasik ektopia kordis gibi kötüdür. Kalbinin dışarıda olup, üzerinde herhangi bir dokunun olmadığı izlenir. Sıklıkla kardiyak malformasyonlar eslik eder. Manubrium intakt olabilir. BT de toraks hacminde belirgin azalma nedeniyle primer kapatma zordur.

CANTRELL Pentalojisi Cantrell ise 1958'de pentalojiyi tarif etmiştir. (Torakoabdominal Ektopia Kordis) kalp omfalosel benzeri bir zar ya da ince hiperpigmente bir deri ile kaplıdır. Distal sternal kleft Ventral omfalosel Diafragmanın anterior bölümünün yokluğu Perikardın diafragmatik yüzünün yokluğu Kardiyak anomaliler: VSD, ToF, sol ventriküler divertikül.

Torasik EK ile kıyaslandığında başarı oranı daha yüksektir. Cerrahi amaç ilk önce kalbin üzerinin ve karın duvarındaki deri defektin kapatılmasıdır. Torakoabdominal EK başarıyı etkileyen en önemli faktör diğer kardiyak anomalilerdir. Abdominal defekt primer veya prostetik greftler ile kapatılabilir. Primer yaklaştırma geniş defektlerde bazen zor olabilir. İntrauterin usg ile erken tanı konulması cerrahi tedavi yöntemini veya sağ kalımı etkilememektedir.

SPONDİLOTORASİK DISPLAZI (JARCHO -LEVİN SENDROMU) 1938' de tanımlanan bu sendrom OR geçişli, multipl vertebra, ve kosta anomalileri ile karakterizedir. solunum yetmezliği, toraks deformitesi ve vertebra anomalisine sekonder olarak gelişir. Kemik oluşumu normal olmasına rağmen vertebral ossifikasyon merkezleri ender olarak orta hattı geçmiştir.

SPONDİLOTORASİK DISPLAZI (JARCHO -LEVİN SENDROMU)

SPONDİLOTORASİK DISPLAZI (JARCHO -LEVİN SENDROMU) İnkomplet gelişim gösteren torasik vertebralarm kısa oluşu ve kostaların posterior füzyonu nedeni ile toraks radyografisinde yengeç benzeri görünüm oluşur. Toraks kafesinin ekspansiyonu yeterli olmaz. Sık pulmoner enfeksiyonlar görülür. Hastaların 1/3'ünde konjenital kalp hastalığı ve böbrek anomalileri de bulunmuştur. Hastaların çoğu 15 aylığa gelene kadar öldüklerinden herhangi bir cerrahi girişim yapılamamıştır.

DİFFÜZ İSKELET ANOMALİ + TORAKS DEFORMİTESİ 1954'de Jeune tarafından tanımlanmış OR bir hastalıktır. uzun sağkalım bildirilmiştir. Çan şeklinde rijid bir toraks ile belirgin bir abdomen tipiktir. Toraks transvers ve önarka aksında çok dardır. Kostalar kısa, geniş ve yatay düzlemdedir. Solunum hareketleri sınırlıdır. Diğer kemikler de kısa ve geniştir.