NÖROJEN MESANE (alt üriner sistemin nörojenik disfonksiyonu) tanımı, etiyolojisi, epidemiyoloji, sınıflama Dr. Tarık Yonguç İzmir Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Tanım: İşemeyi kontrol eden, santral sinir sistemindeki merkezleri veya periferik sinirleri etkileyen hastalıklar ve travmalar sonucu ortaya çıkan mesane disfonksiyonu AÜS in normal fizyolojik fonksiyonu duyusal ve motor sinir sistemleri arasındaki karmaşık etkileşime bağlıdır
Etiyoloji AÜS i kontrol eden sinir sistemini etkileyen çok çeşitli hastalıklar, olaylar, travmalar nöro-ürolojik semptomlara neden olmaktadır Spesifik nörolojik lezyonlara bağlı oluşan nöro-ürolojik bozuklukları 3 ana grupta toplayabiliriz:! İntrakranial (suprapontin)! Spinal (suprasakral/infrapontin)! İnfrasakral (periferal/alt motor nöron)
İntrakranial (suprapontin) Serebrovasküler hastalık Demans (Alzheimer, vasküler, diğer) Parkinson (İdiopatik, non-idiopatik, sekonder) Beyin tümörleri Mental retardasyon ve serebral palsi Multiple skleroz (disseminated central diseases*) Serebral travma Ansefalit Hidrosefali (normal basınçlı) *EAU guidelines on neurourology 2015
Spinal (suprasakral/infrapontin) Spinal kord yaralanması Miyelomeningosel ve nöral tüp defektleri Spinal kord tümörleri Spinal kord infarktları Servikal spondilozis Myelitis
İnfrasakral (periferal/alt motor nöron) Disk hastalıkları Spinal kord yaralanması Diabetes mellitus Herpes zoster B12 vitamin eksikliği Guillain barre Porfiria Sarkoidozis Myelodisplazi Sakral agenezis Kanserler (rektum, serviks ) Radikal cerrahiler, radyoterapi
Epidemiyoloji Serebrovasküler hastalıklar yılda Avrupa da 450/100,000 yeni vaka Serebrovasküler hastalıklarda, olaydan 1 ay sonra %57-83 oranında nöro-ürolojik semptomlar, 6 ay sonra %80 i spontan iyileşir Demans %6.4 > 65 yaş. %80 i Alzheimer. Alzheimer hastalığında %25 inkontinans, diğer demanslarda %25 İnkontinans görülme sıklığı demansı olan geriatrik hastalarda, olmayanlara göre 3 kat fazla
Epidemiyoloji Parkinson %1.5 > 65 yaş. Parkinson hastalığında AÜSS tanı anında %30, 5 yıl sonra %70. Depolama semptomları %60 Beyin tümörleri 26.8/100,000/yıl (> 19 yaş). Nöro-ürolojik semptomlar tümörün lokalizasyonuna göre değişir, inkontinans asıl frontal tümörlerde görülür, diğer lokalizasyonlarda işeme disfonksiyonu görülür Mental retarde hastalarda, ileri derecede engelli yaşlı grupta inkontinans %65
Epidemiyoloji Serebral Palsi: 8 yaş çocuklarda 3.1-3.6/1,000 Serebral palside %89 inkontinans, %70 AAD Konjenital olmayan spinal kord yaralanmaları Amerika da 200,000 den fazla yeni vaka, 8/10,000/yıl Suprasakral lezyonlarda AAD ve DSD oranı %95 Alt (sakral konus) lezyonlarda, Det hipokontraktilitesi %83 Spina bifida and konjenital nöral tüp defektleri G8 ülkelerinde görülme sıklığı 3-4/10,000 canlı doğumda
Epidemiyoloji Miyelomeningoselde üretrovezikal disfonksiyon %90-97, bunlarında %50 sinde AAD. Düşük komplians sık Disk prolapsusu görülme sıklığı > 35 yaş erkekte %5, kadında %3. Disk hastalıklarında %26 oranında işemede güçlük ve akontraktil detrusor, %14 sık işeme Kauda equina sendromunda detrusor hipokontraktilitesi %83 Lumbar kanal darlıklarında insidans 5/100,000/yıl. AÜSS %27(en çok işemede güçlük)
Epidemiyoloji Radikal pelvik operasyonlarından (rektum kanseri) sonra %50 ye kadar oranlarda üriner retansiyon, %10-30 oranlarında işeme disfonksiyonu Diabet prevelansı Avrupa da % 2.8-3.8. Hastaların %50 sinde nöropati gelişmektedir, bunlarında %75-100 ünde nöro-ürolojik semptomlar görülür Diabet hastalarında uzun dönemde diabetik sistopati gelişmektedir. DS azalmış mesane duyusu, zayıf kontraktilite, miksiyon sonrası artmış rezidüel
Epidemiyoloji Gelişmiş ülkelerde MS prevelansı: 1/1,000 yetişkinde. 10 yıldan sonra nöro-ürolojik semptomlar %80, tanı anında %10 işeme disfonksiyonu MS de suprapontin lezyonu olanlarda AAD >%60, spinal kord lezyonlarında DSD %25, hipokontraktilite %20
İntrakranial (suprapontin) lezyonlar Pons üzerinde lezyonu olan hastalarda inhibisyonsuz mesane kontraksiyonları (DAA) vardır ve sfinkter aktivitesi koordinedir. Buradaki lezyon dolum esnasındaki detrusor kontraksiyonlarını inhibe eden supraspinal yolları etkilemekte ancak ponstaki miksiyon merkezi sağlam kalmaktadır.
Klinik (intrakranial) Öykü Pollaküri Sıkışma/sıkışma tipi idrar kaçırma Mesanede düşük hacimlerde kasılmalar FM Hemipleji, tremor, denge bozukluğu ve derin tendon reflekslerinde Örneğin, Parkinson hast, tipik bradikinezi, cogwheel rijidite, denge kusuru
Ürodinamik Bulgular (intrakranial) İstemsiz mesane kontraksiyonları (DAA) Serebrovasküler olayı takiben hemen arefleksi görülebilir (serebral şok) ancak ileri dönemlerde nadir Mesane ve sfinkter koordine ancak hasta idrar kaçışını önlemek için eksternal sfinkterini istemli olarak kasar. Yanlışlıkla dissinerji olarak değerlendirilebilir (Pseudo dissinerji)
Ürodinamik Bulgular Parkinson da Eksternal Sfinkter fonksiyonu kaybolabilir veya ES de bradikinezi görülebilir, geçikmiş gevşemeye bağlı detrusor kontraksiyonu sırasında EMG aktivitesi, gerçek DSD ile karışabilir Det. ile Sfink. koordinasyonu mesane düşük basınçta dolar ÜÜS bozulması nadir
Spinal (suprasakral/infrapontin) lezyonlar Konusun üzerindeki lezyonlar AÜS de primer refleks bir aktivitenin gelişmesine neden olur Mesane duvarı gerginliği/irritasyonu, pelvik sinir içerisindeki afferent liflerce algılanır sakral korddaki efferent parasempatik lifleri uyarır Det kont Sağlam sinir sisteminde bu refleks, sempatik ve inen supraspinal yollarla baskılanır.
Spinal (suprasakral/infrapontin) lezyonlar Detrusor-sfinkter koordinasyonu = Pons Pons dan gelen sinir lifleri mesane kontraksiyonu sırasında distal sakral korddaki aktiviteyi bloke eder intrensek düz ve ekstrensek çizgili sfinkterlerin inhibisyonu işeme Suprasakral spinal kanalda herhangi bir düzeyde yaralanma DSD Lezyon T6 DSD+Det-int sfink dissinerjisi
Klinik (suprasakral) Öykü Komplet lezyonu olanlarda, mesane doluluk ve sıkışma hissi olmadan idrar kaçırma olabilir. Bunun sebebi mesane duyusunun dorsal kolondaki inen liflerin hasarı ile bozulmasıdır. Mesane bir eşik değere ulaştığı zaman istemsiz kontraksiyonlar oluşur. Bu hastalarda mesane aktivitesi, bağımsız refleks aktiviteye bağlıdır.
Klinik (suprasakral) Hastalar mesane kont. zamanlamasını suprapubik/perineal stimulasyonlarla ayarlayabilirler (Trigger voiding) Lezyon T6 ise otonomik disrefleksi Hastaların, mesanenin değişik uyarılarına karşı, baş ağrısı, terleme, burun tıkanıklığı, yüzde kızarma yakınmaları
Otonomik Disrefleksi Mesane ve rektumun gerilmesiyle afferent uyarılar spinotalamik ve dorsal kolonlarla torakolomber sempatik gangliona ulaşır Supraspinal merkezlerden gelen inhibitör yollar hasarlı olduğu için yoğun bir sempatik boşalma izlenir Arkus aorta ve karotis sinüsteki reseptörler yükselen kan basıncına yanıt vererek refleks bradikardi ve lezyon seviyesinin üzerinde vazodilatasyon
Otonomik Disrefleksi Şiddetli HT intrakranial hemoraji/kardiak arrest Acil müdahale!!! Gerginliğin süratle ortadan kaldırılması/ca kanal bloker verilmesi
Klinik (suprasakral) FM Lezyon seviyesi altında DTR, ekstremitelerde spasite Rektal tonus artmış olabilir, sakral ark refleksleri belirgin Sfinkterde istemli kontrol yok
Ürodinamik bulgular (suprasakral) Spinal şok, travmayı takiben hemen ortaya çıkar ve aylarca sürebilir Bu dönemde tipik arefleks mesane Şok döneminden sonra sistometride nörojenik DAA Sistometri /EMG de DSD, intravesizikal P Rezidüel idrar genellikle
Sakral spinal kord
İnfrasakral (periferal) lezyonlar Konus medullaris veya daha alt seviyede bulunan lezyonlar, periferik sinirleri veya santral sakral arkı etkilerler Klasik olarak nonkontraktil mesane (arefleks veya düşük aktivite) normal veya gevşemiş bir sfinkter (denerve veya düşük aktiviteli) Motor (efferent) yolların tutulması dolgunluk duyusu +, boşaltma gücü Sensoriyel (afferent) yolların tutulması duyusu, boşaltma gücü +
Klinik (infrasakral ) Sıklıkla hem efferent hem de afferent yollar tutulduğundan hastalar kombine semptomlarla gelirler Afferent lezyonlarda, mesanenin kronik aşırı gerilmesi düz kas denervasyonu boşaltma zorluğu Kronik motor paralizilerde duyu kaybı
Klinik (infrasakral ) FM Alt ekstremitelerde tipik çizgili kas gevşekliği Sakral reflekslerin olmaması konus, kauda equina ve periferik sinirleri tutan bir lezyonu düşündürür Ancak sakral reflekslerin olması lezyonu ekarte ettirmez Arefleks mesane ile birlikte sakral refleksler + inkomplet lezyon
Ürodinamik bulgular(infrasakral ) İzole konus medullaris veya pudendal sinir lezyonu arefleks mesane, sakral refleksler yoktur Komplet lezyonlarda sistometride arefleks mesane ve EMG aktivitesi yoktur 2.5-5mg betanekol subkütan verilirse bazal intravezikal P, bunun nedeni desantralize mesanelerde kolinerjik res sensitivitesinin
Ürodinamik bulgular(infrasakral ) Mesane desentralizasyonu en sık travma, myelodisplaziye sekonder konus lezyonları, tümörler veya geniş pelvik cerrahi girişimler sonucu Mesane desentralizasyonunda, kompliansda azalma, sfinkter normal ise rezidü idrar İntravezikal P, ÜÜS de fonksiyonel obst veya VUR ye bağlı hidronefroz
Sınıflama EAU kılavuzları, ÜÜS in risk altında olduğu durumları belirlemede ve uygun tedaviyi planlamada basit ve kullanışlı bir araç olduğu için Madersbacher sınıflamasını klinik pratikte önermektedir Madersbacher sınıflaması, nöro-ürolojik fonksiyonları, mesane ve eksternal çizgili sfinkterin kontraksiyon durumuna göre değerlendirmektedir
Madersbacher sınıflaması
DAA/UAD-Detrusor hipokontraktilitesi DAA: Ürodinamik bir bulgudur. Dolum fazı sırasında kendiliğinden veya bir uyarı ile oluşan istemsiz detrusor kontraksiyonudur. Belirli modeller vardır:
AAD/UAD (Detrüsör hipokontraktilitesi) Fazik DAA: dalga formu şeklindedir, İnkontinans var/yok Terminal DAA: sistometrik kapasiteye ulaşıldığında oluşan ve inkontinansa neden olan istemsiz detrusor kasılması DAA altta yatan nedene göre de ikiye ayrılır Nörojenik DAA: Nörojenik bir nedenden (eski det. hiperefleksi) İdiopatik DAA: Belirli bir neden yoksa (eski det. İnstabilite)
DAA/UAD-Detrusor hipokontraktilitesi UAD: Azalmış kuvvet / kontraksiyon süresi nedeniyle uzamış mesane boşalması veya belli bir zaman aralığında mesaneyi tam boşaltamamayı tarif eder.
Aşırı Aktif Mesane Sendromu Kaçırmanın eşlik ettiği veya etmediği, genellikle sık idrara çıkma ve noktüri ile birlikte görülen acil, zorlayıcı, ertelemesi zor idrar yapma hissi(sıkışma). Belirgin bir patoloji veya enfeksiyon yok. DAA ürodinamik bir tanı iken, AAM semptomlara dayalı bir tablodur.
AAM/DAA AAM li hastaların hepsinde DAA bulunmadığı gibi DAA bulunan hastaların da hepsinde AAM bulunmamaktadır. Hashim and Abrams* AAM li 1076 hastayı kapsayan bir çalışmada, %64 oranında DAA tespit etmişler Sistometride DAA tespit edilenlerin %30 undan fazlasında ise AAM semptomları tespit edilememiştir Sadece sıkışma şikayeti olan erkeklerin %69 unda, kadınların ise sadece % 44 ünde DAA tespit etmişler *Hashim H, Abrams P. Is the bladder a reliable witness for predicting detrusor
AÜS nörojenik disfonksiyonu ÜÜS e etkisi Mesane doluş P 40 cm su!!! AÜS fonksiyon bozuklukları üreterovezikal bileşke düzeyinde anatomik veya fonksiyonel obst oluşturarak ÜÜS drenajını bozabilir Mesane kompliansının, sfinkterin N/ durumlarda rezidüel idrarın oluşturduğu P Rezidü idrara bağlı olarak üreterlerin gerilmesiyle, intrensek üreteral dirençte artış olursa ÜÜS bozukluğu daha düşük P larda geçekleşebilir
AÜS nörojenik disfonksiyonu ÜÜS e etkisi Suprapontin lezyonlarda anatomik çıkım obst yoksa ÜÜS nadiren etkilenir Suprasakral lezyonlarda DSD ye bağlı olarak, infrasakral lezyonlarda ise mesane komp, sfinkter N ise Bu hastalarda RİSK VAR!!! Teşhis edilerek mesane dolum P 40 cm su altında tutacak tedbirlerin alınması önemlidir
Sabrınız ve dikkatiniz için teşekkür ederim