Kemik ve Yumuşak Doku Tümörleri Selim ve Habis Kemik Tümörleri



Benzer belgeler
HABİS KEMİK TÜMÖRLERİNDE ORTOPEDİK CERRAHİ YAKLAŞIM. Prof.Dr.Murat HIZ İ.Ü.Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji A.B.D.

BİRİNCİL KEMİK KANSERİ

SIK KARŞILAŞILAN KAS İSKELET LEZYONLARINDA AYIRICI TANI

Pediatrik kemik tümörlerinde radyolojik tanı

Çocukluk çağı Kemik Tümörlerinde Radyoloji

SERT DOKUNUN SULU (KĠSTĠK) LEZYONU. Dr Arzu AVCI ATATÜRK EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ TIBBİ PATOLOJİ KLİNİĞİ 17 Kasım 2011

Prof Dr Sergülen Dervişoğlu. Kemik tümörleri Kemiğin tümör benzeri lezyonları

Kas skelet Sistemi Tümörlerinde Görüntüleme (Cerrah Radyologtan Ne Bekler?)

SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ ve KEMİĞİN TÜMÖRE BENZEYEN LEZYONLARI

ELİN YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

Yumuşak Doku Sarkomları ve Tedavi İlkeleri

XVII. ULUSAL KANSER KONGRESİ

Benign ve Malign Kemik Lezyonlarını Değerlendirmede Bilgisayarlı Tomografinin Değeri

Sternum korpusunda (en çok)

Spinal Tümörler Prof. Dr. E. Turgut TALI Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji A. D. Nöroradyoloji B. D.

Selim kemik tümörleri: Sınıflama, klinik ve radyolojik özellikler, biyopsi. Bülent Erol, Nadir Aydemir

Multipl Myeloma da PET/BT. Dr. N. Özlem Küçük Ankara Üniv. Tıp Fak. Nükleer Tıp ABD

HİPOFARİNKS KANSERİ DR. FATİH ÖKTEM

Dr. Recep Savaş Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD, İzmir

Kemik ve Eklem Enfeksiyonları. Dr Fahri Erdoğan

Kondrosarkomlar. Chondrosarcomas. Yener Sağlık

Tanı: Metastatik hastalık için patognomonik bir radyolojik. Tek veya muitipl nodüller iyi sınırlı veya difüz. Göğüs Cerrahisi Hasan Çaylak

Kemik tümörleri ve tümör benzeri lezyonları, sıklıkla tanı ve tedavi güçlüğüyle

Primer Kemik Lenfomaları Olgu Sunumu. Prof. Dr. Mustafa Benekli Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Onkoloji Bilim Dalı Ankara

Çocukluk Çağı Benign Kemik Tümörlerinin Demografik Özellikleri ve Klinik Yaklaşımlarının Değerlendirilmesi

Skolyoz. Prof. Dr. Önder Aydıngöz

Cerrahi Dışı Tedaviler

PELVİS KIRIKLARI. Prof. Dr. Mehmet Aşık

Kemik ve Yumuşak Doku Tümörlerinin Değerlendirilmesinde Temel Radyografik İlkeler

Tanı Olgularda ayrıntılı bir anemnezin ardından dikkatli bir fizik muayene ve rutin laboratuvar incelemeleri

25. Ulusal Türk Ortopedi ve Travmatoloji Kongresi 27 Ekim 1 Kasım 2015

ALT EKSTREMİTE PRİMER MALİGN ve METASTATİK KEMİK TÜMÖRLERİNDE REZEKSİYON ARTROPLASTİSİ SONUÇLARI

Göğüs Cerrahisi Alkın Yazıcıoğlu. Journal of Clinical and Analytical Medicine Göğüs Cerrahisi

Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları ABD, Medikal Onkoloji BD Güldal Esendağlı

GÖĞÜS DUVARI TÜMÖRLERİ. PROF. DR. REFİK ÜLKÜ D.Ü Tıp Fak Göğüs Cerrahisi

Göğüs Cerrahisi Kuthan Kavaklı. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Osteosarkom Tedavisinde Neoadjuvan Tedavi. Dr. Bülent Yalçın 5. Türk Tıbbi Onkoloji Kongresi, Mart 2014 Susesi Otel, Antalya

5. Türk Tıbbi Onkoloji Kongresi

Erken Dönem Kalça Osteoartritinde Tanım ve Etiyoloji. Dr. Çağatay Uluçay Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi

5. SINIF 1.KURUL 3.Döngü

Dr. Şerife Gül Karadağ Dr. Ayşe Zopçuk Doç.Dr. Nuray Aktay Ayaz Kanuni Sultan Süleyman EAH Çocuk Romatoloji Kliniği İstanbul

Hodgkin lenfoma tedavisinde Radyoterapinin Rolü. Dr. Görkem Aksu Kocaeli Tıp Fakültesi Radyasyon Onkolojisi AD

MULTİPL MYELOM VE BÖBREK YETMEZLİĞİ. Dr. Mehmet Gündüz Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji B.D.

25. Ulusal Türk Ortopedi ve Travmatoloji Kongresi 27 Ekim 1 Kasım 2015

BOYUN AĞRILARI

Kötü Huylu Yumuşak Doku Tümörleri. Tanım, sınıflama, hastaya ilk yaklaşım. Dr. Serkan BİLGİÇ

GELİŞİMSEL KALÇA DİSPLAZİSİ PROGNOZU VE GÖRÜNTÜLEME. Dr. Öznur Leman Boyunağa Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı

Yumuşak Doku Tümörlerinde Yeniden Işınlama. Dr.Cem ÖNAL Başkent Üniversitesi Radyasyon Onkolojisi A.D.

29 yaşında erkek aktif şikayeti yok. sağ sürrenal lojda yaklaşık 3 cm lik solid kitlesel lezyon saptanması. üzerine hasta polikliniğimize başvurdu

TRD KIŞ OKULU KURS 1, Gün 5. Sorular

Spondilolistezis. Prof. Dr. Önder Aydıngöz

Plato Tibia ve ÖĞRENCİ DERS NOTLARI. Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı

DİYABETİK AYAK ENFEKSİYONLARININ KLİNİK SINIFLANDIRMASI

Vaka Eşliğinde Güncel Pratik Yaklaşım: Oligometastatik Meme Kanserine Yaklaşım. Prof. Dr. Feyyaz ÖZDEMİR K.T.Ü Tıbbi Onkoloji B.D.

Dr Ercan KARAARSLAN Acıbadem Üniversitesi Maslak Hastanesi

Kemik ve Yumuşak Doku Tümörleri

Total Kalça Protezi. Prof. Dr. Önder Yazıcıoğlu İstanbul Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı

Radyo Frekans Ablasyon = Yüksek Frekans Ablasyon: Radyo Frekans enerji ile tümör veya dokuda aseptik nekroz oluşturma.

TRD KIŞ OKULU KURS 2, Gün 3. Sorular

SPONDİLODİSKİTLER. Dr. Nazlım AKTUĞ DEMİR

Alt Ekstremite Tümörleri

Osteoartrit. Uzm. Fzt. Kağan Yücel Ufuk Üni. SHMYO Öğrt. Grv.

3.YIL/ 2.yarıyıl Bahar

TORAKOLOMBER VERTEBRA KIRIKLARI. Prof.Dr.Nafiz BİLSEL VERTEBRA KIRIKLARI 1

KOLANJİOKARSİNOMA. Sunum Planı. Safra Kanalı Kanseri-Kolanjiokarsinoma- Sunum Planı. Sunum Planı. Kolanjiokarsinoma- Lokalizasyon

OSTEOMİYELİT CERRAHİ TEDAVİSİ NE ZAMAN? NASIL? Dr. Murat ÖZTÜRK Ege Üniversitesi Ortopedi ve Travmatoloji A.B.D.

MEME PATOLOJİSİ SLAYT SEMİNERİ

Osteoid osteoma genellikle uzun kemiklerin korteksini, vertebraları ve nadiren kranial

Dr. Fatma PAKSOY TÜRKÖZ Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Onkoloji

Vaka Sunumu. Uz Dr Alper Ata Mersin Devlet Hastanesi Tıbbi Onkoloji Bölümü 23 Şubat 2013

LOKOMOTOR SİSTEM SEMİYOLOJİSİ

AKCİĞERİN NÖROENDOKRİN TÜMÖRLERİ. Doç. Dr. Mutlu DEMİRAY Bursa Medical Park Hastanesi

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım

OLGU EŞLİĞİNDE ÇOCUKLUK ÇAĞINDA OSTEOSARKOM. Dr Deniz Tuğcu İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı

BATIN BT (10/11/2009 ): Transvers kolon orta kesiminde kolonda düzensiz duvar kalınlaşması ile komşuluğunda yaklaşık 5 cm çapta nekrotik düzensiz

Çocukluk çağı yuvarlak hücreli tümörleri 21.Ulusal Patoloji Kongresi İzmir. Dr.Aylar Poyraz Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji AD

Küçük Hücre-Dışı Akciğer Kanserinde Cerrahi Tedavi. 01 Kasım 2010 Pazartesi

MEDİPOL ÜNİVERSİTESİ RADYASYON ONKOLOJİSİ ABD. Dr.Rashad Rzazade

Omurga-Omurilik Cerrahisi

Dr. Yaşar BEDÜK Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi

5. SINIF 2.GRUP 1.KURUL HAREKET SİSTEMİ HASTALIKLARI 5.SINIF- 2.GRUP 1.DERS KURULU

Rastlantısal Enkondromlarda Cerrahi Tedavi

RADYOLOJİ RADYODİAGNOSTİK ANABİLİM DALI-DÜTF- DİYARBAKIR

Dev Karaciğer Metastazlı Gastrointestinal Stromal Tümör Olgusu ve Cerrahi Tedavi Serüveni

Spinal Tumors. Başar Atalay M.D. Yeditepe University Faculty of Medicine Department of Neurosurgery. Tuesday, April 3, 12

Göğüs Cerrahisi Hakan Şimşek. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine

Omurga Girişimleri. Nöroradyolojide Yeni Bir Ufuk. Dr. Osman KIZILKILIÇ İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Radyoloji AD-Nöroradyoloji BD

5. SINIF 1.KURUL 2.DÖNGÜ 5. S I N I F - 1. D E R S K U R U L U - 2. D Ö N G Ü

Ulusal Akciğer Kanseri Kongresi İleri Evre Küçük Hücreli Dışı Akciğer Kanserlerinde Neoadjuvan Tedavi Sonrası Pulmoner Rezeksiyon Sonuçlarımız

5. SINIF 5.GRUP 1.KURUL HAREKET SİSTEMİ HASTALIKLARI 5. S I N I F - 5. G R U P 1. D E R S K U R U L U

Prof.Dr.Abdullah SONSUZ Gastroenteroloji Bilim Dalı Eğitim yılı

ERKEN LOKAL NÜKS GELİŞEN VULVA KANSERİ: OLGU SUNUMU

mrcc Tedavisinde Olgular Eşliğinde Tartışma

5 Cerrahi Tedavi Uyguladığımız Uzun Kemik Yerleşimli Pediatrik Osteoid Osteoma Olgularımız

ÇOCUKLARDA BENİGN VE MALİGN KEMİK TÜMÖRLERİ

PRİMER GÖĞÜS DUVARI TÜMÖRLERİNDE SAĞ KALIM VE PROGNOZU ETKİLEYEN FAKTÖRLER

Ö

Artroskopi, ortopedik cerrahların eklem içini görerek tanı koydukları ve gerektiğinde

OLGU SUNUMU. Dr. Ömer Fatih ÖLMEZ Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Onkoloji Bilimdalı

İnsidental Adrenal Kitlelerinde ve Adrenal Metastazlarda Güncel Değerlendirme ve Cerrahi Girişim Kararı

Transkript:

Kemik ve Yumuşak Doku Tümörleri Selim ve Habis Kemik Tümörleri

Doğal seyir, karsinogenez Tanı Anamnez Klinik muayene Laboratuar bulguları Görüntüleme yöntemleri Sitogenetik Tanı stratejisi Gelecekten beklentiler

Doğal Seyir - Karsinogenez Klonalite Otonomi Lokal / sistemik yayılım

Doğal Seyir Anatomik yerleşim Cerrahi girişim seviyesi Biyolojik davranış Lokal kontrol yöntemi

Doğal Seyir Büyüme ve enkapsülasyon Normal dokunun lokal reaksiyonu Normal doku - tümör ilişkisi Büyüme yolları - doğal bariyerler Metastaz Sarkomların hücresel biyolojisi

Doğal Seyir Büyüme ve enkapsülasyon Normal dokunun lokal reaksiyonu Normal doku - tümör ilişkisi Büyüme yolları - doğal bariyerler Metastaz Sarkomların hücresel biyolojisi En az direnç gösteren doku boyunca yayılım Kapsül Septasyon Vaskülarizasyon UNİFORM PATERN

Doğal Seyir Büyüme ve enkapsülasyon Normal dokunun lokal reaksiyonu Normal doku - tümör ilişkisi Büyüme yolları - doğal bariyerler Metastaz Sarkomların hücresel biyolojisi Mezenkimal cevap Vasküler cevap Nonspesifik Spesifik (TAF) Enflamatuar cevap

Doğal Seyir Büyüme ve enkapsülasyon Normal dokunun lokal reaksiyonu Normal doku - tümör ilişkisi Büyüme yolları - doğal bariyerler Metastaz Sarkomların hücresel biyolojisi

Doğal Seyir Büyüme ve enkapsülasyon Normal dokunun lokal reaksiyonu Normal doku - tümör ilişkisi Büyüme yolları - doğal bariyerler Metastaz Sarkomların hücresel biyolojisi Kompresyon (kontakt inhibisyon) Rezorpsiyon Destrüksiyon

Büyüme ve enkapsülasyon Normal dokunun lokal reaksiyonu Normal doku - tümör ilişkisi Büyüme yolları - doğal bariyerler Metastaz Sarkomların hücresel biyolojisi Doğal Seyir

Doğal Seyir Büyüme ve enkapsülasyon Normal dokunun lokal reaksiyonu Normal doku - tümör ilişkisi Büyüme yolları - doğal bariyerler Metastaz Sarkomların hücresel biyolojisi Kontrolsüz büyüme Hücresel defektler GF, reseptör, membran

KLASİFİKASYON Histogenetik temeller Dominant grup Kemik: Schajowicz (WHO) Yumuşak doku: Enzinger & Weiss

Doğru Tanı

Beklenmeyenden şüphelenmek Doğruları sormak Dikkatli fizik muayene

Anamnez, özgeçmiş Fizik muayene Laboratuar Görüntüleme Sitogenetik

Anamnez Ağrı Kitle Tesadüfi radyolojik bulgu Patolojik kırık

Anamnez Ağrı Kitle Tesadüfi radyolojik bulgu Patolojik kırık Karakter Süresi Başlama ve bitiş özelliği Enflamatuar işaretler Nörolojik bulgular

Ağrı Kitle Tesadüfi radyolojik bulgu Patolojik kırık Anamnez

Anamnez Ağrı Kitle Tesadüfi radyolojik bulgu Patolojik kırık

Anamnez Ağrı Kitle Tesadüfi radyolojik bulgu Patolojik kırık Süresi Büyüme hızı Mobilitesi (serbest/fikse) Kıvamı (sert/yumuşak ve kitle/endürasyon)

Ağrı Kitle Tesadüfi radyolojik bulgu Patolojik kırık Anamnez

Ağrı Anamnez Kitle Tesadüfi radyolojik bulgu Patolojik kırık

Anamnez Ağrı Kitle Tesadüfi radyolojik bulgu Patolojik kırık Önceki bulgular Röntgen neden çekildi?

Anamnez Ağrı Kitle Tesadüfi radyolojik Önceki bulgular Kırık mekanizması Kırığın özellikleri bulgu Patolojik kırık

Öz Geçmiş Yaş Cins, ırk Ani ekstremite ağrısı Tedaviye cevapsız, posttravmatik ağrı Yürüme paterninde değişiklik Geçirilmiş enfeksiyon Kilo kaybı Tıbbi özgeçmiş

Fizik Muayene Kitlenin boyu (ölçüm + foto) Nörolojik status Hassasiyet Hareketler LAP

ESR Hemogram Ca-P aksı ALP, LDH, katekolamin ürünleri Protein elektroforezi Laboratuar

Görüntüleme Yöntemleri Tümör biyolojisi Anatomik komşuluk ve sınır Lokal / sistemik yayılım

Görüntüleme Yöntemleri Düz radyografi Konvansiyonel tomografi Anjiyografi Radyonüklid incelemeler Bilgisayarlı tomografi Manyetik rezonans görüntüleme

Düz Radyografi Lezyon nerede? Lezyon kemiğe (yumuşak dokulara) ne yapıyor? Kemik (yumuşak dokular) lezyona nasıl cevap veriyor? Tanıya yardımcı özel bulgu var mı?

Lezyon nerede? Lezyon kemiğe ne yapıyor? Kemik lezyona nasıl cevap veriyor? Tanıya yardımcı özel bulgu var mı? Transvers plan Santral Eksantrik Kortikal Jukstakortikal Longitudinal plan Epifiz Metafiz Diafiz

Düz Radyografi Lezyon nerede? Lezyon kemiğe ne yapıyor? Kemik lezyona nasıl cevap veriyor? Tanıya yardımcı özel bulgu var mı? Coğrafi destrüksiyon Güve yeniyi destrüksiyon Permeatif destrüksiyon

Düz Radyografi Coğrafi destrüksiyon Güve yeniyi destrüksiyon Permeatif destrüksiyon

Düz Radyografi Coğrafi destrüksiyon Güve yeniyi destrüksiyon Permeatif destrüksiyon

Düz Radyografi Coğrafi destrüksiyon Güve yeniyi destrüksiyon Permeatif destrüksiyon

Düz Radyografi Lezyon nerede? Lezyon kemiğe ne yapıyor? Kemik lezyona nasıl cevap veriyor? Tanıya yardımcı özel bulgu var mı? Periost reaksiyonu Lameller PR (soğan kabuğu) Spiküler PR (hair on end, sunburst) Homojen PR Codman Üçgeni

Düz Radyografi Periost reaksiyonu Lameller PR (soğan kabuğu) Spiküler PR (hair on end, sunburst) Homojen PR Codman Üçgeni

Düz Radyografi Periost reaksiyonu Lameller PR (soğan kabuğu) Spiküler PR (hair on end, sunburst) Homojen PR Codman Üçgeni

Düz Radyografi Periost reaksiyonu Lameller PR (soğan kabuğu) Spiküler PR (hair on end, sunburst) Homojen PR Codman Üçgeni

Düz Radyografi Periost reaksiyonu Lameller PR (soğan kabuğu) Spiküler PR (hair on end, sunburst) Homojen PR Codman Üçgeni

Düz Radyografi Lezyon nerede? Lezyon kemiğe ne yapıyor? Kemik lezyona nasıl cevap veriyor? Tanıya yardımcı özel bulgu var mı? Matriks Trabekülasyon

Yumuşak Doku Kitlesi

SİTOGENETİK ANALİZLER & GELECEKLE İLGİLİ BEKLENTİLER

SİTOGENETİK ANALİZLER Histopatogenez evreleme Tanı Prognoz Tedavi?!

(Umut & Nefret)

Genetik Değişimler (Mutasyon) Büyüme kontrolünün kaybı Tümör oluşumu

Büyüme kontrolünün kaybı PROTOONKOGEN - + TÜMÖR SÜPRESÖR GEN ONKOGEN

Zehirlemek (kemoterapi) TIP Yakmak (radyoterapi) Kesip atmak (cerrahi) Bazı hücreler kurtulur!!! (sağ kalım analizleri)

GELİŞMELER: Eradikasyon (?) Sağkalım artışı (+) (tümör hücreleri en azından terbiye edildi...) Yak ve yık stratejisi (-) (genetik manipulasyonlarla tedavi tolerabilitesi arttı)

Aktüel Onkolojik Tedaviler: Anti-angiogenesis faktörleri (Endostatin) Anti-metastatik faktörler Anti-onkojenik faktörler Kemoprevansiyon (Tamoxifen) Gen tedavisi Kemoterapi Monoklonal antikorlar (minyatür güdümlü füzeler) Radyoterapi Cerrahi Aşılar (tümör antijenleri)

OSTEOİD OSTEOMA BULGULAR Gece ağrısı NSAID (diurnal PG) Vazomotor bulgu Adale atrofisi Boy uzaması (fiz!), efüzyon SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ

OSTEOİD OSTEOMA ANATOMOPATOLOJİ Kortikal, medüller, intrakapsüler, subperiosteal Ortada nidus, etrafında olgun kemik TANI & AYIRICI TANI RG, BT (1-5mm), Scan, MRI Stres kırığı, Brodi absesi, kemik adacığı, osteoblastom

OSTEOİD OSTEOMA TEDAVİ Biyopsi gerekmez Küretaj, in toto ekstirpasyon Rekonstrüksiyon, greftleme

OSTEOBLASTOM BULGULAR Gece, gündüz ağrısı NSAID (diurnal PG)? PATOLOJİ Selim agresif Trabekül infiltrasyonu (-), dantelsi osteoid (OSG!) SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ

OSTEOBLASTOM ANATOMOPATOLOJİ Metafizodiafizer, >2cm., Litik / sklerotik / mikst; geografik osteoliz+skleroz TANI & AYIRICI TANI RG, BT, Scan, MRI Osteoid osteoma, ABC, GCT, Brodi absesi, kondrosarkom (kalsifiye olursa), konroblastom (epifizer)

OSTEOBLASTOM TEDAVİ Feda edilebilir kemiklerde in toto eksizyon (kot, fibula vb.) Litik lezyonda küretaj + sement/greft (%10-20 relaps) Ayırıcı tanı (OSG) özellikle omurgada önemli (gerekirse RTx)

OSTEOKONDROM (EGZOSTOZ) BULGULAR En sık selim kemik tümörü Genelde asemptomatik Impingement (AVN), bursa, kırık ve malin dejenerans bulgu verir Diz ve omuz çevresinde sık Osteokondromatozisde deformite olur Ergenlik sonrası latent SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ

OSTEOKONDROM ANATOMOPATOLOJİ Omuz, diz ve kalça çevresi metafiz Medüller kemikle devamlılık (+), kıkırdak şapka (+) Sesil / pediküllü, tüm metafizde ekspansiyon ve remodelasyon TANI & AYIRICI TANI RG, BT, Scan, MRI Jukstakortikal miyozitis ossifikans, periosteal kondrom, parosteal OSG, KS, STOSG

OSTEOKONDROM (EGZOSTOZ) TEDAVİ Asemptomatikse gerekmez Ağrı, impingement, kıkırdak şapkada değişim varsa eksizyon Adolesanda ağrı varsa eksizyon? (fize yakınlık!)

OSTEOKONDROM (EGZOSTOZ) KOMPLİKASYONLAR Malin transformasyon Soliter lezyonda %1 Multipl lezyonda %10 Proksimal ve aksiyel lezyonda %10

OSTEOKONDROM (EGZOSTOZ) KOMPLİKASYONLAR Bursa oluşumu Kırık AVN sıkışması

ENKONDROM BİYOLOJİ VE BULGULAR Metafize migre olan fizer kıkırdak taslağından kaynaklanır Semptomatik selim kemik tümörlerinin %15i; genelde latent, ağrı ve kortikal erozyon varsa aktif Ollier ve Mafucci Sendromlarına yandaş Çoğunlukla el lokalizasyonu semptom verir (ağrı, kırık) SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ

ENKONDROM ANATOMOPATOLOJİ Kalsifiye matriks, aktifleşince kortikal erozyon ve geografik rezorpsiyonun pemeatif olması Atipik, mitotik, binükleer kondrositler (KS!!) TANI & AYIRICI TANI RG, BT, Scan, MRI Medüller infarkt (bacadan süzülen duman manzarası), GCT, fibröz displazi, UBC, KS

TEDAVİ Biyopsi Zamanla RG değişim İnatçı ağrı Alarme edici RGx ENKONDROM Tesadüfi bulguysa yakın takip Semptomatikse küretaj + greft / sement

ENKONDROM KOMPLİKASYONLAR Patolojik kırık Malin transformasyon

KONDROBLASTOM BULGULAR Ağrı + efüzyon Şikayetler uzun sürelidir ve kronik sinovitle karıştırılır PATOLOJİ Selim agresif, dev hücre ve kondroid komponent Sekonder ossifikasyon merkezlerinden (epifizlerden) kaynaklanır SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ

KONDROBLASTOM ANATOMOPATOLOJİ Litik lezyon; geografik osteoliz+skleroz İnternal kalsifikasyon TANI & AYIRICI TANI RG, BT, Scan, MRI (parlak T2) Dejeneratif eklem kisti, enkondrom, clear cell KS, GCT, FD

KONDROBLASTOM TEDAVİ Biyopsi gerekir Küretaj + grefonaj Relaps < %20

FİBRÖZ KORTİKAL DEFEKT / FİBRÖZ METAFİZER DEFEKT (NONOSSİFİYE FİBROM) BİYOLOJİ VE BULGULAR Metafize migre olan fibröz kortikal defekttir Genelde asemptomatiktir, nadiren aktif adolesanlarda patolojik kırığa sebep olur Matriks yoktur, sklerotik kenar, adolesan dönemde skalloping tipiktir SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ

NONOSSİFİYE FİBROM AYIRICI TANI RG, BT, Scan ABC, fibröz displazi, kondromiksoid fibrom TEDAVİ Küretaj + Grefonaj atipik lokalizasyon geçmeyen ağrı patolojik kırık veya tehdidi Birçok lezyon skleroz ve remodelasyon ile spontan iyileşir

FİBRÖZ DİSPLAZİ BİYOPATOLOJİ Latent / aktif / agresif Büyüyen kemiğin hastalığı %70 monostatik, asemptomatik, latent %25 poliostatik, %2-5 McCune Albright Sendromu BULGULAR Ağrı (patolojik kırık veya tehdidi) Dış görünüş bozukluğu, görme ve işitme kaybı Deformite (shepherd s crook)

FİBRÖZ DİSPLAZİ AYIRICI TANI Monostatik: UBC, NonosFib, ABC, GCT, hemanjiyom, infeksiyon, EWS, KS Polyostatik: Ollier s, Paget s, brown tm., metastaz, von Recklinghausen, EG, MM McCune-Albright S.: Polyostatik FD + café ua lait lekeleri + endokrinopati KOMPLİKASYONLAR: Patolojik kırık Sarkomatöz değişim (OSG, FS, MFH)

FİBRÖZ DİSPLAZİ TEDAVİ Monostatik lezyonda biyopsi Gerekli olan majör kemik rezeksiyonu displastik (nonneoplastik) bir lezyon için aşırı tedavidir; tedavinin amacı hastanın lezyon ile mekanik bir simbiyoz içinde yaşamasını sağlamaktır; yaş, lezyon aktivitesi, mekanik status ve deformite karar verdiricidir Adolesan yaşta rekürans sıktır Tedavi küretaj/rezeksiyon + grefonaj + İF dur

DEV HÜCRELİ TÜMÖR BİYOPATOLOJİ Selim agresif, çok nadir metastaz Litik (geografik), metafizoepifizer lezyondur BULGULAR Ağrı (patolojik kırık veya tehdidi) Lokal hassasiyet, efüzyon (intraartiküler patolojik kırık)

DEV HÜCRELİ TÜMÖR RADYOLOJİ %5O DF + PT, DR, PH, Ver. %75 epifizometafizer %60-70 litik aktif, %30 agresif, yumuşak doku komponenti (+) MRI: sıvı-sıvı seviyeleri; intralezyoner hemosiderin (T1 ve T2 hipointens)

DEV HÜCRELİ TÜMÖR AYIRICI TANI ABC, brown tm. (histoloji benzer), telanjiyektatik OSG., osteoblastom KOMPLİKASYONLAR Patolojik kırık Rekürans (%10-25) Metastaz

D H T TEDAVİ Harcanabilir kemik (fibula, kot): En blok eksizyon Harcanamaz kemik: Küretaj + adjuvan + gerekirse nüks tedavisi; omurgada XRT

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ BİYOPATOLOJİ Selim agresif Primer: de novo, kemiğe eroziv etkiyen AV fistül seviyesinde Sekonder: KB, OB, GCT ve FD de kistik dejenerasyon BULGULAR Ağrı, lokal ısı artışı, endürasyon

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ RADYOLOJİ Vertebra (posteriyör elemanlar); femur, tibia (metafiz) %75 eksantrik %60-70 litik aktif, sklerotik kenar ve neokortikalizasyon tipik MRI: sıvı-sıvı seviyeleri; parlak T2 (kan)

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ AYIRICI TANI UBC, GCT, osteoblastom, telanjiyektatik OSG KOMPLİKASYON Patolojik kırık Rekürans (%15)

ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ TEDAVİ Açık biyopsi gerekebilir (İİAB ile kan gelir) Harcanamaz kemik: Küretaj + grefonaj / sement Harcanabilir kemik ve agresif nükslerde rezeksiyon

UNİKAMERAL KEMİK KİSTİ BİYOPATOLOJİ Selim latent / aktif PGE2 ve ALP yüksek transüda ile dolu BULGULAR %50 tesadüfi, %50 patolojik kırık DÜZ RADYOGRAFİ Sentral, medüller lezyon Metafizer başlar, fize migre olur, komplikasyon halinde epifize geçer %80 proksimal humerus / femur

UNİKAMERAL KEMİK KİSTİ BİYOPATOLOJİ Litik, geografik lizis yapar fallen leaf sign, yaklaşan kırığı gösterir Spontan kaynama olur Periost sağlamdır ve neokortikalizasyon barizdir

UNİKAMERAL KEMİK KİSTİ AYIRICI TANI ABC, FD, infeksiyon, nonossifiye fibrom, TelOSG KOMPLİKASYONLAR Patolojik kırık TEDAVİ Aspirasyon + lokal BMA / steroid Küretaj + grefonaj (nüks sık)

OSTEOSARKOM TÜMÖR BİYOLOJİSİ Osteoid üreten malin matriks Santral OSG (%90-95), Surface OSG (%5-10), Ekstraosseöz OSG (%1) Metafizer DF, PT, PH, pelvis MALİN KEMİK TÜMÖRLERİ

OSTEOSARKOM RADYOLOJİ Permeatif lizis Alacalı yapım + yıkım Periost reaksiyonu var, ancak tm. sınırlanamaz Malin osteoid skleroz olarak görülür BT, Scan, MRI MALİN KEMİK TÜMÖRLERİ

OSTEOSARKOM AYIRICI TANI GCT, ABC, EWS, osteoblastom, metastaz, lenfoma

OSTEOSARKOM TEDAVİ ÖZELLİKLERİ Radyorezistan! Neoadjuvan kemoterapi sistemik hastalık reaktif zon matürasyonu 3KTx + GLR + KTx (güncel tedavi) Ak ciğer metastatektomisi MALİN KEMİK TÜMÖRLERİ

PAROSTEAL OSG BİYOPATOLOJİ Düşük gradlı malinite Başvuru ağrısız şişlikle olur Jukstakortikal sklerotik kezyon AYIRICI TANI Periosteal OSG, periosteal KS, miyositis ossifikans, egzostoz TEDAVİ GLR

KONDROSARKOM TÜMÖR BİYOLOJİSİ Kıkırdak üreten malin matriks Santral KS (primer 2/3, sekonder 1/3), Periosteal KS, Clear cell KS, Mezenkimal KS, Dediferansiye KS Metafizer DF, PT, PH, pelvis MALİN KEMİK TÜMÖRLERİ

KONDROSARKOM RADYOLOJİ Permeatif lizis, yumuşak dokuda punktat kalsifikasyon Endosteal skalloping, eski selim lezyonda ekspansiyon BT, Scan, MRI

KONDROSARKOM AYIRICI TANI Enkondrom, OSG, MFH, metastaz, kordoma (sakrum)

KONDROSARKOM TEDAVİ Radyo/kemorezistan (mezenkimal KS=OGG!) GLR; enkondrom zemininde küretaj+sement? Geç metastazektomi?

MULTİPL MYELOM /PLAZMOSİTOM TÜMÖR BİYOLOJİSİ En sık primer malin kemik tümör (%50), plazma hücresi kökenli Yaygın kemik destrüksiyonu, refrakter anemi, infeksiyona yatkınlık, hiperkalsemi, renal disfonksiyon, amiloid birikimi, kriyoglobulinemi, viskozite artışı MALİN KEMİK TÜMÖRLERİ

RADYOLOJİ Pür osteolitik destrüksiyon Çevre periost reaksiyonu ve skleroz (-) Yaygın osteoporoz, matriks (-) BT, Scan, MRI MULTİPL MİYELOM

MULTİPL MİYELOM AYIRICI TANI Metastaz, brown tm., GCT, MFH, lenfoma, kordoma, kondrosarkom (pelvis) TEDAVİ Staging Lokal RTx HDKTX + ABMT Cerrahi (kırık tehdidi, spinal dekompresyon) POEMS (polinöropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal gamopati, skin hiperpigmentasyonu)

EWING SARKOMU TÜMÖR BİYOLOJİSİ Orijini bilinmeyen köklü malin proliferasyonu; 11-22 translokasyonu Ağrı, şişlik, sistemik bulgular Diafizer alt ekstremite, pelvis Difüz, permeatif destrüksiyon; kemik destrüksiyonundan daha bariz yumuşak doku komponenti MALİN KEMİK TÜMÖRLERİ

EWING SARKOMU RADYOLOJİ Permeatif destrüksiyon, flu sınırlar, periost reaksiyonu, yumuşak doku komponenti BT, Scan, MRI

EWING SARKOMU AYIRICI TANI Enfeksiyon, lenfoma, OSG, EOG, MFH, nöroblastom met.

Tedavi Felsefesi Tedavi planı yerleşim, boy ve evreye göre kişiselleştirilmelidir...

TEDAVİ Sistemik (kemoterapi) Lokal (cerrahi / RTx)

Lokal Tedavi Felsefesi Primer tümörün komplet eliminasyonu ve ekstremite fonksiyonlarının maksimum korunması

CERRAHİ RTx komplikasyonları, görüntüleme, cerrahi ve rekonstrüksiyon yöntemlerindeki güncel nokta cerrahiyi lokal kontrol için ön plana çıkarmıştır Geniş sınırlar ile tümörün çıkarılabileceği ve morbiditenin kalmayacağı her bölge için CERRAHİ düşünülmelidir (expandable bone)

Amputasyon: Neoadjuvan KTx e cevap vermeyen, dev yumuşak doku ekspansiyonlu tm. Kabul edilemeyecek LLD ye sebep olacak yerleşim? RTx almış ve yük taşıyan kemikte patolojik kırık? Lokalizasyon olarak kabul edilemeyecek fonksiyonel defisit kalması (karp/tars) Lokal nüks

Tedavi Felsefesi İndüksiyon KTx+Op+KTx (sınırlar + ise Op+RTx) 5 yrs EFS: %72 Krajbich et al.: AMSTS,EMSOS 4th combined meeting, May 1998, Washington DC

Tedavi Felsefesi Multimodalite tedaviden sonra yapılan geç cerrahide (tedavi başlangıcı-cerrahi arası ortalama süre 16 ay) %26 canlı hücre bulunmuştur. Cerrahi, tedavide en geç modalite de olsa, lokal nüks ve 2. Malinite riskini azaltır. Picci et al.: AMSTS,EMSOS 4th combined meeting, May 1998, Washington DC

Tedavi Felsefesi Salt RTx ile lokal nüks, salt Op+/-RTx ile sistemik nüks yüksektir. KTx ( CESS86 9hafta, CESS81 16 hafta) + Op+/-RTx + KTx rejimi ile en iyi sonuçlar alınır Fellinger et al.: A report of CESS

Tedavi Felsefesi Cerrahi EWS için primer lokal kontrol modalitesimidir? Cerrahinin RTx e üstünlüğü nedir (istatistik kanıtı olan!) İki yöntemin morbidite farkı nedir? Lokal nüks ve DFS açısından iki yöntem farklı mıdır?

Tedavi Felsefesi Amaç primer tümörü tümü ile elimine etmek ve/fakat mümkün olan maksimum fonksiyonu korumaktır Harcanabilir kemikler için cerrahi ilk seçenek olmalıdır Tümörün tümü ile çıkarılabileceği ama rezeksiyondan sonra aşırı fonksiyonel defisit kabul edilemez uzunluk farkı??? Masif endoprostetik rekonstrüksiyon kalmayacak kemiktir...