AORTA ve VASKÜLİTLER Dr. Tuncay Hazırolan Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji A.D.
VASKÜLİT Etiyolojiden bağımsız olarak damar duvarında inflamasyon olması Tuttukları damar boyutuna göre sınıflandırılırlar Küçük damar Orta çaplı damar Büyük damar
VASKÜLİT ve GÖRÜNTÜLEME Küçük damar vaskülitlerinde görüntüleme hastalığın yayılımının ve aktivitesinin belirlenmesi için kullanılır Görüntüleme karakteristiktir fakat patognomonik değildir Tanı için biyopsi gerekli Wegener granulomatozis Mikroskopik polyangitis Serebral vaskulit
VASKÜLİT ve GÖRÜNTÜLEME Orta çaplı damar vaskülitlerinde görüntüleme anevrizmaların gösterilmesi için kullanılır Polyarteritis nodoza Kawasaki
VASKÜLİT ve GÖRÜNTÜLEME Büyük damar vaskülitleri intima, media ve adventisyası olan arterleri etkiler. Bu arterlerin çapları 0.7mm (temporal arter) ile 35mm arasındadır (asendan aorta)
VASKÜLİT ve GÖRÜNTÜLEME Büyük damar vaskülitlerinde görüntüleme ile tanı konur ve ayırıcı tanı yapılır
AORTİT
AORTİTLERDE GÖRÜNTÜLEME Tarama alanı Boyun ve pelvik arterler dahil edilmeli Değerlendirme Damar duvarı değişiklikleri Lümen değişiklikleri Hastalık yayılımı + Hastalık aktivitesi
AORTİTLERDE GÖRÜNTÜLEME BT BT anjiyografi MRG MR anjiyografi Venöz faz kesitler T2A yağ baskılı Post kontrast yağ baskılı T1A
İNFEKTİF AORTİT Akut ve hızlı gelişir Yüksek mortalite Salmonella ve Stap. Aureus Görüntüleme Hızla gelişen sakküler anevrizma Periaortik yumuşak doku Sıvı kolleksiyonu Yağ dokusunda dansite artışı Duvar kalınlaşması Hava
İNFEKTİF AORTİT Semin Ultrasound CT MRI 33:207-211
İNFEKTİF AORTİT Semin Ultrasound CT MRI 33:207-211
Genç kadın hasta Kronik gronülamatöz TAKAYASU Aorta ve dalları en sık tutuluyor Aorta (en sık abdominal ve desendan) Ana karotid arterler Subklavyen arter Viseral arterler Renal arterler Alt ekstermite arterleri Pulmoner arterler (%15)
TAKAYASU Etiyopatoloji bilinmiyor İminolojik etkenler Genetik yatkınlık İnsidans: 2,6-4.7/1000000 Cinsiyet, yaş grubu, bölgesel ve etnik farkların daha az olduğunu gösteren çalışmalar var
TAKAYASU: Fizyopatoloji PANARTERİT: Arter duvarının tüm katmanlarını etkiler Adventisyal kalınlaşma + media inflamasyonu İntimal hiperplazi + media fibrozisi Arteriyel daralma ya da oklüzyon Dilatasyon-anevrizma
TAKAYASU: Klinik Asemptomatik Serebrovasküler olay Erken (pre-pulseless) Halsizlik, ateş, kas ve eklem ağrısı, boyun ağrısı (pulseless, occlusive) Nabızların azalması veya kaybolması İskemik bulgular (serebral, organ, ekstremite) Geç Hızla çapı artan anevrizmalar ve rüptür riski
TAKAYASU: Tanı ve Takip Semptom, laboratuvar ve görüntüleme birlikte kullanılmalıdır
TAKAYASU: GÖRÜNTÜLEME ANJİYOGRAFİ Erken dönemde yalancı negatif Aorta birincil dal çıkışlarına yakın tutulum Farklı damar ve bölgelerde lezyonlar saptanır Lokal darlıklar ve düzensizlikler erken bulgulardır Stenoz, oklüzyon ve anevrizmalar ilerleyen dönemlerde izlenir
TAKAYASU: GÖRÜNTÜLEME DOPPLER-US Aktif inaktif ayrımı yapılabiliyor Damar anatomisi ve lümen değişikliklerini En erken gösteren yöntem Sınırlı alan görüntülenebiliyor
TAKAYASU: GÖRÜNTÜLEME
TAKAYASU: GÖRÜNTÜLEME MRG Tamamen zararsız Damar duvarı ve lümeni eş zamanlı değerlendirme Erken dönemde tanı Damar duvarı ödemini ve damar duvarı kontrast tutulumunu gösteriyor Stenoz oranlarını yüksek gösterebiliyor Metalik artefaklar Zaman alıcı ve randevu zor Optimum görüntü kalitesi sağlamak zor
TAKAYASU: GÖRÜNTÜLEME BTA Aterosklerosis-vaskulit ayrımı Erken fazda tanı Damar duvarı ve lümeni eş zamanlı değerlendirme Perivasküler yapıların değerlendirilmesi Damar duvarı kontrast tutulumu Radyasyon ve kontrast madde
TAKAYASU: GÖRÜNTÜLEME PET-CT Fonksiyonel görüntüleme Aktivite ve tedaviye yanıt değerlendirilebiliyor Düşük çözünürlük 5mm den geniş ve duvar kalınlığı 4mm den fazla olan damarlar değerlendirilrbiliyor Pahalı Radyasyon
TEMPORAL ARTERİT (TeA) ve BÜYÜK DAMAR DEV HÜCRELİ ARTERİT (DHA) Görüntüleme tekniklerinin gelişmesiyle ekstrakranial TeA tutulumunun sık olduğu saptandı Proksimal üst ekstremite arterleri genellikle simetrik olarak tutuluyor İleri derece ekstremite iskemisi genellikle izlenmiyor
TEMPORAL ARTERİT (TeA) ve BÜYÜK DAMAR DEV HÜCRELİ ARTERİT (DHA) Sıklık sırasına göre Aksiller Subklavyen Brakial Aorta (%18) Femoral ve popliteal arterler
TEMPORAL ARTERİT (TeA) ve BÜYÜK DAMAR DEV HÜCRELİ ARTERİT (DHA) Tanısında altın standart biyopsidir: %80 pozitif Büyük damarları tutan temporal arteri tutmayan varyantlarında biyopsi: %50 pozitif
TeA X DHA DHA daha genç yaşta saptanıyor (TeA: 72, DHA: 65) DHA kadınlarda daha sık (TeA: %66, DHA: %83) DHA tanısı daha geç konuyor (TeA: 2 ay, DHA: 7 ay) DHA da biopsi ve US ile temporal arter sadece %60 olguda patolojik olarak saptanıyor DHA daha az sıklıkta anteriyor iskemik nöropatiye sebeb oluyor
TeA: GÖRÜNTÜLEME ANJİYOGRAFİ Erken dönemde yalancı negatif Sadece tedavi amaçlı US Damar duvarı ödemini ve akım değişimini eş zamanlı gösterir Kısa segment darlık ve oklüzyon tipik Tedavi almayanlarda biyopsiden daha duyarlı
Best Practice & Research Clinical Rheumatology 27 (2013) 107 118
TAKAYASU X DHA TA ve DHA histolojileri ve tedaviye yanıtları benzerdir Her iki vaskulit aortayı tutar ancak TA temporal arteri tutmaz TA gençlerde saptanır (TA< 40, DHA>50 yaş) TA hastalık periyodu daha uzundur DHA sıklıkla simetrik tutulum gösterir DHA sıklıkla aksillar arteri, TA sol subklavyen ve ana karotid arterleri tutar
BEHÇET HASTALIĞI Kronik inflamatuar sistemik hastalık 20-30 yaş erkek Vasküler tutulum en sık mortalite ve morbidite nedenidir: %5-40 Çaptan bağımsız tüm arter ve venleri tutabilir Duvarı kontrastlanan sakküler anevrizma Multiple yalancı anevrizma: %20 (Aorta, iliyak, popliteal, femoral, subklavyen) Pulmoner arter ve ven tutulumu (Anevrizma ve AV fistül)
İDİOPATİK AORTİT Sistemik hastalık veya infeksiyon olmadan izole aort inflamasyonu Genellikle asemptomatiktir %60-70 kadın Torasik aort anevrizması ve asendan aorta ve arkusta irregüler duvar kalınlaşması en sık bulgu
İDİOPATİK İNFLAMATUAR AORTİK ANEVRİZMA En sık abdominal aortayı tutar Genç yaş, sigara içiciliği ve aile hikayesi ile ilişkilidir Tipik bulgular Fisuform anevrizma Anterolateral aort duvar kalınlaşması Posteriyor duvar komşuluğunda izlenmeyen periaortik yumuşak doku kalınlaşması Periaortik yumuşak dokuda geç kontrastlanma
İDİOPATİK İNFLAMATUAR AORTİK ANEVRİZMA %30 komplikasyona yol açar Hidronefroz Aorta enterik fistül Sekonder bakteriyel enfeksiyon
RETROPERİTONEAL FİBROZİS Diğer isimleri «Kronik periaortit ve Retroperitoneal granulom» %70 idiopatik Abdominal aortayı, inferiyor vena cavayı ve iliak arterleri saran fibroinflamatuar doku ile karakterizedir Üreterlere uzanıp hidronefroza sebeb olur
TEKRARLAYAN POLYKONDRİT Otoimmün kıkırdak ve destek doku hastalığı %15-45 kardiyovasküler tutulum Aortik kök dilatasyonu, aortit ve aort anevrizmasına (%5) neden olur
ANKİLOZAN SPONDİLİT Aort kökü tutulur Aort duvarında kalınlaşma Asendan aort anevrizması
SLE Çok az hastada aortit saptanır Anevrizma ve diseksiyona yol açar
AORTİT GÖRÜNTÜLEME ALGORİTMASI Genel kabul görmüş algoritma bulunmuyor Teknik kapasiteye ve görüntüleme tecrübesine göre farklılık gösteriyor 1. Non-invaziv CTA veya MRG 2. MRG nin daha çok tercih edilmesi gerekli 3. Karotid ve aksillar arterde US kullanılmalı 4. FDG tutulumu olmaması hastalığın olmadığını göstermez 5. MRG morfoloji ve inflamasyonda iyi sonuçlar sağlar 6. Görüntüleme sonuçlarının laboratuvar ve klinik ile korrele edilmesi gereklidir
TEŞEKKÜRLER