Adrenal Yetmezlik Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı
Adrenal bez
Etiyoloji Adrenal yetmezlik Primer adrenal yetmezlik Sekonder adrenal yetmezlik
Fizyo-patoloji
Fizyo-patoloji Adrenal yetmezlik Primer adrenal yetmezlik Sekonder adrenal yetmezlik
Primeradrenal yetmezlik nedenleri Konjenital adrenal hiperplazi Adrenolökodistrofi Otoimmün adrenalit, otoimmün poliglandüler sendromlar Konjenital adranal hipoplazi Adrenal hemoraji veya enfarkt Tüberküloz, fungal enfeksiyonlar, sepsis ACTH direnci mineralokortikoid eksikliği olmaz
Sekonderadrenal yetmezlik nedenler Glukokortikoid tedavisi kesilmesi sonrası Hipopituitarizm Hipotalamik tümörler SSS radyasyonu Otoimmün hipofizit
İştahsızlık Tuz yeme isteği Halsizlik ve güçsüzlük Bulantı ve kusma belirti ve bulgular (hem akut hem kronik adrenal yetmezlik) Apati ve konfüzyon Dehidratasyon Hipovolemi ve taşikardi Postural hipotansiyon Hiponatremi ve hiperkalemi Hipoglisemi
belirti ve bulgular (akut adrenal yetmezlik adrenal kriz) Karın ağrısı Ateş
belirti ve bulgular (kronik adrenal yetmezlik addisonhastalığı) İshal Kilo kaybı Hiperpigmentasyon Pubik ve koltuk altı kıllarında azalma EKG de düşük voltaj Göğüs grafisinde küçük kalp görünümü
Andrenal yetmezlik için klinik şüphe (kilo kaybı, halsizlik, postural hipotansiyon, hiperpigmentasyon, hipotermi) Tanısal testler ACTH, renin, Aldosteron Serum Na, K Tarama veya kesinleştirme ACTH uyarı testi; pik kortizolyanıtı < 18 µg/ml Primer adrenal yetmezlik yüksek ACTH, yüksek PRA, düşük aldosteron Sekonder adrenal yetmezlik düşük-normal ACTH, normal PRA, normal aldosteron
Primer adrenal yetmezlik Sekonder adrenal yetmezlik Glikokortikoid+ mineralokortikoid replasmanı Glikokortikoid replasmanı Adrenal otoantikorlar Hipofiz MR Pozitif Negatif Pozitif Negatif Otoimmün adrenalit Otoimmün poliglandüler sendromlar Göğüs grafisi Serum 17OHP Erkeklerde plazma çok uzun zincili yağ asitleri Adrenal BT Hipotalamik hipofizer Kitle lezyonlar Eksojen glikokortikoid kullanım öyküsü? Kafa travması öyküsü? İzole ACTH eksikliğini düşünün
tedavi (replasmantedavisi) Hidrokortizon -doz 8-10 mg/m 2 /gün (KAH ta daha yüksek dozlar) Sirkadien ritmi taklit etmeye çalışılmalı Gece ve günün geç saatlerinde yüksek dozdan kaçınılmalı
Fludrokortiozon (100 µg tabletleri var) Doz ilk bir yıl 150 µg/m 2 /gün > 2 yaş doz 100 µg/m 2 /gün Ergenlerde 100-200 µg/gün yeterli olur İlk 6 ay10 mmol/kg/gün sodyum (1-3 gr/gün tuz) tedavi (replasmantedavisi) İzlem plazma renin aktivitesi ve kan basıncı ile yapılır.
tedavi (stres tedavisi) Ateşli hastalık (> 38,5 C) Travma Cerrahi Ateşli hastada Günlük hidrokortizon dozu 30 mg/m 2 olmalı Günlük doz 6 saat ara ile 4 eşit dozda verilmeli
Fludrokortizon dozu rutin olarak artırmak gerekmez Fakat ekstra tuz alımı gerekebilir. Glikoz alımına dikkat edilmeli (hipoglisemi riski) Ağızdan ilaçlarını alamayacak çocuklara tedavi (stres tedavisi) hidrokortizon 100 mg/m 2 /doz (maksimum 100 mg) IM uygulanmalı ve en kısa zaman bir sağlık merkezine başvurulmalı
tedavi (kritik hasta, majorcerrahi, adrenal krizde) Hidrokortizon dozu Yaş Bolus(Tekdoz) İdame 3 yaş 25 mg IV 25-30 mg/güniv > 3 yaş ve 12 yaş 50 mg IV 50-60 mg/güniv 12 yaş 100 mg IV 100 mg/güniv Erişkin 100 mg IV 100-200 mg/gün IV Bolusve idame dozlarıyaklaşık 100 mg/m 2 ye eşittir.
Steroid eşdeğerleri 20 mg hidrokortizon 5 mg prednizolon 4 mg metil prednizolon 0,5 mg deksametazon
tedavi (kritik hasta, majorcerrahi, adrenal krizde) Metil prednizolon(prednol-l) dozu Yaş Bolus(Tekdoz) İdame 3 yaş 5 mg IV 5-6 mg/güniv > 3 yaş ve 12 yaş 10 mg IV 10-12 mg/güniv 12 yaş 20 mg IV 20 mg/güniv Erişkin 20 mg IV 20-40 mg/gün IV Bolusve idame dozlarıyaklaşık 20 mg/m 2 ye eşittir. 100 mg hidrokortizon = 20 mg metil prednizolon
Soru ve katkılar lütfen Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı http://kisi.deu.edu.tr/ihsan.esen/
Levy-Shraga/Pinhas-HamielHorm Res Paediatr 2013;80:309 317