SÜT ÇOCUĞU VE BÜYÜK ÇOCUKTA ENDOKRİN ACİLLER. Prof. Dr. Aysun Bideci Gazi Üniversitesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı

Transkript

1 SÜT ÇOCUĞU VE BÜYÜK ÇOCUKTA ENDOKRİN ACİLLER Prof. Dr. Aysun Bideci Gazi Üniversitesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı

2 OLGU NK 6 yaş kız Şikayeti: Bulantı, kusma, karın ağrısı Hikayesi: 1,5 aydır halsizlik, iştahsızlık, özellikle ayağa hızlı kalktığında baş dönmesi ve gözlerde kararma şikayetleri var, son 3-4 aydır özellikle inguinal ve genital bölgede olmak üzere ciltte koyulaşma farketmişler, bu gün sabah başlayan 3-4 kez kusması olmuş

3 6 yaş, kız ÖZGEÇMİŞ 4100 gr, miad, NSVY ile doğmuş SOYGEÇMİŞ Anne: 27 yaş SS Baba: 33 yaş SS Anne ve baba 2. derece akraba 1. kardeş Tip 1 DM ve hashimoto tiroiditi var 2. kardeş Hastamız

4

5 FİZİK MUAYENE TY: 6 1/12 BY: 6 KY: 5 9/12 VA: 17 kg (10-25P) Boy: 114,5cm (<3p) TA: 85/40 mmhg Nabız: 120 dk Genel durumu orta, düşkün görünümlü, Ciltte özellikle inguinal bölgede belirgin olmak üzere hiperpigmentasyonu var, cilt turgor tonusu azalmış Her iki el orta parmakta onikomikozisi var Diğer sistem muayeneleri doğal

6 LABORATUVAR Kan şekeri: 68 mg/dl Na: 129 mmol/l K: 5,6 mmol/l Ca: 10,3 mg/dl P: 4,5 mg/dl ALP: 250 U/L Bun :37 mg/dl Kreatinin: 0,87 mg/dl Kan gazı: ph: 7.28 HCO3:14.9 ACTH: 1250 pg/ml (5-50) Kortizol: 1 ug/dl TSH: 12,1 uiu/ml ft4: 0,90 ng/dl Anti- TPO: 850 U/mL Anti-T: 250 U/mL (0-64)

7 TANINIZ NEDİR?

8 OLGU 18 aylık kız Şikayeti:Hızlı nefes alıp verme, beslenememe Hikayesi: Son 3-4 gündür bu şikayetleri olduğu bronşiolit tanısı ile ventolin, pulmikort ve i.v. steroid verildiği ancak solunum sıkıntısının geçmemesi üzerine sevk edildiği öğrenildi

9 18 ay, kız FİZİK MUAYENE TY: 18 ay BY: 15 ay VA: 10 kg (10-25P) Boy: 76 cm (10-25 P) Ateş: 36.7 C Nabız: 168/dk Solunum sayısı: 56/dk TA: 90/60 mm-hg Genel durumu orta, kusmaul solunumu var Cilt turgor tonusu azalmış, ağız mukozası kuru Ekstremiteler soluk ve soğuk Solunum sesleri doğal

10 TANINIZ NEDİR?

11 ADRENAL YETMEZLİK DİYABETİK KETOASİDOZ

12 TANIM ADRENAL KORTEKSİN YETERLİ FONKSİYON GÖSTEREMEMESİ YETERSİZ GLUKOKORTİKOİD ve MİNERALOKORTİKOİD SALINIMI

13 Korteks Medulla Adrenaller Zona glomeruloza Mineralokortikoidler Zona fasikulata Glukokortikoidler Zona retikülaris Androjenler

14 StAR (sitozol mitokondri) DAX-1 ve SF-1 genleri KOLESTEROL (+) IGF-1 LEPTİN DEZMOLAZ 17 OHaz LİYAZ PREGNANOLON 17 OH PREGNANOLON DHEA PROGESTRON 3 OH STEROİD DEHİDROGENAZ 17 OH PROGESTRON ANDROSTENODİON 21 HİDROKSİLAZ 11 DOC 11 DEOKSİ KORTİZOL 11 HİDROKSİLAZ KORTİKOSTERON KORTİZOL ACTH 17 OH STEROİD DEHİDROGENAZ TESTOSTERON 18 HİDROKSİLAZ 18OHKORTİKOSTERON 18 OKSİDAZ ALDOSTERON Renin-AA *

15 ADRENAL YETMEZLİKLERİN SINIFLANDIRILMASI TERSİYER YETMEZLİK Hipotalamus CRH Hipofiz SEKONDER YETMEZLİK ACTH ADRENAL PRİMER YETMEZLİK Kortizol Aldosteron *

16 PRİMER YETMEZLİK Adrenal Hipoplazi,Aplazi Etyoloji Wolman Hast. KONJENİTAL Konj.Adrenal Hiperplazi Adrenolökodistrofi Adrenomyelonöropati İzole Glukokortikoid İzole Mineralokortikoid Kortizol Direnci AKKİZ Otoimmün Enfeksiyonlar İlaçlar Adrenal Kanama En sık neden Otoimmün İzole Adrenal Yetmezlik Addison hastalığı İnfiltratif Hast. *

17 SEKONDER YETMEZLİK Etyoloji TERSİYER YETMEZLİK İZOLE Steroid Tedavisinin Uygunsuz Şekilde Kesilmesi Tümör, Radyoterapi, İnfiltrasyon KOMBİNE Gelişimsel Bozukluklar *

18

19 ALDOSTERON EKSİKLİKLERİ Geçici Hipoaldosteronizm PsödoHipoaldosteronizm Hiperreninemik Hipoaldosteronizm Hiporeninemik Hipoaldosteronizm *

20 KLİNİK BULGULAR Akut Başvuru Adrenal Kriz Primer Adrenal Yetmezliklerde Daha Sık Kronik Dönem Bulguları *

21 ADRENAL KRİZ Mineralokortikoid Eksikliğine Bağlı Bulgular Klinikten Asıl Sorumlu? Glukokortikoid Eksikliğine Bağlı Bulgular Glukokortikoid Dozu Yeterli Olanlarda da Adr.Yetm.Görülür *

22 ADRENAL KRİZ Mineralokortikoid Glukokortikoid Dehidratasyon Na, K Azotemi Asidoz Ateş Tuz yeme isteği Hipotansiyon Bulantı-Kusma Kilo kaybı öyküsü Halsizlik,İştahsızlık Şok Konfuzyon, Koma Anemi Eozinofili Karın ağrısı Hipoglisemi Hiperkalsemi Pigmentasyon *

23 KRONİK DÖNEM BULGULARI Kilo kaybı Halsizlik İştahsızlık *

24 TANI Kortizol düşüklüğü Primer-Santral Ayrımı Altta Yatan Nedenin Saptanması *

25 TESTLER Bazal Düzeyler Uyarı Testleri Plazma Kortizol Tükrük kortizolü Plazma ACTH ACTH Uyarı Testleri Standart doz Düşük doz Uzun süreli İnsülin hipoglisemisi testi Metirapon testi CRH testi *

26 Bazal Düzeyler *

27 TERSİYER SEKONDER Hipotalamus CRH Hipofiz ACTH Diürnal Varyasyon (+) ADRENAL PRİMER Kortizol >18-20 µg/dl (550 nmol/l) Yetmezlik Ø <5 µg/dl (140 nmol/l) Yetmezlik? Duyarlılık %35, Özgüllük %100 *

28 ADRENAL Uyarı Testleri ACTH Uyarı Testleri Cortrosyn Synachten Kortizol *

29 Adrenal Yetmezlik Şüphesi Olan Hastaya Yaklaşım ACTH Stimülasyon Testi Primer Adrenal Yetmezlik Ø Bozuk ADRENAL YETMEZLİK Normal Santral Adrenal Yetmezlik? Metirapon Testi Bazal ACTH Normal N veya Bozuk Santral Adrenal Yetmezlik Ø PRİMER YETMEZLİK SANTRAL YETMEZLİK CRH Testi *

30 TEDAVİ Adrenal Kriz Tedavisi İdame Tedavi *

31 Adrenal Kriz Tedavisi Sıvı Elektrolit Tedavisi Hormon Replasmanı *

32 Sıvı-Elektrolit Tedavisi 1.Saat 1. 8 Saat cc/kg SF 2 birim %10 Dextroz 1 birim %3 NaCl 1 birim % 5 Dextroz + 1 birim % 0.9 SF 2. 8 Saat 1 birim %5-10 Dextroz 1 birim %0.9 NaCl 3. 8 Saat 1/3 SF *

33 Sıvı-Elektrolit Tedavisi Total sıvı miktarı: Defisit + Günlük idame 1. 8 Saat Total mayi miktarının yarısı 2. 8 Saat Total mayi miktarının ¼ ü 3. 8 Saat Total mayi miktarının ¼ ü *

34 Steroid Tedavisi Hidrokortizon 1.Gün İzleyen Günler 100 mg/m 2 /gün Hergün %25 ¼ iv puşe ¾ iv infüzyon Fludrokortizon (9 FloroHidrokortizon) (YD 0.2) mg/gün 2 dozda *

35 Eşdeğer Dozlar Glukokortikoid Antiinflamat. Tuz Tutucu Hidrokortizon Prednizolon M-Prednizolon Dexametazon Fludrokortizon *

36 İdame Tedavisi Hidrokortizon 9-14 mg/m 2 /gün Fludrokortizon mg/gün Doz Ayarlanımı Hidrokortizon Uygun Doz Kararı 24 saatlik idrarda serbest kortizol Plazma ACTH düzeyi Ateşli Hastalık, Cerrahi Dozu 2-3 kat *

37 Glukokortikoid tedavisinin kesilmesi Kullanma süresi <7-10 gün Yüksek dozda steroid alsa da ani kesilebilir Kullanma süresi >10 gün Hangi dozda ne kadar süre kullanıldığına ve kesme işlemine hastanın bireysel cevabına göre değişmekte

38 Glukokortikoid tedavisinin kesilmesi 1 aydan uzun ve 100 mg/m 2 /gün dozunda kullanım En az 8-10 haftada kesilir Ampirik olarak haftalık azaltmalar yapılır ve her hafta %25 azaltılır Sabah bazal kortizolü >10 µg/dl ise kesme işlemi başarılı Hipotalamo-hipofizer-adrenal aksın tamamen normal işlevine kavuşması için 6 aylık bir süre gerekli

39 Öyküden (+) Bulgular FM den (+) Bulgular Lab. dan (+) Bulgular Halsizlik İştahsızlık Kusma Ortostatik Hipotansiyon Ciltte koyulaşma Anne baba akraba Tip1 DM ve Hashimoto tiroiditli kardeş Taşikardi Hipotansiyon Hiperpigmentasyon Dehidratasyon 2. Derece Onikomikozis Kan şekeri: 68 Na: 129 mmol/l K: 5,6 mmol/l ACTH: 1250 pg/ml Kortizol: 1 ug/dl Anti- TPO:850U/mL Anti-T: 250 U/mL

40 TANI? Adrenal yetmezlik Primer

41 DİABETİK KETOASİDOZ (DKA) No treatment strategy can be definitively recommended as being superior to another based on evidence

42 DİABETİK KETOASİDOZ (DKA) Tip 1 DM un en sık görülen akut komplikasyonları - Ketoasidoz - Hipoglisemi DKA mortalitesi % yaş Tip 1 diyabette en sık ölüm nedeni DKA tedavisi çok dikkatli, uygun biçimde yapılmalı

43 DİABETİK KETOASİDOZ TANI KŞ > 200 mg/dl ph < 7.30, HCO 3 < 15 meq/l DİABETİK KETOASİDOZ Ketonüri ve/veya ketonemi

44 DİABETİK KETOASİDOZ PATOGENEZ İnsülin Eksikliği Kontrregülatör Hormonlar Rölatif İnsülin Eksikliği Lipoliz Protein sentezi Proteoliz Proteliz FFA Karaciğere Ketogenesiz Alkali rezerv Ketoasidozis Triaçilgliserol Hiperlipidemi Glukoneogenetik substratlar Glukoz ütilizasyonu Glukoneogenez Glukojenolizis Hiperglisemi Glukozüri (Ozmotik diürez) Sıvı ve elektrolit kaybı Azalmış sıvı alımı Dehidratasyon Bozulmuş renal fonksiyon Ketozis yok veya minimal Hiperozmolarite DİABETİK KETOASİDOZ

45 DİABETİK KETOASİDOZ ÖYKÜ Poliüri Polidipsi Polifaji Kilo kaybı Halsizlik-Yorgunluk Kusma

46 DİABETİK KETOASİDOZ KLİNİK BULGULAR Mukozalarda kuruluk Ağızda aseton kokusu Nabızda hızlanma Paralitik ileus Ortostatik Hipotansiyon Mide-abd. distansiyon Turgorda azalma Kapiller dolum süresinde uzama Ekstremitelerde soğukluk Şok Enfeksiyon bulguları Hipotermi Bilinç açık veya değişik derecelerde bulanık Kussmaul solunumu

47 ACİL DEĞERLENDİRME Hastayı tart Periferal IV kateter aç Tedavi öncesi kanları al Bilinci değerlendir (GLASCOW KOMA SKALASI) Hava yolunu aç Kardiyak monitörizasyon sağla Şokta/ dolaşım bozukluğunda olana O 2 ver Gerekirse idrar sondası tak Glukoz Elektrolitler Na K PO4 Ca Mg BUN Kreatinin Ozmolalite Kan gazı Tam kan sayımı İnsülin/C peptit HbA1c Keton düzeyi

48 DİABETİK KETOASİDOZ SINIFLANDIRMA Venöz ph < 7.30 veya Bikarbonat < 15mmol/L Hafif DKA Venöz ph < 7.20 veya Bikarbonat < 10mmol/L Orta DKA Venöz ph < 7.10 veya Bikarbonat < 5mmol/L Ağır DKA

49 DİABETİK KETOASİDOZ TEDAVİ DEHİDRATASYON KETOASİDOZ HİPERGLİSEMİ ELEKTROLİT İMBALANSI Na, K, P TETİKLEYİCİ FAKTÖRLERİN DÜZELTİLMESİ

50 1. DEHİDRATASYON TEDAVİSİ Sıvı miktarı nasıl olmalı? Sıvının verilme hızı nasıl olmalı? Sıvının içeriği nasıl olmalı?

51 A-SIVI MİKTARININ HESAPLANMASI. İdame Sıvı Kayıp miktarı İlk 10 kg için 100 cc/kg İkinci 10 kg için 50 cc/kg 20 kg üzeri 20 cc/kg Dehidratasyon Derecesi Yaş Hafif Orta Ağır < (cc/kg) >

52 B. SIVININ VERİLME HIZI DKA da sıvı elektrolit tedavisi sıvı kaybına gore saatlik bir sürede uygulanmalı Özellikle süre serum ozmolalitesinin çok yüksek olduğu durumlarda (>320 mosm/l) 48 saatten kısa olmamalı Sıvı eşit hızda verilir

53 C. SIVININ İÇERİĞİ Şokta olmayan, ağır volüm kaybına uğrayan hastalara ilk 1-2 saatte 10 ml/kg/saat olarak % 0.9 NaCl veya Ringer laktat verilir Şok tablosunda olan veya ağır dolaşım kollapsı geliştiren DKA lu hastada sıvı 20 ml/kg olarak verilir İlk saatten sonra en az 4-6 saatte % 0.9 NaCl, Kan glukozu mg/dl/saat den daha hızlı düşmemeli

54 ELEKTROLİT TEDAVİSİ (SODYUM) Düzeltilmiş sodyum (dna) Değeri (meq/l): Ölçülen sodyum x (glukoz(mg/dl) 100) / 100 dna değeri < 140 meq/l %0.9 NaCl verilmeli Kan glukozu 300 mg/dl altına düştüğünde verilen sıvıda glukoz içeriğini % 5 olacak şekilde tutmak için % 0.9 NaCl solüsyonu daha yoğun glukoz içeren sıvılarla (örneğin %10 luk) karıştırılabilir

55 ELEKTROLİT TEDAVİSİ (POTASYUM VE FOSFAT) insulin tedavisinin başlaması ile eş zamanlı olarak meq/l olacak şekilde potasyum eklenir Serum K u > 5,5 meq/l ise sıvıya potasyum koymaya gerek yok İlk 2-4 saatlik K düzeyine göre gerekirse K ilavesi yapılabilir Genel olarak fosfat replasmanı yapmaya gerek yoktur

56 BİKARBONAT TEDAVİSİ Ağır asidozda (ph değeri 6.9 altında ise doku perfüzyonu bozulacağından) ve yaşamı tehdit eden hiperpotasemide endike İlk bir saatlik sıvı tedavisinden sonra 1-2 meq/kg dozda en az 2-4 saatlik bir sürede bikarbonat verilir

57 İNSÜLİN TEDAVİSİ İnsülin infüzyonuna ilk 1 saatlik rehidratasyondan sonra başlanır 0,1 ünite/kg/saat Regüler İnsülin iv İnfüzyon 4 yaş altı 0,05 Ü/kg/saat SF içerisine konulacak örnek; 50 cc SF içine 50 ünite insülin katılırsa 1ünite/1 cc, 4 saatte bir yenilenecek

58 İNSÜLİN İNFÜZYONUNU KESME KRİTERLERİ Kan Şekeri < 300 mg/dl ph>7.30, HCO 3 >15 meq/l Kan Keton Düzeyi < 0.6mmol/L Kan şekeri 300 mg/dl altına inip asidoz düzelince derialtı insüline (6 saat ara ile 0.25Ü/kg) geçilir Subkutan insulin dozu; puberte öncesi Ü/kg/gün pubertede Ü/kg/gün

59 İZLEM Vital Bulgular Nörolojik Bulgular Aldığı çık.takibi Kan Şekeri Kan Gazı (ph, HCO3) Kan Ketonu Saatlik izlem 2 Saatlik izlem Elektrolitler Üre Kreatinin 4-6 Saatlik izlem

60 DKA TEDAVİ KOMPLİKASYONLARI Beyin ödemi!!! Hipopotasemi Pnömomediastinum Aspirasyon pnomonisi Hiperpotasemi Beyin Kanaması Hipofosfatemi Aritmi Pankreatit Böbrek yetersizliği Akciğer ödemi Akciğer Mukormikozu Pnömotoraks Barsak Nekrozu

61 Beyin Ödemi Beyin Ödemi Gelişme Sıklığı Yeni Tanı Eski Tanı (%) (%) İngiltere 1,2 0,4 Avustralya 4,3 1,3 Amerika 0,9 0,9 JPEM (2007) 20;5-18 Beyin Ödemi Gelişen Hastaların Sonuçları Çalışmanın yapıldığı yer Amerika İngiltere Kanada Ölüm %21 %24 %22 Kalıcı nörolojik hasar var %21 %26 %8 Kalıcı nörolojik hasar yok %57 %50 %70 Diabetes Ther (2010), 1 (2);

62 Beyin Ödemi Risk faktörleri 5 yaş altı Ağır DKA Fazla ve hipotonik sıvı verilmesi Kan şekerinin hızlı düşürülmesi Fazla ve gereksiz HCO3 verilmesi Tedavi sırasında negatif Na trendi Klinik Baş ağrısı Bilinç değişiklikleri Kusmaların geri gelmesi Tedavi Vital bulgu değişiklikleri Hipo/hipertansiyon Bradikardi, aritmi Anizokori,konvülziyon, papilödemi Yatağın başını kaldır, sıvı miktarını azalt 0,5-1 gr/kg mannitol 20 dakikada iv infüzyon, cevap alınamazsa 2 saat sonra tekrarla Mannitole cevap yoksa %3 NaCl sıvısı (5-10 ml/kg) 30 dakikada verilebilir Entübasyon ve hiperventilasyon

63 OLGU AA 18 aylık kız Hızlı nefes alıp verme, beslenememe, çok idrara çıkma, kusma Son 3-4 gündür bu şikayetleri olduğu bronşiolit tanısı ile ventolin pulmikort ve i.v. Steroid verildiği ancak solunum sıkıntısının geçmemesi üzerine sevk edildiği öğrenildi.

64 18 ay, kız FİZİK MUAYENE TY: 18 ay BY: 15 ay VA: 10 kg (10-25P) Boy: 76 cm (10-25 P) Ateş: 36.7 C Nabız: 168/dk Solunum sayısı: 56/dk TA: 90/60 mm-hg Genel durumu orta, kusmaul solunumu var Cilt turgor tonusu azalmış, ağız mukozası kuru Ekstremiteler soluk ve soğuk inlemekle solunum sesleri doğal

65 LABORATUVAR Kan şekeri: 520 mg/dl Kan gazı: ph: 7.11, HCO3:9.9 Kan Ketonu: 4,2 mmol/l Na: 134, dna:140.2 mmol/l K: 3,3 P: 2,3 Üre :9 Kreatinin: 0,47 Osmolarite: 292 TİT: Dansite: 1030 Keton: +++ Glukoz: ++++

66 Öyküden (+) Bulgular FM den (+) Bulgular Lab dan (+) Bulgular Hızlı nefes alma Poliüri Beslenememe Kusma Takipne Taşikardi Dehidratasyon 3. Derece Kusmaul Solunum KŞ: 520 mg/dl Kan gazı: ph: 7.11 HCO3:9.9 Keton: 4,2 mmol/l

67 TANI? DKA Orta DKA

68 TEDAVİ 1. saat 10 cc/kg/h %0,9 SF iv infüzyon 100cc İdame sıvı Kayıp 10 X cc 10x 100 =1000 cc

69 Sıvı Miktarının Hesaplanması 0-1 Saat 1-12.saat saat saat Yükleme 100cc İdame 500 cc 500 cc 500 cc Defisit 500 cc 250 cc 250 cc Toplam =950 cc =700 cc 750 cc %0,9 SF ½ SF (%5 Dx) + KCl 20 meq/l

70 saat KŞ Kan gazı Elektrolit 17: ph=7,11 HCO3: 9,9 Keton: 4,2 18: : : : : ph=7,21 HCO3: 11,9 Keton: 2,2 ph: 7,31 HCO3: 16 Keton: yok Mayisi ½ SF %10 dx yapıldı Na: 136 K: 4,2 P: 3,1 i.v. Tedavi sonlandırıldı

71