Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım Dr. Ayşegül Örs Zümrütdal Başkent Üniversitesi-Nefroloji Bilim Dalı 20/05/2011-ANTALYA
Böbrek kistleri Genetik ya da genetik olmayan nedenlere bağlı olarak, Değişik hastalıklarla birlikte- sistemik ya da tek başına, Çocuk ya da erişkinlerde görülebilir. Klinik olarak tamamen önemsiz olabilir ya da böbrek yetersizliğine yol açabilir.
Takip ve tedavi neye göre olmalı?
Olgu 1 45 y, kadın hasta. Başka amaçla yapılan batın ultrasonografisinde, 22x15 mm lik ince- düzgün duvarlı, internal ekosu olmayan, basit kortikal böbrek kisti saptanıyor. Önerilerimiz ne olmalıdır?
Olgu 2 57 y, erkek hasta. Hipertansiyon nedeniyle yapılan tetkikleri sırasında, sağ böbrekte 42 mm lik, iyi sınırlı, multipl ince septalar, hafif duvar kalınlaşması ve nodüler kalsifikasyonlar içeren kistik yapı saptanıyor. Takip ve tedavi önerilerimiz ne olmalıdır?
Olgu 3 60 y, erkek hasta. Hematüri nedeniyle yapılan batın görüntülemelerinde; 63x26mm lik, sınırları net belirlenemeyen, kalınlaşmış- düzensiz duvar yapısı ve septalar içeren, kontrast tutulumu olan kistik kitle lezyonu saptanıyor. Takip ve tedavi önerilerimiz ne olmalıdır?
Temel ve kritik soru; Basit mi, komplike renal kist mi? Polikistik böbrek hastalığı gibi multipl renal kistlerle birlikte olabilen diğer hastalıklarla ilişkili mi?
Başlangıç radyolojik değerlendirmeye dayanarak, ileri tetkiklere gerek olup olmadığına karar verilebilir.
BOSNİAK sınıflandırması Sınıf I: Benign basit kist. İnce duvarlıdır, septa, kalsifikasyon, solid komponent içermez. Sınıf II: Benign kistik lezyon. İnce bir septası, az miktarda ince kalsifikasyonu ya da kalınlaşmış kısa segment kalsifikasyonu olabilir. 3cm den küçüktür, iyi sınırlıdır.
Sınıf IIF kistler: (Follow up) Sınıf II ile III arasında kalan lezyonlardır. İyi sınırlıdırlar, multipl ince septalar ya da düzgün minimal septa ya da duvar kalınlaşması içerir. Kalın ve nodüler kalsifikasyonları olabilir.
Sınıf IIF Az miktarda kontrastlanma olsa da ölçülebilir kontrastlanma yoktur. 3cm den büyüktürler. Malign olmadıklarını kesinleştirmek için takip gerekir.
Takip neden gerekli? 42 adet sınıf IIF renal kistli hastanın, en az iki yıl takip edildiği bir çalışmada, sadece 2 hastada septum kalınlaşması ile birlikte daha kompleks yapıya dönüşüm gözlenmiş olup, her ikisi olgu da cerrahi sonrası kistik neoplazm tanısı almıştır. Bu yaklaşım ile gereksiz cerrahi girişim %95 hastada engellenmiştir.
Sınıf III kistik lezyon Tanımlanamayan kistik kitle lezyonudur. Kalınlaşmış düzensiz ya da, düz duvarlar ve septa içerir. Ölçülebilir düzeyde kontrast tutulumu vardır. %40-60 maligndir. Geri kalanlar ise hemorajik kist, kronik enfekte kist, multiloküle kistik nefroma gibi benign lezyonlardır.
Sınıf IV % 85-100 maligndirler. Sınıf III kistlerin tüm özelliklerini içerirler, ayrıca duvar ve septumdan ayrı yumuşak dokularda da tutulum vardır.
BOSNİAK KATEGORİSİNE GÖRE HASTA YÖNETİMİ Sınıf I ve II: İleri tetkik ve takip gerekmez. Sınıf IIF (F: Follow up) Takip et. Sınıf III : %40-50 kötü huylu- cerrahiye ver. Sınıf IV:% 85-100 kötü huylu-cerrahiye ver.
1. olgu: basit kist- takibi gereksiz 2. olgu: sınıf IIF: takibi gerekir 3. olgu:sınıf IV: cerrahi eksizyon gerekir
Perkütan iğne biyopsisi: rezektable renal kitle lezyonları için, peritoneal yayılım olasılığı nedeniyle önerilmez. Cerrahi riski yüksek olan hastalarda, 3 cm altındaki şüpheli renal kitlelerde perkütanöz iğne biyopsisi,tanıyı doğrulamak için, kriyoablasyon öncesinde gerekli olur.
Malignite lehine bulgular Kalın, düzensiz duvarlar-nodülarite Kitle içinde kalınlaşmış ya da dağılmış septalar İntravenöz kontrast madde sonrası tutulum Multiloküler yapı, kalsifikasyonlar
Olgu 4 45 yaşında kadın hasta. Ailesinde polikistik böbrek hastalığı öyküsü var. Hipertansiyon nedeniyle tetkikleri yapılırken, USG incelemesinde her iki böbreğinde iki adet kist saptanıyor. Tanınız nedir?
Polikistik böbrek hastalığı %85 otozomal dominant. PKBH kromozom 16 (PKH tip 1), ve kromozom 4 (PKH tip 2) üzerindeki anormallikle ilgilidir. Aile öyküsü olan bireyde USG, MRI ya da CT ile tanı koymak oldukça kolaydır.
Polikistik böbrek hastalığı USG tanısı 30 yaşın altında, bir ya da iki böbrekte en az iki kist görülmesi 30-59 yaş arasında, her iki böbrekte en az iki kist görülmesi 60 yaş üstünde, her iki böbrekte 4 ya da daha fazla kistin USG ile görülmesi tanı için yeterlidir.
30 yaşın altındaki bireyde, negative bir ultrasonografik inceleme, kişinin PKBH (PKD1) olmadığını göstermez. PKD2 de ise kistler daha geç oluştuğu için, negatif bir ultrasonografi ile hastalığın ne zaman ekarte edilebileceği, kesin bilinmemektedir.
Böbrek kistleri saptanan hastada, aile öyküsü yok ise, PKBH olasılığı? %25-40 olguda aile öyküsü yoktur. %10 olguda hastalığın yeni genetik mutasyonunu düşündürür. PKD1 olmayan ailelerde hastalık çok yavaş ilerleyip, hiç semptoma yol açmayabilir.
PKBH için tarama Çocuk yaş grubunda tarama önerilir mi? Erişkin yaş grubunda tarama?
Genetik taramanın önerildiği olgular Genç bir erişkin ADPKD aile öyküsü olduğu halde ultrasonografik olarak negatif ise ve potansiyel böbrek donor adayı ise; ADPKD tanısı görüntüleme yöntemleri ile kesin olarak konulamamış olan bireyde gerekebilir.
Olgu 5 12 yıldır 3/hft hemodiyalize giren 58 y, kadın hasta. Yan ağrısı nedeniyle yapılan ultrasonografik değerlendirmede: her iki böbrekte, 1-2.5 cm büyüklüğünde, çok sayıda kistik lezyon saptanıyor. Ayırıcı tanımız ne olmalıdır?
KAZANILMIŞ RENAL KİSTİK HASTALIK MI? OTOZOMAL DOMİNANT POLİKİSTİK BÖBREK HASTALIĞI MI?
KAZANILMIŞ RENAL KİSTİK HASTALIK Ciddi böbrek yetmezliği renal kist gelişimi için major risk faktörüdür! Çoğunlukla kreatinin klerensi 50 ml/dk altına indiğinde başlar. Nefron kaybının, proto-onkojenler üzerinden, kalan nefronlarda yol açtığı kompansatuar hipertrofi sonucunda oluşabilirler.
Hemodiyaliz ya da periton diyalizi hastalarında sıklıkla multipl ve bilateral küçük kistler gelişir. Genelde 0.5 cm den küçüktürler. 2-3 cm kadar olabilirler. Her iki böbreğin 4 ve daha fazla kistik yapıya sahip olduğunun gösterilmesi tanı için yeterlidir.
Ayırıcı tanı Kazanılmış kistik böbrek hastalığında kistler böbrekle sınırlıdır. Böbrekler polikistik böbrek hastalığında olduğu gibi büyük olmayıp, küçük ya da normal boyutlarda ve düzgün sınırlıdır. Aile öyküsü yoktur.
Diyaliz hastalarında tarama gerekli mi? Yıllık malignite insidansı %0.9 Tarama ile yaşam süresi beklentisi 25 yıl olan bir hastada 1.6 yıl kazanım olabilir. Diyaliz hastalarında metastatik renal cell ca dan ölüm riski çok düşük. Tarama önerileri ko-morbid hastalıkların varlığı, yaşam süresi beklentisine göre değişebilir.
Sonuç Böbrek kisti olan hastada: Komplike hale gelen kistin, tümoral lezyonlardan ayırıcı tanısının yapılması Diğer organları da etkileyen, sistemik bazı hastalıklarla birlikte görülen, böbrek yetersizliğine yol açabilen durumlarla olan ilgisinin araştırılması gereklidir.
Teşekkürler