1 ' 1.. HABASET DERECESi DÜSÜK BİR LEIOMYOSAR,KOM OLGUSUNDA UZUN SÜRELi KLiNiK GÖZLEM SONUÇLARI VE GEBELiK Dr. C. BAYSAL("') Dr. N. ORUÇ(**) Dr. 0. lnge (""") Dr. E. OSMANBAŞOGLU (*) Dr. S. KARAOSMANOGLU (*) Dr. M. HAKSES ( *) ÖZET Bu çalışmada habaset derecesi düşük bir leiomyosarcoma olgusu sunulmuştur. Aynca low-grade leiomyosarcomalarda teşhis güçlükleri, cerrahi tedvai prensipleri, klinisyen ve patolog işbirliğinin faydaları, alınan mutlu sonucun ışığında tartışılmıştır. SUMMARY In this study, a case of ıow-grade leiomyosarcoma is presented. Difficulties in the diagnosis of low~grade leiomyosarcoma, principles of its surgical management, and the benefits of the cooperation of 1 the clinician and the patholog are discussed in the Ught of the happy result we obtained in our case. Uterus leiomyosarkomlan genellikle 40-50 yaşları arasında görülen ve seyrek rastlanan tümörlerdir. Çeşitli yazarlara göre uterusun tilin habis tümörleri içersinde % ı ila 4 arasında b1r yer kaplamaktadır. Uterus leiomyosarkomlannda patogenez histopatolojik bulgularla tümörün biyolojik davranışı ve histopatolojik habaset kriterleri konu larında birbirlerinden farklı görüşler bulunmaktadır (2). Tamamen sellin leiomyomlarda sıklıkla görülen hücre zenginliği ve dejeneratif' değişikliklerin hahaseti taklit etmesi de, bu tür lezyonlarda ayn bir güçlük oluşturmaktadır. ( *) Zeynep-Kamil Hastanesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniği. (..._...) İstanbul Üniversitesi Cerralıpaşa Tıp Fakültesi p,atoloji Anabilim Dalı. 817 - ~
ZEYNEP- KAMiL TIP BÜLTENİ Uterus leiomyosarkomlarının başlnagıçtan itibaren habis bir tümör olduğu ya da mevcut bir leiomyomun habisleşmesi ile olduğu tartış.. malı olmakla birlikte; genellikle kabul edilen görüşler, uterus leiomyosarkomlarının % 60'dan fazlasının daha önceden mevcut bir selim leiomyom içersinde oluştuğu şeklindedir (1). Bununla birlikte sarkomatöz değişiklik gösteren uterus leiomyomları muhtemelen % l'den daha az bir oran oluşturmaktadır. Karakteristik hiçbir kuşkuya yer vermeyecek şekilde habis olan bir uterus myometrium tümörü makroskopik olarak genellikle iyi sınırlı, bununla birlikte mikroskopik düzeyde ya da yer yer makroskopik olarak çevre dokulan infiltre eden yumuşak kıvamlı, kesit düzeyi difüz olarak balıketi görünümünde olan ve karkateristik bir leiomyomdaki konsantrik lifsel yapıyı göstermeyen özelliktedir (2). Teşhis sırasında tümörün çevresini yaygın olarak infiltre etmiş olması metastazların bulunması habaset konusunda hiçbir şüpheye yer vermeyecek bulgulardır. Histolojik olarak karakteristik bir leiomyosarkom hücreden zengindir. 'Hücreler atipik çekirdek, pleomorfizm ve diğer anaplastik özellikler gösterirler ve ccıo» büyük büyütme sahsaında ıo ya da daha fazla tipik ya da atipik mitoz görülür. Böyle bir tümörün habis olduğuna ve prognozunda teşhis sırasında ınevcut ya da daha sonradan ortaya çıkacak metastazlarla kötü bir gidiş göstereceği de bu tür özellikler gösteren olguların uzun süreli klinik takiplerinden açıkça anlaşılmak~ tadır (2). Ne yazık ki myometrium kökenli tümörlerin bir kısmı, bu şekilde rahatlıkla tanınabilecek ve hiçbir şüpheye yer vermeden selitn ya da habis olarak değerlendirilebilecek mikroskopik karakterler göstermez.. ler. Habaset teşhisinde zorluk yaratan bu gibi tümörler klinik ve mok.. roskopik özellikleri yönünden agressiv davranış karakterleri de gös-- -. - termezler (4). İyi sınırlı ya da kapsüllüdürler, lok:al invazyon ya da tanı sırasında saptanabilir metastaz yoktur. Bu tür tümörlerde tar.. tışmaya ve karışıklıklara yol açan durum histopatolojik bulgulardır ve zorluk hücreden zengin ve/veya dejeneratü değişiklikleı gösteren tamamı ile selim bir leiomyom ile habaset derecesi düşük (low-grade) iyi diferansiye bir leiomyosarkomun mikroskopik olarak ayırt edilmesindedir (1). Eğer tümör hücreden çok zengin olmakla birlikte, hücrelerde aıtipi yok. ve mitoz «10» büyük büyütme sahasında 5'den az ise; ya da hiperkromatik gibi gözüken, bir kısmı simplazmik dev hüc.. 818
BAYSAL ORUÇ = İNCE OSMANBAŞO ~LU - KARAOSMANOÖLU HAKSES reler şeklinde algılanan ve ilk başta atipik hücre izlenimini veren hücrelerin daha detaylı incelenmesi ile bunların istenen değişiklikler neticesinde oluşan ve sitoplazma sınırlarını seçilemeyen düzensiz kromatin kümeleşmeleri oldukları tanınabilirse, bu tür lezyonlar tamamiyle selim leiomyomlar olarak sınıflandırılmalıdır (3). Resim : l - Burada hücreden orta derecede zengin ve genellikle fuziform hücrelerden meyduna gelmiş bir tüırjjr görülmektedir. Arada hiperkromatik çekirdekli, belirgin olarak atipiık hücreler vardır. Piyesin birçok yerinden alınan kesitlerde mitoz oranı.,ıo,, büyük büyütme sahasında 5-6 arasında değişmekteydi. Buna karşılık; bazı myometrium tümörlerinde hücre zenginliği; yer yer kromatinden zengin iri çekirdekli ve kısmen pleomorfik atipik görünüşlü hücreler ve cclo» büyük büyütme sahasında 5 ila 10 arasında mitoz görülebilir. Böyle bir histolojik yapı gösteren tümörde eğer mikroskop~ düzeyde ve tek sınırlı olanda bile çevreye infiltrasyon varsa bunun biyolojik olarak h 1 abis davrandığı anlaşılabilir. Ancak lokal invazyon göstermeyen böyle tümörlerde biolojik dav.. ranışın belirlenmesi uzun süreli klinik takiplerle anlaşılabilir ve literatüre göre bu tür tümörlerin çoğunluğu eksizyondan sonra ne nük- 819
ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENİ setmektedir, ne de metastaz yapmaktadır ancak vakaların küçük bir kısmında ıbir zaman sonra nüks ya da metastaz görüldüğü de olmaktadır. Klinik araştırmaların gösterdiği bir diğer bulgu da 40-50 yaşlarından önce genç kadınlarda görülen bu tür tümörlerin genellikle biyolojik bakımdan selim davrandıklarını ve nüks ya da metastaz göstermediklerini belirlemektedir. Aynı histolojik yapıyı gösteren ve büyük bir kısmı biyolojik olarak selim davranan, bir kısmı lokal invazyon yapan, çok küçük bir oranı da metastaz gösteren böyle tümörler habaset derecesi düşük (low - grade) leiomyosarkom olarak sınıflandırılmaktadır. Biraz önceki tar~ tışmadan da anlaşılabileceği gibi bu gibi sınır lezyonlarında habaset tanısı histopatolojik bulgular yanında hastanın yaşı, tümörün operasyon sırasında tesbit edilen özellikleri, hastada daha önceden aynı yerden çıkartılmış hir tümör bulunup bulunmadığı gibi klinik bulgulara dayanılarak yapılabilir. Bu nedenlerle, bu gibi olgularda klinikçinin ve patoloğun ol.guyu birlikte değerlendirmeleri esastır ve bu tutum genç bir hastayı gereksiz bir radikal tedaviden kurtarabilecek yegane yoldur. Sunmak istediğimiz olgu bu noktanın önemini vurgulamak bakı~ nundan önemlidir ve bu maksatla SU_nulmaktadır. OLGU Bn. A. U., 21 yaşında, Giresun doğumlu. 4.1.1985 tarihinde uterus myomatosus + 3 yıllık prin1er sterilite teşhisi ile 311 Prot. No.'su ile Zeynep-Kamil Hastanesi Jinekoloji Servisine yat:irıldı. Yapılan jinekolojik muayenesinde : vv: Tabii p: Punktiform c : 3 aylık gebelik cesametinde adnexler ve parametrium: Serbest bulundu. Laboratuvar tetkiklerinde kayda değer patolojik bulgu saptanmayan hasta 7.1.1985'de opere edildi (Operasyon Prt. No. 15). Operasyon Seyri: Batın Pfannenstiel ensizyon ile açıldı. Situs: Uterus 3 aylık gebelik cesametinde, tuba uterinalar, ovaryumlar ve Douglas normal görünümd~. Karar : Myomektomi. Uterusun arka du- 820
BAYSAL - ORUÇ - İNCE - OSMANBAŞOCLU - KARAOSMANOCLU - HAKS!S varma vertikal olarak elips şeklinde bir ensizyon yapılıp 6 x 6 cm. bo. vutlanndaki myom nüvesi çıkartıldı. Kanama kontrolü yapıldıktan sonra batın usulüne uygun olarak kapatıldı. Postoperatuar dönemi komplikasyonsuz geçen hasta 16.l.1985'de şifa ile çıkanldı. Prof. Dr. Talia B. AYKAN, Doç. Dr. N. ORUÇ, Dr. Ü. İNCE tarafından operasyon piyesinin müştereken yapılan histopatolojik tetkikinde, belirgin pleomorfizm göstermeyen, kapsülü intakt low-grade Leiomyosarcoma olduğuna karar verildi. Bu teşhis sonucu hasta yakın takibe alındı. Bu arada, son adetini 4.11.1985'de gören hasta 3.2.1986'da 3 aylık gebelik teşhisi ile yeniden te,tkike tabi tutuldu. sıvısı Jinekolojik muyaenesinde : vv: Tabii p: Konik, punktifornı, livid c : 3 aylık gebelik cesametinde sert, i.5thmus yumuşak adneksler : Serbest bulundu. Ultrasonografi: Cavum uteri içinde tek canlı fetus mevcut, amnios ve plasentasyon normal. Biparietel diameter: 25 mm. Hesiırn : 2 ~ Gavum uteri içinde tek eanlı fetüs, amnios s1vıs1 ve pla.sentasyon norm9.1, B.P.D. : 25 ır,jiil. ( Ultrasonografi tarihi : 5.2.1986). 821
ZEYNEP ~ KAMiL TIP BOL TENi Resim : 3 - Olgunun bir başka açıdan ultrasonografik görilniimii. Diğer laboratuvar bulgulan: Eritrosit sedimentasyon hızı Kanda üre Açlık kan şekeri Hemoglobin Hematokrit Lökosit Kanama zamanı Pıhtılaşma zamanı 7.28.60 mm. % 24 mg. % 101 mg. % 75 %40 6lOO/mn1 3 1' 30" 5' 30" Olgumuz, bildirinin tebliği tarihinde 6 aylık gebe idi. Bu bildirinin yayına verildiği süre içinde de yakından izlendi. Nitekim gebe, 30.7.1986 tarihinde Zeynep-Kamil Hastanesi Doğum Servisine yatınlıp geçirmiş olduğu myomectomy operasyonu sebebi ile aynı gün C-Section'a tabi tutularak 3350 gr. ağırlığında canlı bir erkek çocuk doğurmuştur. Postoperatuar dönemi komplikasyonsuz geeçn hasta 7.8.1986 tarihinde normal lohusa olarak jiaburcu edildi. Bebeğin sağlık durumu iyiydi. Görüldüğü gibi habaset derecesi düşük bir leomyosarkom olgusu radikal bir müdahale yapılmaksızın opere edildikten sonra takibi sırasında kısa dönemde bir residivle karşılaşılmamış ve hasta problem~ 822
BAYSAL-ORUÇ İNCE OSMANBAŞOÖLU KARAOSMANOGLU HAKSES siz bir gebelik geçirip canlı bir çocuk dünyaya getirmiştir. Olgu halen takibimiz altındadır. LİTERATÜR 4. 1. Clinical Gynecologic Oncology 1984. Sayfa : 184. Philip J. Disala, Williamı T. Creas-~ men. 2. Novak's G:ynecological and Obstetric Pathology 1974 Sayfa: 272. Novak ve Woodruff. 3. Encyclopeclie Medico-Chinırgicale-Gynecologie Sayfa 170 A 10. A. Laffent. 4. Gynecologic Oncology 1981 Vohıme 2 Sayfa: 593. Malcolm Coppleson. 823