Fenilketonüri (PKU) Ürünleri

Benzer belgeler
Alerjen Uyarısı: Soya ve süt ürünü içerir.

Madde 3- Bu Tebliğ, 16/11/1997 tarihli ve mükerrer sayılı Resmi Gazete'de yayımlanan Türk Gıda Kodeksi Yönetmeliği'ne göre hazırlanmıştır.

Türk Gıda Kodeksi Özel Tıbbi Amaçlı Diyet Gıdalar Tebliği

TÜRK GIDA KODEKSİ KİLO VERME AMAÇLI ENERJİSİ KISITLANMIŞ GIDALAR TEBLİĞİ (TEBLİĞ NO: 2012/ )

Özel Tıbbi Amaçlı Diyet Gıdalar Tebliğinde Değişiklik Yapılması Hakkında Tebliğ

Broyler Damızlık Sürü Yönetimi

Broyler Damızlık Sürü Yönetimi

DAMIZLIK ROSS 308. BROYLER DAMIZLIK Karma Yem Besin Madde Değerleri 2016

TGK-KĐLO VERME AMAÇLI ENERJĐSĐ KISITLANMIŞ GIDALAR TEBLĐĞĐ ( 2001/41) (Yayımlandığı R.G /24620)

KULLANIM KILAVUZUNDA BULUNACAK BİLGİLER

Bir gün içerisinde tüketilmesi gereken gıdalar beslenme planına göre düzenlenir.

1 Porsiyon (57 g) Ġçin. 1 Porsiyon (57 g) Ġçin. 1 Porsiyon (57 g) Ġçin

BESLENME VE SAĞLIK AÇISINDAN KEÇİ SÜTÜNÜN NİTELİKLERİ

Sporcu Beslenmesi Ve Makarna. Prof. Dr. Funda ELMACIOĞLU Beslenme ve Diyetetik Bölümü Bölüm Başkanı

60 kcal/100 ml (250 kj/100 ml) 70 kcal/100ml (295 kj/100 ml)

TÜRK GIDA KODEKSİ VÜCUT AĞIRLIĞI KONTROLÜ İÇİN DİYETİN YERİNİ ALAN GIDALAR TEBLİĞİ

Spor alanında beslenme ile ilgili bilgileri bu ünite kapsamında sizlere vereceğiz. Ünite içeriğinde yer alan teorik bilgi ve sizlerin

Pfizer İlaçları Ltd.Şti. Ortaköy - İstanbul KULLANIM KILAVUZUNDA BULUNACAK BİLGİLER

60 kcal/100 ml (250 kj/100 ml) 70 kcal/100ml (295 kj/100 ml)

Besin Değerleri Tablosu ve İçerik Bilgisi

TÜRK GIDA KODEKSİ DEVAM MAMALARI - DEVAM FORMÜLLERİ TEBLİĞİ. (Tebliğ No: 2000/ 30 )

SPORCULAR için......sizin için

BESLENME İLKELERİ BESLEME, BESİN ÖĞESİ VE SAĞLIK

Sütün İnsan Beslenmesindeki Yeri

Bornova Vet.Kont.Arst.Enst.

Performans ve Besin Değerleri. broyler. cobb-vantress.com

Yemlerde Amino asitler ve B Grubu Vitaminlerinin Önemi ve Test Metotları. Süreyya ÖZCAN

Abbott Pediatrik Beslenme Ürünleri

KULLANMA TALİMATI. Yardımcı maddeler: Sodyum hidroksit veya hidroklorik asit (ph ayarlamak için), disodyum edetat, enjeksiyonluk su.

.. YILI SAĞLIKLI BESLENME KURS PLANI MODÜL SÜRESİ. sahibi olmak * Beslenme Bilimi * Beslenme Biliminin Kapsamı 16 SAAT.

Emzirme dönemindeki beslenmeniz en az hamilelikte beslenmenize dikkat etmeniz kadar önemlidir.

TÜRK GIDA KODEKSİ BEBEK FORMÜLLERİ VE DEVAM FORMÜLLERİ VE BEBEK VE KÜÇÜK ÇOCUK BESLENMESİ İLE İLGİLİ BİLGİLENDİRME GEREKLİLİKLERİ TEBLİĞİ

Can boğazdan gelir.. Deveyi yardan uçuran bir tutam ottur..

SÜTÜN BİLEŞİMİ ve BESİN DEĞERİ

AMİNO ASİT, KANTİTATİF (PLAZMA, İDRAR)

ÖZEL BESLENME AMAÇLI ve TAKVİYE EDİCİ GIDALAR

Türk Gıda Kodeksi - Bebek Mamaları - Bebek Formülleri Tebliğinde Değişiklik Yapılması Hakkında Tebliğ Resmi Gazete:

TÜRK GIDA KODEKSİ DEVAM FORMÜLLERİ TEBLİĞİ (TEBLİĞ NO: 2014/ )

NORMAL EKMEK ANKARA HALK EKMEK

28 Günlük Body Mission Özellikleri

SAĞLIKLI BESLENMEDE SÜTÜN ÖNEMİ VE SAĞLIKLI SÜT

İÇİNDEKİLER Birinci Bölüm HİJYEN ve SANİTASYON İkinci Bölüm GIDA HİJYENİ, TANIMI ve ÖNEMİ Üçüncü Bölüm PERSONEL HİJYENİ

KURULUŞ 1988 İSVİÇRE HASTA BİRLİĞİ FENİLKETONURİ VE PROTEİN KISITLAMASIYLA TEDAVİ EDİLEN DİĞER METABOLİZMA BOZUKLU- KLARI SWISSPKU

Besin Öğeleri. 1.Proteinler. 2.Yağlar. 3.Karbonhidratlar. 4.Mineraller. 5.Vitaminler. 6.Su

BESLENMENİN ÖNEMİ BESİN GRUPLARI BESİN ÖĞELERİ VE BESLENME-SAĞLIK İLİŞKİSİ

SAĞLIKLI BESLENME. AVRASYA ÜNİVERSİTESİ Sağlıklı Yaşam Merkezi Dyt. Melda KANGALGİL

TGK-ÖZEL TIBBĐ AMAÇLI DĐYET GIDALAR TEBLĐĞĐ (Tebliğ No: 2001/42) (R.G /24620)

ÖZEL BESLENME AMAÇLI GIDALARA EKLENEBİLECEK BİLEŞENLER TEBLİĞİ

SÜT VE SÜT ÜRÜNLERİ YETERLİ VE DENGELİ BESLENMEDEKİ ÖNEMİ

BESİN GRUPLARININ YETERLİ VE DENGELİ BESLENMEDEKİ ÖNEMİ

Doğuştan var olan protein metabolizması bozuklukları nelerdir?

YENİDOĞANIN FİZYOLOJİSİ ve BESİN GEREKSİNİMLERİ

Besin Değerleri Tablosu ve İçerik Bilgisi

Ebeveyn Sürüsü 2. Basım

Performans ve Besin Değerleri. broyler. cobb-vantress.com

PRETERM MAMALAR. Prematürelerin artan besinsel ihtiyaçlarını karşılar. Normal büyüme ve gelişimi destekler

Karışmadan önce Krş. Sonra Karışmadan önce Krş. sonra Alt bölme. Üst bölme ml 1200 ml g (2.73 g) 3.41 g (2.73 g)

PROTEİNLER. -Proteinlerin Yapısında Bulunan Elementler. -Aminoasitler. --Kimyasal Yapılarına Göre Amino Asitlerin Sınıflandırılması

Biberon Maması İçerik ve Çeşitleri

YETERLİ DENGELİ BESLENME

AMİNO ASİTLER. COO - H 3 N + C a H R

KULLANMA TALİMATI. Etkin madde: Vitamin A 1000 İÜ (300 mcg), Vitamin D 400 İÜ (10 mcg), Vitamin C 35 mg

PRENET LE KİLONUZU Kontrol Altına Alın!

SAĞLIKLI BESLENME. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Halk Sağlığı Anabilim Dalı. Toplum İçin Bilgilendirme Sunumları 2015

TÜRK GIDA KODEKSİ BEBEK VE KÜÇÜK ÇOCUKLARA YÖNELİK GIDALAR İLE TOPLAM DİYETİN YERİNİ ALAN GIDALAR YÖNETMELİĞİ BÖLÜM 1 GENEL HÜKÜMLER

TAKVİYE EDİCİ GIDALAR 2013

AİLE SAĞLIĞI MERKEZLERİNDE İLK 1000 GÜNDE BESLENME DR.GÖNÜL KAYA

1- Süt ve Sütten Yapılan Besinler

SAĞLIKLI BESLENME TABAĞI

SPORCULAR için......sizin için

NIRLINE. NIRLINE Amino Asit Analizleri İle Ekonomik Üretim Yaparak Gıda Kalitenizi Arttırın!

Amino Asitler. Amino asitler, yapılarında hem amino grubu ( NH 2 ) hem de karboksil grubu ( COOH) içeren bileşiklerdir.

PRENET LE KİLONUZU Kontrol Altına Alın!

TÜRK GIDA KODEKSİ Bebek ve Küçük Çocuk Ek Besinleri Tebliği (Tebliğ No:2001/20 )

KULLANMA TALİMATI. Bu ilacı kullanmaya başlamadan önce bu KULLANMA TALİMATINI dikkatlice okuyunuz, çünkü sizin için önemli bilgiler içermektedir.

Soda Değil, Maden Suyu

Marketten tatl yiyecek olarak hangisini tartarak al r z? Resimdeki sebzelerden hangisi tart larak sat l r?

BEBEK FORMÜLLERİ TEBLİĞİ

Protein molekülü yapı bloklarını oluşturan aminoasitlerini içerirler.

Çipura - Levrek Yem Kataloğu

SPIRULINA NEDİR? Spirulina yosunu ağır metallere karşı çok hassastır, bu itibarla kirlenmenin olmadığı yerlerde büyür.

Beslenme ve Sağlık Beyanları


Ergojenik Yardımcılar ve Suplementler

Kanser Hastalarında Beslenme

KISA ÜRÜN BİLGİSİ 1. BEŞERİ TIBBİ ÜRÜNÜN ADI. ESANSİYEL AMİNO ASİT ORAL Tablet 2. KALİTATİF VE KANTİTATİF BİLEŞİM

SÜT VE ÜRÜNLERİ ANALİZLERİ

TÜRK GIDA KODEKSİ BEBEK FORMÜLLERİ TEBLİĞİ (TEBLİĞ NO:

Pediatrik Medikal Beslenme Çözümleri. Oral Beslenme Ürünleri Tüple Beslenme Ürünleri Modüler Ürünler

DEVAM FORMÜLLERİ TEBLİĞİ

Kalp yetersizli i hastalar için yaflam biçimi ve beslenme önerileri. Kalp yetersizli i nedir?

Tablo 2: Her 100 gr ette toplam yağ (%) ve 100 gramdaki doymuş yağ miktarı (gr).

TEBLİĞ. a) 29/12/2011 tarihli ve üçüncü mükerrer sayılı Resmî Gazete de yayımlanan Türk Gıda Kodeksi Yönetmeliğine dayanılarak,

Daha zinde bir yaşam için

ISIL İŞLEMİN SÜT BİLEŞENLERİNE ETKİSİ

Aminoasitler proteinleri oluşturan temel yapı taşlarıdır. Amino asitler, yapılarında hem amino grubu (-NH2) hem de karboksil grubu (-COOH) içeren

AMİNOASİTÜRİ. İdrarda Aminoasit; İdrarda Aminoasit için normal değerler:

VETERİNER HEKİMİ HARUN KULOĞLU

Kalp Damar Hastal klar

Amino Asit Metabolizması Bozuklukları. Yrd. Doç. Dr. Bekir Engin Eser Zirve Üniversitesi EBN Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya ABD

Transkript:

ÜRÜN REHBER

Fenilketonüri (PKU) Ürünleri

PKU cooler Ürün Aç klamas Özel t bbi amaçl diyet dad r. PKU cooler, fenilalanin içermeyen içime haz r s v bir protein ikamesidir. Portakal ve ahududu aromal seçenekleri vard r. Esansiyel ve esansiyel olmayan amino asitler, karbonhidrat, vitaminler, mineraller, eser elementler, omea-3 uzun zincirli çoklu doymam fl ya asitleri (LCP ler), dokosaheksaenoik asit (DHA) ve eikosapentaeonik asit (EPA) içerir. fieker ve tatland r c içerir. Endikasyonlar PKU cooler, 3 yafl ve üzeri hastalarda fenilketonürinin (PKU) diyet yönetiminde kullan lmaktad r. Dozaj ve Uyulama Hastan n yafl na, kilosuna ve sa l k durumuna öre hekim ya da diyetisyen taraf ndan belirlenir. Bu ürünler hastan n protein ihtiyac na öre tek bafl na veya dönüflümlü olarak kullan labilir. 1. PKU cooler ünlük protein ereksinimini karfl lar. 2. Büyüme ve eliflme için erekli olan fenilalanin, do al kaynaklardan ikame proteinlerle kontrollü miktarlarda verilmektedir. 3. Günlük enerji ihtiyac n n kalan karbonhidrat ve ya içeri i yüksek, protein içeri i düflük besinlerden sa lanmal d r. 6 Referans: PKU cooler ürün bilisi. 1 PE 15 PE

PKU cooler =1 PE =15 PE 87 ml 13 ml Haz rlama Kurallar 1. yice çalkalay n. 2. Aç n. 3. çin. PKU cooler ın ard ndan izin verilen içecekler ya da su tüketilebilir. ÖNEML UYARI PKU tan s konmufl olan hastalara düzenli t bbi denetim alt nda verilmelidir. 3 yafl ve üzeri hastalar için uyundur. Fenilalanin, s v ve enel beslenme ereksinimlerini takviye etmek için diyet, önerilen miktarlarda do al protein, su ve di er besin maddeleri ile desteklenmelidir. Tek bafl na beslenme kayna olarak kullan lmamal d r. Sadece enteral kullan m içindir. 7

PKU cooler Besin Ö eleri Enerji Toplam ya Doymufl ya Karbonhidrat fieker Protein eflde eri Fenilalanin Tuz Vitaminler Vitamin A Vitamin D Vitamin E Vitamin K Vitamin C Tiyamin Riboflavin Vitamin B6 Niyasin Folik asit Vitamin B12 Pantotenik asit Biyotin kj kcal μ μ m μ m m m m m (m NE) μ μ m μ PKU cooler 1 kırmızı PKU cooler 15 portakal 1 ml 87 ml 13 ml 32 71,4,1 5,4 4,5 11,5,25 16 5,8 3 19 21,4,44,5 4,8 (9,6) 77,9 1,5 36 261 62,3,9 4,7 3,9 1,21 139 5 2,6 17 18,4,38,4 4,2 (8,4) 67,8 1,3 31 393 92,5,13 7 5,9 15,32 28 7,5 3,9 25 27,5,57,7 6,2 (12,5) 1 1,2 2 47 8

PKU cooler Besin Ö eleri Mineraller Sodyum Klor Potasyum Kalsiyum Fosfor Manezyum m m m m m m 98 4,2 14 3,9 181 4,5 23 5,8 25 6,6 72 3 PKU cooler 1 kırmızı 1 ml 87 ml 13 ml 85 3,7 122 3,4 157 4 2 5 178 5,7 63 2,6 PKU cooler 15 portakal 127 5,5 182 5,1 235 5,9 299 7,5 267 8,4 94 3,9 9

PKU cooler Besin Ö eleri Eser elementler Demir Çinko Bak r yot Selenyum Mananez Krom Molibden Kolin DHA EPA m m m μ μ m μ μ m m m PKU cooler 1 kırmızı PKU cooler 15 portakal 1 ml 87 ml 13 ml 4,2 4,2,42 49 17,6 17 28 115 77 18 3,7 3,7,37 42 14,5 14 24 1 67 15 5,4 5,4,55 63 22,8 22 36 15 1 23 1

PKU cooler 87 ml 1 ml 13 ml PKU cooler 1 kırmızı PKU cooler 15 portakal Besin Ö eleri m m Amino asitler,53,86 1,36,35 1,35,,53,93 1,46,96,26,,97,6,93,29 1,37 1,7 13 25,46,75 1,18,3 1,17,,46,81 1,27,84,23,,84,52,81,25 1,19,93 11,31 21,75,69 1,12 1,77,46 1,76,,69 1,21 1,9 1,25,34, 1,26,78 1,21,38 1,78 1,39 16,9 32,5 L-Alanin L-Arjinin L-Aspartik asit L-Sistin Glisin L-Glutamin L-Histidin L- zolösin L-Lösin L-Lizin L-Metiyonin L-Fenilalanin L-Prolin L-Serin L-Treonin L-Triptofan L-Tirozin L-Valin L-Karnitin Taurin 11

PKU cooler Ozmolalite: 19 mosm/k Alerjen Uyar s : Bal k ya, süt proteini ve soya lesitin içerir. Saklama: Serin ve kuru bir yerde muhafaza edilmelidir. Kullan m öncesi istenirse buzdolab nda saklanabilir. Ürün aç ld ktan hemen sonra tüketilmeli veya buzdolab na konularak 24 saat içinde tüketilmelidir. Ambalaj boyutlar / A rl : PKU cooler 1: 3x87 ml pofl. PKU cooler 15: 3x13 ml pofl. Raf ömrü: 9 ay. SGK Etkin Madde Kodlar : PKU cooler portakal 4,4 k (3x13 ml) poflet SGKFKL PKU cooler 1 kırmızı 3,4 k (3x87 ml) poflet SGKFWY 12

PKU express Ürün Aç klamas Özel t bbi amaçl diyet dad r. PKU express, fenilalanin içermeyen toz protein ikamesidir. Aromas z ve aromal (portakal, limon ve tropikal aromal ) seçenekleri vard r. Esansiyel ve esansiyel olmayan amino asitler, karbonhidrat, fleker, vitaminler, mineraller, eser elementler içerir. Aromal seçenekler tatland r c içerir. Endikasyonlar PKU express, 3 yafl ve üzeri hastalarda fenilketonürinin (PKU) diyet yönetiminde kullan lmaktad r. Dozaj ve Uyulama Hastan n yafl na, kilosuna ve sa l k durumuna öre hekim ya da diyetisyen taraf ndan belirlenir. =15 PE 25 Bu ürünler hastan n protein ihtiyac na öre tek bafl na veya dönüflümlü olarak kullan labilir. 1. PKU express ünlük protein ereksinimini karfl lar. 2. Büyüme ve eliflme için erekli olan fenilalanin, do al kaynaklardan ikame proteinlerle kontrollü miktarlarda verilmektedir. 3. Günlük enerji ihtiyac n n kalan karbonhidrat ve ya içeri i yüksek, protein içeri i düflük besinlerden sa lanmal d r. Referans: PKU Express ürün bilisi. 13

PKU express Haz rlama Kurallar PKU express, düflük yo unluklu içecek ya da lapa olarak haz rlanabilir. Lapa için: 1. Safle içeri ini enifl bir barda a boflalt n. Düflük yo unluklu içecek için: 1. Safle içeri ini enifl bir barda a boflalt n. 2. Yaklafl k 1-2 ml so uk su ekleyin. Homojen bir lapa oluflana kadar kafl kla iyice kar flt r n. 2. Yaklafl k 8-1 ml so uk su ekleyin. Kapa kapat n ve 1 saniye iyice çalkalay n. 3. Hemen tüketin. 3. Hemen için. 14

PKU express Ürün mutlaka taze olarak haz rlanmal ve hemen tüketilmelidir. Tüketilmeyen ürün buzdolab nda saklanmal ve 24 saat içinde tüketilmelidir. Kullanmadan önce iyice çalkalanmal d r. PKU express in ard ndan izin verilen içecekler ya da su tüketilebilir. ÖNEML UYARI PKU tan s konmufl olan hastalara düzenli t bbi denetim alt nda verilmelidir. 3 yafl ve üzeri hastalar için uyundur. Fenilalanin, s v ve enel beslenme ereksinimlerini takviye etmek için diyet, önerilen miktarlarda do al protein, su ve di er besin maddeleri ile desteklenmelidir. Tek bafl na beslenme kayna olarak kullan lmamal d r. Sadece enteral kullan m içindir. 15

PKU express Besin Ö eleri 1 Aromas z express15 (25 safle) 1 Aromal express15 (25 safle) Enerji Toplam ya Doymufl ya Karbonhidrat fieker Protein eflde eri L-Fenilalanin Tuz Vitaminler Vitamin A (RE) Vitamin D Vitamin E ( TE) Vitamin K Vitamin C Tiamin Riboflavin Vitamin B6 Niyasin Folik asit Vitamin B12 Pantotenik asit Biyotin kj kcal μ μ m μ m m m m m (m NE) μ μ m μ 126 297,2 13,7 1 6 1,3 832 13,2 15,6 1 18 2 2,3 2,8 24,8 (48) 4 4,8 8 188 315 74,5 3,4,2 15,32 28 3,3 3,9 25 27,5,57,7 6,2 (12,) 1 1,2 2 47 1192 281,2 9,7 3,6 6 1,3 832 13,2 15,6 1 18 2 2,3 2,8 24,8 (48) 4 4,8 8 188 298 7,5 2,4,9 15,32 28 3,3 3,9 25 27,5,57,7 6,2 (12,) 1 1,2 2 47 16

PKU express Besin Ö eleri express15 (25 safle) 1 Aromas z Aromal express15 (25 safle) 1 17 m m m μ μ m μ μ m Eser elementler 21,6 21,6 2,2 252 88 3,2 88 144 6 5,4 5,4,55 63 22,8 22 36 15 21,6 21,6 2,2 252 88 3,2 88 144 6 5,4 5,4,55 63 22,8 22 36 15 1196 3 168 33,6 376 15,6 Kalsiyum Fosfor Manezyum 299 7,5 267 8,4 94 3,9 m m m 1196 3 168 33,6 376 15,6 299 7,5 267 8,4 94 3,9 Demir Çinko Bak r yot Selenyum Mananez Krom Molibden Kolin 58 22 728 2,4 94 23,6 Sodyum Klor Potasyum 127 5,5 182 5,1 235 5,9 Mineraller m m m 58 22 728 2,4 94 23,6 127 5,5 182 5,1 235 5,9

PKU express Besin Ö eleri Amino asitler L-Histidin L- zolösin L-Lösin L-Lizin L-Metiyonin L-Fenilalanin L-Treonin L-Triptofan L-Tirozin L-Valin 1 25 2,55 4,47 7,2 4,64 1,24, 4,54 1,4 6,59 5,17,64 1,12 1,76 1,16,31, 1,14,35 1,65 1,29 18

PKU express Ozmolalite: 25 + 8 ml = 1896 mosm/k Alerjen Uyar s : Soya lesitin içerir. Saklama: Serin ve kuru bir yerde muhafaza edilmelidir. Safleler aç ld ktan hemen sonra tüketilmelidir. Safle içerisindeki kullan lmayan toz ürün buzdolab nda saklanmal ve 24 saat içinde kullan lmal d r. Ambalaj boyutlar / A rl : PKU express aromas z: 3x25 safle= 75 PKU express limon: 3x25 safle= 75 PKU express portakal: 3x25 safle= 75 PKU express tropikal: 3x25 safle= 75 Raf ömrü: 18 ay. SGK Etkin Madde Kodlar : PKU express aromas z 75 r (3x25 r) safle SGKFKM PKU express limon 75 r (3x25 r) safle SGKFKM PKU express portakal 75 r (3x25 r) safle SGKFKM PKU express tropikal 75 r (3x25 r) safle SGKFKM 19

Akçaa aç fiurubu drar Hastal (MSUD)

MSUD express Ürün Aç klamas Özel t bbi amaçl diyet dad r. MSUD express, toz fleklinde bir protein ikamesidir. Esansiyel ve esansiyel olmayan amino asitler, karbonhidrat, fleker, vitaminler, mineraller, eser elementler içerir. Lösin, izolösin ve valin içermez. Endikasyonlar MSUD express, 3 yafl ve üzeri hastalarda Akçaa aç fiurubu drar Hastal n n (MSUD) diyet yönetiminde kullan lmaktad r. Dozaj ve Uyulama Hastan n yafl na, kilosuna ve sa l k durumuna öre hekim ya da diyetisyen taraf ndan belirlenir. 1. Express ünlük protein ereksinimini karfl lar. 2. Büyüme ve eliflme için erekli olan lösin, izolösin ve valin, do al kaynaklardan ikame proteinlerle kontrollü miktarlarda verilmektedir. 3. Günlük enerji ihtiyac n n kalan karbonhidrat ve ya içeri i yüksek, protein içeri i düflük besinlerden sa lanmal d r. =15 PE Referans: MSUD Express ürün bilisi. 25 21

MSUD express Haz rlama Kurallar MSUD express, düflük yo unluklu içecek, lapa ya da klasik mamalar ibi haz rlanabilir. Lapa için: 1. Safle içeri ini enifl bir barda a boflalt n. Düflük yo unluklu içecek için: 1. Safle içeri ini enifl bir barda a boflalt n. 2. Yaklafl k 1-2 ml so uk su ekleyin. Pürüzsüz bir lapa oluflana kadar kafl kla iyice kar flt r n. 2. Yaklafl k 8-1 ml so uk su ekleyin. Kapa kapat n ve 1 saniye iyice çalkalay n. 3. Hemen tüketin. 3. Hemen için. 22 Tercihe öre klasik mamalar ibi de haz rlanabilir.

MSUD express Ürün mutlaka taze olarak haz rlanmal ve hemen tüketilmelidir. Tüketilmeyen ve saflede kalan toz ürün buzdolab nda saklanmal ve 24 saat içinde tüketilmelidir. Kullanmadan önce iyice çalkalanmal d r. MSUD express in ard ndan izin verilen içecekler ya da su tüketilebilir. ÖNEML UYARI Yaln zca MSUD teflhisi konmufl hastalara düzenli t bbi denetim alt nda verilmelidir. MSUD express, Akçaa aç fiurubu drar Hastal n n diyet yönetiminde kullan lmaktad r. 3 yafl ve üzeri hastalar için uyundur. Beslenme ereksinimlerini takviye etmek için diyet, önerilen miktarlarda do al protein, su ve di er besin maddeleri ile desteklenmelidir. Tek bafl na beslenme kayna olarak kullan lmamal d r. Sadece enteral kullan m içindir. 23

MSUD express Besin Ö eleri Enerji Toplam ya Doymufl ya Karbonhidrat fieker Protein eflde eri L- zolösin L-Lösin L-Valin Tuz Vitaminler Vitamin A (RE) Vitamin D Vitamin E ( TE) Vitamin K Vitamin C Tiamin Riboflavin Vitamin B6 Niyasin Folik asit Vitamin B12 Pantotenik asit Biyotin kj kcal μ μ m μ m m m m m (m NE) μ μ m μ 1 126 297,2 13,7 1 6 1,3 832 13,2 15,6 1 18 2 2,3 2,8 24,8 (58,8) 4 4,8 8 188 express15 (25 safle) 315 74,5 3,4,24 15,32 28 3,3 3,9 25 27,5,57,7 6,2 (14,7) 1 1,2 2 47 24

Besin Ö eleri 1 express15 (25 safle) MSUD express m m 58 22 728 2,4 127 5,5 182 5,1 Mineraller Sodyum Klor m m m μ μ m μ μ m 21,6 21,6 2,2 252 88 3,2 88 144 6 5,4 5,4,55 63 22,8 22 36 15 Eser elementler Demir Çinko Bak r yot Selenyum Mananez Krom Molibden Kolin 25 m m m m 94 23,6 1196 3 168 33,6 376 15,6 235 5,9 299 7,5 267 8,4 94 3,9 Potasyum Kalsiyum Fosfor Manezyum

MSUD express Amino asitler L-Histidin L- zolösin L-Lösin L-Lizin L-Metiyonin L-Fenilalanin L-Treonin L-Triptofan L-Valin 1 2,46,, 5,16 1,48 3,86 3,7 2,5, express15 (25 safle),62,, 1,29,37,97,93,51, 26

MSUD express Ozmolalite: 25 + 8 ml = 1896 mosm/k Alerjen Uyar s : Soya lesitin içerir. Saklama: Serin ve kuru bir yerde muhafaza edilmelidir. Safleler aç ld ktan hemen sonra tüketilmelidir. Safle içerisindeki kullan lmayan toz ürün buzdolab nda saklanmal ve 24 saat içinde kullan lmal d r. Ambalaj boyutlar / A rl : MSUD express15: 3x25 safle = 75 Raf ömrü: 18 ay. SGK Etkin Madde Kodlar : MSUD express 75 r 3x25 r safle SGKFXZ 27

Tirozinemi (TYR)

TYR express Ürün Aç klamas Özel t bbi amaçl diyet dad r. Express, toz fleklinde bir protein ikamesidir. Esansiyel ve esansiyel olmayan amino asitler (fenilalanin ve tirozin), karbonhidrat, fleker, vitaminler, mineraller, eser elementler içerir. Tirozin ve fenilalanin içermez. Endikasyonlar TYR express, 3 yafl ve üzeri hastalarda Tirozinemi hastal n n (TYR) diyet yönetiminde kullan lmaktad r. Dozaj ve Uyulama Hastan n yafl na, kilosuna ve sa l k durumuna öre hekim ya da diyetisyen taraf ndan belirlenir. 1. Express ünlük protein ereksinimini karfl lar. 2. Büyüme ve eliflme için erekli olan fenilalanin ve tirozin, do al kaynaklardan ikame proteinlerle kontrollü miktarlarda verilmektedir. 3. Günlük enerji ihtiyac n n kalan karbonhidrat ve ya içeri i yüksek, protein içeri i düflük besinlerden sa lanmal d r. Referans: TYR Express ürün bilisi. 29

TYR express Haz rlama Kurallar TYR express, düflük yo unluklu içecek, lapa ya da klasik mamalar ibi haz rlanabilir. Lapa için: 1. Safle içeri ini enifl bir barda a boflalt n. Düflük yo unluklu içecek için: 1. Safle içeri ini enifl bir barda a boflalt n. 2. Yaklafl k 1-2 ml so uk su ekleyin. Pürüzsüz bir lapa oluflana kadar kafl kla iyice kar flt r n. 2. Yaklafl k 8-1 ml so uk su ekleyin. Kapa kapat n ve 1 saniye iyice çalkalay n. 3. Hemen tüketin. 3. Hemen için. 3 Tercihe öre klasik mamalar ibi de haz rlanabilir.

Ürün mutlaka taze olarak haz rlanmal ve hemen tüketilmelidir. Tüketilmeyen ürün buzdolab nda saklanmal ve 24 saat içinde tüketilmelidir. Kullanmadan önce iyice çalkalanmal d r. TYR express TYR express in ard ndan izin verilen içecekler ya da su içilmelidir. ÖNEML UYARI Yaln zca TYR teflhisi konmufl hastalara düzenli t bbi denetim alt nda verilmelidir. TYR express Tirozinemi nin (TYR) diyet yönetiminde kullan lmaktad r. 3 yafl ve üzeri hastalar için uyundur. Beslenme ereksinimlerini takviye etmek için diyet, önerilen miktarlarda do al proteinler, su ve di er besin maddeleri ile desteklenmelidir. Tek bafl na beslenme kayna olarak kullan lmamal d r. Sadece enteral kullan m içindir. 31

TYR express Besin Ö eleri Enerji Toplam ya Doymufl ya Karbonhidrat fieker Protein eflde eri L-Fenilalanin L-Tirozin Tuz Vitaminler Vitamin A (RE) Vitamin D Vitamin E ( TE) Vitamin K Vitamin C Tiamin Riboflavin Vitamin B6 Niyasin Folik asit Vitamin B12 Pantotenik asit Biyotin kj kcal μ μ m μ m m m m m (m NE) μ μ m μ 1 126 297,2 13,7 1 6 1,3 832 13,2 15,6 1 18 2 2,3 2,8 24,8 (51,6) 4 4,8 8 188 express15 (25 safle) 315 74,5 3,4,24 15,3 28 3,3 3,9 25 27,5,57,7 6,2 (12,9) 1 1,2 2 47 32

Besin Ö eleri 1 express15 (25 safle) TYR express m m 58 22 728 2,4 127 5,5 182 5,1 Mineraller Sodyum Klor 33 m m m μ μ m μ μ m 21,6 21,6 2,2 252 88 3,2 88 144 6 5,4 5,4,55 63 22,8 22 36 15 Eser elementler Demir Çinko Bak r yot Selenyum Mananez Krom Molibden Kolin m m m m 94 23,6 1196 3 168 33,6 376 15,6 235 5,9 299 7,5 267 8,4 94 3,9 Potasyum Kalsiyum Fosfor Manezyum

TYR express Amino asitler L-Histidin L- zolösin L-Lösin L-Lizin L-Metiyonin L-Fenilalanin L-Treonin L-Triptofan L-Tirozin L-Valin 1 2,97 4,93 7,9 5,62 1,26, 3,79 1,58, 5,37 express15 (25 safle),74 1,23 1,98 1,41,32,,95,4, 1,34 34

TYR express Ozmolalite: 25 + 8 ml = 1896 mosm/k Alerjen Uyar s : Soya lesitin içerir. Saklama: Serin ve kuru bir yerde muhafaza edilmelidir. Safleler aç ld ktan hemen sonra tüketilmelidir. Safle içerisindeki kullan lmayan toz ürün buzdolab nda saklanmal ve 24 saat içinde kullan lmal d r. Ambalaj boyutlar / A rl : TYR express15: 3x25 safle = 75 Raf ömrü: 18 ay. SGK Etkin Madde Kodlar TYR express 75 r 3x25 r safle SGKFUI 35

Homosistinüri (HCU)

HCU express Ürün Aç klamas Özel t bbi amaçl diyet dad r. Express, toz fleklinde bir protein ikamesidir. Esansiyel ve esansiyel olmayan amino asitler, karbonhidrat, fleker, vitaminler, mineraller, eser elementler içerir. Metiyonin içermez. Endikasyonlar HCU express, 3 yafl ve üzeri hastalarda Homosistinüri hastal n n (HCU) diyet yönetiminde kullan lmaktad r. Dozaj ve Uyulama Hastan n yafl na, kilosuna ve sa l k durumuna öre hekim ya da diyetisyen taraf ndan belirlenir. 1. Express ünlük protein ereksinimini karfl lar. 2. Büyüme ve eliflme için erekli olan metiyonin, do al kaynaklardan ikame proteinlerle kontrollü miktarlarda verilmektedir. 3. Günlük enerji ihtiyac n n kalan karbonhidrat ve ya içeri i yüksek, protein içeri i düflük besinlerden sa lanmal d r. =15 PE 25 Referans: HCU Express ürün bilisi. 37

HCU express Haz rlama Kurallar HCU express, düflük yo unluklu içecek, lapa ya da klasik mamalar ibi haz rlanabilir. Lapa için: 1. Safle içeri ini enifl bir barda a boflalt n. Düflük yo unluklu içecek için: 1. Safle içeri ini enifl bir barda a boflalt n. 2. Yaklafl k 1-2 ml so uk su ekleyin. Pürüzsüz bir lapa oluflana kadar kafl kla iyice kar flt r n. 2. Yaklafl k 8-1 ml so uk su ekleyin. Kapa kapat n ve 1 saniye iyice çalkalay n. 3. Hemen tüketin. 3. Hemen için. 38

HCU express Ürün mutlaka taze olarak haz rlanmal ve hemen tüketilmelidir. Tüketilmeyen ürün buzdolab nda saklanmal ve 24 saat içinde tüketilmelidir. Kullanmadan önce iyice çalkalanmal d r. HCU express in ard ndan izin verilen içecekler ya da su içilmelidir. ÖNEML UYARI HCU tanısı konmufl hastalara düzenli tıbbi denetim altında verilmelidir. HCU express Homosistinüri nin (HCU) diyet yönetiminde kullan lmaktad r. 3 yafl ve üzeri hastalar için uyundur. Beslenme ereksinimlerini takviye etmek için diyet, önerilen miktarlarda do al proteinler, su ve di er besin maddeleri ile desteklenmelidir. Tek bafl na beslenme kayna olarak kullan lmamal d r. Sadece enteral kullan m içindir. 39

HCU express Besin Ö eleri Enerji Toplam ya Doymufl ya Karbonhidrat fieker Protein eflde eri L-Metiyonin L-Tirozin Tuz Vitaminler Vitamin A (RE) Vitamin D Vitamin E ( TE) Vitamin K Vitamin C Tiamin Riboflavin Vitamin B6 Niyasin Folik asit Vitamin B12 Pantotenik asit Biyotin kj kcal μ μ m μ m m m m m (m NE) μ μ m μ 1 126 297,2 13,7 1 6 1,3 832 13,2 15,6 1 18 2 2,3 2,8 24,8 (5) 4 4,8 8 188 express15 (25 safle) 315 74,5 3,4,24 15,32 28 3,3 3,9 25 27,5,57,7 6,2 (12,5) 1 1,2 2 47 4

m m 58 22 728 2,4 127 5,5 182 5,1 Mineraller Sodyum Klor Besin Ö eleri 1 express15 (25 safle) HCU express 41 m m m μ μ m μ μ m 21,6 21,6 2,2 252 88 3,2 88 144 6 5,4 5,4,55 63 22,8 22 36 15 Eser elementler Demir Çinko Bak r yot Selenyum Mananez Krom Molibden Kolin m m m m 94 23,6 1196 3 168 33,6 376 15,6 235 5,9 299 7,5 267 8,4 94 3,9 Potasyum Kalsiyum Fosfor Manezyum

HCU express Amino asitler L-Histidin L- zolösin L-Lösin L-Lizin L-Metiyonin L-Fenilalanin L-Treonin L-Triptofan L-Sistin L-Valin 1 3,5 4,5 7,8 5,3, 3,48 3,42 1,5 1,92 4,98 express15 (25 safle),76 1,13 1,95 1,26,,87,86,38,48 1,25 42

HCU express Ozmolalite: 25 + 8 ml = 1896 mosm/k Alerjen Uyar s : Soya lesitin içerir. Saklama: Serin ve kuru bir yerde muhafaza edilmelidir. Safleler aç ld ktan hemen sonra tüketilmelidir. Safle içerisindeki kullan lmayan toz ürün buzdolab nda saklanmal ve 24 saat içinde kullan lmal d r. Ambalaj boyutlar / A rl : HCU express15: 3x25 safle = 75 Raf ömrü: 18 ay. SGK Etkin Madde Kodlar : HCU express 75 r (3x25 r) safle SGKFYO 43

Düflük proteinli beslenme deste i ProZero

ProZero Ürün Aç klamas Özel t bbi amaçl diyet dad r. Süt ikamesi fleklinde tasarlanm fl karbonhidrat ve ya içeren s v kar fl md r. Kullan m alanlar Do ufltan metabolik hastal k tan s konmufl hastalar n diyet yönetiminde 6 ay ve üzeri hastalarda kullan lmaktad r. Dozaj ve Uyulama Hastan n yafl na, kilosuna ve sa l k durumuna öre hekim ya da diyetisyen taraf ndan belirlenir. Haz rlama Kurallar Kullanmadan önce iyice çalkalay n. So uk olarak tüketilmesi önerilir. ProZero süt ile benzer flekilde kullan l r; çecek olarak zin verilen tah llarla birlikte Çay veya kahveye eklenerek zin verilen tariflere eklenerek Referans: ProZero ürün bilisi. 45

ProZero ÖNEML UYARI Do ufltan metabolik hastal k tan s konmufl hastalara düzenli t bbi denetim alt nda verilmelidir. 6 ay ve üzeri hastalar için uyundur. Tek bafl na beslenme kayna olarak kullan lmamal d r. Sadece enteral kullan m içindir. Besin Ö eleri 1 ml 25 ml/kutu 1 L/kutu Enerji Ya Doymufl ya Karbonhidrat fieker Protein Tuz Vitaminler ve Mineraller A Vitamini (RE) Sodyum Klor Potasyum Kalsiyum Fosfor kj kcal m m m m m 278 67 3.8 1.9 8.1 3.5.1 33 41 1.8 63 1.8 2..5 1.5.4 696 167 9.5 4.8 2.3 8.8.26 82.5 13 4.4 158 4.4 5..1 3.8.1 2783 666 38 19 81 35 1. 33 41 17.6 63 17.6 2.5 15.4 46

ProZero ProZero Ozmolalite: 2 mosm/k Alerji Uyar s : Süt ürünleri içerir (süt flekeri (laktoz) ve süt ya ). Saklama: Serin ve kuru bir yerde saklay n z. ProZero 25 ml: Aç ld ktan sonra buzdolab nda muhafaza edilmeli ve 48 saat içerisinde tüketilmelidir.12 aydan küçük bebeklerde kullan m nda, buzdolab nda muhafaza edilmeli ve aç ld ktan sonra 24 saat içerisinde tüketilmelidir. ProZero 1 L: Buzdolab nda muhafaza edilmeli ve 4 ün içerisinde tüketilmelidir. Kulland ktan sonra kapa n s k ca kapat n z. 12 aydan küçük bebeklerde kullan mda, buzdolab nda muhafaza edilmeli ve aç ld ktan sonra 24 saat içerisinde tüketilmelidir. Ambalaj boyutlar / A rl : 18x25 ml kutu = 4.5 L 6x1 L kutu = 6 L Raf ömrü: 9 ay. SGK Etkin Madde Kodlar : Prozero 6x1 L SGKFY3 Prozero 18x25 ml SGKFY2 47

Glikojen depo hastal (GSD) Glycosade

Glycosade Ürün Aç klamas Özel t bbi amaçl diyet dad r. Hidrotermik olarak ifllem örmüfl yüksek amilopektin içeren niflasta. Kullan m alanlar Glycosade 2 yafl ve üzeri GSD hastalar nda veya uzun etkili niflasta kullan m erektiren durumlar n diyet yönetiminde kullan lmaktad r. Dozaj ve Uyulama Hekim ve/veya diyetisyen taraf ndan de erlendirildikten sonra doz, hastan n yafl na, vücut a rl na ve t bbi durumuna ba l olarak ayarlanmal d r. Her bir safle; 55 çi niflastan n karbonhidrat içeri ine eflde er oranda 6 Glycosade içermektedir. Referans: Glycosade ürün bilisi. 49

Glycosade Haz rlama Kurallar Genel olarak so uk bir içecek ile kar flt r l p tüketilir. 1. Glycosade in s v olarak haz rlan fl : 1. Önerilen miktarda Glycosade i enifl a zl bir barda a boflalt n. 2. Glycosade in yiyeceklerle birlikte al n fl : 1. 15-2ml yo urt, muhallebi veya pudine önerilen miktarda Glycosade ekleyin.* 2. Homojen oluncaya kadar kar flt r n. 3. Hemen tüketin. 2. Üzerine 1 ml tercih edilen s v y (su ya da izin verilen di er s v lar) ekleyin. Kapa kapat n ve 1 sn. iyice çalkalay n. 3. Glycosade in tüplü beslenmede kullan l fl :** 1. Glycosade i oda s s ndaki su ile veya hekim/diyetisyenin önerdi i flekilde haz rlay n. (Bkz. Glycosade in s v olarak haz rlan fl ) 2. Glycosade i tüp arac l ile hemen verin. 3. Beslenme tüpünü, Glycosade uyulamas ndan önce ve sonra, hekim/diyetisyenin önerdi i flekilde su ile y kay n. 3. Hemen tüketin. * Sa l k profesyoneli taraf ndan uyun örüldü ü taktirde verilebilir. ** Bu uyulamadan önce hekim veya diyetisyeninize mutlaka dan fl n. 5

Glycosade ÖNEML UYARI Sadece tan s konmufl GSD hastalar nda veya uzun etkili niflasta kullan m erektiren durumlarda endikedir. 2 yafl ve üzeri hastalar n kullan m na uyundur. Tek bafl na beslenme kayna olarak kullan lmamal d r. Parenteral kullan ma uyun de ildir. Besin Ö eleri Enerji Ya Doymufl ya Karbonhidrat fieker Protein Tuz Sodyum kj kcal m 1 151 355.14.9 88.5.5 2 6 96 213.8.5 53.3.3 12 51

Glycosade Ozmolalite: 6 + 1 ml su = 11 mosm/k Saklama: Kuru ve serin bir yerde saklanmal d r. Safleler aç ld ktan hemen sonra tüketilmelidir. Safle aç ld ktan sonra kullan lmayan ürün, hava eçirmez bir kapta veya saflelerin kilitlenmesi suretiyle 24 saat içerisinde kullan labilir. Ambalaj boyutlar / A rl : Glycosade: 3x6 safle = 1.8 Raf ömrü: 12 ay. SGK Etkin Madde Kodlar : Glycosade SGKGS 52