HEMATOLOJİYE YOLCULUK

VAKA 1

30 yaşında kadın Düşme sonrası sol bacak ve baldırda kontüzyon ve şişlik Doppler USG de sol bacakta derin vende tromboz Özgeçmiş: 1,5 yıl önce iskemik inme, 5 ay önce gebeliğin 6. ayında fetl kayıp

Koagulasyon Testleri PT: 10 sn (9,4-12,5 sn) PTT: 57 sn (25-36 sn) Fibrinojen: 2,5 g/l (2-3,93 g/l) D-Dimer: 800 ng/ml (0-240 ng/ml)

aptt Koagulasyon Kollajen/cam yüzey Temas Yolu FXIIa FXIa Doku Faktörü Ca +2 FVIIa FL Doku Faktörü Yolu PT FVIIIa Ca +2 FL FIXa FVa Ca +2 FL FXa Plazminojen aktivatörler Trombin (IIa) FXIIIa Fibrin pıhtı-yumuşak Fibrin pıhtı-çapraz bağlı Fibrin yıkım ürünleri Plazmin

PTT uzatan nedenler Konjenital Edinsel

PTT uzatan nedenler Konjenital Faktör eksikliği Edinsel

PTT uzatan nedenler Konjenital Faktör eksikliği FVIII, IX, FXI ve FXII eksikliği Prekallikrenin, YMA-kininojen eksikliği Von Willebrand hastalığı Edinsel Heparin Faktör inhibitörleri Lupus abitkoagulanı

Ayırıcı tanıya gitmek için ne yaparız?

Ayırıcı tanıya gitmek için ne yaparız? Dilusyon (Karışım testi)

Karışım testi nasıl yapılır? Testi yapabilmek için: 14 gün önceden kumadin kesmek Direkt trombin inhibitörleri, fondaparinux, dabigatron ve heparini 2 gün önceden kesmek gerekir. Hastanın Plazması 1 birim Sağlıklı Plazma 1 birim Karıştırılır 37 C 1 saat inkübe edilir PTT testi tekrarlanır

Düzelirse: Faktör eksikliği

Düzelirse: Faktör eksikliği Hangi faktörler?

Düzelirse: Faktör eksikliği Hangi faktörler FXII, FXI, FIX ve FVIII

Düzelmezse:

Düzelmezse: Faktörlere karşı inhibitör

Düzelmezse: Faktörlere karşı inhibitör İnhibitör?

İnhibitör: Faktörlere karşı spesifik inhibitör Lupus antikoagulanı ve Antifosfolipid antikorlar

Hastanın Laboratuvarında aptt dilusyon testi ile düzelmedi

Hastanın Laboratuvarında aptt dilusyon testi ile düzelmedi Lupus antikoagulanı pozitif

TANIM Antifosfolipid Sendromu Katastrofik formuna Asherson Sendromu denir. Fetal kayıplara neden olan düşükler ile seyredebilir.

Tekrarlayan Düşükler

VAKA 2

75 yaşında erkek Bulantı, kusma, halsizlik, unutkanlık, eller ve ayaklarda uyuşma 15 gündür Tam kan sayımında pansitopenisi olduğu için hematolojiye yönlendiriliyor Fizik muayene: PS: 3, aşikardik, soluk görünümde, skeleralar subikterik, cilt rengi limon sarısı, dil papillarında düzleşme ve glossit, konuşmada bozulma ve çok yavaş hareket etmekte

Pansitopeni: Lökosit: 3200/uL Nötrofil: 1340/uL Hb: 7,9g/dL Trombosit: 75000/uL OEH: 113 fl RDW: 15,7 Biyokimya: İndirekt billirubin LDH çok AST

Periferik Yayma

MAKROSİTER ANEMİ NEDENLERİ DNA sentezinin hızlı yenilenen hücrelerde bozulmasına yol açan nedenler Vitamin B12 eksikliği Folik asit eksikliği İlaç ve Toksinler MDS Akut myeloblastik lösemi M6 Herediter nedenler

B12 eksikliği nedenleri Pernisiyöz anemi (Otoimmün nedenler ile IF yokluğu) Mide cerrahisi veya hastalıkları Kronik atrofik gastrit Pankreas hastalıkları veya pankreatektomi Diğer intestinal hastalıklar, ileal rezeksiyon, parazit veya bakteriyel aşırı büyüme B12 absorbsiyon veya metabolizmasını etkileyen ilaçlar: Örn: Kolestramin, metformin Diyet faktörleri: Malnütrisyon, vegan diyet, kronik alkolizm Konjenital Diğer: HIV enfeksiyonu ve NO anestezisi

Parietal hücre antikorları +++ Tanınız Nedir? Pernisiyöz Anemi

VAKA 3

63 yaşında Erkek Hasta Aile hekimliğine tiroid ilacı yazdırmaya gittiğinde yapılan tetkiklerde trombositopeni nedeni ile hematolojiye yönlendiriliyor. Fizik muayenesi bir özellik yok. Özgeçmiş: euthyrox 100 ucg kullanmakta Soygeçmiş: Özellik yok

Ne Yapmalıyız?

PERİFERİK YAYMA

PERİFERİK YAYMA YALANCI TROMBOSİTOPENİ

Tam Kan Sayımında Hatalı Ölçüm- Trombosit Hatalı Yüksek Kriyoproteinler Hemoliz Mikrositer kırmızı küre Kırmızı kürelerde inklüzyon cisimcikleri Lökosit fragmantasyonu Hatalı Düşük Pıhtılaşma Dev trombositler Heparin Trombosit kümeleşmesi clumping Trombosit satellitizmi

Yaymada Trombosit Sayısını Tahmin Edebilir miyiz? 100 lük büyütmede toplam 10 alanda trombositleri sayıp, ortalaması 15000 ile carpılır veya 100 lük büyütmede 1000 eritrosit sayısı başına düşen trombosit sayısı otomatik tam kan sayımındaki eritrosit sayısı çarpılır.

VAKA 4

34 yaşında kadın Acil servise Ani görme kaybı Epizodik başağrısı Konuşma güçlüğü

Hikayede Ne Bilmek İsteriz Ne kadar zamandır? Daha önce benzer yakınmaları oldu mu? Son zamanlarda enfeksiyon bulgusu veya semptomu var mıydı? Kolay berelenme veya kanama İlaç öyküsü Eklem ağrıları Ciltte döküntüler İshal veya karın ağrısı Gebelik Aile öyküsü

Fizik Muayene Ateş 38,5 C, diğer vitalleri normal Bacaklarda peteşiler Organ büyüklüğü ve LAP yok Nörolojik muayenesinde hafif dizartri

Tam Kan Sayımı Hasta Lökosit (x10 3 /ul) 7,1 %88 nötrofil, % 3 bant, % 5 lenfosit, % 4 monosit Normal Değerler 4,5-11 Hemoglobin (g/dl) 7,4 11,7-16,1 Hct (%) 24 35-47 Eritrosit (x10 6 /ul) 2,9 3,8-5,2 OEH (fl) 86 81-98 Anemi Trombositopeni RDW 21,3 11,5-14,5 Trombosit (x10 3 /ul) 38 150-400 Retikülosit: % 8,5 (Normal: % 0,5-1,5) Mutlak retikülosit sayısı: 250.000/uL

Kan Biyokimyası Hasta Normal Değerler Glukoz 88 mg/dl 74-100 mg/dl BUN 10 mg/dl 8-23 mg/dl Kreatin 1,9 mg/dl 0,5-1,1 mg/dl Sodyum 142 meq/l 136-145 meq/l Potasyum 3,6 meq/l 3,5-5,1 meq/l Total bilirubin 3,0 mg/dl 0,30-1,20 mg/dl Direkt bilirubin 0,2 mg/dl <0,20 mg/dl AST 80 U/L <34 U/L ALT 10 IU/L 10-49 IU/L ALP 59 U/L 45-129 U/L LDH 820 U/L 120-246 U/L

Koagulasyon Testleri Hasta Normal Değerler PT 11 sn 9,4-12,5 sn PTT 28 sn 25-36 sn Fibrinojen 199 mg/dl 230-393 mg/dl D-Dimer 155 ng/ml 0-240 mg/ml

PERİFERİK YAYMA

Diğer Laboratuvar Testleri Coombs testi Negatif Kan kültürü Üreme yok

Bulgularımız Neler? Ateş Nörolojik bulgular MAHA Trombositopeni (Kanama) Böbrek fonksiyonunda hafif bozulma İndirekt bilirubin artışı LDH artışı

Ayırıcı Tanı Trombotik Trombositopenik purpura Hemolitik Üremik Sendrom Yaygın Damar içi pıhtılaşması İmmun Trombositopeni Evans Sendromu B12-folik asit eksikliğine bağlı megaloblastik anemi

Bulgularımız Neler? Ateş Nörolojik bulgular MAHA Trombositopeni (Kanama) Böbrek fonksiyonunda hafif bozulma İndirekt bilirubin artışı LDH artışı Coombs Negatif Mikroanjiyopatik Hemolitik Anemi

Bulgularımız Neler? Ateş Nörolojik bulgular Anemi Trombositopeni (Kanama) Böbrek fonksiyon bozukluğu

Tedavi Plazma Değişimi