ANEMİLER HEMATOLOJİ Erkekte Hb < 13.5 gr/dl'nin Kadında Hb < 12gr/dl'nin, Sistemik semptomlar: halsizlik ve yorgunluk en sık görülen semptomdur İştahsızlık, sebebi bilinmeyen ateşe neden olabilir Kardiyovasküler: Egzersiz dispnesi, çarpıntı, anjina pektoris, hiperkinetik kalp yetmezliği,aritmi Nörolojik bulgular: başağrısı, baş dönmesi, senkop, kulak çınlaması, letarji, konsantrasyon bozukluğu, uyku bozukluğu, nöropati bulguları 1 2 ANEMİLERDE GENEL SEMPTOMLAR Cilt: tırnaklarda kırılma, tırnaklarda beyaz çizgiler, sarılık peteşi, ekimoz; trombositopeni veya trombosit fonksiyon bozukluklarının eşlik ettiği anemilerde görülür. Genital sistem: Libidoda azalma, hipomenore, metroraji GIS: Dilde yanma, ağrı, tat almada bozulma, yutma güçlüğü, hazımsızlık, iştahsızlık, pika 3 ANEMİLERDE GENEL BULGULAR Nabız: Nabız basıncı geniştir. Taşikardi olabilir. Ateş: Sebebi bilinmeyen ateş nedenlerinden biridir. Baş boyun: Deri ve mukozalar soluktur (en sık görülen bulgu). B12 eksikliğinde dil ağrılı ve kızarık = Hunter veya biftek dil Anemilerde dil papilaları silinmiştir ve atrofik Dudak kenarlarında çatlamalar =cheilosis Hemolitik anemide skleralar ve mukozalar ikterik olarak saptanır. Kardiyovasküler: Apekste sistolik ejeksiyon üfürümü, hiperkinetik kalp yetmezliği bulguları olabilir. 4 1
ANEMİLERDE GENEL BULGULAR Tayanç sendromu: Demir eksikliği anemisi + pika + seksüel ve bedensel gelişme geriliği + çinko eksikliği ile karakterizedir. Felty sendromu: Splenomegali, nötropeni, romatoid artrit ve anemi vardır. ***Anemide görülen en sık semptom halsizlik, en sık bulgu solukluktur Anemik hastaya genel yaklaşım planı Klasik öykü, öz geçmiş, soy geçmiş, fizik muayene yapılır. Anemi* ile gelen hastadan birinci basamakta istenmesi gereken testler; Tam kan sayımı PY Retikülosit Buradan elde edilen bulgulara göre ileri testler istenir. 5 6 'nin önemi nedir? ANEMİ Eritrosit morfolojisi >100 80-100 < 80 Makrositik Normositik Mikrositik Eritrosit morfolojisine göre anemilerin sınıflandırması 7 8 2
9 10 Demir * Gıdalarla demirinin çoğu ferrik halde (Fe+3) alınır. Ferrik demirin emilebilmesi için **ferröz (Fe+2) indirgenmesi gerekir; (duedonumda sitokrom b redüktaz enzimi ile) Ferröz demir (Fe+2) duodenumdan emilir. Barsak lümeninde bulunan Fe+2 demir, aktif metabolik proçesle GIS epitel hücresi içine alınır (divalent metal transporter-dmt1 protein aracılığıyla). Barsak mukoza hücresi içinde hephaestin tarafından tekrar Fe +3 e dönüştürülür; epitel hücresinde Fe+3 plazmaya salınır ve transferrinle kompleks yaparak taşınır (Tf- Fe+3) (Tf; Fe+3 affinitesi daha fazladır) ve hedef dokuda Fe +3 +Tf kompleksi transferrin reseptörü (TfR) tarafından içeri fagosite edilir. Hücre içinde tekrar Fe +3 (ferrik)- Fe +2 (ferröz) indirgenir ve eritroid hücrelerde mitokondride hem yapımında kullanılır (Hb deki demir Fe +2 ) eğer hem yapımında kullanılmayacaksa Fe +3 olarak depolanır 11 Hepsidin (Demir emilimini engeller) Hepsidin Karaciğerden sentezlenir/demir emilimini kontrol eden hormon İnce barsaktan demirin plazmaya girişini engeller Makrofajlardan demirin plazmaya girişini engeller Kc Fe düzeyi artınca -> Hepsidin artar Kc Fe düzeyi azalınca -> Hepsidin azalır 12 3
Hepsidin= Demir emilimini engeller Hepsidin; İnce bağırsaktan demirin emilimini ve demirin plazmaya salınımı önler Makrofajlardan demirin plazmaya salınımını önler İnflamasyonda Hepsidin artar muhtemelen kronik hastalık anemisine neden olan faktörlerden biri bu Hipokside ve anemide Hepsidin azalır DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ Etyoloji: ***Dünyada en sık görülen anemidir. Toplumun 1/3'ünde demir eksikliği vardır. Çocuklarda ve kadınlarda daha sıktır. 1-*Diyetle yetersiz alım (****En sık neden) 2-Emilim bozukluğu: PICA, gastrektomi, aklorhidri ve çölyak hastalığı 3-İhtiyacın artması: Hızlı büyüme dönemleri, laktasyon, gebelik 13 14 DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ 4-Kan kaybı: Yetişkin erkek veya postmenopozal kadınlarda demir eksikliği varsa aksi ispat edilene kadar GIS malignitesi düşünülmelidir. 5-Parazitler: *Ankilostoma duodenale ve Necator americanus 6-Ülseratif kolitte ve Good Pasture sendromunda en sık rastlanan bulgu demir eksikliğidir. Good Pasture sendromunda demir eksikliği en sık laboratuvar bulgusudur. 15 Demir Eksikliği Anemisi Neden-I I. Yetersiz Demir alımı (En sık*) 1. Besinlerde yetersizlik: Düşük gelir grupları, vejetaryan 2.Yetersiz demir emilimi Subtotal veya total Gastrektomi Billroth-II operasyonu Aklorhidri Gluten enteropatisi Malabsorbsiyon sendromları Pika Aşırı lifli, fosfat ve fitatlardan zengin diyet (hububat) Aşırı çay tüketimi (tannat) II. Artmış ihtiyaç 1. Gebelik 2. Laktasyon 3. Prematüre doğum 4. Bebekliğin 1. Yılı (süt çocuğu) 5. Büyüme çağındaki çocuklar 16 4
Demir Eksikliği Anemisi Neden-II 1. GIS kanamaları: Hemoroid Ülser Gastrit Karsinom NSAİİ ve salisilatlar Hiatus hernisi GIS polip ve divertiküller Vasküler trombozlar İnflamatuar barsak hastalıkları Süt alerjisi Varisler Kancalı kurtlar (A. Duedonale, N. Amerikanus) ve trichuris trichura 2. Genital kanamalar: Menstruasyon Myoma uteri Endometriosis Endometrium CA Anormal uterin kanamalar (AUK) 3. Üriner kanamalar: Hematüri: Taş, tbc, CA, polipler, inflamasyonlar Good-pasture 4. Hbüriler: Kronik intravasküler hemoliz- PNH, MAHA 5. İdiopatik pulmoner hemosiderozis 7. KBY ve hemodiyaliz 17 Demir Eksikliği Anemisi Klinik Anemiyle orantısız aşırı yorgunluk Demir içeren enzimlerin disfonksiyonuna bağlı Atrofik rinit,gastrit, cilt, farinks Glossit, stomatit, angular cheilitis Kaşık tırnak (koilonişia) Splenomegali (10%) Disfaji (ösefageal web), Pika KİBAS Papilla ödemi Psödotümor serebri 18 Demir Eksikliği Anemisi LAB Mikrositer Anemiler Aneminin Tipi Değişken Talasemi Demir Eksikliği RBC sayısı (X10 12 /L) >5.0 <5.0 RDW; % <16 >16 19 20 5