İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi, Cilt XXXI Sayı 2, 2017 BİLATERAL AKCİĞER METASTAZI İLE BİRLİKTE İSKELETDIŞI YERLEŞİMLİ MEZENKİMAL KONDROSARKOM OLGUSU CASE OF MESENCHYMAL CHONDROSARCOMA LOCATED EKSTRASKELETALLY WITH BILATERAL PULMONARY METASTASIS Gülru POLAT 1, Melih BÜYÜKŞİRİN 1, Zekiye AYDOĞDU 2 1 Dr Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları, İzmir, Türkiye 2 Dr Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji, İzmir, Türkiye Anahtar sözcükler: Kondrosarkom, akciğer metastazı Keywords: Chondrosarcoma, pulmonary metastasis Geliş tarihi: 08 / 09 / 2016 Kabul tarihi: 22 / 10 / 2016 ÖZ Kondrosarkomlar, göğüs duvarının osteosarkomlardan sonra en sık görülen malign kemik tümörleridir. Akciğerler en sık metastaz yeridir. Sarkomların akciğer metastazları röntgenlerde genellikle değişik boyutlarda yuvarlak nodüller şeklinde görülür. Olgumuzun 3 aydır ağrı yakınması mevcutmuş. Dış merkezde çekilen Toraks BT de her iki akciğerde multipıl nodüller, sağ hiler bölgede 3 cm boyutlarında kile saptanmış. PET BT de sağ akciğer santralinde 3x4 cm boyutlu yumuşak doku lezyonu, her iki akciğerde dağınık yerleşimli düşük düzeyde 18FDG tutulumu gösteren metastatik lezyonlar, sol skapula dorsalinde kas yapı içinde izlenen kalsifik heterojen dansitede nonmetabolik lezyon izlendi. Bu lezyona yapılan trucut biyopsi patolojisi kondrosarkom şeklinde yorumlandı. Bronkoskopik biyopsi sonucu mezankimal kondrosarkom metastazı olarak değerlendirildi. Olguyu, atipik klinik prezentasyonu, bilateral akciğer ve endobronşiyal metastazı, iskeletdışı mezankimal yerleşimli kondrosarkom olması nedeniyle sunmayı uygun gördük. GİRİŞ Kondrosarkomlar, göğüs duvarının osteosarkomlardan sonra en sık görülen malign kemik tümörleridir (1,2). Akciğerler en sık metastaz yeridir. Sarkomların akciğer metastazları röntgenlerde ABSTRACT Chondrosarcomas are the most frequently occurring primary malign chest wall tumors. Lungs are the most frequent sites for metastases. Pulmonary metastases from sarcomas usually appear as round nodules of varying size on roentgenograms. Here, we report a case who has right side pain. Thoracal CT revealed multiple nodules in both lungs, right hiler mass. Nonmetabolic lesion seen in back of left scapula. Trucut biopsy revealed the diagnosis of chondrosarcoma. Bronchoscopic biopsy is evaluated as metastasis of mesenchymal chondrosarcoma. We presented the case because of atypical clinical presentation, existence of endobronchial metastasis and bilateral pulmonary metastasis and extraskeletal mesenchymal localization of chondrosarcoma. genellikle değişik boyutlarda yuvarlak nodüller şeklinde görülür (3). Radyoterapi ve kemoterapi genellikle kondrosarkomlara karşı etkisizdir. Bu nedenle cerrahi küratif tedavidir. Cerrahinin kalitesi de önemli bir prognostik faktördür (2). 115
BİLATERAL AKCİĞER METASTAZI İLE BİRLİKTE İSKELETDIŞI YERLEŞİM Grafilerde, pulmoner metastazlar genellikle periferik, değişen boyutlarda yuvarlak nodüller şeklinde görünür. Burada atipik klinik prezentasyonlu, bilateral akciğer ve endobronşiyal metastazlı, iskelet dışı mezankimal yerleşimli kondrosarkom olgusunu sunuyoruz. OLGU Otuz yaşında, kadın olgu, 3 aydır göğsün sağ yanında ağrı yakınması ile başvurdu. Ağrısı nedeniyle 3 aydır ağrı kesici ilaçlar kullanmaktaydı. Kliniğimize başvurmadan önce dış merkezde toraks BT çekilmişti. Toraks BT de her iki akciğerde multipl nodüller, sağ hiler bölgede 3 cm boyutlarında kitle saptanması üzerine hastanemize gönderilmişti (Resim 1). Hastanemizde yapılan hemogram ve biyokimya değerleri normal sınırlarda saptanan hastanın PET BT sinde sağ akciğer santralinde 3x4 cm boyutlu yumuşak doku lezyonu (SUVmax 8.1) (konglomere lenf nodu?), sol akciğer santralinde alt lob bronşlarının ayırımında hiler bölgede izlenen 1.7 cm uzun akslı lenf nodlarında malignite düzeyinde (SUVmax 7.2) artmış 18 FDG tutulumu izlenmişti. Her iki akciğer parankiminde dağınık yerleşimli 1-2 cm çaplı parankimal nodüler lezyonlarda hafif düzeyde artmış (SUVmax:3.1) 18 FDG tutulumu izlendi. Sol skapula dorsalinde kas yapı içinde izlenen, yaklaşık 4x2 cm boyutlu kalsifik heterojen dansitede lezyon nonmetabolik olup bu lezyonun çevresinde kas yapıda hafif düzeyde artmış (SUVmax 5.4) 18 FDG tutulumu tespit edildi (Resim 2 a,b,c,d,e). Resim 1. a b c d e Resim 2. 116
İZMİR GÖĞÜS HASTANESİ DERGİSİ Sol skapuladaki bu lezyona tru cut biyopsi yapıldı. Sol üst skapula dorsalinden alınan biyopsi kondroid tümör şeklinde yorumlandı (Resim 3a,b) Hastaya bronkoskopi yapıldı. Bronkoskopide sağ üst lob anterior segment girişi polipoid kitle ile tıkalı izlendi. Buradan TBİİAB ve biyopsi yapıldı. Sağ üst lob bronşunda yapılan biyopsi malign mezenkimal tümör şeklinde yorumlandı (Resim 4). Tümör dokusuna ayırıcı tanı amacıyla yapılan IHK tetkiklerinden S100 diffüz (+), Vimentin(+), EMA fokal (+), Pansitokeratin (+) saptanmıştır. İmmün bulgular olgunun daha önce yapılan tru cut biyopsisi ile birlikte değerlendirildiğinde öncelikle mezenkimal kondrosarkom metastazını desteklemektedir. (Resim 5 a,b,c). a b Resim 3a. (H-EX100) Lobülasyonunu kaybetmiş belirgin atipi göstermeyen kondroid tümör. b. (H-EX400 117 Resim 4.
BİLATERAL AKCİĞER METASTAZI İLE BİRLİKTE İSKELETDIŞI YERLEŞİM a b c Resim 5 a. (S100) (X400) Tümör hücreleri diffüz (+), b. (Vimentin X400) (+), c. (Pansitokeretin X400) (+) Olgu bu haliyle iskelet dışı yerleşimli (kas içi) mezenkimal kondrosarkom olgusu olarak değerlendirildi. Olgunun bilateral akciğer metastazı ve endobronşiyal metastazı mevcuttu. Olgu inoperabıl olarak değerlendirildi. Tedavisi planlanmak üzere medikal onkoloji merkezine yönlendirildi. Olgunun ağrısının göğsün sağ yanında olup lezyonun sol skapulada olması da atipik prezentasyonun diğer bir parçasıdır. TARTIŞMA Kondrosarkomlar, hücresel yoğunluğa, anizokaryosis derecesine ve nükleer hiperkromatizme göre agresifliğine dayanarak üç dereceye ayrılır. Kondrosarkomların histolojik dereceleri prognozla özellikle metastaz açısından iyi korrelasyon gösterir (4). En sık metastaz akciğere olur, diğer organlar ise kemik, beyin, lokal lenf nodları ve karaciğedir. Grade 1,2,3 tümörler için metastaz oranları sırasıyla % 0, 13, 23 tür (5). Pulmoner metastaz insidansı; primer tümör ve hastalığın evresine göre değişir. Ostosarkom, Ewing sarkom gibi kemik tümörleri yüksek oranda akciğere metastaz yaparlar(5). Sarkomların akciğer metastazı yaparken izlediği en sık yol hematojen yayılımdır; bu yüzden pulmoner metastazlar çok sayıda, periferik, değişik boyutlarda nodüller şeklinde görünür. Ancak, bazı sarkomlar örneğin osteosarkom alışık olmadık akciğer metastazı ile kendini gösterir, örneğin lenfanjitik karsinomatozis, endobronşiyal metastaz veya pnömotoraks gibi (6,7). Bu olguda da akciğer metastazı literatürle uyumlu, hematojen yayılımı destekler nitelikte periferik, değişik boyutlarda birden çok sayıda yuvarlak nodüller şeklinde izlenmiştir. Parenkim metastazının yanısıra endobronşiyal metastaz da birlikte izlenmektedir. Ayrıca primer tümör kemik yapıdan değil kas içinden köken almakta ve PET BT de düşük SUV tutulumu göstermektedir. Ayrıca 118
İZMİR GÖĞÜS HASTANESİ DERGİSİ primer tümör sol skapulada olmasına rağmen ağrı yakınmasının sağ yanda olması da atipik prezantasyonun başka bir bileşenidir. Primer tümörle metastaz gelişimi arasında geçen süre ortalama 20 aydır (2). Bu olguda tanı konduğunda metastaz gelişmiş olduğundan olgu inoperabl olarak değerlendirilmiştir. Metastaz demek için histolojik doğrulama yapmak gerekir. Transbronşiyal biyopsi, endobronşiyal biyopsi, veya cerrahi biyopsi doku örneği almak için uygulanabilir. Seçilecek tanı yöntemi, klinik karara bağlıdır. Bazı durumlarda transbronşiyal biyopsi; hem başlangıç işlemi olarak yüksek tanı oranı vermesi hem de relatif olarak düşük riskli olması nedeniyle tercih edilebilir. Bu olguda endobronşiyal lezyondan alınan biyopsi metastazı doğruladığı için ayrıca transbronşiyal biyopsi yapılmadı. Sonuç olarak; tek küratif tedavi yönteminin cerrahi olması nedeniyle pulmoner metastazı ekarte etmek için atipik klinik ve radyolojik bulguları olan olgularda biyopsi yapılmalı ve parankim metastazı şüphelilerde transbronşiyal biyopsi ilk tercih olmalıdır. 1. Unni KK, Inwards CY. Dahlin s Bone Tumors: Aspects and Data on 10165 Cases. 6. Lippincott Williams and Wilkins; 2010:60-91. 2. Lee FY, Mankin HJ, Fondren G, Gebhardt MC, Springfield DS, Rosenberg AE. Chondrosarcoma of bone: An assessment of outcome.j Bone Joint Surg 1998:326-38. 3. 3.Burt M, Fulton M, Wessner-Danlap S, Karpeh M, Huvos AG, Bains MS. Et al. Primary bony and cartilaginous sarcomas of chest Wall:results of therapy. Ann Thorac Surg 1992;54:226-32. 4. Fletcher C, Unni KK, Mertens F. World Health Organization. Classification of Tumors. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press;2002:247-51. 5. Widhe B, Bauer HCF. Surgical treatment is decisive for outcome in chondrosarcoma of the chest Wall: A population based Scandinavian Sarcoma Group Study of 106 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 2009;137:610-4. KAYNAKLAR 6. Rastogi R, Garg R, Thulkar S, Bakhshi S, Gupta A. Unusual thoracic CT manifestations of osteosarcoma:review of 16 cases. Pediatr Radiol 2008;38:551-8. 7. Mogulkoc N, Goker E, Atasever A, Veral A, Ozkok S, Bishop PW. Endobonchial metastasis from osteosarcoma of bone: treatment with intraluminal radiotherapy. Chest 1999:1811-4. Yazışma Adresi: Dr. Gülru Polat Dr Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları, İzmir, Türkiye gulruerbay@yahoo.com 119