Pulmoner Hipertansiyon Dr. Can SEVİNÇ Dokuz Eylül Üni Tıp Fak Göğüs Hastalıkları AD Dr. Bahri AKDENİZ Dokuz Eylül Üni Tıp Fak Kardiyoloji AD Ocak 2016 Antalya Türk Toraks Derneği Kış Olulu
Olgu s 21 yaşında Kadın s Yakınması Çabuk yorulma, efor dispnesi s Öykü Yaklaşık 2 yıldır bu yakınması var. Fazla önemsememiş, son 1 ay içinde yakınmaları artmış, daha çabuk yorulmaya başlamış. Başka bir poliklinikten hastanemize yönlendirildi. s Özgeçmiş s İlaç Kullanımı Özellik yok Yok s Sigara kullanmıyor
Fizik Muayene s T.A.: 110/80 mmhg s Nabız: 90/dk ritmik. s Baş Boyun: Boyun venöz dolgunluk yok. s Solunum Sist: Normal solunum sesleri, ral -ronküs yok s KVS: Kalp ritmik, S2 hafif sertleşme mezokardiyak ve triküspit odaklarda 1. derece sistolik üfürüm. s Abdomen: Karaciğer ve dalak non-palpabl s Ekstremite: Pretibial ödem yok, periferik nabızlar açık
EKG
Ön Tanı? A) Kalp yetmezliği B) Bronş astımı C) Kalp kapak hastalığı D) Pulmoner arteriyel hipertansiyon E) Konjenital kalp hastalığı
Hangi tetkikleri istersiniz? A) Solunum fonksiyon testleri B) Arter kan gazı C) Ekokardiyografi D) Akciğer grafisi E) Hepsi
SFT & Arteriyel Kan gazları
P-A akciğer grafisi
Ekokardiyografik bulgular
Soru A) Bu ekokardiyografi bulguları ile PAH tanısı konulabilir. Başka bir tetkike gerek yoktur B) Hemen sağ kalp kateterizasyonu (SKK) yapılarak PHT tanısı doğrulanmalıdır. C) Öncesinde PAH dışı pulmoner hipertansiyon nedenleri ekarte edilir. Sonra SKK yapılır
Tanıda Eko nun yeri
PH ile uyumlu semptomları olan; PAH ya da KTEPH risk faktörü taşıyan ya da taşımayan hastalarda Ekokardiyografik olarak PH olasılığına göre önerilen tanı yaklaşımı KTEPH = kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon; EKO = ekokardiyografi; PAH = pulmoner arteriyel hipertansiyon; PH = pulmoner hipertansiyon; SKK = sağ kalp kateterizasyonu. aöneri sınıfı. bkanıt düzeyi. cbu öneriler, difüz parankim akciğer hastalığı ya da sol kalp hastalığı olan hastalar için geçerli değildir. d2., 3. ya da 5. PH grubu için risk faktörlerinin varlığına bağlı olarak. Ek araştırma stratejisi, risk faktörlerinin/ilişkili durumların, daha yüksek PAH ya da KTEPH asılığına işaret etmesine bağlı olarak farklılık gösterebilir bkz. tanı algoritması.
PH tanısal algoritma
Tanı algoritması
Akciğer Ventilasyon-Perfüzyon sintigrafisi 1 den fazla lober veya segmenter alanda; ventilasyonun normal olduğu bölgelerde perfüzyonun bozulması
Toraks BT Anjiyografi
Toraks BT PAH bulguları s PAH PA çapında artış - Ao/PA < 1 Akciğerde mozaik perfüzyon s Diğer bulgular Fibrozis Septal kalınlaşma & Med LAP s Genişlemiş sağ ventrikül
Pulmoner hipertansiyon kriterleri s Ortalama basınç! Sağ kalp kateterizasyonu esnasında ölçülen 20 mm Hg üst sınır 20-25 mmhg.. borderline > 25 mmhg. manifest s PVR > 240 (>3 wood) s IPAH için PCWP < 15 mmhg
Kalp Kateterizasyonu KTEPH = kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon; SVEDB = sol ventrikül diyastolik sonu basıncı; PAUB = pulmoner arter uç basıncı; PH = pulmoner hipertansiyon; SKK = sağ kalp kateterizasyonu. aöneri sınıfı. bkanıt düzeyi
Vazoreaktivite testi için öneriler
Soru s Kateterizasyon ile PAH tanısı konuldu. Sonraki aşamada ne yapalım? a) Hemen PAH spesifik tedaviye geçerim b) Önce konvansiyonel tedavi denerim c) PAH tiplerinin ayırıcı tanısı için ileri araştırmalar yaparım
İlaç / toksin s Hangi ilaçlar PH gelişmesine neden olur?
TÖE
Diğer laboratuvar tetkikleri s Romatolojik tetkikler:
Fonskiyonel kapasitenin değerlendirilmesi Class I Fiziksel aktivitede kısıtlanma yok, Günlük fiziksel aktivite dispne, göğüs ağrısı veya halsizliğe neden olmaz. Class II Fizik aktivitede hafif bir kısıtlanma var, İstirahatte bir semptom yok. Günlük aktiviteler ile dispne, göğüs ağrısı veya halsizliğe olur. Class III Fizik aktivitede ciddi bir kısıtlanma var, İstirahatte bir semptom yok. Günlük aktivitelerden daha az bir aktivite ile bile dispne, göğüs ağrısı veya halsizlik olur. Class IV En küçük bir fizik aktivite bile semptoma neden olur. Sağ kalp yetmezliği bulguları vardır. İstirahatte bile dispne ve halsizlik vardır. Fiziksel aktivite ile yakınmalar artar.
Fonksiyonel kapasite değerlendirilmesi 6 360 360 360
Prognoz Faktörleri (1 yıllık beklenen mortalite) PAH risk değerlendirmesi Düşük risk <%5 Orta risk %5-10 Yüksek risk >%10 Sağ kalp yet. klinik bulguları Yok Yok Var Semptomların ilerleyişi Yok Yavaş Hızlı Senkop Yok Nadiren Sık WHO FS I,II III IV 6DYT >440 m 165-440 m <165 m KPET Zirve VO 2 >15 ml/dk/kg (bekln. >%65) VE/VCO 2 eğim <36 Zirve VO 2 11-15 ml/dk/kg (bekln. %35-65) VE/VCO 2 eğim 36-44.9 Zirve VO 2 <11 ml/dk/kg (bekln. <%35) VE/VCO 2 eğim 45 BNP NT-proBNP BNP <50 ng/l NT-proBNP <300 ng/ml BNP 50-300 ng/l NT-proBNP 300-1400 ng/ml BNP >300 ng/l NT-proBNP >1400 ng/ml EKO da SağA alanı SağA alanı <18 cm 2 SağA alanı 18-26 cm 2 SağA alanı >26 cm 2 Perikard effüzyonu var öngör. = öngörülen; Önerilen Perikardiyal değişkenlerin sıvı ve sınır değerlerinin Perikard çoğu, uzman effüzyonu görüşlerine yok dayanmaktadır. Perikard Prognostik effüzyonu bilgiler yok sağlayabilir / az ve tedavi kararlarını yönlendirmek için kullanılabilirler; ancak bunların tek tek hastalara uygulanması dikkatlice yapılmalıdır. Bu değişkenlerin çoğunun, çoğunlukla İPAH için onaylandığı ve yukarıda kullanılan sınır değerlerinin diğer PAH tipleri için geçerli olmayabileceği unutulmamalıdır. Ayrıca, onaylı tedavilerin kullanılması ve bunların değişkenler SağAB üzerine <8 etkisi, mmhg risk değerlendirmesi SağAB sırasında 8-14 göz mmhg önüne alınmalıdır. btempolu Hemodinami ya da ağır egzersiz sırasında bazen Kİ senkop 2.5 l/dk/m ya da başka 2 şekilde stabil Kİ hastada 2.0-2.4 bazen l/dk/m ortostatik 2 senkop. C Az ya da düzenli aralıklarla fiziksel aktiviteyle dahi tekrarlayan senkop atakları. SvO 2 >%65 SvO 2 %60-65 SağAB >14 mmhg Kİ <2.0 l/dk/m 2 SvO 2 <%60
PAH tedavi algoritması A Bazı DSÖ-FS III hastalar yüksek riskli olarak değerlendirilebilir (bkz. Tablo 13). B Ambrisentan artı tadalafil ile yapılan başlangıç kombinasyonunun, klinik başarısızlığı geciktirmede, ambrisentan veya tadalafil ile yapılan başlangıç monoterapisine üstün olduğu kanıtlanmıştır. C Yüksek riskli PAH hastalarında epoprostenol monoterapi olarak da 3 aylık mortalite oranını düşürdüğünden, iv epoprostenol öncelikli olarak düşünülmelidir.
Genel önlemlere ilişkin öneriler
Destek tedavisine ilişkin öneriler
Akut vazoreaktivite testine yanıt veren hastalarda KKB tedavisi için öneriler ilaç Başlangıç dozu (mg) Maks günlük doz (mg) Nifedipine 60 120-240 1 Diltiazem 120 240-720 2 Amlodipine 5 20 1
Riociguat Masitentan (doku ERA) Selexipag (oral IP agonisti)
Nitrik Oksit yolağı Soluble guanilat siklaz stimülatörü Riociguat NO guanilat siklaz PDE5i GTP cgmp GMP PD5 inh sildenafil, tadalafil, Verdenafil Vazodilatasyon Antiproliferatif,antiremodelling tromboz ve,inflamasyonu inhibe eder
Kombinasyon tedavisi ile ilgili bilinmesi gereken noktalar A İlacı Yetersiz yanıt B ilacı Ardışık ekleme kombinasyon (sequentinal add on) A + B İlaçları Başlangıç kombinasyon Up front
PAH tedavi algoritması A Bazı DSÖ-FS III hastalar yüksek riskli olarak değerlendirilebilir (bkz. Tablo 13). B Ambrisentan artı tadalafil ile yapılan başlangıç kombinasyonunun, klinik başarısızlığı geciktirmede, ambrisentan veya tadalafil ile yapılan başlangıç monoterapisine üstün olduğu kanıtlanmıştır. C Yüksek riskli PAH hastalarında epoprostenol monoterapi olarak da 3 aylık mortalite oranını düşürdüğünden, iv epoprostenol öncelikli olarak düşünülmelidir. 1 PAH Risk Değerlendirmesi 2
Dünya Sağlık Örgütü fonksiyonel sınıfına göre PAH için (1. Grup) başlangıçta kombinasyon tedavisinin etkinliğine ilişkin öneriler. Sıralama dereceye göredir ERA = endotelin reseptör antagonisti; iv = intravenöz; PDE-5i = fosfodiesteraz tip 5 inhibitörü; RCT = rastgele yöntemli kontrollü çalışma; sc = subkütan; DSÖ-FS = Dünya Sağlık Örgütü fonksiyonel sınıfı. aöneri sınıfı. bkanıt düzeyi. crkç lerinde primer son nokta olarak klinik başarısızlığa kadar geçen süre olan ya da tüm nedenlere bağlı ölümde azalma (ileriye dönük tanımlanan) sağladığı gösterilmiş ilaçlar.
Dünya Sağlık Örgütü fonksiyonel sınıfına göre PAH için (1. Grup) ardışık kombinasyon tedavisi etkinliğine ilişkin öneriler. Sıralama, dereceye ve alfabetik sıraya göredir
Dünya Sağlık Örgütü fonksiyonel sınıfına göre PAH için (1. Grup) yoğun bakım ünitesi tedavisi, BAS ve akciğer naklinin etkinliğine ilişkin öneriler
PAH tedavi algoritması devam 3 D Balonlu atriyal septostomiyi de düşünün.
Poliklinikte yılda 200 hasta görülmesi PAH merkezi önemi