Fatih Hikmet Candaş, Orhan Yücel Giriş Bronşektazi, bronşların destrüktif dilatasyonu ile oluşan süpüratif bir durumdur. Eski Yunanca da bronchos ve ektasis (dilatasyon ve genişleme) kelimelerinden türemiştir. İlk olarak 1819 yılında Fransız doktor Renė Laёnnec tarafından öksürük ve kronik balgam çıkarma ile karakterize bir hastalık şeklinde tanımlanmıştır. Kronik süreçte, bronş duvarında kas ve elastik komponentlerin destrüksiyonu sonucu anormal ve kalıcı genişlemeler oluşarak akciğerin geri dönüşümsüz hasarı ile sonuçlanır. Etyoloji ve Epidemiyoloji Etyolojide çeşitli nedenlerle hava yolu savunma mekanizmalarının bozulmasını sağlayan nedenler rol alır. Geçirilmiş akciğer hastalığı ya da sistemik bir hastalık nedeniyle bronşektazi gelişebilir. Bronşektazi edinsel veya konjenital nedenlerden dolayı görülebilir. En sık suçlanan neden ise çocukluk çağında geçirilmiş ve solunum yollarını etkileyen adenovirüs, pnömoni, boğmaca, kızamık ve tüberküloz gibi tekrarlayan enfeksiyonların olduğu edinsel bronşektazidir. Yabancı cisim ve tümör gibi nedenlerle oluşan bronş obstrüksiyonu, tekrarlayan aspirasyonlar gibi edinsel etyolojinin yanısıra, trakeabronkomegali, konjenital hastalıklar (Alfa-1 antitripsin eksikliği, immotil silia sendromu, kistik fibrozis, young sendromu gibi), immün yetmezlikler de diğer konjenital bronşektazi nedenleri arasında yer alır. Fakat hastaların yaklaşık %50 sinde etyolojik faktör saptanamamıştır. Edinsel bronşektaziler lokal kalma eğiliminde iken konjenital bronşektaziler daha çok difüz gelişirler. Klinik semptomların daha kötü olduğu difüz bronşektazilerde solunum yetmezliğine bağlı ölüm gelişebilir. Dünyada bronşektazi insidansıyla ilgili kesin rakamlar bilinmemekle birlikte gelişmiş olan ülkelerde çocukluk dönemindeki aşılama programları, akciğer hastalıklarının erken tanısı ve tedavisi ve tüberküloz oranındaki azalmalar nedeniyle bronşektazi insidansı düşmektedir. Fakat gelişmekte olan ülkelerde bu risk faktörleri devam ettiğinden bronşektazi insidansı daha yüksektir. Etyolojide bakteriyel, viral, fungal enfeksiyonlar gelişmekte olan ülkelerde ön planda iken, immün yetmezlik sendromları, ge- 65
netik ve metabolik defektler gelişmiş ülkelerde ilk sırada yer alır. Fizyopatoloji Bronşektazinin fizyopatogenezini iki temel mekanizma oluşturur. Birinci mekanizma bronşların obstrüksiyonu veya anormal dilatasyonu, ikinci mekanizma ise kronik enfeksiyonlardır. Solunum yollarındaki obstrüksiyon veya dilatasyonla normal mukosiliyer mekanizma bozulur, sekonder enfeksiyonlar gelişir. Kronik enfeksiyonlarla bronş duvarında hasar oluşur, bronş duvarlarının zayıflamasıyla dilatasyon gelişir ve bronşektazik alanlar gelişir. Bronşektazi genellikle orta çaplı bronşlarda görüldüğü gibi daha distal bronşlarda da gelişebilir. Bronş duvarlarındaki kas ve elastik dukuların kaybı ile skar dokusu gelişebilir hatta ileri derecedeki bronşektazilerde silier aktivite bozukluğundan dolayı sekresyonlar atılamaz ve dilate kisik bir yapı oluşur. Reid, bronkografi bulgularına göre bronşektaziyi üç sınıfa ayırmıştır: 1- Silendirik (Fuziform) Bronşektazi: Bronş duvarlarında minimal hasara bağlı küçük dilatasyonlar vardır, bronşiyal dallanma sayısı normal sınırlardadır. 2- Variköz Bronşektazi: Bronşlardaki hasar daha fazladır ve hasara bağlı terminal hava yolları azalır, bronş duvarında varise benzer, tomurcuk şeklinde dilatasyonlar gelişir 3- Kistik (Sakküler) Bronşektazi: Bronş duvarlarında kas ve kartilaj dokular dahil büyük ölçüde hasar gelişir. Bronşiyal yapılarda distale doğru dallanma sayısı ileri derecede azalmıştır. Bronşlar sekresyonlarla dolu kesecikler halini alır. Reid, bronşektazideki bronş dallanma sayısının azalmasını, bronkografide püy ile dolu ve mukoza ödemi ile daralmış bronşların görülmemesine bağlamıştır. Fakat ileri derecedeki bronşektazilerde distal solunum yollarında fibrozise bağlı gerçek obliterasyon gelişir. Bronşektazi gelişimin mekanizmasında üç teori sunulmuştur. Dilatasyon teorisi, obstrüksiyon distalindeki mukopürülan sekresyon nedeniyle intraluminal basınç artışıyla oluşan diltasyondur. Traksiyon teorisi, enfeksiyon sonrası gelişen parankimal hasar nedeni ile oluşan fibrozis ile bronşiollerin çekilmesidir. Üçüncü teori ise atelektazi teorisidir. Bu teoride ise periferik hava yollarında visköz materyalin aspirasyonu ile kollabe bölgede atelektaziye ve bronşta genişlemeye yol açmasıdır. Atipik pnömonilerde daha sık olduğu gibi enfeksiyon sonrası bronşlarda dilatasyon ve genişlemeler oluşabilir. Psödobronşektazi veya prebronşektazi olarak adlandırılan bu dilatasyonlar geçicidir ve hastalığın tedavisiyle tamamen geri dönebilir. Bronşektazi genellikle alt loblarda, özellikle posterobazal segmentlerde görülür. Alt lob tutulumuna solda %60-80 oranında lingular segmentler ve sağda %45-60 oranında orta lob da katılır. Bronşektazinin bilateral görülme oranı ise %30-40 dır. Yapılan çalışmalarda bronşektazinin en sık sol alt lobda görüldüğü bildirilmiş olup bu durum sol ana bronşun anatomik yapısına bağlanmaktadır. Sol ana bronşun daha uzun olması ve trakeadan daha açılı ayrılması, mediastinal vasküler ve lenfatik yapıların sol ana bronşa basısı nedeniyle drenajın zor olması sonucu sol alt lob bronşektazi gelişimine daha yatkındır. Klinik Bulgular Bronşektazi hastalarında en sık görülen semptom rekürren öksürük ve mukopürülan 66
balgamdır. Genellikle altı haftadan uzun süren balgamlı öksürükte bronşektaziden şüphelenilmelidir. Özellikle sabah saatlerinde görülen kötü kokulu, balgamlı mukopürülan öksürüğün nedeni ise gece süresince trakeobronşiyal sistemde biriken sekresyonlardır. Sık solunum yolu enfeksiyonu geçirmekten de şikayetçidirler ve enfeksiyona genellikle ateş eşlik eder. İlerlemiş hastalıkta hemoptizi yakınmasına rastlansa da selektif anjiyografi ve embolizasyon gerektiren masif hemoptizi nadir bir bulgudur. Nefes darlığı, göğüs ağrısı, çomak parmak ve weezing de nadir görülen semptomlar arasındadır. Efor dispnesi yaygın bronşektazinin bir göstergesi olabilir. Fizik muayenede, lokalize hastalıkta perküsyonda submatite alınabilir, oskültasyonda ise solunum sesleri azalmış olabilir ve öksürükle yer değiştiren kaba raller duyulabilir. Bronşektazi hastalarında antibiyotik kullanımının artmasıyla komplikasyon görülme olasılığı da azalmaktadır. Görülebilecek komplikasyonlar ise lokal yayılım nedeniyle oluşan tekrarlayan pnömoniler, akciğer absesi, bronkoplevral fistül, ampiyem, masif hemoptizi, mediastinit ve sistemik yayılım nedeniyle gelişebilecek beyin absesi, sepsis, amiloidozdur. Tanı Klinik olarak bronşektaziden şüphelenilen olgularda ilk olarak laboratuvar ve radyolojik tetkikler uygulanmalıdır. Laboratuvar tetkikler nonspesifik olup enfeksiyon ataklarında lokositoz bulunabilir, kronik enfeksiyon nedeniyle orta derecede anemi ve sedimentasyonda artış görülebilir. Alınan balgam kültürlerinde ise sıklıkla S. aureus, S. pneumonia, H. influenza, M. Katarralis ve P. Auroginosa ya rastlanır. Kistik fibrozis zemininde gelişen bronşektazi hastalarında ise P. Aeruginosa daha sık görülmektedir. Bronşektazi teşhisinde radyolojik açıdan ilk kullanılacak tetkik pasteroanterior akciğer grafisidir. Hafif olgularda direk akciğer grafisi genellikle normaldir. Fakat ilerlemiş olgularda akciğer parankiminde hava yollarındaki normal daralma perifere doğru görülemeyebilir, hava yollarındaki genişlemeyle aralarında hava kolonu bulunan birbirine paralel çizgiler izlenebilir. Bu görünüm tren rayı ya da tramvay yolu olarak adlandırılır. Tren rayı görünümü kronik bronşit gibi bir çok hastalıkta da görülebildiğinden bronşektaziye özgü değildir. Daha ileri olgularda kistik bronşektazik alanlar direk grafilerde ekmek içi veya bal peteği görünümü şeklinde izlenebilir. Geçmişte bilgisayarlı tomografinin olmadığı dönemlerde bronşektazi tanısındaki altın standart tetkik bronkografi idi. Bronkografi, bronşektazinin kuru döneminde yapılması gereken lokal veya genel anestezi altında uygulanan invaziv bir yöntemdir. İnvaziv bir yöntem olmasının yanında kontrast madde verilmesine bağlı anaflaksi riski olması, ventilasyon-perfüzyon oranında azalmaya yol açması ve bronkospazm görülebildiği için zamanla yerini noninvaziv tetkik olan bilgisayarlı tomografiye bırakmıştır. Son yıllarda ise akciğer parankimini ve hastalığın yaygınlığını daha iyi gösteren yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT) bronşektazi tanısında daha sık kullanılmaktadır. Bronşektazi tanısında YÇBT nin güvenirliği bronşektazinin şiddetine göre %94-100 arasındadır. Bilgisayarlı tomografide perifere uzanan kalın duvarlı dilate bronşlar (tramvay yolu), bronşta tomurcuk benzeri görünümler, dilate bronşlarda hava sıvı seviyelenmesi gösteren kistik yapılar ve arter komşuluğundaki bronş çaplarının daha geniş olmasıyla taşlı yüzük benzeri görünümler izlenebilir. Bronşektazi hastalarına uygulanan bronkoskopik görüntüleme yöntemi ise direk tanıda kullanılan bir tetkik değildir. Bronkoskopi ile yabancı cisim veya endobronşiyal 67
lezyonlar gibi bronşektazi etyolojisinde obstrüksiyon oluşturan nedenler araştırılabilir ve de trakeobronşiyal sistemin aspirasyonuyla drenajı sağlanabilir. Tedavi Bronşektazi irreversibl bir hastalık olduğundan tedavinin amacı hastalığı ortadan kaldırmak değildir. Tedavideki asıl amaç rekürren enfeksiyonların azaltılması ya da engellenmesi, irreversibl hasarın ilerlemesinin durdurulması ve yaşam kalitesinin yükseltilmesidir. Hastalara genel olarak düzenli solunum egzersizleri uygulamaları, sigara ve hava kirliliğinden uzak kalmaları önerilmelidir. Bronşektazide tedavi medikal ve cerrahi olarak iki bölüme ayrılır. Medikal Tedavi Bronşektazinin medikal tedavisinde amaç hava yolu obstrüksiyonunu azaltmak ve alt solunum yollarındaki bakterileri ortadan kaldırmak olup bu nedenle antibiyoterapi, mukolitik ve ekspektoranlar, antiinflamatuvar ajanlar, bronkodilatörler kullanılabilir. Göğüs perküsyonu, postural drenaj, hastaya öğretilen öksürük egzersizleri gibi solunum fizyoterapi yöntemleri ile solunum yollarındaki sekresyonlar uzaklaştırılabilir. Akut atakların tedavisinde ve bakteriyal kolonizasyonun önlenmesinde antibiyotikler kullanılmaktadır. Balgam kültür sonuçlarına göre tedavi başlanması daha uygun olsa da geniş spektrumlu antibiyotiklerle ampirik tedavi de başlanabilir ve tedavi süresi 14 gün olmalıdır. Oral antibiyotiklere cevap vermeyen ve klinik durumu iyi olmayan hastalar hospitalize edilerek intravenöz antibiyotik ile tedavi edilmelidir. Profilaktik antibiyotik tedavisi hızlı relaps gösteren hastalarda uygulanabilir. Bir diğer antibiyotik uygulama metodu ise aerosol yoldan vermektir. Aerosol antibiyotiklerin akciğerde daha yüksek konsantrasyon sağlaması gibi avantajı olsa da bronkospazm riski, yüksek maliyet ve alt hava yollarına dağılımda yetersizlik gibi dezavantajlarıda mevcuttur. Cerrahi Tedavi Bronşektazili hastalarda cerrahi tedavi uygun seçilmiş olgularda kesin sonuç verir. Bu nedenle hasta seçiminde dikkat edilmesi gereklidir. Özellikle medikal tedaviye dirençli ve semptomların devam ettiği lokalize bronşektazili hastalar, tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle sık tedavi alan hastalar ve masif hemoptizi gibi komplikasyonların eşlik ettiği bronşektazili hastalar cerrahiden fayda gören gruptur. Cerrahi planlanan hastalara preoperatif yapılan bilgisayarlı tomografi ile hastalığın lokalizasyonu ve yaygınlığı iyi değerlendirilmeli, bronkoskopi uygulanarak yabancı cisim veya endobronşiyal anomaliler ve lezyonlar araştırılmalı, göğüs fizyoterapisi yapılarak sekresyonlar uzaklaştırılmalı, proflaktik antibiyotik tedavisi başlanmalı ve sigara içiyorsa bırakması önerilmelidir. Cerrahinin amacı etkilenmiş tüm segmentlerin çıkartılarak maksimum fonksiyonu korumaktır. Bunun için, fonksiyonunu yitirmiş akciğer dokusu uzaklaştırılarak lokalize bronşektazi alanların komşu bölgelere yayılımı ortadan kaldırılır. Bu nedenle hastaların pulmoner rezervleri iyi değerlendirilmelidir. Cerrahide segmentektomi, lobektomi ve pnömonektomi gibi rezeksiyon çeşitleri uygulanabilir. İntraoperatif dönemde bronşektazik alan dışındaki sağlam parankimin kontaminasyonunu önlemek için çift lümenli tüp kullanılması önerilerek sekresyonların yayılmaması engellenir. Cerrahiye en uygun vakalar tek taraflı ve lokalize bronşektazi hastalarıdır. Bir akciğe- 68
rin normal olduğu tek taraflı yaygın bronşektazilerde pnömonektomi yapılabilir. Fakat pnömonektomi sonrası göğüs deformitesi gelişme riski olduğunda 18 yaşından sonra operasyon önerilmektedir. Diffüz bronşektazilerde cerrahinin yeri daha sınırlıdır ve sonuçları çok etkili değildir. Bilateral bronşektazilerde ise en fazla altı normal segment kalıncaya kadar rezeksiyon yapılabilir. Bilateral yaygın bronşektazilerde ise cerrahinin yeri yoktur. Seçilmiş vakalarda akciğer transplantasyonu uygulanabilir. Bronşektazi tedavisinde cerrahi etkin bir tedavi yöntemidir. Hastalığın ağırlığı ve yaygınlığı iyi değerlendirilerek cerrahi endikasyon oluşturulmalıdır. Kaynaklar 1. Moulton BC, Barker AF. Pathogenesis of bronchiectasis. Clin Chest Med 2012;33(2):211-7. 2. Sayır F. Bronşektazide Cerrahi Tedavi Sonuçlarımız. The Eurasian Journal of Medicine 2007;39:109-11. 3. Kim C, Kim DG. Bronchiectasis. Tuberc Respir Dis (Seoul) 2012;73(5):249-57. 4. Maguire G. Bronchiectasis - A guide for primary care. Aust Fam Physician 2012;41(11):842-50. 5. Gale NS, Bolton CE, Duckers JM, Enright S, Cockcroft JR, Shale DJ. Systemic comorbidities in bronchiectasis. Chron Respir Dis 2012;9(4):231-8. 6. Hill AT, Welham S, Reid K, Bucknall CE; British Thoracic Society. British Thoracic Society national bronchiectasis audit 2010 and 2011. Thorax 2012;67(10):928-30. 7. Kavukçu Ş. Akciğerin süpüratif hastalıkları. In: Ökten İ, editör. Göğüs Cerrahisi. 1.Baskı. Ankara: Sim Matbaacılık. 2003.p.1001-10. 8. Agasthian T. Results of surgery for bronchiectasis and pulmonary abscesses. Thorac Surg Clin 2012;22(3):333-44. 9. Metersky ML, O Donnell AE. Preface. Bronchiectasis. Clin Chest Med 2012;33(2):xi-xii. doi: 10.1016/j.ccm.2012.04.002. Epub 2012 Apr 24. 10. Bonavita J, Naidich DP. Imaging of bronchiectasis. Clin Chest Med 2012;33(2):233-48. 11. Ofluoğlu R. Bronşektazi tedavisindeki son gelişmeler. Solunum Hastalıkları 2008;19:83-8. 12. Metersky ML. The initial evaluation of adults with bronchiectasis. Clin Chest Med 2012;33(2):219-31. 13. Bagheri R, Haghi SZ, Fattahi Masoum SH, Bahadorzadeh L. Surgical management of bronchiectasis: analysis of 277 patients. Thorac Cardiovasc Surg 2010;58(5):291-4. 69