Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji Olgu Sunumu Prof. Dr. Ruhan Düşünsel Prof. Dr. M. Hakan Poyrazoğlu Doç. Dr. İsmail Dursun Yrd. Doç. Dr. Sibel Yel Uzm. Dr. A. Seda Pınarbaşı Uzm. Dr. Neslihan Günay
16 yaş, Erkek, Kayseri Yenidoğan döneminden beri Anal atrezi Displastik böbrek Atnalı böbrek VUR KBH ile takip edilen hasta 28.07.2017 tarihinden anneden böbrek nakli yapıldı.
Özgeçmiş Böbrekte kitle? Hidrosefali? Posterior üretral valv? Prenatal 33 hf 2800 gr C/S 40 gün kuvez+ Antenatal Anal atrezi Displastikböbrek Atnalı böbrek VUR Postnatal
Anal atrezi 2 günlükken kolostomi açıldı 3 aylıkken kapatıldı Böbrek patolojileri Sağda G5 VUR Sağ nefrostomi 2 yaşında üreteroneosistostomi RİYE Mesane
6 NAKİL ÖNCESİ SERUM KREATİNİN SEVİYESİ 5,2 5 4 4,11 4,29 3,98 3,6 3 2,1 1,9 1,6 2 1 1 0,7 0,6 0,8 1 0,8 0,9 1 1,21 1,2 1,5 1,9 1,7 2,26 2,76 3 0
SOYGEÇMİŞ Anne: 50 yaş, SS, Böbrek donörü Baba: 60 yaş, SS Akraba evliliği yok 1.Çocuk: 27 yaş, K, SS 2.Çocuk: 25 yaş, E, SS Ailede bilinen böbrek hastalığı öyküsü yok Dedede hipertansiyon mevcut
FİZİK MUAYENE VA: 54 kg (10 25 P) Boy: 168 cm (25 50 P) TA: 100/60 Ateş: 36,5 C Nabız: 68/dk Genel durumu iyi, şuur açık koopere Cilt: peteşi, purpura, ekimoz yok. Batında insizyon skarı Baş boyun: ışık refleksi+/+, pupiller izokorik, orofarenks doğal, lenfadenomegali yok. Solunum sistemi: her iki akciğer solunuma eşit katılıyor,ral ya da ronküs saptanmadı. Kardiyovasküler sistem: ritmik, ek ses/üfürüm yok, üst/alt nabızlar eşit alınıyor Batın: normal bombelikte, hepatosplenomegali yok Nöromusküler sistem: derin tendon refleksleri normoaktif. Patolojik refleks yok Ekstremite: ekstremiteler arası fark, kuvvet kaybı, deformite yok. PTÖ -/- Genitoüriner sistem: haricen erkek, anomali yok
Nakil Öncesi Değerlendirme Alıcı Kan grubu: B Rh+ HLA doku grubu A3 A23 B*27 B*49 DRB1*11 DRB3*02 Viral seroloji: CMV IgG + EBV IgG + PRA Klas 1 negatif, Klas 2 negatif T cross %0.3 B cross %6.2 Ürodinamik değerlendirme Düşük basınçlı mesane Verici (Anne) Kan grubu: B Rh+ HLA doku grubu A2 A23 B*49 B*51 DRB1*11 DRB3*02 Viral seroloji CMV IgG + EBV IgG +
Böbrek Nakli Böbrek nakli İstanbul Şişli Memorial Hastanesinde gerçekleştirildi Nakil öncesi kreatinin 7 mg/dl ye kadar yükselmiş Immunsupresifleri IVIG (3 mg/kg/doz) (0 1 2.gün) Takrolimus MMF Prednizolon Bazal kreatinin değeri 1,4 mg/dl Post operatif 7. gün sonda çekilmiş, sonrasında rezidü yok 14. gün taburcu Kreatinin 1,5 mg/dl
Nakil sonrası merkezimize ilk başvurusu 20. gün Kullandığı ilaçlar Takrolimus Prednizolon Mikofenolat mofetil Valgansiklovir Trimetoprim sulfomateksazol Flukonazol Lansoprazol Aspirin Tamsulozin Laboratuar BUN: 21,6 mg/dl Kreatinin: 1,63 mg/dl TİT: 1005/6,0 pr: Mp/kr: 0,22 Takrolimus: 12,9 BK virüs: negatif EBV PCR: negatif CMV PVR: 130 kopya
3 2,5 2 1,5 1 0,5 0 1,63 1,38 1,31 1,44 73.gün (09.10.17) CMV PCR 6534 kopya Gansiklovir + Nakil Sonrası Serum Kreatinin Seviyeleri 203.gün (16.02.18) Cidefovir başlandı 249.Gün (3.4.18) Böbrek bx Akut T hücre ilişkili atılım PMP 2,41 2,68 1,71 2 1,5 1,26 1,4 110.gün (15.11.17) GansiklovirØ 1,32 1,39 1,44 153.gün (28.12.17) MMF/leflunomid 1,31 133.gün (08.12.17) Siprofloksasin+ MMF azaltıldı 1,53 1,56 1,64 1,4 1,7 185.gün (29.01.18) Böbrek bx Kronik graft fibrozis Kronik arteriopati 1,86 1,6 1,85 2,31 1,97 1,94 217.gün (02.03.18) Valgansiklovir /valasiklovir 1,5 ANAL ABSE 1,67 1,68 1,9 2,04 1,93 2,09 287.gün (11.5.18) Takrolimus / Everolimus Gansiklovir C C C C C C 2,11 IVIG IVIG IVIG IVIG IVIG IVIG 16.08.2017 23.08.2017 30.08.2017 06.09.2017 13.09.2017 20.09.2017 27.09.2017 04.10.2017 11.10.2017 18.10.2017 25.10.2017 01.11.2017 08.11.2017 15.11.2017 22.11.2017 29.11.2017 06.12.2017 13.12.2017 20.12.2017 27.12.2017 03.01.2018 10.01.2018 17.01.2018 24.01.2018 31.01.2018 07.02.2018 14.02.2018 21.02.2018 28.02.2018 07.03.2018 14.03.2018 21.03.2018 28.03.2018 04.04.2018 11.04.2018 18.04.2018 25.04.2018 02.05.2018 09.05.2018 16.05.2018 23.05.2018 30.05.2018 06.06.2018
50000 CMV PCR Gansiklovir (21 gün) 45000 45293 40000 35000 Gansiklovir (30 gün) 33290 30000 25000 20000 15000 10000 9965 5000 0 130 82 942 6534 IVIG 980 841 310 130 130 130 0 902 231 0
1000000 BK virus Takrolimus/Everolimus 1000000 900000 Sidefovir (2.doz) 878000 800000 700000 600000 Sidefovir başlandı (1.doz) 579000 788000 Sidefovir (3.doz) Sidefovir (6.doz) 792000 636000 500000 400000 300000 Sidefovir (4.doz) Sidefovir (5.doz) 319000 585000 Sidefovir (7.doz) 200000 MMF/ leflunomid 200000 189000 Sidefovir (8.doz) 100000 Siprofloksasin+ IVIG IVIG IVIG IVIG IVIG 0 0 0 0 0 647 4300 4500 17300 33700
27,8 12,9 13 13,2 13 12,7 10 8,8 8,6 7,8 8,1 9,1 7,4 8,7 7 5,9 3,9 3,9 3,5 4 4,5 2,6 4,6 3,6 4 3,8 3 4,2
GÖRÜNTÜLEMELER USG Sağ alt kadranda transplante böbrek 97*59 mm, PK 17 mm, Eko normal, G1 PKE, AP çap 13 mm Üreter hafif belirgin olup çapı 7.5 mm USG Sağ iliak fossada 106*48 mm transplante böbrek PK 15 mm Transplante böbrek anteriorunda yaklaşık 2,5*1 cm genişliğinde 5 mm kalınlığında sıvama tarzında sıvı
GÖRÜNTÜLEMELER DOPPLER Renal arter iliak anastamoz düzeyi komşuluğunda konturda hafif düzensizlik akımda heterojenite Spektral örneklemelerde stenoz açısından anlamlı değişiklik saptanmadı RI 0,51 0,66 DTPA GFR:78,6 ml/dk Kanlanma ve konsantrasyonu N Eksresyon minimal uzama Dilate üreterin eşlik ettiği sağ iliak fossada yerleşik tx böbrek
BÖBREK BİYOPSİSİ 1. Biyopsi 21 glomerul, Non spesifik değişiklikler Tubulointerstisyel alanda parankim alanının %30 unu etkileyen yama tarzında interstitial fibrozis (ci2) ve bu alanlarda hafif tubuler atrofi (ct1) görülmektedir Bu fibrozis ve tubuler atrofi alanlarında %5 oranında inflamasyon vardır (i IFTA0). İnterstisyel alanlarda parankim alanın %5 ini kaplayan iltihabi mononukleer hücre inflitrasyonu vardır (i0) Çok az sayıda tüpte lenfositler tüp epitellerini infiltre ederek tubulit alanı oluşturmuştur (t1) Damar duvarlarında hafif fibröz intimal kalınlaşma vardır (cv1) Kronik graft fibrozis, Grade 1 (BANNF 2015) Kronik arteriopati, Grade 1 2. Biyopsi 11 Glomerul, Non spesipik değişik Tubulointerstitial alanda parankim alanın %40 ını kaplayan iltihabi mononükleer hücre infiltrasyonu (ti2) Lenfositler tüp epitellerini infiltre ederek tubulit alanı oluşturmuştur (t2) Az sayıda atrofik tüp vardır (ct1) Bu tüpler çevresinde parankim alanının %5 ini kaplayan interstitial fibrozis vardır (i IFTA1) Damar duvarı normal görünümdedir. İntimal arterit görülmedi Akut T hücre ilişkili atılım (BANNF 2015) Hafif interstitial fibrozis ve tubuler atrofi, Grade 1
ANAL ABSE CERRAHİ Teicoplanin + Meropenem Meropenem + Vankomisin İmipenem Ampisilin Sulbaktam + Klindamisin E. Coli Klebsiella + Teikoplanin
Hasta şu an halen servisimizde yatarak takip edilmekte olup, CMV enfeksiyonu için gansiklovir tedavisi kesilmiştir Valasiklovir almakta Son CMV PCR <130 kopyanın altındadır. BK virüs enfeksiyonu için İmmunsupresifleri leflunomid ve everolimus olacak şekilde değiştirildi 8.doz sidefovir tedavisini aldı Siprofloksasin tedavisine devam ediyor IVIG 6 doz aldı Anal abse için Cerrahi sonrası antibiyoterapisine devam edilmekte Gün aşırı yıkama yapılmakta Akut rejeksiyon için 1 kez PMP tedavisi aldı, steroid dozu kademeli olarak azaltılmakta
Hastamız şu an; Naklin 329.gününde Serviste yatarak takip görmekte Kullandığı ilaçlar; Leflunomid Everolimus Metilprednizolon Teikoplanin İmipenem Valgansiklovir Flukonazol Tamsulozin B12 ve FA desteği Laboratuar BUN: 25,2 mg/dl Kr: 2,14 mg/dl BK virüs PCR: 1581000 kopya CMV PCR: 96 kopya EBV PCR: Negatif