Tiroid Disfonksiyonu Olan Çocuk. Dr. Filiz Tütüncüler Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı- Edirne



Benzer belgeler
Tiroid dışı hastalıklarda düşük T3, yüksek rt3, normal T4 ve normal TSH izlenir.

Tiroid Hormonları ve Yorumlanması.

TİROİD NODÜLLERİNE YAKLAŞIM

Guatr (Tiromegali) İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

Prof.Dr.Babür Kaleli Pamukkale Üniversitesi Kadın Hastalıkları ve Doğum A.D. 8.MFTP Kongresi Ekim 2012 İstanbul

Hipertroidizmin Tanı ve Tedavisi

GEBELİKTE TİROİD FONKSİYONLARININ DEĞERLENDİRİLMESİ

Basit Guatr. Yrd.Doç.Dr. Okan BAKINER

SUBKLİNİK TİROİD HASTALIKLARI

Postpartum/Sessiz Tiroidit. Dr. Ersin Akarsu Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Endokrinoloji ve Metabolizma BD

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Ç.Endokrinoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu Dr.

ULUSAL ENDOKRİN CERRAHİ KONSENSUS KONFERANSI

Konjenital hipotiroidi. Yrd. Doç. Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinolojisi

TİROİDİTLERDE AYIRICI TANI. Doç.Dr.Esra Hatipoğlu Biruni Üniversite Hastanesi Endokrinoloji ve Diabet Bilim Dalı

Tanım. Tiroid hormon yetersizliği veya etkisizliği sonucu gelişen klinik tablodur Çorlu/Tekirdağ 2

Konjenital hipotiroidi. Uzm. Dr. İhsan ESEN Firat Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinolojisi

Hipotiroidi ve Tiroiditler. Prof. Dr. Özer Açbay

TİROİD BEZİ. Tiroid bezi kelebeğe benzeyen iki birleşik lobu olan bir organdır.

HİPERTİRODİ TEDAVİSİ

BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ HASTANESİ. HiPOTiROiDi. Konjenital, Hashimoto ve Edinsel hipotiroidi

Konjenital Hipotiroidizm. Prof. Dr. NESİBE ANDIRAN

Konjenital hipotiroidi. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinolojisi

HİPERTİROİDİDE NÜKS. Dr. Gülşah Elbüken

HİPOTİROİDİ. Asist. Dr. Hilal CANDAN Danışman: Prof. Dr. Mehmet UNGAN

SUBKLİNİK HİPERTİROİDİDE YÖNETİM 7. ULUSAL ENDOKRİN CERRAHİ KONGRESİ NİSAN 2015 ANTALYA

Tiroidin en sık görülen benign tümörleri foliküler adenomlardır.

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Endokrin Bilim Dalı Olgu Sunumu 11 Ocak 2019 Cuma

TRİİODOTİRONİN (T3) ve TİROKSİN (T4) (TOTAL VE SERBEST)

Yrd.Doç.Dr.Müsemma Karabel

Diyabetes Mellitus. Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

SUBKLİNİK HİPOTİROİDİYE YAKLAŞIM. Doc. Dr. Meral Mert SBÜ, Bakırkoy Dr Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Endokrinoloji ve Metabolizma Kliniği

Tiroid ve Endokrin Sistem Hastalıklar

Çocuk Endokrinolojisi Örnek Sorular

SUBKLİNİK TİROİD HASTALIKLARI VAKA ÖRNEKLERİ

GERM HÜCRELİ TÜMÖRLER İnteraktif Olgu Sunumu Dr BENGÜ DEMİRAĞ

MENOPOZ. Menopoz nedir?

Tiroid nedir? BR.HLİ.058

TİROİD (GUATR) CERRAHİSİ HAKKINDA SIK SORULAN SORULAR FR-HYE

Tiroid Fonksiyon Testlerinin Laboratuvar Değerlendirilmesi

Adrenal Yetmezlik. Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

TİROİD CERRAHİSİ. Dr. Ömer USLUKAYA

TEMEL, İLK 3 YILDA ATILIYOR!

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Polikliniği Olgu Sunumu 10 Ağustos 2018 Cuma

29 yaşında erkek aktif şikayeti yok. sağ sürrenal lojda yaklaşık 3 cm lik solid kitlesel lezyon saptanması. üzerine hasta polikliniğimize başvurdu

Gebelik ve Tiroid. Dr Mehmet ERDOĞAN

BÜYÜMENİN DEĞERLENDİRİLMESİ. Prof Dr Zehra AYCAN.

Anemi modülü 3. dönem

HORMONLARIN ETKİ MEKANİZMALARI

Yrd. Doç. Dr. Ali DUMAN Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi Acil Tıp A. D.

ADRENAL YETMEZLİK VE ADDİSON. Doç. Dr. Mehtap BULUT Bursa Şevket Yılmaz EAH Acil Tıp Kliniği

Gebelik ve Tiroid Hastalıkları Prof Dr Serkan Güçlü

Nedenleri tablo halinde sıralayacak olursak: 1. Eksojen şişmanlık (mutad şişmanlık) (Bütün şişmanların %90'ı) - Kalıtsal faktörler:

SUBKLİNİK HİPERTİROİDİ

DİFERANSİYE TİROİD KANSERİ

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Nefroloji BD Olgu Sunumu 24 Ekim 2017 Salı

Tiroid Bezi Hastalıkları (Guatr) Guatr, İç Guatr ve Dış Guatr Tanımları

GEBELİK TİROİD TARAMASI? EVET

HİPERTİROİDİZM. Seri No. 15a

Serbest Çalışma / Akademik Danışma Görüşme

MEME KANSERİNDE GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERİ

HİPOFARİNKS KANSERİ DR. FATİH ÖKTEM

Göğüs Cerrahisi Kuthan Kavaklı. Göğüs Cerrahisi. Journal of Clinical and Analytical Medicine

İnsidental kanser. Dr. Ali İlker Filiz Haydarpaşa Sultan Abdülhamid Eğitim ve Araştırma Hastanesi Genel Cerrahi Kliniği

20 SORUDA TİROİD ve GUATR

ADOLESANA VERİLMESİ GEREKEN KORUYUCU SAĞLIK HİZMETLERİ. Doç Dr Müjgan Alikaşifoğlu

NODULER GUATR DA CERRAHİNİN GENİŞLİĞİ. Dr. Serkan SARI SB İstanbul EAH

TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ

Dr. Mehmet TÜRKELİ A.Ü.T.F İç Hastalıkları A.D Medikal Onkoloji B.D 5. Türk Tıbbi Onkoloji Kongresi Mart 2014-Antalya

ENDOKRİN SİSTEM HASTALIKLARI. Müge BULAKBAŞI Yüksek Hemşire

Dr.Şua Sümer Selçuk Üniversitesi Selçuklu Tıp Fakültesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD KONYA

PEG-IFN ALFA 2B /RİBAVİRİN /BOSEPREVİR KOMBİNASYONU İLE TEDAVİ EDİLEN KHC OLGUSU

Yenidoğan ve Sütçocukluğunda Tiroid Fonksiyon Bozuklukları. Prof. Dr. Z. Alev Özön

Tiroid Hormonları ve Antitiroid İlaçlar

Dr. Faruk ERGÖNEN Endokrinoloji ve Metabolizma Hastalıkları Uzmanı

GEBELİKTE HİPOTİROİDİ TANI VE TEDAVİSİ

İNFERTİLİTE ANAMNEZ FORMU

Kontrast Maddelere Bağlı Tiroid Fonksiyon Bozuklukları

Tiroid ve Paratiroid Hastalıkları. Dr. Fahriye KILINÇ

Hipofiz gelişimi. Hipofiz ektodermden gelişir.adenohipofiz Rathke kesesinden,nörohipofiz ise infindubulumdan gelişir.

VAKA SUNUMU. Dr. Neslihan Çiçek Deniz. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK

1.Cİ HAFTA MERHABA SAYIN OKURLARIM

Membranoproliferatif Glomerülonefriti Taklit Eden Trombotik Mikroanjiopatili Bir Olgu

Adrenal Yetmezlik. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

Yönetici tarafından yazıldı Perşembe, 09 Nisan :34 - Son Güncelleme Perşembe, 09 Nisan :06

DEKSAMETAZON SÜPRESYON TESTİ

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA KRONİK KARIN AĞRISI

Türkiye de NF-1 vakalarında klinik izlem konulu diğer bildirilerin özet sunumu. Dr. Sema Saltık İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji

Graves Hastalığı; Tiroid bezinin fazla çalışması; Over aktif Tiroid;

Çocuklarda Mesane Disfonksiyonunda Tanısal Yaklaşım ve Tedavi

ÇOCUK ve ERGENL KTE GUATR

ENG Mesleki İngilizce-II İNGİLİZCE ENG Mesleki İngilizce-II İNGİLİZCE

MULTİPL MYELOM VE BÖBREK YETMEZLİĞİ. Dr. Mehmet Gündüz Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji B.D.

ACİL CERRAHİ GİRİŞİM GEREKTİREN ENDOKRİN PATOLOJİLER: ERKEN TANI & HIZLI TEDAVİ

GEBELİK VE MEME KANSERİ

Yüksekte Çalışması İçin Onay Verilecek Çalışanın İç Hastalıkları Açısından Değerlendirilmesi. Dr.Emel Bayrak İç Hastalıkları Uzmanı

Prof.Dr.Abdullah SONSUZ Gastroenteroloji Bilim Dalı Eğitim yılı

Graves Hastalığı; Tiroid bezinin fazla çalışması; Over aktif Tiroid;

Tiroid Bezi Sorunları

Transkript:

Tiroid Disfonksiyonu Olan Çocuk Dr. Filiz Tütüncüler Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı- Edirne

Akış planı Yenidoğanın tiroid işlev sorunu (disfonksiyon) doğumsal Hipotiroidi doğumsal Hipertiroidi Çocukluk çağı tiroid işlev sorunları guatr hipotiroidi hipertiroidi tiroid nodülleri

Tiroid Hormonları TH vücudumuzun hemen tüm hücrelerinde çeşitli etkilere sahiptir TH hayatta kalmak için zorunlu değildir Büyüme- gelişme Metabolik dengede rol alır

Tiroid hormonlarının etkileri Bazal metabolik hızı, vücut ısısını düzenler Yağ mobilizasyonu ve YA oksidasyonuna etki eder (Plazma kolesterol ve TG düzeylerini ) Glukozun hücreye girmesi, glukenogenez ve glikolizde etkili KVS, SSS ve üreme sistemine etkili Çocukluk çağında büyüme-gelişme üzerine etkili (BH salınımını uyarır) Fötal ve neonatal beyin gelişiminde rol oynar

Hipotalamo-hipofiz-tiroid ekseni Tersiyer Hipotiroidi Sekonder Hipotiroidi Primer Hipotiroidi

YD Tiroid Sorunları Primer doğumsal hipotiroidi Sekonder/ Tersiyer Doğumsal hipotiroidi Geçici Kalıcı Geçici Kalıcı

Primer doğumsal hipotiroidi (PDH) Kalıcı PDH doğumsal hipotiroidilerin en sık rastlanan şeklidir 1/2000-1/3000 görülür etiyolojisinde tiroid disgenezi (%80) agenezi hipoplazi ektopi tiroid dishormonogenez (%20)

Geçici PDH nedenleri Anneye ait nedenler iyot eksikliği iyot yüklenmesi ilaçlar antitiroid ilaç kullanımı (PTU) amiodaron otoimmun tiroidit (TSH R bloke eden antikorlar) Bebeğe ait nedenler iyot yüklenmesi (göbek bakımı) deiyodinaz enzimlerin geçici yetersizliği

Sekonder / Tersiyer DH nedenleri KALICI Hipotalamik-hipofizer Hipotalamik-hipofizer anomali Aplazi Hipoplazi Displazi Çoğul hipofiz hormon eks. İzole TSH eksikliği GEÇİCİ Annede hipertiroidizm Prematürelik (GH<27hf) İlaçlar steroidler dopamin Görülme sıklığı: 1/ 50.000-1/100.000

Klinik bulgular doğumda sessiz / yoktur Başlıca bulgular Uzamış sarılık Hipotoni Ödemli kaba yüz Dil Büyüklüğü Göbek fıtığı Cilt kuruluğu Guatr Kabızlık Livedo retikülaris

Bulgular (2) Gebelik Haftası > 42 hafta Solunum sıkıntısı (respiratuvar distres) Mekonyum çıkışında gecikme Beslenme güçlüğü Hipotermi Büyük ön fontanel Arka fontanel çapı > 0.5 cm KKH (ASD, VSD) 4 kat fazla Üriner sistem anomalileri daha sık ( PAX8mut)

YDH Tanı Öykü ve FM de bulgular özgün değil Tanı ST4 ve TSH düzeyi ile konur ST4 TSH : Primer doğumsal hipotiroidi Serum AntiTPO, AntiTg düzeyi (annede otoimmun tiroidit varlığında) İdrar iyot atılımı (iyot eksikliği/ yüklenmesi? varsa) Serum Tg düzeyi (tiroid agenezisinde çok düşük düzey) Diz grafisi (kemik yaşı için ve İU etkilenme olup olmadığını saptamak için) Tiroid USG / Renkli Doppler USG Tiroid sintigrafisi (ektopik tiroid tanısında altın standart)

st4,tsh / N : Sekonder/Tersiyer doğumsal hipotiroidi Diğer ön hipofiz hormonlarının denetimi Hipotalamo-hipofizer bölgenin MRG Genetik çalışmalar

Tedavi- İzlem Tanı alır-almaz derhal tedavi başlanmalı LT4 10-15mcg/kg/gün tek doz sabah aç karnına İZLEM 0-1 ay: haftalık 1-6 ay: ayda bir 7-12 : 2 ayda bir 1-3 yaş: 3 ayda bir Tartı, boy, başçevresi Ön fontanel çapı ve kapanma zamanı Nöro-motor gelişim st4, TSH Gerekirse KY Denver gelişim testi Tedavi 3 yaşına kadar sürdürülmelidir

Tanı ve tedavide gecikme zeka geriliği kötü motor koordinasyon ataksi- spastik dipleji kas gevşekliği (hipotonisite) şaşılık öğrenme bozukluğu-dikkat eksikliği Doğumdan sonra ilk 2 hafta içinde tanı almalı ve tedavi başlanmalı

Olgu 38 günlük erkek YD Sarılığının geçmemesi nedeniyle getirildi Öykü: 38 haftalık 3500 gr NSVY doğmuş doğumdan 2 gün sonra sarılığı başlamış ve halen geçmemiş anne sütüyle besleniyor anne çok uyuduğunu ve emerken zorlandığını 3-4 günde bir kaka yaptığını söylüyor

Fizik muayene Ağırlık: 4050 (50P) Boy: 50cm (25 P) BÇ: 35 cm (25P) Genel durumu orta, cilt kuru ikterik, kaba yüz görünümü, burun kökü basıklığı ve büyük dili var KVS: doğal Diğer sistem bulguları olağan

Laboratuvar bulguları st4: 0.4 ng/ml (0.8-1.4) TSH: 100 miu/ml Primer doğumsal Hipotiroidi Tg: 24ng/ml (0.6-60) N AntiTg: 0.1 ng/ml (< 0.2) Ektopik/Hipoplazik tiroid?

Görüntüleme Tiroid USG: Tiroid bezi normal yerleşimde görülmedi Tiroid Sintigrafisi: Dil köküne uyan alanda radyoaktif tutulum (ektopik tiroid ile uyumlu görüntü) Diz grafisi: Femur alt uç ve tibia üst uç epifiz çekirdekleri gelişmemiş (<38 hf)

Tanı Kalıcı primer doğumsal Hipotiroidi Tiroid disgenezisi (Ektopik tiroid) Tedavi Levotiroksin (LT4) 15 mcg/kg/gün Sabah tek doz İlaç emzirmeden 30 dk önce verilmelidir

İzlem 1.hafta kontrol st4: 1.8 ng/ml (0.8-1.4) doz azaltıldı TSH : 5 miu/ml (0.42-5.3) 2.hafta kontrol st4: 1.4 ng/ml (0.8-1.4) aynı dozda devam TSH 2 miu/ml (0.42-5.3)

Tedavi- İzlem Tedavinin 2. ayında (TY 3ay)

Olgu 15 günlük erkek bebek Rutin muayanesi sırasında sarılığının saptanması üzerine bakılan TFT de: TSH 70mIU/ml ve st4 0.7 ng/ml olması nedeniyle Çocuk Endokrinoloji Polk. sevk edilmişti Öykü: NSVY 3500 gram doğduğu ve doğumdan itibaren 10 gün süreyle günde 3 kez Povidon iyot ile göbek bakımı yapılmış Anne sütü ile besleniyor Tarama testleri için 3. gün topuk kanı alınmış ancak ASM den sonuç için aranılmamış Soygeçmişi: anne ve baba sağlıklı, akraba evliliği yok Ailede ve annede bilinen bir tiroid hastalığı öyküsü yok

Olgu Fizik Muayene Tartı: 3700 gram (50P) Boy: 52 cm (%50) BÇ: 36 cm (50) Genel durumu iyi, aktif, cilt rengi göbeğe kadar sarı, ön fontanel 2X1 cm, arka fontanel kapalı, göbek düşmüş, normal görünümde sistem bulguları olağan

laboratuvar bulguları T Bil: 9 mg/dl İnd Bil: 8.7 mg/dl st4: 0.6 ng/ml (0.7-1.4) Tg: 300 ng/ml TSH: 85 miu/ml (0.27-4.2) AntiTg: 0.1 ng/ml Tiroid USG: Tiroid bezi normal yerleşim ve büyüklüktedir Tiroid Sintigrafisi: tiroid bezi normal yerleşimli ve aktivite tutulumu normal Diz grafisi: Femur üst uç- tibia alt uç epifiz çekirdekleri mevcut (40 hf)

Tanı İdrar iyot düzeyi: Anne: 130 mcg/l (N) [Normal: 100-200] Bebek: 280 mcg/l ( ) Primer doğumsal hipotiroidi (geçici) İyot yüklenmesi Tedavi: L-T4 10 mcg/kg/gün tek doz (sabah aç karnına- emzirmeden 30 dk önce)

Olgu 30 günlük erkek bebek Sarılığının geçmemesi nedeniyle getirildi Öykü: Sarılık doğum sonrası 3. gün başlamış akolik dışkılaması yok anne çok uyuduğunu, zorla uyandırıp emzirdiğini ve kaba sesle ağladığını belirtiyor Özgeçmişi: NSVY- 3500 gr 39 hf doğmuş 3. gün YD taraması için topuk kanı alınmış ASM sonuç açısından aile aranmamış Soygeçmişi: Anne-baba 1 o kuzen Ailede tiroid hastalığı olan olgu yok

Olgu Fizik muayene Ağırlık: 4300 gram (75 P) Boy: 54 cm (75-90P) BÇ: 37cm (75-90P) cilt rengi göbeğe kadar sarı ciltte livedo retikülaris + ön fontanel 3X3 cm, arka fontanel 1X2 cm kaba yüz görünümü + makroglossi + göbek fıtığı + diğer bulgular olağan Haricen erkek penis boyu N testisler skrotumda ele geliyor

Lab- Tanı LABORATUVAR TKS: Normal TİT: Normal TBil: 12 mg/dl İndirekt Bil: 11.6 mg/dl st4: 0.6 ng/dl (0.7-4.2) TSH: 0.1 miu/ml (0.2-5.3) Sekonder Doğumsal Hipotiroidi Hipotalamo-hipofizer bölgenin MRG Genetik çalışma ACTH- kortizol ekseni denetimi Normal TEDAVİ: LT4 10 mcg/kg/g

YD Sekonder Doğumsal Hipotiroidi Yenidoğan tarama testinden atlanır Uzamış sarılığı olan bebekte TFT bakılmalı st4 TSH /N ise SH düşünülmeli TSH eks. tek başına veya ÇHHE bir bulgusu olabilir Tedaviye başlamadan önce ACTH ekseni denetlenmeli İzlemde LT4 dozu st4 düzeyine göre düzenlenmeli SH tanısı alan bebeklerde izlemde ileri dönemde diğer önhipofiz hormon eks. gelişebileceği akılda tutulmalıdır!!!!

Çocukluk çağı tiroid işlev sorunları guatr hipotiroidi hipertiroidi tiroid nodülleri

Guatr Tiroid bezinde büyümedir. Hormonal İmmunolojik İnflamatuar Proliferatif Metabolik bozukluklara bağlı olabilir Diffüz guatr Nodüler guatr

DSÖ ye göre guatr büyüklüğünün değerlendirilmesi Evre 0 : Görünen veya palpe edilen guatr yok Evre 1: Boyun normal pozisyonda iken görünen guatr yok, ancak palpe edilebilir büyümemiş tiroid bezi içinde palpe edilen nodül Evre 2: Boyun normal pozisyonda iken gözle görülen büyümüş tiroid bezi

Diffüz guatr Kolloid guatr İyot eksikliği Otoimmun tiroidit Tirotoksikoz Graves hastalığı Toksik tiroidit TSH salgılayan hipofiz adenomu Tiroid hormonlarına hipofiz direnci Akut ve subakut tiroidit Guatrojen alımı Antitiroid ilaçlar Antitiroid maddeler ve yiyecekler

B- Nodüler guatr Otoimmun tiroidit (Hashimoto tiroiditi) Tiroid kisti Tiroid tümörü Adenomlar Hiperfonksiyon (sıcak) hipertiroid yada ötiroid Hipofonksiyon (soğuk) Karsinomlar Diğer tümörler C. Tiroidin infiltratif hastalıkları Histiyositozis Sistinozis

Kolloid guatr ( basit- idiyopatik guatr) endemik guatr bölgelerinde ve kız ergenlerde sık görülür etiyoloji? diffüz guatr gelişir tiroid hormonları N (ötiroid) tiroid antikorları negatif tiroid USG: parankim homojen tanı: histopatolojik konur İİAB tanı için gereksiz Tedavi? uzun dönemde multinodüler guatr gelişir

İyot eksikliğine bağlı guatr İyot eksikliği endemik guatr ve hipotirodinin en sık nedeni Ergenlik döneminde daha sık görülür Klinik subklinik / aşikar hipotiroidi olabilir Lab bulguları: T4, T3 T3/T4 TSH N / En iyi tanı ölçütü: İdrar İyot atılımı Profilaksi: İyot Tedavi: LT4

İyot eksikliği İdrar İyot atılım düzeyi İyot durumu (mcg/l) < 20 Ağır eksiklik 20-49 Orta düzey 50-99 Hafif eksiklik 100-200 Normal >200 İyot fazlalığı

Dünyada İyot Eksikliği Durumu

Otoimmun tiroidit (Hashimoto) İyot eksikliği olmayan bölgelerde guatrın en sık nedeni Genetik zeminde çevresel faktörlerin etkisiyle ortaya çıkan tiroiditi tutan otoimmün hastalık Çocukluk çağında edinsel hipotiroidinin en sık nedeni Görülme sıklığı: < 4 yaş nadir ergenlik dönemi pik yapar K:E : 2/1, ergenlikte K/E: 9/1 Klinik tipi: kronik guatröz tiroidit atrofik tiroidit

Klinik bulgular Guatr + hipotiroidi büyümede duraklama/ büyüme hızında azalma büyüme geriliği (boy kısalığı) saçlarda dökülme kabızlık cilt kuruluğu soğuğa tahammülsüzlük çabuk yorulma donukluk erken puberte (nadir)

Klinik bulgular (2) Guatr + Hipertiroidi bulguları sinirlilik ellerde titreme terleme taşikardi kilo kaybı sıcağa tahammülsüzlük dikkat dağınıklığı egzoftalmi (nadir) HASHİTOKSİKOZ

Tanı Tiroid antikorları antitg antitpo (en duyarlı-özgün) TRAK anti-nis Tiroid hormonları st4,tsh Tiroid USG bulguları Guatr Tiroid antikorları pozitif antitpo Tiroid parankimi heterojen veya hipoekojen yapıda OTOİMMUN TİROİDİT

Tedavi-izlem Tedavi edilmeli Aşikar hipotiroidi Subklinik ( kompanse) Hipotiroidi LT4 2-3 mcg/kg/g 6-8 hafta sonra TH kontrolü TSH düzeyi: orta normal sınırda tutulmalı Tedavisiz izlem Ötiroid /guatr-guatrsız Hashitoksikoz Beta-bloker ilaç 2-3 ay kullanılabilir

Olgu 11 yaşında kız Şikayeti: Halsizlik, yorgunluk, tartı alımına karşın, boy uzamasının olmaması Hikayesi: 6 aydır yorgunluk ve halsizliği var son 1 yıldır 8 kg almış, boyu uzamamış Özgeçmişi: Özellik yok Soygeçmişi: Özellik yok

Fizik Muayene Ağırlık:55 kg (97P) Boy:130 cm (< 3P) -2.3 SDS BKİ: 28.9 Kg/m2 (>95 P) genel durumu orta, cilt rengi soluk saçlar cansız, donuk, göz kapakları şiş yüz kaba, burun kökü basık üst ekstremite, alt ekstremite ve sırt kaslarında belirginleşme mevcut (psödohipertrofi Herkül görünümü) diğer sistem bulguları doğal prepubertal

Lab bulguları - Tanı TKS: Hg: 10.8 gr/dl MCV 95 fl st4: 0.2 ng/ml (0.7-4.8) TSH: >100 miu/ml (0.4-5.2) dtsh: 320 miu/ml CK: 2300 IU/L (10-200) AntiTg: 1000 IU/L AntiTPO > 1000 IU/L Tiroid USG: Tiroid bezi boyutları azalmış, parankim heterojen yapıda OTOİMMUN TİROİDİT (Atrofik tip)aşikarhipotiroidi Kocher Debre Semelaigne sendromu Tedavi: LT4 (2-3mcg/kg/g) doz başlanıp doz 6-8 hf da normal doza arttırlır

Çocukluk çağında Hipertiroidizm 1.Tiroid bezi kökenli hastalıklar Graves hastalığı Tiroiditler (akut /subakut) Toksik adenom Toksik nodüler guatr Mc Cune Albright sendromu TSH reseptör gen mutasyonu 2. Hipofizer kökenli hipertiroidiler TSH salgılayan hipofizer adenom Hipofizer hormon direnci 3. Diğer Eksojen hormon alımı İyodun alımına bağlı (Jod-Basedow fenomeni HCG salgılayan tümörler

Graves Hastalığı Çocuk ve ergenlerde hipertiroidinin en sık nedeni Çocukluk çağı tiroid hastalıklarının %10-15 ini oluşturur Patogenezde otoimmunite sorumlu Genetik yatkınlık Hashimoto tiroiditine benzer Hastalığın oluşumuna yol açan otoantikor TSH reseptörüne karşı gelişen uyaran antikordur Görülme yaşı: SÇ ve çocukluk dönemi nadir ergen döneminde sık K/E: 6-8/1

Belirti- Bulgular Belirtiler davranış değişiklikleri aşırı hareketlilik okul başarısında azalma duygusal değişiklikler sinirlilik çarpıntı uykusuzluk terleme ellerde titreme halsizlik- çabuk yorulma iştah artışına karşın kilo kaybı kas güçsüzlüğü

Bulgular guatr (diffüz büyümüş, yumuşak, ağrısız) oftalmopati periorbital ödem gözlerde sulanma - ağrı diplopi, propitozis göz kapağı retraksiyonu ellerde ince tremor taşikardi nemli cilt DTR cevabında artış

Lab bulguları Tanı Tiroid hormonları st4, st3 TSH Tiroid antikorları antitg antitpo TRAK (tanı koydurucu) Tiroid USG Doopler USG Guatr + tirotoksikoz Hipertiroidi TRAK yüksek pozitif Tiroid bezinde diffüz büyüme parankimin heterojen görünümü Tiroid bezinde kanlanma artışı GRAVES HASTALIĞI

Tedavi Antitiroid ilaç tedavisi Metimazol (MTM)*: 0.5-0.7 mg/kg/gün 1-2 doz * çocukluk çağında ilk tercih edilecek ilaç Propiltiyoürasil (PTU) 5-10mg/kg/gün Beta bloker tedavi: Proponolol : 1-2 mg/kg/ g 2-3 dozda Cerrahi tedavi ATİ -tedavisine uyumsuz Büyük guatrlı olgularda düşünülebilir Radyoaktif Iyot tedavisi RAI verilmeyecek hasta grubu : < 5 yaş altı olgular Büyük guatr ve ağır oftalmopatili olgular

Olgu 10 yaş erkek Şikayeti: sinirlilik, ellerde titreme, çabuk yorulma ve çok yemesine karşın kilo alamama Öykü: ~ 3 ay önce şikayetleri başlamış Özgeçmişi: Özellik yok Soygeçmişi: Akraba evliliği yok Anne: vitiligo+ Graves tanılı (tiroidektomi yapılmış) Abla: Graves tanısı ile 5 yıldır polikliniğimizden takipli

Olgu Fizik muayene Ağırlık: 30.7 kg (25-50P) Boy: 139 cm (50-75P) Nb: 140 /dk-ritmik KB: 100/60mmHg genel durumu orta, cilt nemli bakışlar canlı ellerde ince tremoru var tiroid bezinde diffüz büyüme (Evre 3 guatr) tiroid bezi yumuşak kıvamda, ağrısız ele geliyor oskültasyonda tiroid bezi üzerinde belirgin üfürüm duyuluyor DTR artmış

Lab bulguları TKS: Hb: 12.1 gr/dl BK: 5510/mm3 ALT: 37IU/L (0-49) AST: 28IU/L (0-34) st3: 28.5 pg/ml (2.3-5.1) st4: 5.98ng/dl (0.8-1.58) TSH: 0.004mIU/ml (0.34-5.5) antitpo:1000miu/ml (0-35) antitg:1100 IU/ml (0-40) TRAK: >100 IU/L (0-14) Hipertiroidi Otoimmunite

Lab tetkikleri (2) Tiroid USG: Her 2 lob boyutları diffüz artmış olup, parankim ekojenitesi azalmıştır Renkli Doppler Tiroid USG: Parankim damarlanması diffüz olarak artmıştır Göz muayenesi: Evre 1 tiroid oftalmopatisi Kemik dansitometre: L1-L4 z skor: -2.4 (Osteoporoz)

Tanı- tedavi Öykü+ FM hipertiroidi düşündüren bulgular st3 ve st4, TSH (laboratuvar hipertiroidi) antitpo, antitg ve TRAK pozitifliği Oftalmopati bulgusu Graves hastalığı TEDAVİ: Antitiroid ilaç (MMZ 0.5 mg/kg/g 2 dozda ) Beta bloker (proponolol 1 mg/kg/gün 3 dozda )

Olgu 15 yaş kız hasta Şikayeti: Boynun sağ tarafında şişlik Hikayesi: İki ay önce boynun sağ tarafında şişlik oluşmuş ve giderek büyümüş Ağrı, kızarıklık ve ısı artışı olmamış Öncesinde geçirilmiş infeksiyon tanımlanmıyor Kilo kaybı, ders başarısında azalma ve halsizlik yokmuş Özgeçmişi: 8 yaşında Hodgkin lenfoma tanısıyla boyuna radyoterapi uygulanmış RT+ KT sonrası tam iyileşme sağlanmış ve izlemde Soygeçmişi: özellik yok

Olgu Fizik muayene Ağırlık: 52 (10P) Boy:158 (25P) Genel durumu orta, zayıf görünümde tiroid bezi sağ lobuna uyan alanda 2X3cm sert,ağrısız ve yutkunmakla hareketsiz kitle ele geliyor boynun sağ tarafında ele gelen ~1X1.5cm boyutunda 2 adet lenf bezi diğer sistem bulguları olağan

Lab bulguları st4: 1.04 ng/dl (0.8-1.4) TSH: 2 miu/ml (0.27-4.2) antitpo: 14 IU/L (0-20) antitg: 12 IU/L (0-30) Normal (Ötiroid) Negatif Tiroid USG: Tiroid sağ lobuna uyan alanda 3X3.2X1.2 cm boyutlarında düzensiz sınırlı, birkaç adet punktat kalsifikasyon içeren ve halosu bulunmayan SOLİD KİTLE görünümü TİROİD CA?

tanısal yaklaşım İİAB Patoloji: Papiller karsinom CERRAHİ + RAI TEDAVİSİ

Tiroid Nodülleri Çocuk ve ergenlerde %0.05-1.8 sıklıkta Malign olma riski erişkine göre daha fazla (%20-25) Tiroid Nodülü Nedenleri Otoimmun tiroidit Tiroid kisti Tiroid tümörü Benign Adenom (hiperfonksiyonel/hipofonksiyonel) Malign Karsinomlar (Papiller/ Foliküler/ Medüler Ca) Diğer

Benign Normal tiroid Kolloid nodül Kist Subakut tiroidit Hashimoto tiroiditi İİAB göre sitolojik tanılar Tiroid nodülü olan çocukların %18 inde tiroid kanseri saptanmıştır Şüpheli Foliküler neoplazi Hürthle hücreli neoplazi Malign lezyonu düşündüren ancak kanıtlanmayan bulgular Malign Papiller tiroid kanseri Foliküler tiroid kanseri Anaplastik tiroid kanseri

Tiroid nodülünde malignite riski Öykü: Radyasyona maruz kalma (tüm vücut veya baş boyun bölgesi) Ani gelişen ve hızlı büyüyen tiroid nodülü Yutkunma güçlüğü, ses kısıklığı Aile öyküsü Ailede endokrin neoplazi olan birey ( tiroid kanseri / feokromositoma)

Tiroid nodülünde malignite riski Fizik muayene palpasyonla sert ağrısız düzensiz sınırlı çevre dokuya yapışık bölgesel LAP varlığı Tiroid USG sınırları düzensiz kalsifikasyon içeren halo yokluğu hipoekojen görünüm

Tiroid nodülüne tanısal yaklaşım Hormonal inceleme Tiroid USG st4, TSH antitg, antitpo Saf kistik Çapı> 4cm Solid Çapı>1 cm Solid-kistik Çapı>1cm ötiroid hipotiroidi hipertiroidi Tiroid sintigrafisi Hiperfonksiyonel nodül (toksik nodül) Normal Aspirasyon İzlem TSH baskılanması (LT4 tedavisi) İzlem İİAB hiperselüler CERRAHİ TEDAVİ Şüphelimalignite

SONUÇ Primer Doğumsal hipotiroidili olgularda ZMG önlemek için ilk 2 hafta içinde tanı konulmalı ve tedavi başlanmalıdır Uzamış sarılığı olan her YD da doğumsal hipotiroidi akla gelmeli ve mutlaka TFT istenmelidir YD da geçici PDH yol açan iyot yüklenmesini önlemek için anne ve bebeğe iyotlu antiseptik kullanılmamalıdır

SONUÇ Sekonder ve tersiyer hipotiroidi YD tarama testinde atlanabileceği için özellikle dismorfik bulguları ve orta hat bozukluğu (yarık-damak dudak vs) olan YD larda periferik kandan TFT bakılmalıdır TFT incelemesinde : st4 düşük, TSH N/ düşük ise Santral (sekonder / tersiyer) hipotiroidi olabileceği unutulmamalıdır Santral hipotiroidi olgularında mutlaka görüntüleme yapılmalı ve ÇHHE araştırılması açısından olgu Çocuk Endokrinoloji Uzmanı ile değerlendirilmelidir

SONUÇ Çocukluk çağında guatrın en sık nedeni iyot eksikliği ve otoimmun tiroidittir (ÖİT) ÖİT tanılı çocuklarda aralıklı TFT bakılması fazla tedavi veya yetersiz tedavi yapılmasını önler Çocukluk çağında hiperaktivite-dikkat eksikliği tanısı alan çocuklarda mutlaka TFT bakılmalı (THD ve Graves hast.dışlamak için)

SONUÇ Çocukluk çağından nodüler guatr olgularına çok dikkatli yaklaşılmalı ve tiroid kanserleri açısından bu çocuklar mutlaka ayrıntılı incelenmelidir Nodül saptanan tüm çocuklarda tiroid USG yapılmalıdır Tiroid sintigrafisi yalnızca toksik nodül (hipertiroidi kliniği olan) olan olgulara yapılmalıdır Tiroid USG de malignite? olan solid/ solid- kistik çapı > 1 cm olan her nodüle mutlaka İİAB yapılmalıdır

YD uzamış sarılık SÇ döneminde büyüme-gelişme geriliği Oyun /okul çağında büyüme geriliği / yetersiz büyüme Ergenlik döneminde boy kısalığı / ergenlik gecikmesi başvuran her olguya 1. basamak incelemede TFT istenmelidir

Teşekkür ederim