Konjenital Diyafragma Hernisi, Trakeoözofageal Fistül ve Özefagus Atrezisinde Postop Dr. Ruslan Abdullayev Adıyaman Eği6m ve Araş8rma Hastanesi
Konjenital Diyafragma Hernisi
Konjenital Diayafragma Hernisi 1679 - Tarihteki ilk raporlanan KDH (Konjenital Diayafragma Henisi) vakası 1761 - Morgagni KDH 6plerini tanımladı 1901 - Aue erişkinde ilk başarılı cerrahi uyguladı 1905 - Heidenhain çocukta ilk başarılı cerrahi uyguladı
Epidemiyoloji İnsidansı 1:2000-5000 canlı doğum %80 i sol taraflı %15 i sağ taraflı %5-10 u anterior taraflı %10 u ileri yaşlarda ortaya çıkıyor
Eşlik Eden Anomaliler Kardiyovasküler: %30 VSD, TOF, TGA, Aort koarktasyonu Gastrointes6nal Omfalosel, özofagus atrezisi, yarık damak Nöral tüp defektleri Anensefali, miyelomeningosel, hidrosefali, ensefalosel Musküloskeletal Renal
Eşlik Eden Sendromlar Trizomi 21, 18, 13 Frey sendromu Beckwith- Wiedemann sendromu Goldenhar sendromu
Patoloji Plöroperitoneal kanalın kapanma bozukluğu Diyafragmanın erken gelişiminde midgut yolk sac a herniye oluyor. Gestasyonun 9-10 uncu hafalarında midgut ın abdomene geri döndüğü sırada plöroperitoneal kanalın tam kapanması gerçekleşmemişse, abdominal organlar lumbokostal trigon dan o tarafaki torasik boşluğa herniye olmaktadır
Fizyolojik Etkileri Akciğerlerin yetersiz matürasyonu Kalbe bası Persistan pulmoner hipertansiyon Sağdan sola şant
Tedavi 1998 - %20 mortalite 2002 - % 7 mortalite
Tedavi 1998 - %20 mortalite 2002 - % 7 mortalite
Tedavi 1998 - %20 mortalite 2002 - % 7 mortalite
Tedavi Erken antenatal tanı Fetal müdahaleler ve cerrahi Cerrahi öncesi stabilizasyon Hemodinamik ve solunum desteği Metabolik bozuklukların düzel6lmesi HFOV ino ECMO
Fetal Cerrahi Açık fetal cerrahi onarım Açık cerrahi oklüzyon Endoskopik eksternal trakeal oklüyon Endoskopik endolüminal trakeal oklüzyon (fetal endolüminal trakeal oklüzyon, FETO)
Postnatal Bakım Akciğer koruyucu ven6lasyon stratejisi PIP 25-35 cmh 2 O, MAP 12-15 cmh 2 O Permisif hiperkapni, PCO 2 60-65 mmhg a kadar Spontan solunum teşvik edilmeli ph > 7.25 olacak şekilde tutulmalı, gerekli ise NaHCO 3 kullanılmalı
Postnatal Bakım ph < 7.25, PCO 2 > 60-65 mmhg veya < %80-85 ise alterna6f tedavi yöntemleri kullanılmalı: HFOV ino ECMO SpO 2
Neonatal/İnfant Cerrahisi Subkostal insizyon Torakotomi Torakoskopi / laparoskopi Minimal invazif cerrahi
Cerrahi Diyaframın primer sütürasyonu Proste6k materyal kullanımı Prerenal fasya, kaburga, torasik ve abdominal duvar kas fleplerinin transpozisyonu Not: Postopera6f dönemde ECMO uygulanacaksa bu çeşit komplike işlermerden kaçınılmalı
Anestezi Neonatal yoğun bakımda anestezi ve cerrahi uygulaması Yenidoğanın çevresindeki değişiklikleri minimale indirmek Transport sırasında oluşabilecek komplikasyonları önlemek İntravenöz anestezikler ile yoğun bakım ven6latörünün kullanımı
Postopera6f Bakım Monitörizasyon Pre- ve post- duktal SO 2 Transkütan CO 2 Pre- ve post- duktal arter kateteri Serum lakta8 4x1 AKG 4x1 İCa 4x1
Postopera6f bakım Ven6latör desteği Preduktal PO 2 80 mmhg, PCO 2 30-35 mmhg Ven6latörden ayırma yavaş ve kademeli olmalı HFOV Güvenli zon Konv vent: PIP < 26 HFOV/HFJV: MAP < 16 Hasar zonu Konv vent: PIP > 30 HFOV/HFJV: MAP > 22 ECMO
Postopera6f bakım Ven6latör desteği Preduktal PO 2 80 mmhg, PCO 2 30-35 mmhg Ven6latörden ayırma yavaş ve kademeli olmalı HFOV Güvenli zon Konv vent: PIP < 26 HFOV/HFJV: MAP < 16 Hasar zonu Konv vent: PIP > 30 HFOV/HFJV: MAP > 22 ECMO
Postopera6f bakım Ven6latör desteği Preduktal PO 2 80 mmhg, PCO 2 30-35 mmhg Ven6latörden ayırma yavaş ve kademeli olmalı HFOV Güvenli zon Konv vent: PIP < 26 HFOV/HFJV: MAP < 16 Hasar zonu Konv vent: PIP > 30 HFOV/HFJV: MAP > 22 ECMO
Mekanik Ven6latör Modları CPAP kısa zamanda weaning planla, aksi tak6rde solunum kasları fazla yorulur PSV basınç desteği kademeli olarak azal8larak weaning yapılır Nazal CPAP ekstübasyon sonrası, 5-8 cmh 2 O
Postopera6f bakım Hastanın sıvı dengesi yakından izlenmeli ve bozukluklar tedavi edilmelidir Hipovolemi için volüm yüklemesi Hipervolemi için diüre6k İnotropik destek Dopamin, 20 mcg/kg/dk ya kadar Dobutamin Noradrenalin Adrenalin, 0.1 mcg/kg/dk ya kadar
Postopera6f bakım Ca eksikliği hipotansiyona katkıda bulunabilir Adrenal süpresyon sirkülatuvar bozuklukları agreve edebilir Mg eksikliği spontan solunumu azaltabilir
Postopera6f bakım Profilak6f an6biyo6k kullanımı Enteral nütrisyon gastroözofageal reflüden dolayı zor olabilir Erken parenteral nütrisyon, yeterli kalori alımı
Postopera6f Bakım PA ve lateral akciğer röntgenografisi Beklenenden fazla miktarda oluşan plevral efüzyon incelenmeli
Postopera6f Bakım Seri EKO ölçümleri Pulmoner hipertansiyonun değerlendirilmesi Şan8n değerlendirilmesi Ventriküler performansın değerlendirilmesi
Postopera6f bakım Seri abdominal USG incelemeleri - Gref migrasyonu, reherniasyon gibi komplikasyonların erken tanısı için
Postopera6f bakım Asidoz, hipoksi, hiperkarbi, hipotermiden kaçın. Pulmoner hipertansiyonu artrabilir. Hct %40-55 arası tutulmalı Alkalinizasyon NaHCO 3 veya THAM Pulmoner hipertansiyon varlığında ph 7.60 a kadar
Postopera6f bakım Beklenmedik Solunum Distresi Sepsis Aspirasyon Efüzyon Pnömotoraks Atelektazi Reherniasyon
ECMO Eskiden erken cerrahinin uygulanması ile beraber postopera6f olarak uygulanırdı Günümüzde daha çok preopera6f olarak hastaları stabilize etmek için kullanılır
ECMO (A- a)o 2 = [(P B - PH 2 O) x FiO 2 - PaCO 2 /RQ] - PaO 2 VI = SS x MAP x PaCO 2 MVI = [SS x PIP x PaCO 2 ] / 1000 OI = MAP x FiO 2 / PaO 2
ECMO (A- a)o 2 = [(P B - PH 2 O) x FiO 2 - PaCO 2 /RQ] - PaO 2 VI = SS x MAP x PaCO 2 MVI = [SS x PIP x PaCO 2 ] / 1000 OI = MAP x FiO 2 / PaO 2
ECMO (A- a)o 2 = [(P B - PH 2 O) x FiO 2 - PaCO 2 /RQ] - PaO 2 VI = SS x MAP x PaCO 2 MVI = [SS x PIP x PaCO 2 ] / 1000 OI = MAP x FiO 2 / PaO 2
ECMO (A- a)o 2 = [(P B - PH 2 O) x FiO 2 - PaCO 2 /RQ] - PaO 2 VI = SS x MAP x PaCO 2 MVI = [SS x PIP x PaCO 2 ] / 1000 OI = MAP x FiO 2 / PaO 2
ECMO (A- a)o 2 = [(P B - PH 2 O) x FiO 2 - PaCO 2 /RQ] - PaO 2 VI = SS x MAP x PaCO 2 MVI = [SS x PIP x PaCO 2 ] / 1000 OI = MAP x FiO 2 / PaO 2
ECMO Kötü prognos6k değerler (A- a)o2 > 600 VI > 1000 MVI > 80 OI > 40
ECMO En iyi endikasyon kararı klinik olarak konmaktadır Medikal tedaviye dirençli hipoksemi ve pulmoner hipertansiyon ECMO uygulaması için uygun kriterlerdir Not: ECMO sadece geçici bir çözümdür
1. dakikadaki APGAR skoru 8 in al8nda olması ve cerrahi sırasında aşırı abdominal duvar gerginliği ven6latörden ayrılmayı zorlaş8rıyor.
Trakeoözofageal Fistül ve Özefagus Atrezisi
Trakeoözofageal Fistül ve Özefagus Atrezisi 1670 Tarihteki ilk Özefagus Atrezisi (ÖA) vakası raporlanması, Durston 1888 ÖA için ilk cerrahi tedavi denemesi, Steele 1936 ÖA/TÖF un fistül ligasyonu ve primer özefagus anastomozu ile ilk tedavisi, Lamnan 1935 Yaşayan ilk ÖA vakası, gastrostomi ile izlenmiş 1941 İlk başarılı ÖA/TÖF cerrahisi, Haight; bu zamana kadar mortalite %100
Epidemiyoloji ve Embriyoloji İnsidans 1:2500 Gene6k + çevresel faktörler Embriyolojik foregut ın septum ile ventral solunumsal ve dorsal dijes6f kanallara ayrılmasında bozukluk
Sınıflandırma 1929, Vogt: Tip 1, 2, 3a/b/c, 4 1944, Ladd 1953, Gross 1962, Swenson 1976, Kluth
Sınıflandırma 1929, Vogt: Tip 1, 2, 3a/b/c, 4 1944, Ladd 1953, Gross 1962, Swenson 1976, Kluth
Prognos6k Sınıflandırmalar
Prognos6k Sınıflandırmalar
Prognos6k Sınıflandırmalar
Prognos6k Sınıflandırmalar
Gross Sınıflandırması %7 %86
Eşlik Eden Anomaliler (%50-70) Kardiyovasküler, %35 VSD, ASD, TOF, PDA, AC, sağ inen aorta Genitoüriner, %24 Renal hipoplazi/agenezi, hidronefroz Gastrointes6nal, %24 Anorektal malformasyonlar, duodenal/ileal atrezi Nörolojik, %12 NTD, hidrosefali, anofalmi, mikrofalmoz Kas- iskelet, %20 Vertebra ve ekstremite anomalileri Diğer Koanal atrezi, fasyal klef, konjenital diyafram hernisi
Eşlik Eden Anomaliler (%50-70) Kardiyovasküler, %35 VSD, ASD, TOF, PDA, AC, sağ inen aorta Genitoüriner, %24 Renal hipoplazi/agenezi, hidronefroz Gastrointes6nal, %24 Anorektal malformasyonlar, duodenal/ileal atrezi Nörolojik, %12 NTD, hidrosefali, anofalmi, mikrofalmoz Kas- iskelet, %20 Vertebra ve ekstremite anomalileri Diğer Koanal atrezi, fasyal klef, konjenital diyafram hernisi
Eşlik Eden Anomaliler VATER VACTERL VACTERL- H Down sendromu DiGeorge sendromu Pierre Robin sendromu
Eşlik Eden Anomaliler VATER VACTERL VACTERL- H Down sendromu DiGeorge sendromu Pierre Robin sendromu
Eşlik Eden Anomaliler VATER VACTERL VACTERL- H Down sendromu DiGeorge sendromu Pierre Robin sendromu
Patoloji Embriyolojik foregut ın septum ile ventral solunumsal ve dorsal dijes6f kanallara ayrılmasında bozukluk
Etkileri Hiyalin membran hastalığı daha yüksek ven6lasyon basınçları gerek6rir, bu da fistülden daha fazla havanın GİS e geçişine neden olur Distande abdomen diyaframı yüksel6r Gastrik rüptür ve pnömoperitoneum TÖF den hava kaçağı daha düşük VT ile sonuçlanır Gastrik asid aspirasyonu ve pnömoni GE reflü Beslenme gıdaları ve sekresyonların aspirasyonu ile havayolu kontaminasyonu
Preop EKO Renal USG Spinal USG Endoskopi bronkoskopi Baryumlu radyokontrast çalışmalar
Cerrahi Sağ posterolateral torakotomi Fistülün trakeobronşiyal ağaçtan ayrılması Özogago- özofagostomi Trans- anastomo6k tüp? Torakoskopi Bronkoskopi ile fibrin yapış8rıcı uygulaması Gastrik tüp yada pull- up Kolonik interpozisyon İleal interpozisyon
Anestezi Özofagus üst poşuna Replogle tüpü yerleş6rilmesi ETT nin pozisyonu distal fistülün uzağında olmalı Düşük basınçlı ven6lasyon
Postopera6f Cerrahi bi6minde ekstübasyondan 48 saate kadar entübasyon ve kas gevşemesi Genellikle postopera6f 1. günde ekstübasyon Ekstübasyon zamanının belirlenmesinde havayolu anatomisinin komplikasyonları önemli: Trakeomalazi Bronkomalazi Rekürren laringeal sinir paralizisi Gözden kaçan fistül Rekürren fistül
Postopera6f Trakeo- bronkomalazi, hastaların %75 inde Klinik olarak önemli, %10-20 Tedavi olarak aortopeksi uygulanıyor
Postopera6f Gözden kaçan fistül veya fistül rekürrensi Cerrahi onarımda %3-15 Endoskopik onarımda %50 Weaning güçlüğü olan vakalarda akla gelmeli
Postopera6f Aşırı ve koyu sekresyonların dikkatli aspirasyonu Boyun hareketlerinin kısıtlanması Beslenme sırasında boynun fleksiyonda tutulması
Postopera6f NG den (transanastomo6k feeding tüpü) erken enteral beslenme, postopera6f 48. saa~e 5. günde oral beslenmeye geçiş Oral beslenmeye geçmeden önce kontrast yutma grafileri çekilebilir
Postopera6f Postopera6f erken dönemde an6reflü tedavi H 2 - reseptör antagonistleri PPI leri
Postopera6f Sedasyon ve analjezi Sedasyon amaçlı opioid ajanlardan kaçınılması Torasik bölgeye kadar ilerle6len caudal epidural kateter vasıtasıyla analjezi
Komplikasyonlar Anastomoz bölgesinde kaçak: %15-20 Ateş, toraks dreninde köpüklü mukus Tansiyon pnömotoraks olarak kendini gösterebilir Tanı için kontrast yutma grafisi Tedavisi için erken göğüs tüpü yerleş6rilmesi, kaçağın cerrahi onarımı, ekstrem durumlarda özegafus replasman tedavisi
Komplikasyonlar Trakeomalazi: %10-20 Parsiyel veya tam trakea obstrüksiyonu Ekspirason sırasında trakea kollapsı, öksürük, respiratuvar distres Bozulmuş mukosiliyer klerens, tekrarlayan bronşit, apne
Komplikasyonlar Beslenme bozukluğu GER, dismo6lite, disfaji, yutma koordinasyon bozukluğu ve pulmoner aspirasyondan dolayı Erken postopera6f dönemde nazogastrik ve transpilorik tüp ile beslenmeye bağımlılık
Komplikasyonlar Pulmoner aspirasyon Bronşit ve pnömoniye neden olur Disfaji derecesi ile ilişkili Kronik dönemde bronşiektazi
Komplikasyonlar Göğüs duvarı deformiteleri Göğüs duvarı asimetrisi, serratus anterior atrofisine bağlı Winged skapula, la6ssimus dorsi paralizisine bağlı
Komplikasyonlar Fistül rekürrensi Anastomo6k darlık Özofagus dismo6litesi GER ve Barret özofagusu Tekrarlayan infeksiyonlar
Teşekkürler