APAH: konjenital kalp hastalığı Prof. Dr. Sanem Nalbantgil Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Kardiyoloji AD 2015 ADHAD 2. PAH OKULU
Klinik Sınıflama 2009
Eisenmenger Sendromu ve sistemik komplikasyonlar European Heart J 2014;35:691
İPAH / Eisenmenger sendromu European Heart J 2014;35:691
Farklı PAH tiplerinde prognoz 1 Yüzde sağkalım 0.9 0.8 0.7 0.6 0.5 0.4 0.3 0.2 0.1 0 0 1 2 3 McLaughlin 4 VV, 5et al. Chest 2004; 126: 78S-91S. Yıl Konjenital KH Portopulmoner İdiyopatik (ipah) Bağ Doku. Hast HIV 3 yıl sağkalım: İPAH: %35 // KKH: %77. J Heart Lung Tx 1996
UK National Pulmonary Hypertension Audit 2012: Prevalence: PAH-IPAH: 33.6 % PAH- CTD: 28.3 % PAH- CHD: 30.2 % European Heart J 2014;35:691
SİMURG Ulusal PH Kayıt Çalışması RegiStry on clinical outcome and survival in pulmonary hypertension Groups İlk Anket Verileri 20 merkez 1501 PH Hastası
Grup 1 PH (PAH) İçinde Dağılım
Klinik Sınıflama 2009
Klinik Sınıflama
Group A: eisenmnenger send Group B: PAH + left to right shunt Group C: PAH + coincidental Group D: post-operative PAH International J Cardilogy 2014
PAH prevalansı
Int J Cardiology 2015
ERA: Bosentan
ASD/VSD Güvenirlik: desaturasyonda artış yok
International J Cardiol 2008;127:27
Fosfodiesteraz-5 inhibitörleri sildenafil tadalafil Prostaglandin epoprostenol Eur Respir Rev 2012;21:126
Tedavi: 2009
Kılavuz sonrası ne tartıştık??? Girişimsel tedavi zamanlaması ve endikasyonları Yeni ilaçlar, yeni çalışmalar Nadir durumlar İzlem nasıl olmalı?
Şant lezyonları: ne zaman girişim? Sol sağ şant Artmış pulmoner kan akımı (Shear stres/ sirkumferansiyel stres) Endotel disfonksiyon ve vasküler yeniden yapılanma Artmış PULMONER VASKÜLER REZİSTANS Şantın ters dönmesi: sağ sol Siyanoz
Şant lezyonları cerrahi? medikal izlem
PULMONER HİPERTANSİYON Pulmoner basınç = Akım x Rezistans European Heart J 2014;35:691
Int J of Cardiology 2008
Circulation 2011;124:1755
Am J Cardiol 2014;113:147
6 MWT RAPr BNP
ASD ve Pulmoner Hipertansiyon Krishan U et al. Clin Chest Med 2013;34:707
Dimopoulus K et al. International journal of Cardiology 2008
Yeni çalışmalar, yeni moleküller.
ASD / VSD / PDA Lancet 2008
Düzeltilmiş konjenital kalp hastalıkları
2013
PATENT-2
Heart 2015
PATENT 1 PATENT 2
NEJM 2015
Demografi ve başlangıç özellikleri Kombinasyon terapisi (n=253) Havuzlanmış monoterapi (n=247) Ambrisentan monoterapi (n=126) Tadalafil monoterapi (n=121) Toplam (n=500) Ortalama yaş, yıl (SD) Kadın, n (%) İdiyopatik PAH Kalıtsal PAH 54.5 (14.3) 54.2 (14.9) 53.9 (14.7) 54.5 (15.2) 54.4 (14.6) 188 (%74) 200 (%81) 100 (%79) 100 (%83) 388 (%78) 127 (%50) 138 (%56) 72 (%57) 66 (%55) 266 (%53) 7 (%3) 7 (%3) 3 (%2) 4 (%3) 14 (%3) Aşağıdakilere bağlı gelişen PAH Bağ doku hastalığı HIV enfeksiyonu Konjenital kalp hastalığı İlaçlar veya toksinler Tanıdan tedavi başlangıcına kadar geçen ortalama gün 103 (%41) 84 (%34) 44 (%35) 40 (%33) 187 (%37) 5 (%2) 4 (%2) 2 (%2) 2 (%2) 9 (%2) 5 (%2) 4 (%2) 1 (%1) 3 (%2) 9 (%2) 6 (%2) 10 (%4) 4 (%3) 6 (%5) 16 (%3) 20.0 25.0 20.5 29.0 22.0
Subgruplarda kabul edilmiş klinik başarısızlığa kadar geçen zamanın diyagramı Subgrup n* Olaylar Risk oranı (%95 CI) Kombinasyon üstün Monoterapi üstün IPAH/HPAH 145 46 (%32) 0.535 (0.329,0.871) IPAH olmayan 102 31 (%30) 0.453 (0.259,0.790) WHO FC II 79 17 (%22) 0.211 (0.071,0.629) WHO FC III 168 60 (%36) 0.576 (0.388,0.855) Yaş <57 120 31 (%26) 0.367 (0.192,0.701) Yaş =57 127 46 (%36) 0.581 (0.371,0.910) BL 6MWD < 363.7 m 121 51 (%42) 0.537 (0.349,0.827) BL 6MWD >= 363.7 m 126 26 (%21) 0.380 (0.187,0.769) Kuzey Amerika 112 34 (%30) 0.505 (0.295,0.866) Dünyanın kalanı 135 43 (%32) 0.506 (0.307,0.834) Kadın 200 61 (%31) 0.473 (0.308, 0.726) Erkek 47 16 (%34) 0.581 (0.283, 1.194) Risk oranı (%95 CI) * Havuzlanmış monoterapi grubu
Nadir durumlar????? Tek ventrikül (örn: çift girişli LV) Fontan sonrası artan pulmoner basınç (sildenafil) Segmental pulmoner hipertansiyon (pulmoner atrezi)
OLGU 19 yaş kadın hasta Doğum sonrası morarma:tof+pulmoner atrezi 1 yaş: şant operasyonu 7 yaş: şant opearsyonu Efor intoleransında belirgin artış NYHA III, 6 DYT: 360m NT probnp: 103.4 pg/ml Htc: %57.7, Hb:19.1 gr/dl Kan gazı: PO2:46.1 mmhg, PCO2:23.4 mmhg, SO2:%84.3
Ekokardiyografi VSD + pulmoner atrezi Konfluent pulmoner damarlar Aort kapağı trunkal görünümde, hafif yetmezlik Trunkal damar %50 dekstropoze Ventrikül fonksiyonu normal
BT Kalp boyutları hafif artmış Sağ arkus aorta VSD (2 cm) Sağ ventrikül çıkış yolu hiçbir damar ile devam etmemektedir Tek bir quadrikuspis aortayı temsil etmektedir Sol pulmoner arter agenezisi vardır. Sol akciğer aortadan çıkan 18 mm çaplı bir adet APKA ile beslenmektedir Sol subklavien arterden tromboze bir adet şant sol pulmoner artere gitmektedir Sağ subklavien arter bir adet şant ile pulmoner artere ilişkilendirilmişitr
Aort: 120/75, 95 mmhg APKA: 100/54, 67 mmhg
İzlem.. Int J Cardiology 2014
PAH Sınıflama
Klinik Sınıflama
Tanı Algoritması
2015 Kılavuz: hasta izlemi
2015 PAH kılavuzu: prognostik değerlendirme Klinik bozulma var mı? Eğer var ise bozulmanın nedeni nedir? RV fonksiyonu stabil? Hastanın risk grubu nedir?
2015 Kılavuz: risk değerlendirilmesi
Sistemik Pulmoner şantı devam eden olgular..
Tedavi Algoritması
Genel önlemler
Teşekkürler.