BOYUN KİTLELERİNE YAKLAŞIM Boyun kitlelerinin ayırıcı tanısı çok geniş bir hastalıklar spektrumunun tanısı ve tedavisi konusunda detaylı bir bilgi sahibi olmayı gerektirir. Boyunda kitle ile başvuran hastalara tanısal yaklaşımda amaç mümkün olduğu kadar çabuk ve doğru bir tanıya ulaşmak ve bunu yaparken de hastaya zarar vermemektir. Ülkemizde ne yazık ki boyun kitlelerine yaklaşım konusunda birçok yanlış uygulamalar vardır. Bu hastalar KBB hekimlerine genellikle metastatik yassı epitel hücreli karsinoma tanılı bir biopsi raporu ile başvururlar. Yurtdışında çok uzun yıllar önce terkedilen 'boyun kitlesinden hemen biopsi alma' alışkanlığı maalesef ülkemizde halen çok yaygındır. Gene çok sık yapılan bir başka yanlış, boyunda kitle ile başvuran hastalara haftalar süren antibiyoterapiler verilmesi, aradan birkaç ay geçtikten sonra kitlenin kaybolmaması ve sıklıkla da büyümesi üzerine (neredeyse iş işten geçtikten sonra) hastanın KBB hekimine refere edilmesidir. Oysa boyunda kitle yakınması ile başvuran hastalar ilk olarak KBB hekimine refere edilmeli, bu hastaların ayrıntılı baş-boyun muayenesi, ileri tetkikleri, İİAB ve gerekirse açık biopsileri tamamlandıktan sonra, başka disiplinleri ilgilendiren bir hastalıkları varsa, KBB hekimi tarafından yönlendirilmeleri yapılmalıdır. Bu yaklaşımın gerekliliği şu nedenlere dayanır: 1- Yalnızca boyunda kitle yakınması olan 40 yaşın üzerindeki geç erişkin hastalarda oldukça önemli bir oranda primer bir baş-boyun tümörü vardır. 1944 yılında Martin ve Morfit tarafından yapılan bir çalışmada, hiç araştırma yapılmadan direkt lenf nodu biopsisi yapılan ve servikal karsinom tanısı konan 218 hastanın %65'inde biopsi anında baş-boyunda aşikar bir primer tümörün mevcut olduğu saptanmıştır. 1952 yılında Martin ve Romieu tarafından yapılan bir araştırmada, 1300 hastalık bir primer baş-boyun tümörlü grupta %12.4 hastanın başvuru yakınmasının asemptomatik boyun kitlesi olduğu saptanmıştır. 1970 yılında Lee ve Helmus tarafından yapılan başka bir çalışmada boyun kitlesi ile başvuran 40 yaşın üzerinde 163 hastanın biopsi sonuçlarının %29.4 oranında metastatik karsinoma, %21.4 oranında lenfoma olarak rapor edildiği belirtilmiştir. Bu sonuçlar "geç erişkinlerde boyunda asimetrik lenf nodu büyümesi aksi ispat edilene kadar metastatik kabul edilmelidir" gerçeğini doğrulamaktadır. 2- Ayrıntılı araştırma yapılmadan lenf nodu biopsisinin yapılması, metastatik karsinom varlığı durumunda hastanın prognozunu olumsuz yönde etkilemektedir. Bu hastalarda, uygun tedavi yapılsa bile, lokal rekürrens ve uzak metastaz gelişme riski, hiç biopsi alınmamış hastalara göre neredeyse iki kat daha fazladır. Biopsi insizyonu tümör ile kontamine olabilir veya tümör çevre yumuşak dokulara yayılabilir. Biopsinin boyundaki lenfatik dolaşımı bozduğu lenfosintigrafi ile gösterilmiştir. Eğer uygun bir yerden yapılmazsa biopsi insizyonu daha sonra gerekebilecek boyun disseksiyonunu teknik olarak güçleştirebilmektedir. Ayrıca yara enfeksiyonu, yara nekrozu gibi muhtemel problemler de gerekli tedavinin başlamasını geciktirmektedir. 3- Biopsi alındıktan sonra şişlik kaybolduğundan hasta iyileştiğine inanabilir ve tedaviyi reddedebilir. Tüm bunlar hastanın ilk başvuru yerinin neden KBB hekimi olması gerektiğini açıklamaktadır. Ancak bu yolla doğru, çabuk ve en düşük morbidite ile hasta yaklaşımı sağlanır. ETYOLOJİ Boyun kitleleri etyolojilerine göre 4 ana grupta toplanabilir: A) İnflamatuar boyun kitleleri:
İnflamatuar hastalıklar boyundaki lenf nodlarını ya da diğer organ veya dokuları etkileyebilirler. Bu hastalıklar enfeksiyöz olabildikleri gibi sarkoidoz, yabancı cisim reaksiyonu, depo hastalıkları gibi non-enfeksiyöz nedenlerden de kaynaklanabilir. İnflamatuar hastalıklar akut veya kronik bir seyir gösterebilir. Boyundaki inflamatuar kitleler genellikle şu nedenlerle ortaya çıkar: Akut lenfadenit (Genellikle üst solunum yollarının akut bakteriyel ve viral enfeksiyonları sırasında ortaya çıkar. Enfeksiyon kaynağı genellikle tonsiller, farinks, kulaklar, skalp, diş ve dişetleridir.) Generalize lenfadenopati (Sistemik hastalıklar sırasında görülen boyun dışındaki vücut bölgelerinde de eşlik ettiği lenfadenopatilerdir. Viral, bakteriyel enfeksiyon hastalıkları, otoimmün hastalıklar, HIV enfeksiyonu, bazı metabolik hastalıklar gibi hastalıklar sırasında görülür. Sıklıkla hepatosplenomegali ile birliktedir.) Granülomatöz lenfadenit (Spesifik bakteri enfeksiyonları, mantar enfeksiyonları, sarkoidoz gibi hastalıklarda görülür.) Sialadenit (Tükrük bezlerinin akut veya kronik infeksiyöz hastalıklarıdır.) Derin boyun enfeksiyonları ve abseler (Boyun fasciaları arasındaki potansiyel boşluklarda gelişen enfeksiyonlardır. Hayatı tehdit edici boyutlara ulaşabilirler.) B) Konjenital/Gelişimsel boyun kitleleri: Doğumdan beri var olan veya hayatın herhangi bir döneminde ortaya çıkan, genellikle kistik karakterde kitlelerdir. Tiroglossal ductus kistleri, brankial kleft kistleri, dermoid kistler, sebase kistler, lenfanjiomlar, hemanjiomlar, laringosel, Zenker divertikülü, ektopik tiroid dokusu gibi kitleler bu grupta yer alır. C) Neoplastik boyun kitleleri: a. Primer kitleler 1. Benign primer neoplastik kitleler: Boyundaki organ ya da dokuların primer benign tümörleridir. Tükrük bezlerinin benign tümörleri, lipomlar, Carotid body ve glomus tümörleri, schwannomalar gibi patolojiler bu gruptandır. 2. Malign primer neoplastik kitleler: Tükrük bezlerinin malign tümörleri, tiroid kanserleri, malign nörojenik tümörler, sarkomlar ve lenfomalar bu grupta yer alır. b. Metastatik kitleler 1. Primeri bilinen metastatik kitleler 2. Primeri bilinmeyen metastatik kitleler D) Diffüz guatr ve benign tiroid nodülleri: Etyopatogenezlerindeki endokrinolojik olaylar nedeniyle bu hastalıkları ayrı bir grup olarak ele almak gerekir. TANISAL YAKLAŞIM A) Hastanın Yaşı: Boyun kitlesi ile başvuran hastanın yaşı, kitlenin muhtemel nedeni konusunda bir tahmin yapılmasına yardımcı olabilecek ilk önemli kriterdir. 0-15 yaş arası pediatrik, 16-40 yaş arası genç erişkin, 40 yaş üstü geç erişkin yaş grubu olarak kabul edilir. Bu yaş gruplarına göre konjenital/gelişimsel, inflamatuar ve neoplastik olayların dağılımları farklılıklar gösterir. Pediatrik yaş grubundaki boyun kitlelerinin en sık nedeni inflamatuar hastalıklardır. Bunu sırasıyla konjenital/gelişimsel kitleler ve neoplastik olaylar takip eder. Ancak çocuklardaki neoplastik hastalıkların çoğu maligndir, benign tümörlere daha az rastlanır. 16-40 yaş arasındaki genç erişkin grubunda da en sık inflamatuar, daha sonra sırasıyla konjenital/gelişimsel ve neoplastik kitleler görülür.genç erişkinlerdeki neoplastik kitlelerin çoğu benigndir. 40 yaşın üzerindeki geç erişkin grubunda ise kitlenin etyolojisi sıklıkla neoplastik ve maligndir.bunu sırasıyla inflamatuar ve konjenital/gelişimsel kitleler takip eder.
B) Kitlenin Lokalizasyonu: Boyun kitlelerinin yerleşimi etyolojik nedene göre belirli bir dağılım gösterir. Boyun, belli anatomik yapılara göre birtakım kompartmanlara ayrılmıştır; Submandibuler üçgen Karotid (anterior servikal) üçgen Posterior servikal üçgen Anterior servikal kompartman (orta hat) Kitlenin lokalizasyonu konjenital/gelişimsel hastalıklar ve primer kitleler ile inflamatuar/metastatik lenf nodlarının ayırımının yapılmasına da yardımcı olur.örneğin boyun hattındaki bir kitlenin metastatik olma ihtimali son derece düşüktür, oysa juguler zincir boyunca veya posterior trigonda yerleşimli kitleler sıklıkla maligndir. Bu kompartmanlara göre sık görülen boyun kitlelerinin dağılımı aşağıda özetlenmiştir: Orta hat ve anterior servikal kompartman Anterior servikal üçgen Posterior servikal üçgen Submandibuler üçgen Konjenital/ Gelişimsel Tiroglossal ductus kisti Dermoid kist Brankial kist Timik kist Laringosel Lenfanjioma Kistik higroma Hemanjioma Zenker divertikülü İnflamatuar Lenfadenit Lenfadenit Lenfadenit Lenfadenit Granülomatöz lenfadenit Granülomatöz lenfadenit Sialadenit Neoplastik Tiroid kanserleri Lenfoma Benign primer tümörler Lenfoma Metastatik tm'ler Benign tükrük bezi tümörleri (carotid body, glomus, Malign tükrük bezi tümörleri hemanjioma, nörilemmoma, Metastatik tümörler benign tükrük bezi tümörleri) Malign primer tümörler (tükrük bezi tümörleri) Lenfoma Metastatik tümörler (Epidermoid karsinom, AdenoCa., melanoma) Baş-boyun bölgesinin lenfatik dolaşımı son derece düzenli ve öngörülebilen bir yapılanma gösterir. Bu nedenle inflamatuar veya metastatik lenf nodlarının yerleşim yerine göre enfeksiyon odağı ya da primer tümörün lokalizasyonu da tahmin edilebilir. C) Anamnez: Kitlenin ortaya çıkış zamanı, büyüme hızı, ağrılı olup olmadığı, ateş, boğaz ağrısı, ses kısıklığı, yutma güçlüğü gibi eşlik eden lokal semptomlar olup olmadığı, hastanın alkol ve sigara alışkanlıkları soruşturulmalıdır. Bir süre önce baş-boyun bölgesinden herhangi bir cilt lezyonu eksizyonu uygulanıp uygulanmadığı mutlaka soruşturulmalıdır. Kitlenin baş-boyun bölgesi ile ilişkisinin araştırıldığı bu soruşturmadan sonra mutlaka sistemik hastalıklara yönelik ateş, kilo kaybı, eklem ağrıları, öksürük gibi semptomlar araştırılmalı, vücudunun başka yerinde şişlik (lenfadenopati) olup olmadığı, hastanın tanı konmuş veya tedavi gördüğü başka bir hastalığı olup olmadığı öğrenilmelidir. D) Fizik Muayene:
Boyun kitlelerinin evalüasyonunda en önemli basamak fizik muayenedir. Daha önceden de belirtildiği gibi yalnızca ayrıntılı KBB muayenesi ile boyun kitlelerinin birçoğunun nedeni bulunabilir ya da en azından muhtemel nedenlerden bazıları ekarte edilebilir. 1. Kitlenin muayenesi: Fizik muayenede kitlenin yerleşim yeri, şekli ve büyüklüğü, mobilitesi, kıvamı, pulsasyonu, üzerindeki cildin rengi ve ısısı, ağrılı olup olmadığı değerlendirilmelidir. Kitlenin şekli ve büyüklüğü: Düzgün konturlu, yuvarlak kitleler genellikle benign kitlelere işaret ederken, irregüler konturlu kitleler genellikle maligndir. Uzun süredir var olan büyük kitlelerin malign olma ihtimali düşüktür çünkü bu zamana kadar hastada genellikle başka semptomlar da ortaya çıkar. Kitlenin mobilitesi: Tüm lenfadenopatiler ve benign / malign boyun kitlelerinin çoğu çevre dokulara invaze olmadıkça horizontal ve vertikal planlarda hareketlidir. Carotid body tümörleri horizontal planda hareketli olmalarına rağmen vertical planda hareketsizlerdir. Tiroid kitleleri yutkunmakla yukarı aşağı hareket ederler. Tiroglossal ductus kistleri ayrıca dili dışarı çıkartmakla da hareket ederler. Kitlenin kıvamı: Yumuşak kitleler genellikle lipomlara veya kistik lezyonlara işaret eder. Lastik kıvamında elastik, lenf nodları lenfoma için tipik kabul edilir.kitlenin fluktuasyon vermesi abse formasyonunu düşündürür.inflamatuar olaylarda lenf nodları serttir ancak malign metastazlardaki lenf nodları daha sert hatta 'taş gibidir'. Kitlenin pulsasyonu: Kitlenin pulsatil olması vasküler orijinli olduğunu gösterir.bu durumda muhtemel bir carotid body veya glomus tümörü veya anevrizma akla gelmelidir. Carotid body veya glomus tümörlerinin pulsatil olmaları dışında başka bir özellikleri, üzerilerine basınç uygulandığında sıkıştırılabilmeleri, basınç ortadan kalktığında hızla tekrar dolmalarıdır. Kitlenin üzerindeki ciltte renk ve ısı değişikliği: Ciltte kızarıklık ve ısı artışı olması inflamasyonu düşündürür.ancak özellikle geç erişkin grubundaki hastalarda metastatik lenf nodlarının enfekte olabileceği ve non-spesifik lenfadenit gibi başlayan tabloların altından malign hastalıklar çıkabileceği unutulmamalıdır. Kitlenin ağrısı: İnflamatuar kitlelerin bir özelliği de ağrılı olmalarıdır. Nadiren malign kitlelerde de ağrı görülebilir. 2. Baş-Boyun Muayenesi: Ayrıntılı bir baş-boyun muayenesi tanısal yaklaşımın en önemli basamağıdır. Muayene, kitlenin lokalizasyonunun, anatomik lenfatik drenaj sahalarına veya konjenital/gelişimsel kitlelerin gelişme sahalarına göre belirlenmesine yardımcı olur. Kitlenin büyüklüğünü, çevre yapılarla ilişkisini, kıvamını, pulsasyon veya üfürüm varlığını gösterir. Hekim yalnızca kitlenin muayenesine yoğunlaşmamalı, tam bir KBB muayenesini hiçbir koşulda ihmal etmemelidir. Ayrıntılı KBB muayeyenesinden kastedilen kulakların, nazal kavitelerin, oral kavitenin, orofarinks, nazofarinks, hipofarinks ve larinksin, skalp ve yüz cildinin ve tiroidin, boyun palpasyonu ile birlikte değerlendirilmesidir. Tüm mukozal yüzeyler aynalar kullanılarak ayrıntılı olarak değerlendirilmeli, özellikle nazofarinksin endoskopik incelemesi rutin olarak uygulanmalıdır.boyundaki kitlenin lokalizasyonuna göre muhtemel pirimer tümör sahalarındaki en küçük mukozal değişiklikler bile dikkate alınmalıdır. Muayene yalnızca inspeksiyona dayanmamalı, mümkün olan tüm sahaların palpasyonu yapılmalıdır. Ayrıntılı bir muayene ile asemptomatik primerlerin büyük çoğunluğu saptanabilir. "Bu değerlendirmeleri yapabilme kapasitesi nedeniyle KBB hekimleri baş-boyun kitlelerinin uzmanı konumundadırlar." 3. Sistemik lenfadenopati araştırılması:
Anamnez ve fizik muayene bulguları sistemik lenfadenopatiye neden olabilecek lenfoma, sarkoidoz, HIV enfeksiyonu, vs. gibi hastalıkları destekliyorsa mutlaka sistemik muayene de yapılmalıdır. Bu durumda, tanısal yaklaşımı aksatmayacak şekilde Medikal Onkoloji, Hematoloji ya da Enfeksiyon Hastalıkları konsültasyonları istenmesi uygundur. E) Tanısal Testler Ayrıntılı anamnez alınmadan, tam fizik muayene ve endoskopi yapılmadan hiçbir tanısal test istenmemelidir. Tanıya yardımcı testler istenirken fizik muayene bulguları doğrultusunda en muhtemel tanılara yönelik testler istenmeli, malign hastalık ihtimali her zaman göz önünde bulundurularak gereksiz yere zaman kaybettirecek işlemlerden kaçınılmalıdır.amaç tüm olası hastalıklara yönelik araştırma yapmak değil, en kısa yoldan doğru tanıya ulaşmak olmalıdır. a) Tam kan sayımı ve Sedimantasyon: Boyunda kitle yakınması ile başvuran tüm hastalardan istenmelidir. Lökosit sayısı akut bir enfeksiyon ile kronik olayların ayırımına yardımcı olur. Kronik olaylarda anemi görülebilir. Sedimantasyon hem inflamatuar hem de malign patolojilerde yükselir ancak konjenital/gelişimsel patolojilerde normaldir. b) Ultrasonografi: Derin Juguler zincirin üst 1/3'ü hariç, boyundaki diğer lenf nodu gruplarındaki lenfadenopatilerin saptanmasında US iyi sonuç verir ancak benign / malign ayırımı güvenli olarak yapılamaz. Kistik ve solid kitlelerin ayırımında ultrasonografi %95'e varan doğrulukta sonuç verir. Vasküler tümör, carotis veya internal juguler ven invazyonu şüphesinde US (doppler) non-invaziv bir teknik olarak faydalıdır. Kitlenin tükrük bezi ile olan ilişkisi de US ile gösterilebilir. Tiroid kitlelerinin değerlendirilmesinde ve bu kitlelerin ayırıcı tanısında US ilk basamakta kullanılır. Ancak palpasyonla boyutları rahatlıkla palpe edilen kitlelerde US'un yalnızca kitlenin boyutlarını saptamak amacıyla uygulanması sıklıkla karşılaştığımız son derece gereksiz bir durumdur. c) Sintigrafi: Özellikle anterior kompartman lezyonlarında, kitlenin tiroid glandıyla ilişkisini ve tiroid nodüllerinin aktivite derecesinin saptanmasında son derece yararlıdır. Tiroglassal kist tanısında, sintigrafi ile kitlenin ektopik tiroid dokusu olmadığı gösterilmeden cerrahi kesinlikle uygulanmamalıdır. Sintigrafi tükrük bezlerinin primer tümörleri şüphesi durumunda veya kitlenin tükrük bezinin içinde veya dışında olduğunun ayırımında da kullanılabilir. d) Sialografi: Tükrük bezlerinin inflamatuar hastalıkları veya primer tümörleri şüphesinde, ayrıca kitlenin tükrük bezinin içinde olup olmadığının belirlenmesinde faydalıdır. e) Anjiografi: Vasküler tümör, anevrizma veya karotid arterin tümoral invazyonu gibi durumların tanısında mutlaka yaptırılmalıdır. Boyun kitlelerinin ayırıcı tanısında kullanılabilecek tanısal testler arasında kesin tanı konulmasına yardımcı olan tek test anjiografidir. Bu yolla kitlenin vasküler tümör olup olmadığı kesinlikle söylenebilir. f) Direkt grafiler: Boyundaki kitlenin direkt grafiler ile görüntülenmesinin hiçbir tanısal değeri yoktur. Ancak PA Akciğer grafisi tüm hastalara rutin olarak uygulanmalıdır. Bu yolla akciğerdeki muhtemel bir primer tümör, ayrı bir mediastinal LAP veya Tbc. İnfiltrasyonu saptanabilir. Paranazal sinüs tümörleri genellikle ileri evrede boyuna metastaz yaptıklarından sinüs grafileriyle gizli bir primer tümörü yakalama şansının düşük olduğu birçok yazar tarafından ifade edilmektedir. Ancak vakit kaybına neden olmayacak non-invaziv bir tetkik olduğundan PA akciğer grafisi ile birlikte rutin olarak istenmelidir. Kontrastlı ösefagus grafilerinin tanısal yaklaşımın bu aşamasında yeri yoktur. Bu tetkik yerine panendoskopi sırasında ösefagusun ayrıntılı muayenesi ve şüpheli sahalardan biopsi tanıya çok daha fazla yardımcıdır. g) Serolojik-Mikrobiyolojik Testler, Deri Testleri: Kronik inflamatuar hastalıklara yönelik özel testler (Rose Bengal,vs.) veya antikor tayini gibi testler bu aşamada zaman kaybettirici olduğundan uygulanmamalı, kitlenin neoplastik olmadığı çeşitli yöntemlerle ortaya konduktan sonra Enfeksiyon Hastalıkları konsültasyonu istenmelidir.
h) CT/MRI: Tanısal testler arasında en yararlı olanlarıdır. Kistik ve solid kitlelerin ayırımında, kitlenin bir glanduler yapının içinde yer alıp almadığının gösterilmesinde, konjenital/gelişimsel patolojiler ile lenf nodlarının ayırımında kullanılırlar. MRI, CT'ye göre, T2 ağırlıklı kesitlerde özellikle nazofarinks ve dilkökündeki submukozal lezyonları gösterebilmesi nedeniyle biraz daha üstündür. Ancak CT ve MRI yüksek maliyetleri nedeniyle endikasyonları iyi belirlenerek kullanılmalıdır. i) Anamnez, fizik muayene ve rutin diagnostik testler sonucunda inflamatuar lenfadenopati ihtimalinin yüksek olduğu durumlarda 2 haftayı geçmeyecek şekilde, non-spesifik bir antibiyoterapi verip sonucunu beklemek, kabul edilebilir bir diagnostik testtir. TANISAL YAKLAŞIM (ÖZET) A) Hastanın yaşı B) Kitlenin lokalizasyonu C) Anamnez D) Ayrıntılı muayene E) Tanısal testler Hastanın yaşı ve kitlenin lokalizasyonu saptandıktan sonra ayrıntılı anamnez ve muayeneyi takiben tüm hastalardan tam kan sayımı, sedimantasyon, PA akciğer grafisi (ve Water's grafi) istenmelidir. Bu aşamada aşağıdaki gibi bir tanısal algoritma kullanılabilir: 1) Ayrıntılı anamnez 2) Fizik muayene 3) Tam kan sayımı, Sedimantasyon 4) PA Akciğer grafisi, (Waters gr.?) 5) Öntanı Bu işlemler ile kesin bir tanı konabiliyorsa, o tanıya yönelik tetkik ve tedaviye başlanır. Bu değerlendirme sonucu malignite olasılığı ekarte edilememişse kitle "Tanısı Belli Olmayan Kitle" veya "Primeri bilinmeyen boyun kitlesi" olarak kabul edilir. TANISI BELLİ OLMAYAN KİTLEYE YAKLAŞIM "(PRİMERİ BİLİNMEYEN BOYUN KİTLESİ)" Anamnez, ayrıntılı fizik muayene ve rutin diagnostik testler ile tanı konulamayan her kitle, özellikle de boyundaki lenfatik akım paternlerine uyan bir lokalizasyondaki unilateral ve asemptomatik kitleler metastatik kabul edilmelidir. Bu durumda amaç öncelikle benign / malign ayırımını yapmak olmalıdır. Bu ayırım yapıldıktan sonra benign kitlelerde ayrıntılı tetkik ile tanı kesinleştirilmeli, malign kitlelerde bir an önce histopatolojik tanı sağlanarak kitlenin tedavisine başlanmalıdır. Primeri bilinmeyen boyun kitlelerine yaklaşım aşağıda özetlenmiştir: a) Ayrıntılı Baş-Boyun Muayenesi: Ön incelemeler sonucunda primeri bilinmeyen boyun kitlesi ön tanısı alan her hastaya ikinci bir detaylı muayene uygulanmalıdır. Bu muayenede oral kavite, nazofarinks, hipofarinks, larinks, tiroid, tükrük bezleri ve baş-yüz cildi ayrıntılı olarak tekrar değerlendirilmeli, tüm mukozal yüzeyler endoskopik olarak incelenmeli, bu sahalarda şüpheli bir saha görülürse biopsi alınmalıdır. b) Radyolojik İnceleme:
Boyun kitlesi ile başvuran tüm hastalara rutin olarak PA akciğer grafisi uygulanmalıdır. Direkt sinüs grafileri ile okült bir primer tümörün yakalanma ihtimali çok düşüktür. Ancak hem zaman kaybına neden olmayacağından, hem de hastaya ek bir morbidite getirmeyeceğinden, direkt sinüs grafileri PA akciğer grafisi ile birlikte rutin olarak uygulanabilir. Baryumlu ösefagus grafileri genellikle okült primerlerin saptanmasında faydalı değildir, bu filmlerde ancak ileri evre tümörlerde ortaya çıkar. CT ve MRI görüntüleme yöntemleri içinde en yararlı olanlarıdır. Ancak patolojinin ayırıcı tanısındaki büyük yararlarına rağmen maliyet yüksekliği rutin olarak kullanımlarını sınırlamaktadır. US bu tetkiklere alternatif olmasa da hem düşük maliyeti, hem daha önce belirtilen yararları, hem de çabuk uygulanabilen non-invaziv bir tetkik olması nedeniyle bu aşamada kullanılabilir. c) İnce İğne Aspirasyon Biopsisi (İİAB): Ayrıntılı fizik muayene, endoskopi ve direkt grafiler sonucunda bir tanıya ulaşılamamışsa kitleye İİAB uygulanmalıdır. Deneyimli ellerde İİAB'nin tanısal doğruluğu %95'e kadar yükselmektedir. Tümör hücrelerinin implantasyonu İİAB'nden çekinilmesinin en önde gelen nedenidir, ancak %0.5'ten daha düşük olan bu oran İİAB'nin yararları yanında kolaylıkla ihmal edilebilir bir düzeydedir. İİAB ile boyundaki inflamatuar, konjenital/gelişimsel ve neoplastik kitlelerin ayırıcı tanısı yapılabilir, kitlenin kistik mi solid mi olduğu anlaşılabilir, neoplastik lezyonların benign-malign ayırımı yapılabilir, ve hepsinden daha önemlisi histopatolojik tanı büyük ihtimalle konulabilir. İİAB'nin sonucu tanısal yaklaşımın bundan sonra nasıl devam edeceğini belirler. Sonuç inflamatuar lenf nodu olarak gelirse eksizyonel biopsi uygulanır, spesimenin yarısı histopatolojik incelemeye, yarısı da kültüre gönderilir. Sonuç benign neoplastik kitle (örneğin pleomorfik adenom) gelirse lezyonunu özelliğine uygun cerrahi uygulanır. Sonuç lenfoma olarak rapor edilirse eksizyonel biopsi uygulanır (mümkün olan en derin ve en büyük lenf nodu çıkartılır.) Sonuç tiroid karsinomu metastazı olarak rapor edilirse tiroidektomi ve boyun disseksiyonu uygulanır. Sonuç metastatik AdenoCa. olarak rapor edilirse diafram altı ve diafram üstü muhtemel primerler için araştırmaya geçilir. Sonuç metastatik yassı epitel hücreli karsinom olarak rapor edilirse genel anestezi altında panendoskopi, kör biopsiler, tonsillektomi, kitlenin eksizyonel biopsisi ve frozen, sonuca göre de gerekirse boyun disseksiyonu uygulanır. d) Genel anestezi altında muayene ve Panendoskopi: İİAB sonucunda metastatik karsinom tanısı konulan ve bu aşamaya kadar primer tümör bulunamayan hastalara genel anestezi altında tekrar muayene ve panendoskopi uygulanır. Öncelikle palpe edilebilen tüm sahalar, özellikle dil corpusu, dilkökü ve tonsiller palpe edilip submukozal bir kitle araştırılır. Daha sonra nazofaringoskopi, direkt laringoskpi, ösefagoskopi ve bronkoskopi uygulanır. Bu muayeneler sırasında şüpheli tüm sahalardan biopsi alınır. Eğer hiçbir mukozal anormallik saptanamazsa kitlenin boyundaki yerleşimi ve lenfatik drenaj gözönünde bulundurularak "yönlendirilmiş" biopsiler alınır. Bu biopsiler okült primerlerin en sık yerleştiği yerler olan Rosenmüller fossalar, dilkökü, piriform sinüsler ve tonsillerden alınmalıdır. Tonsil biosisi ipsilateral tonsillektomi yoluyla yapılır. e) Eksizyonel biopsi (ve boyun disseksiyonu):
Genellikle panendoskopi ile aynı seansta uygulanır. Panendoskopi ve kör biopsiler ile primer tümör bulunamazsa eksizyonel biopsi uygulanır. Gerekirse boyun disseksiyonu da uygulanacağı gözönünde bulundurularak insizyon boyun disseksiyonu için uygun bir şekilde yapılmalıdır. Eksizyonel biopsi ile çıkarılan lenf nodundan frozen section çalışılır. Sonuç yassı epitel hücreli karsinom veya melanoma olarak rapor edilirse boyun disseksiyonu uygulanır. Eğer patolog kitlenin histopatolojisi konusunda karar veremezse insizyon kapatılarak boyun disseksiyonu kalıcı rapor çıkana kadar ertelenir. Burada bahsedilen algoritma uygulandığında, boyun kitlesi ile başvuran hastaların %95'inde neden bulunabilir, yalnızca %5'inde eksizyonel biopsi sonrasında da primer bulunamaz. f) Tedavi: Yassı epitel hücreli karsinoma: Primeri bulunamayan yassı epitel hücreli karsinom metastazlarının tedavisi cerrahi (boyun disseksiyonu) ve sonrasında radyoterapidir. Supraklavikuler yerleşimli metastatik lenf nodlarında primerin klavikula altında yerleşik olma ihtimalinin yüksekliğinden dolayı boyundisseksiyonu önerilmemektedir. Ancak boyunun diğer bölgelerindeki metastatik lenf nodları için genellikle boyun disseksiyonu önerilir. Post-operatif dönemde radyoterapi uygulanması genel olarak kabul edilmiştir. Radyoterapi sahasının sınırları konusunda fikir ayrılıkları olmasına rağmen genellikle kabul edilen boyunun her iki tarafının, nazofarinksten hipofarinkse kadar tüm baş-boyun mukozası ile birlikte ışınlanmasıdır. Bu uygulama ile rekürrens oranlarının, radyoterapi uygulanmamış olanlara göre yarı yarıya azaltıldığı bildirilmiştir. Adenokarsinoma: AdenoCa. metastazı içeren lenf nodları genellikle supraklavikuler yerleşimlidir ve primer genellikle akciğerde veya diafram altındadır. Bu hastalarda yalnızca çok hacimli kitlelerde veya kitleye bağlı bası bulguları varlığında boyun disseksiyonu önerilebilir. Primeri bulunamayan servikal AdenoCa. metastazlarında önerilen tedavi radyoterapi ve kemoterapi kombinasyonudur. Primerin bulunmasına yönelik bronkoskopi, bronş lavajı, CT, Baryumlu ösefagus grafileri, IVP, ERCP, kolonoskopi gibi tetkikler, spesifik semptomlar yoksa, pek bilgi sağlamaz. Primer tümörün tükrük bezi veya tiroidde olma ihtimalinin yüksek olduğu üst veya orta juguler yerleşimli AdenoCa. metastazlarında boyun disseksiyonu uygulanabilir. SUPRAKLAVİKULER METASTATİK KİTLELER: Metastatik kitle (histopatolojisinden bağımsız olarak) supraklavikuler yerleşimli ise (Virchow nodülü), kitlenin klavikula hatta diafram altı bir primerin metastazı olma ihtimali yüksektir. Bu durumda tüm gastrointestinal sistem, trakeobronşial ağaç, meme, genitoüriner sistem ve tiroid primer tümör kaynağı olarak akılda tutulmalıdır. Supraklavikuler metastazlarda yalnızca ayrıntılı sistemik muayene, daha sonra belirgin bir primer saptanamazsa eksizyonel biopsi ve bunu takiben histopatolojik tanıya uygun muhtemel primere yönelik ayrıntılı araştırma önerilmektedir. TANISI BİLİNMEYEN KİTLEYE YAKLAŞIM (PRİMERİ BİLİNMEYEN BOYUN KİTLESİ) (ÖZET) A) Hastanın yaşı B) Kitlenin lokalizasyonu C) Anamnez D) Fizik muayene E) Rutin testler (Tam kan sayımı, sedimantasyon, PA akciğer grafisi, Water's grafi?) F) Öntanı:
a) Belli: Tanıya uygun tedavi b) Belli değil: Primeri bilinmeyen boyun kitlesi 1. Tekrar ayrıntılı muayene 2. Radyolojik değerlendirme (CT, MR, US) 3. İİAB 4. GAA muayene ve Panendoskopi 5. Eksizyonel biopsi, gerekirse boyun diseksiyonu 6. Post-op. radyoterapi REFERANSLAR 1. McGuirt WF, Differntial diagnosis of neck masses. In Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, Krause CJ, Schuller DE editors: Otolaryngology-Head and Neck Surgery, St. Louis, Missouri,1993, Mosby-Year Book, Inc., pp 1543-1553 2. Shaha AR, The unknown primary. Seminer notları. 18.09.1995. New York 3. Johnson J, Gluckman J, Gullane P. Servikal Metastazlar. Cevanşir B, Kıyak E çeviri editörleri: Baş-boyun tümörlerine yaklaşım, İstanbul, 1995, Nobel Tıp Kitebevleri Ltd., pp 59-60 4. Colman BH, Neck Swellings. In Diseases of the Nose, Throat and Ear, and Head and Neck. Singapore, 1992, Churchill Livingstone, pp 179-184 ÇALIŞMALAR 136 hasta, primeri bilinmeyen YEH Ca. Metastazı, cerrahi + post-op. Radyoterapi uygulanmış. Ekstrakapsüler yayılım ve multiple lenf nodu tutulumu olanlarda rejyonel rekürrens fazla ve sürvi daha kısa. 1998, Colletier PJ, MD Anderson Cancer Center 54 hasta, primeri bilinmeyen YEH Ca. Metastazı, cerrahi + post-op. Radyoterapi uygulanmış. Hastaların %44'üne boyun disseksiyonu, %56'sına sadece eksizyonel biopsi uygulanmış. Sürvi ya da lokal rekürrens bakımından iki grup arasında fark bulunamamış. Lenf nodu evresinin prognozu etkilediği saptanmış 1994, Nguyen C, Montreal-Kanada Çeşitli nedenlerle uygulanmış tonsillektomi spesimenleri incelenmiş. Benign hastalıklar için uygulanan 1280 tonsillektominin hiçbirinde malignite bulunmamış, asimetri için çıkarılan 31 tonsilin 2'sinde (%6.5) lenfoma bulunmuş, primeri bilinmeyen YEH Ca. boyun metastazlarının araştırılması sırasında uygulanan 9 tonsillektominin 2'sinde (%22) ipsilateral tonsilde okült primer bulunmuş 1999, Reiter ER, Massachusets 87 hasta, primeri bilinmeyen YEH ca. Metastazı, tüm hastalara primer araştırılması sırasında tonsillektomi uygulanmış, %26 vakada primer tonsilde bulunmuş. Boyunda tek LAP olanların %31'inde primer tonsilde imiş. Primeri tonsilde olan vakalarda LAP'nin yerleşimi %38 subdigastrik, %28 submandibuler, %23 midjugulokarotid imiş. Primeri bilinmeyen YEH Ca. Metastazlarında, özellikle LAP subdigastrik, midjugulokarotid, submandibuler veya bilateral subdigastrik ise mutlaka tonsillektomi önerilmiş. 1997, Lapeyre M, Fransa 52 hasta, primeri bilinmeyen YEH Ca. Metastazı, tedavi yaklaşımları karşılaştırılmış. 36 hastaya bilat. Boyun + Mukoza (nazofarinksten hipofarinkse kadar) ışınlanması, 16 hastaya yalnızca ipsilat. Boyun ışınlanması uygulanmış. Tüm gruptan 31 hastaya boyun disseksiyonu uygulanmış, 21'ine yalnızca biopsi yapılmış. Boyun disseksiyonu uygulananlarda rejyonel kontrol başarısı yalnızca biopsi uygulananlara göre daha yüksek bulunmuş (%90'a %48), kontralateral boyunun kontrol oranı bilateral ışınlama uygulananlarda tek taraflı ışınlananlara göre daha yüksekmiş (%86'ya %56). Boyun disseksiyonu + Bilat. Boyun + mukoza ışınlanması önerilmiş. 1997, Reddy SP, Chicago
Uygun tedaviden önce biopsi alınmış Uygun tedavi sırasında biopsi alınmış Biopsi alınmamış Yara nekrozu %20.3 %10.9 %12.9 Rejyonel boyun rekürrensi %32.8 %23.9 %19.5 Uzak metastaz %39.7 %23.9 %21.9