NONIMMÜN HIDROPS FETALIS Dr. Tuncay ÖZGÜNENc > - Dr. Cüneyt EVRÜKE< > Dr. Oktay KADAYIFÇI<"'>- Dr. Cansun DEMİR<"'> ÖZET Ekim 91 - Nisan 92 tarihlerinde Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı Perinatoloji Seksiyonunda yapılan 1074 Obstetrik Ultrasonografide 7 olguya Nonimmün Hidrops Fetalis (NIHF) tanısı kondu. Olgulardan biri Rekkürrent NIHF özelliği gösterirken bir olguda spontan remisyon görüldü, bir olguda ilginç bir özellik olarak Bilateral Renal Agenizi gösteriyordu. Olguların dökümü yapılarak tanı, tedavi ve prognoz tartışıldı. in Çukurova University Faculty of M edicine Obstetrics and Gynecology department perinatology section in a period covering mont/ıs October 91-April 921074 patieııts had Obstetric Ultrasonographic examination and NIHF Were diagnosed in 7 oj these cases. One ofthese cases had recurrent NIHF and in another case spontanous remission was noticed, another case had an interesting f eature, this ca- se had Bilateral Renal Agenesia. Documentation of the cases diagnosis, treatment and prognosis are discussed. Key Words: Nonimmun Hidrops Fetalis (NIHF), Obstetric Ultrasonograph SUMMARY GİRİŞ İlk kez 1943'de Potter Rh antijeni ile sensitize olmayan bir gebelikte fetal anazarka, plasental ödem ve fetal seröz * Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dala Perinatolojl Seksiyonu 113
ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ Cilt: 24 Sayı: l effüzyonlarla karakterize bir klinik antiteyi tarif etmiştir ve Nonimmün Hidrops Fetalis (NIHF) olarak isimlendirmiştir (1). O dönemde bu antite tüm hidrops olgularının % 20'sini meydana getirirken gelişmiş ülkelerde Rh izoimmunizasyonuna karşı etkili profi- laksi yapıldığı için bugün NIHF Hidrops olgularının % 90'ını meydana getirmektedir (1-2). Hutchison ve ark. NrnF insidansını 3700 gebelikte 1 olarak vermişlerse de 3000 gebelikte 1 olarak veren yayınlar mevcuttur (2). Hidropik fetus tanısı ultrasonografi ile konur. Sonografide şu parametrelere bakılır. 1) 5 mm'den faıla cilt kalınlaşması. 2) Plasentanın 4 cm'den daha kalın olması. 3) Asit. 4) Perikardial sıvı toplanması. 5) Plevral sıvı toplanması. 6) Hidramnios olması. Son yıllarda etioloj ik faktörlerin çok sayıda olması nedeniyle prenatal dönemde- ultrasonografi ile ilk tanı konduktan sonra prenatal takip ve doğum sonrası dönemdeki araştırmalar ile kesin tanı, tedavi ve prognoz açısından birçok araştırmalar mevcuttur. Prenatal değerlendirmede birçok tanısal testler çalışılmaktadır (2-3). Biz de bu araştırma ile NIHF olgularının tanı, tedavi ve prognoz açısından dökümünü yaparak araştırdık. HASTALAR VE METODLAR Bu araştırma C.U. Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları Anabilim Dalı Peri- nataloji seksiyonunda Ekim 91 ile Nisan 92 tarihleri arasında 1074 USG sırasında tespit edilen 7 Nonimmün Hidrops Fetalis olgusunda araştırıldı. Bu olguların 6 tanesi üniversitemizde doğum yaptı, 1 tanesi halen takiptedir. Nonimmün Hidrops Fetalis tanısı Mahoney ve ark. USG kriterlerine bağlı kalarak kondu (3-4). Abdominal asit derecesi, cilt kalınlığı (;ı: Smm), Plasenta kalınlığı(:!! 6 cm), Plevral effüzyon, perikardial effüzyon durumları değerlendirildi. NIHF olgularında USG tanısından sonra detaylı bir labarotuvar çalışma yapıldı. Bunlar Hemogram, Kan grubu tayini, indirek coombs, Hemoglobin elektroferezi, TORCH titreleri (Toksoplazma, Rubela, citomegalovirus ve Herpes virus ), Kleinhauer betke testi, Delta optik dansite için Amniosentez, Antikardiolipin, Anti DNA, Romatoid faktör, Alfafetoprotein, ANA ve ölen bebeklerde karyotip ve otopsi bulguları değerlendirilerek araştırıldı. BULGULAR 7 olgumuzun yaş ortalaması 24 idi - - ve polikliniğimize ilk başvurdukları gebelik haftasında rutin USG kontrolu sırasında tanıları konuldu ve servise yatırıldı. Olgulardan 2 tanesi termine kadar izlendi. Bunlardan 1 tanesi takip sırasında spontan remisyona uğradı ve sağlıklı bir bebek doğurdu. Diğer bebek ise doğumdan sonra erken neonatal dönemde eksitus oldu. 1 bebeğimiz ise takip sırasında (Biofizik profil, NST ve Canım bebek bilgisayarlı monitorizasyon takibi) Renal Agenezi nedeniyle doğumu indüklendi. 2 tanesi erken tra- 114 '~,.),i' "W/ff/R &/@..<''
ÖZGÜNEN - EVRÜKE-KADAYIFÇI - DEMİR vay nedeniyle doğdu. Her 3 bebeğimiz de erken neonatal periodda eksitus oldu. 1 bebeğimiz ise takip sırasında intrauterin eksitus oldu ve doğurtuldu. 1 bebeğimiz ise halen takipte bulunmaktadır. Yaşayan bebeğimizi Oligohidramnios nedeniyle terminde elektif sectio ile gebeliği sonlandırdık. Diğer bebeklerimiz de Prostaglandin E2 Jel indüksiyonu ile vagina! yolla gebeliği sonlandırdık. 1 tanesi spontan vaginal doğum yaptı (Tablo 1) Olgularımızın USG bulguları Tablo 2'de gösterilmiştir. 2 olgumuzun scalp derisinde ödem, 2 olgumuzda ventrikulomegali, diğer 3 olgumuzun normal kranium bulgusu vardı. 2 olgu- muzda Akciğer Hipoplazisi, 1 olgumuzda kardiomegali mevcuttu. Tüm olgularımızda Asit mevcuttu, 1 olguda spontan remisyon gözlendi. 3 olgumuzda oligohidramnios, 2 olgumuzda polihidramnios vardı, 2 olgumuzda amnios mayi normaldi. Olgularımızın plasenta kalınlığı ve cilt kalınlığı Tablo 2'de gösterilmiştir. Takip sırasında yapılan detaylı laboratuvar testlerinde müspet bir bulgu tespit etmedik. Takip sırasında 2 fetusta fetal Ekokardiografi yaptık, bulgular normaldi. Ölen bebeklerimizden ikisine otopsi yapabildik, iki tanesinde Aile otopsiyi kabul etmedi. Tablo 3'de otopsi bulgularımızı değerlendirdik. Tablo 1. TANININ KONDUÖU DOÖUMUN OLDUÖU ULTRASON İÇİN VAKA YAŞ GEBELİKHAFfASI GEBELİKH AFfASI İNDİKASYON 1 20 25 30 2 21 29 3 30 32 4 26 34 5 26 36 6 32 26 7 24 17 33 39 36 39 30 Sectio SONUÇ Serviprost indüksiyonu ile vaginal ölü doğum Serviprost indüksiyonu ile vagina} doğum Serviprost indüksiyonu ile vagina! doğum Spontan Vagina} Doğum Sezeryan Spontan Vagina} Doğum Klinik Takipte 115
ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ Cilt: 24 Sayı: 1 Tablo2. AMNİON PLASENTA VAKA KRANİUM THORAKS ABD O MEN MAYİ KALINLI Öl CİLT KALINLI Öl 1 Kafa derisinde Bileteral Yaygın N 4.6cm ödem AC.hipoplazisi Asit 2 N plevral effüzyon yaygın asit + 6cm 3 Kafa derisinde Cardiomegali yaygın asit 4.2cm ödem Bilateral Renal Agenezi t 4 Her iki yan yaygın asit 6.9cm ventrikill ve + 4. vent ileri derece dilate 5 N yaygın asit + 5.2cm Minimal 6 Ventrikülo Her iki Asit 6.2cm megali AC'de hipoplazi Minimal 7 N Asit N 3.1 cm t Smm 4.5mm 4mm 6mm 4.7mm Smm 2mm Tablo 3. Tablo 3. DOGUM SONRASI BULGULAR VAKA 1ntrauterin fetal ölüm 1- - Ödem ve lenfatik ektazi, Deri dokusu - İntrauterin mayi aspirasyonu, Akciğer - Artmış ekstramedüller hematopoezis Karaciğer, Dalak Ödem, tilkrük bezi, timus, tiroid, kalp, kas dokusu - Hemosiderin pigment birikimi K.C. pankreas - Konjesyon, Karaciğer Kapakla korunmuş foramen ovale açıklığı ve duktus arteriosis açıklığı, kalp - 2 arter 1 ven içeren göbek kordonu 2-4 Aile otopsiyi kabul etmedi 3- - Bilateral renal agenesis + Bilateral ilreter agenezisi - Sol gözde konjenital anoftalmi - Sol Akciğer 2 loblu ve yaygın ödem - Rudimanter mesane + urakus açıklığı - Kalp dokusunda ödem - Karaciğer, Dalak ve Sürrenallerde konjesyon - Batında asit "' - Otoliz, kalp, K.C., Dalak S- - Bebek Sağlıklı (Asit Spontan remisyona uğradı) 6- - Patolojiden sonuç henüz çıkmadı 7H H Klinik Takipte 116
ÔZGÜNEN - EVRÜKE - KADAYIFÇI - DEMİR TARTIŞMA Nonimmün Hidrops Fetalis olgularında çok sayıda etiyolojik faktör tespit edilmekte ve buna yenileri eklenmektedir. Bu konuda birçok merkezde etiyolojik faktörün tespiti için çalışmalar yapılmış ve tedavi kriterleri tartışılmıştır. Olguların% 40'ında tüm çabalara rağmen sebep bulunamamıştır ( 4). Biz çalışmamızda USG kriterlerine göre tanıyı koyduktan sonra gebeliğin prognozu ve etiyolojik faktörlerin araştırılması için tetkiklerimizi yaptık. Bulduğumuz sonuçlar literatürle karşılaştırılınca farklılık göstermiyordu. NIHF olgularında fetal asit karşılaşılan ilk belirtidir ve USG ile tanısı konur. Tedavi ön planda hidrops nedenine bağlıdır. Bu sendromla birlikte olan lezyonların çoğu fetus veya yenidoğan için fatal olduğu bilindiğinden sebebin bilinmesi doğum şeklinin belirlenmesinde önemlidir (1-2-3). Genelde eğer hidrops belirgin (peristan) ve fetus matür ise doğum gerçekleştirilir. Bizim olgularımızın 2. tanesinde feus matürdü ve hidrops mevcuttu. Bu olgulardan 1 tanesi spontan remisyona uğradı ve sağlıklı bebe,ği mevcut. Diğer olgunun bebeği erken neonatal dönemde eksitus oldu. Otopsi tanısında Bilateral Renal ve Ürete!r Agenezisi vardı. NIHF'de prognoz kötüdür. Perina~ tal mortalite % 50-98'dir. Fetal strüktil @ rel anomaliler ve inatçı plevral effüzyon varlığı kötü prognoz belirtileridir (1-5). Olgularımızda plevral effüzyorn olan fotuslardan 3 tanesi eksitus oldu. 1 tanesi in utero eksitus oldu, diğer ikisi 30 ve 33. haftalarda doğum yaptı ve erken neonatal dönemde eksitus oldu. NIHF olgularında Polihidramnios olguların % 75'inde bulunur, Oligohidramnios varlığı ise prognozun kötü olacağına işaret eder (3-4). Olgularımızın 3 tanesinde oligohidramnios mevcuttu. Her üçü de Akut Fetal Distress nedeniyle doğurtuldu. Spontan remisyon olgusunda oligohidramnios mevcudiyetine rağmen sectio ile sağlıklı bebek doğurtuldu. NIHF nedeni supraventriküler taşiaritmi ye bağlı kalp yetmezliği ise, maternal digoksin, betablokerler veya verapamil ile tedavi edilebilir. Ancak kalp yetmezliği yapısal lezyonlardan ise -prognoz daha kötü olabilir (2). Olgularımızdan 2 tanesinde fetal Ekokardiografi yapabildik ve bulgularımız normaldi. Prognostik değerlerimize katkısı olmadı. Olgularımızda maternal komplikasyon gözlenmedi. Sonuç olarak NIHF olguları perinatal mortalitesinin ve morbiditesinin yüksek olması nedeniyle önemli bir obstetrik problemdir ve perinatoloji ünitelerinin olduğu merkezlerde takip edilmelidir. Biz mevcut olan tanı ve takip kriterlerini kullanarak prognoz açısından olgularımızın asit miktarının sebat etmesi ya da artmasının, amnios mayi miktarında azalmanın, plevral effüzyon varlığının, prognostik açıdan önemli faktörler olduğu kanısına vardık. 117
ZEYNEP KAMİL np BOLTENİ Cilt: 24 Sayı: 1 KAYNAKLAR ı. Callen W. Peter: Ultrasound eva.. luation of hydrops fetalis, in ultrasonography in Obstetrics and Gynecology (pressed 2) Saunders Company 1988; pp.277-296. 2. Carlson D.E., Platt D.L., Medearis A.L., Horenstein J.: Prognostic indicators of the resolution of Nonimmun Hydrops Fetalis and survival of the fetus. Anı. J. Obstet. Gynecol. 1990; 163: 1785-7. 3. Mahoney B.S., Filly R.A., Callen P.W., Chinn D.H., Golbus M.S.: Severe Nonimmun Hydrops fetalis: Sonographic evaluation Radyology 1984; 151: 757. 4. Israel M., Leavy A., Canni R., Robinson J.: Nieman-Pick Disease ass9ciated with nonimmune hydrops fetalis. Am. J. Obstet. and Gynecol. 1990; 163: 128-9. 5. Ramon Castillo, Devoe L., Hadi H., Martin S.: Nonimmun hydrops Fetalis: Clinical experience and factors related to a poor outcome. Ame. J. Obstet. Gynecol. 1986; 55:.812-6.'.. 118