FOKAL SEGMENTAL GLOMERÜLOSKLEROZ (FSGS) VAKA SUNUMU ÖZGE ÖZEROĞLU
NEFROTİK SENDROM VE FOKAL SEGMENTAL GLOMERÜLOSKLEROZ (FSGS) Nefrotik sendrom yoğun proteinüri sonucu gelişen hipoalbüminemi ve yaygın ödem ile karakterize bir sendromdur. (4) Erişkinlerde ; İdiopatik Nefrotik Sendrom sebepleri arasında %35 oranında FSGS sorumludur. (2) FSGS Primer Glomerül hastalıkları içinde son dönem böbrek yetmezliğinin en sık nedenidir.(2)
GİRİŞ Çocukluk yaş grubunda görülen Nefrotik Sendrom ; Etyolojisi ve patogenezi tam bilinmeyen bir hastalıktır. (4) En sık sebebi minimal lezyon hastalığıdır. (4) Genellikle kendiliğinden bazen de tedaviyle tamamen düzelir. Bazen nükseder. Genellikle kronikleşmez. (4)
GİRİŞ FSGS seyri tedavisi ve nüks oranı nedeniyle Kronik Glomerülonefritler içerisinde en sorunlu hastalıktır. (5) Albümin düşüklüğü her türlü komplikasyonun (ölüm riski dahil) ana sebebidir. (6) Bir an önce albümini yükseltip renal replasman tedavilerini uygulamak için bu hastalar çok yakından ve ilgi ile takip edilmelidir. (6)
Nefrotik Sendrom (FSGS) Belirti ve Bulgular Bulantı (1) İştahsızlık (1) İdrarda Köpük; Bariz proteinüri kendini idrarda köpük ile belli eder. (3) Ödem (1)
Nefrotik Sendrom (FSGS) Belirti ve Bulgular Kan Basıncı Düşmesi (1) Kolesterol Yükselmesi ; Azalan albumineminin oluşturduğu onkotik basıncı kompanse etmek için kanda kolestrol yükselir. 400-500mg/dl seviyelerine ulaşır. Albümin kaçağı durdurulmadan kolestrol düzelmez. (1)
Nefrotik Sendrom (FSGS) Belirti ve Bulgular Enfeksiyon Riski ; Bağışıklık sistemimizin hemen hemen tüm elemanları protein kaynaklıdır. Albümin eksikliğinde bağışıklık sistemi yetersizliği nedeniyle enfeksiyonlar sıktır. (1) Pıhtılaşma Sorunları; Pıhtılaşma sistemindeki protein kökenli faktörlerin eksikliği nedeniyle pıhtılaşma sorunları görülür. (1)
ÖYKÜ Adı Cinsiyeti : K.K : Bayan Doğum Tarihi : 16.10.1992 Yaş : 24 Kardeş Sayısı : 3 Meslek : Öğrenci Diyalize Başlama Tarihi : 30.03.
ÖYKÜ Öz geçmiş : Özellik yok. Soy geçmiş : Anne ; Hipertansiyon Hastası. Baba ; Özellik yok. Kardeşler ; Özellik yok.
ÖYKÜ Boy : 1.60 cm Kilo : 50 kg Kan Basıncı : 110 / 70 mmhg Ateş : 36.2 Nabız : 76 / dk
ÖYKÜ Şikayeti: Bacaklarda ödem İştahsızlık Bulantı Kusma
ÖYKÜ Ekim 2009 da hasta 17 yaşındayken ayaklarda şişme şikayeti ile Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi tarafından Nefrotik Sendrom (FSGS) tanısıyla takibe alınmış. Düzenli takibini yaptırmayan hastaya Mart de yurt dışında bulunduğu sırada bacaklarda ödem şikayetiyle başvurduğu hastanede 3 gün yatırılarak albümin ve diüretik tedavisi uygulanmış. Bu dönemde kreatinin yükselmiş. Hasta kendi isteğiyle İstanbul a dönmüş.
ÖYKÜ İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nefroloji Polikliniği ne başvuran hastaya yoğun proteinüri, hipoalbüminemi ve kreatinin yükselmesi nedeniyle hemodiyaliz tedavisi gerekli görülerek 28.03. tarihinde kalıcı katater takılmış. 30.03. de merkezimize gelen hastaya hemodiyaliz tedavisine başlandı. Hemodiyaliz tedavisi devam ederken diğer taraftan transplantasyonu hazırlıklarına başlandı. böbrek
KLİNİK SEYİR Hemodiyaliz reçetelendirilmesi ; Her seans 4 saat ve 2000 Ü standart heparin ile hemodiyaliz yapıldı. Hedeflenen kuru kilo baz alınarak diyaliz esnasında belirlenen Ultrafiltrasyon (UF) miktarı Sodyum (Na) ve UF profilleri ile yapıldı. Profil 5 uygulandı. Hipervolemi ve hipoalbüminemisi (Albümin 1.2 ) olan hastaya lowflax diyalizör (1.0 m2) kullanıldı. K+2, Na:138, Ca:1,5 Glikoz: 1 gr/lt, Bikarbonat:32 mmol standart solüsyon kullanıldı.
KLİNİK SEYİR Vericisi kardeşi olan hasta yaklaşık 10 ay hemodiyaliz tedavisine devam etti. Hasta geldiğinde 50 kg idi. Etkin diyaliz yapılarak hipervolemisi giderildi ve hasta 40 kg a kadar indirildi.
KLİNİK SEYİR Kan kreatinin değeri fazla yüksek olmamasına rağmen 3/7 hemodiyaliz yapıldı. Diyaliz ile idrarının kesilip protein kaçağının önlenmesi planlandı. Diyalize başladığı zaman (Nisan ) kan albümini 1,3 olduğu için yüksek proteinli diyet tedavisi verildi. Diğer taraftan hastanın idrarını kesmek için nonstereoid antienflamatuvar olarak indomestasin verildi.(medikal Nefrektomi) Ancak istenen yanıt alınamadı.
HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ Baş ağrısı durumunda hekim istemiyle parasetamol verildi. Hipotansiyon durumunda UF kapatıldı. Hastaya trendelenburg pozisyonu verildi. Bulantı kusma durumunda UF kapatıldı. Hekim istemiyle 150-200 ml izotonik (NaCl) verildi. Hipervolemisi olan hastadan sıvı çekmek amacıyla Na ve UF profilleri uygulandı. Program 5 ayarlandı. Hasta her diyaliz seansında enfeksiyon riski açısından değerlendirildi. Enfeksiyon belirti ve bulguları görülmedi.
LABORATUVAR BULGULARI-1 NİSAN MAYIS HAZİRAN TEMMUZ AĞUSTOS EYLÜL EKİM KASIM ARALIK OCAK 2016 HGB 12,3 9,5 9,2 11,9 11,8 10,8 12,8 12,8 10,6 11,2 HCT 34,2 28,9 29,5 37,1 36,4 33,1 38,8 39,3 32,8 35,6 WBC 9,5 9,1 6,1 6,9 6,5 5,9 6,4 7,4 7,2 5,1 PLT 383 287 255 230 194 249 227 229 185 220 TOTAL PROTEİN 3,1 3,6 3,5 3,6 4,3 4,7 4,8 4,7 5,05 5,4 ALBUMİN 1,3 1,6 1,9 1,9 2,4 2,8 2,9 2,9 3 3,2 K/TV 1,3 1,5 2,2 2 1,8 2,1 1,5 1,9 2,6 2,2 URR 66 75 83 80 79 82 69 77 86 82
LABORATUVAR BULGULARI-2 NİSAN MAYIS HAZİRAN TEMMUZ AĞUSTOS EYLÜL EKİM KASIM ARALIK OCAK 2016 GİRİŞ BUN 24 32 48 41 43 28 39 40 37 39 ÇIKIŞ BUN 8 8 8 8 9 5 12 9 5 7 GİRİŞ KREATİNİN 3,5 3,7 5 5,6 7,1 5,7 6,9 5,8 6,5 6,5 ÇIKIŞ KRETİNİN 1,5 1 1,1 1,47 2 1,2 1,6 1,7 1,4 1,8 GİRİŞ POTASYUM 2,5 3,5 5,1 4,96 5,4 4 4 4,1 4 4,3 ÇIKIŞ POTASYUM 2,5 3,1 3,6 3,18 3,5 3,3 3 3,2 3 3,5 KALSİYUM 6,8 8,1 7,5 8,02 8,2 8,2 8,3 8,1 8,3 8,4 SODYUM 131 136 137 137 138 137 139 136 139 141 FOSFOR 6,6 3 3,1 3,5 3,1 2,8 3,5 3,1 3,2 2,1
LABORATUVAR BULGULARI-3 NİSAN MAYIS HAZİRAN TEMMUZ AĞUSTOS EYLÜL EKİM KASIM ARALIK OCAK 2016 DEMİR 32 - - 43 - - 61 - - - TDBK 73 - - 147 - - 154 - - - FERRİTİN 198 - - 438 - - 806 - - - CRP 6,5 - - 0,1 - - 0,2 - - 0,1 ÜRİK ASİT 4,6 - - 4,4 - - 4,7 - - 4,4 HDL KOLESTEROL - - - 49 - - - - - 39 LDL KOLESTEROL - - - 120 - - - - 77 TRİGLİSERİD - - - 318 - - - - - 225 TOTAL KOLESTEROL - - - 232 - - - - - 160
KULLANDIĞI İLAÇLAR / TEDAVİ PARENTERAL ; Vitamin B12 IV Demir ESA 3000 Ü Asetaminofen
KULLANDIĞI İLAÇLAR / TEDAVİ ORAL ; B Vitamin Kompleksi Folik Asid Esansiyel Amino Asit Antiemetik Terbinafin Hidroklorür Sevelamer Hidroklorür Atorvastatin Pantoprazole
SONUÇ Merkezimizde 10 ay hemodiyaliz tedavisi alan hasta başlangıç albümin düzeyi 1.3 iken Ocak 2016 da istenilen düzeye ulaştığında (3.2) başarılı bir operasyon ile transplantasyon yapıldı. Nakil sonrası rutin takipleri hastanemizde devam etmektedir.
KAYNAK Fokal Segmantal Glomerulaskleroz (FSGS) 1) http://www.saglik.im/nefrotik-sendrom (Erişim Mayıs ) 2) http://tndt.org/pdf/pdf_tndt_508.pdf (Erişim Mayıs ) 3) http://centralhospital.com/haberler/nefrotik-sendrom-nedir/ (Erişim Mayıs ) 4) http://sakur.uludag.edu.tr/dosya/fr-hye-04-423-03.pdf (Erişim Mayıs 2016) 5) http://kidneyabc.blogcu.com/bobrek-nakli-sonrasi-fsgs-nuksrisk-faktorleri/13772540 (Erişim Mayıs ) 6) https://www.msxlabs.org/forum/cevaplanmis/212427- albumin-nasil-tedavi-edilir.html (Erişim Mayıs )
TEŞEKKÜRLER!