İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Etkinlikleri Nörolog Olmayanlar İçin Nöroloji Sempozyum Dizisi No: 42 Ocak 2005; s. 115-121 Nörolog Olmayanlar İçin Nöromüsküler Sistem Hastalıkları Prof. Dr. Meral Kızıltan Pe ri fe rik si nir ler ve kas lar be dendeki en yaygın do ku lar ara sındandır. Bu özellikleri nedeniyle pek çok hastalıkta doğrudan veya dolaylı olarak etkileniler. Bir çok nöromüsküler sistem hastalı ğı ço ğu kez bir sis te mik has ta lı ğın ilk belirtisi olabilir. Bir çok hastalıkta ise sürecin bir aşamasında nöromüsküler sistem tutululumunun da olacağı hekimler tarafından bilinir. Nörolog olmayanlar genellikle kendi meslek alanları ile ilgili olan tabloları ol duk ça iyi ta nımaktadırlar; örneğin di ya bet ve me ta bo liz ma ile uğ ra şan hekimler diyabetin neden olduğu periferik sinir tutulumları na en az bir nö rolog kadar aşinadır. Nörolog olmayanlar için düzenlediğimiz birinci eğitim toplantı sı kapsamında nöromüsküler sistemle ilgili çok temel an cak az sa yıda konuya değinilmesi hedeflenmiş tir. Bun lar nö ro mü sü ler sis te min acil so run la rı, miyastenik hastanın ge nel tıbbi so runları, periferik sinir sistemi hastalıkları nın ge nel ayırdedici özel lik le ri ve han gi has ta dan ne za man EMG tet ki ki is te ne ce ği şeklindedir. Bu ilk top lan tıda görüleceği gi bi ta nıya ilişkin sorunları ele alarak özellikle hata kaldırmayan, hızla önlem alıması nı gerektiren durumların elenmesini hedefledik. Nö ro log Ol ma yan He kim Nö ro müs kü ler Sis tem So run la rı ile Ne Şekilde Karşılaşır? 1. Nöromüsküler sistem acil sorunları her hangi bir basamaktaki acil hekimine baş vu ra bi lir. (Gu il la in Bar ré send ro mu, akut tet rap le ji) 2. Başka bir hastalık nedeniyle izlenen bir hastada nöromüsküler sistem belirtileri ortaya çıkabilir. (Mide ülseri nedeniyle izlenen hastada ortaya çıkan ekstremite uyuşması) 115
Meral Kızıltan 3. Sinir sistemi tutulumu yapan sistemik hastalıkların veya kullanılan ilaçların günün birinde bu et kileri ortaya çıkabilir. (Diyabetik hastada nöropati belirtileri, steroid kullanı mına bağ lı steroid atrofisi) 4. Sinir sistemi tutulumu yapan bazı hastalıklar önce bu belirtilerini verip nörolog tarafından ilgili hekime yönlendirilebilir. (Diyabetten önce nöropati belirtilerinin ortaya çıkması, mononöropati multipleks klini ği ile ge li şen bağ dokusu hastalıkları) 5. Hastalı ğın ni hai de ğerlendirmesi için nörologla işbirli ği gerekebilir. (Operasyon kararı verilecek bilek kanalı sendromunun elektrofizyolojik de ğerlendirilmesi) 6. Kas- periferik sistemi hastalı ğı olan bir has ta nın başka sağ lık sorunları ortaya çıkmış olabilir. (Miyastenik hasta üst solunum yolu enfeksiyonu olabilir, veya depresyona girebilir.) Pe ri fe rik Si nir le rin Tu tul du ğu Hal ler de ne Gi bi Be lir ti ler Or ta ya Çı kar? Bu soruyu cevaplamak için periferik sinirlerin hangi işlevlerden sorumlu olduğunu hatırlamakta yarar vardır. Periferik sinirler sinir sisteminin merkezi böümleri ile çevre dokular arasında bilgi akı şı nı kar şı lıklı ola rak sağlayan yapılardır. Şe kil 1 pe riferik sinirlerin işlevleri ile ilgili olarak içerdikleri lif tiplerini göstermektedir. O halde periferik sinir hastalıklarında motor, duysal ve otonom belirtiler ortaya çıkacaktır. Çok ge nel bir yak la şımla motor belirtiler olarak kas güçsüzlüğü, fel ci ve ya kramp, fas kü las yon ya da yor gun luk, duysal belirti olarak duyu kaybı, azalması, uyuşma karıncalanma, yanma, batma, ağ rı, otonom belirti olarak terleme ve ısı dü zen len me bo zuk lu ğu, ağız, göz, cilt kurulu ğu, pupillaya ait anormallikler, kalpte aritmi,ortostatik hipotansiyon, sindirim sistemi sorunları, gastroparezi, kronik ishal, kabızlık, cin sel işlevlerle il gi li ola rak im po tans, ret rog rad eja kü las yon, id rar et me ye ait id rar tu ta ma ma veya işeme hissinin azalması gibi, ortaya çıkabilir. Periferik sinir tutulumlarında belirtilerin da ğı lı mı ço ğunlukla distal yerleşim li dir. Mo tor, duy sal ve oto nom be lir ti ler ba zen bir ara da, bir çok du rum da ise tek ba şına şikayete konu olabilirler. 116
Nörolog Olmayanlar İçin Nöromüsküler Sistem Hastalıkları Periferik Sinir Yaps Miyelinsiz M D O Miyelinli kaln ncemiyelinli Dokunma titreim, pozisyon Souk ar Scak ar Şekil 1. Periferik sinir yapısı Pe ri fe rik Si nir Sis te mi Ne re de Baş lar ve Ne re de Bi ter? Medulla spinalis / beyin sapından çıkan/giren köklerden itibaren periferik sinirlerin uç noktalarına değin periferik sinirdir (Şe kil 2). Periferik Sinir Hastalklar Hangi Dzeylerde Olabilir? Kk Pleksus Periferik sinir Tek sinir (Mononropati, monoradiklopati) ok sinir (Polinropati, poliradiklopati, mononropati multipleks) Kk (Radiklopati) Pleksus (Pleksopati) Periferik Sinir (Nropati) Şekil 2. Periferik sinir hastalıkları hangi düzeylerde olabilir 117
Meral Kızıltan Periferik sinirler bedenin her yerinde bulunduklarına göre belirtilerin da ğılı mı na sıl olacaktır? Sinir sisteminde tutulum fokal, multifokal veya diffuz olabi lir. Fo kal: tek si nir ve ya kö kün iyi sınr lanmış tutulumu, multifokal: birden fazla periferik sinir veya kökün simetri olmaksı zın yay gın hastalı ğı, dif fuz: ise yaygın bir tu tu lu mu ifa de eder ; pe riferik sinirler için simetrik polinöropatileri anlıyoruz. Nörolog olmayan hekim periferik sinir tutulumu ile kar şılaş t ı ğında nasıl bir yol izlemeli? Periferik sinir sistemine ait belirtileri olan bir hastayı dinleyen ve kas gücü duyu ve reflekslerini değerlendiren bir he kim tu tu lu mun da ğı lı mı ile ilgili olarak bir fikir sahibi olabilir (Şekil 3). Daha sonra yardımcı ola cak bilgi ise belirtileirn seyri ile igi lidir. Akut veya subakut yerle şimler konusunda uyanık ol mak ve za man yi tir me den bir nö ro log la işbirli ği yapmak gerekecektir. Hastanın periferik sinirleri tutabilecek bir hastalı ğı var sa da ay nı ku ral geçerlidir. Örne ğin bir di yabetikte ani ortaya çıkan asimetrik veya simetrik kas za afı gi bi. Böy le bireylerde kronik seyirli bir pe riferik sinir tutulumu genellikle di ğer incelemeler ve girişim ler için he kime zaman tanıyabilir. Fokal Multifokal Simetrik Klinik seyir nasl EMG EMG Hzl Yava Ba dokusu hast. Aksonal Vasklyt Diyabet Demiyelinizan Akut veya subakutsa hastaneye yat Şekil 3. Periferik sinir tutulumunun değerlendirilmesi 118
Nörolog Olmayanlar İçin Nöromüsküler Sistem Hastalıkları Yardımcı ta nı yöntemleri içinde en fazla işe ya ra yan EMG dir. Çün kü hem bir periferik sinir tutulumunun olup ol madı ğı nı, hem de onun şiddetini, miyelin kı lı fı ve ya ak son tu tu lu mu nun ön plan da olup ol ma dı ğı nı ortaya koyabilir. Bu bilgiler de nö rolog olmayan hekimin tavrı nı be lir le me de iyi bi rer rehberdir. Fo kal, Mul ti fo kal ve Si met rik Tu tu lum lar Kar şı sın da Na sıl Bir Yol İz len me li? Bu yer le şim biçimleri içinde multifokal tutulumların özel bir ye ri var dır. Periferik sinirlerde asimetrik, multifoklal bir tutulum görüldü ğünde hemen he men bir ku ral ola rak vas kü lit le bir lik te gi den has ta lıklar aranmalı, ilgili bölümleirn de konsültasyonuna başvurulmalı dır. Fo kal ve dif fuz tu tulumlarda ise şöy le bir yol iz le ne bi lir (Şekil 3-5). Pe ri fe rik si nir le rin fo kal tu tu lum la rı, tek si nir lez yon la rı: Periferik sinirlerin en sık görülen tutulumları tek si nir lezyonları dır. Çok çe şitli uzmanlık alanları n ı ilgilendirir. Akut ya ra lan ma lar cerrahi kli nik le rin de sık kar şılaşılan sorunlardır ve acil ko şullarda ve sonrasın da iz len me si ge re ken yol bel li dir. Kro nik olarak tek si nir tu tu lu mun da ilk ak la ge le cek olan kro nik ba sı ve tu zak send romları dır. Tuzakların na sıl ele alı na ca ğı da gerek nöroloji gerekse nöroloji dı şı bir Fokal Yava Olaan ba yeri dnda Olaan ba yerlerinde Tedavi seimi, (cerrahi veya konservatif) altta yatan Neden? Şekil 4. Fokal tutulumda değerlendirme 119
Meral Kızıltan çok disiplinde bellidir. Ancak basit tuzakların da bir çok sis te mik has ta lıkla birlikte olabilece ği unutulmamalı gerekli laboratuvar deste ği sağlanmalı dır, (Açlık gerekirse tokluk kan şekeri, tiroid bezi işlevleri gibi) Pe ri fe rik si nir le rin si met rik tu tu lu mu, po li nö ro pa ti ler: Bir çok sis te mik has talık, ilaç, sanayi ürünleri periferik sinir tutulumuna yol açmaktadır. Bu du rum her hangi bir nöroloji veya kapsamlı bir iç has ta lıkları kitabın da yer alan uzun listelerden kolayca anlaşılabilir. Polinöropati belirtilerinin oldu ğu bir has tay la ilk kar şılaşan hekim yukarda da bahsedildiği gi bi ön ce lik le akut ve iler le yi ci bir so run olup ol ma dı ğı nı ayırd et me li. EMG için ye ter li za man var sa onun sonucuna göre ve belki ba zı ön incelemeleri yaptıktan sonra nöroloji konsültasyonu istemelidir. Bir polinöropati varlı ğında istenecek birinci basamak testler: Kan şekeri, elektrolitler (böbrek işlevlerine yönelik), tam kan sayı mı, hemoglobin düzeyleri, ve kır mı zı kürelerin yapısal özellikleri için (makrositlerin var lı ğı?), Vitamin B12 düzeyi, kuşkulu durumlarda HİV incelemesi ve düz akciğer rontgeni sayılabilir. Simetrik EMG Demiyelinizan Aksonal Proksimalkas, krainial sinir tutulumu Evet Hayr Lif tipi nedir? Motor tutulum Şekil 5. Simetrik tutulumda değerlendirme 120
Nörolog Olmayanlar İçin Nöromüsküler Sistem Hastalıkları KAYNAKLAR 1. Paulson HL, Stern MB. Clinical Manifestations of Parkinson s Disease. In Watts RL, Koller WC (eds), Movement Disorders Neurologic Principles & Practice. New york: McGraw-Hill, 2004; 233-245. 2. Fahn S, Przedborski S. Par kin so nism. In Row land LP (ed), Mer ritt s Ne uro logy. Phi la delp hia: Lip pin cott Wil liams & Wil kins, 2000; 679-693. 3. Weiner JM, Shulman LM. Parkinson s Disease. In Weiner WJ, Goetz CG (eds), Neuro logy for the Non ne uro logist. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004; 138-154. 4. Jankovic J. Pathophysiology and Clinical Assessment of Parkin so ni an Symptoms and Signs. In Pah wa R, Lyons KE, Ko ler WC (eds), Hand bo ok of Par kin son s Di se ase. New York: Mar cel Dek ker, 2003; 71-107. 5. De wey RB. Non mo tor Symptoms of Par kinson s Disease. In Pahwa R, Lyons KE, Koler WC (eds), Handbook of Parkinson s Disease. New York: Marcel Dekker, 2003; 109-126. 6. Dewey RB. Clinical Features of Parkin son s Disease. In Ad ler CH, Ahls kog JE (eds), Par kin son s Disease and Movement Disor ders. Totowa: Humana Press, 2000; 71-84. 121