Portal ven trombozu Dr İbrahim Hatemi İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Gastroenteroloji Bilimdalı
Portal Ven Trombozu Ekstrahepatik Sıklık %1-2 Akut PVT Kronik PVT Sirotik hastada PVT Rajani R et al The epidemiology and clinical features of portal vein thrombosis: a multicentre study. Aliment Pharmacol Ther 2010;32:1154 1162. 2
PVT Patogenez Lokal Siroz İnflamasyon Enfeksiyon Malignite Sistemik Konjenital Edinsel Oral kontraseptif Hamilelik Myeloproliferatif hastalık Antifosfolipid sendromu 3
Akut tromboz İntestinal iskemi İnfrakt Kronik tromboz zemininde akut tromboz Kronik tromboz PHT ile ilişkili Kanama Hipersplenizm 4
Portal Ven Trombozu Portal ven SMV-Proksimal SMV-distal Grade 1 < % 50 ± - Grade 2 > % 50 ± - Grade 3 % 100 % 100 - Grade 4 % 100 % 100 % 100 Yerdel MA et al. Portal vein thrombosis in adults undergoing liver transplantation: risk factors, screening, management, and outcome. Transplantation 2000; 69:18735
Akut PVT 6
62 yaşında kadın karın ağrısı 1 hafta önce Epigastrium + lomber alana doğru yayılma Devamlı azalmayan PPİ yanıtsız Epigastriumda hassasiyet cerrahi konsültasyon Edremit DH: Doppler USG Batın BT için sevk 7
Portal ven 2.5 cm sol ve sağ lob venleri içinde trombüs Superior mezenterik ven içinde trombüs Parankim nonhomojen, sol lob minimal lobulasyon Perihepatik effüzyon 8
Doppler USG- kontrol 25. gün Karaciğer 142 mm Parankim ekosu minimal heterojen Striktürü kaba Portal ven 13 mm Akım yönü normal akım paterni normal Trombüs periferinde rekanaliazsyon 9
Akut Portal ven trombozu Karın ağrısı Sistemik inflamatuar yanıt sendromu BT / Doppler USG Plessier A, Rautou PE, Valla DC. Management of hepatic vascular diseases. J Hepatol. 2012;56:25-38. 10
Akut PVT-komplikayon İntestinal iskemi % 2-28 Mortalite % 20-60 Mezenterik venöz trombosis İleus bulguları Geçmeyen karın ağrısı Hematochezia Multiorgan yetmezliği Metabolik asidoz Asit Mezenterik Parsiyel trombus Kolik biçiminde karın ağrısı Kansız diare 11
Akut PVT- Tedavi Ateş lökositoz antibiotik (pylephlebitis) Antikoagülasyon RCT (-) 12
Akut PVT- antikoagulan SR retrospektif çalışmalar n=15 % 38.3 tam yanıt % 14 kısmı yanıt Kanama %1.2 Rekanalizasyon olmama Asit Splenik ven trombozu Mortalite< %2 (1 yıl) 1. Plessier A et al. Hepatology. 2010;51:210-8. 2. World J Surg. 2011 ;35:2510-20 13
Akut PVT-etioloji > 1 faktör %52 Oral kontraseptif %44 Myeloproliferatif neoplazi %21 JAK2 %16 Lokal inflamasyon %21 Sistemik hastalık %4 Hamilelik %1 Faktör II mutasyonu %14 Hiperhomosistinemi %11 Antifosfolipid sendromu %8 Prot S eksikliği %5 Antitrombin 3 eksikliği %2 Faktör V mutasyonu %3 Prot C eksikliği %1 14
Kronik PVT 15
Kronik PVT Non-sirotik Non-malignant Portoportal kollateraller Portal Cavernoma Portal hipertansiyon 16
NORMAL Doppler USG Tam Parsiyel 17
Portal cavernoma 18
Komplikasyonlar Varis kanaması Hepatik ensefalopati Rekürren trombozis Portal biliopati Portal kolanjiopati 19
Kronik PVT antikoagulan tedavi İntestinal iskemi hikayesi (+) SMV de obstrüksiyon (+) Protrombotik risk faktörleri (+) Myeloproliferative neoplazi PNH Antifosfolipid sendromu FV Leiden mutasyonu (homozigot) Fak II gen mutasyonu (homozigot) Behcet Özofagus varislerine yönelik proflaksi (+) Gastrik varis (-) Plessier A, Rautou PE, Valla DC. Management of hepatic vascular diseases. J Hepatol. 2012;56:25-38. 20
Portal kolanjiopati Sarılık Tekralayan bilier semptomlar Bilier endoprotez 21
Pseudo-cholangiocarcinoma bulgusu Bayraktar Y. Bile duct varices or "pseudo-cholangiocarcinoma sign" in portal hypertension due to cavernous transformation of the portal vein. Am J Gastroenterol. 1992 ;87:1801-6.
Sirozda PVT 23
SİROZ - PVT Siroz zemininde sık mı? Tedavi edilmeli mi? Tedavi süresi ne kadar olmalı? 24
SİROZ- PVT Sıklık Post nekrotik Siroz % 15.7 PBC % 7.9 PSC % 3.6 HCC+siroz %34.8 Nonami T et al. The incidence of portal vein thrombosis at liver transplantation. Hepatology. 1992; 16: 1195-8. 25
Siroz- PVT Ani yeni gelişen Asit / ensefalopati/varis kanaması Kontrol edilemeyen asit Karın ağrısı ateş 26
Patogenez- siroz PVT Portal ven akım hızı Parankim + vasoreaktivite değişiklikleri Antikoagulanlarda azalma Protein C S antitrombin III Trombofili fenotipi Protrombin gen mutasyonu İleri evre siroz / portal basınç 1. Transplantation. 2012 15;94:1145-53 2. J Hepatol. 2012 ;57:203-12. 27
SİROZ PVT Tedavi Prospektif siroz HCC(-) 21.6 ± 8.5 ay takip LMWH nadroparin (95 antixau/kg td) riskli varis band ligasyonu 15 gün önce Rekanalizasyon ort 5.5 ± 2.6 (1-10) ay Tedavi grubu n=33 Kontrol n=21 Rekanalizasyon 12 % 36 1 % 4.7 Progresyon 5 % 15 15 % 71 Varis kanaması 1 % 3 5 % 23 Liver Int. 2012; 3 2:919-27. 28
Rekanalizasyon + - Tromboz süresi < 6 ay Splenik ven trombozu Tedavi başlangıç < 6 ay Asit Daha önce varis kanaması (-) Senzolo M et al. Prospective evaluation of anticoagulation and transjugular intrahepatic portosystemic shunt for the management of portal vein thrombosis in cirrhosis. Liver Int. 2012; 3 2:919-27. 29
Retrospektif çalışmalar Werner 2013 Delgado 2012 Amitrano 2010 n PVT Rx Prognoz 69 %39 HCC Coumadin:28 %39 açılma Kanama: 1 56 Tam %42 Akut/subakut %31 Kavernoma % 0 39 Tam % 15 Parsiyel % 64 Kavernoma % 20 LMV:47 Coumadin:8 Enoxiparin 200 u 6 ay %60 tam Kanama:5 % 33.3 tam Kanama :0 30
Tx listesinde PVT Tx listesine girdikten sonra 12 ay içinde yeni PVT % 7.4 Tx sırasında PVT sıklık %2-25 %50 si önceden bilinmiyor Gut 2005; 54: 691 J Hepatol. 2012;57:203-12 31
PVT ile Tx Sistematik review 41 çalışma % 9.7 ± 4.5 (2.1-23.3) Risk faktörleri HCC Alkolik, otoimmun, kriptojenik MELD, CHILD, portal HT Yaş Rodríguez-Castro KI. Management of nonneoplastic portal vein thrombosis in the setting of liver transplantation: a systematic review. Transplantation. 2012 15;94(11):1145-53. 32
PVT-Post Tx Mortalite Mortalitede artış 30 günlük %10.5 versus %7.7 (p=0.01) 1 yıllık %18.8 versus %15.3(p<0.001) Rodríguez-Castro KI. Management of nonneoplastic portal vein thrombosis in the setting of liver transplantation: a systematic review. Transplantation. 2012 15;94(11):1145-53. 33
Tx listesinde PVT tedavi? 1.Hedef Rekanalizasyon 2. Hedef Progresyon ve SMV ilerleme olmaması Antikoagulan TİPS 34
Siroz PVT Proflaksi Randomize kontrollü kör(-) Enoxaparin 4000 IU/gün sc 48 hafta (N=34) 70 hasta (child B7-C10) HCC(-) PV patent USG 3 ayda BT 6 ayda PVT önleme Villa E. Enoxaparin prevents portal vein thrombosis and liver decompensation in patients with advanced cirrhosis. Gastroenterology. 2012 ;143:1253-60 35
Siroz PVT Proflaksi LMWH kontrol PVT 48 hafta 0 % 16 0.025 PVT 96 hafta 0 % 27 0.01 Çalışma sonu 192 hafta % 8.8 % 27 0.48 Dekompansasyon % 11.7 % 59.4 0.0001 Kanama 2 1 0.5 Villa E. Enoxaparin prevents portal vein thrombosis and liver decompensation in patients with advanced cirrhosis. Gastroenterology. 2012 ;143:1253-60 36
1-Takipten çıkma Kontrol %47 ilaç % 65 çalışamaya devam ediyor 2-İlacın kesilmesiyle etki azalıyor 3-Kontrol grubu kör değil 4-Hasta sayısı kısıtlı 37
38