Tersinir serebral vazokonstrüksiyon sendromu Hangisi doğru? 60 yılda değişik isimlerle tanımlanmıştır Migranöz vazospazm / anjitis Tersinir vazospazmla giden gök gürlemesi şeklinde baş ağrısı thunderclub headache Postpartum serebral anjiopati/anjitis/vazospazm İlaca bağlı serebral arterit/anjiopati Call veya Call-Fleming sendromu Dr. Nail Bulakbaşı Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi SSS psödovasküliti SSS nin benign anjiopatisi Tarihçe <1950 inmenin nedeni vazospazm Serebral damarlarda tersinir, multifokal daralmalarla giden 1950 Fisher et al.: İnme nedeni AS, emboli, lipohyalinosis ve tipik olarak ani, tekrarlayan, ağır (gök gürlemesi şeklinde) baş ağrısı ile karakterize olan ve sıklıkla iskemik ya da Vasospazm sadece anevrizmal SAK da sınırlandı 1970 Fisher: postpartum tersinir serebral VC 1987 Fleming yayınlanan 19 olgunun benzer olduğunu gösterdi SSS nin primer anjiti (progresif) BTA ve MRA nın yaygınlaşması sonrası değişik isimlerle tanımlanan bu olguların olarak adlandırılması üzerinde uzlaşma sağlanmıştır Neden Etken (%60 olguda altta yatan bir neden saptanır) İdyopatik Tetikleyen neden yok. Migren, efor migreni, orgazm migreni, öksürük migreni gibi baş ağrısı bozuklukları ile görülür Fenilpropanolamin, psödoefedrin, amfetamin türevleri, meterjin, bromokriptin, ergotamin, sumatriptan, izometepten, OKS, lisurit, likoriz, seratonin reuptake inhibitörleri, kokain, ekstasi, marihuana, LSD, takrolimus, siklofosfamid, eritropoetin, IVIG, eritrosit transfüzyonu Erken gebelik, geç gebelik, eklampsi, preeklampsi, gecikmiş lohusalık eklampsisi İlaç, madde, kan ürünü kullanımı Gebelik & lohusalık Değişik Tanım Hiperkalsemi, porfirya, feokromositoma, bronşial karsinoid tümör, rüprüte olmamış sakküler serebral anevrizma, kafa travması, spinal subdural hematom, postkarotid endarterektomi, nörovasküler girişimler, servikal arterial diseksiyon hemorajik inme ile sonuçlanabilen klinik durumdur. Neden ne olursa olsun tersinir serebral daralmanın olduğu durumlarda ortaya çıkan klinik, laboratuvar, görüntüleme ve prognostik faktörler benzer olduğu için tanı ve sağaltımını kolaylaştırmak ve hızlandırmak amacıyla bu klink durum tersinir serebral vazokonstrüksiyon sendromu () olarak adlandırılmaktadır. Etyopatogenez Uzamış tersinir VC ile baş ağrısı arasındaki ilişki bilinmiyor Anormal vasküler reseptör aktivitesi veya duyarlılığına bağlı bozulmuş serebral arterial tonus Spontan veya uyarılmış santral vasküler deşarj Tetikleyici endojen veya eksojen faktörler Trigeminal sinirin ilk dalı ve C2 dorsal kökünden gelen duysal afferentlerin damarlarda yaptığı dens inervasyonun vazospazmla birlikte baş ağrısına neden olduğu düşünülmektedir Anevrizmal SAK da izlenen VC da da rol alan katekolamin, endotelin-1, seratonin, nitrik oksit, prostoglandin gibi mediatörlerin gelişiminde de etkili olduğu düşünülmektedir 1
Tanı kriteleri DSA/BTA/MRA da segmental serebral arterial VC nun gösterilmesi Anevrizmal subaraknoid kanamanın olmaması Normal /normale yakın BOS analizi Total protein < 80 mg/dl BK sayısı <10/mm3 Normal glukoz Ağır, akut baş ağrısı ± nörolojik bulgu ve belirti Başlangıçtan sonraki 12 hafta içerisinde anjiografik değişikliklerin geri dönmesi ile tanı kesinleştirilir. Bu süre içinde ölüm olursa otopside vaskülit, intrakranial ateroskleroz, anevrizmal SAK ın ekarte edilmesi gerekir İnsidans Nadir (< % 0.01) 25-50 yaş, ortalama 42 yaş Çocuklarda da görülebilir E/K = 1:2 1:10 (gebelik) 2
Semptomlar Şimdiye kadar hiç görülmemiş, gök gürlemesi şeklinde baş ağrısı %50-75 ortalama 1 hafta içinde tekrarlayan baş ağrısı tek belirti Birkaç saniye içinde başlar 1-2 saat içinde geçer Ataklar arasında hafif düzeyde baş ağrısı olabilir (%75) Orgazm, efor, akut stres, öksürük, banyo, yüzme tetikler Ağrı orta/hafif olabilir ancak ağrısız başlangıç çok çok nadir Ağrı oksipital, verteks veya yaygın ve zonklama tarzında Bulantı, kusma, ışığa duyarlıklık, konfüzyon ve fotofobi 1-3 hafta içerisinde şiddeti gittikçe azalır ve ortalama 4 atak sonrası belirtiler kaybolur Klinik bulgular < %20 tonik-klonik nöbet, % 9-63 fokal nörolojik defekt İskemik inme veya parenkimal hematoma bağlı Görme bozuklukları sık Skotom, bulanık görme, hemianopsi, kortikal körlük (tam veya parsiyel Balint sendromu) Hemipleji, tremor, ataksi, afazi Akut geçici defisitler (geçici iskemik atak) (%16) Tendon reflekleri canlı TA normal veya artmış <%4 olguda ağır inme, beyin ödemi, ağır morbidite ve ölüme giden progresif VC izlenir Laboratuvar Kan sayımı, ESR, elektrolit düzeyleri, KC ve böbrek fonksiyonları genelde normaldir MRA/BTA da yaygın VC izlenese de, % 30-70 RF, ANA, ANE, Lyme ab, idrar VMA, 5-HIAA normal olguda ilk MR/BT de parenkimal lezyon Vaskülit ve vazoaktif tümörleri ekarte eder Toksikolojik analiz normaldir izlenmez BOS analizi normal (<60 mg/dl protein, <5/mm3 BK) Hospitalize edilen olgularda %15 olguda SAK durumunda pleositoz <15/mm3 BK Beyin ve temporal arter biyopsisinin tanıda yeri yok Normal arterial histoloji bulgular normal olarak kalır Uzamış ağır VC sekonder inflamasyonu indükleyebilir String of beads Kortikal yüzeylerde (nonanevrizmal) SAK (%20) Küçük, sulkal kanama alanları ± dilate venler 3
Kortikal yüzeylerde (nonanevrizmal) SAK (%20) Küçük, sulkal kanama alanları ± dilate venler Parenkimal hematom (%10) Tek/birden fazla, ± subdural hematom Kadınlarda ve ilaç kullanımına bağlı olgularda daha sık İkinci veya üçüncü ataktan sonra gelişebilir Tersinir beyin ödemi İskemik infarkt PRES dekine benzer ve Bilateral, simetrik sınır iki klinik antite örtüşür zon infarktları (%9) Serebellar infarktlar sık Küçük infarktlar kortikal/subkortikal Büyük infarktlar üçgen tarzında PG: Perfüzyon defekti Serebral VC Semptomların DSA Büyük ve orta boy arterler genelde başlangıcından sonraki 3-5 tutulur (Küçük arter MRA?) gün içerisinde anjiografi Değişik incelemelerde değişik segmentlerde (sıklıkla daha proksimal) VC izlenir normal olabilir %21 olguda ilk MRA normal Arterial diseksiyon veya rüptüre olmamış anevrizmayı ekarte eder İlk hafta içerisinde BTA /MRA tekrarı VC nun gösterilmesini kolaylaştırır DSA: Düzgün konsantrik daralma ve genişlemeler (ipte sosis manzarası) Bazen VC ekstrakranyal ICA veya VA de olabilir Bulgular genelde 1-3 ay içerisinde çözülür 4
52-K BA+Konfüzyon Seyir Gök gürültüsü baş ağrısı genellikle ilk hafta içerisinde tekrarlar ve genelde son atak 7. / 8. günlerde olur Zeminde devam eden orta derecedeki baş ağrısı %70 olguda 22 güne kadar devam eder Konveksitede non-anevrizmatik SAK (%22) Kanama (%7) ve ödem erken (ilk hafta) komplikasyonlardır İskemik komplikasyonlar (%7) ise genelde 2. hafta sonunda ortaya çıkar İskemik komplikasyonlar çıktığında genelde baş ağrısı geçmiş ya da azalmıştır. Watershed infarkt Watershed infarkt Gök gürültüsü baş ağrısı Migren Anevrizmal SAK Ağrı tipi ve Parenkimal kanama karakteristiği farklıdır Serebral arter diseksiyonu Serebral venöz tromboz İlk görüntülemenin normal olması dışındaki olasılıkları ekarte etse de, iki veya üç baş ağrısı atağının olması ancak tanıyı destekler Eğer MRA/BTA da VC izlenmez ve MR/BT normalse primer baş ağrısı bozuklukları düşünülmelidir. Ancak MR/BT negatif olguların %39 da MRA/BTA da VC gösterilmiştir. Nadiren sık tekrarlar Benzer anjiogarfik bulgular olabilse bile haftalarca devam etmez Migrene bağlı da infarkt gelişebilir 5
Rüprtüre anevrizma İnme ile gelen genç olgularda şüphelenmeli SAK sıklıkla bazal sisterna ve Sylvian fissür içerisindedir İntrakranial aterosklerozis İnfeksiyöz arterit Vazospam ilk saatlerde ve ilk hafta içinde gelişebilir Vazospazm genelde rüptüre olan arter çevresinde olur da izlenen ipteki sosis dizisi görünümü izlenmez Vaskülit (Primer SSS anjiti) Fibromusküler displazi E=K Başağrısı, inme, nöbet, fokal defisit ve anjiografik değişiklikler aynı Klinik hızlı ve genelde ilerleyici, tanı için biyosi gerekir Beyin MR ve BOS incelemesinin normal olması lehine Çentikli, irregüler, ekzentrik daralma AT için en iyi kriter de bulguların tersinir olması Sağaltım kendini sınırlar ve bir kaç haftada spontan çözülür Klinik ilerleme göstermeyen olgularda izlem yeterlidir. Neden olan ilaç ve madde kullanımı kesilmeli, fiziksel aktivite sınırlandırılmalı, Vasalva manevrası veya diğer tetikleyen etkenler engellenmelidir. VC çözmek için Ca kanal blokerleri (nimodipin, verapamil), kısa süreli glukokortikoid kullanımı, mağnezyum sülfat, seratonin antagonistleri ve dantrolen kullanılır. Ağır ve ilerleyen olgularda İA vazodilatatör ve balon anjioplasti yapılsa da reperfüzyon hasar riski yüksektir. Prognoz Çoğu olgu bir kaç hafta içinde spontan iyileşir ve anjiografik bulguları düzelir %10-15 olguda farmakolojik kökenli HT, VC nu indükleyerek kanama ve inme ile sonuçlanabilir. Nadiren ilerleyen VC ölümle sonuçlanabilir. Temelde VC tersinir olsa da komplikasyonlara bağlı defektler kalıcı olabilir. genelde tek atak şeklinde izlense de nadiren tekrarlayabilir Bazı olgularda kronik migren benzeri baş ağrısı ve depresyon gelişebilir 6
Sonuç Son 20 yılda bir çok olgu tanımlanmışsa da etyolojisi henüz tam olarak anlaşılmamış durumda Çoğu kez atlanır (akla gelmez/bilinmiyor) Spesifik tanı aracı ve kriteri yok Tetikleyen mekanizmanın saptanması sağaltımı kolaylaştırır ve progresyonu engeller/azaltır Primer SSS anijitinden ayrıcı tanısı zor ve problemli Hemorajik ve iskemik komplikasyonların öngörüsü yok Standart bir sağaltım planı yok 7